Симптомы хронического лимфаденоза

Содержание

Лимфолейкоз хронический

Симптомы хронического лимфаденоза

Лимфоциты – разновидность лейкоцитов (белых клеток крови) — ключевая структура и функциональный элемент иммунной системы. Здоровые В-лимфоциты, дифференцируясь в плазматическую клетку, секретируют иммуноглобулины — антитела, нейтрализующие инфекционные, болезнетворные, ядовитые, чужеродные организму клетки. Лейкозные лимфоциты лишены этой способности.

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ — Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.
Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.
Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

  • Хронический лимфолейкоз — болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

— в детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю; — в возрасте 30-45 лет ХЛЛ встречается крайне редко;

— в возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, к 60-70 годам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

  • Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.
  • При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет. Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Симптомы лимфолейкоза хронического
/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови — небольшой, постоянно нарастающий лимфоцитоз (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ
Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта — ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

Для выяснения окончательного диагноза: — проводится исследование костно-мозгового пунктата: миелограмма. Диагностический критерий ХЛЛ: количество лимфоцитов в костном мозге ≥30%.

— обязательно производится иммунологическое исследование — иммунофенотипирование: определение CD-маркеров лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥50-100-200 х109/л появляются:

Увеличение шейных лимфоузлов при опухолевой форме ХЛЛ

  • Слабость, утомляемость.
  • Потливость.
  • Немотивированный кожный зуд.
  • Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
  • Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
  • Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза — иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже.

Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей.

Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

  • Увеличение селезёнки – очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.
  • Увеличение печени – может не наблюдаться.
  • Снижение иммунитета, снижение иммуноглобулинов в крови.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

  • Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
  • Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
  • Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

  • При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли — рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического
Лечение/Прогноз

  • Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.
Самочувствие пациента удовлетворительное.

Лечение:

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится. Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета. Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.

Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Прогноз:

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

  • Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Лечение:

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.
При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Прогноз:

Благоприятный.

  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.
Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.
Лучевая терапия.

Прогноз:

Промежуточный.

  • Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лечение:

Лучевая терапия. При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).

Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Прогноз:

Благоприятный.

  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное. В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов. Анемия, кровоточивость.

В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Лечение:

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Прогноз:

Неблагоприятный.

  • Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Код по МКБ-10: С91.3

Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др. Лучевая терапия.

Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Прогноз:

Неблагоприятный.

  • Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4
Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Лейкозный волосатоклеточный лимфоцит в мазке крови.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы: — периферические лимфоузлы не увеличены; — значительно увеличена селезёнка и печень;

— выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Лечение:

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки. В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).

Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.
Прогноз:

Относительно благоприятный.

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз в 1-3-6 месяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.
Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7-%D1%85%D1%80%D0%BE%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Симптомы хронического лимфаденоза

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.
 

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды.

На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые).

Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия HGBТромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A>100 г/л>100×109 /лв 1-2 областяххороший
B>100 г/л>100×109 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C>100 г/л>100×109 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоцитыPLTЛимфоузлыувеличены
0>15×109 /лв костном мозге: >40%нетнорма≥150 x109 /лнетхороший
Iестьнетнорма/околонормыдаотносительно хороший
IIестьнетнорма/околонормыда/нет +сплено/гематомегалияпромежуточный 6+ лет
IIIестьданорма/околонормыда/нетплохой
IVестьда/нет

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Способы диагностики и лечения хронического лимфолейкоза

Симптомы хронического лимфаденоза

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание системы кроветворения, при котором нарушается процесс созревания клеток крови. Недуг в такой форме развивается медленно, иногда даже более 10 лет. Протекает практически без каких-либо симптомов, однако в процессе прогрессирования начинают проявляться характерные признаки.

Если своевременно не провести лечение хронического лимфолейкоза, то образуются серьезные патологические изменения в организме. Раковые клетки имеют способность проникать в ткани других органов, в первую очередь поражению подвергаются селезенка и печень.

