Заболевания системы крови новорожденных

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Заболевания системы крови новорожденных

Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.

Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.

Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Все человечество по группе крови делится на 4 категории, но при этом существует еще один, не столь известный показатель – резус-фактор.

Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).

Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.

Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:

  1. Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
  2. Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.

У 85% европейцев в крови присутствует антиген D – их называют резус-положительными. Остальные 15% являются резус-отрицательными, и не имеют данного антигена.

Кто входит в группу риска

Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни

Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:

  • Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
  • Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
  • Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.

Антигены и антитела

В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.

Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.

В среднем процесс занимает 8-9 недель, однако может растянуться и на 6 месяцев.

Попадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.

Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.

В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.

Проявления гемолитической болезни

В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.

Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

  1. отечному;
  2. желтушному;
  3. анемическому.

Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.

Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.

Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.

Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.

Наименее опасной формой гемолитической болезни считается анемическая. Главными ее симптомами являются бледность кожных покровов, анемия, иногда – увеличение размеров печени или селезенки.

Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.

Возможные последствия гемолитической болезни

Патология в легких формах и при должном лечении зачастую не несет никаких негативных последствий, однако недооценивать ее опасность все же не стоит.

При тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:

  • Потеря слуха или тугоухость;
  • Повышенная тревожность;
  • Потеря зрения;
  • Задержки развития;
  • Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
  • Церебральный паралич.

Высокий риск гибели плода, начиная с 28-й недели беременности.

Необходимые обследования

В первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.

Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.

При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):

  • Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
  • Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
  • После 35-й – еженедельно.

Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Мнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.

Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.

Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.

В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.

Воздержание от грудного вскармливания предполагает регулярное сцеживание для поддержания необходимого количества молока.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:

  • В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
  • Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
  • В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
  • В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.

Профилактика

Сенсибилизированными, т.е.

имевшими контакт с резус-положительной кровью, считаются женщины:

  • Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
  • После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
  • После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.

Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.

Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.

Проведение операции кесарева в предшествующих родах существенно повышает риск конфликта при следующих беременностях.

Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.

Источник: //momjournal.ru/zdorove-rebenka/detskie-bolezni/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-po-gruppe-krovi.html

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, симптомы, фото

Заболевания системы крови новорожденных

Группа крови и резус-фактор имеют огромное значение при планировании беременности. Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) возникает в том случае, когда антитела, вырабатываемые организмом матери, разрушают эритроциты – красные кровяные тельца плода. Это происходит из-за несовместимости группы крови или резус-фактора матери и ребёнка.

Эритроциты крайне важны, благодаря им происходит снабжение всего организма кислородом. При их недостатке у человека развивается анемия, а при разрушении в большом количестве – желтуха. По этому принципу и проявляется гемолитическая болезнь.

Причины

У новорождённых причиной гемолитической болезни могут стать:

  • резус-конфликт;
  • несовместимость групп крови (ABO-конфликт).

Резус-конфликт – это наиболее частая причина развития ГБН. Он проявляется только если у женщины присутствует отрицательный резус-фактор.

Когда она беременеет и у ребёнка определяется положительный резус, возникает конфликт.

Враждебные антитела матери, попадая в кровеносную систему ребёнка через пуповину, разрушают эритроциты, нарушая работу внутренних органов. Такое состояние чаще всего развивается во время второй беременности.

Во время первой беременности организм женщины еще не имеет враждебных антител к плоду. Впервые столкновение крови матери и ребенка происходит при родах или аборте, когда их кровь смешивается в малом количестве. При первой беременности конфликт происходит только в том случае, если ранее матери производили переливание донорской крови или пересадку внутренних органов без учёта резус-фактора.

Конфликт по группе крови, в отличие от резус-несовместимости, развивается сразу, при первой беременности. Обычно это происходит при группе 0 у беременной женщины. У ребёнка при этом наблюдается группа А или В. В этом случае иммунитет женщины также вырабатывает специальные антитела, разрушающие эритроциты.

