Синдром Гудпасчера, симптомы и лечение

Синдром Гудпасчера: причины, признаки, диагностика, терапия

Синдром Гудпасчера, симптомы и лечение

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчин 20-30 и 50-60 лет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.

Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется.

Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G.

Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких – альвеолит.

При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности.

Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика.

Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно – укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

  •  Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
  • Цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
  • Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
  • Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител – аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности.

Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко.

В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

: презентация о системных васкулитах

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sindrom-gudpaschera/

Синдром Гудпасчера: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера, симптомы и лечение

Ревматологам известно множество заболеваний, затрагивающих не только суставы, но и мышцы, кости, сосуды, прочие ткани внутренних органов.

К этой же группе относят аутоиммунные патологии, среди которых синдром Гудпасчера. Это редкая болезнь: на каждый миллион человек регистрируется всего 1 случай патологии.

Впервые совокупность ее симптомов была описана в 1919 году в США Э. Гудпасчером – именно его имя и присвоили патологии.

В ревматологии синдром относят к системным васкулитам – группе заболеваний, характеризующихся воспалением и разрушением стенок сосудов. Патология приводит к тяжелым поражениям внутренних органов.

Болезнь Гудпасчера проявляется поражением альвеол и почечных клубочков. Преимущественно болеют мужчины в возрасте 20–30 или 50–60 лет. Крайне редко, но выявляется синдром Гудпасчера у детей.

Патология неизлечима и быстро прогрессирует. Современная медицина может лишь облегчить состояние больного, отсрочить летальный исход на некоторое время. В зависимости от типа течения синдрома срок жизни составляет от нескольких недель до трех лет.

Причины появления синдрома

Патология всегда провоцируется внешними факторами – из-за перенесенной инфекции или отравления химическими средствами происходят изменения в работе иммунной системы. Вследствие этого организм воспринимает клетки базальных мембран в легочных альвеолах и почечных клубочках как чужеродные. Иммунной системой вырабатываются аутоантитела, атакующие такие клетки.

В процессе принимает участие С3-комплемент, он обеспечивает связь антител и антигенов. Образуется иммунный комплекс, откладывающийся на базальных мембранах клеток. Это вызывает неспецифическое воспаление с поражением тканей органов, развитием гломерулонефрита и альвеолита.

Предрасполагающие факторы в формировании болезни Гудпасчера:

  • грипп, гепатиты и другие вирусные инфекции;
  • некоторые лекарства (пеницилламин, карбимазол);
  • отравление парами растворителей на органической основе, красок и лаков, нефтепродуктов;
  • курение;
  • переохлаждение.

Независимо от того, каковы причины заболевания, к нему должна быть предрасположенность, обусловленная генетическими особенностями. В этом плане описываемый синдром не отличается от прочих аутоиммунных отклонений, изучение которых ведется по сей день.

Симптомы заболевания

Синдром Гудпасчера может протекать в трех вариантах: медленном, умеренном и злокачественном. Первый вид характеризуется развитием гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Позднее появляются легочные симптомы.

Умеренный тип проявляется симптоматикой как со стороны легочной системы, так и со стороны почек, она развивается медленно, не так выражена.

Злокачественная форма проявляется быстро развивающейся геморрагической пневмонией, гломерулонефритом. Начало болезни острое, сразу появляется легочное кровотечение, возникает почечная недостаточность, поэтому больной немедленно направляется в реанимационное отделение.

В отдельных случаях развитие синдрома начинается с повышения температуры тела до субфебрильных значений, общего недомогания, потери массы.

Заболевание имеет специфические симптомы. Сразу появляется кашель с хрипами и одышка, боль в грудной клетке, повторяющееся кровохаркание, часто развивается легочное кровотечение. Отмечается бледность кожи, цианоз слизистых, пастозность тела. Частыми осложнениями являются отеки легких, может развиться сердечная астма.

По мере развития болезни появляется симптоматика, говорящая о поражении почек. Пациент жалуется на периферическую отечность, повышенное артериальное давление. Развивается олигурия, появляется кровь в моче. Частый признак синдрома – геморрагии слизистых и кожи, миалгии и артралгии. Иногда возникает перикардит.

