Ретинобластома глаза, рак сетчатки, симптомы и лечение

Содержание

Рак сетчатки глаза: симптомы, причины, классификация, лечение

Ретинобластома глаза, рак сетчатки, симптомы и лечение

Рак сетчатки глаза, или ретинобластома, — злокачественное опухолевое новообразование, которое чаще возникает у детей и почти не встречается у взрослых. Практически все случаи заболевания выявляют к пятому году жизни.

Опухоль формируется из клеток, которые образуют сетчатую оболочку органов зрения на этапе развития эмбриона.

Это злокачественное новообразование характеризуется быстрым ростом и распространением метастаз по зрительному нерву в головной мозг с последующим проникновением в костный мозг.

Патология сетчатой оболочки выражается в таких признаках:

  • лейкокория, или белый зрачковый рефлекс. Также это проявление часто называют «симптомом кошачьего глаза». Внешне это выражается в появлении участка свечения в центре органа зрения: при отражении света зрачок отсвечивает бело-жёлтым цветом;
  • нарушение центрального и бинокулярного зрения, что вызывает развитие косоглазия;
  • слезотечение;
  • боязнь света;
  • отечность слизистой оболочки;
  • болевой синдром.

Последняя стадия развития ретинобластомы сопровождается разрастанием метастазов в структуры костного и головного мозга, в кости черепа. Это вызывает такие симптомы, как головная боль, общая слабость, тошнота, приступы рвоты, потеря веса.

Причины патологии

Наследственная предрасположенность – это главный фактор развития патологического процесса. Ребенку передаются от родителей генетические аномалии. В таком случае ретинобластома имеет двусторонний характер, то есть поражает оба глаза. Доля случаев врождённого рака сетчатой оболочки органов зрения – 50-60%.

Если патология вызвана другими причинами, то поражение является односторонним.

Факторы, не связанные с генетическими мутациями (спорадические), не до конца выявлены, но учёные предполагают, что развитие ретинобластомы связано с:

  • возрастом, родом деятельности родителей. Чем старше они были на момент зачатия ребёнка, тем более высок риск развития у него различных аномалий, включая рак сетчатки. Наиболее опасным возрастом в этом плане считают 40 лет и старше. Значение имеет и род деятельности отца и матери ребенка. Их занятость на производствах металлургической или химической отрасли также влияет состояние ретинальных и половых клеток;
  • неблагоприятными экологическими факторами;
  • употребление большого количества продуктов с содержанием канцерогенных веществ.

Генетически обусловленная ретинобластома гораздо сложнее поддаётся лечению, чем спорадическая.

Классификация заболевания

Рак сетчатки глаза классифицируют по нескольким критериям.

В зависимости от степени распространённости заболевания, выделяют:

  • первую степень. Опухоль распространяется только на сетчатку;
  • вторую степень. Патологический процесс охватывает глазное яблоко;
  • третью степень. Происходит развитие метастаз на регионарном или местном уровне;
  • четвёртую степень. Происходит разрастание метастазов в отдалённые органы.

В зависимости от типа роста, различают:

  • эндофитную, или внутриглазную, ретинобластому. Новообразование растёт по направлению к центру глазного яблока, нарушается целостность структур стекловидного тела и сетчатой оболочки;
  • экзофитную ретинобластому. При таком варианте развития опухолевое новообразование распространяется в субретинальное пространство. Подобный вид опухоли может стать причиной отслойки сетчатой оболочки и накопления экссудата.

Достаточно редко, всего в 1-2% случаев наблюдается инфильтративная форма патологии. Она вызывает истончение сетчатки, ведёт к развитию спаек, скоплению экссудата в переднем отделе органа зрения.

Диагностика

Первичную диагностику при подозрении на ретинобластому проводит офтальмолог. Специалист выполняет осмотр органов зрения.

Требуются такие диагностические мероприятия:

  • измерение уровня внутриглазного давления;
  • биомикроскопия;
  • проверка остроты зрения с использованием таблиц;
  • измерение угла косоглазия;
  • гониоскопия;
  • экзофтальмометрия;
  • ультразвуковое исследование органов зрения.

Для подтверждения заболевания проводят интраокулярную биопсию опухолевого новообразования.

Ретинобластому дифференцируют от таких офтальмологических патологий, как:

  • отслойка сетчатки;
  • дисплазия сетчатой оболочки;
  • мягкотканная саркома;
  • рубцовая ретинопатия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • доброкачественные аномалии тканевого развития.

Если заболевание находится на стадии метастазирования, дополнительно назначают:

  • КТ и МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование орбиты и придаточных пазух;
  • забор содержимого костного мозга и дальнейшее исследование полученного материала.

