Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек. Фиброз почки что это такое лечение

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Фиброз почки – патология органа, развивающаяся как последствие инфекционно-воспалительных заболеваний.

Предметом поражения могут быть сами почки, а также расположенные в непосредственной близости органы мочеполовой системы.

Медицинский термин-фиброз ретроперитонеальный или забрюшинный, неспецифическое хроническое воспаление в тканях брюшины с прогрессированием на почки.

Заболевание считается тяжелым и редким: хотя первые упоминания относятся к 1948 году, подробное знакомство с проблемой началось только в 1965, причем предметным изучением специалисты занялись совсем недавно.

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе – результат 100% – полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД .

Классификация и изученные причины

Почечный фиброз (ретроперитонеальный фиброз, ранее называемый болезнью Ормонда) – патология малоизученная, встречающаяся редко.

Состояние развивается на фоне инфекционных воспалительных процессов, начинающихся в органах малого таза, после чего распространяющихся на почки.

Болезнь нарушает их функционирование, приводя к тяжелым последствиям в виде острого гидронефроза и почечной недостаточности.

Классификация выделяет две формы заболевания:

  • первичная (так называемый идиопатический фиброз) – состояние, развивающееся путем запуска аутоиммунных механизмов;
  • вторичная – вследствие заболеваний, проявляющихся на фоне инфекционных заражений и воспалительных процессов в мочеполовой системе.

Несмотря на то что исследования предрасполагающих факторов фиброза почек проводятся на протяжении пяти десятилетий, врачами до сих пор достоверно не установлены причины возникновения заболевания.

Наука располагает несколькими жизнеспособными теориями, одна из которых – воспалительная – гласит, что самостоятельно такая патология не начинает развиваться. Фиброз – это закономерный этап прогрессирования воспалительных процессов в очагах, локализующихся в различных органах мочеполовой системы. В списке значатся:

  • пиелонефрит (инфекционное поражение паренхимы почек);
  • паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки);
  • кольпит и эндометрит (заболевания женских половых органов);
  • туберкулез позвоночного столба;
  • колит, панкреатит и холецистит (воспаления отделов ЖКТ).

Вторая теория – травматическая – утверждает, что фиброз почки прогрессирует на фоне механического поражения органов брюшины. Также есть мнения, что причиной заболевания выступают:

  • аутоиммунная реакция организма на ткани собственных внутренних органов;
  • процесс прохождения лечения рака – облучение и химиотерапия злокачественных новообразований.

Несмотря на отсутствие точных данных о механизмах развития патологии, медицине известны следующие данные:

  • болезнь в 2 раза чаще возникает у мужчин, средний возраст – 30-50 лет;
  • процесс обычно затрагивает обе почки (одностороннее поражение встречается в трети известных случаев);
  • развитие фиброза проходит в 3 этапа: вначале случается очаговое воспаление тканей органов в брюшной полости, далее пораженные участки перерождаются в соединительную ткань, а затем изменению подвергается слой клетчатки в непосредственной близости к почкам, который сжимается и сморщивается.

Уплотненный слой фиброзной ткани мешает здоровому почечному функционированию – фильтрации мочи и ее отправки по мочевым путям для дальнейшего выведения через мочеиспускательный канал. Патологическая ткань сдавливает вначале мочеточники, а затем и почечные кровеносные сосуды, что приводит к значительным нарушениям функционирования органов человека.

Симптоматика и диагностика болезни

При первой фазе фиброза почек проявления болезни практически не чувствуются.

Единственный симптом – боль, умеренная, тупая, ноющая, локализующаяся в области поясницы, со временем проходящая сама собой.

