Транспозиция аорты и легочной артерии

Содержание

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Транспозиция аорты и легочной артерии

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: //CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов и артерий

Транспозиция аорты и легочной артерии

Среди самых тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) у детей часто встречается транспозиция магистральных сосудов.

Согласно медицинской статистике, среди прочих критических пороков он составляет около 40%, из всех пороков — до 15%, причем у мальчиков диагностируется в три раза чаще.

Единственный способ дать шанс ребенку на выживание — вовремя провести хирургическую операцию, для чего врачи и родители должны приложить все усилия и возможности.

Особенности заболевания

Сердце человека включает два предсердия и столько же желудочков. Между каждым желудочком и предсердием есть отверстие с клапаном, а каждая пара «предсердие-желудочек» разделена сплошной перегородкой. Работа сердца происходит в три фазы:

  1. передача крови в желудочки (систола предсердий);
  2. подача крови в аорту и легочную артерию (систола желудочков);
  3. пауза (расслабление — диастола).

Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, перетекает в легкие, а после обогащения кислородом возвращается в левое предсердие (малый круг кровообращения).

Затем через клапан кровь проходит в левый желудочек, а он перемещает ее в аорту и далее в большой круг кровообращения. Таким образом, оба круга связаны между собой именно через сердце.

Но есть патология, при которой такой связи нет, а кровеносные сосуды поменялись местами — транспозиция магистральных артерий (ТМА), или транспозиция магистральных сосудов (ТМС).

ТМС — порок сердца врожденного типа, в основе которого лежит неверное расположение легочной артерии и аорты относительно друг друга, а именно — их обратное отхождение от сердечных желудочков.

Данная патология входит в пять самых часто встречающихся ВПС у новорожденных, принадлежит к группе критических пороков, которые без лечения не совместимы с жизнью.

Впервые дискоординация желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения была описана в конце 18 века в Англии.

Для плода ТМС угрозы не представляет, ведь сосуды, которые снабжают кровью легкие, у него не работают. Но после рождения состояние ребенка становится тяжелым или критическим.

Несмотря на то, что малыш появляется на свет доношенным, его кожа может иметь аномальный оттенок, и это — первый признак недостаточности кровообращения.

При данном типе порока сердца большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, а малыш живет только благодаря существованию открытого овального окна или открытого артериального протока и образованному шунту.

Тем не менее, смешивания крови через эти пути для полноценного насыщения ее кислородом далеко не достаточно, в связи с чем постепенно развивается метаболический ацидоз и смерть ребенка.

Кроме прочего, при продолжении жизни благодаря дефектам перегородок в короткие сроки присоединяется легочная гипертензия, обструкция сосудов легких. Исходя из описанных явлений, выжить при транспозиции магистральных артерий ребенку просто невозможно.

Прекращение работы шунта или острая недостаточность кровообращения приводят к летальному исходу буквально за несколько дней.

У 20% детей с ТМС есть и другие пороки развития сердца и сосудов, а также прочих органов. В большинстве случаев параллельно выявляются стеноз легочной артерии и дефект межжелудочковой перегородки. Очень редко врачи диагностируют корригированную транспозицию, которая дает малышу и докторам больше времени на поиск решения по лечению патологии.

Это — другой тип порока, во время развития которого происходит дискоординация атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная, то есть аорта располагается слева от легочной артерии.

Проще говоря, в случае корригированной ТМС меняются местами не артерии, а желудочки, поэтому кровообращение осуществляется по менее атипичной схеме, и данное состояние не является прямой и непосредственной угрозой для жизни новорожденного.

Причины порока

Любые патологии сердца и магистральных сосудов формируются в период эмбриогенеза, то есть в первые 2 месяца развития плода.

ВПС могут появляться по причине отягощенной наследственности, мутаций хромосом, либо из-за воздействия тератогенных факторов на плод.

Несмотря на то, что точные причины нарушения внутриутробного развития пока не известны, исследователи предполагают, что спровоцировать пороки сердца могут следующие внешние и внутренние факторы:

  • перенесенные инфекции, среди которых особенно опасны краснуха, грипп, ветрянка, корь, герпес, цитомегаловирус, сифилис, эпидемический паротит;
  • ранний токсикоз беременной;
  • получение дозы радиации, рентгеновского излучения, прохождение курса лучевой терапии;
  • острый авитаминоз матери;
  • прием некоторых вредных для плода лекарственных препаратов или передозировка лекарств;
  • курение, наркомания, алкоголизм;
  • наличие тяжелых хронических болезней у матери и ее возраст старше 40 лет;
  • нередко у ребенка с ТМС имеется основное генетическое заболевание, и чаще всего им является синдром Дауна.

Есть несколько версий, как именно формируется такой порок сердца, как транспозиция магистральных артерий.

