Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение

Содержание

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха у детей и методы лечения | Советы доктора

Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение

На  сегодняшний  день   болезнь  Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами,  как   заболевание   поражающее  микроциркуляторное  русло суставов,  кожи,   желудочно-кишечного  тракта (ЖКТ),  почек. Данная   болезнь   определена в рамках   васкулита системного  характера. Другие  названия  её это   геморрагический  васкулит, аллергическая  пурпура, капилляротоксикоз.

История  вопроса

В  первой  половине   19  века  произошло  открытие  данного  патологического  состояния и  началось  его   изучение. Собственно   заболевание, которое  проявлялось  геморрагическими  высыпаниями на  ногах,   болями,  отёчностью  суставов,   было  описано  в  1837  году  J.L. Schnlein.

Врач  назвал  его    ревматической  пурпурой. Спустя  некоторое  время   болезнь   была   отмечена   русским  учёным  Войтом, а  в  1868  году E.H. Henoch сообщил  миру   о   4 случаях   заболевания  у детей.

Эти  дети  страдали  не  только высыпаниями  геморрагического   характера  на  коже,  но  и  сильными    болями в  животе,  желудочно-кишечным  кровотечением. Врач   предположил связь  между   всеми  этими  симптомами и  назвал  болезнь  абдоминальной  пурпурой.

 Чуть  позже  он  же   описал  болезнь  с дополнительным  симптомом —  поражение  почек. Через  некоторое  время  в т 1887  году  от  патологии  умерло  несколько  человек. Данный  вариант  получил  название  «purpura fulminans».

К  1890  году  были   обобщены  полученные  данные  и    оказалось,  что   все  они  являются  проявлением   одной  и  той  же  болезни.  Таким  образом,  патология  получила  название  болезнь  Шенлейна Геноха.

Активное  изучение  проблемы  началось  с  1914 года. Многие   учёные  пытались  определить патогенетические  механизмы   болезни,  что  привело  к  появлению  многочисленных   вариантов  названия  патологии,  которые   были   представлены  выше.

Эпидемиологические  аспекты

БШГ относится  к  первичным  системным  васкулитам  и  является  одним  из  самых  распространённых  состояний  подобного  типа.  Диагностика   васкулита   проводится и  из  100 тысяч  детей  находят   20-25  человек  с  этой  патологией. Обычно    болеют  дети  дошкольного   и младшего  школьного  возраста,  то  есть   дети  от  4  до  8  лет. Мальчики   болеют  намного чаще  девочек.

Если   заболевание  возникает  в  более  старшем  возрасте,   преобладания  по  полу  не  прослеживается.

Этиологические  факторы

Окончательное  выяснение  причин   всё  ещё  остаётся  открытым  вопросом. Начинаться  болезнь  может  после  обычных   вирусных  или  бактериальных  инфекций респираторного  тракта.  Нередко   при   взятии   лабораторных  анализов  выявляется  инфицирование  микобактериями  туберкулёза,  вирусами  простого  герпеса  1-го  и  2-го  типов,   вирусами  гепатита  В и С.

Провоцирующие  факторы:

  • избыточная  инсоляция;
  • переохлаждение;
  • лекарственная  и  пищевая  аллергия;
  • профилактические  прививки;
  • обострение  хронической  инфекции;
  • укусы  насекомых.

Только  очень  часто  не   получается  установить   ни один из   выше  приведенных  этиологических  и  провоцирующих  факторов.

Болезнь  Шенлейна  Геноха: патогенез

Это  заболевание  иммунокомплексное,  то  есть  образующиеся  в организме  иммунные комплексы  антиген-антитело повреждают   сосудистую  стенку.

Нарушается  работа   системы  комплемента,  происходит   нарушение  реологических  свойств  крови,  агрегация  эритроцитов  и  тромбоцитов   значительно  усиливается. Формируется  гиперкоагуляция и  угнетение   фибринолиза.