Только на второй стадии, когда нарушаются фильтрационные способности почек и организм начинает страдать от уремии (интоксикации азотистыми метаболитами), проявляются следующие признаки проблемы:

  • болевой синдром – не слишком интенсивный, пока не будут закупорены мочеточники, что приведет к мучительно-сильным и острым почечным коликам;
  • устойчиво-повышенное артериальное давление, по мере развития заболевания приводящее к сбою функций головного мозга;
  • отечность;
  • зуд (реакция кожи);
  • явления диспепсии;
  • потеря аппетита;
  • аммиачный, крайне неприятный привкус во рту и такой же запах изо рта;
  • рост температуры при сопутствующем инфекционном воспалении;
  • интоксикация, выраженная слабостью, сонливостью, утомляемостью, снижением концентрации;
  • у женщин – состояние аменореи (продолжительное отсутствие менструаций), у мужчин – олигоспермия (низкая концентрация сперматозоидов в семенной жидкости), импотенция.

На поздних этапах развития признаками фиброза почек становятся проблемы с работой сердечно-сосудистой системы и ЖКТ:

  • отек легких;
  • застои в кровеносных сосудах;
  • нарушения секреции желудочного сока;
  • прогрессирование язвенного поражения желудка.

Так как в ранние периоды фиброз почки не проявляет себя специфическими симптомами, обнаружить его удается только при сдаче лабораторных тестов – чаше всего это происходит случайно, во время диагностики иных состояний, похожих по клиническим проявлениям.

Для обнаружения фиброза пациентам необходимо сдать следующие анализы:

  • кровь и мочу на общее исследование;
  • кровь на тест биохимии.

При обнаружении свидетельств поражения почек врачи проводят инструментальную диагностику:

  • УЗИ, КТ и МРТ для оценки состояния внутренних органов, а также рассмотрения распространения поражения и определения степени повреждения тканей;
  • экскреторную урографию для проверки работоспособности почек и мочевыделительной системы в целом;
  • сцинтиграфию (изучение изображений, полученных путем фиксации излучения, которое испускают введенные в организм радиоактивные изотопы) – для оценки работоспособности почек.

Два основных лечебных направления

Консервативное воздействие на фиброз почки предусматривает минимальное медикаментозное вмешательство. При обострении заболевания врачи назначают курс гормональных стероидных средств для подавления воспаления и болевого синдрома.

Во время «хроники» проводится курс лечения инфекций в отделах мочеполовой системы. Если заболевание было обнаружено на ранних стадиях, больные могут пройти курс лечения кортикостероидами (в большой дозировке) и рассасывающими медикаментами.

Оперативное вмешательство при фиброзном разрастании тканей почки применяют чаще. Пока патология еще не слишком развилась, лечить ее помогают:

  • уретеролиз – операция, в ходе которой удаляется фиброзная ткань, перекрывшая мочеточник и ставшая причиной его непроходимости;
  • нефростомия – хирургическое вмешательство, позволяющее обойти обструкции в мочевыводящих путях и избавить организм от накопившейся мочи через дренаж непосредственно из почек.

Поздние этапы развития поражения предусматривают иные лечебные методы:

  • нефрэктомию – иссечение поврежденного мочеточника с последующей трансплантацией на этот участок пластиковой трубочки или сегмента тонкого кишечника;
  • процедуру выполнения новой оболочки вокруг устья мочеточника;
  • почечную аутотрансплантацию – перемещение органа в подвздошную область с новым расположением выходящих из него мочевых путей и питающих кровеносных сосудов.

Медикаментозная терапия после хирургического вмешательства также применяется – курс кортикостероидов позволит предотвратить дальнейшее увеличение количества фиброзной ткани.

Пациенту после прохождения оперативного лечения фиброза почки придется привыкнуть всю жизнь посещать врача – каждые полгода сдавать анализы мочи и крови, а также проходить УЗИ органов мочевыделительной системы. Это необходимо для контроля над процессом прогрессирования заболевания.

Лечить фиброз почек в определенной степени помогает народная медицина. Этот метод предусматривает применение компрессов из отваров различных лекарственных растений, благодаря которым удается снять болевой синдром и немного затормозить развитие заболевания.

Также к нетрадиционным средствам терапии относится соблюдение диеты – строгой, с ограничением пищи копченой, жареной, соленой, кислой и острой. По мере развития фиброза и нарушения работы почек больной должен употреблять побольше жидкостей в течение дня.

