Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Содержание

Системная склеродермия у детей – симптомы и лечение

Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов – это системная склеродермия. По частоте это заболевание занимает второе время после системной красной волчанки. В этой статье мы подробно рассмотрим основные симптомы, методы диагностики и лечение болезни.

В патогенезе обсуждают 2 механизма – иммунный и сосудистый. Этиология заболевания неизвестна.

По каким симптомам определить системную склеродермию?

В начале заболевания у больного наблюдается «необоснованная лихорадка» или субфебрилитет, потеря массы тела («беспричинная»). В типичных случаях болезнь начальным проявлением часто является синдром Рейно [Юрьев В. В., 2002]. Спазм артерий приводит к развитию синдрома Рейно – это ранний и частый признак.

Клинически – повышенная зябкость и цианоз кистей (реже стоп). Субъективные ощущения: похолодания, парестезии, нарушение чувствительности (чаще в первой ишемической стадии и боли в фазе восстановления).

Процесс двусторонний, симметричный. При системной склеродермии синдром Рейно носит распространенный генерализованный характер, включая висцеральную локализацию (поражение почек, сердца, легких). В его основе лежит облитерация сосудов.

В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук.

1.

Кожа – в начальный период плотный отек, постепенно он сменяется индурацией и затем атрофией. Лицо маскообразное, нос заостряется, ротовое отверстие суживается, вокруг него появляются радиальные складки (симптом «кисета»).

Кожа натянута, блестящая, восковидный оттенок, не берется в складку из-за спаенности с подлежащими тканями. По мере развития в процесс вовлекается кожа груди, живота, ног.

Цвет кожных покровов от бледного (алебастрового) до бронзового коричневатого («соль с перцем»).

2.

Суставно-костно-мышечный синдром. Полиартралгии. Полиартриты. В отличие от РА склеродермический полиартрит характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Поражаются фаланги пальцев, может быть остеолиз, резорбция костей, узуры. Возможны трофические нарушения вплоть до образования сухих некрозов и гангрены на кончиках пальцев и аутоампутация фаланг.

3.

Поражение внутренних органов. Самым серьезным симптомом является поражение почек (склеродермические почки). Имеет место преимущественное поражение сосудов почек. Утолщение базальной мембраны клубочка почек. Развивается гломерулосклероз. Происходит уменьшение почечного кровотока.

При ангиографическом исследовании почек у больных системной склеродермией выявляют констрикцию внутридольковых артерий, то есть такое же явление, которое стимулирует ангиоспазм пальцевых артерий, наблюдаемых при феномене Рейно.

Появляется стойкая гипертензия и развитие почечной недостаточности, которая является ведущей причиной смерти. Одним из признаков прогрессирующей почечной недостаточности служит микроангиопатическая анемия, которая может появиться за несколько недель до развития выраженной почечной недостаточности.

4.

Поражение пищевода. Этот симптом отмечается в 50% случаев.

Проявляется частыми срыгиваниями, дисфагией по отношению к плотной пище в связи с гипокинезией пищевода, вследствие нейромускулярной дисфункции.

Жалобы на ощущение тяжести и на боли в области эпигастрия или в ретростернальной области. Для более поздних стадий болезни характерны дилатация и атония нижней части пищевода и желудочно-пищеводный рефлюкс.

5.

Поражение сердца. На рентгенограмме и при УЗИ исследовании наблюдается колбообразное расширение пищевода с сужением в нижней трети (барий здесь задерживается).

Во всех случаях системной склеродермией отмечается та или иная степень гипертрофии сердца, расширение его полостей, утолщение пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального.

В основе ряда клинических данных (симптомы: одышка, приглушение тонов, нарушение ритма, изменения ЭКГ, наличие «немых» зон на рентгенограмме) лежат дистрофические изменения мышечных волокон миокарда с развитием склероза. Склероз больше выражен в пристеночном эндокарде.