При  этом  в плазме  крови  при   тяжёлых  случаях  происходит    снижение   антитромбина III,  что  способствует   тромбофилитическому  состоянию и гепаринорезистентности.

Стенка   сосудистой  стенки воспаляется  без  участия   микроорганизмов,  то  есть  развивается  асептическое  воспаление. Капилляры  повреждаются,  разрываются и   возникает   геморрагический  синдром.

У  каждого  пациента в  острую  фазу  заболевания  развивается   эндотоксемия,  которая  вызвана   попаданием   в  кровь  токсинов  из   преимущественно  ЖКТ.

Симптоматика БШГ

Сперва  возникает  недомогание и  повышение  температуры.  Эти  симптомы  появляются  быстро  и  внезапно. Температура  тела  обычно  достигает   субфебрильных   цифр,  после  чего   развивается  один  из   патогномоничных  синдромов  такой  патологии,  как болезнь  Шенлейна Геноха,  а это   суставной,  абдоминальный,  кожный или  почечный.

Кожный  синдром

Данные  проявления    возникают   у всех  пациентов без  исключения.  Чаще  всего   это   первые   симптомы   болезни. На  коже   проявляются   пятнисто-папулёзные   элементы,  которые  располагаются  симметрично и   хорошо   пальпируются. Спустя  некоторое  время   она  приобретает  вид  мелкопятнистой и пропальпировать  её   уже  не  представляется  возможным.

От   эритемы   геморрагии  отличает  то,  что  они  не  исчезают  при  надавливании.  В  основном   экзантема  располагается   на   разгибательных  поверхностях нижних  конечностей,  вокруг  суставов,  на  коже  ягодиц и  задней  поверхности  бёдер. Сыпь   как правило   рецидивирует. После  её  исчезновения  остаются   пятна  пигментации.

Суставной синдром

Этот  синдром  занимает  по  частоте  проявления   второе  место и   возникает   у  71% всех   пациентов. При  этом   возникают  боли в  суставах,   артриты, отёчность  суставов. Поражение   захватывает крупные   суставы.

Абдоминальный  синдром

Практически  у  50% всех  пациентов   развивается  данный  синдром. Вызвано  это  тем,  что  в  кишечнике  происходят   микроциркуляторные  проблемы. При  этом  могут   случаться и  функциональные  расстройства. Боли  обычно   бывают  тупыми или  ноющими. Они  способны  значительно  снизить  качество  жизни  пациента.

Живот  при  проявлении  абдоминального  синдрома  вздут, но  перитонеальные  симптомы  отсутствуют. Часто   болевой  синдром  меняет   характер  и  становится   приступообразным.

Несомненно,  то  что  дети  раздражительны,  напуганы,  мечутся  по  кровати,  не  могут  найти    нужное  положение,  но,  в конце  концов,  находят  на   боку с  прижатыми  к животу  ногами.

Нельзя  сбрасывать  со  счетов  возможность  развития   желудочно-кишечного  кровотечения.

При   абдоминальном  синдроме  могут  развиться  осложнения:

  • перфорация кишечника;
  • инвагинация.

Этот   факт  делает  необходимой  ведение  такого  ребёнка  педиатром  и  хирургом.

Почечный  синдром

Появление синдрома  поражения  почек   является   неблагоприятным   фактором  в течении  БШГ. У  60%  детей с  БШГ наблюдается  поражение   почек. При   этом  развивается  гломерулонефрит,  который   сопровождается  микрогематурией,  протеинурией, нарушением   функции  почек. Когда  купируются   другие   симптомы   БШГ,  тогда   начинает   затихать и  гломерулонефрит.

Болезнь  Шенлейна  Геноха: классификация

На  сегодняшний  день  нет   единой   утверждённой  классификации. Для  систематизирования  заболевания  используются   следующие  критерии:

  1. Клинические  формы: простая,  смешанная с абдоминальным  синдромом  и  поражением суставов,  почек или   же  различное  сочетание   данных  синдромов;
  2. Характер  течения: острое (до  1  мес.), затяжное (до  3 мес.), рецидивирующее;
  3. Клинические  синдромы: суставной,  кожный   почечный,  абдоминальный;
  4. Степень  тяжести: лёгкая,  средняя и  тяжёлая;
  5. Фазы  заболевания: активная  фаза и  фаза  стихания  процесса.