Больного консультирует не только офтальмолог, но и невропатолог, онколог.

Лечение

Тактика лечения зависит от того, на какой стадии находится патологический процесс.

Если ретинобластома только начала формироваться, прибегают к консервативным методам терапии. Это:

  • криодеструкция. На опухолевое образование воздействуют низкими температурами, благодаря чему клетки опухоли разрушаются, прекращают рост. Этот метод применим для борьбы с ретинобластомами, диаметр которых не превышает 7 мм и находятся в передней части сетчатой оболочки;
  • брахитерапия (локальное облучение). К тканям глаза подшивают радиоактивную пластинку, которая выделяет максимальные дозы излучения непосредственно в очаг поражения и не воздействует на здоровые ткани и организм в целом;
  • фотокоагуляция. Новообразование подвергается облучению лазером. Метод подходит, если новообразование располагается в задней части сетчатки и его диаметр не превышает 4 мм;
  • инфракрасное излучение. Опухоль прогревают лучами до температуры в пределах +45-55 градусов.

Использование химических препаратов показано, если опухоль распространилась на большую площадь, захватив орбиту и зрительный нерв. Химиотерапия необходима также при наличии регионарных метастазов.

Для лечения ретинобластомы применяют комплекс препаратов. Это Карбоплатин, Винкристин, Вепезид.

В тяжёлых случаях прибегают к методу энуклеации, являющемуся наиболее эффективным. Его суть заключается в удалении глазного яблока. Такой радикальный метод повышает выживаемость, но становится причиной косметического дефекта.

В ходе операции зрительный нерв отсекают настолько далеко, насколько это возможно. Удалённый орган зрения направляют на исследование для оценки степени распространённости патологического процесса.

Если патология была выявлена на ранних стадиях, возможно полное излечение пациента с сохранением органа зрения и его функций.

Если злокачественный процесс распространился за пределы глазного яблока, прогноз имеет менее благоприятный характер. Риск летального исхода существует, если опухоль метастазировала в ткани мозга и другие отдалённые органы.

Профилактика рака сетчатки

Начинать профилактику необходимо ещё на стадии планирования беременности. Парам, в семейном анамнезе которых были случаи ретинобластомы, необходимо пройти медико-генетическое консультирование.

После рождения ребёнка у таких пар необходимо регулярно посещать офтальмолога – каждые 2-3 месяца. Это позволит выявить у малыша патологию на ранних стадиях и начать лечение.

Рак сетчатки глаза – заболевание, которые обычно обнаруживают в детском возрасте. Обеспечить стойкое выздоровление можно, если выявить патологию на ранних стадиях и сразу же начать лечение.

Источник: https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/rak-setchatki-glaza-ego-opasnost-i-sposoby-lecheniya

Рак сетчатки глаза: лечение детей и взрослых, симптомы, признаки

Ретинобластома глаза, рак сетчатки, симптомы и лечение

В офтальмологии наиболее опасным заболеванием является ретинобластома глаза (РБ) − злокачественная опухоль, которая поражает внутреннюю оболочку глаза. Это заболевание было открыто в 1926 г.

Ученый Верльгоф выявил, что новообразование образуется из ретинобластов — клеток, которые формируют сетчатку во внутриутробном периоде.

Однако, если в процессе возникает сбой, клетки начинают усиленно делиться и дают начало опухоли.

Диагноз ретинобластомы устанавливается преимущественно в детском возрасте. опасность заболевания состоит в том, что начальная стадия протекает практически бессимптомно. Это приводит к тяжелым последствиям, включая потери зрения и удаление пораженного глазного яблока.

Чтобы этого избежать, следует знать, как болезнь проявляет себя в самом начале, каковы ее причины, и как ее можно диагностировать. Ведь вовремя установленный диагноз в 95% случаев помогает полностью вылечить ребенка, сохранив ему зрение.

Причины возникновения патологии

Развитие рака сетчатки глаза носит в большинстве случаев наследственный характер. В основе лежит мутация на генном уровне. Белок RB1 предотвращает процесс чрезмерного деления клеток, но в какой-то момент он становится неактивным. Впоследствии дефектный ген передается из поколения в поколение, что является причиной развития ретинобластомы.

Наследственным образом передается большинство случаев двусторонней формы рака глаза. Диагноз устанавливается в возрасте до 2,5 лет, при этом наличие мутированного гена подтверждается в 90% случаев. Первые симптомы болезни можно заметить уже на первом году жизни ребенка. Врожденная опухоль способна приводить к развитию глаукомы.

Существует спорадическая (ненаследственная) форма ретинобластомы, которая возникает из-за случайных сбоев в генной программе и мутаций. Она выявляется в подростковом возрасте. Провоцирующими факторами являются поздний возраст родителей, их занятость на вредных производствах, неблагоприятная экология. Эта патология сетчатки глаза является односторонней и развивается локально.



