Развитие коры надпочечников у плода во время беременности

Врожденная гиперплазия надпочечников

Развитие коры надпочечников у плода во время беременности

Врожденная гиперплазия коры надпочечников или ВГКН приводит к нарушению выработки кортизола надпочечниками. В результате этого усиливается синтез мужских гормонов андрогенов, что приведет к гиперандрогении или вирилизации.

У ребенка с ВГКН наблюдается ранее половое созревание, обильный волосяной покров на лице и теле, неправильное развитие половых органов. Заболевание проявляется только в том случае, если оба родителя являются носителями рецессивного гена.

Болезнь способствует развитию других недугов, связанных с гормональными нарушениями, например, синдрома Кушинга.

Врожденная андрогенизация является следствием недостаточности 21-гидроксилазы. Без этого фермента организму не удается регулировать выработку андрогенов.

Вирилизация или вирильный синдром – это процесс полового созревания, когда под влиянием тестостерона развиваются мужские признаки. Данный термин используются для обозначения изменений не только у мужчин, но и у женщин под влиянием андрогена.

Например, у девочек начинается оволосение, развитие мускулатуры, огрубление голоса и прочие.

В Международной статистической классификации (МКБ-10) болезней и проблем, связанных со здоровьем, врожденная гиперплазия коры надпочечников имеет код диагноза E25.0. Классификация создана ВОЗ для мониторинга данных о заболеваемости и уровня смертности в странах, принявших МКБ. На сегодняшний день действует версия десятого пересмотра, принятая в 1990 году.

Симптомы

Для каждого вида ВГКН характерны определенные проявления. Но есть и общие симптомы, по которым можно определить заболевание:

  1. Высокое содержание сахара в крови, диабет.
  2. Гипертония.
  3. Низкий иммунитет.
  4. Недоразвитая мускулатура, слабость в мышцах.
  5. Излишний вес.
  6. Хрупкие кости, заболевания суставов.
  7. Увеличенные в размерах половые органы, их избыточная пигментация.
  8. У девочек наблюдаются мужские признаки, у мальчиков – женские.
  9. Преждевременное оволосение лобка и подмышек.
  10. Огрубление волос.

У новорожденного малыша с ВГКН масса тела больше, чем у его сверстников. Для мальчиков характерен увеличенный в размерах пенис, усиленная пигментация на гениталиях.

У некоторых детей формируются ложные половые признаки, поэтому возникают проблемы при определении пола. Девочки рождаются с гипертрофией клитора, однако, встречаются и более заметные патологии.

В таком случае половые губы напоминают мошонку, клитор становится похожим на мужской член. Уретра находится внутри пениса, который заменяет собой клитор.

Дети, страдающие от гиперплазии, быстро взрослеют. К 2-4 годам жизни увеличивает мышечная масса, появляются волосы на теле и угревая сыпь, как у подростков. Период полового созревания происходит намного раньше естественного, поэтому больной перестает расти. Люди с ВГКН обычно низкого роста.

Причины развития болезни

Гиперплазия надпочечников является врожденным заболеванием, полностью избавиться от которого нельзя.

причина заболевания – неправильный синтез кортизола, вследствие чего вырабатывается излишнее число мужских гормонов. Но ребенок не просто быстрее взрослеет и имеет видоизмененные половые органы.

В результате сбоя в организме возникают и более серьезные нарушения, поэтому человек вынужден продолжать лечение на протяжении всей жизни.

Если гиперплазия надпочечников есть у одного из членов семьи или же родители являются родственниками человека с данной патологией, вероятность рождения больных детей заметно возрастает.

В зоне риска находятся дети с большой массой тела при рождении. Также существует опасность заболевания, если у матери до родов было несколько выкидышей.

Вероятность развития ВГКН у плода повышают и другие нарушения во время беременности.

Лечение

Назначать лечение может только лечащий врач после проведения лабораторных исследований и взятия анализов. Самолечение народными методами в данном случае не поможет. Необходим прием препаратов, подавляющих выработку мужских гормонов. Эффективен прием стероидных глюкокортикоидов. Дозировку и курс приема назначают индивидуально.

К препаратам данной группы относится Преднизолон, суточная дозировка которого варьируется в пределах от 1,5 до 10 миллиграмм. Прием рекомендуется разделять на два раза. При интеркуррентной патологии употребляют сразу двойную дозировку в течение нескольких дней. В пубертатном возрасте Преднизолон принимают только утром.

Во второй половине дня употребляют Дексаметазон согласно инструкции.

