Врожденные формы коагулопатии у детей

Содержание

Основные виды и симптомы коагулопатии

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия, симптомы которой обусловлены серьезными нарушениями как в системе свертывания крови, так и в противосвертывающих механизмах, характеризуется обильными спонтанными кровотечениями.

Как правило, в данном случае они проявляются в виде гематом.

Этот патологический процесс может быть врожденным, тогда он развивается в результате недостатка необходимых кровесвертывающих компонентов, содержащихся в плазме крови.

Иногда данное состояние может сформироваться уже в течение жизни больного человека. В этом случае обычно необходимые для свертывания крови компоненты присутствуют в достаточном количестве, но их качество не соответствует норме.

Однако в обоих случаях данная патология обусловлена определенными генетическими нарушениями. Чаше всего первые симптомы коагулопатии проявляются в раннем детском возрасте или у женщин в период вынашивания плода.

Почему развивается коагулопатия

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

  1. При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
  2. В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
  3. Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Основные виды патологии

Данное заболевание может быть двух основных видов:

  1. Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
  2. Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Врожденные формы патологии

Определимся сразу, что практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название — гемофилия.

Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина.

В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:

  • гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
  • группа В — несбалансированностью фактора Кристмаса;
  • группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».

Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.

Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются.

Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике. Нередко диагностируются практически спонтанные кровоизлияния в область суставов. Чаще всего им подвержены коленные суставы. Кроме того нередки клинические проявления гематурии и кровоточивости слизистых оболочек.

Другие виды врожденной коагулопатии встречаются очень редко.

Приобретенные формы заболевания

Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.

Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.

Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена.

Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей.

Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.

Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, «Гепарин») или непрямых («Синкумар», «Пелентан») антикоагулянтов.

Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности.

Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.

Коагулопатия и вынашивание ребенка

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

  • хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
  • патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
  • авитаминозы;
  • патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики.

Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга. Они скорректируют этапы комплексного обследования и медикаментозную терапию.

Как правило, беременных женщин данной группы риска весь период до родов направляют на стационарное лечение.

Как проводится диагностика

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

  • кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
  • геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
  • нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
  • клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
  • в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

  1. Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
  2. Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
  3. Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
  4. По возможности определяют основные факторы крови.
  5. При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Источник: //osostavekrovi.ru/patologii/koagulopatiya-simptomy.html

Коагулопатия (приобретенные и врожденные виды): симптомы, лечение, профилактика

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия – группа патологий, приводящих к кровотечению, которое развивается впоследствии нарушенной свертываемости крови.

Болезнь может быть приобретенной или наследственной.

При коагулопатии заметно бледнеет кожа, наблюдается геморрагический синдром, кровь изливается из сосудистых стенок в ближайшие ткани. Что делать? Насколько опасно состояние?

Этапы свертывания крови

  • Первичный (5 минут) – образовываются тромбоцитарные сгустки.
  • Вторичный (15 минут) – происходит образование фибрина, скрепляющего тромб.
  • Третий – растворение тромба.

Основные причины

Можно выделить факторы, которые являются причиной развития патологии:

  • Дефицит витамина К.
  • Отказ печени.
  • ДВС-синдром.
  • Змеиные яды.
  • Вирусная геморрагическая лихорадка.
  • Генетическое нарушение.
  • Нарушена свертываемость крови.
  • Воздействие химических, физических, механических факторов.

Виды

В медицине когуалопатия может быть приобретенной и наследственной. Генетический вид коагулопатии связан с тем, что нарушается гемостаз. Впоследствии происходит серьезный сбой в организме.

Приобретенная форма является последствием злокачественной опухоли, заболеваний печени, разных инфекций. Отдельно диагностируют гемодилюционную коагулопатию, которая развивается после большой кровопотери, при которой снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Развитие патологии во время беременности

При вынашивании плода женщина переживает сильнейший стресс. При нем изменяется гормональный фон, состав крови. Именно в этот период дают о себе знать все хронические патологии.

К основным причинам коагулопатии у беременной относятся:

  • Хронический тромбофлебит.
  • Обострение варикоза.
  • Сбои в обмене веществ.
  • Тромбоэмболия, которая является последствием перенесенной операции, травмы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Авитаминоз.
  • Сбой в работе иммунитета.
  • Кровоточивость десен.
  • Прием лекарств, которые снижают количество тромбоцитов.

Во время беременности патология проявляется в виде таких признаков:

  • ДВС-синдром.
  • Внутреннее кровотечение.
  • Носовое кровотечение.
  • Резкое падение давление.
  • Паутинки на ногах, животе.
  • Точечное кровоизлияние.
  • Появление гематом, синяков на теле.