У взрослого онкозаболевание такой формы встречается крайне редко, и причины его остаются невыявленными.

Симптоматика болезни

Начальная стадия возникает достаточно рано – до 12 месяцев. В этом возрасте ребенок не может пожаловаться на снижение остроты зрения или слепоту. В таком случае крайне важна внимательность родителей.

Наиболее заметным внешним признаком является косоглазие. Этот дефект не стоит игнорировать, лучше обратиться к офтальмологу. При увеличении опухоли и при попадании на нее яркого света появляется белый зрачковый рефлекс (опухоль просвечивает через зрачок). В медицине этот симптом получил название «кошачьего глаза». Эффект хорошо заметен на фотографиях со вспышкой.

При присоединении воспаления и/или отека появляются болезненные ощущения, светобоязнь, развивается глаукома. В результате нарушения ретины глаз может перестать реагировать на свет, зрение становится мутным, возможно появление слепоты.

Далее ретинобластома разрушает стенки орбиты, выходит за пределы глаза. Появляется экзофтальм («выпучивание» глаза) различной степени выраженности.

На поздних стадиях рака глаза, когда метастазы поразили зрительный нерв и распространились в головной мозг, появляются приступы мигрени, рвота, тошнота, развивается общая интоксикация.

Диагностика опухоли глаза

Одиночные маленькие опухоли офтальмолог способен обнаружить на профилактическом приеме. Однако диагностика в офтальмологии включает и аппаратные методики.

Детальный осмотр структур глаза в офтальмологии осуществляется при помощи:

  • Ретинальной камеры (фундус-камеры). С ее помощью можно фотографировать глазное дно для выявления патологических изменений.
  • УЗИ.
  • Биомикроскопия глаза – осмотр тканей глазного яблока с помощью щелевой лампы. Маленьким детям проводится под общим наркозом.
  • Рентгенография орбиты – позволяет оценить распространенность новообразования.
  • КТ позволяет увидеть точные контуры опухоли, определить распространение метастазов.
  • Дополнительным методом исследования служит МРТ.

При подозрении на ретинобластому назначается забор и исследование спинномозговой жидкости. Во всех случаях выявления рака глаза проводится генетическая диагностика, собирается анамнез всех членов семьи.



Только после полного курса диагностических мероприятий можно точно установить стадию болезни и определить методику борьбы с недугом.

Лечение заболевания

Подбором оптимального метода лечения занимается группа специалистов: онколог, радиолог, офтальмолог, химиотерапевт. Пациент должен находиться под стационарным наблюдением.

Методы лечения ретинобластомы комбинируются в зависимости от стадии и степени распространения опухолевого процесса. Прежде всего они направлены на сохранение зрения и глаза.

Способы органосохраняющего лечения:

  • Локальная химиотерапия при раке сетчатки глаза предназначена для уменьшения патологического очага. При этом препарат могут вводить как в стекловидное тело, так и в артерию глаза.
  • Лазерная коагуляция применяется только при размере опухоли до 1,5 мм.
  • Наружная лучевая терапию. Детям проводят под наркозом с обязательной фиксацией головы. Обычно такой метод используют при опухолях, которые находятся далеко от центра глаза. Лучевая терапия с химиотерапией дает положительный результат в 75% случаях.
  • Криодеструкция, или прижигание опухоли жидким азотом.

При значительном разрастании опухоли, наличии метастазов, глаукомы, потере зрения проводится хирургическое удаление глазного яблока (энуклеация). Во избежание развития осложнений, таких, как макулярный отек сетчатки глаза, лечение совмещают с последующей химиотерапией. Это помогает также снизить риск появления повторных опухолей.

Операция проводится в крайнем случае, если есть риск для жизни пациента. Чаще такой метод назначают до 3 лет. В последующем проводится протезирование глаза.

Рак сетчатки у ребенка: главные тонкости

Этот диагноз, по статистике, встречается всего у одного новорожденного из 15-22 тыс. по всему миру. В 80-90% случаев диагноз устанавливается до достижения ребенком 3 лет. Наследственная ретинобластома всегда поражает оба глаза, и первые её признаки появляются уже на первом году жизни малыша.

Дети, перенесшие рак сетчатки глаза, должны проходить осмотры каждые полгода после лечения. Они пожизненно состоят на диспансерном учете. При желании создать семью такие пациенты обязаны посетить генетика и получить консультацию, поскольку чаще всего патология передается по наследству.



У детей с таким диагнозом велик риск появления других видов онкологических заболеваний.