Когда гиперплазия надпочечников протекает в сольтеряющей форме, помимо гормональных средств принимают минералокортикоиды. Наиболее часто выписывают Кортинеф.

Грудным детям дополнительно назначают прием соли для восполнения дефицита натрия. К тому же, положительные результаты показал прием больными Ацетата кортизона и Гидрокортизона.

Наибольший эффект достигается при сочетании нескольких видов гормональных препаратов.

Хирургическое вмешательство целесообразно, если у ребенка имеются выраженные патологии в развитии наружных половых органов. Операция проводится на первом году жизни, если позволяет состояние здоровья. Для правильного формирования гениталий может быть назначена гормональная терапия.

Мальчикам выписывают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – лекарства с эстрагенами. При одностороннем поражении проводится операция по отсечению больного органа. Операция не требует долгого срока реабилитации. Через несколько суток после удаления надпочечника пациента выписывают из больницы.

При двухстороннем поражении лапароскопическим путем удаляются отдельные узелки.

Наблюдение больных с ВГКН

Бывают случаи, когда болезнь вовремя не диагностируют. В таком случае ребенок мужского пола рождается с псевдоженскими органами. Тогда болезнь обнаруживается спустя годы. Важно своевременно распознать заболевание, ведь оно может перейти в следующую стадию. Помимо приема медикаментозных препаратов, больной должен соблюдать диету и вести здоровый образ жизни.

Поскольку гормональные препараты имеют сильные побочные эффекты, их принимают в комплексе с веществами, снижающими вредное воздействие. Самостоятельно назначать таблетки с гормонами нельзя, это опасно для здоровья. Если лекарство не усваивается через ЖКТ, его вводят внутривенно или внутримышечно.

Женщины с ВГКН должны регулярно посещать гинеколога, обученного к работе с данной категорией пациентов. Необходима регулярная диагностика половых органов. Полностью излечиться нельзя, так как заболевание генетическое.

Но если запустить болезнь, ситуация ухудшается, а в некоторых случаях возможен летальный исход. Больным рекомендуется как можно чаще общаться с лечащим врачом-эндокринологом и не забрасывать лечение.

Таким образом, можно избавиться от основных симптомов.

Диагностика

Не всегда можно сразу узнать о врожденной гиперплазии и неправильной работе надпочечников. Но если у ребенка половые органы измененной формы, требуется незамедлительная диагностика.

Ведь заболевание в запущенной форме может дать серьезные осложнения, вплоть до бесплодия и летального исхода. Нарушения можно обнаружить уже на второй-пятый день жизни малыша. Для этого проводится скрининг-тест.

Взятие анализа крови покажет, если развилась соль содержащая форма. В данном случае наблюдается нехватка натрия и хлора с избытком калия.

Увеличенные в размерах надпочечники хорошо видны на УЗИ. Но при диффузном проявлении болезни часто трудно поставить диагноз, так как у железы не измененная, а увеличенная форма. В этом случае диагноз ставят не по УЗИ, а по томограмме или магниторезонансному исследованию.

Виды

В первую очередь, врожденная гиперплазия надпочечников разделяется на две формы – локальную и диффузную, когда на эндокринной железе образовываются узлы. Диффузная форма требует пожизненного лечения.

Гиперплазия надпочечников может быть вызвана неправильной выработкой различных гормонов, представленных ниже  в списке:

  • Гипертоническая или 11-бета-гидроксилазная недостаточность – повышенное содержание дезоксикортикостерона в крови вызывает повышенное давление, также наблюдаются патологии полового развития. Артериальное давление влияет на стадию вирилизации наружных половых органов.
  • 21-гидроксилазный имеет три формы: вирильная – избыток мужских гормонов; сольтеряющая – помимо неправильной выработки андрогенов наблюдается нарушение водно-солевого баланса; стертая – ранний рост, нарушения менструального цикла, возможен вторичный поликистоз яичников и бесплодие у женщин.
  • 3-бета-ol-дегидрогеназный дефицит – обычно данному заболеванию сопутствует синдром потери соли. Мальчики рождаются с ложными женскими гениталиями, у девочек наблюдается выраженная вирилизация.
  • 17-альфа-гидроксилазная недостаточность – у лиц женского пола диагностируется задержка полового развития, у лиц мужского пола – ложные женские органы.
  • 20-, 22-десмолазный дефицит – термин используется для обозначения надпочечниковой недостаточности в тяжелой стадии, вирилизация, у детей мужского пола – псевдогермафродизм.