Общие сведения

Лейкоз хронический – это заболевание, при котором в кроветворной системе наряду со здоровыми клетками присутствуют нетипичные раковые клетки. Такие образования принято считать злокачественными, потому что они имеют способность быстрого деления. Со временем онкологические клетки заполняют все пространство костного мозга и вытесняют здоровые.

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это болезнь, при которой поражаются лимфоциты. По своим свойствам такие клетки имеют схожее строение, однако у них отсутствует основная функция защиты организма. Когда происходит полное вытеснение здоровых клеток, иммунитет ослабляется и возникает риск развития различных инфекционных заболеваний.

Протекает такой процесс без каких-либо признаков. Первые симптомы начинают беспокоить пациента лишь на поздней стадии недуга, когда большая часть костного мозга уже заполнилась клетками рака. Узнать о наличии болезни на ранней стадии можно по анализу крови, потому что в ее составе будет присутствовать повышенное содержание лейкоцитов.

Любое заболевание, травматическое повреждение, тяжело переносится при подобном диагнозе. Процесс связывают с тем, что новые лимфоцитарные клетки не выполняют должных функций.

Характерные особенности недуга:

  • По статистике было выявлено, что заболевание намного чаще встречается у мужчин.
  • Среди зарегистрированных пациентов большая часть представителей европейской расы.
  • У некоторых людей имеется наследственная предрасположенность к патологии. Поэтому необходимо регулярно сдавать анализ крови, если у близких родственников наблюдался лейкоз.
  • Часто с заболеванием сталкиваются пациенты после 60 лет.
  • У населения до 40 лет хронический тип болезни наблюдается редко.
  • Поскольку происходит медленное развитие, заболевание имеет слабую злокачественную форму. Однако подобный процесс значительно ослабляет иммунные функции, из-за чего и возрастает вероятность образования других раковых опухолей.

Хронический миелоидный лейкоз – это тип болезни, при котором в крови повышается концентрация белых клеток. Злокачественная патология склонна к медленному прогрессированию. В дальнейшем процессе эти клетки откладываются в селезенке, вызывая увеличение ее размеров.

Причины

Хронический лимфоцитарный лейкоз — тип заболевания, появление которого связывают с радиоактивным облучением, промышленными ядохимикатами. Наиболее распространенной причиной развития недуга считают генетические изменения.

На здоровые лимфоцитарные клетки оказывают влияние определенные факторы, из-за чего они начинают преобразовываться в атипичные злокачественные клетки. А также причиной образования такого недуга иногда считают последствия инфекционных заболеваний. Даже распространенный среди населения вирус герпеса при проникновении в костный мозг способен нарушить работу кроветворной системы.

Существует несколько основных факторов, которые образуют хронический миеломоноцитарный лейкоз:

  • Преклонный возраст. Чем старше пациент, тем больше увеличивает риск развития лейкоза подобного типа.
  • Радиоактивное облучение способствует образованию недуга.
  • Отравление химическими веществами. Особенно часто с подобным заболеванием сталкиваются люди, которые ежедневно контактируют с бензином.

Некоторые исследователи склонны верить, что проживание рядом с атомными электростанциями отражается на прогрессировании хронического лимфолейкоза. Однако эта теория не была научно обоснована, проверяется и на сегодняшний день. Иногда предшествующие факторы полностью отсутствуют, поэтому точную причину развития лейкоза еще не установили.

Диагностика

Классификация хронических лейкозов подразделяет заболевание на следующие типы:

  • Лимфоцитарный. Раковыми клетками поражается лимфатическая система. Болезнь склонна к бессимптомному течению, признаки начинают проявляться на последней стадии. К группе риска относятся люди после 45 лет.
  • Миелоцитарный. Такой недуг чаще всего встречается у пожилых людей и маленьких детей. Заболевание характеризуется тяжелыми проявлениями анемии, а также поражает центральную нервную систему.

Диагностические мероприятия проводятся комплексно с использованием различных методик. Первичное исследование включает направление на анализ крови. Потому что именно таким путем можно обнаружить лейкоз.