Некоторые ученые считают, что порок обусловлен неверным изгибом аортально-пульмональной перегородки во время появления и развития сердечнососудистой системы.

Но большинство исследователей склоняется к мысли, что ТМС — итог аномального роста субпульмонального и субаортального конуса в момент разветвления ствола артерий.

Виды транспозиции

Транспозиция магистральных сосудов классифицируется на такие виды:

  • полная транспозиция;
  • неполная транспозиция;
  • ТМС, комбинированная с другими пороками сердца.

По количеству и типу компенсирующих механизмов и по состоянию малого круга кровообращения варианты ТМС могут быть следующими:

  1. ТМС с гиперволемией, либо с нормальным показателем легочного кровотока, в том числе:
    • с дефектом межжелудочковой перегородки;
    • с дефектом межпредсердной перегородки;
    • с открытым овальным окном;
    • с открытым артериальным протоком.
  2. ТМС со снижением легочного кровотока, в том числе:
    • со стенозом выходного протока левого желудочка;
    • с дефектом межжелудочковой перегородки в комбинации со стенозом выходного протока левого желудочка.

По положению аорты ТМС может быть следующей:

  • D-транспозиция — где аорта находится справа от ствола легочной артерии;
  • L-транспозиция, где аорта расположена слева от легочного ствола.

Кроме того, транспозиция магистральных артерий бывает простой и сложной. При простой форме она не компенсируется прочими пороками сердца, а малый и большой круг изолированы друг от друга.

При сложной ТМС имеются дополнительные пороки сердца, которые дают путь для альтернативного пути кровообращения, тем самым, кровь частично смешивается, поэтому ребенок может жить несколько недель или месяцев после рождения.

Симптомы заболевания

Как правило, ребенок с любой формой ТМС рождается визуально абсолютно нормальным, с хорошей массой тела. Но даже внешнее благополучие его состояния очень быстро сменяется патологической синюшностью кожи и другими симптомами ТМС. Скорость появления таких изменений будет полностью зависеть от степени смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения.

Как правило, клиническая картина развивается с первых минут или часов после появления малыша на свет.

Изредка она становится заметной только через несколько дней, недель, что может происходить при наличии прочих пороков сердца, которые, тем не менее, не могут остановить прогрессирование легочной гипертензии.

Еще один вариант развития клиники заболевания — резкое прогрессирование симптоматики после закрытия овального окна и артериального протока. В тяжелых случаях малыш сразу после рождения впадает в состояние кардиогенного шока.

Основные признаки ТМС, которые могут быть выражены с разной степенью интенсивности, таковы:

  • центральный цианоз — голубая, фиолетовая кожа, слизистые оболочки (у 92% детей обнаруживается за первые 24 часа с рождения);
  • одышка;
  • слабый систолический шум в левой части грудины;
  • скачущий пульс;
  • постепенное увеличение сердца в размерах и рост сердечного горба;
  • деформация пальцев рук и ног;
  • увеличение печени;
  • водянка живота;
  • отеки конечностей;
  • плохой аппетит;
  • невозможность сосания груди из-за резкой слабости.

Поскольку кровообращение у ребенка серьезно нарушено, неизбежно развивается кислородное голодание тканей. Особенно часто у новорожденных появляются признаки некротического энтероколита из-за ишемии кишечника.

Также возникает тяжелая сердечная недостаточность, когда сердце не способно обеспечить адекватную «насосную» работу. Легочная ткань тоже поражена, могут возникать пневмонии, дыхательная недостаточность.

На фоне прогрессирующей легочной гипертензии и тяжелой гипоксии с ацидозом летальный исход без лечения наступает у 100% больных с ТМА, только в разные сроки.

Проведение диагностики

При развитии характерной клиники, особенно — цианоза, диагноз может быть правильно поставлен еще в родильном доме. При отсутствии необходимых данных, как правило, диагностика проводится в возрасте 1-1,5 месяца при уже имеющихся отклонениях в состоянии малыша. Физикальные исследования, в том числе аускультация сердца отражает такие сведения:

  • выраженный сердечный толчок;
  • расширение грудной клетки;
  • гиперактивность сердца;
  • усиление тонов сердца;
  • систолический шум (может и отсутствовать).

Для уточнения диагноза в срочном порядке проводятся инструментальные обследования пациента:

  1. ЭКГ — обнаруживаются симптомы перегрузки и последующей гипертрофии сердца в его правой части.
  2. Рентгенография грудной клетки — выявляется наличие тени от сердца в форме яйца, кардиомегалия, сужение сосудистого пучка в передней или задней проекции, а также его расширение в боковой проекции. По рентгенографии отмечается расположение дуги аорты слева, уменьшение сосудистого рисунка легочной ткани.
  3. УЗИ сердца с допплерографией — присутствует аномалия отведения от сердца магистральных сосудов, растяжение правых камер сердца, наличие других пороков сердца, сужение легочной артерии.
  4. Артериография, коронарография, аортография — инвазивные методы исследования, которые выполняются, преимущественно, для уточнения диагноза перед операцией.

