Рефлекторная эпилепсия

Международный неврологический журнал 1(5) 2006

Рефлекторная эпилепсия

Мы говорим о рефлекторной эпилепсии в тех случаях, когда эпилептические приступы неоднократно разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы. Некоторые из этих провоцирующих факторов / триггеров относятся к простым, или сенсорным, стимулам.

Провокация приступов простыми стимулами:

— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;

— сенситивность закрытия глаз;

— чувствительность при «отключении»;

— паттерновая чувствительность;

— провокация соматосенсорными стимулами;

— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);

— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудиогенные, вестибулярные).

Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.

Провокация приступов сложными стимулами:

— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);

— праксис-индуцируемые приступы;

— провокация приступов едой;

— другие сложные сенсомоторные триггеры:

а) эпилепсия «горячей воды»; эпилепсия при погружении в воду;

б) провокация приступов чисткой зубов;

— сложные звуковые стимулы:

а) музыкогенные стимулы;

б) другие (голоса дикторов радио и др.);

— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);

— эмоциональная провокация, психогенные эпилептические приступы.

Таким образом, термин «рефлекторные эпилепсии» должен быть ограничен случаями, когда все или практически все приступы спровоцированы и не встречаются спонтанные приступы. Однако намного чаще у пациентов имеются и спонтанные, и рефлекторные приступы.

Синдромы рефлекторной эпилепсии

Международная классификация эпилептических синдромов и эпилепсии признает в настоящее время только один рефлекторный эпилептический синдром, т.е. первичную эпилепсию чтения, которая характеризуется следующим:

— отличительные периоральные рефлекторные миоклонии, спровоцированные чтением, разговором или другими действиями, связанными с языком, редко зрительные, глазодвигательные или дислексические ауры;

— часто встречается семейный анамнез эпилепсии чтения;

— возрастная зависимость: дебют между 12 и 25 годами.

Другой возможный синдром — это редкая детская эпилепсия погружения в горячую воду, когда сложные парциальные приступы встречаются только тогда, когда ребенок сел в ванну с водой с температурой более 37°С. Не бывает спонтанных приступов, а специфическая сенситивность исчезает после 3 лет.

Фотосенситивность — это наиболее частый тип сенсорной провокации приступов. Это наследуемое состояние, и оно характеризуется:

— миоклоническими подергиваниями, генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП), реже — абсансами, на фоне мелькающего света. Максимальная сенситивность связана с частотой мелькания 14-30 Гц;

— дебют чаще всего в пубертатном возрасте, частота развития снижается после 25 лет;

— более подвержены женщины (соотношение женщин к мужчинам составляет 55 : 45);

— в окружающей среде провокация отраженным светом, солнечным светом сквозь листья деревьев и т.д., светом стробоскопов на дискотеках, телевизором.

Диагноз подтверждается ЭЭГ, когда мелькающий свет на чувствительных частотах провоцирует эпилептиформную активность и иногда миоклонические подергивания. Эти признаки встречаются при различных синдромах, чаще всего при идиопатической генерализованной эпилепсии, особенно ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ).

Также существует небольшая группа фотосенситивных пациентов с несимптоматической эпилепсией затылочной доли. У большинства пациентов имеются и спонтанные, и спровоцированные приступы, но существует подгруппа пациентов с чистыми фотосенситивными приступами без спонтанных приступов, что можно рассматривать как синдром сам по себе.

В настоящее время, однако, такой синдром не выделяется.

Рефлекторные эпилептические приступы

Сенситивность закрытия глаз обычно выявляется при ЭЭГ-исследовании, когда легкие вспышки нерегулярных пиков и волн, преимущественно затылочные, встречаются повторно в течение 2-3 сек. после закрытия глаз.

Часто существует перекрест с фотосенситивностью. Этот симптом обнаружен при ЮМЭ, но является типичной находкой синдрома миоклонии век с абсансами.

У некоторых из этих пациентов сенситивность становится очевидной из-за приступов, индуцируемых быстрым морганием глаз.