Особенности гемофилии у детей

У деток диагностируют не коагулопатию, а гемофилию. Патологию могут спровоцировать такие факторы:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Дефицит тромбопластина в крови.
  • Нехватка фибрина.
  • Сбои в образовании тромбоцитарных сгустков.
  • Тромбоцитопения, при которой накапливается фибрин.
  • Обширная кровопотеря.
  • Инфекции.
  • Сбои в пищеварительной системе.
  • Лейкемия, другие злокачественные новообразования.
  • Передозировка противораковыми лекарственными средствами.

К основным симптомам детской коагулопатии относится: бледная кожа, худощавое тело, частое кровотечение в гортани, которое не дает нормально дышать.

Также заметны очень большие синяки, гематомы, они сложно рассасываются, в дальнейшем становятся причиной паралича, гангрены. При патологии ребенка беспокоит кровотечение из носа.

Иногда открывается внутреннее кровотечение, оно сопровождается сильной болью. Даже незначительные царапины становятся причиной длительного кровотечения.

Методы диагностики и лечения

Прежде всего врач назначает общий анализ крови, при этом обращает внимание на количество тромбоцитов. Затем определяет, насколько длительное кровотечение. Немаловажное значение имеет коагулограмма.

После обследования назначается комплексное лечение. Если состояние больного тяжелое, требуется переливание. Во время терапии врач внимательно следит за уровнем гематокрита, протромбина, гемоглобина.

Обязательно необходимо принимать витамины, которые помогут быстрее выздороветь, поддержать организм в тонусе.

Особенно важен прием витаминов С, К, Р, кортикостероидов, кальция.

Когда патология спровоцирована другим заболеванием, обязательно необходимо его лечить, чтобы избежать серьезных осложнений.

Во время беременности курс терапии должен быть эффективным, но при этом и щадящим. Чаще всего назначают такие лекарственные средства:

  • Дексаметазон, Преднизолон.
  • Иммуноглобулин в виде инъекций – вводится до родов и после.
  • Если женщина находится в тяжелом состоянии, проводится переливание.
  • Когда в первом триместре не удается поднять тромбоциты, проводится операция, во время которой удаляют селезенку (процедуру можно выполнять не позднее второго периода беременности).

Что касается народных методов лечения, некоторые травы могут навредить плоду, поэтому лучше всего проконсультироваться со своим гинекологом.

Разрешен прием смеси сока из крапивы + молока.

Готовится лекарство достаточно просто: сок и молоко берется в одинаковом количестве, должно получится 100 мл смеси, ее необходимо разделить на 3 части, принимать до еды.

Как лечить детей?

В случае серьезной травмы с сильной кровопотерей, нужно сразу же ввести гормоны, чтобы остановить кровотечение. Затем ребенка нужно срочно доставить в больницу, там будут приняты меры.

Обращаем ваше внимание, специального курса терапии не существует, врач избавляет от опасных для жизни симптомов, предотвращает внутреннее кровотечение.

В случае обильной кровопотери требуется переливание крови. Очень важно коагулопатию у ребенка лечить на ранней стадии развития. Заболевание в запущенной форме приводит к смерти.

Итак, в целях профилактики опасных патологий, необходимо отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни, своевременно лечить сосудистые заболевания, придерживаться диетического рациона питания. Коагулопатия особенно опасна для детей и беременных. Внимательно следите за своим здоровьем!

Источник: //varikoza-net.ru/koagulopatiya-priobretennye-i-vrozhdennye-vidy-simptomy-lechenie-profilaktika.html

Синдром коагулопатии

Врожденные формы коагулопатии у детей

Болезни крови могут приводить к различным изменениям в составе главной жидкости нашего организма.

Среди них высокой опасностью кровотечений выделяется коагулопатия, а точнее различные коагулопатии, при которых возникают комплексные нарушения в системе свертываемости крови.

При данной группе патологий на теле человека и в его внутренних органах формируются гематомы, что особенно часто наблюдается у детей и беременных женщин.

Особенности заболевания

Под синдромом коагулопатии понимают группу патологических состояний, при которых развиваются различные нарушения свертываемости крови.

Симптомы коагулопатии всегда обусловлены серьезными проблемами в системе свертывания, а также отражают дисфункцию противосвертывающего механизма, что приводит к спонтанным коагулопатическим кровотечениям.

Часто заболевание является врожденным, наследственным, поэтому может наблюдаться уже у новорожденных.

Если этот тип обусловлен нехваткой нужных кровосвертывающих компонентов, то второй тип коагулопатии — приобретенный (вторичный) формируется в течение жизни человека под влиянием ряда причин и факторов.

Тем не менее, даже в таком случае в организме больного присутствуют те или иные генетические нарушения, проще говоря — склонность к развитию болезни.

Первые признаки коагулопатии в подавляющем большинстве случаев возникают у детей раннего возраста, либо у женщин во время беременности.