Симптомы

Симптомы болезни зависят от формы, в которой она протекает. Всего различают 3 формы ГБН:

  • врождённая анемия;
  • тяжёлая желтушная форма;
  • врождённый отёк плода.

Анемия развивается на фоне пониженного количества эритроцитов, в результате у ребёнка падает количество гемоглобина. Это самая лёгкая из всех форм болезни, при которой у новорождённого присутствуют следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • синюшность под глазами и в области носогубного треугольника;
  • вялость и сонливость;
  • отсутствие аппетита.

Изменение цвета кожи малыша при желтушной форме

Тяжёлая желтушная форма характеризуется изменением цвета кожи у новорождённых и интоксикацией. Кожа желтеет после рождения или на 1– 2 день жизни. Моча и кал ребёнка также окрашены в ярко-жёлтый цвет.

Симптомы нарастают постепенно, на 3-4 день заболевания кожа приобретает зеленовато-жёлтый оттенок.

При отсутствии лечения на 5 день заболевание прогрессирует в ядерную желтуху, которая характеризуется тремя стадиями:

  • первая – симптомы интоксикации скрыты, в крови определяется повышенное содержание билирубина, выражена анемия, увеличиваются печень и селезёнка;
  • вторая – появляется вялость, судороги в конечностях, пронзительный плач у ребёнка;
  • третья – возникает тошнота, неоднократная рвота, судороги конечностей, повышается температура тела.

При ядерной желтухе лечение эффективно на 1 и 2 стадии, на 3 стадии большинство детей погибают. У выживших же наблюдаются нервные расстройства, нарушение подвижности конечностей, а также глухота.

Врождённый отёк плода является наиболее тяжёлой формой ГБН. Обычно она встречается при резус-конфликте матери и ребёнка. При повышенном уровне антител у матери ещё во время беременности начинает развиваться отёчность всех тканей плода.

После рождения отёк покровов нарастает, кожа становится бледной. При осмотре врач выявляет увеличение печени и селезёнки, в крови наблюдается понижение эритроцитов (анемия). Ребенок погибает в первые часы после рождения или во время родов.

Лечение

Лечение у новорождённых гемолитической болезни зависит от формы, в которой протекает заболевание.

  • При врождённой анемии назначают дробные переливания резус-отрицательной крови, их начинают не позднее 36 часов с момента рождения. Со второго месяца жизни назначают введение витаминов группы B, а также железа.
  • При желтушной и отёчной форме наиболее эффективным лечением является заменное переливание крови. Его проводят в первые 24 часа после рождения. Также новорождённому назначают инъекции 10% альбумина 10 – 15 мл на 3, 5 и 7 день заболевания. Вводят 10% глюкозу в дозе 30 – 40 мл внутривенно. При лёгкой форме желтухи применяют фототерапию для снижения уровня билирубина.

Уход за новорождённым

После родов грудное вскармливание не отменяют, так как из-за недостатка витаминов и иммунных частиц, присутствующих в большом количестве в грудном молоке, состояние ребёнка может значительно ухудшиться. Также при уходе за ребёнком необходимо следить за тем, чтобы он употреблял достаточное количество воды (не менее 200-300 мл в день).

Гемолитическая болезнь новорождённых не требует специального ухода. Однако дети, рождённые с этим диагнозом, должны часто наблюдаться в детской консультации. Каждые 2-3 недели необходимо проходить осмотр у педиатра и невропатолога. Полезны утренние прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Уход за кожными покровами при желтушной форме никак не отличается от обычного.

Последствия

У новорождённых последствия гемолитической болезни могут проявляться при несвоевременном лечении в виде:

  • нервных расстройств (судорог, тремора конечностей);
  • тяжёлой формы анемии;
  • нарушения слуха или зрения;
  • отставания в психическом и физическом развитии.

Для устранения последствий необходимо регулярно наблюдаться у педиатра и соблюдать все его рекомендации.

