Рецидивирующий семейный доброкачественный холестаз, симптомы и лечение

Содержание

Симптомы и лечение холестаза

Рецидивирующий семейный доброкачественный холестаз, симптомы и лечение

Многие годы безуспешно боретесь с ГАСТРИТОМ и ЯЗВОЙ?

«Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гастрит и язву просто принимая каждый день…

Читать далее »

Холестаз – это синдром, встречающийся при заболеваниях печени и биллиарной системы – желчного пузыря и его протоков. Он может быть следствием таких распространенных болезней, как желчнокаменная или вирусные гепатиты.

Выявить его на первых порах достаточно сложно, так как симптомы холестаза не имеют какой-либо особенности, но лечение все равно должно быть проведено, так как этот синдром может приводить к возникновению других патологий, даже необратимых, таких например, как острая печеночная недостаточность.

Что такое холестаз и его виды

Холестаз – процесс патологического характера, при котором уменьшается или прекращается поступление желчи из печени в сберегающий ее желчный пузырь, а из него в 12-перстную кишку и кишечник. Это случается из-за помех в процессе выведения ее из печени, скопления и выделения желчным пузырем или изменения состава.

Холестаз носит названия:

  • парциальный, если происходит понижение объема выделяемой желчным пузырем желчи;
  • диссоциальный, если причиной его появления стало изменение состава желчи;
  • тотальный, если перетекание желчи в 12-перстную кишку отсутствует.

Холестазом называют также синдром холестаза. Это ненормальное для печени состояние, при котором отмечается наличие желчи в печеночных гепатоцитах (клетках, составляющих внутреннюю часть органа) и в увеличенных клетках Купфера. Оно носит название клеточный билирубиностаз. Если же желчь присутствует в увеличенных каналикулах, то это каналикулярный билирубиностаз.

Классификация холестаза

Холестаз в зависимости от локализации может быть 2 типов: внутрипеченочным и внепеченочным (когда желчь застаивается соответственно внутри и вне печени).

В свою очередь, внутрипеченочный холестаз может развиваться в 3 различных формах, каждая из которых проявляется в разных симптомах:

  1. Функциональный холестаз формируется вследствие уменьшения концентрации воды, билирубина (пигмента желчи) и желчных кислот, а также понижения скорости протекания желчи по канальцам печени.
  2. Морфологический холестаз появляется из-за застоя постепенно образовывающейся новой желчи в желчных протоках внутри самой печени. Он приводит к гипертрофии этого органа и быстрому разрушению в нем гепатоцитов.
  3. Клинический холестаз характеризуется проникновением в кровь и задержкой в ней желчных веществ (преимущественно кислот), которые в норме должны поступать в органы ЖКТ (12-перстную кишку и тонкий кишечник). Из крови они поступают в разнообразные ткани тела и также отравляют их.
  4. Внутрипеченочный холестаз также может быть обусловлен поражением различных структур печени — гепатоцитов, дуктул, каналикул либо всего этого вместе. В клинической практике различают холестаз, протекающий остро и хронически, в желтушной и безжелтушной форме.

В основе внепеченочного холестаза формируется непроходимость желчных протоков, находящихся вне печени – идущих к желчному пузырю и от него к 12-перстной кишке.

Причины появления холестаза

Для появления и развития холестатического синдрома может быть масса причин, но все их можно распределить на 2 группы – процессы, протекающие в печени, результатом которых является нарушение синтеза желчной жидкости и нарушение отдачи ее желчным пузырем.

К 1-й группе можно отнести:

  • гепатиты вирусного генезиса;
  • алкогольные интоксикации печени;
  • интоксикации ядами;
  • отравления тяжелыми металлами;
  • врожденные наследственно обусловленные метаболические патологии;
  • тяжелое отравление печени медикаментами;
  • сепсис;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • билиарный цирроз;
  • эндокринные заболевания;
  • бактериальные инфекции;
  • хромосомные сбои;
  • описторхоз (глистная инвазия).