Возникает необходимость общего и биохимического анализа крови. Хронический недуг характеризуется повышенным уровнем лейкоцитов и пониженным уровнем эритроцитов и тромбоцитов.

После такого исследования можно обнаружить возможные осложнения на другие внутренние органы. Любой злокачественный процесс исследуется методом биопсии. Обычно подобная диагностика подразделяется на 2 типа:

  • Исследование костного мозга. Процедура необходима для точной постановки диагноза и дальнейшего лечения.
  • Пункция спинного мозга позволяет распознать образование злокачественных клеток. Потому что они намного быстрее проникают в спинномозговой канал.

Если после подобного исследования обнаруживается лейкоз, возникает необходимость проведения химиотерапии. Препараты для такой процедуры подбираются в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента.

Если хронический лимфоцитарный лейкоз сопровождается значительными изменениями в костной ткани, то возникает необходимость прохождения УЗИ, МРТ, компьютерной томографии. Иногда проводят генетические обследования, рентгенографию. Осуществляют исследования в ревматологии, внесуставные пункции берут на анализ.

Симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз развивается настолько медленно, что многие люди годами живут и не подозревают наличие диагноза. Обнаруживают заболевание в основном на плановом медицинском осмотре. Симптомы подобного недуга схожи и с другими онкологическими заболеваниями:

  • Общая слабость и недомогание.
  • Бледность кожных покровов.
  • Повышенное потоотделение и лихорадочные приступы.
  • Появление уплотнения в области подмышек, шеи, груди. Происходит это из-за увеличения размера лимфоузлов.
  • Чувство переполненности в животе. Недомогание связывают с увеличением размеров селезенки.
  • Постоянное головокружение, чувство тяжести в левом подреберье.
  • Образование тромбозов.

Хронический миелолейкоз вызывает следующие симптомы:

  • потеря работоспособности;
  • отсутствие аппетита, отмечается быстрым снижением массы тела;
  • из-за нехватки тромбоцитов на кожных покровах появляются синяки;
  • опухолевая форма хронического заболевания сопровождается постоянными инфекционными поражениями организма, которые протекают с осложнениями;
  • бледность кожи, нарушение функций дыхания;
  • из-за скопления раковых клеток в костном мозге появляется боль в суставах.

В некоторых случаях хронический лимфоидный лейкоз сопровождается патологиями органов слуха, появляются шумы в ушах. Иногда поражению подвергнется и мозговая оболочка, поэтому следует обращать внимание на возникновение отечности тканей.

Несмотря на медленное развитие, диагноз также провоцирует летальный исход. Происходит это в результате инфекционных поражений, анемии в запущенной степени, а также у некоторых пациентов развивается почечная недостаточность.

Однако подобные симптомы хронического лимфолейкоза или миелолейкоза наблюдаются и при других заболеваниях. Поэтому определить точную причину сможет только врач после тщательной диагностики.

Лечение

Лечение хронического лейкоза осуществляется, так же как и при острой форме в условиях гематологического центра. Пациенту рекомендуется ограничить все возможные физические нагрузки, исключить любые вредные привычки.

С целью формирования нормальных иммуноглобулинов рекомендуется соблюдать диету. В рационе человека с хроническим лейкозом должна присутствовать белковая пища, свежие фрукты и овощи. Любые спиртные напитки категорически запрещено употреблять на этот период и даже при установлении ремиссии.

Не рекомендуется загорать на солнце. Во время прогулки в летнее время следует использовать специальные солнцезащитные средства.

В период проявления выраженных симптомов применяют методику химиотерапии. Такой способ лечения используют при необходимости до нескольких раз. Если имеются показания, то осуществляют пересадку донорского костного мозга.

Общие сведения заболевания хронического типа показывают, что такой лейкоз не излечивается полностью. Однако применение медикаментозных средств, химиотерапии, лучевой терапии позволяет замедлить прогрессирование недуга.