Подводим итог

Гемолитическая болезнь новорождённых развивается при несовместимости крови матери и ребёнка. Организм беременной женщины начинает отторгать плод, вырабатывая специальные антитела. При своевременном лечении можно свести к минимуму тяжёлые последствия конфликта для ребёнка.

Рекомендации эксперта

  1. При планировании беременности супружеской паре необходимо проконсультироваться с врачом относительно совместимости их групп крови.
  2. Беременным женщинам с первой группой крови или отрицательным резусом рекомендуется регулярно сдавать анализ на определение антител.

Источник: //LechimKrohu.ru/serdce-i-sosudy/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdyonnyx.html

Болезни крови у детей

Заболевания системы крови новорожденных

Дети, наряду с взрослыми, нередко страдают от различных болезней крови. Некоторые из недугов поддаются лечению, а другие в ряде случаев приводят к летальному исходу.

Одним из ключевых факторов успешной борьбы с болезнью является своевременная диагностика и разработка эффективной стратегии лечения.

Самые распространенные болезни крови у детей – анемия, геморрагический васкулит и лейкоз.

Причины и последствия

Все детские болезни крови возникают по определенным причинам. Рассмотрим подробно особенности недугов.

Анемия

Возникновение анемии напрямую связано с дефицитом железа или витаминов, а ее развитие провоцируется разрушением эритроцитов, кровотечением, а также рядом других факторов. Кроме того, на ухудшение состояния влияют различные приобретенные или генетические недуги.

При отсутствии правильного лечения, пациент сталкивается с рядом последствий.

  • снижение иммунитета, низкое сопротивление вирусам; развиваются инфекционные заболевания;
  • слизистые оболочки ЖКТ, рта, дыхательных путей становятся чувствительными к механическим воздействиям;
  • снижается интенсивность всасывания питательных веществ в ЖКТ;
  • развивается кардиомиопатия; из-за недостатка кислорода сердце начинает интенсивней работать, удваивая нагрузку, что в результате приводит к сердечной недостаточности;
  • появляются отеки нижних конечностей;
  • увеличивается печень.

Еще одним неприятным последствием анемии, в некоторых случаях, становится нарушение работы нервной системы.

Геморрагический васкулит

Пурпура Шенлейн-Геноха характеризуется поражением сосудов в суставах, почках, ЖКТ и эпидермисе. Особенностью данного заболевания крови у детей является то, что у мальчиков оно возникает гораздо чаще, чем у девочек.

За долгие годы изучения экспертам не удалось выявить точную причину возникновения данной болезни крови у детей. Самый вероятный вариант – сбой иммунной системы, в результате которого организм начинает вырабатывать антитела, поражающие здоровые клетки. Вследствие аутоиммунного процесса сосудистые стенки истончаются и появляются мелкоточечные кровоизлияния.

Обострение данной патологии крови у детей может быть вызвано недавно перенесенными острыми аллергическими реакциями, инфекциями, травмами, вакцинацией, переохлаждением и другими стрессовыми для организма ситуациями.

Лейкоз

Как и в случае с множеством заболеваний крови и кроветворных органов, ряд аспектов развития лейкемии у детей до сих пор полностью не известен. Сегодня специалисты с уверенностью заявляют, что в качестве факторов, провоцирующих лейкоз, выступают:

  • радиационное излучение;
  • наследственные показатели (предрасположенность);
  • иммунные и гормональные нарушения;
  • онкогенные вирусные штаммы;
  • различные химические факторы.

Помимо вышеописанных причин, лейкоз может развиться после прохождения курса лучевой или химиотерапии, посредством которых лечатся злокачественные опухоли и другие онкологические заболевания.

Диагностика и виды

Особенности заболеваний крови у детей напрямую зависят от степени запущенности и типа протекания.

