Врожденная гипопластическая анемия

Содержание

Гипопластическая анемия

Врожденная гипопластическая анемия

Диагноз «гипопластическая анемия» – это анемическое состояние, которое относится к целой группе заболеваний кровеносной системы. Это патологическое нарушение, которое характеризуется истощением костного мозга. В своем большинстве гипопластическая анемия достаточно трудно поддается лечению, в особенности это касается запущенных случаев.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипопластическая и апластическая анемии сходны тем, что патологический процесс связан с недостаточностью костного мозга, которая обусловлена нарушениями пролиферации и дифференциации некоторых элементов клеток.

При гипопластической анемии наблюдается понижение кровообразовательной функции костного мозга, которое происходит в результате критического недостатка определенных веществ, необходимых для процесса кроветворения.

Апластическая анемия характеризуется значительным истощением и критической недостаточностью кроветворной функции. Причиной для появление этой разновидности анемии может послужить негативное воздействие на организм человека ионизирующего излучения или радиации в больших дозах, отравление бензолом, соединением свинца, ртути или в результате других серьезных интоксикаций.

Гипопластическая анемия у детей

Признаки прогрессирование гипопластической анемии у детей возникают достаточно поздно, чаще всего это происходит в возрасте от 4 до 12 лет.

Однако их проявление немного заметнее, чем у взрослых – это обусловлено ускоренным развитием детского организма. У детей с этой формой анемии встречаются множественные пороки развития сердечной мышцы, почек, костной системы.

Дети старшего возраста обращаются с жалобами на боли в области сердца, ощущают «замирание».

Симптомы

Прогрессирование гипопластической анемии отличается тем, что происходит утрата способности вещества в костном мозге восстанавливаться – это происходит по причине поражения всех трех ростков кроветворения. Происходит изменения в картине крови: снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы гипопластической анемии развиваются практически незаметно, с течением длительного промежутка времени. Такое течение патологического процесса свойственно для нормохромного типа анемического расстройства. Первые признаки имеет настолько размытые характеристики, что определить наличие анемии на первой стадии практически не представляется возможным.

Прогрессирование гипопластической анемии проходит с появлением слабости в мышцах и теле, отсутствия аппетита, частых головокружений, снижения работоспособности, головной боли, нарушения сна, учащенного сердечного ритма. У пациентов появляются и внешние проявления: бледный оттенок кожных покровов. Затем у больных проявляется геморрагический синдром:

  1. Беспричинное появление частых кровотечений из носа.
  2. Появление синяков на коже (при надавливании).
  3. Кровотечения из десен.
  4. У женщин появляются обильные и длительные менструации.

В том случае, когда происходит длительное прогрессирование гипопластической анемии или массивное повреждение тромбоцитов, у пациента могут появиться опасные осложнения: внутреннее кровотечение, инфаркт головного мозга. Итоге затянувшегося патологического процесса – летальный исход больного.

Причины

Выделяют несколько главных причин гипопластической анемии:

  • Наследственность обеспечивает передачу генов от родителей, которые обуславливают возникновение анемического расстройства, когда происходят хромосомные нарушения.
  • Основными факторами, которые провоцируют прогрессирование заболевания являются различные негативные радиационные излучения и радиации, патогенное влияние медикаментозных препаратов, интоксикация химическими соединениями, аутоиммунные причины.
  • К редким причинам относят случаи гипопластической анемии из-за приема лекарственных препаратов, которые оказывают гемотоксическое действие.

Диагностика

Проводится множество обследований при диагностике гипопластической анемии: анализ крови демонстрирует значительное снижение гемоглобина, уровень тромбоцитов и красных кровяных телец также понижен. Затем ставится диагноз на основании клинических проявлений, исследований крови и состояния костного мозга.

Проводится УЗИ лимфатических узлов и печени – если они не увеличены, тогда диагностируется гипопластическая анемия. Для приобретенной формы этого заболевания будет характерно нормоцитарное течение. Также перед постановкой диагноза пациент проходит необходимое обследование, которое исключит возможность дефицитных анемий, поскольку существует схожесть признаков.