Чувствительность при «отключении» — редкий симптом с провокацией длительных приступов, когда глаза закрыты.

Паттерновая чувствительность. У пациентов с таким симптомов в ответ на вид вертикальных полос или сильный контраст появляются длительные абсансы. Часто имеет место самоиндукция.

Соматосенсорные и проприоцептивные стимулы (прикосновение, движения) — редкие триггеры рефлекторных эпилепсий, и часто существует локальная патология (т.е. местная корковая дисплазия) в месте, которое достигают специфические стимулы.

Вариантом проприоцептивной индукции приступов является эпилепсия испуга, когда изначально у пациента была преувеличенная реакция на неожиданный шум или прикосновение, после чего испуг становится триггером.

Большинство таких пациентов страдают от перинатальных травм, таких как детские инфаркты мозга с центральным гемипарезом.

Праксис-индуцируемые приступы. Этот симптом был описан под различными названиями, включая шахматную и карточную эпилепсию, эпилепсию арифметики, приступы при принятии решений и т.д.

Приступы провоцируются, когда пациент пытается выполнить сложные задания, которые вовлекают когнитивную и двигательную активность. Согласно данным Matsuoka и соавт.

, этот симптом тесно связан с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно ЮМЭ.

Приступы, провоцируемые едой. Такой триггерный механизм наиболее часто описывается на Индийском субконтиненте, но также наблюдается в других областях. Приступы могут развиваться на разных стадиях акта еды, начиная с того, как сесть за стол, и заканчивая глотанием. Грубая пища увеличивает риск развития приступов.

Эпилепсия «горячей воды». Отдельно от детей, описанных выше, у которых бывают приступы при погружении в ванну, существует группа взрослых, чувствительных к принятию горячего душа.

Это также больше распространено в Индии, и было обнаружено, что такие пациенты имеют недостаточную температурную адаптацию, из-за чего они испытывают быстрое увеличение системной температуры, когда горячая вода касается головы.

Таким образом, приступы схожи с фебрильными приступами.

Чистка зубов часто описывалась как триггер приступов у детей в основном с генерализованными эпилепсиями, проявляющаяся билатеральными пиками и волнами на ЭЭГ.

Музыкогенные приступы могут встречаться у пациентов с височными эпилепсиями. В большинстве случаев эмоциональная реакция на музыку оказывается неотделимой частью пускового механизма. Пациенты обычно специфически чувствительны к определенным музыкальным стилям, определенным композиторам или даже определенным музыкальным произведениям.

Другие сложные слуховые триггеры включают специфические звуки или голоса определенных дикторов радио. Также сложные зрительные триггеры, представленные в единственном клиническом случае, могли провоцироваться такими необычными факторами, как вид своей собственной руки, изображение определенных произведений искусства или внешность определенных лиц.

Эмоциональная провокация приступов — недооцененный феномен, вероятно, более частый, чем принято думать. Он тесно связан с феноменом психогенных эпилептических приступов, т.е. приступов, эпилептическая природа которых остается предметом обсуждений, но провоцируемых стимулами, связанными с индивидуальными психодинамическими проблемами.

Значимость

Феномен рефлекторной эпилепсии важен и с практической, и с теоретической точки зрения.

Практическая значимость заключается в том, что лечение этих пациентов должно включать меры, которые предотвращают пусковые механизмы (например определенные меры предосторожности у телевизора). Полный контроль над приступами зависит от этого.

Теоретическая значимость связана с текущим обсуждением иктогенеза при различных вариантах человеческой эпилепсии, которое, вероятно, может привести к изменениям современной дихотомии генерализованных и фокальных эпилепсии. Таким образом, исследования фотосенситивности со SPECT и с магнитной энцефалографией показало, что, хотя раздражается зрительная кора, миоклонические приступы генерируются в прецентральной области.

Другие виды рефлекторных эпилепсий кажутся более сложными.