Причины развития

У здорового человека при нормальной работе свертывающей системы процесс свертывания крови протекает в три периода (этапа):

  1. Когда по той или иной причине произошло повреждение любого кровеносного сосуда, то есть надрыв или разрыв сосудистой стенки, формируется первичный тромбоцитарный сгусток крови.
  2. Примерно за следующие 15 минут в области сосуда начинает выделяться фибрин, являющийся продуктом свертывания крови, поэтому тромб укрепляется.
  3. Сосуд «запаивается», его целостность возвращается, поэтому первичный тромб становится ненужным. Включаются противосвертывающие механизмы, запускающие процесс лизиса тромба, которые освобождают просвет сосуда от сгустка крови.

Если у человека диагностируется коагулопатия, то на любой из стадий описанного процесса могут происходить нарушения. Как правило, собственно признаки коагулопатии появляются в результате серьезного кровотечения или массивной кровопотери, когда у больного уже имеются предпосылки для нарушения свертываемости крови.

Врожденные виды патологии обусловлены дисфункцией некоторых генов, которые ответственны за выработку белковых факторов свертываемости. Речь идет о таких патологиях, как болезнь фон Виллебранда и гемофилия.

Существуют и редко встречающиеся заболевания системы свертываемости крови — синдром Бернара-Сулье, синдром Скотта, синдром Вискотта-Олдрича и т.д. Нарушения в факторах свертываемости крови могут обуславливать и аутоиммунные патологии, которые приводит к появлению антител к этим факторам.

При аутоиммунных коагулопатиях основной ингибитор свертывания крови направлен против фактора 8.

Прочие возможные внешние и внутренние причины, которые способны в течение жизни спровоцировать развитие коагулопатий:

  • антифосфолипидный синдром;
  • геморрагический васкулит;
  • раковые опухоли;
  • избыточный, бесконтрольный прием антикоагулянтов — Варфарина, Гепарина;
  • цирроз и некроз печени;
  • дефицит витамина К;
  • ДВС-синдром;
  • отравление организма гемотоксичными ядами, например, ядами разных видов гадюк;
  • перенесенные вирусные геморрагические лихорадки, в том числе лихорадка Денге, шоковый синдром Денге;
  • лейкемия;
  • снижение срока жизни тромбоцитов под влиянием гормональных сбоев;
  • нехватка витамина В12;
  • тяжелые болезни почек;
  • аллергические реакции;
  • тяжелые энтеропатии;
  • дезагрегационная тромбоцитопения, компенсация которой не проводится, а также прочие виды тромбоцитопений (на фоне повышения секвестрации тромбоцитов в селезенке, аутоиммунного или иммунодефицитного разрушения тромбоцитов и т.д.).

При острой кровопотере развивается такой вид заболевания, как гемодилюционная коагулопатия. Она бывает спровоцирована потерей белка, либо клеток крови, в основном — тромбоцитов.

Виды и симптомы

Как уже было сказано, основные виды коагулопатий — это врожденные и приобретенные заболевания этой группы. Ниже приведено их описание и симптоматика.

Врожденные формы патологии. Почти все они связаны с недостаточным количеством или полным отсутствием одного из факторов свертывания. Данные патологии нередко объединяют под термином «гемофилия», при их существовании наблюдается дефицит тромбопластина.

Так, при гемофилии А не хватает антигемофильного глобулина, при гемофилии В — несбалансирован фактор Кристмаса, при гемофилии С — имеется нехватка предшественника тромбопластина, или фактора 9. Гемофилия типов А и В поражает только мужчин, но передается женщинами, так как напрямую связана с Х-хромосомами.

Гемофилия типа С может поражать и женщин, и мужчин, так как имеет другой тип наследования.

Симптомы наследственных коагулопатий чаще всего связаны с развивающимися кровотечениями, которые у больного появляются даже при самом маленьком порезе или незначительном ушибе.

Внешне участки кровотечения выглядят как гематомы, появляющиеся в ходе выпотевания крови в ткани.

Отличительной чертой наследственных гемофилий, которые отличают их от различных тромбоцитопений, является полное отсутствие петехий (точечных поверхностных кровоизлияний) на коже.

Также у больных с гемофилиями и прочими наследственными коагулопатическими синдромами могут возникать спонтанные кровоизлияния в коленные и другие суставы с развитием гемартроза.

Возможна гематурия — появление крови в моче, повышенная кровоточивость десен и других слизистых оболочек, частые носовые кровотечения. Человек с гемофилией может быть постоянно бледным, а синяки и мелкие гематомы сопровождают его всю жизнь, появляясь даже при сильном нажиме на кожу.

Все остальные виды врожденных коагулопатий встречаются редко, а их симптомы аналогичны описанным.

Приобретенные коагулопатии. Подобных состояний множество, как и причин их развития. Они не обусловлены наследственностью, не зависят от возраста, пола.

Нередко различные патогенные факторы приводят к нехватке производимого в организме протромбина, который вырабатывается в кишечнике при участии витамина К, желчи, желудочного сока.