Лечение

Гипопластическая анемия – это неизлечимая патология, однако при правильно подобранной лечебной тактике и соблюдении всех необходимых рекомендаций лечащего врача вполне возможно полностью остановить процесс развития этого заболевания.

Помимо всего прочего, при адекватном лечении гипопластической анемии можно предупредить появление опасных осложнений.

Только выявив нарушение процесса кроветворения, а также проведя правильное лечение, можно в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

Лечебная терапия проводится в гематологическом отделении. Все процедуры проводятся исходя из тяжести, причин и степени выраженности заболевания. Лечение проводится консервативными или оперативными методами. Пациентам назначаются глюкокортикостероидные, анаболические и гормональные препараты. Для молодых пациентов трансплантация мозга остается перспективным решением.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/gipoplasticheskaya-anemiya/

Причины гипопластической анемии

Причины можно разделить на три группы:

  • Генетические (связанные с генной передачей от одного из родителей, хромосомные аберрации и пр.)
  • Основные факторы угнетения костного мозга (препараты химиотерапии, радиационное воздействие, бензол (его производные), мышьяк)
  • Редкие факторы, способные в той или иной мере влиять на костный мозг – лекарственные препараты (антибактериальные средства, противосудорожные, транквилизаторы, антитиреоидные и прочие), туберкулез, беременность.

Симптомы гипопластической анемии

Симптомы чаще всего нарастают постепенно. Бурное острое течение с яркой симптоматикой возникает крайне редко.

Ранними симптомами являются:

  • Слабость
  • Адинамия
  • Головокружение
  • Одышка при физической нагрузке
  • Головная боль, реже мышечная, в костях и в области сердца.

Далее появляются видимые признаки:

  • Бледность кожных покровов и видимых слизистых (восковидный оттенок)
  • Кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки
  • Кровотечения (внешние и внутренние)

При более поздних стадиях развиваются неврологические отклонения (ослабление рефлексов и пр.), связанные с кровоизлиянием в головной мозг.

Картина крови при гипопластической анемии

Диагноз устанавливается на основе клинического осмотра, исследования крови и пунктата костного мозга, все это в купе с отсутствием увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени дает основание для установки диагноза – гипопластическая анемия.

Картина крови приобретенной формы

  • Анемия нормохромная (цветовой показатель в норме), нормоцитарная (размер эритроцитов без изменений)
  • Ретикулоциты в норме или снижены
  • Отмечается резкое снижение лимфоцитов, в основном за счет гранулоцитов и в чуть меньшей степени лимфоцитов
  • Количество тромбоцитов снижено, сопровождается удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка. Общее число факторов свертывания без изменений.
  • сывороточного железа и общая железо-связывающая способность повышены.

Картина крови врожденной формы

  • Анемия макроцитарная (увеличение диаметра эритроцитов)
  • Резкое снижение уровня ретикулоцитов
  • Может не быть уменьшения лейкоцитов и тромбоцитов.

Медикаментозное лечение — препараты

  • Глюкокортикостеройдов (преднизолона), показан в качестве стимулятора всех звеньев кроветворения (курс лечения от месяца до 3-4)
  • Анаболические стеройды (неробол, оксиметолон), также стимулирует кроветворение. Назначаются только после удаления селезенки
  • Андрогенные препараты, назначаются только мужчинам (тестостерон), длительным курсом лечения, так как эффект нарастает постепенно, стимулируют эритропоэз
  • Иммунодепрессанты (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, циклоспорины). Назначаются только при аутоиммунной форме гипопластической анемии. Курс лечения 2-3 месяца, с постепенным уменьшением дозировки
  • Введение колониестимулирующего фактора, назначается для увеличения числа лейкоцитов (в основном нейтрофилов), дабы уменьшить вероятность инфекционных осложнений
  • Введение иммуноглобулина. Короткий 5-дневный курс с целью стимулирования эритро и тромбоцитопоэза.

Внутривенные вливания

  • Трансфузии эритроцитов (вымытые кровяные клетки)
  • Трансфузии тромбоцитов (от одного донора).