Наиболее часто встречающаяся форма врожденной гиперплазии коры эндокринных желез-надпочечников – это нехватка энзима 21-гидроксилазы. На это приходится до 95 процентов случаев андрогенитального синдрома.

Когда диагностируют врожденную сольтеряющую гиперплазию надпочечников, наблюдается дефицит кортизола и альдостерона. Альдостерон – главный минералокортикостероидный гормон коры надпочечников. Сольтеряющая форма приводит к снижению его образования. В результате этого неправильно усваиваются натрий и калий.

Также повышен уровень адренокортикотропного гормона. Увеличивается число клеток коры надпочечников, вырабатывающих мужские гормоны. Происходит потеря натрия и воды с мочой. У девочек появляются мужские признаки.

Сольтеряющая форма считается одной из самых опасных, так как существует высокая смертность среди младенцев.

Классическая вирильная форма протекает без надпочечниковой недостаточности. Но о себе дает знать избыточное содержание андрогенов. Диагностировать заболевание можно по изменениям в строении гениталиев.

Если имеет место быть неклассическая форма, в таком случае надпочечниковой недостаточности не отмечается. Наружные половые органы развиваются без отклонений.

АКТГ превышен несильно, поэтому мужчинам зачастую лечение не требуется. Женщины обычно узнают о врожденной гиперплазии надпочечников в зрелом возрасте, когда хотят завести ребенка.

Большинство пациенток получают диагноз бесплодие. У некоторых же отсутствуют менструации.

Профилактика

Если у кого-то в семье диагностировали врожденную гиперплазию коры надпочечников, желательно обратиться к специалисту-генетику. При помощи перинатального диагностирования выявляется практически любая форма данной патологии. Перинатальным именуют период с 22 полной недели до седьмого дня жизни малыша.

Чтобы гиперплазия надпочечников была выявлена своевременно, производится исследование крови новорожденных. К какому типу относится врожденная форма, устанавливается уже после взятия пробы капиллярной крови из пятки младенца. Будущим родителям рекомендуется:

  • Проходить обследования на заболевания.
  • Осознанно планировать беременность.
  • Исключить воздействие ядовитых и других вредных веществ.
  • Пройти обследование, если были родственники с ВГКН.

Также будущим родителям нужно избегать стрессов, которые влияют на гормональный фон, и вести здоровый образ жизни.

Пластические операции у девочек для феминизации делают в два этапа: первый – не позднее двухлетнего возраста, а второй – через 2-3 года. Вначале проводится обследование, при котором врач решает, имеет ли место быть хирургическое вмешательство. Особенно важно своевременно провести операцию лицам, способным к деторождению с нормальным строением внутренних половых органов.

Результативность лечения

Врачи рекомендуют парам проходить обследование еще перед зачатием ребенка. Ведь партнеры могут и не знать, что один из них является носителем гена, вызывающим врожденную гиперплазию коры желез эндокринной системы – надпочечников.

Несмотря на то, что ВГКН нельзя вылечить полостью, но, если лечебная терапия назначена правильно, можно избежать ряда проявлений. Больной страдает не только от самого заболевания, но и испытывать комплексы. Поэтому важно диагностировать патологию надпочечников в детском возрасте, пока половая система только формируется.

Также немаловажную роль имеет грамотное дозирование препаратов, ведь нельзя превышать дозу или пропускать прием.

Если пациент следует рекомендациям врачей и не отказывается от регулярной сдачи анализов, он может значительно улучшить качество своей жизни. В детском возрасте можно избавиться от ложных признаков и сформировать нормальное строение наружных половых органов.

Даже женщины, у которых наблюдается сольтеряющая форма, могут забеременеть и выносить ребенка. Главное условие – лечение под наблюдением врачей. Есть вероятность, что малыш родится без проявлений болезни, если один из родителей не страдает от ВГКН.

Но ребенок будет носителем гена, и гиперплазия надпочечников проявится у потомков.

Источник: https://pochkam.ru/nadpochechniki/vrozhdennaya-giperplaziya-kory-nadpochechnikov.html

Надпочечники при беременности

Развитие коры надпочечников у плода во время беременности

Организм и тело женщин меняются во время беременности. В том числе происходят изменения и в функционировании надпочечников. Большинство из этих изменений спровоцированы деятельностью гормонов. Это специфические биологически активные вещества, которые даже в небольшом количестве могут существенно повлиять на деятельность других систем органов. Как же изменяются их показатели?

Как влияет на гормоны беременность?

Повышается выработка аденокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе, который усиливает кожную пигментацию. Производство АКТГ возрастает, поскольку организм женщины переживает беременность как стрессовое состояние.