Лучевая терапия назначается только на поздних стадиях болезни, когда какой-либо орган значительно увеличивается в размерах, методику следует использовать только локально. При выраженном поражении селезенки возникает необходимость ее удаления.

Химиотерапевтическое воздействие имеет 2 стадии:

  • Интенсивное лечение, применяется в течение 5 — 6 недель после постановки диагноза. Если прервать терапию раньше положенного срока, то ремиссия не наступит.
  • Терапия закрепления воздействует на атипичные раковые клетки и уничтожает их.

Наиболее эффективная методика – трансплантация костного мозга. Раковые клетки погибают в результате облучения, а здоровые вводятся при пересадке.

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи полного избавления от хронического лейкоза, однако на выживаемость пациентов оказывают влияние такие факторы, как половая принадлежность, возраст, стадия заболевания, эффективность лечебной терапии. Средняя выживаемость больных – от нескольких месяцев до нескольких лет.

Полной ремиссией называют состояние, при котором количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов находится в норме. А также не увеличивается селезенка и печень, лимфатическая система в норме. В таком положении, состояние должно сохраняться минимум 60 дней.

Частичная ремиссия предполагает снижение количества лейкоцитов как минимум наполовину. При подобном состоянии удается добиться уменьшения размеров печени.

Лейкоцитозом, прогрессирующим заболевание считается, если после проведения всех процедур, общее состояние ухудшается, возникают новые признаки, раковые клетки поражают большое количество жизненно важных органов. Стабильным недуг считается в том случае, если в результате лечебной терапии не возникают улучшения и рецидивы. Обычно при таком диагнозе симптомы не исчезают.

У всех пациентов с хроническим лейкозом периодически наблюдаются обострения, которые через некоторые время сменяются ремиссией. При соблюдении всех установленных норм лечения, некоторые пациенты живут более 30 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз – это трудноизлечимое заболевание. Если подобные проявления возникают в детском возрасте, то велика вероятность летального исхода.

Какой наиболее эффективный препарат выбрать для конкретного случая, определяет специалист гематолог после обследования. Самостоятельно запрещается принимать медикаментозные средства.

Некоторые пациенты и вовсе осуществляют лечение при помощи народных средств. Такая методика не принесет положительных результатов и даже может представлять опасность, потому что лейкоз продолжает развиваться.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/hronicheskij-limfolejkoz

Хронический лимфолейкоз у взрослых

Симптомы хронического лимфаденоза

  • Хронический лимфолейкоз
  • Лимфома из малых В-лимфоцитов
  • Ритуксимаб
  • Ибрутиниб
  • Терапия 1-й линии
  • Терапия 2-й линии

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ЛМЛ – лимфома из малых лимфоцитов

МВЛ – моноклональный В-клеточный лимфоцитоз

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ПЭТ-позитронно-эмиссионная томография

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ДВКЛ – В-крупноклеточная лимфома

ЛХ – лимфома Ходжкина

СР – синдром Рихтера

МПИ – Международный прогностический индекс

Термины и определения

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

1.1 Определение

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХЛЛ неизвестна, обсуждается роль ретровирусов и генеических факторов. Патогенез хронического лимфолейкоза обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к увеличению лимфатических узлов, других лимфоидных органов, прогрессирующей лимфоидной инфильтрации костного мозга с вытеснением нормального кроветворения.

1.3 Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых. В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30:100 000 в год.

Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах – 69 лет. В азиатских странах ХЛЛ встречается значительно реже.

В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста на момент установления диагноза составляет 62 года, соразмерно меньшей продолжительности жизни россиян.

1.5 Классификация

ХЛЛ может классифицироваться по стадиям (I-III), по характеру лимфаденопатии, по наличию/отсутствию цитогенетических нарушений, аутоимунных осложнений, по группе риска и т.д. Наиболее применима классификация по стадиям по Binet.

1.6 Стадирование, формулирование диагноза

Наиболее применимо стадирование по Binet (табл.1).

Таблица 1. Стадии ХЛЛ по Binet

Стадия

Характеристика

Медиана выживаемости, мес.

