Симптомы и лечение гемолитической болезни у новорожденных

Гемолитическая болезнь у новорождённых: причины. Как выявить и лечить гемолитическую болезнь у новорождённых

Симптомы и лечение гемолитической болезни у новорожденных

Гемолитическая болезнь у новорождённых (ГБН, синонимы: фетальный эристобластоз, гемолитическая анемия) — это заболевание, проявляющееся массивным разрушением эритроцитов, основная причина возникновения желтухи у ребёнка, спонтанных абортов и мертворождений.

Согласно статистике ВОЗ, болезнь выявляется у 0,6% детей, смертность составляет 2,5%. Патология связана с иммунной системой, поскольку является результатом конфликта антигенов крови матери и плода.

Факторы, вызывающие гемолитическую болезнь у новорождённых

Выявлено, что все основные антигены содержатся в эритроцитах. Всего выявлено 6 антигенов системы резус. Один из них — это резус-фактор, названный антигеном D.

Он является причиной несовместимости в 30% выявленной болезни, отсутствует у матери, имеется у плода при наследовании от отца. Поэтому к нему вырабатываются антитела в организме матери.

Это происходит, если у матери резус — фактор отрицательный, а у ребёнка — положительный.

В других случаях заболевание связано с антителами, формирующими группы крови (по системе АВО). Гемолитическая болезнь у новорождённых, связанная с групповой несовместимостью, развивается при имеющейся у матери 0 (I) группы крови, а у плода — А(II) или В (III).

Патогенез заболевания

Заболевание развивается ещё внутриутробно, проявления его различны, но результат — гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорождённого).

Гемолиз — это разрушение мембраны эритроцитов с выбросом в плазму крови гемоглобина. Сам процесс разрушения эритроцитов — нормальный, поскольку он происходит каждые 120 дней: так обновляются клетки крови.

Но при гемолизе в кровь выбрасывается огромное количество гемоглобина, в результате чего в плазме крови образуется высокое содержания билирубина и железа и нарушается механизм работы кровеносной системы.

Помимо этого, развивается анемия.

Всё это количество гемоглобина попадает в печень, где происходит его обезвреживание (конъюгация с жёлчными кислотами).

При таком огромном количестве освобождённого гемоглобина печень не справляется с нагрузкой, и свободный билирубин, обладающий нейротокстическими свойствами, проникает во все органы, замедляет окислительные реакции, вызывая разрушительные процессы в тканях и органах на уровне клеток, уничтожая их.

При содержании в плазме крови 340 мкмоль/л билирубина, он преодолевает гематоэнцефалический барьер, изменяя структуру клеток головного мозга и приводя к билирубиновой энцефалопатии.

В дальнейшем она приводит к инвалидизации. Для недоношенных детей пороговая концентрация составляет 200 мкмоль/л.

Это происходит в связи с поражением токсическим непрямым билирубином ядер основания мозга (субталамических, гипокампа, мозжечка, черепных нервов).

Симптомы гемолитической болезни у новорождённых

Гемолитическая болезнь у новорождённых протекает в трёх клинических формах:

•    отёчной;

•    желтушной;

•    анемичной.

Самая тяжёлая форма болезни

Отёчная форма характеризуется скоплением жидкости в полостях организма (плевральной, брюшной и в перикарде). Происходит нарастание массы плода и плаценты в 2 раза. При объективном осмотре выявляются:

•    бледность кожи и слизистых;

•    гепато- и спленомегалия (значительное увеличение печени и селезёнки);

•    кровоподтёки и петехии на коже.

В общеклиническом анализе крови — тяжёлая анемия:

•    гемоглобин — 30-60 г/л;

•    эритроцитов -1х1012/л;

•    соответственно выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз;

•    лейкоцитоз;

•    нейтрофилёз с выраженным сдвигом влево.

Такая анемия в сочетании с гипопротеинемией и нарушением проницаемости капилляров вызывает выраженную сердечную недостаточность, являющуюся причиной летальности плода или новорождённого.

Самая распространённая форма гемолитической болезни у новорождённых

Желтушная — самая часто встречающаяся клиническая форма заболевания. Она развивается к концу беременности как результат воздействия антител в организме матери на плод. Масса ребёнка не нарушается, беременность протекает нормально, ребёнок рождается с нормальным цветом кожи. В дальнейшем развиваются следующие проявления:

•    желтуха — первый симптом болезни — возникает в 1-2 день после появления на свет; интенсивность и цвет меняются в результате прогрессирования болезни (апельсиновый — бронзовый — лимонный — незрелый лимон;

•    гепато — и спленомегалия;

•    пастозность тканей внизу живота;

•    снижение рефлексов (сосательного, глотательного), вялость, адинамия.