Профилактика и прогноз ретинобластомы

Оптимальным средством предупредить болезнь является проведение ДНК-диагностики еще на этапе планирования беременности. При обнаружении мутации гена RB1 следует воспользоваться ЭКО.

Профилактические осмотры офтальмолога на первых годах жизни ребенка помогут выявить заболевание на ранней стадии. Следует более внимательно наблюдать за состоянием глаз ребенка, если известно, что у кого-то из членов семьи есть мутированный ген.

При своевременном выявлении заболевания прогноз благоприятный. Даже при обнаружении рака на поздних стадиях у 47% пациентов удается добиться ремиссии.

Современные методы практически исключают летальный исход, который возникает из-за обширных метастазов.

В большинстве случаев удается спасти глаз и зрение маленькому пациенту, что способствует его дальнейшему гармоничному и разностороннему развитию.

Источник: https://MedOnco.ru/onkooftalmologiya/rak-setchatki-glaza-lechenie

Ретинобластома глаза у взрослых: симптомы, лечение и прогноз | мрикрнц.рф

Ретинобластома глаза, рак сетчатки, симптомы и лечение

Ретинобластома представляет собой редкую злокачественную опухоль, формирующуюся внутри глазных структур. Новообразование развивается из нейроэктодермы сетчатки и встречается преимущественно в детском возрасте. Чаще всего патология диагностируется у детей 2-х летнего возраста.

В медицине ретинобластома также называется раком сетчатки. Заболевание характеризуется стремительным прогрессированием и распространением метастазов в другие органы.

Опухоль представляет серьезную опасность для здоровья и при отсутствии лечения приводит к летальному исходу.

Генетическая мутация и наследственная предрасположенность значительно повышают риск образования ретинобластомы, однако не обязательно приводит к развитию рака.

Хотя случаи, когда у родителей, переболевших таким заболеванием, рождаются здоровые дети, встречаются крайне редко.

Ненаследственная форма рака сетчатки возникает гораздо реже и отличается внезапным появлением, стремительным делением клеток ретины глаза. Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

  • поздняя беременность (возраст родителей старше 35 лет),
  • продолжительная работа на металлургическом производстве,
  • проживание в местах с неблагоприятной экологией,
  • воздействие алиментарных факторов, приводящее к нарушению хромосом.

Такая форма рака сетчатки может диагностироваться у детей старше 5 лет и даже у взрослых (крайне редко).

Симптомы

Ретинобластома является злокачественной опухолью, формирующейся из тканей эмбрионального происхождения. Новообразование может локализоваться на любом участке сетчатки глаза и обычно поражает сосудистую оболочку и орбиту, давая метастазы во внутренние органы и системы.

Наследственная форма рака сетчатки часто сопровождается другими врожденными пороками. Основным симптомом ретинобластомы является лейкокория (кошачий глаз) – белое свечение зрачка при определенном освещении. Такое необычное свечение чаще всего можно заметить на фотографии, сделанной со вспышкой.

Лейкокория обычно возникает при больших размерах опухоли, провоцирующих отслоение сетчатки.

На начальных стадиях развития заболевания, когда размеры опухоли маленькие, симптомы отсутствуют, ребенок не на что не жалуется. Но по мере роста новообразования зрение начинает стремительно ухудшаться, появляются такие симптомы:

  • косоглазие,
  • бело-желтый цвет зрачка,
  • изменение цвета радужки,
  • гиперемия глаза,
  • отечность,
  • болезненность,
  • повышение внутриглазного давления,
  • повышенная чувствительность к свету,
  • расширение зрачков,
  • снижение реакции зрачка на свет.

Вышеперечисленные симптомы могут свидетельствовать о многих заболеваниях глаз, а не только о раке сетчатки. Для диагностики патологии необходимо обратиться к врачу при появлении первых признаков.

Длительное отсутствие лечения приводит к потере зрения и другим тяжелым последствиям.

Классификация

В современной офтальмологии выделяют следующую классификацию ретинобластомы.

По характеру происхождения:

  1. Наследственные. Имеют генетическую природу и чаще всего билатеральный характер поражения.
  2. Ненаследственные (спорадические). Формируются локально, поражая один орган зрения. Причина происхождения не известна.

С учетом обширности патологического процесса:

  1. Односторонняя (монокулярная). Встречается в большинстве случаев, имеет прямую связь с хромосомными нарушениями.
  2. Двусторонняя (бинокулярная). Диагностируется значительно реже, носит наследственный характер.

В зависимости от места локализации:

  1. Унифокальная. Растет только в одном участке глаза.
  2. Мультифокальная. Поражает одновременно несколько участков глаза.

