Синдром Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля!!! | Проблемы мужского и женского бесплодия и методы их решения

Синдром Киари-Фроммеля

Врачиобсуждают синдром Киари-Фроммеля

Нейро-эндокринные расстройства являются одним из основных механизмов в развитии бесплодия у женщин. Ведь все циклические изменения в женском организме в виде овуляторного и менструального циклов – это полностью гормонзависимые процессы.

Естественно, что в условиях гормонального сбоя целостная система полностью выходит из строя. Нарушенные циклические процессы в последствии выливаются в бесплодие.

Одним из редких, но очень стойких гормональных заболеваний, способных вызвать женское бесплодие, является синдром Киари-Фроммеля.

Корень проблемы

Система гормональной регуляции в женском организме подчинена четкой иерархии. В этой сложно системе взаимоотношений между железами внутренней секреции имеются регуляторные и исполнительные органы. Самым главным регулятором является гипоталамус, который вырабатывает релизинг-гормоны.

Эти вещества попадают в гипофиз, отдавая непосредственные команды исполнительным железам внутренней секреции. Применимо к женским половым органам, это яичники, матка, молочные железы.

Если нет никаких сбоев, то такая система обеспечивает постоянные циклические изменения в указанных органах-мишенях и контролирует выработку ими половых гормонов (эстрогена и прогестерона).

При синдроме Киари-Фроммеля поломка возникает на самом верхнем уровне регуляции – в гипоталамусе. Те его нейро-эндокринные клетки, которые ответственны за выработку регуляторных релизинг-гормонов, оказываются разрушенными. При этом отсутствует тормозящее влияние на гипофиз.

На этом фоне он выходит из под контроля и начинает в избыточном количестве синтезировать пролактин (гормон, стимулирующий рост и развитие молочных желез, а также лактацию). Этот процесс и является самым центром патогенетических изменений при синдроме Киари-Фроммеля.

Последствиями длительного повышения уровня пролактина становятся:

  1. Снижение синтеза эстрогенов;
  2. Дисбаланс в выработке фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона;
  3. Отсутствие овуляции и менструаций;
  4. Атрофия яичников и бесплодие;
  5. Атрофия половых орагнов;
  6. Чрезмерное функционирование молочных желез;
  7. Различные поведенческие, психические и нейро-вегетативные реакции.

Если проще сказать, то разрушаются нормальные взаимоотношения между всеми половыми органами, так как все гормональные процессы взаимосвязаны между собой. Нарушение самого главного из них, вызывает сбой всех остальных. Поэтому синдром Киари-Фроммеля называют галактореей-аменореей.

А каковы причины?

Причины развития

Однозначного мнения в плане определения причин развития синдрома Киари-Фроммеля не существует. Это связано с тем, что крайне тяжело разобраться, что становится первичным в механизме возникновения патологических изменений.

Но четко замечена связь данной причины бесплодия с такими болезнями:

  1. Поражением гипоталамических ядер при ревматизме, системных аутоиммунных заболеваниях, тяжелых инфекциях;
  2. Очаговое нарушение кровообращения гипоталамической зоны;
  3. Опухоли гипофиза, вызывающие избыточное выделение определенных его гормонов или сдавление гипоталамических ядер;
  4. Послеродовый период на фоне длительного кормления грудью. Учеными зафиксировано, что синдром Киари-Фроммеля преимущественно развивается у женщин с родами в анамнезе;

Симптомы заболевания

Клиническая картина синдрома Киари-Фроммеля состоит из жалоб больных, данных осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Симптомокомплекс представлен:

  1. Симптомы неврогенного характера: головные боли, зрительные расстройства, потливость, приливы, нарушения сна, эмоциональная лабильность, раздражительность;
  2. Увеличение обоих молочных желез. При этом можно пропальпировать увеличенные дольки;
  3. Галакторея – истечение молока из молочных желез, не связанное с грудным вскармливанием ребенка. Может быть, как умеренной, так и обильной;
  4. Отсутствие менструальной функции и месячных;
  5. Ожирение разной степени или, наоборот, дефицит массы тела;
  6. Гирсутизм – избыточный рост волос;
  7. Снижение пигментации ареолярной зоны соска;
  8. Атрофические изменения слизистых оболочек и всей структуры наружных половых органов;
  9. Невозможность беременности;