Патофизиология первичной эпилепсии чтения включает формальную декодирующую функцию чтения, которая, в свою очередь, вовлекает первичную и вторичную зрительную кору в сложное взаимодействие правой и левой гемисфер, а также когнитивное задание распознавания целых слов и групп слов как аудиомоторных. Периоральные рефлекторные миоклонии (ПРМ) — наиболее типичные признаки синдрома, но они могут превращаться в миоклонии рук, если пациент изучает азбуку Брайля (Forster, Daly, 1973).

Индукция праксисом должна быть связана с похожим набором центральных и периферических нервных функций, которые, однако, остаются во многом неизученными. Дальнейшие исследования этих состояний могут пролить свет на понимание патогенетических механизмов эпилепсии.

Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/2615

Симптомы и формы эпилепсии

Рефлекторная эпилепсия

Эпилепсия — заболевание, связанное с нарушением двигательных, мыслительных и вегетативных функций. Иногда эпилепсия, симптомы которой неявные, может проявляться не сразу. Встречается это заболевание почти у каждого 20-го человека. При этом бытует мнение, что вылечить его невозможно. На самом деле эта болезнь поддается лечению, но при длительной лекарственной терапии.

Виды и формы недуга

Существует два вида эпилепсии:

  • врожденная (идиопатическая);
  • приобретенная (симптоматическая).

В зависимости от видов приступов можно выделить симптомы этого заболевания.

При генерализованном приступе отмечается отключение сознания, напряжение туловища и конечностей и их подергивание. При очаговом приступе — судороги, онемения в некоторых частях тела. Могут возникать галлюцинации в слуховых, зрительных, обонятельных аппаратах. При этом человек осознает все свои действия. Длительность таких припадков достигает порядка 30 секунд.

Различают несколько форм эпилепсии:

  • височная (психомоторная);
  • диэнцефальная (вегетативная);
  • рефлекторная эпилепсия.

Частотность височной эпилепсии высока. Она встречается у каждого четвертого страдающего этим заболеванием. При височной эпилепсии больные жалуются на тошноту, изжогу, боли в животе, удушье, аритмию, бледность, ощущение жара, озноб. Помимо этого пациенты могут говорить о сдавливании в сердечной области, часто при этом они испытывают чувства страха.

При диэнцефальной (вегетативной) эпилепсии могут проявляться: побледнение кожи, повышается выделение слюнного секрета, нарушается частота и глубина дыхания, меняется ритм сердцебиения, увеличивается артериальное давление, повышается слизистость глаз, кружится голова, появляется шум в ушах.

Начальными симптомами могут быть страх, чувство тревоги, иногда зевота, неприятное ощущение в подложечной области, частое испускание мочи, опорожнение прямой кишки, иногда чувство голода, неутолимая жажда, анорексия.

Продолжительность развитого приступа может быть как краткосрочной, от 2-3 минут, так и долгосрочной — до 1-2 часов.

Рефлекторная эпилепсия возникает при следующих факторах:

  • при воздействии внешних раздражителей, таких как вспышка света;
  • при активности больного, например, движении, ходьбе;
  • при мозговой активности, например, чтении вслух, игре в шахматы.

Причины и первые признаки возникновения эпилепсии

Эпилепсия — заболевание нервной системы. Поэтому причинами возникновения этой болезни являются факторы, непосредственно влияющие на эту систему:

  • инсульт;
  • инфекционные заболевания;
  • опухоли головного мозга;
  • различные травмы головы;
  • нарушение обмена веществ;
  • наследственная эпилепсия.

Если первые признаки эпилепсии начали проявляться после 25 лет, то следует предполагать, что это самопроизвольная эпилепсия. Ее специфика состоит в том, что нет особых признаков болезни, а выявить их наличие можно только после полного обследования.

При инсульте кровь начинает плохо поступать в головной мозг, вследствие чего нарушается мышление и речь.
При инфекционных формах недуга затрагивается головной мозг, существуют и инфекции центральной нервной и сосудистой систем.

При опухоли головного мозга возникновение эпилепсии прослеживается у каждого 15-го человека. Приступ эпилепсии может сопровождаться судорогами, они повторяются у каждого третьего больного.

