Врожденные формы тромбопатии у детей

Тромбоцитопатия у детей

Врожденные формы тромбопатии у детей

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома.

Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов.

Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 – 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Наследственная тромбоцитопатия

Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций.

Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 – 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 – 10% населения.

Виды наследственных тромбоцитопатии

В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

  1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
  2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
  3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
  4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
  5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

Симптомы тромбоцитопатий

Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

  • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
  • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

При кровотечении назначается 5% раствор &#949,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь.

Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки.

Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов.

Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

  1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
  2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Тромбоцитопатия – основные симптомы:

  • Высыпания на коже
  • Слабость
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Повышенная утомляемость
  • Кровь в моче
  • Потеря сознания
  • Кровоточивость десен
  • Носовые кровотечения
  • Пониженное артериальное давление
  • Бледность кожи
  • Пониженная свертываемость крови
  • Глазные кровоизлияния
  • Кровянистые выделения в середине цикла
  • Подкожные кровоизлияния
  • Медленное заживление ран
  • Кишечные кровотечения
  • Желудочное кровотечение
  • Бледность слизистых
  • Кровоточивость пупочной ранки у новорожденных

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний.

Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений.

В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретённая). Именно наследственные факторы в большинстве своём отвечают за развитие заболевания у ребёнка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить.

Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови.

К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Источник: https://yazdorov.win/serdtse-i-sosudy/trombotsitopatiya-u-detej.html

Тромбоцитопатия

Врожденные формы тромбопатии у детей

Это группа болезней, для которых характерна высокая кровоточивость из-за функциональных нарушений тромбоцитов. Тромбоциты – кровяные пластинки, которые отвечают за свертывание крови на начальном этапе кровотечения.

По статистическим данным во всем мире каждый 20-ый человек болеет тромбоцитопатией с разной степенью тяжести и выраженности.

Симптомы течения тромбоцитопатии

Основным проявлением тромбоцитопатии является геморрагический синдром, который характеризуется повышенной кровоточивостью.

При этом появляются кровоизлияния под кожными покровами и под слизистыми после самых минимальных повреждений.

Тромбоцитопатия проявляется носовыми кровотечениями после незначительных травмирований, маточными кровотечениями во время менструаций, кровяными выделениями в каловых массах или моче, рвотой с кровью.

При продолжительном течении тромбоцитопатии на фоне геморрагического синдрома развивается анемический синдром, при котором у больного наблюдается постоянная слабость, головокружение, низкая работоспособность, одышка, ускорение биения сердца во время даже слабой нагрузки,обморочные состояния, боль колющего характера в области сердца.

Виды тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия бывает врожденной (еще ее называют первичной) и симптоматической (вторичной). Вторичная форма заболевания развивается после перенесения некоторых болезней.

Причины развития тромбоцитопатии

Болезнь развивается по нескольким причинам и напрямую зависит от ее формы течения.

Первичная тромбоцитопатия передается на генетическом уровне – при рождении у ребенка уже нарушено строение стенок тромбоцитов.

При вторичной (приобретенной) форме тромбоциты изменяют свою структуру из-за наличия лучевой болезни, опухоли, болезней почек и печени, при недостаточном поступлении витамина В12.

При тромбоцитопатии большую роль играет питание. Для улучшения состояния больного требуется пополнять организм всеми микроэлементами и витаминами. В особенности, организм нуждается в фолиевой кислоте, витаминах В12 и К, омеге-6.

Для наполнения ими организма нужно есть мясо кролика, баранину, говядину, морскую рыбу, твердый сыр, яйца, молочные продукты, персики, хурму, цитрусовые, зелень (петрушку, укроп, кориандр, шпинат, чеснок, латук), капусту, зеленые яблоки, бобовые культуры, тыкву, авокадо, рябину, муку, дрожжи, абрикосы, гречневую кашу, огурцы, арбузы, орехи. Разрешается пить кофе (по чашке в день).

