Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Содержание

Аномалии развития мочеполовой системы: виды, симптомы, лечение

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери.

Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния.

Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • агенезию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • гипоплазию;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки.

Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза.

Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости.

При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа.

Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется.

Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды.

Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

  • врожденное отсутствие мочеточника;
  • агенезию;
  • экстрофию мочевого пузыря;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
  • гипоспадию различных форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • эписпадию;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа.

До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них.

 Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

  • нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
  • двурогая, однорогая, седловидная матка;
  • инфантилизм;
  • двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Источник: //nefrologinfo.ru/sostoyaniya/anomalii-razvitiya-mochepolovoj-sistemy.html

Пороки развития мочеполовой системы

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Пороки развития мочеполовой системы – одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие – пенис, простата и яички. Женские гениталии – влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря).

Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой.

Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны.

Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком.

Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия – это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки – жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча – основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз – это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно – к почкам, давит на них, серьезно повреждая их.

Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции.

В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек – это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек – одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией.

Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет.

Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек – высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ – процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов.

Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода.

Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря – это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью.

К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий.

Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно.

У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально.

Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий.

Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения.

Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания.

Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот – уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта.

Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев.

Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других.

Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа.

Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями.

Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти.

Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу.

В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

//www.youtube.com/watch?v=LsE74VY5_9M

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам – мужских гормонов.

Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения.

Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного.

Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике.

Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек.

В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя – как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Источник: //stomatlife.ru/articles/medicine/319-poroki-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Аномалии развития почек и врожденные пороки у детей

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма.

Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию.

В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

  • Количество отличное от двух;
  • Расположение органов;
  • Аномальный размер почки;
  • Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода.

Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода.

К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употребления токсичных веществ, способных повлиять на половые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества).

Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность.

Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте.

И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Симптомы

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:

  • Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
  • Ощущение горечи во рту;
  • Непрекращающаяся жажда;
  • Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
  • Изменение цвета урины (наличие примеси крови);
  • Повышенная температура тела (до 38 градусов);
  • Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ сосудов;
  • Реновазография;
  • Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

  • Подвздошная;
  • Тазово-крестцовая;
  • Крестцово-поясничная;
  • Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение.

Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа.

Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

  • Добавочная почка;
  • Удвоение почки;
  • Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Удвоение органа

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю.

При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы.

Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря.

Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения.

Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.

Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

  • Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
  • Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Аномалии сосудов

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

  • По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
  • По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
  • По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

  • Околоаортальную;
  • Кольцевидную;
  • Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии структуры

В структурных отклонениях существует своя классификация

В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

  • Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
  • Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
  • Солитарная или простая киста;
  • Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
  • Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

  • Галетообразная;
  • Подковообразная;
  • L-образная;
  • S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

Источник: //LecheniePochki.ru/patologii/anomalii-pochek.html

Пиелоэктазия у новорожденного – причины, симптомы, диагностика и лечение

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Генетическая врождённая патология является причиной высоких уровней детской заболеваемости, смертности и инвалидности. Пороки развития органов мочевыделительной системы у детей занимают 30% среди всех врождённых аномалий.

Пиелоэктазия у плода определяется с помощью ультразвукового исследования начиная с 15 недели гестации.

Патология может носить временный характер, регрессировать после рождения или к первому году жизни, но нередки случаи, когда расширение почечных лоханок у плода является маркером хромосомной аномалии или приводит к гидронефрозу. В любой ситуации данное состояние требует детальной диагностики и наблюдения.

Пиелоэктазия правой или левой почки у плода – причины

Фото пиелоэктазия у плода

Причины увеличения размеров чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) справа и слева заключаются в следующем:

  1. Сужение мочеточника в области его соединения с лоханкой.
  2. Обструкция устья мочеточника.
  3. Общее сужение мочеточника.

Вышеуказанные причины аномалии ЧЛС являются результатом следующих состояний:

  1. Хроническая гипоксия плода. В процессе внутриутробного развития кровообращение между организмом матери и будущего ребёнка осуществляется посредством сосудов пуповины, берущих своё начало из плаценты. Нормальное функционирование плаценты обеспечивает бесперебойный кровоток и снабжение кровью тканей плода. Различные причины могут привести к фетоплацентарной недостаточности:
  • Мутации фолатного цикла;
  • Антифосфолипидный синдром;
  • Тромбофилия;
  • Гестоз;
  • Предлежание плаценты;
  • Сахарный диабет;
  • Сердечно-сосудистые болезни;
  • Слишком ранняя (до 18 лет) и слишком поздняя (старше 35 лет) первая беременность.

Плацента не только обеспечивает нормальный кровоток, она также продуцирует прогестерон, необходимый для нормального течения беременности. Преждевременное её старение негативно сказывается на снабжении кислородом тканей плода и почки не являются исключением.

При недостаточном кровоснабжении органов развивается патология и аномалии всех отделов мочевыделительной системы, что приводит к пиелоэктазии справа или слева. Чаще всего развивается одностороннее расширение лоханки слева.