По типу роста:

  1. Эндофитная. Новообразование растет в направлении макулярной части глаза, формируясь из клеток внутренней поверхности сетчатки, поражая стекловидное тело.
  2. Экзофитная. Новообразование образуется из клеток наружной поверхности сетчатки, распространяясь в субретинальное пространство. Может спровоцировать отслойку сетчатки.
  3. Инфильтративная. Встречается крайне редко, приводит к диффузному истончению сетчатки, провоцируют скопление экссудата в передней части глазного яблока.

С учетом клинической картины выделяют 4 стадии развития ретинобластомы глаза:

  1. Стадия покоя. Выраженная симптоматика отсутствует, наблюдается снижение остроты зрения. Иногда развивается косоглазие. Во время обследования обнаруживается синдром «кошачьего глаза».
  2. Стадия глаукомы. Увеличивающаяся опухоль приводит к нарушению оттока внутриглазной жидкости, провоцируя развитие глаукомы. Наблюдается локальный болевой синдром и воспалительные процессы.
  3. Экстраокулярная стадия. Опухоль поражает зрительный нерв и мягкие ткани орбиты, прорастая в придаточные пазухи, субарахноидальное пространство. Развивается экзофтальм.
  4. Стадия метастазирования. Злокачественная опухоль пускает метастазы в отдаленные внутренние органы, распространяясь различными путями. Помимо местных признаков наблюдается значительное ухудшение общего состояния больного.

Рекомендуется обратиться к врачу на начальных стадиях развития рака сетчатки, когда прогноз самый благоприятный.

Как растет ретинобластома?

Ретинобластома растет довольно быстро, стремительно прорастая в глазницу и метастазируя по зрительному нерву в головной мозг, поражая ЦНС.

На начальных стадиях развития опухоль имеет небольшие размеры и почти никак не отражается на состоянии зрительного аппарата.

По мере прогрессирования ее размеры увеличиваются, новообразование становится более непроницаемым, приобретает светло-розовый оттенок. Когда диаметр ретинобластомы достигает 0,25 мм, ее можно увидеть с помощью офтальмоскопии.

Сперва опухоль образуется внутри глаза, затем поражается оптический нерв, после чего патологический процесс распространяется за пределы орбиты, появляются отдаленные метастазы. На последней стадии опухоль метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям в головной мозг, печень, почки и другие внутренние органы. При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный.

Лучевая терапия

Ретинобластома отличается высокой чувствительностью к лучевой терапии, поэтому врачи нередко назначают данный тип лечения в сочетании с хирургическими методиками.

Облучение может осуществляться как на дистанции, так и контактным путем, с применением аппликация радиоактивных веществ. Вид лучевой терапии при ретинобластоме подбирается врачом в индивидуальном порядке.

Лечение рака сетчатки у детей с помощью лучевой терапии может привести к развитию ксероза, лучевого кератита или постлучевой катаракты.

Вероятность излечения ретинобластомы таким методом свыше 75%.

Возможные осложнения

Ретинобластома – это опасное заболевание, которое стремительно поражает зрительную систему, провоцируя потерю зрения.

Отсутствие своевременного лечения приводит к быстрому распространению опухолевых метастаз по всему организму, что в большинстве случаев становится причиной летального исхода.

Часто даже после успешного излечения опухоли наблюдается рецидив злокачественного новообразования во взрослом периоде жизни. Если у ребенка диагностирована врожденная форма патологии, то существует высокий риск образования других видов рака.

Прогноз и профилактика

Если ретинобластома была обнаружена на начальных стадиях развития и опухоль не успела распространиться за пределы глаза, то прогноз на жизнь благоприятный в 95% случаев. Даже при бинокулярном поражении врачам удается спасти хотя бы один орган зрения, благодаря чему качество жизни ребенка сохраняется.

Прогноз гораздо хуже, если заболевание носит генетический характер, так как даже при благоприятном удалении злокачественного новообразования существует риск развития вторичного рака. Рак сетчатки, диагностированный на поздних стадиях, отличается крайне неблагоприятным прогнозом и может даже привести к летальному исходу.

В редких случаях патологический процесс исчезает самостоятельно.

Специфическая профилактика ретинобластомы отсутствует. Предупредить появление злокачественной опухоли глаза можно, если в период планирования беременности пройти медико-генетическую консультацию (необходимо парам, сталкивающимся с такой проблемой).

После появления ребенка на свет, его необходимо регулярно показывать офтальмологу для своевременной диагностики возможной патологии.

Загрузка…

Источник: https://xn--h1aeegmc7b.xn--p1ai/bolezni-glaz/retinoblastoma-glaza-u-vzroslyih-i-detey-simptomyi-lechenie-i-prognoz

Ретинобластома

Ретинобластома глаза, рак сетчатки, симптомы и лечение

Ретинобластома является злокачественным новообразованием сетчатки, которая возникает значительно чаще в детском возрасте. Формируется ретинобластома из клеток эмбрионального происхождения. Максимальная заболеваемость отмечается в возрасте двух лет, а после пяти лет эту опухоль диагностируют крайне редко.