Диагностирование

Диагностика

Подтвердить диагноз синдром Киари-Фроммеля и определиться с причиной его возникновения помогут такие методы:

  1. Рентгенографическое исследование или любой вид томографии черепа. Основное внимание уделяется области турецкого седла, где расположен гипофиз и гипоталамус;
  2. Ультразвуковое исследование тазовых органов и молочных желез;
  3. Цитологическое и гистологическое исследование соскобов из влагалища и полости матки;
  4. Исследование крови на уровень половых гормонов (ФСГ, ЛГ, пролактин, релизинг-гормоны, эстроген, прогестерон);
  5. Исследование мочи на уровень половых гормонов и их метаболитов.

Критериями постановки диагноза являются повышение уровня пролактина на фоне снижения уровня всех половых гормонов в крови и моче, атрофические изменения слизистой влагалища и эндометрия, уменьшение яичников с отсутствием овуляции, расширение турецкого седла черепа или опухолевые процессы в его проекции.

Как лечить?

Лечение

Синдром Киари-Фроммеля относится к заболеваниям, которые достаточно неплохо поддаются коррекции. Объем лечебных мероприятий зависит от причины заболевания. Если заболевание возникло в классическом варианте и связано с первичным разрушением ядер гипоталамуса, такие пациентки подлежат консервативной медикаментозной коррекции гормональными препаратами.

Исключение составляют случаи с длительным течением и атрофией половых органов. Для лечения бесплодия при синдроме Киари-Фроммеля специальных мероприятий не требуется, поскольку, излечив болезнь, автоматически восстанавливается способность к оплодотворению. Но на это может потребоваться длительное время.

Единственный момент – это необходимость пожизненного приема препаратов.

Женщинам с синдромом Киари-Фроммеля показан прием таких медикаментозных средств:

  1. Препараты, подавляющие секрецию пролактина гипофизом. Существует единственное действующее вещество, которое применяется в основе разных коммерческих названий препаратов. Это бромкриптин и его аналоги, выпускаемые разными фармацевтическими компаниями. Суточная доза препарата должна составлять от 1 таблетки (2,5 мг) до трех таблеток (7,5 мг). Начинают его принимать один раз в перед сном с полтаблетки, постепенно повышая дозу и переходя на двукратный прием;
  2. Гормональные препараты. Лучше всего помогают внутримышечные инъекции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Это препараты пурегон и меногон. Они выпускаются в специальных ручках, которые при инъекции автоматически вводят выставленную нужную дозу. Ее величина устанавливается исключительно врачом. Обычно она составляет 50 МЕ однократно в сутки на протяжении 5-7 дней. После этого проводятся соответствующие лабораторные исследования гормонального спектра крови для определения дальнейшей тактики;
  3. Гомоны яичников. Это могут быть препараты эстрогена или его сочетание с прогестероном для имитации естественного менструального цикла. Способ менее эффективен, но иногда приходится прибегать и к нему;
  4. Витаминные препараты и физиотерапия. Показаны витамин Е и витамин А в высоких суточных дозах. Из физиотерапевтических воздействий в лечебный комплекс могут быть включены эндоназальный электрофорез с витаминами группы В, трансцеребральная ионизация, гальванический воротник;
  5. При наличии опухолей гипофиза показано их лечение. Это может быть оперативное удаление, дистанционная лучевая терапия, лечение при помощи гамма-ножа, введение радиоактивных препаратов йода, золота, кобальта, иттрия.

Источник: //narozhaem.ru/zhenskoe-besplodie/sindrom-kiari-frommelya.html

Медицинская энциклопедия – значение слова Киа́ри — Фро́ммеля Синдро́м

Синдром Киари-Фроммеля

(J.В. Chiari, 1817—1854, австрийский гинеколог; R.J. Frommel, 1854—1912, нем. гинеколог)
сочетание галактореи с аменореей и атрофическими изменениями в половых органах, обусловленное нарушением деятельности гипоталамуса.

Смотреть значение Киа́ри — Фро́ммеля Синдро́м в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Киа́ри — Фро́ммеля Синдро́м

Источник: //slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/12902

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.