Средства народной медицины при тромбоцитопатии

  • Как чай необходимо заваривать и пить листья красного винограда, брусники, петрушки, крапиву и подорожник.
  • В борьбе с болезнью поможет сок крапивы. Его нужно пить по чайной ложке с 50 миллилитрами молока или воды. Таких приемов должно быть три за сутки.
  • При сильной кровоточивости десен ротовую полость следует полоскать отваром из коры дуба, корня аира, цветов липы или гусиной лапчатки.
  • При маточных кровотечениях нужно принимать отвары из пастушьей сумки или кровохлебки. Для приготовления целебного отвара требуется 1 столовая ложка сухого, измельченного сырья, которое заливается стаканом горячей воды и настаивается всю ночь в термосе. Стакан отвара следует разделить на 3 приема и выпить в течение дня.
  • При любом виде тромбоцитопатии полезны отвары из плетей огурцов, софоры, цикория, руты и коры калины.
  • При кровотечениях в желудке и кишечнике принимают отвар из водного перца и полевого хвоща.
  • При кровоизлияниях на коже хорошо помогает мазь, изготовленная на основе высушенных листьев руты и подсолнечного масла (можно использовать и сливочное). Масла должно быть в 5 раз больше чем листьев. Все тщательно следует перемешать и поставить в прохладное, затемненное место на 14 дней. Пораженные места следует смазывать тонким слоем мази трижды в день до полного заживления.
  • Если лопнул сосуд и появился кровоподтек быстро его устранить поможет повязка со свежевыжатым соком капусты или с варенным соком алоэ. В таких же целях хорошо помогают молодые листики ивового дерева.
  • При любых и даже незначительных травмированиях, к поврежденному месту нужно прикладывать охлажденное сырое мясо, лед. Они помогут уменьшить приток крови.

При наличии тромбоцитопатии следует сменить занятия активными видами спорта на менее травматические.

Постоянно нужно носить коллагеновые губки. Они эффективно останавливают кровотечения.

  • продукты, содержащие уксус;
  • помидоры, дыня, грейпфрут, красный сладкий перец;
  • копчености, консервы, консервация;
  • алкоголь;
  • острая, жирная, соленая пища;
  • кислые яблоки;
  • специи;
  • соусы, майонезы (особенно магазинные);
  • фаст-фуд, полуфабрикаты, красители, пищевые добавки.

Эти продукты негативно влияют на структуру тромбоцитов и разжижаю кровь.

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/thrombocytopathy.html

Тромбоцитопатия – что это такое, классификация форм заболевания, диагностика и необходимое терапевтическое воздействие

Врожденные формы тромбопатии у детей

Незначительные неполадки в состоянии здоровья, такие как усиленное кровотечение при неглубоких порезах или при удалении зубов, которые длительный период не останавливается, усиленные менструальные выделения у женщин, следует не оставлять без внимания. Тромбоцитопатия — что это такое рекомендуется узнать до того, как заболеванием настигнет с полной силой.

Общие сведения

Тромбоцитопатия может быть как врожденной, так и приобретенной

Тромбоцитопатия – обширная группа, к которой принадлежат геморрагические проблемы человека врожденного характера или приобретенного посредством неправильного образа жизни.

Заболевания в основном характеризуются изменениями в правильной работе тромбоцитов. При этом численность красных кровяных телец в плазме фиксируется на достаточном или практически идеальном уровне.

В 35% случаев выявляется врожденная тромбоцитопатия. В возникновении остальных 65% участвуют внешние или внутренние негативные факторы.

В большинстве случаев проблемой кровотечений страдают пациенты дошкольного возраста и подростки. Часто некачественная диагностика приводит к тому, что ребенка лечат от другого заболевания.

Терапия аномального состояния является только систематическим, поэтому заболевание подлежит лечебному процессу в течение всей жизни.

Тромбоцитопатия имеет достаточно красноречивые признаки проявления – непрекращающееся кровотечение и фиксирование на кожных покровах геморрагической сыпи специфического характера. Если вовремя не разглядеть симптомы заболевания, то могут последовать серьезные осложнения со здоровьем ребенка.

Например, кровоизлияние в оболочки мозга негативно сказывается на всем состоянии пациента. Если лечение начато своевременно действенными препаратами, болезнь быстро нейтрализуется и улучшается качество жизни больного.

Классификация тромбоцитопатии

Врожденная тромбоцитопатия может быть с изменением адгезии в тромбоцитах

Тромбоцитопатия подразделяется на две большие группы гетерогенного типа. Выделяют следующие варианты заболевания: врожденного (наследственного) типа и приобретенное заболевание, с симптоматическим проявлением.

Врожденная тромбоцитопатия подразделяется на следующие виды:

  • С изменением в тромбоцитах адгезии.
  • С аномальными нарушениями реакции освобождения.
  • С нарушением функции агрегации у тромбоцитов – тромбоцитопатии безагрегационного характера, при которой фиксируется низкая свертываемость крови.
  • С проблемами сохранности гранул и их составных частей.
  • Заболевание тромбоцитопатии, совмещенной с различными диагностируемыми при рождении аномальными нарушениями.

В свою очередь, врожденная разновидность болезни тромбоцитов может развиться в любой момент жизни человека, в виде осложнений перенесенного заболевания. Детский возраст характеризуется в 3 раза большим фиксированием патология, чем у подростков или взрослых пациентов.