Ко 2-й группе причин, провоцирующих холестаз, относятся заболевания желчного пузыря или желчевыводящих путей:

  • желчекаменная болезнь;
  • стриктуры или атрезия холедоха;
  • опухоли поджелудочной железы или желчных путей;
  • киста холедоха;
  • склерозирующий холангит;
  • дискенезия путей, выводящих желчь.

Вообще, любое заболевание печени или биллиарной системы может протекать совместно с холестазом.

Как развивается холестаз

Этиология холестаза внутрипеченочной формы достаточно разнообразна. В его развитии большую роль играют желчные кислоты, обладающие ярко проявленными поверхностноактивными свойствами. Токсичность кислот зависит от уровня их липофильности и, соответственно этому показателю, гидрофобности.

Попадая в печень, они вызывают повреждение гепатоцитов, большей частью их митохондрий, блокируя в клетках процессы дыхания и способность окислять жирные кислоты.

В результате сильного повреждения гепатоциты гибнут. Таким образом, желчные кислоты активизируют и одновременно усиливают выраженность холестаза.

При холестазе также может поражаться эпителий протоков, по которым протекает «поврежденная» желчь.

Как проявляется холестаз

Типичные симптомы холестаза:

  • высыпания и постоянный кожный зуд, вызванный присутствием в крови раздражающих желчных веществ;
  • темная (окрашенная билирубином) моча;
  • светлый, так называемый ахоличный кал (из-за отсутствия в нем желчных пигментов, окрашивающих его в коричневый цвет).
  • накопление в коже, слизистых и белках глаз билирубина и их пожелтение.

Наблюдается увеличение печени, разбухание и уплотнение ее тканей, из-за чего возникают чувство тяжести и ноющая или приступообразная боль в месте расположения органа с иррадиацией в:

  • спину;
  • правое плечо;
  • ключицу;
  • лопатку;
  • правую часть шеи.

Интенсивность боли может быть разной – от слабой до нестерпимой, вызванной желчной коликой.

Другие симптомы внутрипеченочного холестаза:

  • подъем температуры тела;
  • горечь во рту;
  • тошнота и следующая за ней рвота;
  • снижение аппетита;
  • запор;
  • уменьшение массы тела.

Кожные покровы могут реагировать на присутствие в тканях желчи появлением ксантелазм (мелких желтоватых образований, помещающихся на веках) и ксантом (такие же образования, локализующиеся на спине, груди и локтях), мацерацией кожи и гнойничковой сыпью на ней.

Последствия холестаза

Холестаз, который длится только несколько дней, не приводит к необратимым структурным изменениям в печени.

Но все же из-за этого синдрома происходят:

  • гистологические трансформации в желчных капиллярах;
  • образование в них желчных тромбов;
  • повреждения мембран гепатоцитов;
  • исчезновения ворсинок с канакулярных мембран, что приводит к их патологической проницаемости.

В самом же органе отмечаются такие изменения: билирубиностаз, перидуктальный отек, склероз желчных сосудов и инфаркты, воспаления и микроабсцессы.

Если холестаз развивается в персистирующей форме и печень воспалена, то патологические изменения становятся необратимыми.

Через некоторое время – месяцы или годы, они становятся причиной развития серьезного неизлечимого заболевания печеночных протоков – биллиарного цирроза.

Следствием долговременного холестаза с течением времени могут стать гиповитаминозы, проявляющиеся такими симптомами:

  • дефицит ретинола (А) – сухостью поверхности кожи, слизистых оболочек и склер, снижением сумеречного зрения;
  • дефицит токоферола (Е) – слабостью мышц;
  • дефицит кальциферола (D) – снижением плотности и прочности костной ткани;
  • дефицит филлохинона (К) – повышенной кровоточивостью.

Но в отличие от прочих болезней печени, холестаз не вызывает сильной слабости и быстрой утомляемости.

Диагностика холестаза

Диагностируют холестаз, основываясь на собранном анамнезе пациента и присутствии у него типичной для этого синдрома симптоматики.