Возможно развитие коагулопатии при инфекционном заболевании ЖКТ, при поражении печени, при авитаминозе, когда нарушается процесс всасывания протромбина или порядок его производства.

Так называемая коагулопатия потребления обусловлена скоплением в крови фибрина, и этот факт вызывает снижение фибриногена, в результате чего развивается тромбоцитопеническое состояние.

Причины такого нарушения — травмы и массивные кровотечения, тяжелые роды, сепсис. Возможно развитие приобретенной коагулопатии во время операции, если человек не отменил прием антикоагулянтов.

Те же признаки проявляются и при передозировке антикоагулянтов. Основные симптомы заболеваний:

  • нарастающее кровотечение;
  • участки кровоизлияний на животе, боках, ногах;
  • маточные кровотечения, длительные менструации;
  • бледность, общая слабость;
  • развитие анемии.

Осложнениями коагулопатий, лечение и коррекция которых не были начаты вовремя, могут стать гемофилическая артропатия, кровотечения из ЖКТ, из узлов геморроя, ДВС-синдром и геморрагический шок, летальный исход от массивной кровопотери.

Диагностика коагулопатии

Постановка первичного диагноза основывается на наличии характерных клинических проявлений, а также на основании сбора анамнеза и жалоб человека.

Самые важные признаки присутствия неблагополучия в организме — геморрагические выделения из мочеиспускательного канала и кишечника, кожные и слизистые кровоизлияния и гематомы, носовые кровотечения, нарастание анемии.

В тяжелых случаях у человека наблюдаются симптомы ишемии (кислородной недостаточности) внутренних органов и даже признаки геморрагического шока.

После первичного заключения о наличии коагулопатии врач проводит ряд диагностических мероприятий для изыскания ее причины и разновидности. Если состояние человека тяжелое, то параллельно в стационаре проводится медикаментозное лечение для стабилизации его состояния. Уточнить диагноз можно при проведении ряда исследований:
  1. Общий анализ крови, изучение количества и функций тромбоцитов.
  2. Анализы на свертываемость крови и время кровотечения.
  3. Биохимические анализы, в частности, определение содержания фибриногена.
  4. Анализы на основные факторы свертываемости крови.
  5. Генетическое тестирование (при необходимости).

После постановки более точного диагноза программа терапии корректируется, чтобы сделать лечение более эффективным.

Методы лечения

Терапия коагулопатий должна быть комплексной. При наличии приобретенной патологии следует воздействовать на ее причину, то есть проводить лечение основного заболевания, без устранения которого вряд ли удастся избавиться от нарушений в системе свертываемости крови.

При массивном кровотечении человека сразу помещают в отделение реанимации с привлечением к лечению реаниматологов и трансфузиологов, а также гематологов.

  Для поддержания деятельности организма и факторов свертываемости на нужном уровне, для устранения имеющихся нарушений могут быть рекомендованы такие методы терапии:

  1. Прием или инъекции глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон).
  2. Применение антибиотиков при наличии инфекционного процесса.
  3. Химиотерапия или операция при развитии коагулопатии на фоне опухолевого процесса.
  4. Применение спазмолитиков для расширения сосудов и вазопрессоров для приведения в норму пониженного давления.
  5. Витаминотерапия с включением в курс витаминов К, Р, С.
  6. Вливание плазмозаменителей, свежезамороженной плазмы для нормализации свертывания крови и остановки кровотечения.
  7. Переливание тромбоцитарной массы при массивном кровотечении.
  8. Плазмаферез для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, препятствующих нормальной свертываемости крови.
  9. Обработка ран и наружных мест кровотечений гемостатическим порошком, коллагеновой гемостатической губкой. 
  10. Удаление селезенки (применяется только при отсутствии эффекта от выполнения консервативной терапии).

При нарушениях в свертываемости крови обязательно соблюдение диеты, которая повысит количество тромбоцитов в крови.

В программу питания включаются продукты, которые повышают свертываемость — гречка, краснокочанная капуста, свекла, репа, редис, красный перец, все фиолетовые ягоды, бананы, манго и т.д.

Отказаться на время придется от пищи, которая разжижает кровь — от жирной рыбы, лука и чеснока, цитрусовых, топинамбура, красного вина.

Народными средствами тоже можно лечить коагулопатии, но только вкупе с традиционными препаратами и после консультации врача. Некоторые легкие формы коагулопатий вполне излечимы даже без помощи лекарств только лишь посредством диеты и народных средств, но решение о такой терапии должен принимать врач. Народные рецепты следующие:

  1. Отжать сок из свежей крапивы, соединить его в пропорции 1:1 с молоком. Пить за 30 минут до еды трижды в день по 50 мл такого «коктейля». Курс — 14 дней.
  2. Собрать кору калины, 2 ложки сырья варить в 300 мл воды полчаса на медленном огне. Остудить, пить по 2 ложки 5 раз в день.