Критерии  степени   тяжести

  • Лёгкая  степень – состояние   удовлетворительное,  на коже  появляются  необильные  высыпания,   могут  развиваться  артралгии;
  • Средней  тяжести – высыпания  достаточно  обильные,  артриты и  артралгии,   микромакрогематурия,  боли  в  животе,  протеинурия;
  • Тяжёлая – обильная  геморрагическая  сыпь, элементы   некроза  кожи,   отёки  ангионевротического  характера,  нарушение  функции  почек, нефротический  синдром,  почечная недостаточность.

Диагностика

Обычно  определение   диагноза   проводится  по   появившимся   элементам  геморрагической  сыпи. Наиболее  трудно    диагностировать  заболевание  при   первичном  появлении   суставного  синдрома, а не  геморрагического кожного.

Дифференциальная  диагностика

Следует  помнить,  что   БШГ необходимо  дифференцировать  с:

  • менингококкцемией,  которую   диагностируют  при  наличии  изменения  сознания,  характера геморрагической  сыпи (в виде  звёзд),   высокой  гипертермии,  менингеальных  симптомов;
  • инфекционным  эндокардитом,  который  характеризует  фебрильное  повышение  температуры  тела, некротические  и   язвенные  изменения клапанного  аппарата  сердца;
  • злокачественными   новообразованиями,  лимфопролиферативными  заболеваниями,  которые  могут    протекать  с  явлениями  геморрагического  синдрома;
  • болезнью  Крона,  неспецифическим  язвенным  колитом,  которые  могут  проявляться   артралгиями и  артритами.
  • хроническим  гепатитом,  при  котором  может  быть  гепатомегалия,  повышен  уровень  аминотрансфераз в  крови,  билирубинемия, изменения содержания  в  плазме  крови   белков.

Для  уточнения  диагноза   необходимо  проводить  полноценное  комплексное  обследование.

Лабораторная  диагностика

Для  БШГ не  существует  специфических   лабораторных  показателей.  В  общем  анализе  крове   будет  повышено  количество  лейкоцитов и  ускорена  СОЭ. В   биохимическом  анализе  крови   нередко  наблюдается  диспротеинемия, гиперкалиемия,  повышение  азотистых  оснований,  трансаминаз.  В  коагулограмме   фибринолитические  изменения.

Проводится   лапароскопия  при    абдоминальном  синдроме. Для  исключения  гепатита  В  и  С   берётся  анализ  крови  на  маркёры. При  этом  обязателен   анализ  мочи  в различных  модификациях.

Несомненно,  применяется  УЗИ  для   обследования  органов брюшной   полости  и  забрюшинного  пространства. Также  используется  метод   нефробиопсии.

Схема  лечения  БШГ

Болезнь  Шенлейна  Геноха лечится  комплексно для  того,  чтобы  купировать  проявления  всех  синдромов.

  1. Постельный  режим  в начале   болезни. Сперва  строгий,  затем   режим  расширяется  в зависимости  от   динамики  состояния   ребёнка;
  2. Диета  со  сниженным  содержанием  аллергенных  продуктов. При   абдоминальном  синдроме  назначается   диета  №1 по  Певзнеру,  а затем диета  №5;
  3. Из  медикаментозной  терапии  стоит отметить применение  антиагрегантов, глюкокортикоидов,  антикоагулянтов,  цитостатиков. Эти  препараты  входят  в патогенетическую терапию  заболевания;
  4. Симптоматическое  лечение включает  энтеросорбенты,  антигистаминные  препараты,  инфузионная  терапия  по  показаниям,  антибиотики, противовоспалительные  лекарственные  средства, иммуноглобулины;
  5. Альтернативные  методики  лечения.  К  ним  относят  лечение   такими препаратами,  как  дапсон,  колхицин,  сульфасалазин,  пентоксифиллин.
  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: //sovdok.ru/?p=3958

Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение – лечение

Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение

Изменения на коже могут сопровождать течение различных заболеваний системного характера. Так происходит, например, при пурпуре Шенлейна-Геноха (геморрагическом васкулите). Почему развивается болезнь, что из себя представляет и как лечится – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Геморрагический васкулит является заболеванием аллергического происхождения. Он возникает при асептическом воспалении мелких сосудов. В основе этого процесса лежит образование иммунных комплексов, которые оседают на стенке капилляров, артериол и венул, вызывая ее повреждение. Такая реакция возникает под воздействием различных факторов:

  • Инфекций (вирусных, бактериальных).
  • Паразитарных инвазий.
  • Аллергии (медикаментозной, пищевой).
  • Вакцинации.
  • Переохлаждения.

Негативное воздействие реализуется посредством сенсибилизации организма и гиперергии, предрасположенность к которой заложена генетически. Сформированные иммунные комплексы и асептическое воспаление провоцируют повышение сосудистой проницаемости и микротромбозы, что и вызывает комплекс патологических симптомов.

Развитие геморрагического васкулита опосредовано иммунопатологическими реакциями в ответ на воздействие внешних факторов.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха классифицируется по течению, клиническим формам и степени тяжести. Болезнь начинается в острой фазе, но затем переходит в период улучшения (стихания процесса). Существует несколько клинических форм патологии:

  • Простая (кожная).
  • Суставная (ревматоидная).
  • Абдоминальная (брюшная).
  • Молниеносная.

Если же рассматривать выраженность симптомов пурпуры, то классификационными критериями предусмотрено деление на геморрагический васкулит легкой, средней и тяжелой степени. Кроме того, различают острую форму болезни (сохраняется до 2 месяцев), затяжную (до 6 месяцев) и хроническую.

Симптомы

Манифестирует геморрагический васкулит с внезапно возникших общих симптомов – поднимается температура тела, беспокоит недомогание. Затем развивается типичная клиническая картина патологии. При болезни Шенлейна-Геноха симптомы объединяются в несколько синдромов:

  • Кожный.
  • Суставной.
  • Абдоминальный.
  • Почечный.

В зависимости от преобладающих признаков, отмечают и различные клинические формы патологии.

Кожный синдром

Простая пурпура характеризуется лишь изменениями на коже, но дерматологические изменения характерны для всех пациентов. Болезнь начинается с появления рассеянной пятнисто-папулезной сыпи геморрагического характера.

Элементы мелкие, локализованы преимущественно на ногах и в зоне крупных суставов. В тяжелых случаях центральная часть высыпаний некротизируется с образованием язвы.

После исчезновения кожных элементов остаются пигментация или шелушение.

Геморрагические высыпания на коже – это основной симптом пурпуры, без которого не обходится развитие болезни.

Абдоминальный синдром

Сопутствовать кожно-суставным симптомам могут проявления со стороны живота.

Возникают умеренные или приступообразные абдоминальные боли неопределенной локализации, иногда в сочетании с тошнотой и рвотой, послаблением стула. Эти проявления проходят самостоятельно спустя несколько суток.

А тяжелое течение болезни характеризуются внутрибрюшным кровотечением, рвотой «кофейной гущей» и меленой (дегтеобразным калом).

Почечный синдром

В четверти случаев клиническая картина пурпуры включает и почечный синдром. Симптоматика напоминает острый или хронический гломерулонефрит – с гематурией (кровь в моче), а иногда и нефротическим синдромом (выраженные отеки). Эти нарушения могут приобретать стойкий характер и становиться причиной функциональной недостаточности почек.

Другие органы при васкулите поражаются редко. Иногда в клинической картине можно встретить симптомы геморрагической пневмонии (кашель с кровохарканьем, одышка), миокардита, менингита и даже инсультов.