Причины ретинобластомы

Обычно рак сетчатки связан с генетическими аномалиями. Существует ген Rb, мутация которого приводит к формированию опухоли. Иногда эта мутация не передается по наследству, и у людей, которые переболели этим заболеванием могут родиться здоровые дети, однако случается это редко.

Патогенез

Развитие новообразование в сетчатке может быть односторонним или двусторонним. В последнем случае в большинстве случаев речь идет о наследственном характере патологии. Двусторонний рак сетчатки диагностируется у четверти пациентов.

Односторонние ретинобластомы часто не передаются по наследству, но и в этом случае прослеживается отчетливая связь с хромосомными аберрациями. Обычно возникает делеция в длинном плече 13 пары хромосом (повреждается ген RB1). При таком повреждении у пациентов возникает не только ретинобластома, но и существует риск формирования остеосаркомы.

Ученые полагают, что ретинобластома формируется из клеток нейроэктодермы сетчатки. Опухолевые клетки могут быть на разной стадии дифференцировки. При больших опузолях образуются полости распада, некроза, а также кальцификаты.

Сама ретинобластома состоит из недифференцированных клеток небольшого размера, которые имеют крупное ядро. Для этого типа опухоли характерно наличие множественных очагов роста на сетчатке.

В большинстве случаев пациенты погибают от метастазирования опухоли в кости, центральную нервную систему, костный мозг и ее роста по зрительному нерву.

Гистогенез

Определить гистогенез ретинобластомы до конца не удалось. Знаменитый Вирхов полагал, что ретинобластома относится к глиальным опухолям, однако большинство современных авторов придерживается теории о нейроэктодермальном происхождении опухоли. Развивается ретинобластома в любом из ядерных слоев сетчатки.

Сами клетки опухоли имеют гиперхромное ядро и довольно незначительную по объему цитоплазму. В клетках присутствует большое количество митозов, выражены явления некроза, апоптоза. В зоне разрушения клеток образуются кальцификаты, что особенно характерно для опухоли большого размер.

Клетки ретинобластомы могут иметь разную степень дифференцировки.

Симптомы ретинобластомы

В зависимости от типа роста опухоли (экзофитный или эндофитный) будет различаться и клиническая картина заболевания. В случае эндофитного роста ретинобластома формируется из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. При экзофитном росте источником опухоли является наружный слой сетчатки.

Чаще всего удается выявить новообразование до того, как опухолевый процесс покинул область глазницы. Симптомы ретинобластомы во многом зависят от размера опузоли и ее локализации.

Среди начальных симптомов заболевания чаще всего присутствует лейкокория, то есть белый зрачковый рефлекс (симптом кошачьего глаза). Родители воспринимают этот признак как патологическое свечение с одной или с обеих сторон. Чтобы это стало заметным, опухоль сетчатки должна достигнуть довольно большого размера.

Если произошло опухолевое расслоение сетчатки, то возникает выпячивание новообразование за хрусталиковой линзой, а сама опухоль становится заметной. До того, как появилась лейкокория, даже небольшие опухоли, расположенные вблизи центральной зоны сетчатки могут вызывать потерю центрального зрения.

При одностороннем процессе пациент теряет бинокулярное зрение, что становится причиной косоглазия.
При ретинобластоме потеря зрения является ранним симптомом, но выявить его довольно сложно, потому что маленькие дети не могут пожаловаться.

 Косоглазие, являющееся вторым по частоте признаком ретинобластомы, выявляется значительно чаще, потому что этот симптом заметен окружающим.

Развитие рака сетчатки не сопровождается появление болевого синдрома до тех пор, пока не присоединится вторичная глаукома или воспалительный процесс. Боль при ретинобластоме занимает третье место среди всех симптомов заболевания.

При поздней диагностике рака процесс распространяется за пределы орбиты и нередко приводит к появлению метастазов. Двусторонние опухоли наследственной природы чаще всего имеют множественные очаги роста с обеих сторон. В случае спорадических мутаций опухоль возникает только в одном месте.

Течение ретинобластомы

При внутриглазном расположении опухоли сетчатки имеется угроза зрению. При офтальмоскопии рак определить можно в случае увеличения узла до 0,25 мм. Внешне такой узел выглядит как полупрозрачная полусферическая массе, которая расположена в пределах глазного дна и прикрывает сосудистую оболочку.

По мере роста опухолевого узла, он становится непроницаемым и приобретает розоватый цвет. Иногда рост ретинобластомы направлен внутрь стекловидного тела (эндофитная опухоль).