Особенности лечения у детей и беременных

В детском возрасте обнаружение плохой свертываемости и более длительного времени кровотечения должно стать поводом для немедленного обращения к врачу, чтобы не довести дело до массивной кровопотери и гибели ребенка.

Лечение базируется на тех же принципах, что и у взрослых.

Особого внимания требуют коагулопатии у беременных, которые впервые могут проявить себя как раз во время гестации, что обусловлено различными физиологическими изменениями в составе и количестве крови.

Последствия кровотечений для плода и будущей матери могут быть фатальными, поэтому лечение коагулопатий должно быть начато на самом раннем этапе.

Чаще всего женщине вводят кортикостероидные гормоны на поздних сроках беременности, а также применяют введение особых иммуноглобулинов 3-4 раза за гестацию. Еще одну инъекцию препарата ставят непосредственно перед родами.

Беременные с коагулопатиями подлежат госпитализации в специализированное отделение, а во время родоразрешения у них обязательно присутствует специалист по свертываемости крови или реаниматолог.

Чего нельзя делать

При данной патологии не разрешается излишнее потребление животных жиров и соли, прием алкогольных напитков, неправильная организация рациона питания. Больному следует поддерживать вес на нормальном уровне, отказаться от курения, не допускать отравлений и интоксикаций, излишних физических нагрузок, заражения вирусными и бактериальными инфекциями.

Профилактические меры

Для исключения приобретенных коагулопатий следует вовремя лечить все болезни, которые могут привести к ДВС-синдрому, кровопотере, онкологическим патологиям.

Операции во избежание кровопотерь нужно делать наименее травматичным способом. Не допускается бесконтрольный прием антикоагулянтов, поражение ядами и токсинами.

Для профилактики гемофилии у ребенка следует проводить генетические консультирование пар, где есть подобные проблемы, еще до зачатия.

Источник: //AtlasVen.ru/krov/koagulopatiya.html

Коагулопатия: понятие, классификация, описание распространенных форм. Что такое и как лечить коагулопатию

Врожденные формы коагулопатии у детей

Врожденные, или генетически обусловленные, виды коагулопатии связывают с генетическими мутациями, при которых нарушается образование плазменных факторов свертывания крови. Эти мутации передаются по наследству, поэтому патология обычно носит семейный характер.

В части случаев дефект гена дает лишь лабораторные признаки нехватки того или иного фактора, в то время как симптоматика патологии отсутствует — дефекты фибриногена, расстройства образования факторов XII, прекалликреина и др. У таких пациентов патология выявляется случайно. Если же коагулопатия имеет четкие лабораторные признаки и соответствующую симптоматику, то ее назовут врожденным геморрагическим диатезом.

Более 95% случаев наследственных коагулопатий составляют такие заболевания как гемофилия А и В и болезнь Виллебранда. К редким разновидностям относят расстройства образования отдельных факторов (II, V, VII, X, XI, XIII).

Дефекты гемокоагуляции довольно разнообразны, однако симптоматика врожденных коагулопатий стереотипна.

В этой связи особое значение имеет лабораторная диагностика, которая позволяет уточнить, в каком звене гемостаза произошел сбой, а также выбрать наиболее эффективное лечение в соответствии с патогенезом заболевания (заместительная терапия).

“Царская болезнь”

Гемофилия представляет собой врожденную, генетически обусловленную форму коагулопатии, которая сопровождается геморрагическим диатезом вследствие патологии восьмого (гемофилия А) или девятого (тип В) факторов свертывания. Недостаток или дефектность указанных молекул не дают быстро активировать свертывание крови в случае необходимости, поэтому пациенты склонны к длительным кровотечениям.

Гены, которые вызывают гемофилию, расположены в Х-хромосоме, они рецессивны. Иными словами, заболевание проявится лишь тогда, когда в геноме окажется один рецессивный ген у мужчины или 2 — у женщины (в обеих половых хромосомах). Среди пациентов-гемофиликов абсолютное большинство — мужчины, причем, гемофилия А у них встречается в 6 раз чаще, нежели разновидность В.

Лица женского пола, которые имеют одну «здоровую» Х-хромосому, а вторую – «больную», гемофилией не болеют, однако способны передать ген по наследству своим детям.

Если девочки, рожденные у таких женщин и носящие в одной из хромосом гемофильный ген, встретят больного гемофилией мужчину и заведут совместных детей, то возможно рождение как больных мальчиков, так и девочек, у которых окажутся сразу две дефектные Х-хромосомы.

У 7 из 10 больных гемофилией прослеживается четкая связь коагулопатии с наследственностью, тогда как в 30% случаев патология обусловлена спонтанной мутацией, возникшей самопроизвольно. Симптоматика и терапия в обоих случаях значимых отличий не имеют.

