Симптомы болезни Верльгофа

Содержание

Что такое Болезнь Верльгофа

Симптомы болезни Верльгофа

При болезни Верльгофа происходит нарушение нормальной функции клеток костного мозга. В результате данных патологических процессов в крови наблюдается тромбоцитопения. Происходит удлинение времени кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка.

Течение болезни доброкачественное. Однако наблюдаются обильные профузные кровотечения, которые заканчиваются летально. Это преимущественно связано с нарушенной системой свертывания крови.

Наблюдается при болезни Верльгофа геморрагический диатез. Происходит множественное кровоизлияние в кожу. А также в слизистые оболочки. Кровотечение захватывает разнообразные органы и системы.

Болезнь Верльгофа – геморрагический диатез, вызванный недостаточностью кровяных телец. Преимущественно тромбоцитов. Известно, что тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Нарушение свертываемости приводит к массивным кровотечениям.

Костный мозг является главенствующей системой кровообращения. Именно в нем образуются клетки крови. Тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место в распространении геморрагических диатезов.

Течение болезни различное. Обычно выделяют острое, хроническое и рецидивирующее течение. Хроническая форма болезни Верльгофа встречается довольно часто. При хронической форме отмечается длительность течения болезни.

перейти наверх
В большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин. Однако в некоторых случаях заболеванию предшествуют инфекционные болезни. Обычно вирусного и бактериального происхождения.

Какие же именно инфекции предшествуют болезни? К данным инфекциям относят поражение верхних дыхательных путей. А также среди заболеваний выделяют:

  • ветряная оспа;
  • краснуха;
  • паротит;
  • коклюш.

В некоторых случаях заболевание сочетается с некоторыми патологическими процессами. В данном случае к ним относят малярию, брюшной тиф, септический эндокардит. Иногда болезнь может быть вызвана активной иммунизацией организма. Это введение вакцин, глобулина.

В том числе заболевание может наблюдаться при употреблении определенных лекарственных препаратов. К данным лекарственным средствам относят:

  • барбитураты;
  • эстрогены;
  • препараты мышьяка.

Может иметь место воздействие различных облучений. В том числе воздействие рентгеновских лучей. Также играют роль травмы и хирургические вмешательства. Огромное значение имеет наследственность.

перейти наверх
Каковы же основные признаки заболевания? В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток.

Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки. При этом их локализация следующая:

  • оболочка миндалин;
  • оболочка мягкого и твердого неба;
  • жировая клетчатка;
  • серозные оболочки головного мозга.

В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче.

Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:

  • постгеморрагическая анемия;
  • железодефицитная анемия.

Благодаря чему формируются определенные клинические признаки. Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов.

Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:

  • головная боль;
  • судороги;
  • рвота;
  • неврологические нарушения.

При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами.

Более подробно изучите на сайте: bolit.info

Данный сайт является информативным!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа рассчитана на сбор анамнеза. Врач гематолог собирает необходимые сведения, касающиеся заболевания. Нередко следует ориентироваться на наследственный анамнез.

Особое значение отводиться лабораторной диагностики. Она предполагает изучение картины крови и мочи. В данном случае отмечается тромбоцитопения, которая характеризуется снижением количества кровяных тел.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови. Иногда требуется пункция костного мозга. Она позволяет определить патологический процесс, связанный с недостаточностью тромбоцитов.

Явление анемии в анализах существенно при массивном кровотечении. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы. Также при пункции костного мозга обнаруживается:

  • повышенное количество мегакариоцитов (иногда нормальное их количество);
  • незрелые формы мегакариоцитов.

Следует также отличать данное заболевание от других похожих болезней. В том числе дифференцировать с гемофилией, васкулитом. В ряде случаев требуется провести серологическое исследование крови.

Серологическое исследование крови предполагает обнаружение антител. Преимущественно антитромбоцитарных антител. То есть наличие в крови антител свидетельствует о заболеваемости.

перейти наверх

Профилактика

Можно ли предупредить данное заболевание? Конечно же, можно. Для предупреждения болезни Верльгофа необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов. Данными факторами является облучение и рентгеновские лучи.

Профилактика направлена также на предупреждение вирусных и бактериальных инфекций. Своевременное вылечивание инфекционного очага позволяет предупредить заболевание. Особенно заболевание, связанное с массивными кровопотерями.