Существует несколько видов анемии, а их разделение зависит от значения цветового показателя (ЗЦП), отображающего содержание гемоглобина в одном эритроците:

  • гиперхромная (ЗЦП – выше 1,05); подразделяется на три типа: лекарственная или витаминодефицитная анемия, а также миелодиспластический синдром;
  • нормохромная (ЗЦП – от 0,75 до 1,05); бывает четырех видов: неопластическая, гемолитическая, апластическая, постгеморрагическая;
  • гипохромная (ЗЦП – ниже 0,75); подразделяется на талассемию и железодефицитную анемию.

В процессе диагностирования данного заболевания врач проводит комплексное обследование и берет кровь на анализ, результаты которого являются решающим фактором при постановке диагноза. В случае необходимости, для окончательного подтверждения диагноза, гематолог может назначить гистологическое исследование костного мозга.

Процесс диагностики ревматической пурпуры включает в себя осмотр, сбор семейной медицинской истории, а также ряд исследований, в числе которых: анализы, эндоскопия, биопсия кожи и почек, УЗИ, иммунологическое исследование.

В зависимости от особенностей протекания, пурпура Шенлейн-Геноха разделяется на несколько типов: суставная, кожная, абдоминальная, почечная и комбинированная.

Если педиатр отмечает у ребенка признаки лейкоза, то для подтверждения диагноза назначается анализ крови. Тревожными показателями в результатах являются высокая СОЭ, тромбоцитопения, бластомия, лейкоцитоз или лейкопения, отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

Обязательными процедурами является стернальная пункция и исследование миелограммы. Если результаты не дают 100% уверенности, доктор назначает пункцию подвздошной кости.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Заболевания системы крови новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями.

Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии.

Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч.

Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%.

Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К.

При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином.

В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка.

Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка.

Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис).

Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких).

В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы.

При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния.

При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока.

Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д.

Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена.

Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии.

УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов.

При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту.

Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска.

В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-hemorrhagic-syndromes

Заболевания системы крови

Заболевания системы крови новорожденных

Вторичные анемии возникают в результате кровотечений у роженицы во время родов (при предлежании плаценты, преждевременном отделении ее) или у новорожденного при повреждении пупочных сосудов или при внутриполостных кровотечениях (на почве истинной мелены).

Малокровие может наступить также в результате инфекционных заболеваний, в частности при токсико-септических состояниях. При вторичном малокровии обычно обнаруживается пониженное количество эритроцитов и снижение гемоглобина — гипохромная анемия различной тяжести.

Лечение сводится в первую очередь к остановке кровотечения, если оно имеется, и к переливанию крови. В разделе «Мелена новорожденных» мы подробно остановились на методах лечения.

Смотрите — Мелена новорожденных

Спленомегалия

У детей периода новорожденности увеличение селезенки наблюдается при врожденном сифилисе, врожденной малярии, внутриутробном туберкулезе, внутри утробном лейшманиозе. Умеренно увеличенная селезенка отмечается при гемолитической болезни. Резкое и быстрое увеличение селезенки имеет место при развитии токсико-септических состояний. Лечение в этих случаях каузальное и симптоматическое.

Лейкозы и другие системные заболевания кровотворного аппарата у детей периода новорожденности почти не встречаются.

В разделе «Геморрагические заболевания или геморрагический диатез у новорожденных детей» приведены нами различные болезненные состояния, сопровождающиеся изменениями периферической крови при кровоизлияниях и кровотечениях.

Смотрите — Геморрагическая болезнь новорожденных детей (или геморрагический диатез новорожденных)

Особенно изменяется картина крови при тромбоцитопении.

Сепсис и токсико-септические состояния новорожденных

Реакция новорожденного ребенка на инфекцию является крайне своеобразной. Она обусловлена анатомо-физиологическими и иммунобиологическими особенностями периода новорожденности.

На характер этой реакции оказывают влияние различные факторы: состояние нервной системы ребенка, степень влияния внешней среды, иммунобиологические особенности ребенка, состояние матери и их взаимовлияние, этап развития заболевания.

Данные С. А. Баяндиной, К. Ф. Соколовой, И. Г.