% больных в дебюте

A

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено 120

60

B

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено >3 лимфатических областей*

61

30

C

Гемоглобин < 100 г/л

или уровень тромбоцитов < 100 х 109/л

32

10

*Лимфатические области:

  • шейные лимфоузлы;

  • подмышечные лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • паховые лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • печень;

  • селезенка.

Международный прогностический индекс

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в восемь исследований, проводившихся в Европе и США. Индекс основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

Каждому из этих показателей присвоен балл, отражающий отношение рисков прогрессии или смерти (таблица 2). МПИ для ХЛЛ позволяет дискриминировать пациентов на четыре группы: низкая (0–1 балл), промежуточная (2–3 балла), высокая (4–6 баллов) и очень высокая (7–10 баллов). Существуют данные, что индекс позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.

Таблица 2 Международный прогностический индекс

Параметр

« –» значение

ОР

Баллы

TP53 (17p)

Делеция/мутация

4,2

4

Статус IgVH

Без мутаций

2,6

2

B2M, мг/л

>3,5

2,0

2

Стадия

B/С или Rai I-IV

1,6

1

Возраст

>65 лет

1,7

1

Возможные значения шкалы

0–10

Формулирование диагноза ХЛЛ складывается из пяти составляющих:

  1. Стадия по классификации Binet (указывается на текущий момент). В диагнозе рекомендуется отметить наличие массивной лимфаденопатии (размеры >5 см, образование конгломератов).

  2. Указание группы риска ХЛЛ по международному прогностическому индексу. Если известен только статус TP53, указывается высокий риск.

  3. Информация о предшествующей терапии.

  4. Фаза: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (первый, второй, n-ный), прогрессирование.

  5. Осложнения.

В диагнозе указывается то, что существенно для описания текущей ситуации и принятия решения о терапии.

Примеры формулирования диагноза ХЛЛ:

  • ХЛЛ, стадия А, МПИ 0, без показаний к терапии;

  • ХЛЛ, стадия B, МПИ 4, массивная абдоминальная лимфаденопатия, высокий риск;

  • ХЛЛ, стадия В, МПИ 5, состояние после шести курсов FC, ремиссия;

  • ХЛЛ, стадия А, состояние после терапии хлорамбуцилом, прогрессирование;

  • ХЛЛ, стадия C, МПИ 3, аутоиммунная гемолитическая анемия II степени тяжести;

  • ХЛЛ, стадия С, состояние после пяти курсов FCR, шести курсов R-CHOP, монотерапии алемтузумабом, третий рецидив. Аспергиллез легких.

1.6. Клиническая картина

Клинические признаки определяются стадией заболевания, наличием осложнений и т.д. Поэтому клинические проявления могут отсутствовать на ранней стадии болезни.

По мере развития заболевания появляются В-симптомы – слабость, утомляемость, потливость, снижение веса. Обнаруживается увеличение лимфоузлов (вначале чаще периферических), увеличение селезенки.

При развитии анемии и тромбоцитопении появляются связанные с ними симптомы. Часто отмечается учащение воспалительно-инфекционных заболеваний.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

  • Может определяться бессимптомное увеличение лимфоузлов любой локализации.

  • Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

  • Могут присутствовать любые жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей.

  • Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

2.2. Физикальное обследование

  • пальпация всех доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта.

  • определение наличия В-симптомов.

  • определение статуса по ECOG (0-4)

2.3.  Лабораторная диагностика

Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» требуются общий анализ крови и иммунофенотипическое исследование с использованием многоцветной проточной цитометрии, которое предпочтительнее выполнять по крови. Диагноз ставят при выявлении более 5000 моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.

Если имеется небольшой лимфоцитоз, но число моноклональных В-лимфоцитов 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры к похуданию);

 слабость (ECOG ?2, нетрудоспособность);

 субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;

 ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции.

  1. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.

  2. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону.

  3. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.

  4. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.

  5. Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств А)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskij-limfolejkoz-u-vzroslykh_14023/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.