Оперативные вмешательства

  • Удаление селезенки в большинстве случаев дает хорошие результаты (особенно при аутоиммунном механизме развития анемии)
  • Пересадку костного мозга проводят с подбором донора с учетом полной совместимости по HLA-системе, при продолжительности течения анемии не более 3-х месяцев и в молодом возрасте. Пересадке предшествует иммунодепрессивная терапия и облучение.

Источник: http://gematologij.ru/gipoplasticheskaya-anemiya.html

Гипопластическая анемия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Врожденная гипопластическая анемия

Красный костный мозг с угнетенным кроветворением

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным.

Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни.

На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Классификация

Прием препаратов может стать причиной приобретенной анемии

Классифицируют гипопластическую анемию по нескольким категориям.

В зависимости от факторов происхождения делят на виды:

  1. Первичные анемии — спровоцированы наследственными заболеваниями, при которых происходит угнетение кроветворных ростков костного мозга.
  2. Приобретённые анемии — вызваны приёмом лекарств, радиационным облучением, воздействием токсических веществ, вирусами, заболеваниями.
  3. Идиопатические. Природа возникновения патологии неизвестна. По разным данным к ним относятся от 60 до 87% всех приобретённых гипопластических анемий.

В зависимости от характера поражения выделяют:

  1. Парциальная (красноклеточная) — нарушается процесс образования эритроцитов, при этом тромбоциты остаются в норме, а число лейкоцитов незначительно снижается.
  2. Тотальная (панцитопения) — происходит угнетение всех трёх разновидностей кроветворных ростков.

В зависимости от тяжести развития патологии:

  1. Крайне тяжёлая. Нейтрофилы составляют < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии клеточность костного мозга — < 25%.
  2. Тяжёлая. Нейтрофилы определяются от 0,2 до 0,5* 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. Клеточность костного мозга — < 30%.
  3. Умеренная. Нейтрофилы — > 0,5 * 109/л; тромбоциты — > 20 * 109/л; клеточность — < 50%.

Причины возникновения

Негативное влияние на кроветворение оказывает лучевая терапия

Первичные:

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.

Приобретённые:

  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Особенности течения патологии при беременности

Гипопластическая анемия при беременности — опасно!

Гипопластическая анемия у беременных может проявиться в 2 случаях:

  1. Процесс кроветворения был нарушен ещё до зачатия. Во время вынашивания плода болезнь обострилась.
  2. Анемия образовалась во время беременности.

Второй вариант является более опасным, рекомендуется прерывание беременности либо преждевременное родоразрешение. Причины возникновения патологии во время беременности выяснить пока не удалось.

Предполагается, что фактором, провоцирующим разрушение кровяных клеток, выступает резус-конфликт либо сбой в иммунной системе, когда происходит агрессия элементов крови против собственных клеток организма.

Приобретённая во время беременности гипопластическая анемия в большинстве случаев развивается в ускоренном темпе. Случаи из практики указывают на то, что даже после прерывания беременности болезнь не поддаётся лечению. Для уменьшения риска летальности рекомендуется провести операцию по удалению селезёнки.

Терапевтический прогноз зависит от тяжести поражения кроветворных ростков. Благоприятный исход возможен при значениях тромбоцитов > 20 * 109/л; лейкоцитов — > 1,5 * 109/л; уровня гемоглобина — > 60 г/л; отсутствии кровотечений и инфекционных процессов.

Прогноз и профилактика

Своевременное и правильное лечение — положительный результат

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/anemii/gipoplasticheskaya-anemiya.html

Причины, признаки и особенности лечения гипопластической анемии

Врожденная гипопластическая анемия

Гипопластическую анемию относят к большой группе анемических состояний, которые вызваны проблемами с образованием или творением крови. Эта патология отличается тем, что сопровождается истощением костного человеческого мозга. Такой недуг сложно поддаётся лечению и может иметь различную этиологию.

При гипопластической анемии (ГА) теряется способность вещества костного мозга самостоятельно восстанавливаться. Это объясняется тем, что болезнь поражает кроветворные ростки. При анализах крови удаётся обнаружить значительное снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Гипопластическая анемия широко распространена среди людей пожилого и среднего возраста, но встречается и у более молодых пациентов. К ГА больше склонны представительницы слабого пола.