Такой тип рака сетчатки обычно рыхлы и распространяется на вещество стекловидного тела и даже на структуры передней камеры глаза. Во время внутриглазного роста опухоли возникает вторичная глаукома, связанная с большим размером опухоли или отслоением сетчатки.

Одновременно происходит усиленный рост сосудов в пределах радужной оболочки, что приводит к повышению внутриглазного давления. У ребенка внутриглазная гипертензия может вызвать увеличение размера глазного яблока, которое постепенно теряет зрительные функции.

В дальнейшем присоединяется болевой синдром, анорексия, рвота. При росте опухоли за пределы сетчатки имеет место экзофитный вариант ретинобластомы.

При распространении процесса за пределы орбиты, появляется угроза не только зрению пациента, но и его жизни. Связано это с непосредственно близостью центральной нервной системы.

Чаще всего опухоль проникает в структур мозга по мягкой мозговой оболочке или по волокнам зрительного нерва. при поражении сосудистой оболочки речь идет о гематогенном метастазировании ретинобластомы. Иногда опухоль прорастает в склеру.

Также происходит поражение лимфоузлов, а на поздних стадиях возникают отдаленные метастазы.

Диагностика рака сетчатки

Диагностику заболевания чаще проводят с применением системного наркоза. Для этого используют МРТ, УЗИ, КТ. Может быть проведена биопсия красного костного мозга, анализ спинномозговой жидкости. В зависимости от прогноза заболевания всех пациентов разделяют на пять групп (начиная от благоприятной и заканчивая самой неблагоприятной).

Дифференциальный диагноз

Врач должен отличать ретинобластому от других забоелваний, вызвающих отслоение сетчатки.

Обычно такие симптомы зарактерных для сосудистых аномалий, при которых формируются телеангиэктазии в зоне отслоения сетчатки. Также при УЗИ не удается выявить признаки опухолевого процесса.

Однако некоторые патологии (дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия) могут давать УЗИ-картину сходную с ретинобластомой.

Также нужно отличать опухоль от гранулем в области стекловидного тела и гамартом сетчатки. Связаны они могут быть с восплением, в том числе при поражении нематодами. Гамартомы могут сочетаться с туберкулезным склерозом и нейрофиброматозом.

При паразитическом поражении глаз (Toxicara canis) диагностические признаки могут быть очень похожи на ретинобластому. Кроме того, ретинобластому, растущую экстраокулярно, нужно отличать от мягкотканых сарком (рабдомиосарком), метастазов нейробластомы.

Поражение глаза и орбиты может возникнуть на фоне лейкемии и при лимфомах.

Стадии ретинобластомы

Лечение при ретинобластоме определяется размером опухоли и степенью распространения патологического процесса. В связи с этим очень важно правильно стадировать новообразование.

Среди классификаций ретинобластомы чаще всего используют Reesе-Ellsworth, созданную еще в 1969 году. Однако она включает только внутриглазные опухоли.

В основе этой классификации лежит локализация ретинобластомы, степень поражения органа и влияние этого на риск потери зрения.

Всех пациентов с раком сетчатки подразделяют на пять групп, которые различаются по вероятности сохранения зрительной функции.

Классификация Reesе-Ellsworth

Группа 1 является наиболее благоприятной:

A. Солитарная опухоль расположена на экваторе или позади него. Имеет диаметр менее четырех размеров диска зрительного нерва.
B. Множественные узлы, диаметр которых не превышает 4-х диаметров диска. Расположен в той же зоне.

Группа 2 считает тоже благоприятной:

A. Единичная опухоль размером 4-10 диаметров диска, расположена на экваторе или позади него.
B. Множественная опухоль такого же размера и той же локализации.

Группа 3 имеет сомнительный прогноз:

A. Опухоль любого размера, расположенная впереди экватора глаза.
B. Единичная опухоль размером более 10 дисков позади экватора.

Группа 4 имеет неблагоприятный прогноз для зрения:

A. Множественные узлы размером более 10 диаметров дисков.
B. Любая опухоль в зоне спереди от зубчатой линии.

Группа 5 отличается самым неблагоприятным прогнозом:

A. Опухоль поражает более половины сетчатки.
B. Произошло обсеменение стекловидного тела.

Для определения размера опухолевого узла используют диаметр зрительного нерва (1,5 мм).

Единой стадийной классификации для распространенных ретинобластом не существует. Согласно классификации, предложенной учеными из США, выделяют:

В связи с тем, что эта классификация не включает важные характеристики рака сетчатки, некоторые врачи предпочитают использовать другую классификацию, на основании которой они определяют тактику лечения заболевания. Выделяют несколько вариантов роста опухоли, имеющие прогностическое значение:

  • Внутриглазное расположение ретинобластомы.
  • Опухолевое поражение волокон зрительного нерва.
  • Вовлечение в процесс ткани орбиты.
  • Формирование отдаленных метастазов.