В периферической крови:

•    анемия;

•    псевдолейкоцитоз (за счёт увеличения молодых красных клеток, воспринимающиеся при подсчёте как лейкоциты);

•    увеличение ретикулоцитов.

В биохимических анализах: непрямой билирубин – до 350 мкмоль/л. Он разрушает гепатоциты, клетки миокарда, избирательно воздействует на нейроны головного мозга. Избытки билирубина откладываются в почечных канальцах, что приводит к инфаркту почек. Билирубиновая энцефалопатия развивается на 5-6 день.

В связи с острым повреждением клеток печени нарушается синтез протеинов и факторов свёртываемости крови, что приводит к падению протромбина и увеличению кровотечения. Повышается вязкость и густота жёлчи из-за высокого содержания, что приводит к образованию камней и развитию механической желтухи.

В течении желтушной формы выделяют несколько фаз:

1.    интоксикация в виде отсутствия аппетита, сонливости, заторможенности, снижения мышечного тонуса, адинамии, рвоты;

2.    воздействие на ядра головного мозга — судорожный синдром, снижение рефлексов, выбухание родничка, напряжение мышц затылка, нистагм, урежение частоты сердечных сокращений, апноэ;

3.    мнимое благополучие — развивается к 10-14 дню жизни, выражается в уменьшении патологической неврологической симптоматики, исчезновении судорог;

4.    осложнения — развиваются к 3-5 месяцу жизни в виде параличей, парезов, судорог, глухоты.

Через сутки может наступить летальный исход из-за токсического воздействия билирубина на ядра мозга. Выжившие дети отличаются значительной отсталостью от сверстников в умственном и физическом развитии, имеют проблемы со слухом и зрением, низкий иммунный статус, в связи с чем часто болеют различными инфекциями, осложняющимися сепсисом.

Анемическая форма

Анемическая форма развивается в 15% больных. Проявляется:

•    вялостью;

•    бледностью;

•    гепатолиенальным синдромом.

Бледность кожи и слизистых определяется к 5-7 дню, до этого она маскируется желтушностью.

Лабораторные данные:

•    гемоглобин — 60-100 г/л,

•    эритроциты — 2,5-3,0 Т/л;

•    ретикулоцитоз;

•    билирубин — нормальный или незначительно повышенный уровень.

При такой форме заболевания выздоровление быстро наступает при переливании небольших количеств резус-отрицательной крови.

Диагностика и профилактика гемолитической болезни у новорождённых

Для определения гемолитической болезни у новорождённых, в первую очередь, изучают:

•    течение предыдущих беременностей;

•    наличие выкидышей или мёртворождённого ребёнка;

•    отставания в развитии имеющихся детей;

•    резус-фактор отца будущего ребёнка.

Проводится определение антител у резус-отрицательных женщин. Если они есть, с целью профилактики вводится специфический антирезусный гаммаглобулин, ослабляющий их агрессивное воздействие.

У будущего ребёнка гемолитическая болезнь выявляется при анализе околоплодных вод, которые извлекаются путём амниоцентеза. Подозрения на имеющуюся патологию возникает при обнаружении билирубина и повышенном удельном весе.

Принципы лечения

Лечение требует немедленного выведения из организма опасных продуктов гемолиза и антител, которые к нему привели. Одновременно необходима защита от токсического воздействия непрямого билирубина на органы и системы ребёнка, стимуляция и поддерживание функций печени и почек.

С этой целью используются:

•    трансфузии свежей крови;

•    дезинтоксикационные мероприятия через пищеводный зонд и парентерально;

•    для улучшения функций и защиты тканей печени — фенобарбитал, АТФ, Метионин, ксилит, преднизолон недельным курсом;

•    витаминотерапия (витамины группы В, С, Е);

•    фототерапия — лечение лампой синего цвета усиливает окисление непрямого билирубина, превращая его в нетоксическое соединение.

При своевременном лечении развитие ребёнка не страдает. Современные перинатальные центры имеют возможности для проведения внутриутробного кровезамещения плода. Это возможно при своевременном обращении и обследовании беременной женщины, её сознательном подходе к здоровью будущего ребёнка.