Поражения сердца следует предполагать при наличии кардиалгий и умеренно выраженных изменениях на ЭКГ (нарушение реполяризации, блокада ножек пучка Гиса, предсердная экстрасистолия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, инфарктоподобные изменения).

ЭхоКГ– нарушение сократимости, утолщение стенок, расширение полостей, перикардиальный выпот, пролапс митрального клапана, косвенные признаки легочной гипертензии.

При радионуклидной вентрикулографии с технецием-99 у всех обследованных больных системной склеродермией были выявлены нарушения диастолической функции (увеличение времени до наступления максимальной скорости наполнения, уменьшение вклада первой трети диастолы в наполнение левого желудочка, увеличение гемодинамической значимости систолы левого предсердия).

При сцинтиграфии миокарда с таллием-201 дефекты перфузии обнаружены у 91% больных.

Таким образом, для поражения сердца характерно нарушение преимущественно диастолической функции, поэтому для лечения сердечной недостаточности противопоказаны препараты, обладающие инотропным действием на миокард. Препаратами выбора для предупреждения микроциркуляторных нарушений в миокарде и купирования явлений сердечной недостаточности являются ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента.

6.

Поражение легких характеризуется диффузным интерстициальным фиброзом, утолщением альвеолярной мембраны, перибронхиальным фиброзом. Наблюдается разрыв межальвеолярных перегородок, приводящий к образованию небольших воздушных кист и очагов буллезной эмфиземы.

Появляется такой симптом легочная гипертензия – усиленный II тон на легочной артерии, стойкое расщепление II тона и систолический шум, связанный с расширением легочной артерии.

Больные с легочным фиброзом жалуются на сухой кашель и одышку при физической нагрузке. На рентгенограмме грудной клетки видны линейные дисковидные атеклетазы, «сотовые» легкие в нижних 2/3 легких.

Больные системной склеродермией с поражением легких подвержены бактериальной или вирусной пневмонии.

В пре- и пубертатном возрастном периоде у 5% детей наблюдается нарастание симптоматики поражения внутренних органов и нарушений функции опорно-двигательного аппарата из-за развития фиксированных контрактур.

Как диагностируется системная склеродермия?

Лабораторная диагностика:

  • антитела специфичны к растворимому ядерному протеину (AHA),
  • антитела к топоизомеразе I,
  • антитела к центромерам (АЦА),
  • антиэндотелиальные антитела.

Основные («большие») критерии:

  • Синдром Рейно.
  • Склеродермическое поражение кожи.
  • Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур.
  • Кальциноз – синдром Тибьержа-Вейссенбаха.
  • Остеолиз.
  • Базальный пневмоклероз.
  • Крупноочаговый кардиосклероз.
  • Поражение пищеварительного тракта.
  • Истинная склеродермическая почка.
  • Капилляроскопические признаки.

Дополнительные («малые») критерии:

  • Гиперпигментация кожи.
  • Телеангиэктазии.
  • Потеря массы тела.
  • Повышение СОЭ.
  • Гипергаммаглобулинемия.

Как лечится системная склеродермия?

Терапия включает комплексное применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, ангинин и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др.

) и гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного им-муносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты).

Лекарства первых 4 групп назначаются курсами и особенно показаны в осенне-весенние периоды года.

При подостром и остром течении ССД с выраженными иммунологическими сдвигами, при высокой активности патологического процесса для лечения назначается преднизолон из расчета 0,5-1,5 мг/кг в сут сроком на 1 – 3 мес с последующим снижением дозы до поддерживающей (5 – 10 мг/сут), которая иногда сохраняется в течение нескольких лет. Наличие противопоказаний к применению кортикостероидов или малая их эффективность требуют введения в общетерапевтический комплекс цитостатиков в качестве иммуносупрессантов (азатиоприна по 1 – 3 мг/кг или лейкерана по 0,1 – 0,2 мг/кг в сутки) на 2-3 мес.

Препараты лечения системной склеродермии

К иммуносупрессантам относится также D-пеницилламин, который наряду с унитиолом считается веществом, улучшающим обмен коллагена.