Симптоматика

Почти каждое малокровие, как и гипопластическая анемия, имеет две основные проблемы:

  1. Признаки заболевания. Симптомы проявляются постепенно, на первых этапах развития патологии остаются незамеченными. Затем появляются первичные признаки, на которые только малая доля пациентов обращает внимание.
  2. Люди. Вторая проблема в самих людях. Большинство из них игнорирует незначительное изменение своего состояния, не обращают внимания на ухудшение своего самочувствия. Но если некоторые делают это только на раннем этапе развития анемии, то есть и такие, кто терпит дискомфорт и боль до последнего, пытается заниматься самолечением и обращается за помощью уже на самых последних этапах.

В этом главная загвоздка. Чем раньше диагностируется анемия (малокровие), тем больше шансов на полноценное выздоровление и восстановление организма. Позднее обращение приводит к тяжёлым последствиям, а иногда и к фатальным исходам.

Потому вам стоит знать, с чего начинает проявляться гипопластическая анемия, и на что важно своевременно реагировать.

При начальных этапах развития заболевания кроветворения человек ощущает:

  • общую слабость в организме;
  • заметную потерю аппетита;
  • приступы головокружения без объективных причин;
  • озноб.

Согласны, что подобная симптоматика часто остаётся без внимания, поскольку люди списывают всё на физическую или психоэмоциональную усталость. В редких случаях человек обращается за помощью. Ему проще немного отдохнуть, выпить какую-то таблеточку и ждать, пока всё само пройдёт.

Длительное развитие болезни и её переход в более тяжёлое состояние затрудняют диагностику. Но есть случаи, когда гипопластическая анемия развивалась стремительно и проявлялась в виде:

  • болевых ощущений в костях;
  • частичной или полной утраты подвижности конечностей;
  • геморрагических симптомов;
  • побледневших кожных покровов и пр.

Пациенты с таким диагнозом отмечают изменения в работе сердечно-сосудистой системы. Симптомы следующие:

  • снижается показатель артериального давления;
  • сердечный тон становится глухим;
  • наблюдаются систолические шумы;
  • проявляются признаки тахикардии.

Ещё одна проблема состоит в том, что кроветворная система существенно угнетается, нарушаются её функции, истощается костный мозг. На фоне таких изменений способны формироваться сопутствующие патологии. И здесь палка о двух концах, поскольку для их лечения требуется нормальное состояние кроветворной системы.

Последствиями такого состояния человека при гипопластической анемии могут стать:

  • развивающиеся в организме пациента инфекционные патологии, сопровождающиеся значительным повышением температуры тела;
  • возникновение разных видов кровотечений (у мужчин чаще течёт кровь из носа, а у женщин проявляются маточные кровотечения);
  • происходящие в серозные или слизистые оболочки излияния крови, что обусловлено дефицитом тромбоцитов.

Заметив даже самые слабые симптомы и изменения своего привычного самочувствия без объективных причин, лучше для профилактики обратитесь к врачу и пройдите обследование. Даже раз в год сдавая простейшие анализы, вы убережёте себя от целого ряда болезней, сможете остановить их развитие на раннем этапе. Это куда проще и правильнее, чем лечить уже устоявшуюся патологию.

Методы лечения

Лечение начинают сразу после определения стадии болезни. Чем сложнее развивается ситуация, тем к более кардинальным мерам приходится прибегать.

Используемые методы лечения условно делятся на 2 типа:

  • медикаментозное;
  • хирургическое.

Если состояние позволяет, тогда с малокровием начинают бороться сначала с помощью лекарственных препаратов.

Медикаментозное лечение предусматривает применение нескольких категорий лекарств.

  1. Глюкокортикостероиды. Препараты типа «Преднизолона» необходимы для стимуляции кроветворных звеньев. Лечение продолжительное, и курс назначают минимум на 1 месяц. В зависимости от состояния пациента, некоторым рекомендуется принимать лекарства до 3 – 4 месяцев. Параллельно обязательно назначают витаминные комплексы, йогурты и прочие средства, нивелирующие пагубное воздействие глюкокортикостероидов на микрофлору и полезные бактерии организма пациента.