Симптоматика пурпуры Шенлейна-Геноха достаточно разнообразна и включает в себя несколько клинических синдромов. Но центральным признаком все же считается поражение кожи.

Дополнительная диагностика

Помимо осмотра дерматолога, пациенту обязательно нужна консультация ревматолога. Он назначит дополнительные исследования для уточнения характера процесса:

  • Общий анализ крови (лейкоциты, эозинофилы, тромбоциты, СОЭ).
  • Биохимия крови (иммуноглобулины, острофазовые показатели, коагулограмма).
  • Общий анализ мочи (эритроциты, белок, цилиндры).
  • Проба Нечипоренко и Зимницкого.
  • Анализ кала на скрытую кровь.
  • УЗИ почек.
  • Биопсия кожи с гистологическим исследованием.

Учитывая развитие абдоминального и почечного синдромов, пациенту также требуется консультация гастроэнтеролога, нефролога и хирурга.

Необходимо исключить гломерулонефрит и заболевания, входящие в понятие «острого живота»: аппендицит, холецистит, панкреатит, непроходимость и ишемию кишечника.

Да и само заболевание нуждается в дифференциальной диагностике – с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическими лихорадками, менингококцемией, другими васкулитами системного характера, лейкозами, болезнью Стилла.

Лечение

При обострении пурпуры Шенлейна-Геноха пациенту предписаны постельный режим и гипоаллергенная диета. Следует избегать и других факторов, оказывающих негативное влияние на появление пурпуры. Учитывая механизмы развития болезни и полиморфизм симптоматики, из медикаментозных средств могут использовать:

  • Кортикостероиды (преднизолон).
  • Нестероидные противовоспалительные (диклофенак, индометацин).
  • Аминохинолоновые производные (Делагил. Плаквенил).
  • Иммунодепрессанты (азатиоприн).
  • Антикоагулянты (гепарин).
  • Ангиопротекторы (Пармидин, Дицинон).

В некоторых случаях (при аллергической настроенности) оправдано назначение антигистаминных средств, но особого влияния непосредственно на васкулит они не оказывают. Тяжелое течение патологии становится основанием для назначения плазмафереза, гемо- и иммуносорбции.

Своевременное лечение болезни позволяет добиться благоприятного прогноза. Но в тяжелых случаях терапия должна быть особенно интенсивной.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание иммунокомплексного характера. Оно сопровождается полиморфной симптоматикой, центральное место в которой занимают кожные проявления. Если же пришлось заметить нечто подобное, то следует сразу обращаться к врачу, ведь успех терапии напрямую зависит от времени ее начала.

Источник: //papilloma03.ru/bolezn-shenleyna-genoha-simptomy-i-lechenie.html

Как лечить болезнь Шенлейна-Геноха

Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых — это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Описание патологии

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение. По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

  • простую;
  • суставную;
  • с абдоминальным синдромом;
  • молниеносную формы.

Читать так же: Что такое сирингомиелия и как её лечить

По стадии тяжести различают:

  • легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
  • средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
  • тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных  абдоминальный синдром проявляется  кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром.Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Читать так же: Как лечить плексит плечевого сустава

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению — нефротическому синдрому, который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания. Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Читать так же: Как лечить тендиноз коленного и тазобедренного суставов

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета.

Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства.

Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

Читать так же:  Как лечить синдром Бернара-Горнера

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит — это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Источник: //revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/bolezn-shenlejna-genoha.html

Болезнь Шенлейна Геноха у детей

Синдром Шенлейна-Геноха, симптомы и лечение

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит.

Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента.

В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха – симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной.

У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64.

Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA.

Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов.

Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии.

У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6.

В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции.

При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек.

При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
  • Боли в животе.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

  • выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
  • наклонность к генерализации процесса,
  • отграниченный ангионевротический отек,
  • чаще абдоминальный синдром,
  • чаще острое начало и течение болезни,
  • часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
  • склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.