Использование его длительно в дозах до 1,2 – 2 г/сут увеличивает содержание растворимого коллагена и тем самым уменьшает индуративные изменения кожи и сосудистые нарушения.

Применяется диметилсульфоксид, обладающий противовоспалительным, противоотечным, спазмолитическим и антикоагулянтным действием.

Особое место в лечении занимают лечебная гимнастика, массаж и физиотерапия (электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации парафина, диметилсульфоксида), направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

У больных с хроническим течением и низкой активностью ССД, особенно при акросклеротическом ее варианте, а также при ограниченной форме склеродермии широко применяется лидаза в виде электрофореза или 10-15 инъекций по 32 – 64 ЕД через день (2-4 курса в год), ангиотрофин по 1 мл (1-2 курса в год), 15 – 20 инъекций, наряду с этим компламин, АТФ, унитиол, витамины, алоэ и др.

Помимо указанного, всем больным в период лечения необходимы полноценная диета, меры общеукрепляющего воздействия, при поражении внутренних органов – симптоматические средства. Развитие истинной склеродермической почки требует интенсивной терапии, направленной на нормализацию артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

Этапное лечение системной склеродермии у детей

Оно включает пребывание больного не только в стационаре, но и в санатории на курортах с теплым, мягким климатом. Курортные факторы оказывают благоприятное влияние на течение заболевания, подвижность больных, уменьшая суставно-мышечные контрактуры, уплотнение кожи, вазоспастические явления.

На курорт направляются дети с хроническим и подострым течением ССД в период низкой активности патологического процесса при отсутствии тяжелых поражений висцеральных органов.

В последующие периоды жизни больные подлежат диспансерному наблюдению кардиоревматолога, который продолжает лечение, проводит профилактику рецидивов и реабилитацию больных.

Как лечить системную склеродермию?

I.

Антифиброзные средства лечения:

  • бианодин, артамин,
  • мадекассол,
  • диуцифон,
  • лидаза.

II.

Сосудистые препараты (вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы, гипотензивные):

  • антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, анаприл),
  • трентал, курантил, дипиридамол,
  • никотиновая кислота и ее производные,
  • мидокалм, дилминтал,
  • вазопростан (ПГЕ).

III.

Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты для лечения системной склеродермии:

  • кортикостероиды,
  • циклофосфан, метотрексат,
  • циклоспорин А,
  • нестероидные противовоспалительные препараты,
  • аминохинолоновые препараты.

IV.

Экстракорпоральное лечение:

  • плазмаферез,
  • гемосорбция.

V.

Карнитона хлорид, тигазон, дипромонит.

VI.

Локальная терапия – димексид (аппликации 50% раствора), гиалуронидаза, лидаза (фонофорез), медекассол (мазь), коллализин.

VII.

Бальнеотерапия, ЛФК, массаж.

VIII.

Гипербарическая оксигенация.

Применение ГКС оправдано в ранние фазы заболевания до развития фиброзно-склеротических изменений [Лыскина Г. А. и др., 2001].

Показания:

  • Системная склеродермия с миопатическим синдромом (единственный вариант, когда необходимы высокие дозы).
  • Гемисклеродермия.
  • Распространенная глубокая форма (более 20% площади поверхности тела), а также поверхностная при быстром (2-3 мес) прогрессировании.

При быстром распространении местного процесса и поражении внутренних органов используют цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А).

Теперь вы знаете основные симптомы и лечение системной склеродермии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/sistemnaja_sklerodermija_u_detei.html

Склеродермия у детей

Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

    – бляшечная

    – линейная

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый.

При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых.

Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов.

Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения.

Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы.

Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы.

На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций.

При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты.

Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит.

Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина.

В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: http://www.eurolab-portal.ru/diseases/2676/

Клинические рекомендации по лечению склеродермии у детей

Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.

Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.

Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:

Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.

Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.

Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.

Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.