Выгодской подтверждают, что у новорожденного ребенка естественный иммунитет очень незначителен, если судить об иммунитете по фагоцитарной способности лейкоцитов и комплементарной энергии сыворотки крови. И. А. Аршавский и К. Ф.

Соколова показали, что, как только включается естественный фактор — вскармливание молозивом, иммунитет начинает быстро нарастать, и к 4—5-му дню он ничем не отличается от иммунитета здоровой матери.

У недоношенных новорожденных показатели естественного иммунитета значительно ниже, чем у доношенных новорожденных, нарастание иммунитета происходит медленнее, и он не устанавливается даже к 20-му дню (К. Ф. Соколова).

И. А. Аршавский и его сотрудники обратили внимание на содержание в молоке матери иммунобиологического фактора, крайне важного в борьбе с микробной флорой, заселяющей ротовую полость новорожденного, а именно лизоцима.

По данным Е. Б. Рыскиной, а молоке матери, имеющей здоровых детей, титр лизоцима высокий, в то время как в молоке матери, имеющей детей, больных сепсисом, титр лизоцима крайне низкий. Вместе с тем у матерей, дети которых заболевали пневмонией или дизентерией, содержание лизоцима в молоке было нормальное.

«Основы учения о новорожденном ребенке»,
Б.Ф.Шаган

Обусловленность амавротической семейной идиотииАмавротическая семейная идиотия обусловлена врожденным нарушением обмена липоидов, относящихся к группе ганглиозидов. Часто наблюдается у детей, родители которых находятся в близком родстве. Прогноз плохой. Лечение симптоматическое.

Из болезней обмена белков и аминокислот (цистиноз, фенилпировиноградная олигофрения, алкаптонурия, альбинизм, агаммаглобулинемия, гепато-лентикулярная дегенерация—болезнь Вильсона) в периоде новорожденности не отмечается обычно проявления упомянутых заболеваний.

В отношении агаммоглобулинемии все же…

Врожденная гипофосфатаза — заболевание наследственное, встречается у нескольких детей одной семьи. По мнению Д. Фразера20, патологический процесс развивается в костной ткани.

Прогноз в зависимости от срока появления клинического синдрома: в периоде новорожденности и до 6 месячного возраста—прогноз плохой; если проявления болезни начинаются после 6 мес.

— дети могут оставаться в живых. Лечение витаминами С и В1…

Идиопатическая метгемоглобинемия

Идиопатическая метгемоглобинемия представляет собою врожденное заболевание семейного характера; передается по наследству по прямой и боковой наследственной линии1.

При удовлетворительном состоянии новорожденных детей, отмечается цианоз кожных покровов туловища и лица. При внутриклеточном определении метгемоглобина спектроскопическим методом отмечается увеличенное количество метгемоглобина в крови больных.

В периферической крови увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина; стойкость эритроцитов к гипотоническим растворам…

И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев16 относят болезнь Гоше в группу пролиферативно-обменных системных ретикулогистоцитозов, представляя данное заболевание, как керазиновый ретикулогистоцитоз.

По существу данное заболевание является цереброзидо-клеточным липоидозом вследствие накопления в клетках ретикулогистиоцитарной ткани селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов особого цереброзидного вещества — керазина.

Керазиновые клетки встречаются в большом количестве в срезах и…

Ариас (Arias J. М.

, 1959) представил следующую схему обмена билирубина в печени: Свободный билирубин, дающий непрямую реакцию ванден-Берга, циркулирует в крови с альбумином и α-глобулином, не содержится в моче, нерастворим в воде.

В печени он освобождается от белка, (соединяется с глюкороновой кислотой под влиянием ферментов глюкоронидтрансферазы, сульфат-трансферазы и других пока неизвестных веществ превращается в билирубинглюкоронид…

Источник: //www.kelechek.ru/osnov_ychenia/patol_novorogd/vneytr_zabol/10459.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.