В качестве необходимых диагностических процедур применяют пальпацию тех зон, где находится больная печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути, а также:

  1. УЗИ, которое позволяет установить, что задержка желчи в желчевыводящих путях вызвана механической преградой (камнем) или же нарушением их функциональности.
  2. Если будет установлено, что желчные протоки сверх нормы расширены, то применяют холангиографию.
  3. При подозрении на то, что у пациента внутрипеченочный холестаз, вызванный опухолью в этом органе, ему может быть назначено проведение биопсии печени. Но для этого должна быть исключена внепеченочная форма холестаза.
  4. В качестве метода установления формы, в которой холестаз проявляется, используют холесцентиграфию с применением в качестве рабочего вещества иминодиуксусной кислоты, меченой радиоактивным элементом технецием. Это дает возможность увидеть, где именно находится патология.

Лабораторная диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина и входящих в состав желчи желчных кислот.

Лечение холестаза

Печеночный холестаз лечат методами, направленными на ликвидацию причин, вызвавших этот синдром. Так, например, биллиарный цирроз, холестаз, вызванный алкоголем, склерозирующий холангит успешно лечат применением препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты. Это вещество – естественная составляющая желчи. Ее доля в составе желчи составляет 1-5% от общей доли желчных кислот.

Еще из лекарственных средств применяют:

  • гепатопротекторы;
  • антибиотики;
  • цитостатики.

Если холестаз вызван камнем или опухолью, то проводят операцию по их удалению, если глистами – дегельминтизацию.

Кожный зуд, вызванный присутствием в крови билирубина, лечат препаратами:

  • Колестипол;
  • Холестирамин,

Они выводят его из организма, а при сильной его концентрации — очисткой крови (плазмаферезом). Кроме лечения препаратами, пациентам прописывают диету со снижением употребления в пищу жира до 40 г в сутки. Дополнительно назначают прием синтетических витаминов (К, А, Е, D) и препаратов кальция.

Источник: http://OGastrite.ru/zabolevaniya-zheludka/simptomy-i-lechenie-xolestaza/

Холестаз: причины, симптомы и лечение заболевания

Рецидивирующий семейный доброкачественный холестаз, симптомы и лечение

Холестаз – это патологический процесс, который характеризуется нарушением синтеза и вывода желчи, что препятствует ее попаданию в 12-перстную кишку. Такое аномальное явление провоцирует застой желчи и вызывает ряд неприятных симптомов.

Различают несколько видов холестаза в зависимости от разных критериев:

  • По локализации очага болезни: внутрипеченочный – застой желчи наблюдается в печёночных венах или гепатоцитах; внепеченочный – обструкция локализуется в желчных протоках, находящихся вне печени.
  • По наличию желтухи: желтушные и безжелтушные (отсутствие пигментации кожи и окрашивания ее в желтый цвет).
  • По степени выраженности признаков: острый (все симптомы возникают внезапно и очень остро выражены) и хронический (признаки слабо выражены и их интенсивность нарастает постепенно).
  • По механизму развития: парциальный (снижение объема выделяемой желчи), диссоциативный (задержка выделения лишь некоторых ферментов желчи), тотальный (абсолютное отсутствие попадания желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины развития заболевания

Все причины развития холестаза можно условно разделить на 2 группы: проблемы с выработкой желчи и нарушение процесса ее оттока. К основным предпосылкам болезни относится:

  • Чрезмерное употребление алкоголя, что приводит к поражению печении и нарушению ее функционирования.
  • Вирусные гепатиты.
  • Интоксикация организма ядами и химическими веществами. Порой столь негативную реакцию может спровоцировать и тяжелое пищевое отравление.
  • Поражение печени медикаментозными препаратами, которые оказывают негативное воздействие на печень.
  • Цирроз печени.
  • Заражение крови (сепсис).
  • Злокачественные опухоли в печени.
  • Холангит – заболевание, характеризующееся воспалением стенок желчных протоков.
  • Отторжение пересаженной печени или других органов.
  • Туберкулез печени.
  • Наличие в организме гельминтов, которые поражают печень.
  • Саркоидоз печени.