Причины возникновения

Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:

  1. Генетическая предрасположенность. Если у близких родственников есть это заболевание в анамнезе, это повышает риск его развития у ребенка.
  2. Вирусы. Возбудители некоторых инфекционных заболеваний (корь, герпес, скарлатина и другие) способны спровоцировать развитие патологии.
  3. Переохлаждения. Систематически переохлаждающиеся дети чаще заболевают склеродермией. Также сильное переохлаждение, которое привело к возникновению обморожения, может усугубить заболевание, протекавшее без внешних признаков.
  4. Хронический стресс. Выброс кортизола и адреналина во время стрессовых ситуаций позволяют ребенку выдерживать нагрузки, но регулярные стрессы неблагоприятно влияют на работу организма и способны запустить либо ускорить аутоиммунный процесс.
  5. Нарушения гормонального фона, связанные с заболеваниями органов, продуцирующих гормоны (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).
  6. Половая принадлежность. Девочки подвержены развитию этого заболевания в несколько раз чаще, чем мальчики. Связано это с тем, что у женщин антитела более активны, чем у мужчин.

Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и ожоги, гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Классификация

Склеродермия делится на два подтипа:

  1. Системная. При этой разновидности патологии в аутоиммунный процесс вовлечена не только ткань, расположенная в кожных структурах, но и ткань, являющаяся частью внутренних органов.
  2. Очаговая. В патологический процесс вовлечен кожный покров, в отдельных случаях болезнь охватывает ближайшие структуры: хрящи, мышцы, кости. Встречается чаще и лучше поддается лечению.

Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.

Подвиды очаговой склеродермии, в зависимости от особенностей кожных проявлений:

  • линейная;
  • бляшечная;
  • каплевидная.

О том, как лечить импетиго у детей на коже, читайте здесь.

Симптоматика патологии

Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:

  1. Синдром Рейно. Один из первых симптомов патологии. Во время стрессовых ситуаций и при воздействии холода начинается покалывание в пальцах, они бледнеют, а после их кончики становятся цианотичными. Могут присутствовать болевые ощущения. Когда ребенок успокоился или согрелся, кожный покров на пальцах приобретает привычный цвет.
  2. Изменения кожи. В кожных структурах начинают накапливаться коллагеновые волокна, и это приводит к тому, что кожа становится очень плотной, жесткой. Особенно остро это выражено в зоне лица: мимика ребенка нарушается, а по мере прогрессирования заболевания исчезает, также сложно открыть рот. Движения пальцев затруднены, а кожа практически прекращает выработку сала и пота.
  3. Поражения опорно-двигательной системы. Движения затрудняются, ребенок чувствует боль, онемение и мышечную скованность. По мере прогрессирования заболевания это может привести к необходимости передвигаться при помощи специальных приспособлений (инвалидная коляска, костыли).
  4. Нарушения работы внутренних органов. Склеродермия приводит к развитию ишемии в структурах органов: разрастание коллагена не дает крови возможность свободно циркулировать. Особенно опасно поражение сердца: если патологический процесс не будет приостановлен, заболевание завершится летальным исходом.

Также присутствуют:

  • субфебрильная температура;
  • общее чувство усталости;
  • потеря веса.

Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.

В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.

Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:

  1. Линейная. Часто выявляется у детей. Очаги выглядят как полосы, размещены на коже конечностей и лба.
  2. Бляшечная. На коже возникает пятно розовато-сиреневого окраса, на котором позднее формируется бляшка. На ее поверхности прекращают функционировать кожные железы, исчезает волосяной покров. Таких очагов на теле может быть несколько.
  3. Каплевидная. Также ее часто называют болезнью белых пятен. Сопровождает бляшечную форму, проявляется в виде маленьких пятнышек, имеющих белую окраску. Чаще всего они обнаруживаются на кожных покровах шеи и в области половых органов.

Рекомендации по лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Осложнения

Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.

Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.

Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.

Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную.

Диагностика и анализы

У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.

Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика, включающая:

  • анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
  • консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
  • взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
  • проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
  • проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
  • консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).

На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения.

В чем причины сепсиса у новорожденных? Ответ узнайте прямо сейчас.

Лечение

Полная остановка продукции коллагеновых волокон при помощи медикаментозных средств на настоящий момент невозможна, но лекарственные препараты способны приостановить прогрессирование заболевания.

Умеренно распространившаяся склеродермия способна проходить самостоятельно со временем.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально с учетом характеристик заболевания. Применяются:

  1. Лекарства, способствующие расширению сосудов (Трентал, Компламин). Улучшают кровообращение.
  2. Пенициллиновые антибиотики (Ампициллин, Пенициллин). При непереносимости этого вида антибиотиков применяется фузидовая кислота.
  3. Антигистаминные медикаменты (Мебгидролин, Перитол).
  4. Антагонисты кальция (магний, Коринфар). Их действие позволяет частично блокировать деятельность фибробластов, продуцирующих коллагеновые волокна.
  5. Препараты для предотвращения атрофии (Актовегин, Радевит).
  6. Ферментная терапия (Лидаза, Химотрипсин). Улучшает состояние ткани.
  7. Глюкокортикостероиды (Алклометазон). Подавляют аутоиммунный процесс.
  8. Антифиброзные медикаменты (Солюсульфон).

Клинические рекомендации по лечению больных склеродермией.

Также показано физиотерапевтическое лечение:

  • электрофорез;
  • лазерная терапия;
  • иглоукалывание;
  • углекислые ванны;
  • сонофорез;
  • магнитная терапия;
  • сероводородные ванны.

Системная склеродермия требует длительного лечения, и полностью вылечиться затруднительно, поэтому лечение необходимо проходить регулярно для замедления патологического процесса.

Очаговую склеродермию лечат не менее шести месяцев, и полное излечение также возможно не во всех случаях.

Также может быть показано проведение комплексов лечебной физкультуры, чтобы костно-мышечная система ребенка сохраняла подвижность.

Если патологический процесс привел к серьезному нарушению работы внутренних органов, показаны оперативные вмешательства. Возможно проведение пересадки некоторых органов.

Рекомендации:

  • детей со склеродермией необходимо беречь от воздействия прямых солнечных лучей;
  • следует избегать переохлаждений;
  • подросткам, которые курят, важно избавиться от этой привычки;
  • из питания следует исключить продукты, которые повышают газообразование и провоцируют изжогу.

Также важно снизить уровень стресса.

Советы по лечению подросткового акне вы найдете у нас.

Прогноз и профилактика

Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается. Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.

При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.

Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.

Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.

Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.

Важно:

  • следить, чтобы ребенок всегда был одет по погоде и не перемерзал;
  • уменьшить уровень стресса в его жизни;
  • беречь от травматических повреждений (насколько это возможно);
  • регулярно проходить профилактические обследования.

Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.

О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sklerodermiya/u-detej-69.html

Системная склеродермия

Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Имеются болезни не установленной до конца природы, которые наблюдаются столь не часто, но развязку имеют трагическую: они повреждают все органы единовременно – печень, легкие, желудок, сердце, почки, кишечник. Системная склеродермия и есть такое заболевание, очень тяжело подчиняющаяся излечению, даже нынешними медицинскими лекарствами, не вспоминая уже о народной медицине.

Роль соединительной ткани

С целью нормальной работы всего организма и его систем, обязательны немного требований – включая полное воспроизведение соединительной ткани, исполняющей дополнительную роль в жизнедеятельности организма.

Соединительная ткань – составная часть различного органа, руководящая питанием тканей и их защитой, также осуществляющий опорную работу, когда речь касается костного аппарата.

Например, самая знакомая вариация соединительной ткани – кровь. Она доставляет кислород и нужные вещества всем органам, передвигаясь по различным сосудам. К ним же соотносится спинномозговая жидкость, лимфа, ткани хрящей, связок и костей, синовиальная жидкость. Важнейшие элементы этого типа ткани, создаваемые необычными клетками (фибробластами) – это волокна эластина и коллагена.