Необходимо также при активной иммунизации организма придерживаться определенных правил. А именно – четко соблюдать дозировку и время прошедшее после респираторного заболевания. Следует максимально ограничить себя от осложнений. Для этого важно провести диагностику всего организма в целом.

Следует соблюдать осторожность при введении лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут вызвать нежелательные побочные эффекты. В том числе неспецифическую реакцию организма. Главным образом страдает система крови.

При наличии наследственной предрасположенности необходимо наблюдаться у специалиста. Данным специалистом является врач гематолог. Он поможет не только определиться с лечением, но и предупредить осложнения.

При сочетании данного заболевания с различными инфекциями необходимо предупредить возможные осложнения. В том числе развитие геморрагического инсульта. Также важно предупредить анемию. Для предупреждения анемии необходимо срочно применить лекарственные средства, восстанавливающие массивную кровопотерю.

перейти наверх

Лечение

Какова же основная функция лечебной терапии. Лечебная терапия направлена не только на устранение острой симптоматики, но и на восстановление организма. В том числе на восстановление после железодефицитной анемии.

Если отсутствует геморрагический синдром, то лечение не проводиться. Если присутствует геморрагический синдром, то лечение медикаментозное. Показан и стационар, особенно при тяжелом течении заболевания.

Широко используются в лечении кровоостанавливающие препараты. В том числе уместно местное применение, в данном случае это гемостатическая губка. Используют и кортикостероиды. Однако в пониженной дозе.

Если кровопотеря массивная, то применяют переливание плазмы крови. В том числе переливают отмытые эритроциты. Если кровоизлияние сопровождает органы и системы, то проводят оперативное вмешательство. Оперативное вмешательство предполагает спленэктомию.

Нередко вводят иммунодепрессанты. Обязательным условием лечебной терапии является вылечивание основной патологии. Это позволяет достичь максимально эффективного результата.

Лечение преимущественно назначает врач гематолог. Это позволяет провести более эффективную терапию. Самолечение при данном заболевании противопоказано!

перейти наверх

У взрослых

Болезнь Верльгофа у взрослых встречается у женской половины населения. Причем характеризуется острой симптоматикой и рецидивирующим течением. У мужчин также возможно развитие болезни, но значительно реже, по тем или иным причинам.

В том числе отмечается хроническая стадия болезни у взрослых людей. Длиться данная стадия более полугода. И связана болезнь с различными неблагоприятными факторами.

Характерна также цикличность патологического процесса. Повторное развитие болезни также встречается довольно часто. Даже нормализация патологического процесса не исключает варианты повторной тромбоцитопении.

У взрослых бывает, что причина заболевания остается неизвестной. Это связано с несвоевременным обращением к специалистам. Так как болезнь требует своевременной диагностики. В большинстве случаев даже врачи затрудняются в установлении точной причины болезни.

Если охарактеризовать болезнь с точки зрения матери и плода, то выделяют следующие факторы. К ним относят непосредственную несовместимость крови матери с плодом. При этом в кровь плода поступает чужеродная клетка крови.

Нередко болезнь у женщин вызывает маточные кровотечения. Превалирует симптом внематочной беременности. Что значительно ухудшает процесс развития болезни. Весомы кровотечения в брюшную полость.

У женщин данный патологический процесс может быть связан с менструальным циклом. Непосредственно перед менструальным циклом происходят следующие процессы:

  • кожные геморрагии;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен.

Если болезнь вызвана влияние радиации, то течение ее у взрослых довольно тяжелое. Страдает непосредственно костный мозг. Даже при наличии доброкачественности болезни процесс является необратимым.

перейти наверх

У детей

Болезнь Верльгофа у детей является довольно частой патологией. Это связано с тем, что преимущественно болезнь Верльгофа диагностируется в детском и подростком возрасте. Определяется болезнь в раннем и дошкольном возрасте.

Однако у детей патология чаще характерна для девочек. У мальчиков данное заболевание встречается значительно реже. У детей чаще диагностируется острая форма болезни. Ее продолжительность составляет до полугода.

Протекает болезнь у детей с отсутствием рецидивов. Тогда как у взрослых рецидивы являются частыми. Чаще всего болезнь у детей связана с инфекциями, которые длительное время не поддавались лечению. Если инфекции не вылечивались вовремя, то болезнь велик риск развития болезни Верльгофа.