Наряду с этим диагностируется общая задержка развития плода.

  1. Внутриутробная инфекция – наиболее распространённая причина односторонней пиелоэктазии почек у плода. Чаще всего этиологическим фактором увеличения размеров ЧЛС считается цитомегаловирусная инфекция. Помимо ЦМВ неблагоприятное воздействие на ткани формирующейся мочевыделительной системы оказывают хламидии, стафилококки, стрептококки, микоплазмы и уреаплазмы, перенесённые ОРВИ и ОРЗ. Наряду с односторонним расширением ЧЛС справа или слева при внутриутробном инфицировании плода на УЗИ определяют взвеси в околоплодных водах, многоводие или маловодие, утолщение плаценты.
  2. Анемия у беременной. При недостаточном уровне гемоглобина снижается поступление кислорода к тканям растущего ребёнка. При снижении гемоглобина ниже 90 г/л врачи часто диагностируют одностороннюю пиелоэктазию справа или слева.
  3. Аномалии развития мочеточников – загиб, отклонение, высокое отхождение, уретероцеле, мегауретер.
  4. Добавочные сосуды.

В подавляющем большинстве случаев одностороннее расширение почечных лоханок слева или справа у плода к концу беременности самостоятельно проходит. Если этого не произошло, то новорожденный или грудничок находится под постоянным наблюдением врачей и одной из тактик является пластика лоханочно-мочеточникового участка.

Мальчики страдают от данной патологии в 2 раза чаще, чем девочки. Во многом это связано с особенностями анатомического строения мочеполовых органов у мальчиков. Зачастую у плода мужского пола пиелоэктазия нивелируется поле первого мочеиспускания сразу после рождения.

Двухсторонняя пиелоэктазия у плода – причины

В некоторых случаях врачи диагностируют у плода двустороннее расширение лоханок. Чаще всего такая патология является маркером хромосомных аномалий. К счастью, регистрируется она намного реже, чем односторонняя.

Расширение лоханок в обеих почках может косвенно указывать на синдром Дауна. Помимо изменения параметров ЧЛС на УЗИ диагностируют следующие показатели:

  1. Гиперэхогенный кишечник.
  2. Нарушение образования околоплодных вод.
  3. Кисты сосудистых сплетений головного мозга.
  4. Увеличение размеров мочевого пузыря.
  5. Отёк области шеи.
  6. Кисты пуповины.
  7. Деформации лица.

Врачи не проводят резких отграничений в этиологии двухсторонней или односторонней патологии ЧЛС. Как первая, так и вторая могут регистрироваться при различных провоцирующих факторах.

Поражение обеих почек наблюдается при аномалиях развития нижних мочевых путей обструктивного плана, что неминуемо ведёт к расширению ЧЛС.

Осложнения пиелоэктазии почек у плода и новорожденного

В период внутриутробного развития единственным осложнением данной патологии может стать гидронефроз – водянка почки.

К осложнениям пиелоэктазии у грудничков относят:

  1. Гидронефроз.
  2. Хроническую почечную недостаточность.
  3. Вторичный пиелонефрит.
  4. Мочекаменную болезнь.

Расширение лоханок является первой стадией гидронефроза. Скорость развития гидронефроза у всех грудничков различная. Это определяется причиной, вызвавшей увеличение ЧЛС.

Рост размеров лоханок ведёт к сдавлению вещества почек. Постепенно нарастает почечная недостаточность.

При одностороннем процессе здоровая почка берёт на себя функцию больного органа, а признаки недостаточности развиваются только при поражении 80-90% почечной паренхимы.

В лоханочных полостях происходит застой мочи, что постепенно ведёт к размножению патогенной и условно-патогенной флоры, попавшей из нижних мочевых путей. Так развивается пиелонефрит, а на его фоне – мочекаменная болезнь.

Помимо этого, сдавление паренхимы ведёт к снижению продукции эритропоэтина – вещества, стимулирующего продукцию эритроцитов красным костным мозгом. Следствием этого становится анемия.

Диагностика

На сегодняшний день научные достижения современной медицины позволяют диагностировать расширение почечных лоханок у плода во 2 триместре беременности. Беременная женщина проходит ряд обследований, которые гарантируют 100% вероятность рождения ребёнка с врождённой патологией.

Так как увеличение размеров ЧЛС нередко сопровождает хромосомные аномалии, врачи рекомендуют проводить различные методы инвазивной и не инвазивной диагностики.

Это необходимо для принятия решения о пролонгировании беременности и заблаговременной подготовке в поиске клиники для родоразрешения в случае рождения ребёнка с пороками мочевыделительной системы. Нередко оперативное вмешательство проводят сразу после рождения.

Во время беременности женщина проходит ультразвуковое исследование, позволяющее выявить расширение лоханок.

УЗИ в динамике выполняется 3-4 раза: на сроках 10-12 недель, 19-22, 30-33, 36-38. Диагностирование пиелоэктазии у плода возможно уже во время 2 скрининга в 19-22 недели. В норме размер лоханки у плода до 20 недели равен 4 мм, после – 5 мм.