Травмы головы бывают различными (ушиб, огнестрельное ранение, неправильное обращение с детьми), отсюда и разное проявление признаков эпилепсии — сразу после получения травмы или через несколько лет.

Эпилепсии могут способствовать как внешние факторы, так и внутренние. Например, отравление свинцом. Иногда люди, страдающие сахарным диабетом, тоже испытывают признаки эпилепсии.

Менее распространена наследственная эпилепсия, так как она практически не передается по наследству, тем не менее генетическая склонность есть. Например, если эпилепсией страдает только мать, то возможность передачи этой болезни — 6%, если страдают оба родителя, то вероятность увеличивается вдвое.

При этом стоит учитывать реакции на внешние факторы у ребенка. Например, если у одного из родителей приступы эпилепсии начали проявляться в 18 лет, то у ребенка они могут быть уже в 8.

Если после рождения ребенка выявляется эпилепсия, то при правильном подходе и назначении адекватного лечения врачом ее можно вылечить.

За некоторое время до начала припадка пациент может жаловаться на головную боль, бессонницу, плохой аппетит, повышенную чувствительность.

У больного почти отсутствует реакция зрачка на свет.

После припадка у пациента могут возникнуть сонливость, упадок сил. Хотя сам приступ человек может и не помнить.

Кроме больших судорожных приступов могут возникать и малые. При таких припадках пациент может терять сознание, даже не упав. На лице могут проявляться некоторые признаки судороги (дергаться глаз, губа и т.д.), пациент может выполнять нелогичные, аморальные действия. По окончании такого приступа человек не будет помнить об этом и продолжит выполнять то, чем занимался ранее.

Как проявляется эпилепсия у детей и беременных

У детей очень сложно заметить эту болезнь, так как симптомы неоднозначны.

При эпилепсии ребенок страдает ночными кошмарами, которые могут сопровождаться слезами и криками. Он может ходить по ночам, при этом совсем не реагировать на внешние раздражители. Помимо вышеперечисленных признаков могут возникать головокружение, тошнота и рвота. Эти симптомы могут не говорить об эпилепсии, но причина для беспокойства уже есть, ребенка необходимо показать неврологу.

Эпилепсия не передается по наследству, поэтому заводить ребенка можно, но при некоторых мерах предосторожности.

Беременной женщине, страдающей эпилепсией, во время всего срока беременности необходимо принимать противоэпилептические препараты. Они могут воздействовать на организм и развитие плода. Это не так опасно по сравнению с тем, что могут возникнуть припадки, тогда у ребенка могут проявляться существенные аномалии.

Лечение эпилепсии

От припадков можно избавиться как медикаментозными средствами, так и народными.

Существует множество рецептов для лечения эпилепсии. Использовать любой вид терапии следует только по рекомендации специалиста. Одним из самых эффективных рецептов считается следующий. В равных частях пион, ряску и солодку измельчить в порошок. Принимать 0,5 ч.л. 3 раза в день. Еще стоит добавить одну таблетку дифенина. Курс лечения — 2 недели.

Лечение медикаментозным способом для пациентов пожилого возраста следует начинать с малой дозы и постепенно увеличивать ее.

http:

Если препарат с высокой степенью токсичности, то применять его стоит начать с половинной дозы. Надо учитывать, что у пациентов пожилого возраста ослаблены почки, поэтому лекарства следует назначать с осторожностью.

При назначении лечения надо учитывать состояние пациента и особенности его организма, как он реагирует на другие средства.

Например, фенитоин противопоказан людям с нарушенной координацией; тегретол, финлепсин способны забить сосуды, вследствие чего могут начаться проблемы с сердцем; пациентам с повышенной сонливостью не стоит применять седативные препараты; сонливость может вызвать такой препарат, как леветирацетам.

Ламотриджин — может вызвать бессонницу и аллергию; трилептал эффективен, но может вызвать головокружение; еще один не менее эффективный препарат — топамакс (топирамат), при этом он хорошо переносится, а в малых дозах может снизить вес, ухудшить память.