В том числе к возможным причинам заболевания у детей относят активную вакцинацию. Именно по этой причине родители часто отказываются от активизации иммунной системы. Но нежелательная реакция не всегда приносит за собой данные осложнения.

В случае с подростками причинами болезни могут быть травмы. Хотя травмы не всегда способствуют заболеваемости. При наличии анемического фактора болезнь у детей сопровождается следующей симптоматикой:

  • головокружение;
  • слабость;
  • снижение физической активности.

Велики случаи передачи антител матери плоду. Ребенок еще в утробе подвергается неблагоприятному воздействию, если мать страдает болезнью Верльгофа. Поэтому следует исключить данные негативный фактор и риск для плода.

При своевременной диагностики и адекватной лечебной терапии удается добиться высокоэффективных результатов. Ребенок вылечивается благодаря применению, как консервативного лечения, так и симптоматической терапии.

перейти наверх

Прогноз

При болезни Верльгофа прогноз неоднозначный. Это связано с тем, что многое зависит от течения болезни. При рецидивирующем течении прогноз наихудший. При остром течении прогноз значительно лучше.

Если болезнь своевременно диагностирована, то прогноз хороший. Однако осложнения ухудшают картину болезни. При наличии осложнений болезнь прогнозируется неблагоприятно.

Болезнь Верльгофа опасна для взрослых людей. Для детей болезнь Верльгофа имеет хорошие прогнозы. Это связано с течение данного заболевания.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход возможен при геморрагическом инсульте. Так как геморрагический инсульт связывают с кровоизлиянием в головной мозг. При наличии кровоизлияния в другие органы и системы исход также может быть неблагоприятным.

Выздоровление возможно при остром течении болезни. Преимущественно без наличия осложнений и тяжелых последствий для организма. Если терапия подобрана правильно и соблюдается, то исход благоприятный.

Неблагоприятный исход болезни может быть связан с наличием основного заболевания. Особенно инфекционного поражения. Если не устранить инфекцию, то болезнь может приобрести хроническую форму.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни при болезни Верльгофа также определяется несколькими факторами. Прежде всего, это течение заболевания. Во-вторых, длительность жизни больного зависит от наличия основной патологии.

Если основная патология присутствует в организме, то длительность жизни сокращается. Снижается ее качество. А, если присутствует анемия, то это усугубляет течение болезни.

При своевременном лечении можно добиться некоторых результатов. Важно не допустить перехода болезни в хроническую стадию. Хроническая стадия длиться довольно долго и плохо поддается лечению. А значит, сокращается общая продолжительность жизни больного!

Источник: //bolit.info/chto-takoe-bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых: симптомы и лечение

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура – это серьезный диагноз, относящийся к группе геморрагических диатезов. Заболевание отличает повышенная кровоточивость на кожных и слизистых поверхностях.

Верльгоф (Paul GottliebWerlhof) немецкий врач, изучающий медицину в XVII столетии в Гельмштедтском университете, описал тромбоцитопеническую пурпуру, именующуюся впоследствии название по фамилии доктора.

Болезнь Верльгофа, патогенез которой не изучен до конца, даже в XXI столетии заставляет врачей работать над этим вопросом, но обо всем по порядку.

О геморрагическом диатезе

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, к которой отнесли и Болезнь Верльгофа. Возникнуть он может независимо от внешних и возрастных условий. Проявляется от маленьких зернистых крапинок до больших по площади пятен. Подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный.

Причин для этого не мало: генетическая наследственность, нехватка витаминов, особенно витамина «C», проблемы со свертыванием крови, дефицит тромбоцитов, травмы, нарушения работы других органов и т.д. Осложнения бывают очень серьезными, вплоть до потери зрения или даже паралича.

Геморрагические диатезы и синдромы схожи с синдромами тромбоцитопенической пурпурой, как у детей, так и у взрослых. Геморрагический диатез также характерен частыми кровоподтеками, возникающими после какой-либо травмы или даже без особых причин.

Он может быть не только самостоятельным заболеванием, но и выступать в качестве стороннего симптома другого серьезного диагноза.

Болезнь Верльгофа чаще всего является именно одним из признаков какого-либо другого серьезного процесса.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов основывается на проявлениях, которые мы можем наблюдать визуально, а также на внутреннем состоянии кровеносной системы.