    Преднизолон

  2. Стероиоды анаболического типа. К ним относят «Оксиметолон» и «Неробол», как наиболее часто используемые лекарства этого типа. Это тоже стимуляторы кроветворения. Только их рекомендуется принимать в тех случаях, когда у больного была удалена селезёнка.
  3. Андрогенные лекарственные средства. Актуальны только при лечении мужчин. Препараты тестостерона назначают в рамках длительного курса терапии. Это объясняется особенностью воздействия лекарств на человеческий организм. Вещества медикаментов действуют постепенно, стимулируя процессы образования эритроцитов.
  4. Препараты иммунодепрессантной группы. Их используют, когда проводят лечение пациентов, которые столкнулись с аутоиммунной формой гипопластического малокровия. Медикаменты принимают в течение 2 – 3 месяцев. При приёме лекарств важно постепенно снижать дозировку до полного завершения курса.
  5. Колониестимуляторы. Такие медикаменты вводят пациентам для увеличения численности лейкоцитов. Так удаётся минимизировать риск проявления инфекционного осложнения гипопластической анемии.
  6. Иммуноглобулин. Средство вводится с целью стимулирования процессов формирования тромбоцитов и эритроцитов. Курс короткий и продолжается обычно до 5 дней.

К методам медикаментозного лечения можно отнести внутривенные вливания. Для них используют чистые кровяные клетки эритроцитов и тромбоцитов. Переливание тромбоцитов должно осуществляться от одного человека – донора.

Иногда для устранения последствий запущенной формы гипопластического малокровия используют методы хирургического вмешательства.

Всего применяют два вида операций.

  1. Удаляют селезёнку. Практика в хирургии наглядно показала, что такой вид операции при лечении гипопластической анемии даёт положительные результаты. Особенно эффективным удаление органа считается в ситуациях, когда возникновение малокровия обусловлено аутоиммунным механизмом развития этого заболевания кроветворной системы.
  2. Пересаживают костный мозг. Более опасная операция, но дающая хорошие результаты и положительные прогнозы на выздоровление во многих случаях. Особенностью пересадки костного мозга является необходимость отыскать полностью совместимого донора. Для этого предварительно проводят ряд обследований, чтобы убедиться в совместимости донора с пациентом. Но актуальной пересадка будет только в случае, если анемия протекает у человека максимум 3 месяца. Только молодые люди способны хорошо перенести операцию по пересадке костного мозга. В пожилом возрасте есть риск осложнений и летального исхода из-за сильной нагрузки на организм. Потому хирурги предпочитают не практиковать методику на пациентах старше 60 лет. Перед пересадкой обязательно проводятся облучение и курс иммунодепрессантов для подготовки организма к последующему хирургическому вмешательству.

Период восстановления напрямую зависит от своевременности обращения пациента за помощью, степени тяжести патологии, наличия сопутствующих заболеваний и строгости соблюдения предписаний врача на время реабилитации.

Профилактика играет важнейшую роль в предотвращении развития гипопластической анемии. Основную роль в профилактике уделяют двум моментам:

  • соблюдать меры безопасности на вредном производстве;
  • осторожно и только по назначению врача принимать сильнодействующие лекарственные препараты.

Если вы будете стараться вести здоровый образ жизни, правильно питаться и хотя бы раз в год проходить профилактические обследования, тогда можно заметно минимизировать риски любых заболеваний, включая все виды малокровия.

Будьте здоровыми и не болейте! Подписывайтесь на наш сайт, оставляйте комментарии, задавайте актуальные вопросы и обязательно приглашайте к обсуждениям своих друзей и знакомых!

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/anemiya/gipoplasticheskaya-anemiya-simptomy-prichiny-i-lechenie.html

Апластические анемии у детей. Этиология, патогенез. Клиническая картина, диагностические критерии. Лечение

Врожденная гипопластическая анемия

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.

Клиническая классификация

Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.

К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:

  1. Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
  2. Эстрена-Дамешека — без пороков.

А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена). Макроцитарная.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:

  • острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
  • с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами.

Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот.

Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток.

Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке.

Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.

Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз).

Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

Клинические проявления в детском возрасте

Симптомы апластической анемии наследственного происхождения зависят от формы болезни.