Симптомы холестаза

Холестаз имеет как явные специфические симптомы, так и признаки, присущие многим другим болезням. Заболевание как правило, не имеет скрытого периода течения и проявляется вскоре после начала патологических изменений в организме.

Основные симптомы холестаза:

  • Ощущение зуда. В большинстве случаев – это первый симптом, который проявляется у больного и сопровождает его на протяжении все болезни. Особенно остро ощущается зуд в ночное время. Как следствие такого состояния появляются расчесы на коже, которые в результате попадания инфекции могут воспаляться и гноиться.
  • Возникновение образований желтого или коричневого цвета на спине, руках и груди. Появление ксантом обусловлено увеличением жировых отложение, что происходит из-за нарушения липидного обмена и общих метаболических процессов в организме.
  • Появление желтухи – окрашивание склер глаз и кожи в неестественный желтый цвет.
  • Выявление в каловых массах большого количества жира, что вызвано недостаточностью его всасывания кишечником. При этом кал обесцвечивается, а моча наоборот приобретает темный оттенок.
  • Развитие гиповитаминоза, поскольку полезные вещества всасываются в недостаточном количестве кишечником. Особую опасность представляет дефицит витамина А, что приводит к нарушению зрения; витамина D, что провоцирует развитие остеопороза и ослабевание костей; витаминов К и Е, что вызывает бесплодие и общую слабость.
  • Образование камней в желчном пузыре и протоках.
  • Безосновательное снижение массы тела.

Диагностика болезни

Для постановки диагноза и полного обследования стоит обратиться за консультацией к гастроэнтерологу, а возможно дополнительно потребуется консультация гепатолога и терапевта. Обследование включает:

  • Осмотр пациента врачом, опрос о жалобах и сбор анамнеза. В частности, доктора интересует наличие заболеваний, которые могли спровоцировать холестаз, уточнение характера симптомов и когда они возникли. Врач проводит пальпацию живота и оценивает состояние печени, а также уточняет наличие желтухи и ксантом.
  • Проведение анализа крови, в результатах которого важную роль играют показатели лейкоцитов, гемоглобина и эритроцитов.
  • Общий анализ мочи, в котором прежде всего учитываются цветовые показатели, наличие лейкоцитов и желчных пигментов.
  • Общий анализ кала.
  • Биохимический анализ крови, который помогает установить уровень билирубина, желчных кислот, липидный спектр и уровень ферментов.
  • КТ или МРТ, при помощи которого можно установить структурные и размерные изменения печени и желчного пузыря. С этой же целью возможно проведение УЗИ органов брюшной полости.
  • Биопсия печения – позволяет выявить причины холезстаза, если замечены структурные изменения в органе или появились новообразования на нем.
  • Дополнительно проводятся исследования желчных протоков – холангиография, ретроградная панкеатохолангиография.

Профилактика заболевания

Избежать развития холестаза достаточно просто, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и питанием. Прежде всего стоит отказаться от алкоголя, с особой осторожностью относится к медикаментам, которые оказывают негативное воздействие на печень или желчный пузырь, а также вовремя лечить болезни, спровоцированные гельминтами.

Холестаз — это нарушение синтеза и вывода желчи, что тянет за собой ряд негативных симптомов и осложнений. Крайне важно своевременно заметить патологические изменения и начать лечение, а идеальный вариант — избегать всех факторов, которые могут привести к заболеванию.

В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.

НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ

Page 3

Источник: https://24doctor.info/disease/kholestaz/

Холестаз при беременности

Рецидивирующий семейный доброкачественный холестаз, симптомы и лечение

Холестаз беременных – это заболевание, основными проявлениями которого являются кожный зуд и появляющаяся через 1-2 недели после него желтуха. Синонимами этого термина являются «идиопатическая желтуха беременных» и «рецидивирующая семейная желтуха беременных».

Холестаз считается относительно доброкачественным заболеванием, однако он повышает вероятность развития «неприятностей» у плода.

О том, почему и как развивается это состояние, каковы признаки его, а также о методах диагностики и принципах лечения вы узнаете из нашей статьи.