Геморрагический диатез часто встречается у детей, лечение которых должно быть оказано только в медицинских учреждениях. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением в домашних условиях.

Причины возникновения болезни Верльгофа

Существует статистика, указывающая нам на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малораспространенной среди населения планеты.

Примерно 100-110 человек в год становятся на учет в медицинское учреждение, но врачи и по сей день работают над ее возникновением и лечением. Болезнь Верльгофа характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови, нарушением ее свертывания.

Нарушение в работе тромбоцитов приводит к их склеиванию друг с другом. В связи с чем на кожной и слизистой поверхности человека наблюдаются кровоточивости разного масштаба.

Чаще заболеванию подвергаются дети, вступившие в препубертатный период, независимо от половой принадлежности. У взрослых же людей чаще всего болезнь наблюдается у представительниц слабого пола.

На сегодняшний день они научились разделять болезнь на две формы:

Первичная

Первичная форма может носить как наследственный характер, так и приобретенный. Хотя сами дефекты генетического характера особой роли в развитии не занимают. Просто наследственность иногда оказывает влияние на производимость количества тромбоцитов. Приобрести же такой диагноз можно в качестве последствий вирусного инфицирования.

Также пурпуру вызывают:

  • снижение концентрации в крови гемоглобина (анемия);
  • радиоактивное вмешательство;
  • нарушение работы кроветворной системы;
  • оперативное вмешательство на работу сосудов;
  • передозировка препаратами (антибактериальными, контрацептивами, гормональными);
  • глистная инвазия;
  • последствия химиотерапии;
  • травмы.

Вторичная форма – это один из признаков какого-либо другого заболевания:

  • онкологические опухоли;
  • нарушения работы иммунной системы;
  • заболевание печени;
  • заболевание почек.

Одной из причин заболевания и кровоточивости, к счастью редкой, может быть вынашивание ребенка или длительный застой в потоках крови.

Развитие заболевания

Тромбоцитопеническую пурпуру характеризует в первую очередь тромбоцитопения – снижение производства тромбоцитов, пагубно влияющее на свертываемость крови. Сосуды перестают получать правильное кислородное питание, становятся дистрофичными, дряблыми.

Соответственно проницаемость стенок сосудов увеличивается, впоследствии чего и может произойти кровоизлияние.

Заболевание имеет стремительное развитие, нарушая весь ход работы иммунной системы, которая в свою очередь начинает производить иммуноглобулины антитромбоцитарного типа. Такой ход работы иммунной системы человека, в свою очередь, вызывает разрушение тромбоцитов.

Такому состоянию организм подходит термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую отличает стремительное развитие и проявление кровоточивости (геморрагического кровоизлияния).

При геморрагическом кровоизлиянии причиной является именно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывающая дистрофию сосудов.

Клиника, классификация и типы заболевания

Болезнь Верльгофа классифицируется согласно различным критериям (формы, типы, степени).

Классификация болезни:

  • гетероиммунная – возникновению этой формы способствуют внешние факторы антигенетика, вирусные и инфекционные поражения организма, течение имеет положительный исход, хотя протекает довольно-таки остро.
  • аутоиммунная – хроническая форма заболевания, появляется в силу вырабатывания собственным организмом антител, настроенных против личных тромбоцитов, а также против всего, что вырабатывает и содержит их (костный мозг, кровь).

Наличие или отсутствие причин, которые активизируют заболевание в организме человека, диагностируют клиническую картину. Существует два типа заболевания:

  • истинная или идиопатическая тромботическая пурпура аутоиммунного характера (сокращенно итп);
  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (сокращенно ттп);

В первом случае возможно как резкое, так и постепенное начало. При геморрагических диатезах характерен микроциркуляторный тип кровоточивости.

Небольшие кровянистые округлые пятнышки возникают на кожных и слизистых покровах после незначительных травматических вмешательств. Также кровотечения могут быть: маточным, носовым, желудочно-кишечным, легочным.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется аналогичным образом.

Подтипом истиной тромбоцитопенической пурпуры является аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Ее причины не совсем понятны в настоящее время. Характер течения заболевания таков, что организм человека активизируется, начиная вырабатывать некие антитела, понижающие концентрацию тромбоцитов в крови.

Такой тип заболевания перерастает в хронический.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, по праву называется самой опасной. Ее течение нередко приводит к летальному исходу. Причиной тому может служить – отказ работы почек, тромбоз, препятствующий течению крови.