Первая помощь при эпилепсии

Если вы заметили у себя или у своих близких признаки эпилепсии, то следует незамедлительно обратиться к неврологу. Чаще всего припадки начинаются внезапно. Они сопровождаются нарушенным дыханием длительностью около 5 минут. В этом случае необходимо вызвать скорую. Пациенту нужно оказать первую помощь.

http:

Для этого следует убрать все твердые и острые предметы вокруг него, под голову подложить что-нибудь плоское и мягкое. Положить пациента набок. Держать его во время приступа не нужно. Зафиксируйте время, когда начался приступ, чтобы установить его продолжительность.

Врач может назначить противоэпилептические препараты с учетом формы и характера приступа. В случае если препарат будет неэффективен, врач сразу отменит его и назначит другое средство. Стоит помнить, что ни в коем случае нельзя менять дозировку самостоятельно, так как это может ухудшить состояние больного.

Источник: https://nervzdorov.ru/epilepsiya/epilepsiya-simptomy.html

Рефлекторные (стимулзависимые) эпилепсии у детей

Рефлекторная эпилепсия

Евтушенко С.К., Омельяненко А.А.

Среди детей с эпилепсией имеет место категория больных, приступы у которых четко связаны с влиянием определенных стимулов.

В литературе можно встретить большое количество разных терминов, которые определяют такие приступы – рефлекторные, рефлекторно обусловленные, стимулзависимые, стимулиндуцированные, триггерные.

Эпилепсии с такого рода приступами известны как эпилепсии “чтения”, “пищи”, “счета”, “письма”, “шахмат”, “испуга”, “трения”, “горячей воды”, “ходьбы”, “ноогенная”, “музыкогенная”, “телевизионная” и другие [1, 3, 4].

К рефлекторным эпилепсиям относятся такие формы заболевания, при которых приступы и эпилептические разряды вызываются определенными стимулами.

В международной классификации эпилепсии такие формы эпилепсии определяются как “…эпилепсии, которые характеризуются особыми способами провокации приступов…”.

Стимулзависимые приступы могут встречаться изолированно и в сочетании со спонтанными приступами.

Точная распространенность рефлекторных приступов неизвестна в связи с отсутствием учета. Ожидаемая распространенность таких приступов среди больных эпилепсией составляет около 2% с значительными вариациями в зависимости от вида эффективного стимула и формы эпилепсии.

Среди вариантов стимулзависимости наиболее распространенной формой является фотосенситивность, которая выявляется при ритмичной прерывистой фотостимуляции.

Фотосенситивность встречается при идиопатических генерализованных эпилепсиях, идиопатической эпилепсии затылочной доли, реже при симптоматичных парциальных эпилепсиях или прогрессирующих миоклонус-эпилепсиях.

Фотосенситивность является генетически обусловленным феноменом, однако ответственный ген еще не выявлен [3, 5].

Чаще всего фотосенситивность сопровождает ювенильную миоклоническую и детскую абсансную эпилепсии. По нашим данным наиболее вероятно выявление фотосенситивности у больных с ювенильной миоклонической эпилепсией – 34% в нашей группе пациентов.

Часть фотосенситивных больных имеют приступы, исключительно вследствие фотостимуляции, без спонтанных атак. Такие случаи формируют так называемую “чистую” фотосенситивную эпилепсию.

Она является вариантом идиопатической генерализованной эпилепсии юношеского возраста и, возможно, нозологически самостоятельным эпилептическим синдромом. Страдают преимущественно лица женского пола. Наиболее частый вид приступов у таких больных – общесудорожные (86%).

Реже встречаются абсансы (6%) и миоклонии (1,5%). Фоновая биоэлектрическая активность может быть нормальной. Генерализованные пик-волновые разряды могут возникать при закрывании глаз и почти всегда – при ритмической фотостимуляции.