Лабораторные исследования при подозрении на ТМС также очень важны, особенно — оценка газового состава крови. По анализу крови отмечается резкое снижение насыщения ее кислородом и повышение концентрации углекислого газа.

Расшифровка общего анализа крови при транспозиции магистральных сосудов, как правило, отражает повышение числа эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, причем это повышение носит прогрессирующий характер.

Дифференцировать ТМА следует с атрезией легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана.

Методы лечения

Несмотря на то, что ТМС лечится исключительно оперативным путем, сразу после ее выявления до момента хирургического вмешательства обязательно выполняется консервативное лечение для поддержки жизнедеятельности организма ребенка и недопущения прогрессирования сердечной недостаточности.

Многим детям требуется искусственная вентиляция легких из-за резкой слабости и невозможности осуществлять дыхание самостоятельно. Из медикаментозных средств практически непрерывно вводят препараты простагландина Е (например, Алпростадил) вплоть до операции.

Кроме того, применяются противоотечные средства, инотропные препараты в возрастных дозировках.

Проведение операции

Существует два типа операций при ТМС — паллиативные и радикальные. Первый тип применяется для улучшения состояния больного и достижения им определенного возраста или укрепления физического состояния для радикальной операции. Таким образом, паллиативные операции являются своего рода подготовкой к «переключению» артерий.

Среди паллиативных вмешательств чаще всего применяется миниинвазивная атриосептостомия  при помощи баллона Рашкинда, которая осуществляется под контролем УЗИ или ангиографии. В ходе операции формируется отверстие в межпредсердной перегородке для смешивания крови (системно-легочный анастомоз).

При наличии других пороков сердца необходимость в паллиативных операциях практически всегда отпадает, и малышу по мере возможности делают радикальную операцию.

Вмешательство по артериальному «переключению» является технически непростым и длительным, если выполняется одновременное смещение коронарных артерий. Оптимальный срок этого вмешательства без подготовительной операции — 14-28 дней после рождения (при полной транспозиции — 1-3 суток), после паллиативной операции — 14 дней.

После введения наркоза и охлаждения тела вскрывают грудную клетку, рассекают аорту и легочную артерию напополам. Затем отсекают коронарные артерии от аорты и пришивают их к легочной артерии, формируя устье. Далее присоединяют аорту к новому устью, из участка перикарда создают трубку для новой легочной артерии.

В итоге достигается нормальная анатомия строения сердца, а магистральные сосуды начинают функционировать так, как им положено.

После операции ребенку требуется регулярное наблюдение у кардиолога до конца жизни.

Следует соблюдать также все советы врача в реабилитационный период — регулярно кормить ребенка, ограничивать его физическую подвижность, принимать все необходимые сердечные препараты.

В будущем у детей могут возникнуть аритмия и клапанная недостаточность, в связи с чем иногда назначаются повторные хирургические вмешательства.

Чего нельзя делать

При транспозиции магистральных сосудов после выполненной операции есть некоторые ограничения:

  • избегать серьезных физических нагрузок;
  • не практиковать подъем тяжестей;
  • не забывать о приеме антибиотиков перед любыми стоматологическими и хирургическими манипуляциями для недопущения эндокардита;
  • сразу лечить все инфекционные болезни под контролем врача;
  • не допускать беременности без предварительной подготовки с участием кардиолога и акушера гинеколога (ведение беременности тоже осуществляется под неусыпным врачебным контролем).

Прогноз заболевания

Без операции около трети детей умирает на первой неделе жизни, 70% — за первые полгода, почти 95% — за первый год. Поэтому только раннее проведение операции способно предотвратить летальный исход.

После вмешательства положительная динамика отмечается у 70-90% детей.

Ранняя послеоперационная летальность — 1,6-9%, чему могут способствовать отягощающие обстоятельства (множественные дефекты сердца, недоношенность, тяжелые коронарные аномалии и т.д.).

Источник: //AtlasVen.ru/serdcze/transpozicziya-magistralnyix-sosudov-i-arterij.html

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Транспозиция аорты и легочной артерии

А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого.

На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков.

ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

  • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
  • Тяжелые гестозы;
  • Ионизирующее излучение;
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
  • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
  • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам.

Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие.

Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого.

Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС.

В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям.

Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

  1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
  2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня.

При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол.

Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

: ТМС – медицинская анимация (eng)

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани.

Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга.

Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца.

Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес.

Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают.

Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно.

Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным.

Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг.

Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем.

При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое.

После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая.

Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

: ТМС – репортаж 1 канала

Вывести все публикации с меткой:

Источник: //sosudinfo.ru/serdce/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция аорты и легочной артерии

extra_toc

Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, — самая частая причина цианоза у новорожденных и основная причина смерти детей с цианотическими пороками сердца на первом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же благодаря появлению паллиативных и радикальных операций прогноз при нем значительно улучшился.

Морфология и гемодинамика

Клинические проявления

Диагностика. Лечение

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол.

В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии.

Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО2 у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует.

В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка, обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом.

Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.

Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности.

 SaО2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови — в обратном направлении.

Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий.

Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО2. Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.

Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий.

Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года.

Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3—4 мес.

Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке состояние становится критическим в первые часы после рождения, тогда как при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может быть легким и симптомы сердечной недостаточности появляются лишь спустя несколько недель после рождения.

Признак плохого смешивания крови — цианоз у внешне здорового ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры.

Для ранней постановки диагноза необходима высокая настороженность в отношении этого порока, поскольку, за исключением стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые часы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изменений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.

При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внимательной аускультации часто можно услышать небольшое расщепление II тона с тихим легочным компонентом.

При интактной межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов практически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть слышен короткий мезосистолический шум II—III степени громкости.

У детей постарше может появляться громкий грубый систолический шум, указывающий на дефект межжелудочковой перегородки или обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

В первом случае шум пансистолический, лучше всего слышен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем — убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края грудины, но проводится по направлению к верхней части правого края грудины.

При транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки к 3—4-й неделе развиваются выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз. Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться, но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается относительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выраженная гепатомегалия. 

У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако сохранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию правого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудочковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут появляться также признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенография грудной клетки

Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти незаметных. Сразу после рождения тень сердца не увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале нормальный или лишь слегка усилен, заметное его обогащение появляется позже.

Классическая для транспозиции магистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним средостением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети случаев.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и значительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.

ЭхоКГ

ЭхоКГ с допплеровским исследованием — основной метод, позволяющий оценить морфологию порока и особенности гемодинамики.

Корень аорты расположен спереди и справа от легочного ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол, расположенный сзади и слева, — от левого; морфология желудочков соответствует их расположению.

При допплеровском исследовании уточняют направление и величину внутрисердечного сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных целях — для проведения баллонной предсердной септостомии. Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели больного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории катетеризации сердца. SO2, в легочной артерии при этом оказывается выше, чем в аорте.

При интактной межжелудочковой перегородке давление в правом и левом желудочках сразу после рождения может быть одинаковым; однако уже через несколько дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет обструкции выносящего тракта левого желудочка).

До проведения баллонной предсердной септостомии давление в левом предсердии часто выше, чем в правом.

При правой вентрикулографии видно высокое переднее расположение аорты, отходящей от правого желудочка. Определяют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходимость артериального протока.

При левой вентрикулографии заполняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; можно оценить целостность межжелудочковой перегородки и наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Лечение

После стабилизации состояния с помощью баллонной предсердной септостомии, инфузии алпростадила, интубации трахеи с переводом на ИВЛ и коррекции метаболических нарушений больного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выявить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также уточнить ход коронарных артерий.

В отсутствие стеноза клапана легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка проводят операцию переключения артерий. Эта операция — лучший метод лечения транспозиции магистральных артерий.

После нее кровь в сосуды большого круга выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние сроки после операции сохраняется нормальная функция левого желудочка и низка частота послеоперационных аритмий.

Операция заключается в пересечении магистральных артерий, пришивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (функционирующее после операции как корень аорты).

Поскольку левый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса миокарда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло.

Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%. Повторные операции (чаще всего — это устранение послеоперационного стеноза легочных артерий) требуются в 5—10% случаев.

При транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки основные сложности связаны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертензией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пересаженных коронарных артериях. Ранняя операция переключения артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки позволила значительно улучшить прогноз этой группы больных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

При транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная подклапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Причинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динамическая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибромышечный тяж (постоянная обструкция).

Этот тяж часто образуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и сближается с перегородочной створкой митрального клапана.

Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложение анастомоза при коррекции порока требуется только в случае тяжелого стеноза.

При транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструкцией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина напоминает тетраду Фалло. Тяжелый цианоз и цианотические кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяжелой обструкции клинические проявления сначала бывают не столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локализацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и левой вентрикулографии.

Если у новорожденного с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выраженный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наиболее безопасно наложение анастомоза между большим и малым кругом кровообращения.

Коррекцию порока провести очень трудно и делать это лучше после 1—2 лет. Хирургическая коррекция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аорта была соединена с левым желудочком.

После этого правый желудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Источник: //cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/transpozicija-magistralnyx-arterii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.