У этого типа существует характерная симптоматика:

  • почечная недостаточность;
  • жар, лихорадка;
  • невротическое состояние, паника.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, лечение, которой обязательно должен взять в свои руки врач, проявляется таким же образом. Но стремительность развития может быть выше, тем самым увеличивая опасность скорого летального исхода. Любые симптомы должны быть первым сигналом к началу действий: вызов врача, скорая помощь, госпитализация.

Симптоматические проявления

Данная патология имеет высокую скорость развития, независимо от половой принадлежности и возрастной категории. Поражает тромбоцитопеническая пурпура пациентов от 10 до 55 лет.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой мы рассмотрим далее, серьезное отклонение от нормального существования человеческого организма. Конечно, чтобы поставить верный диагноз следует пройти тщательное обследование, но видимые причины также имеют место быть.

В первую очередь это кожно-сосудистые патологии, проявляющие себя в виде разного размера гематом (размер зависит от стадии). Они могут быть подкожными или накожными. Гематомы, как у ребёнка, так и у взрослого человека могут возникнуть даже по причине незначительного ушиба. Чтобы проверить наличие заболевания, можно перетянуть область, где проявились кровоподтеки, жгутиком.

От этого действия количество кровоподтеков увеличивается на глазах. Это объясняется либо тем, что кровоподтеки уже имеются в организме, но не были видны человеческому глазу, либо тем, что сосуды настолько слабы, что травмировать их можно даже таким образом.

Нередким явлением будут и кровоподтеки на слизистых оболочках, как видимых (глазное дно), так и невидимых (мозг, внутренние органы). Симптомы сопровождаются ощущением прострации, головокружением, тошнотой. Иногда срабатывает и рвотный рефлекс. При сдаче анализов выявляется низкое содержание гемоглобина (железа) в крови.

Соответственно, у взрослого человека или ребенка диагностируется анемия. На фоне всего это наблюдается жар, лихорадка, резкое повышение температуры. Могут беспокоить сильные, спастические боли в животе, нередки случаи появления крови в моче, которая свидетельствует об отказе работы почек.

Аутоиммунная пурпура может сопровождаться увеличением в размерах селезенки, легком болевом синдроме при нажатии. Селезенка страдает потому, что активно участвует в образовании тромбоцитов, попадающих в кровь.

Следует помнить, что болезнь Верльгофа у детей может протекать более остро и запутать своей симптоматикой, поэтому обращение к врачу и его неотложная помощь являются абсолютно необходимыми.

ТТП у детей сопровождают кровотечения различного типа: носовые, гортанные, кишечные, мочеполовые, независимо от половой принадлежности.

Диагностируется тромбоцитопения тщательным обследованием:

  • наблюдением за кожными и слизистыми покровами;
  • анализ крови (изменение величины и формы тромбоцитов, скорость свертывания);
  • анализом мочи;
  • обследование размеров костного мозга.

Важно знать, что у детей диагноз можно ставить без лабораторных исследований, а только благодаря обследованию кожных и наружных слизистых поверхностных.

Геморрагические диатезы у взрослых, включая заболевание Верльгофа, протекают более серьезно, часто с путающими даже профессиональный глаз, симптомами, поэтому диагностика должна проводиться исключительно посредством лабораторных исследований.

Резюме

Тромбоцитопеническая или идиопатическая пурпура у детей и взрослых – это серьезный диагноз, которому требуется неотложная помощь.

Прогноз в случаях хорошего лечения чаще всего бывает положительным, но лечить, безусловно, должен грамотный специалист.

В случаях с острой формой, кончено, результат может быть непредсказуемым, но все, же современное лечение и правильный уход будут жизненно необходимы пациенту.

Источник: //sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа – это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей.

Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови.

Другое название болезни Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура.

Причины заболевания

В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:

  • перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
  • операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
  • злокачественные новообразования костного мозга;
  • воздействие радиации на систему кроветворения;
  • патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
  • длительный прием гормональных контрацептивов;
  • тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).

Одно из названий болезни Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.

В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.

Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.

Как развивается патология

Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов.

Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты.

Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.

Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.

У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.