Источник: zhenskoe-mnenie.ru

Источник: https://zhenskie-razgovory.ru/deti/gemoliticheskaya-bolezn-y-novorozhdennyh-prichiny-kak-vyyavit-i-lechit-gemoliticheskyyu-bolezn-y-novorozhdennyh.html

Как проявляется и лечится гемолитическая болезнь новорождённых?

Симптомы и лечение гемолитической болезни у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных является врожденным заболеванием, возникающим по причине того, что резус ребенка и матери несовместимы. Это заболевание встречается в 1 случае из 300 и до сих пор остается одной из главных причин появлением желтухи или анемии у новорожденных детей.

В чем заключаются причины возникновения?

Этиология этой болезни заключается в результате несовместимости резус-фактора матери и ребенка, в редких случаях — по иным антигенным системам. Резус-конфликт возникнет, если кровь женщины характеризуется отрицательным резус-фактором, а кровь малыша — положительный.

Женщина, вынашивающая ребенка, может не обладать антигеном в крови, который есть у ее будущего ребенка. У малыша этот антиген появляется от отца. К примеру, если у будущей матери первая группа крови, а ребенок обладает второй или третьей. Организм женщины сразу реагирует на чужеродный антиген в своем организме и начинает вырабатывать белки-антитела.

Эти антитела начинают вырабатываться у каждой женщины на разном сроке беременности. У кого-то они появляются еще в первые месяцы, а у некоторых лишь в процессе родов. Чем раньше они начинают вырабатываться, тем больше шансов на то, что у ребенка может быть диагностировано тяжелое заболевание. Причины этого кроются в разрушении эритроцитов ребенка под воздействием антител матери.

Вследствие нарушений в работе эритроцитов у ребенка начинает развиваться анемия. Она проявляется в снижении показателей гемоглобина в крови. В крайне редких случаях, при тяжелом протекании заболевания ребенок может родиться отечным и иметь желтушный цвет кожного покрова. У большинства гемолитическая болезнь плода и новорожденного проявляется в очень яркой и слишком рано начавшейся желтухе.

Кожный покров новорожденных на третий-четвертый день жизни начинает приобретать желтоватый оттенок. Причина такого явления кроется в еще незрелой печени ребенка, которая не может полноценно работать на всю мощность. Такая «желтуха» заканчивается, спустя две недели жизни новорожденного ребенка.

В случае гемолитической болезни желтуха возникает в первые минуты жизни ребенка и не проходит очень долгое время. Симптомы заболевания следующие:

  • размер печени и селезенки у ребенка увеличен;
  • ярко-желтый оттенок кожного покрова, возможно окрашивание в желтый цвет белков глаз;
  • в случае обнаружения анемии ребенок бледный, из-за этого желтуха становится менее заметной.

Некоторых женщин интересует вопрос, как узнать есть ли шанс того, что будет выявлена гемолитическая болезнь новорожденных? В первую очередь, нужно, чтобы женщина как можно раньше встала на учет по беременности в женской консультации. На данном этапе проводятся всевозможные исследования, которые способны подтвердить или опровергнуть возможный резус-конфликт мамы и малыша.

Проводится изучение крови матери на наличие в ней антител, которые пагубно влияют на эритроциты плода. Подъем или резкие скачки уровня антител в крови свидетельствуют о возможных серьезных последствиях для ребенка. В таких случаях может существенно меняться тактика лечения молодой мамы.

Современные методы обследования помогают получить образец околоплодных вод и провести анализы крови ребенка, которая берется из пуповины. Эти данные могут помочь врачу установить вероятность появления у ребенка гемолитической болезни.

Какие могут быть последствия этого заболевания?

В результате воздействия желчного пигмента, который накапливается в организме малыша, существует риск возникновения «ядерной желтухи». Эта болезнь, которая обратима лишь в самом начале.

В случае, если был поражен мозг новорожденного, то спустя пару недель можно заметить результаты этого воздействия. У новорожденных наблюдается потеря зрения и слуха, отставание от сверстников в психомоторном развитии. У малыша могут начать проявляться движения навязчивого характера.

Обычно полное выздоровление в таком случае невозможно. Но данное тяжелое последствие гемолитической болезни наблюдается очень редко.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Другие последствия, которые менее выражены, проявляются в риске появления анемического заболевания в первый год жизни малыша.

Низкий уровень гемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию внутренних органов ребенка, что для молодого организма крайне вредно.

Вследствие этого малыш будет выглядеть бледным и быстро уставать, а из-за ослабленного иммунитета часто болеть различными респираторными заболеваниями.