Основной триггер для приступов – просмотр телевизионных передач. Телевизионные экраны и мониторы продуцируют мерцание в диапазоне 50-60 Гц, что может служить эффективным стимулом. Определенное значение имеет и содержание изображения на экране. Чем больше экран и чем меньше расстояние до него, тем больший эпилептогенный эффект следует ожидать.

Ритмическая фотостимуляция может провоцировать приступы и у больных с эпилепсией затылочной доли. Приступы чаще всего представлены зрительными феноменами с последующей девиацией глаз и головы.

Нередко приступы представлены пульсирующими головными болями, тошнотой и рвотой в момент приступа или после него, что требует дифференциальной диагностики с мигренью. Могут иметь место спонтанные приступы. Фоновая биоэлектрическая активность мозга в границах нормы.

При закрывании глаз в затылочных отведениях появляются одно- или двусторонние, синхронные или асинхронные пики, комплексы пик-волна. Фотоконвульсивный ответ обычно возникает в диапазоне стимуляции от 6 до 40 Гц.

При затылочных эпилепсиях можно наблюдать и другой вариант зависимости от визуальных стимулов – скотосенситивные приступы или чувствительность к отсутствию зрительной фиксации.

Приступы и эпилептические разряды на ЭЭГ вызываются прекращением зрительной фиксации – например, закрывание глаз, выключение света или устранение возможности фокусирования сильными линзами.

Выявление скотосенситивности требует тщательности в выполнении процедуры поскольку любая возможность фиксации может исключить этот феномен. Эпилептические разряды и/или ритмическая дельта-активность в затылочных отделах возникают после закрывания глаз и обычно они очень обильные.

Фотоконвульсивный ответ при ритмичной фотостимуляции для таких больных не характерен.

Эпилептические разряды могут возникать при рассматривании каких-нибудь геометрических паттернов или узоров, чаще всего – полос. Мерцающие или двигающиеся паттерны демонстрируют больший эпилептогенный эффект.

Провокация клинически явных приступов паттернами встречается редко.

Иктальные проявления у таких больных представлены характерными для идиопатической генерализованной эпилепсии приступами – генерализованными судорожными, абсансами и миоклониями.

При эпилепсии “мышления” или “ноогенной эпилепсии” приступы провоцируются стимулами, связанными с высшими невербальными корковыми функциями – рисование, калькуляция, игра в карты или шахматы, принятие решений, пространственные задачи. У большей части больных приступы провоцируются задачами различного рода.

У многих пациентов наблюдаются спонтанные приступы. Подавляющее большинство случаев относятся к идиопатическим генерализованным эпилепсиям и демонстрируют соответствующие приступы и изменения ЭЭГ.

Очень редко встречаются парциальные приступы и очаговые аномалии на ЭЭГ, преимущественно теменно-височной или лобной локализации [1, 4].

Праксис-индуцированые приступы определяются как атаки, которые возникают вследствие решения сложных пространственных задач, связанных с использованием частей тела. Наиболее распространенными триггерами служат письмо или другие действия с использованием рук.

Приступы представлены миоклониями с возможной следующей генерализацией. Этот вид стимулзависимости наиболее характерен для ювенильной миоклонической эпилепсии.

Исключительно редко праксис-индуцированные приступы являются следствием морфологических повреждений моторной коры.

Возникновение приступов вследствие соматосенсорных стимулов имеет место при так называемых эпилепсиях “трения”, “прикосновенья”, “горячей воды”, “чистки зубов”. Приступы провоцируются прикосновеньем, трением, уколом какой-нибудь части тела.

Нередко можно обнаружить строго очерченную триггерную зону, которая обычно единственная. Приступы чаще всего характеризуются сенсорным джексоновским маршем с последующим тоническим напряжением и возможной генерализацией. Инициальные парестезии возникают в непосредственной близости от триггерной зоны.

После окончания приступа у части больных имеет место рефрактерный период, во время которого повторные стимулы не вызывают приступов. Этот вариант стимулзависимости обычно сопровождает построландические корковые повреждения. Интериктальные изменения ЭЭГ при этом варианте стимулсенситивности вариабельны.