Формы заболевания

В медицине принято подразделять болезнь Верльгофа по выраженности геморрагических проявлений и по тяжести симптомов.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют несколько градаций патологии:

  1. Нулевая. У пациента не отмечается кровотечений и кровоизлияний.
  2. Первая. Имеются единичные точечные геморрагии (петехии) и пятна (экхимозы).
  3. Вторая. Наблюдаются множественные петехии и экхимозы на лице, туловище и конечностях.
  4. Третья. Отмечаются не только кожные геморрагические высыпания, но и кровоточивость слизистых оболочек.
  5. Четвертая. У больного наблюдаются сильные кровотечения.

Также заболевание классифицируют по тяжести течения:

  1. Легкая форма. Кровоизлияния и кровотечения отсутствуют или наблюдаются не более 1 раза в год.
  2. Патология средней тяжести. Геморрагические проявления отмечаются не более 2 раз в год и быстро исчезают после лечения.
  3. Тяжелая форма. Обострения патологии происходят более 3 раз в течение года и плохо поддаются лечению. Такие сложные случаи заболевания часто приводят к инвалидности пациента.

Отдельной формой болезни считается рефрактерная тромбоцитопения. Она с трудом поддается терапии и рецидивирует даже после хирургических вмешательств.

Код болезни

По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 – D69.

Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.

Клиническая картина

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

  1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
  2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
  3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
  4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
  5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
  6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
  7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
  8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют “сухой” тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют “влажными”.

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

Осложнения

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Медикаментозная терапия

При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.

Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:

  • “Преднизолон”;
  • “Даназол”;
  • “Гидрокортизон”;
  • “Метилпреднизолон”.

Для подавления иммунной реакции применяют препараты: “Делагил”, “Хлорохин”, “Хингамин”, “Азатиоприн”. Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.

Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: “Октагам”, “Сандоглобулин”, “Человеческий иммуноглобулин”, “Веноглобулин”. Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают “Димедрол” и “Дексаметазон”.

При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.

При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: “Дицинон”, “Тромбин”, “Аскорутин”, “Адроксон”. Показано также применение коллагеновой гемостатической губки. Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.

Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:

  • “Ацетилсалициловой кислоты” и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
  • вазодилатора “Курантила”;
  • снотворных барбитуратового ряда;
  • препаратов с кофеином;
  • антибиотика “Карбенициллина”.

Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.

Гематологические процедуры

Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.

При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.

Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и иммуносупрессивной терапии не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.

Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения.

Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: “Циклофосфан”, “Винкристин”.

Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.

Болезнь Верльгофа – причины, симптомы, лечение

Симптомы болезни Верльгофа

Заболевание Верльгофа представляет собой волнообразно текущий хронический недуг, который отличается геморрагическими проявлениями (кровотечения, кровавые излияния), что появляются при понижении уровня тромбоцитов, какие гарантируют свёртываемость кровяной жидкости. По той причине, что это достаточно опасное заболевание, авторы нашего журнала slovmed.com приняли решение ознакомить своих читателей с ним более детально.

Это достаточно распространенная болезнь крови у деток. Впервые ее опись сделал немецкий доктор П. Верльгоф еще в 1735 году, в честь него она и названа.

В гематологической практике в сорока процентах ситуаций недуг считается причиной геморрагического синдрома. Сейчас распространенность заболевания находится в границах от одного до тринадцати процентов населения в сто тысяч человек.

При этом многие из пациентов – это молодые женщины. Если говорить о детках, то у них недуг зачастую хронического вида.

Болезнь Верльгофа – причины

Встречаются первичные и вторичные формы. Первичные могут быть наследственного или приобретенного характера. Приобретенный недуг может появиться в результате какой-то перенесенной болезни. Вторичные разновидности появляются как симптомы целого перечня недугов. Механизм развития схож. Как правило, болезнь устанавливается еще в девстве.

Факторы, которые оказывают воздействие на появление заболевания, полностью еще не были изучены. Болезнь иногда встречается у грудных малышей, хотя зачастую все-таки проявляется в пределах от трех о шести годиков.

При этом, если брать в соотношении, то до четырнадцати лет оно одинаково, как у девочек, так и у мальчиков. После этого возраста у девочек такой недуг встречается чаще. Некоторые доктора придают большое значение инфекциям, которые были до образования развития недуга.

У деток он, как правило, начинается после перенесенной вирусной (реже бактериальной) инфекции.