Главное клиническое проявление коагулопатии — это склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. В зависимости от выраженности дефекта факторов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую степень течения гемофилии. В легких случаях избыточная кровоточивость выражена слабо и может проявиться довольно поздно — в подростковом и даже взрослом возрасте.

Основными симптомами гемофилии считают:

  • наружные и внутренние кровотечения;
  • гематомы в мягких тканях, внутренних органах;
  • кровоизлияния в суставы.

Обычно первые симптомы, которые настораживают родителей, становятся заметными к концу первого года жизни малыша, когда он начинает активно двигаться, пробует ходить, в связи с чем неизбежны падения с ушибами мягких тканей. Характерными считают гематомы на теле и головке, позднее — кровоизлияния в суставы, которые провоцирует хождение и бег.

Причинами кровоточивости у гемофиликов могут стать даже незначительные травмы, воспалительные процессы на слизистых оболочках, удаление зубов, хирургические операции. В тяжелых случаях геморрагии возникают сами по себе.

Особенностью кровотечений при гемофилии можно считать их отсроченность и большую продолжительность. К примеру, спустя несколько часов после хирургической операции нарастает кровотечение, которое может длиться несколько дней или недель.

Еще одно проявление гемофилии — гемартроз, когда кровь скапливается в суставной полости. Гемартрозы нередко носят рецидивирующий характер, с возрастом они происходят все чаще и протекают тяжелее, способствуя нарушению работы опорно-двигательной системы и инвалидизации. Также весьма опасны массивные гематомы под кожей, в межмышечных промежутках, под фасциями, в забрюшинном пространстве.

Внутритканевые гематомы сопровождаются болевым синдромом, могут вызвать лихорадку, изменения в анализе крови (лейкоцитоз и анемия). Если врач ошибочно примет такую гематому за гнойник и вскроет ее, то неизбежно усиление геморрагии и усугубление состояния больного. Крупные гематомы могут привести к некрозу, параличам, расстройствам чувствительности из-за компрессии сосудов и нервов.

Массивные кровоизлияния в шейной области способны вызвать сужение дыхательных путей и остановку дыхания. Гематомы в головном мозге чаще провоцируются механическим повреждением и нарастают спустя несколько часов или дней после оного, о чем должен помнить специалист, оказывающий первую помощь пострадавшему с коагулопатией.

Диагностика гемофилии основывается на анализе лабораторных параметров гемокоагуляции и генетическом исследовании. Лабораторными критериями наличия гемофилии считаются:

  1. Настание времени свертывания (показатель будет в норме, если активность факторов превышает 15%);
  2. Превышение нормы показателем АЧТВ при нормальном ПТВ;
  3. Низкая активность фактора VIII при гемофилии А и IX — при типе В.

Важно, что уровень тромбоцитов, продолжительность кровотечения и данные агрегатограммы будут в норме.

Лечение гемофилии проводится врачами гематологами, желательно — в специализированных центрах, занимающихся проблемой гемофилии. Разновидность заболевания определяет наименование препаратов и режим их введения. Главное правило в борьбе с патологией — замещение фактора, которого не хватает, как в момент обострения геморрагического синдрома, так и с целью его предупреждения.

Основные принципы терапии гемофилии:

  • Профилактическое введение концентрированных факторов трижды еженедельно пациентам с тяжелым течением заболевания;
  • Заместительная терапия при развившемся геморрагическом синдроме, при этом при гемофилии А фактор VIII вводится дважды в сутки с равными интервалами до полного прекращения кровотечения, а при гемофилии типа В — однократно в сутки;
  • Местная терапия тромбином, аминокапроновой кислотой, наложением давящей повязки при наружных кровотечениях;
  • Дополнительно применяют транексамовую кислоту, десмопрессин при необходимости удаления зубов, небольших кровотечениях.

Эффективность проводимого лечения тем выше, чем раньше оно было начато: желательно приступить к введению замещающих недостающие компоненты препаратов в 1-ый час от начала геморрагий.

Гемофиликам противопоказаны противовоспалительные средства на основе салицилатов, которые даже при однократном применении могут спровоцировать продолжительную кровоточивость.

Кроме того, следует избегать введения лекарств в мышцу, применения медицинских банок из-за риска формирования местных гематом.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) относится к врожденным коагулопатиям, наследуемым аутосомно-доминантным, реже – рецессивным путем. Распространенность ее составляет не более 1%. В основе коагулопатии лежит нехватка фактора Виллебранда, необходимого в качестве носителя восьмого фактора, а также для прилипания тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда.

недостаток фактора Виллебранда (VIII) не позволяет восстановить поврежденную сосудистую стенку при кровотечении

Первые симптомы БВ становятся заметными в первые годы жизни ребенка, причем среди пациентов преобладают девочки. Характерными симптомами считаются:

  1. кровоизлияния под кожу;
  2. носовые кровотечения, из слизистой ротовой полости, желудка и кишечника;
  3. маточные, послеродовые кровотечения у взрослых пациенток;
  4. образование травматических гематом;
  5. послеоперационные кровотечения.