Причины и механизм развития

Причины возникновения холестаза (застоя желчи) в настоящее время все еще обсуждаются. Считается, что в этом играет немалую роль генетическая предрасположенность, поскольку зачастую имеются семейные случаи болезни – у матери и дочерей, а также у других близких родственников.

Вероятно, у женщин, страдающих холестазом беременных, имеет место повышенная чувствительность к половым гормонам, обусловленная генетически. Избыток этих гормонов при беременности активизирует процессы желчеобразования, но при этом угнетает желчевыделение. В результате желчные пути переполняются желчью, она всасывается в кровь, что вызывает появление симптомов заболевания.

Симптоматика холестаза может возникать при приеме женщиной (еще до беременности) оральных контрацептивов (их состав включает в себя те же половые гормоны).

Указание беременной на подобную ситуацию также является фактором риска развития у нее застоя желчи в период беременности.

И наоборот, синдром холестаза беременных является противопоказанием для приема ею оральных контрацептивов когда-либо в будущем.

Симптомы холестаза беременных

Клинически это заболевание не характеризуется большим количеством разнообразных симптомов. Развивается оно в III триместре беременности – как правило, на 36-40 неделе, реже – на 28-36. В 20-25% случаев симптомы холестаза возникают уже во II триместре.

  • Главным признаком болезни является внезапно появившийся кожный зуд, интенсивность которого постепенно нарастает. В течение дня беременная может отвлечься от этого симптома, но ночью он значительно усиливается и порой доставляет беременной настоящие мучения. В отдельных случаях интенсивный кожный зуд даже становится показанием к прерыванию беременности.
  • Как правило, через 7-14 дней (иногда и позднее) после появления кожного зуда беременные отмечают пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек (например, в полости рта). Выражена желтуха слабо либо же умеренно, в течение нескольких дней после манифестации она достигает своего максимума и сохраняется в этом виде вплоть до самых родов, исчезая лишь через несколько дней после них.
  • Реже возможны такие жалобы беременной, как дискомфорт или тяжесть в правом подреберье, тошнота, плохой аппетит и общая слабость разной степени выраженности.
  • При выраженном холестазе к клинической картине его добавляются признаки недостатка в организме жирорастворимых витаминов – А, D, E и К.
  • Также к жалобам можно отнести и потемнение мочи – это скорее лабораторный признак, однако женщины обращают на это изменение внимание и рассказывают об этом врачу.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Врач заподозрит заболевание на основании жалоб беременной, данных анамнеза и объективного исследования (обнаружит желтушность склер, полости рта и кожных покровов, НЕ обнаружит увеличения печени и селезенки, которые могут иметь место при других заболеваниях печени и не только).

Чтобы подтвердить диагноз, женщине будет рекомендовано дообследование, в котором ведущую роль играет биохимический анализ крови, а именно, следующие показатели:

  • прямая фракция билирубина (он будет повышен в 2-5 раз и более);
  • щелочная фосфатаза (повысится до 7-10 норм);
  • АлАТ и АсАТ (уровень их будет также выше нормальных значений в 4-5 раз);
  • желчные кислоты (холевая, дезоксихолевая и прочие; в крови должно определяться от 10 до 100 их нормальных значений);
  • протромбиновое время (повышено);
  • содержание витаминов A, D, E и К может быть снижено (при тяжелых формах болезни).

С симптоматикой, сходной с таковой при холестазе, протекает минимум десяток заболеваний, которые могут иметь место и в период беременности. Основными из них являются:

  • вирусные инфекции (инфекционный мононуклеоз, ЦМВ-инфекция, гепатиты);
  • первичный билиарный цирроз;
  • холангиокарцинома;
  • калькулезный холецистит;
  • гемолитическая желтуха;
  • острая жировая дистрофия печени (к счастью, эта патология встречается достаточно редко);
  • наследственные заболевания обмена веществ (например, синдром Дубина-Джонсона и прочие).

Принципы лечения

Прежде всего, стоит сказать, что препараты, назначаемые беременным женщинам при этом заболевании, безопасны или относительно безопасны для матери и плода на текущем сроке вынашивания ребенка.