Главным паталогическим симптомом считается понижение в периферической кровяной жидкости уровня тромбоцитов, что ведет к формированию выраженного геморрагического синдрома.

У деток болезнь Вергольфа часто появляется после ОРВИ, проведенной вакцинации. У грудных малышей недуг врожденный, но обусловлен на генетическом уровне, ведь связан с передачей мамой деткам аутоантител.

перейти наверх

Болезнь Верльгофа – симптомы

Патология Верьгофа считается остро формирующейся и прогрессирующей. Недуг задевает людей разного пола и возраста, начинается мгновенно и без четких причин, или же после респираторных болезней. У пациентов отмечаются такие признаки:

  1. Утрата аппетита.
  2. Тошнота или рвота.
  3. Неправильного вида лихорадка.
  4. Болевые ощущения в животе и груди.
  5. Усталость, головные боли.
  6. Маленькие синяки и кровавые излияния на коже.

Довольно скоро представленную картинку заменяет развернутая картина с геморрагическим синдромом (харканье кровью, кровь из десен, кровоизлияния в глаза, носовые и желудочные кровотечения, синяки и так далее), лихорадкой, сложными переменами неврологических признаков. К главным симптомам также стоит отнести кровотечения слизистых и кровавые излияния, что могут появляться внезапно, так и вследствие маленьких травм.

Кровоизлияния на кожном покрове при тромбоцитопенической пурпуре чаще бывают на передней поверхности конечностей и туловища, при этом может иметься совершенно разные размеры – совсем маленькие и достаточно большие пятна. Однако стоит учитывать, что этот недуг проявляется в качестве образований, которые сливаются. Такая специфика очень важна при диагностировании заболевания.

У представительниц женского пола в первую очередь выступают менструальные кровотечения, а порой и имитирующие внематочное оплодотворение кровоизлияния в яичники.

У девушек болезнь часто обнаруживается при обнаружении первых менструаций. У деток в тридцати процентах ситуаций имеется умеренное увеличение селезенки, у взрослых – это редкость.

Костное кровотечение отличается увеличением мегакариоцитов.

Для хронического типа болезни начало развития не проявляется остро. Первые симптомы появляется рано, и не замечаются пациентом (нестабильные кровотечения из носа, маленькие кожные кровавые излияния, кровотечения после операций и так далее) Во время обострения хронического недуга чаще всего возникают кожные проявления.

Достаточно редко встречается кровотечение из глаз – «кровавые слезы». Носовые кровотечения сильные, ведут к анемии. Часто встречаются потеки крови из задней стенки глотки, слизистых рта, миндалин.

У многих деток, которые мучаются заболеванием Верльгофа жалоб вообще нет до того времени, пока не начинает развиваться постгеморрагическая анемия. При этом характерной особенностью считается утомляемость и раздражительность.

Если недуг развивается больше полугода, то можно утверждать, что он уже хронический. Хроническая форма затяжная и волнообразная, времена ухудшения и улучшения меняются.

перейти наверх

Болезнь Верльгофа – лечение

Лечебный комплекс устанавливается периодом, течениям и тяжестью недуга. Он состоит из быстрых и устоявшихся способов лечения. Рекомендуется госпитализация и постельный режим. Нужно полноценно и калорийно кушать малыми порциями, в частности жидкие и не холодные блюда.

Отдельное место определяется гормональным препаратам, которые укрепляют иммунную систему, увеличивают свертываемость кровяной жидкости и уменьшают проницаемость сосудов.

Гормоны применяются при тромбоцитопении, кровотечениях в органы, при разнообразном расположении кровотечений и так далее. Зачастую для этого в малых дозировках используется такой гормон, как Преднизолон.

Результат виден спустя пару недель, после этого доза понижается.

Также применяют витаминные комплексы витаминов С и Р. Прописываются соли кальция, аминокапроновая кислота. Положительное влияние оказывает Дицнон, что внедряется внутримышечно. Прописываться могут АТф и сульфат магния. В качестве кровоостанавливающего средства берутся травяные сборы. Переливание крови назначается при острой анемии или для приостановки сильного кровотечения.

Если терапия неэффективна, то удаляется селезенка. Может также использоваться терапия цитостатическими медикаментами и гормональными лекарствами.

Больные с заболеванием Верльгофа наблюдаются у докторов в течение пяти лет.

Источник: //SlovMed.com/bolezn-verlgofa

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.