При стойком расширении данной области выше 6-7 мм в период внутриутробного развития и у новорожденного считается основанием для выставления диагноза «пиелоэктазия». Если параметры увеличенной полости не превышают 10 мм, то благоприятный прогноз и самостоятельный регресс наблюдается практически у всех детей.

При размерах лоханки до 15 мм шансы на успех имеют до 60% новорождённых. Диаметр лоханки более 15 мм практически всегда приводит к развитию гидронефроза.

Односторонняя пиелоэктазия слева или справа чаще всего протекает на фоне внутриутробной инфекции и гипоксии плода, поэтому в обязательном порядке женщину дополнительно подвергают следующим исследованиям:

  1. КТГ плода на сроке более 28 недель.
  2. Анализы крови на плацентарный лактоген, оценивающий функцию плаценты.
  3. Мазки из цервикального канала с целью бактериального посева на флору.
  4. ПЦР на половые инфекции.
  5. Общий анализ мочи, крови, биохимия, глюкоза крови.
  6. Мониторинг артериального давления.

Проводится более детальное исследование с целью поиска причины внутриутробного инфицирования.

При двухстороннем расширении или выраженном одностороннем увеличении ЧЛС проводится обследование на наличие хромосомной патологии:

  1. УЗИ экспертного уровня.
  2. Кордоцентез.
  3. Амниоцентез.
  4. Скрининг 2 триместра (РАРР-А белок, альфа-фетопротеин, свободная субъединица бета-ХГЧ, неконъюгированный эстриол).
  5. Неинвазивный тест на хромосомные аномалии.

Если диагностирована пиелоэктазия почек у плода, то сразу же после рождения выполняется УЗИ с повтором в 3, 6, 9, 12 месяцев.

Если при рождении отмечают умеренное расширение ЧЛС – до 10 мм, то в таких случаях врачи выбирают тактику наблюдения. При выполнении УЗИ в 2,5-3 месяца проводится оценка диаметра лоханки в динамике.

При сохранении прежних размеров за ребёнком продолжают наблюдать. Если регистрируется рост параметров, то в ближайшие 6 недель грудничку проводят операцию.

Двухсторонняя пиелоэктазия почек у плода практически всегда является поводом для оперативного лечения.

Окончательное решение врачи принимают на основании результатов всех исследований, а именно:

  1. Радиоизотопная ренография, нефросцинтиография.
  2. Пиелография.
  3. Ангиография.
  4. Экскреторная урография.
  5. Мультиспиральная КТ, МРТ.
  6. Обзорная рентгенография.
  7. Лабораторные методы исследования:
  • Биохимия крови – особое значение имеют креатинин, скорость клубочковой фильтрации, мочевина, гемоглобин.
  • Анализы мочи – общий, по Нечипоренко, Зимницкому, проба Реберга.

После проведения всех исследований специалисты определяют дальнейшую тактику лечения ребёнка.

Дети, рождённые с увеличенным размером ЧЛС подвергаются обследованию на ЦМВ.

Лечение

Пиелоэктазия у плода подвергается консервативному и оперативному видам лечения.

В зависимости о тяжести состояния, степени нарушения почечного кровотока, вида патологии, размеров ЧЛС, подход к оперативному лечению различный:

  1. Пластика лоханочно-мочеточникового участки с мини-доступом в подреберьях справа или слева, или через область поясницы проводится при умеренном поражении паренхимы почки – без признаков почечной недостаточности. Операция ведётся открытым доступом.
  2. При развитии выраженного гидронефроза, при поражении обеих почек грудничку выполняют нефростомию, дренируют лоханки, стабилизируют функцию почек, а спустя 1-3 месяца выполняют пластическую операцию.
  3. Если почка подверглась необратимому изменению, то ведётся нефрэктомия и удаление мочеточника, пересадка почки при необходимости.

У детей с незначительным и умеренным поражением почечной лоханки прогноз в послеоперационном периоде и для жизни благоприятный. Выздоровление наступает в относительно короткие сроки.

К консервативным методам относят:

  1. Антибактериальную терапию, направленную на подавление роста патогенной микрофлоры в лоханках.
  2. Противовоспалительную терапию.
  3. Гемодиализ (при развитии гидронефроза).
  4. Иммуномодулирующее лечение назначают грудничкам в процессе динамического наблюдения за ЧЛС.

У большинства детей к первому году жизни размеры увеличенной лоханки приходят в норму. Такое состояние называют физиологическим.

При обнаружении патологии во время беременности на фоне внутриутробной инфекции проводится антибактериальное лечение. Гестоз, фетоплацентарная недостаточность, как факторы возникновения пиелоэктазии у плода, также корректируются соответствующими методиками.

Источник: //prourologia.ru/vrozhdennye-bolezni-mochepolovoj-sistemy/gidronefroz/pieloektaziya-u-novorozhdennogo.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.