При анемии Фанкони у ребенка обнаруживаются врожденные дефекты в костной системе (нет первого пальца на кисти руки, искривлены или отсутствуют лучевые кости). К порокам добавляются аномалии сердца и почек, маленькие глазные яблоки.

Апластическая анемия у детей начинает проявляться с четырех лет, реже в раннем возрасте. Ребенок жалуется на головные боли, усталость. Подвержен частым простудным инфекциям, носовым кровотечениям. При обследовании выявляют характерную картину крови. Болезнь принимает хроническое течение с периодами обострений.

Летальный исход возможен от присоединения инфекции или острого кровотечения.

При анемии Эстрена-Дамешека наблюдается только патология крови. Случаи очень редкие.

Анемия Даймонда-Блекфена поражает исключительно эритроцитарный росток крови. Реже наблюдались изменения костей скелета и глаз. Кровоточивость отсутствует. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Рано увеличивается селезенка и печень.

В анализе крови уровень тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при значительном поражении селезенки. Обычное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у больного 100:1 при норме до 4:1.

Хроническое тяжелое течение болезни не позволяет дожить до 20-ти лет.

Проявления приобретенной анемии

Симптомы апластической анемии проявляются в периоды обострения, а болезнь приобретает прогрессирующее медленное течение. Все признаки можно подразделить на основные синдромы, в зависимости от угнетения конкретного ростка клеток крови.

  • Анемия — характеризуется выраженной слабостью, жалобами на головокружение, шумом в ушах, приступами сердцебиения, одышкой.
  • Геморрагические проявления — на коже видны синяки, не связанные с травмированием, десны рыхлые и кровоточат. Пациентов беспокоят частые носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможно кровоизлияние в мозг.
  • Сниженный уровень гранулоцитов вызывает падение защитных иммунных механизмов. Пациенты часто заражаются инфекционными болезнями. Любые ранения у них осложняются присоединением нагноения окружающих тканей. Ангина протекает в язвенно-некротической форме. После инъекций образуются абсцессы. Стоматит приводит к язвам в полости рта. Тяжелым осложнением является общий сепсис. ИДС. Злокачественные новообразования.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, кровоподтеки на теле, иногда мелкоточечную сыпь.

Артериальное давление понижено. Прослушивается характерный шум в сердце, частота сокращений выше нормы.

Увеличение печени происходит в тяжелой стадии, зависит от выраженности сердечной недостаточности.

Основные критерии диагноза апластической анемии

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования (А-В).

• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин < 110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0 : 109 /л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0 : 109 /л).

• Снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга.

• Аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового костного мозга).

От каких болезней следует отличать апластическую анемию

Угнетение костного мозга обнаруживается не только при апластической анемии, но и при других заболеваниях. Правильно определить диагноз помогает сопоставление симптомов и результатов обследования.

  • Лейкозы — чаще обнаруживается увеличение селезенки, в костном мозге много бластных клеток предшественников лейкоцитов.
  • Агранулоцитозы — не вызывают анемию и снижение тромбоцитов.
  • Болезни с увеличением печени и селезенки — гепатиты, цирроз, тромбофлебит селезеночной вены — выявляется желтушность кожи и склер, нарушение печеночных проб.
  • Редкое заболевание, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) возникает в возрасте от 30 до 35 лет. Вызвана отсутствием определенных видов белков. Клетки, в которых при проведении иммунотипирования не находят этих структур, называют ПНГ клонами. Клинически болезнь проявляется внутрисосудистым гемолизом с кровью в моче, снижением гемоглобина, повышением билирубина, недостаточностью клеток костного мозга. У 40% больных наблюдается тромбоз крупных вен и артерий. Это и является причиной смерти.

Прогноз

На сегодняшний день так и не найдено универсальное средство лечения, поэтому прогноз для жизни пациента остается неблагоприятным.
Наиболее высокая смертность в группе больных с тяжелой формой болезни. Восстановить кроветворение не удается, а больные погибают от общего сепсиса.

При менее тяжелом течении и хорошей реакции на пересадку стволовых клеток и иммунодепрессанты положительные результаты получают от половины до 90% случаев.

Источник: https://alexmed.info/2017/01/09/%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D0%B8-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%8D%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.