Гемартрозы — редкий симптом БВ. Коагулопатия может протекать легко либо в умеренной степени выраженности, с рецидивами и ремиссиями разной длительности, по мере взросления прослеживается некоторое улучшение.

В легких случаях беспокоит лишь редкая носовая кровоточивость, поэтому патология может остаться не диагностированной.

У части беременных женщин признаки коагулопатии могут исчезнуть, но после родов возвратятся снова.

Диагностика болезни Виллебранда основывается на тщательном анализе семейного анамнеза, когда среди кровных родственников и женского, и мужского пола наблюдается избыточная кровоточивость. Лабораторными критериями считаются:

  • увеличение продолжительности кровотечения при нормальных тромбоцитах;
  • сниженная агрегация кровяных пластинок под влиянием ристомицина;
  • уменьшенная активность фактора Виллебранда;
  • увеличение АЧТВ и уменьшение активности восьмого фактора свертывания.

Основной принцип терапии БВ — как можно быстрее прекратить кровотечение.

Могут использоваться как местные средства — гемостатические губки, повязки, так и общая заместительная терапия комплексными инъекциями с содержанием фактора Виллебранда и VIII.

При отдельных типах коагулопатии назначаются трансфузии тромбоцитов, десмопрессина. Лечения определяется разновидностью болезни Виллебранда и характером изменений гемостаза, поэтому в каждом случае подбирается индивидуально.

Пациентам противопоказаны кроверазжижающие средства, препараты на основе ацетилсалициловой кислоты. Операции им проводятся только по жизненным показаниям. В быту следует избегать любых травм и повреждений, по возможности — воспалительных процессов в пищеварительной системе, респираторных инфекций. Прогноз патологии при соблюдении всех мер предосторожности чаще всего благоприятный.

Источник: //GolovaNeBoli.ru/krov/koagulopatiya-vidy-nasledstvennye-i-priobretennye-harakteristika-rasprostranennyh.html

Что такое коагулопатия: виды, симптомы, лечение

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия – синдром, который диагностируется как у детей, так и у взрослых. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Причин развития патологии несколько, среди которых отмечают генетическую предрасположенность и влияние различных факторов. Метод лечения зависит от типа тяжести течения патологии.

Синдром коагулопатии – это группа патологических состояний человека, при которых отмечается наличие нарушений процесса свертываемости крови. Частые и объемные кровотечения всегда говорят о серьезных проблемах противосвертывающего механизма. У новорожденных патология проявляется на фоне генетической предрасположенности.

Если заболевание было диагностировано у взрослого человека, чаще всего причиной его развития стало регулярное и продолжительное влияние внешних факторов. Но даже в этом случае, при возникновении синдрома коагулопатии большую роль сыграли генетические нарушения. Впервые признаки проявляются у маленьких или у женщин во время беременности.

Причины

Коагулопатия может развиваться по многим причинам. Основными из них являются:

  1. Отсутствие свертываемости крови или большая кровопотеря.
  2. Недостаток витамина К в организме. Именно он участвует в улучшении работы белковых соединений.
  3. Нарушение функционирования печени или ее полный отказ.
  4. Яды определенных видов змей, например, гадюки или ботропсы.
  5. Лейкемия.
  6. ДВС-синдром.
  7. Различные заболевания, которые возникают на фоне проникновения и развития инфекции.
  8. Генетические нарушения систем организма.

Кроме этого, синдром может развиваться вследствие постоянного и продолжительного воздействия физических, химических или механических факторов.

Классификация

В медицине коагулопатию подразделяют на два типа: врожденный и приобретенный. Каждый тип имеет свои особенности. Зачастую приобретенный тип патологии является осложнением после перенесенного заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, лечение которых не было начато своевременно.

Врожденная коагулопатия

Врожденный тип патологии в медицине принято разделять на несколько подвидов. Все они имеют общее название – гемофилия. Кроме этого, возникают на фоне генетической предрасположенности, которая находится в тесной взаимосвязи с полом человека. Обычно гемофилия развивается при отсутствии тромбопластина. Выделяют следующие группы:

  1. Гемофилия А. Отличается недостаточным содержанием глобулина в крови.
  2. Гемофилия В. Характеризуется несбалансированностью фактора Кристмаса.
  3. Гемофилия С. Развивается на фоне отсутствия фактора №9.
  4. Болезнь фон Виллебранда. Вызвана нарушением концентрации большого белка в плазме.
  5. Афибриногенемия. Причиной развития становится недостаток фибриногена.

Данные формы не имеют значительных отличий в клинических признаках. Гемофилия первого и второго типа встречается только у пациентов мужского пола. При этом патология передается только по женской линии, так как связана с Х-хромосомой. Гемофилия С диагностируется как у лиц мужского пола, так и у женщин, а связи с Х-хромосомой отсутствуют.