Так как синдром Гудпасчера – прогрессирующее заболевание, со временем тяжесть симптомов увеличивается. В итоге наступает летальный исход. К смерти приводит массивное легочное кровотечение или уремия.

Методы диагностики

Обследование начинается с визуального осмотра пациента. О синдроме говорит бледность кожи, отечность лица, тела. При аускультации (прослушивании) хорошо слышны хрипы, особенно они выражены при кровохаркании.

Диагностика синдрома подразумевает исследование крови, мокроты и мочи. Общий анализ крови показывает выраженное повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов, гипохромную анемию, пойкилоцитоз и анизоцитоз. Биохимический анализ выявляет высокий уровень мочевины, креатинина, сниженное количество железа.

Исследование мочи обнаруживает протеинурию, цилиндры, эритроциты, сгустки крови.

Анализ мокроты выявляет высокое содержание гемосидерина, эритроцитов и сидерофагов.

В обязательном порядке проводятся такие исследования, как РИА (радиоиммунологический анализ) и ИФА (иммуноферментный анализ). С их помощью определяют наличие и количество аутоантител. Для морфологического подтверждения проводят биопсию легочной и почечной ткани.

Вспомогательная диагностика состоит из таких исследований, как рентгенограмма органов дыхания, спирометрия, ЭКГ, УЗИ почек, эхокардиограмма.

Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят исследования, исключающие рак, туберкулез или бронхоэктазы, другие системные заболевания.

Лечение синдрома Гудпасчера

Если патология имеет злокачественное течение, начинается кровотечениями, терапию проводят в реанимационном отделении. Мероприятия направлены на нормализацию электролитно-водного баланса, возмещение потерянной крови, детоксикацию с помощью гемодиализа. В тяжелых случаях больным показана ИВЛ, кислородные ингаляции.

В дальнейшем назначают пульс-терапию. Так называют высокие дозы кортикостероидов, прописываемые кратковременно. Ударные дозы метилпреднизолона или сочетания метилпреднизолона с циклофосфаном угнетают выработку аутоатител. После стабилизации состояния лечение продолжают, переводя пациента на поддерживающие дозы препаратов.

Для выведения иммунных комплексов назначают плазмоферез, то есть очистку плазмы крови. Процедура показана ежедневно или через день.

Дополнительно назначаются препараты железа, переливание эритроцитарной массы и плазмы.

При терминальной почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ. По возможности рекомендуется нефрэктомия с пересадкой почки, но такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина болезни не в самой почке, а в системных нарушениях.

Описанные терапевтические и хирургические меры позволяют стабилизировать состояние больного и улучшить качество его жизни, но этого недостаточно для полноценного лечения. В лучшем случае удается приостановить течение болезни, но она все равно прогрессирует.

В медицине зарегистрировано только несколько случаев ремиссии синдрома, которые возникли по неизвестным причинам.

Но даже при всех современных возможностях относительно благоприятный прогноз можно делать только при лечении, которое началось до появления почечной или дыхательной недостаточности.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера, симптомы и лечение

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Базальная мембрана альвеолы

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол.

Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра.

Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты.

Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки.

Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Базальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным.

Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее.

В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Аутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Строение коллагена IV типа

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их.

В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний.

В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Симптомы

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела без ясной причины;
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения;
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.

Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи;
  • головная боль и боли в пояснице;
  • разнообразные боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • распространенные отеки;
  • ухудшение зрения;
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность.

Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы.

При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Синдром Гудпасчера: диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков.

Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки.

При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Ревматологические болезниПатология почекЗаболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

обзор по синдрому Гудпасчера

Источник: https://ask-doctors.ru/sindrom-gudpaschera/

Особенности течения и лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера, симптомы и лечение

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии.

Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек.

Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У.

Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка.

При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов.

Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера.

К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

  1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
  2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
  3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
  4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

  1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
  2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
  3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе.

При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит.

Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

  1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
  2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови.

Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу.

В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших.

При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется.

У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%.

Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства.

Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения.

Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек.

Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Отзывы о лечении

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gudpaschera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.