Как должно происходить лечение гемолитического заболевания?

Первое, что поддается лечению — это желтуха. Один из самых распространенных методов лечения физиологической желтухи представлен светолечением. Ребенка аккуратно кладут под специальную лампу.

Под действием фототерапии кожный покров ребенка обесцвечивается, желтый оттенок значительно уменьшается.

В зависимости от общего состояния малыша, врач может назначить ему раствор глюкозы внутривенно. Данное решение принимается в том случае, если ребенок не в состоянии получать нужное количество грудного молока.

Нужно знать, что ребенка с гемолитической болезнью в первые дни жизни кормят или донорским или пастеризованным молоком матери. Пастеризация молока необходимо для разрушения антител, находящихся в нем.

Молодым мамам настоятельно рекомендуют в первую неделю жизни отказаться от кормления грудью. Иначе в кровь малыша через желудочно-кишечный тракт будут продолжать поступать антитела, разрушающие его эритроциты.

Женщина может начать кормить сама только после полного исчезновения антител из молока.

В случае тяжелого течения заболевания новорожденному могут прописать переливание крови. Это очень сложный процесс. Кровь малыша, которая содержит эритроциты, не совместимые с антителами матери, всю заменяют кровью донора. Перед этим кровь донора тщательно проверяют на устойчивость к антителам.

Это переливание крови специалисты именуют обменным. В случае, когда ребенок имеет резус-положительную группу крови, то берется резус-отрицательная кровь донора. Вследствие переливания организм малыша не получает резус-положительных эритроцитов, которые подвержены разрушению антителами матери.

В ситуации тяжелого протекания заболевания могут понадобиться многократные переливания крови.

Как долго может длиться лечение малыша?

В каждом случае длительность лечения определяются строго индивидуально. В основном при нетяжелом течении заболевание проходит через несколько дней после родов. До этого момента малышу рекомендуется делать фототерапию. Если врачи характеризуют состояние малыша, как удовлетворительное, то их с мамой выписывают домой.

Если имеет место наличие длинной и интенсивной желтухи, которая совершенно не поддается фототерапии, или болезнь протекает с рядом осложнений, то в такой ситуации маму с крохой переводят на стационар в детскую больницу.

Нынешняя медицина позволяет провести лечение еще не родившегося ребенка. Если «гемолитическая болезнь» была обнаружена во время вынашивания плода, и имеется серьезный риск для жизни и здоровья малыша, то нужно провести переливание крови младенцу еще в утробе матери.

Существует ли профилактика появления такого опасного заболевания?

Дать ответ однозначно очень сложно. В случае несовместимости будущей мамы и ее ребенка по группе крови, профилактика возникновения гемолитической болезни новорожденных маловероятна. А вот если есть подозрения на резус-конфликт, в этом случае профилактика возможна. Существует два типа: специфическая и неспецифическая.

Неспецифическая профилактика включает в себя предупреждение прерываний беременности.

То есть, если женщина имеет резус-негативную группу крови, ей крайне важно избегать до появления на свет первого ребенка выкидышей или других способов прерывания беременности.

Потому что любой факт прерванной беременности сильно поднимает шансы образования антител, вследствие чего может родиться больной ребенок.

Специфический вид профилактики состоит в том, что будущей маме с резус-негативной кровью в случае аборта или выкидыша вводят специальный препарат — антирезусный иммуноглобулин. Действие данного препарата заключается в защите малыша, которого женщина в будущем будет вынашивать, от ее антител. Он не дает им сформироваться.

В случаях, когда первая беременность женщины с резус-негативной группой крови завершается родами, сразу узнают резус-фактор ребенка. Если он положительный, маме будет введен иммуноглобулин. Когда резус-фактор новорожденного будет отрицательным, то лекарство не назначается, потому что антитела в ее крови не образовались.

В целях профилактики женщине с резус-отрицательной группой крови должен быть введен иммуноглобулин только на 6-7 месяце беременности. Но такое решение принимается в том случае, когда отец ребенка имеет положительный резус-фактор крови.

Гемолитическое заболевание детей очень опасно и поэтому требует от мам тщательного ухода за новорожденным и правильного кормления ребенка. Главное, доверить лечение малыша врачу-профессионалу. Правильно подобранные методы лечения помогут каждому ребенку вырасти здоровым и красивым.

Источник: https://osostavekrovi.ru/stati/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdyonnyx.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.