Приобретенная коагулопатия

Патология развивается на фоне недостаточной выработке протромбина. Гормон синтезируется в кишечнике при наличии достаточного количества витамина К, желчи и желудочного сока.

Также часто диагностируется коагулопатия потребления, характеризующаяся накоплением фибрина в сосудах. Это провоцирует накопление тромбоцитов и развитие тромбоцитопении.

Синдром коагулопатии может развиваться из-за длительного приема лекарственных средств, таких как «Гепарин» или «Пелентан». Патология развивается не только при передозировке данными средствами, но и во время приема назначенных врачом доз.

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей развивается вследствие нарушений свертываемости крови и характеризуется периодическими кровотечениями. Они отличаются по интенсивности и продолжительности.

Первым признаком является кровотечение из пуповины грудничка и возникновение подкожных кровоизлияний. У детей до года с диагностированной коагулопатией кровотечение появляется в период прорезывания зубов. С течением времени, по мере роста малыша, увеличивается вероятность травмы.

Кровоизлияния практически всегда разрастаются и всегда затрагивают обширные области. Сначала они возникают в виде небольших гематом, которые увеличиваются и долгое время проходят.

Это обусловлено тем, что попавшая в слои эпидермиса кровь медленно сворачивается, оставаясь в жидком состоянии. Таким образом она проникает между слоями эпидермиса.

Гематомы, которые достигли значительных размеров, могут поражать нервные окончания и артерии. Это приводит к появлению сильных болевых ощущений и развитию гангрены.

Синдром у детей проявляется в виде кровотечений из носового прохода или десен. В определенных случаях отмечается кровоизлияние в ЖКТ. Но особую опасность для жизни малыша представляет кровотечение из слизистой гортани, что провоцирует непроходимость дыхательных путей.

Характерным признаком гемофилии у детей является так же кровоизлияние в суставы. В медицине данное состояние носит название гемартроз. В результате поражения костных костей развивается некроз, когда начинают отмирать твердые ткани. Кровоизлияние в суставы также может привести к большой потере кальция, который необходим для их укрепления.

Клиническая картина

Каждый тип коагулопатии имеет ряд отличительных особенностей. Но в целом признаки патологии схожи. К ним относятся:

  1. Бледность кожи.
  2. Гемартроз, когда наблюдается периодическое кровоизлияние в суставы.
  3. Нарушение процесса свертываемости крови.
  4. Невозможность длительное время остановить кровотечение, возникшее вследствие повреждения верхнего слоя эпидермиса или травмы.
  5. Возникновение синяков даже при минимальном механическом воздействии на поверхность кожи.
  6. Геморрагический синдром.

Диагностика

Первичный диагноз врач устанавливает по характерным признакам. Также проводятся сбор анамнеза, что позволяет в большинстве случаев установить причины развития патологии. После уточнения диагноза назначаются:

  1. Общий анализ крови на установление количества кровяных телец и тромбоцитов.
  2. Анализ на свертываемость.
  3. Лабораторное исследование на основные факторы свертываемости.

Как проходит лечение

При установлении коагулопатии лечение должно быть комплексным. В случае если установлена приобретенная форма заболевания, необходимо воздействовать на причину ее развития. При тяжелом течении болезни пациента направляют в медицинское учреждение для прохождения курса интенсивной терапии.

С целью восстановления свертываемости и устранения иных нарушений, которые послужили причиной развития коагуопатии, рекомендованы следующие методы:

  1. Применение глюкокортикостероидов, например, «Преднидазол».
  2. Использование антибиотиков в случае распространения инфекции.
  3. Назначение спазмолитиков с целью расширения просвета сосудов.
  4. Витаминотерапия. При установлении коагулопатии рекомендован прием витаминов К, С и Р.
  5. Плазмофорез. Необходимо для удаления иммунных комплексов, которые препятствуют процессу свертываемости.
  6. Обработка ран и кровоподтеков специальным гемостатическим порошком.

Профилактика

Специальным мер по профилактике коалугопатии не существует. При предрасположенности к возникновению патологии после получения различных ран и травм, сопровождающихся кровотечениями, рекомендовано применение препаратов для улучшения свертываемости крови. Так же следует вести здоровый образ жизни и своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих сосудистую систему.

Коагулопатия встречается как у взрослых, так и у детей. Патология может быть приобретенной или врожденной. Характеризуется ярко выраженными симптомами.

Лечение подразумевает восстановление баланса витамина К в организме и прием ряда препаратов для расширения сосудов. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Для того чтобы предотвратить развитие патологии, следует соблюдать рекомендации специалистов.

Что такое гемофилия? Является ли она врожденной или приобретенной? Можно ли полностью вылечить заболевание? На все вопросы ответят специалисты:

Источник: //hlady.ru/chto-takoe-koagulopatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.