Видимые нарушения микроциркуляции при системной склеродермии

Причины

Системная склеродермия – это совокупное заболевание соединительной ткани, в результате под воздействием некоторых обстоятельств начинаются болезненные преобразования – пролиферация коллагена на фоне воспаления небольших сосудов, находящихся в тканях органов.

Считается, что стартовой причиной механизма формирования склеродермии, находится в сфере генетики: тенденция к этому довольно редкому нарушению обладают исключительно индивиды с конкретным генетическим несоответствием.

На присутствующие отклонения налагаются перебои в работе защитной системы, создающие за собой порчу сосудистых стенок и увеличение выделения фибробластов: нутро при таких обстоятельствах стремится репродуцировать испорченные области эндотелия, повышение производства коллагена.

В итоге соединительная ткань разрастается с отклонениями от нормы, а органы, втянутые в процесс, постепенно ощущают на себе кислородное голодание – ишемию.

Системная склеродермия у детей и взрослых принимает интегративное направление, так как  единовременно повреждает органы ЖКТ, кожу, выделительную систему, сердце и легкие.

Очень часто заболевают представительницы прекрасного пола средних и пожилых лет, хотя есть и примеры проявления болезни у детей, что объясняется недостатками и не взрослостью иммунитета.

Симптомы

Первые симптомы системной склеродермии выражаются в синдроме Рейно – недолговременных судорогах небольших сосудов в пальцах рук, появляющихся, как рефлекс на низкую температуру или перенапряжение. Изначально кончики пальцев бледнеют, потом обретают мертвенно-бледный или аж фиолетовый тон (акроцианоз кожи).

синдром Рейно

Когда возвращается пропускная способность сосудов (возникает через пару минут), пальцы наливаются красным цветом – происходит реактивная гиперемия кожных покровов.

Судорога нередко протекает с ощущением одеревенения конечностей, а во время возврата кровообращения пациенты сетуют на чувство боли. Изначально эти симптомы системной склеродермии отмечаются не по всему участку кистей: в частности, отвечают на мороз лишь один или два пальца. По прошествии времени судороги обхватывают не только лишь кисти рук, но даже пальцы стоп.

Похожее признаки системная склеродермии может отслеживаться и в районе лица, ушей: первоначально мочки и лицо белеют, потом синеют, а затем становятся насыщенно-розового или пурпурного цвета.

Заболевшие соответственно чувствуют потерю чувствительности, а после этого – болевые ощущения в районе поврежденных участков.

В случае, когда в ход втягиваются сосуды языка, то в момент припадка сбивается речь.

Вышесказанные симптомы склеродермии – основание на предмет незамедлительного медицинского обследования, потому как синдром Рейно – один из первых показателей прогрессирующей склеродермии. Насколько ранее будет выполнено обследование, тем благополучнее будет лечение системной склеродермии.

В области, где-то и дело возникают судороги небольших сосудов, в дальнейшем появляются отёки, превращающиеся в устойчивые уплотнения: они сперва размещаются на кончиках пальцев, а потом охватывает и другие области кожного покрова и органов.

Финишная прямая оказывается омертвлением кожи и поврежденных склеродермией внутренних органов: они утрачивают трофику, сморщиваясь.

Лицевые мышцы теряют живость, из-за чего оно походит на страшноватую маску. Органы сокращаются плохо, происходит дефицит в питании из-за утраты слабых сосудов и нарушения кровообращения в них.

Склеродермия на лице

В основном заболевание склеродермия повреждает кишечник, легкие, желудок, менее часто в ход включаются почки и сердце.

Желудок

Преобразование вызванное склеродермией в пищеводе и желудке возникают у 8 из 10 болеющих и проявляются такими признаками:

  • Затруднено глотание жидкой и грубой пищи;
  • Жжение (изжога);
  • Возвратным закидыванием охватываемого желудка в пищевод (рефлюксом);
  • Позывы к рвоте, тошнота.