Иктальные записи, как правило, демонстрируют только угнетение активности, и нередко интерпретируются как нормальные.

Мы наблюдали подростка с кавернозной ангиомой левой теменной доли, у которого имели место редкие приступы, вызываемые исключительно раздражением ладонной поверхности большого пальца правой руки.

Приступы характеризовались сенсорным Джексоновским маршем с последующим возникновением клонических судорог в правой кисти без утраты сознания длительностью до 2 минут.

Иктальная и интериктальная ЭЭГ были в пределах нормы.

Для приступов, индуцируемых движением или ходьбой в настоящее время используется термин “проприоцептивно-индуцируемые”. Приступы провоцируются активными или пассивными движениями без возникновения стартл-рефлекса.

Иктальные феномены могут быть представлены короткими тоническими судорогами или простыми парциальными приступами, нередко с сенсорным джексоновским маршем в начале. Реже имеют место падения, обычно при ходьбе.

Проприоцептивно-индуцированные приступы чаще всего встречаются в составе симптоматических эпилепсий с поражением сенсомоторной и дополнительной двигательной коры. Острые церебральные поражения или диффузные энцефалопатии также могут сопровождаться преходящими проприоцептивно-индуцируемыми приступами.

Проприоцептивно-индуцируемые приступы могут входить и в структуру первично-генерализованных эпилепсий. Мы наблюдали 15-летнего пациента с 5-летним анамнезом практически ежедневных генерализованных миоклоний, иногда с падениями, которые отчетливо провоцировались ходьбой и позами, требующими удержания равновесия.

Наиболее сильным провокатором, который почти в 100% случаев вызывал миоклонии, был спуск по лестнице. Электрографически на фоне нормальной активности выявлялись разряды генерализованных комплексов полипик-волна. У этого же ребенка имел место и фотоконвульсивный ответ.

Проприоцептивно-индуцируемые приступы необходимо дифференцировать со стартл-эпилепсией. Эти два синдрома объединяет наличие церебральных повреждений, но характер стимулов и клиническая картина приступов достаточно различаются. Проприоцептивно-индуцируемые приступы начинаются не так внезапно, как при стартл-эпилепсии и могут начинаться с сенсорного джексоновского марша.

Стартл-эпилепсия характеризуется провокацией приступов внезапными стимулами – звуком, прикосновением. Клиническая картина приступов представлена общим вздрагиванием, за которым немедленно следует одно- или двустороннее тоническое напряжение конечностей продолжительностью до 10-20 секунд.

Это тоническое напряжение может завершать приступ или перейти в генерализованный тонико-клонический приступ. Могут также встречаться и спонтанные эпилептические приступы.

У большинства пациентов имеет место обычно очевидное повреждение нервной системы – церебральный паралич, последствия нейроинфекций, черепно-мозговые травмы и др. Данные ЭЭГ варьируют в зависимости от церебрального повреждения, чаще всего патология преобладает в лобных или теменных отделах.

Эта форма сенситивности требует особого внимания, так как встречается достаточно часто и стартл-феномен может входить в структуру неэпилептических пароксизмов [1, 2, 4].

При “эпилепсии еды” приступы провоцируются приемом пищи, реже видом или запахом пищи или возникают сразу после еды.

Приступы обычно представлены очаговой двигательной симптоматикой с вовлечением орофариногеальной и жевательной мускулатуры, с аурой или без нее, с автоматизмами или без них, реже иные варианты – пропульсии, псевдоабсансы, атонические приступы. В структуру синдрома могут входить и спонтанные приступы.

Чаще всего “эпилепсия еды” является симптоматической парциальной эпилепсией с поражением височных лимбических структур и/или супрасильвиевых отделов коры (рис. 1).

Из 4 наших пациентов с эпилепсией еды в 2 случаях этиологическим фактором служил герпетический энцефалит, в 1 случае – тяжелое перинатальное гипоксическое поражение ЦНС и в 1 случае природа повреждения мозга осталась невыясненной.