Врожденная тромбоцитопатия может проявиться при недостатке витамина В12

В большинстве случаев (60% возникших болезней) фиксируются в первые годы жизни ребенка. Данная патология обусловлена наследственной предрасположенностью.

Поэтому если у родителей имеется отклонения в функциональной работе тромбоцитов, рекомендуется в период планирования беременности пройти обследования.

Вероятность развития у младенцев врожденного недуга может определить гематолог. Лучше заранее провести все анализы, чтобы быть готовыми к возникновению опасного состояния для жизни малыша.

Важная причина наследственной патологии кроется в генном дефекте. Причем данная аномалия распространена по всем типам: рецессивному и доминирующему.

Часто с наследственной безагрегационной тромбоцитопатией сталкиваются молодые девушки, переходного возраста. Может открыться кровотечение из матки вне зависимости от цикла менструаций.

Причинами проявления врожденного заболевания тромбоцитов становятся следующие причины:

  • Злокачественные новообразования
  • Лучевое заболевание и других аномальные состояния человека
  • Болезни почек и печени (циррозе), спровоцированных глистными инвазиями
  • Дефицит витамина В12
  • Нарушения при уремии
  • Неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вызывающих нарушения функционирования кровяных пластин
  • Миеломное заболевание, а также болезнь Вальденстрема
  • Заболевание Гланцманна-Негели, возникающих типов А и В
  • Недостаточность ретракции тромба

Если предотвратить врожденную форму недуга нельзя, то есть возможность начать лечение при рождении младенца, устранив при этом проблемы в дальнейшем.

Даже незначительная анемия из-за нехватки витаминов может послужить фактором для возникновения тромбоцитопатии. Поэтому стоит постоянно контролировать собственное здоровье и состояние своих детей.

Симптомы

Массаж может послужить причиной острого протекания тромбоцитопатии

Признаки проявления тромбоцитопатии у детей раннего возраста с врожденной формой заболевания провоцируются вирусами и инфекциями бактериального характера.

Послужить причиной вспышки острого протекания может родовая травма или проведение физиотерапевтического мероприятия, такого как массаж.

Воспалительный процесс может пойти из-за сепсиса, прививок или гиповитаминоза.

Основными симптомами патологического состояния выделяют следующие признаки:

  • Геморрагический синдром выраженного характера, проявляющийся периодами – обнаружением на конечностях ребенка и всем теле специфических высыпаний. Сыпь провоцируются при соприкосновении кожных покровов с тканью одежды.
  • Снижение уровня гемоглобина и численности эритроцитов в плазме.
  • Увеличение кислотности в рН балансе желудка.
  • Гипоксия, при которой отмечается снижение кислорода в кровотоке, в тканях и внутренних органах человека.
  • Длительный процесс заживления незначительных ран.
  • Кровоточивость в ротовой полости при нормальном состоянии десен.
  • Чрезмерное крововыделение у новорожденного малыша из пупочной раны.
  • Возникновение кровотечения из носовых ходов, без видимых причин.

Источник: https://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.);
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.);
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака);
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.);

Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний. В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить.

Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови.

К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Осложнения тромбоцитопатий

  • Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
  • Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
  • Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
  • Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Методы лечения

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии.

Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения.

Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации.

В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения.

В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке.

Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью.

Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий.

Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени).

Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения.

В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки.

В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г.

Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: http://HealthSovet.ru/bolezni/trombocitopatiya

Тромбоцитопатия у детей – виды, симптомы, лечение

Врожденные формы тромбопатии у детей

Группа наследственно-приобретенных заболеваний тромбоцитарного звена системы гемостаза, в виде патологических изменений функциональных и (или) структурных свойств мембран (мембранопатия) тромбоцитов при нормальном их количестве, что проявляется развитием геморрагического синдрома – это тромбоцитопатия. В этой статье мы рассмотрим основные симптомы и виды тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатий у ребенка.

Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома.

Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов.

Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 – 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр – 1 раз в месяц,
  • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
  • стоматолог – 2 раза в год,
  • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 – 2 раза в месяц,
  • анализ мочи – 2 – 3 раза в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 – 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции.

Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов.

Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний.

Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия

Консультации:

  • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 – 6 месяцев,
  • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

Объем обследования:

  • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
  • анализ мочи – 1 раз в год,
  • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:

  • плановую санацию очагов инфекции,
  • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
  • дегельминтизацию,
  • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
  • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
  • занятия физкультурой в подготовительной группе,
  • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/trombotsitopatiya_u_detei.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.