Итак, комплекс лечебных мероприятий при холестазе беременных может включать в себя:

  • диетические рекомендации (уменьшить потребление животных жиров, заменив их растительными);
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (в частности, Урсосан);
  • S-аденозил-метионин (Гептрал);
  • дексаметазон;
  • антигистаминные, седативные препараты (фенобарбитал, димедрол, тавегил, цетиризин и другие);
  • витамин К.

Не все вышеуказанные препараты будут назначены беременной одномоментно – имеет место индивидуальный подход, лечение назначается в зависимости от конкретной клинической ситуации.

Прогноз

У женщин, страдающих холестазом беременных, повышается риск развития послеродового кровотечения (вследствие дефицита витамина К) и инфекционного процесса в области мочевыводящих путей. Также возможно развитие желчнокаменной болезни в случае повторных беременностей.

У плода, чья мать страдает этой патологией, повышен риск развития следующих состояний:

  • недоношенность (более чем в половине случаев роды начинаются раньше положенного срока);
  • внутриутробная гипоксия плода;
  • ЗВУР (задержка внутриутробного развития плода);
  • РДС-синдром новорожденных (у трети младенцев).

Заключение

Холестаз беременных возникает вследствие чрезмерной реакции организма женщины на избыток в крови половых гормонов. Реакция эта проявляется активизацией синтеза желчи и угнетением процессов ее выведения. В результате у женщины возникают такие жалобы, как зуд кожи и ее желтушность.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело, женщина рожает в срок и через несколько дней после родов состояние ее нормализуется. При тяжелом течении болезни повышается риск развития осложнений со стороны и матери, и, особенно, плода.

В отдельных случаях единственным выходом из положения остается прерывание беременности. К счастью, эти случаи достаточно редки, а своевременная диагностика и адекватное лечение сводят риск осложнений к минимуму.

Беременной важно внимательно следить за своим состоянием, информировать лечащего врача об изменениях в нем и соблюдать все, данные специалистом, рекомендации. В этом случае беременность наверняка разрешится хорошо!
(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://pro-gastro.ru/xolestaz-pri-beremennosti/

Что такое внепечёночный и внутрипечёночный холестаз: его причины, симптомы и лечение

Рецидивирующий семейный доброкачественный холестаз, симптомы и лечение

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый, начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты. По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет, вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени. При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

  • гепатит;
  • алкогольное поражение печени;
  • цирроз;
  • приём лекарственных препаратов;
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • эндокринные патологии (например, гипотиреоз);
  • хромосомные нарушения (трисомия 13,17 или 18 хромосом);
  • врождённые нарушения обмена веществ (муковисцидоз и пр.);
  • семейные синдромы.

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Диагностика

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр.

Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический, мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание.

Кроме этого, пациенту может быть назначено исследование при помощи компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые с высокой точность выявляют патологические изменения в печени и желчном пузыре.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени. Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Лечение

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия, прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути, то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди.

В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом, но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза.

Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Холестаз беременных

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности.

Такое заболевание у беременных относительно редкое, тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода.

Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена, который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%.

Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка.

Помимо того, появление холестаза выше при многоплодной беременности и беременности в результате экстракорпорального оплодотворения, а также при наличии близких родственников, которые перенесли это заболевание.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K), нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам.

Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием. Также увеличен риск внутриутробной гибели плода.

Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

Диагностика и лечение холестаза беременных

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация.

Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев. Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду.

Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Диета при холестазе

При холестазе рекомендованы стол № 5 и сокращение в рационе жирной, жареной, острой, пряной пищи, животных жиров (их нужно заменить растительными).

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое.

Под запретом жирные мясо и рыба, супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.).

Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений.

Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд.

Если же вы чувствуете сильную боль в правом боку, срочно вызывайте скорую помощь и ни в коем случае не откладывайте лечение, если диагноз «холестаз» вам уже поставлен.

Источник: https://pechen.guru/lechenie/prichiny-simptomy-i-lechenie-vnepechenochnogo-i-vnutripechenochnogo-holestaza.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.