На ЭЭГ регистрируются височные эпилептические феномены с вариабельным распространением и морфологией (рис. 2). В двух наших случаях интериктальная ЭЭГ не содержала эпилептических феноменов.

При “музыкогенной” эпилепсии приступы провоцируются музыкой или определенными немузыкальными звуками – например, жужжанием, свистом, скрипом. Эффективный вид звука очень индивидуален.

Клинически эта форма представлена простыми или сложными парциальными приступами с разнообразной симптоматикой, реже генерализованными судорожными приступами. В большинстве случаев имеют место также и спонтанные приступы. Большинство таких случаев рассматриваются как криптогенная парциальная эпилепсия.

На ЭЭГ во время приступа и в межприступном периоде регистрируются эпилептические феномены височной локализации, чаще над правым полушарием.

Таким образом, стимулзависимые приступы – это неспецифичный феномен, который может сопровождать идиопатические и симптоматические эпилепсии, а также может формировать нозологически самостоятельные эпилептические синдромы.

Терапия таких приступов основывается в первую очередь на антиконвульсантной терапии, которая проводится по общим правилам в соответствии с диагностированным эпилептическим синдромом. Своевременное и корректное выявление специфического провоцирующего стимула может служить поведенческой профилактике приступов.

Наиболее распространенная форма стимулзависимости фотосенситивность может быть существенно скоррегирована следующими мерами:

  • Просмотр телевизора на расстоянии не ближе 3 метров или на расстоянии в 4 раза большем, чем диагональ экрана;
  • Предпочтительна частота регенерации изображения 100 Гц и LCD-мониторы;
  • Всегда в освещенном помещении, без резких контрастов;
  • Просмотр одним глазом (!!!);
  • Тоже самое справедливо в отношении мониторов компьютеров;
  • Противопоказаны кинотеатры и увеселения со стробоскопами.

Также имеют место сообщения о профилактическом действии использования солнцезащитных очков с поляризованными линзами синего стекла.

При провоцировании приступов соматосенсорными стимулами и выявлении триггерной зоны возможно предупреждение приступов внешней защитой этого участка тела.

Пища, которые вызывает приступы при эпилепсии “еды” может быть уникальной для каждого отдельного больного. В связи с этим, точное выяснение “ответственных” видов пищи и соответствующее изменение рациона и паттерна кормления может служить профилактической мерой в ряде случаев.

Безусловно, полное устранение действия провоцирующих факторов в большинстве случаев невозможно и поэтому адекватная антиконвульсантная терапия обязательна и играет ключевую роль.

Список рекомендованной литературы:

  1. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // Донецк. – 2005. – 880 с.
  2. Омельяненко А.А., Евтушенко С.К., Евтушенко О.С. Эпилептический и неэпилептический стартл-феномен и его дифференциальная диагно-стика – пятилетний опыт наблюдения.

    // Український вісник психоневрології. – 2001. – том 9, вип. 3 (28). – С. 41-43

  3. Rudolf G., Valenti M., Hirsch E. Genetic reflex epilepsies // In: Orfanet Encyclopedia. – 2004. – http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-GeneticReflexEpilepsies.pdf
  4. Zifkin B., Andermann F.

    , Beaumanoir A., Rowan A. Reflex Epilepsies and Reflex Seizures // Advances in Neurology. – 1998.- v. 75. – 280 p.

  5. Zifkin B., Kasteleijn-Nolst Trenité D. Reflex epilepsy and reflex seizures of the visual system: a clinical review // Epileptic Disord. – 2000. – v.2. – p. 129-136.

Иллюстрации

Рис. 1. МР-томография головного мозга при эпилепсии “еды” – киста и склерозирование внутренних структур левых височной и теменной долей.Рис. 2. Иктальная запись псевдоабсанса при эпилепсии “еды” – ритмичные комплексы пик-волна 2 Гц над левым полушарием с максимумом в среднемп височном отведении с синхронными пиками над правой височной долей.

Источник: https://oberig.ua/en/article/reflektornye-stimulzavisimye-epilepsii-u-detej/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.