Благодаря этому циркуляции мочи будет налажена, а инфекционное воспаление не получит распространения.

Профилактика и опасность осложнения

Так как процессы, приводящие к фиброзному перерождению тканей органов брюшной полости, а затем и почек, до конца не изучены, врачи затрудняются четко ответить на вопрос, в чем заключается профилактика патологии.

Единственно, что известно точно – необходимость своевременного лечения хронических заболеваний, а также ведение здорового образа жизни для защиты иммунитета.

Не лишними будут периодические посещения врача для контроля над состоянием здоровья и своевременного начала лечения заболевания, если уж оно все-таки проявилось.

Альтернатива перечисленным мерам – рецидивы фиброза, нарушающие нормальную работу почек, приводящие к острому нарушению удаления из организма мочи, хроническому сбою работы почек и интоксикации тела не выведенными вовремя продуктами метаболизма. Также не проходящая задержка мочи приводит к развитию артериальной гипертензии.

Так как образование фиброзной ткани со временем становится причиной сдавливания и сужение просвета кровеносных сосудов нижней половины тела, у больного прогрессирует варикозное расширение вен. В ногах сначала возникают болезненные ощущения, затем образуются незаживающие трофические язвы.

Острый фиброз почки вызывает сужение просвета толстого кишечника и кишечную непроходимость, из-за чего накопившиеся каловые массы провоцируют интоксикацию кишечника. Именно из-за перечисленных последствий при запущенном фиброзе почек в ряде случаев происходят летальные исходы.

Победить тяжелые заболевания почек возможно!

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

  • постоянные боли в пояснице;
  • затрудненное мочеиспускание;
  • нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить…

Источник: https://agerkalyan.ru/gigiena/retroperitonealnyi-lekarstvennyi-fibroz-pochek-fibroz-pochki-chto-eto.html

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек. Фиброз почки лечение что это

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

  1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
  2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

[attention type=red]
Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.
[/attention]

Стадии фиброза почки:

  1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
  2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
  3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

  1. На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
  2. Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
  3. Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

  1. Травмы органов брюшной полости.
  2. Длительный прием противомигренозных препаратов.
  3. Отравление лекарствами, химикатами.
  4. Инфекции мочеполовой системы.
  5. Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
  6. Ионизирующее излучение и химиотерапия.
  7. Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
  8. Хронические заболевания ЖКТ.
  9. Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

  1. Болезненное мочеиспускание.
  2. Ложные позывы к мочеиспусканию.
  3. Уменьшение суточного объема мочи.
  4. Закупорка мочеточников.
  5. Инфекции мочевыводящих путей.
  6. Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

  1. Отсутствие аппетита.
  2. Повышение температуры тела.
  3. Озноб.
  4. Сильная слабость.
  5. Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

  1. Отечность конечностей.
  2. Аммиачный запах изо рта.
  3. Апатия.
  4. Сухость и зуд кожных покровов.
  5. Нарушение менструального цикла.
  6. Аменорея.
  7. Снижение активности сперматозоидов.
  8. Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

  1. Варикозное расширение вен.
  2. Трофические язвы.
  3. Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
  4. Угнетение дыхательных функций.
  5. Отек легких.
  6. Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий и биохимический анализ мочи.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. УЗИ почек и органов брюшной полости.
  4. Сцинтиграфическое исследование.
  5. МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

  1. Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
  2. Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
  3. При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
  4. Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
  5. Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
  6. Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
  7. Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

  1. Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
  2. Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
  3. Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

  1. Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
  2. Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
  3. Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
  4. Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
  5. Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Источник: https://jointshop.ru/retroperitonealnyi-lekarstvennyi-fibroz-pochek-fibroz/

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): причины, симптомы и лечение

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) – это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

  • поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
  • специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
  • воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Причины

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

  1. Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
  2. Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
  3. Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания.

К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты.

Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним.

Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен.

Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Фиброз почки: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм развития и стадии фиброза почек

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

  1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
  2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

[attention type=red]
Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.
[/attention]

Стадии фиброза почки:

  1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
  2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
  3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.