Лечение ретинобластомы

Для лечения ретинобластомы в современной онкологии применяют хирургическое удаление, химиотерапию, лучевую терапию. Чтобы получить удовлетворительные результаты, рекомендуется применять комбинированный подход. При выборе тактики, следует учитывать следующие параметры ретинобластомы:

  • Сохранено ли зрение;
  • Парность поражения;
  • Распространенность процесса за пределы глаза;
  • Вовлечение в опухолевый процесс орбиты, центральной нервной системы, формирование отдаленных метастазов.

Врачи стараются всеми возможными способами ограничиться консервативными методиками. Среди них большую популярность получили фотокоагуляция и криотерапия. Эти методики редко вызывают осложнения и помогают сохранить зрение.

В случае рецидива заболевания, можно повторно выполнить эту миниинвазивную процедуру.

Криотерапию используют при расположении ретинобластомы в зоне переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция больше подходит для опухолей заднего отдела сетчатки.

Хирургический метод

При ретинобластоме хирургическим путем обычно производят удаление глаза (энуклеация). Операция эта показана при массивном внутриглазном поражении, наличии серьезной глаукомы, отсутствии зрения при невозможности его восстановить. Во время операции нужно отсечь зрительный нерв максимально далеко от глаза.

https://www.youtube.com/watch?v=4ptw1aSqaN4

Энуклеация дает хорошие результаты для жизни пациента (смертность минимальная). Также пациенту больше не требуется частое обследование под наркозом.

В связи с тем, что энуклеацию выполняют чаще детям раннего возраста (менее трех лет), могут возникнуть серьезные косметические дефекты. Это обусловлено отсутствием сформированной глазницы и последующим активным ростом некоторых структур.

После удаления глаз отправляют на гистологическое исследование. При инвазии опухолевых клеток в волокна зрительного нерва, в случае прорастания опухоли в сосудистую оболочку прогноз неблагоприятный. При внеглазном росте ретинобластомы выполняют экзентерацию орбиты, которая еще более травматична, чем энуклеация.

Лучевое лечение

Чтобы попытаться сохранить зрение пациентам с ретинобластомой, выполняют облучение опухоли. Целью этой методики является излечение от заболевания и сохранение зрения. При этом врач должен оценить все риски непосредственных и отдаленных результатов.

Методика лучевой терапии может быть различной, но чаще других применяют наружное облучение (двумя латеральными полями). В связи с частым двусторонним поражением сетчатки и мультифокальным ростом опухоли, поле обучения должно покрывать все эти области.

Помимо сетчатки при лучевой терапии облучают стекловидно тело и 10 мм переднего отрезка зрительного нерва. Дозы зависят от стадии заболеваний (при 1-3 стадии – 3500Гр, при 4-5 – 4500 Гр). Для защиты хрусталика применяют специальные блоки. Это помогает предотвратить формирование послелучевой катаракты.

Если после латерального облучения возникли рецидивы опухоли в переднем отрезке, дополнительно назначают криотерапию.

При облучении детей младшего возраста вводят в наркоз или прочно фиксируют голову. На фоне этого лечения около 75% пациентов излечивается, что связано с высокой чувствительностью опухоли к лучевой терапии. Если дополнительно провести криотерапию, то процент излечившихся пациентов еще увеличивается.

Иногда используют радиоактивные пластинки, однако эта методика ограничена. Связано это с неравномерностью распределения дозы облучения. В месте наибольшей активности могут возникать сосудистые повреждения и кровоизлияния. 

Лучевую терапию чаще применяют при опухолевом процессе, на затрагивающем центральные зоны сетчатки, а также при солидных ретинобластомых.

Химиотерапия

После хирургического лечения и лучевой терапии излечивается почти 80-90% пациентов. Химиотерапию оправданно применять при массивном поражении, инвазии опухолевых клеток в волокна зрительного нерва (в частности в зоне резекции), в случае региональных метастазов и поражения орбиты.

Для химиотерапии используют ряд цитостатиков в комбинации (винкристин, карбоплатин, вепезид). Используют и другие сочетания препаратов (винкристин, диксорубицин, циклофосфан). Однако циклофосфан повышает риск формирования вторичных опухолей и вызывает стерилизацию пациентов.

В связи с развитием диагностического оборудования в развитых странах увеличивается количество больных с ранней стадией ретинобластомы. Поэтому для излечения обычно бывает достаточно фотокоагуляции, криотерапии и лучевой терапии.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.