Кишечник

В случае повреждения узкого кишечника отчетливые признаки системной склеродермии проявляются уже на запоздалых этапах и состоят в:

  • Болезненные ощущения в животе;
  • Вздутие, судороги;
  • Понос.

Реже прослеживается задержка стула – когда склеротические действия возникли в толстом кишечнике.

Системная склеродермия поражение сердца

Фиброзные преобразования в тканях миокарда, прогрессирующих из-за судорог небольших сосудов, расстройство левого желудочка, сердечная недостаточность, симптомы перикардита (опухоль перикарда – сердечной сумки) – весь этот набор нарушений проявляется у большей части заболевших склеродермией, если патология «подбирается» к сердцу. В этом случае заболевшие сетуют на ноющие боли за грудиной, аритмию, учащенное сердцебиение.

Возможны признаки миокарда, временами – эндокардита, в результате которого развиваются разного рода пороки сердца, хотя сердечная недостаточность бывает не всегда. В случае развития, она прогнозирует ухудшение и трудно излечивается.

Почки

Достаточно необычный вид протекания системной склеродермии и поражения почек, в случае, если ткани и сосуды почек за короткое время овладевают склерозом называют «острая склеродермическая почка». Такое положение трактуется резко начинающейся и быстро прогрессирующей почечной гипертензией с молниеносным понижением объема мочи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Тем не менее, системная склеродермия с повреждением почек проходит получше: прослеживаются ослабление деятельности почек, допустимая гипертензия или даже поддержание соответствующих данных давления, небольшая протеинурия.

Легкие

В среднем 70% заболевших с заключением системной склеродермии легких терзаются от повреждения легких: в них прогрессируют интерстициальное заболевание (увеличение тканей интерстиция – один из вариантов соединительной ткани) или легочная гипертензия.

К формированию признаков дыхательной дефицитности порождает фиброз тканей легких – увеличивающейся одышки и сухого кашля без выделения мокроты. Идентичные признаки системной склеродермии поражения легких прослеживаются у больных с легочной гипертензией.

Поражение легких при системной склеродермии

Продолжительность жизни

С прискорбием, но на сегодняшний день прогноз продолжительности жизни для пациентов болеющих системной склеродермией остается неутешительным. Системную склеродермию излечить целиком не представляет возможности, но сегодня медицина может притормозить прирост соединительной ткани, и к тому же в некоторой мере скорректировать деятельность защитной системы.

Не считая выполняемого по данным иммуносупрессивного, анти фиброзного и сосудистого лечения, пациентам рекомендуется кардинально поменять стиль жизни:

  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на открытом солнце;
  • Облачаться в более теплые вещи в холодные дни, одевать рукавицы;
  • Бросить курить;
  • Отказаться от кофе и кофеин содержащие напитки, пить чай зеленый, соки, напитки.

Народные средства

Полагается, что народные средства от системной склеродермии эффективны от множества заболеваний, так как общенародная терапия за 1000 лет своего пребывания скопила величайший багаж умений излечения всего, чем в понятии возможно заболеть.

Тем не менее, склеродермию не просто обзывают болезнью системы и обладавшей незнакомую этиологию: при случаях, если неясен механизм появления заболевания, поэтому не возможно подлинно сказать о тех или иных действенных методах ее излечения. Однако имеется вполне не мало возможностей, которые профессионалами по народной медицине обозначаются как достоверные и эффективные.

К ним квалифицируются повязки из печеного лука, прикладываемые на поврежденные области кожного покрова, снадобье медуницы, хвоща полевого спорыша, фитоотвары травяных сборов из подорожника, зверобоя.

Не исключено, что снадобья, компрессы, настойки, отвары и другие народные средства и лечение народными средствами способствуют улучшению иммунитета и повышают самочувствие кожного покрова, деятельность внутренних органов. Но при устойчивой форме заболевания, такой способ лечения остается малоэффективным.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.