Вследствие этого производительность минералокортикоидов и глюкокортикоидов в надпочечниках тоже увеличивается.

По влиянию на физиологические системы в организме кортикостероиды (гормоны, которые воспроизводят надпочечники) можно распределить на три группы, в зависимости от того, где осуществляется их синтез.

Как можно разделить гормоны надпочечников?

Как уже говорилось ранее, они делятся на три группы:

  • К первой группе относятся те, которые синтезируются в клубочковой зоне. Это минералокортикоиды, они способствуют регуляции водно-солевого обмена в организме, ведь они задерживают соли и жидкость, при этом подавляя иммунитет. Это весьма кстати при беременности, ведь благодаря этому свойству плод не отторгается от организма матери. Они отвечают и за проявления других эффектов во время беременности: волосы становятся более тонкими, повышается пигментации кожи. Эти гормоны надпочечника способствуют усилению роста волос по всему телу и истончению кожи, что приводит к появлению растяжек. Их недостаточность приводит к заболеванию Аддисона.
  • Вторая группа — гормоны, которые синтезируются в почковой зоне. Это глюкокортикоиды, которые увеличивают уровень глюкозы в крови, отвечают за регенерацию клеток печени. При их действии возрастает расщепление жировой ткани. Глюкокортикоиды повышают давление в артериях и стимулируют выработку кровяных телец в костном мозге, что помогает восполнить кровь быстрее в случае ее потери, ослабляют производство коллагена и процесс фагоцитоза.
  • К третьей группе относятся половые гормоны, которые создаются в сетчатой зоне. В надпочечниках мужские половые гормоны перерабатываются в женские с помощью специального фермента. Иногда бывают генетические отклонения, которые обусловлены недостаточной выработкой этого фермента. Вследствие этого мужских гормонов вырабатывается больше, что несет опасность для плода — повышается вероятность его отторжения.

Как узнать о гормональных отклонениях?

Обнаружить отклонения возможно и до того, как наступит беременность, если сдать анализ крови. Чрезвычайно важно узнать, в норме ли гормональный фон женщины, ведь это даст возможность получить информацию о потенциальных угрозах для плода и беременности. Таблица 1 продемонстрирует показатели экскреции в моче 17-КС и 17-ОКС вне и во время беременности и после родов.

Период совершения анализов17-КС, микромоль на суткисвободные 17-ОКС,

микромоль на сутки

Суммарные 17-ОКС,

микромоль на сутки

При отсутствии беременности20,8-34,60,11-0,473,61-20,3
32-35 неделя беременности22,26 ± 0,219,3 + 0,38,35 ± 0,20
38-40 неделя беременности30,79 ± 0,3611,46 ± 0,7510,38 ± 0,14
При рождении ребенка32,38 ± 0,5010,97 ± 0,7211,84 ±0,12
После рождения ( период от 7 до 12-го дня)22,52 ± 0,757,99 ± 0,2511,45 ±0,75

Беременности при гипокортицизме

Гипокортицизм — почечная недостаточность, при которой уменьшается выработка гормональных веществ (кортизол, альдостерон) корковым шаром надпочечников. У нее бывает острая и хроническая форма.

Хроническая, в свою очередь, распределяется на первичную (та, которая обусловлена болезнью Аддисона или истощением коры надпочечников, их атрофией) и вторичную (та, которая связана с недостаточностью синтезирования АКТГ в гипофизе).

Это заболевание характеризуется повышением производительности меламорфного гормона. Диагноз устанавливают на основе гормонального анализа крови или рентгена. В последнем случае у 25% пациентов можно наблюдать, что есть в наличии обызвествления над верхними полюсами почек с крапчатой структурой. Иногда при этом делают биопсию почек, чтобы выработать четкую стратегию лечения.

Какие причины заболевания?

Болезнь может быть вызвана деструктивными изменениями, которые возникли в результате воспалительных процессов (пиелонефрит), трансплантации органа, влияния неспецифических факторов или же, что отмечается чаще всего, жизнедеятельности бактерий, например, туберкулезных палочек. Почечная недостаточность может возникнуть у тех, кто долго принимали стероидные гормоны, особенно после того, как была проведена двусторонняя адренолэктомия.

При беременности надпочечниковая недостаточность опасна для ребенка, особенно острая форма. Ведь это замедляет рост плода и повышает риск возникновения его смерти внутри утробы. Нужно найти источник болезни и начать лечение препаратами. Если срок беременности выше 32−34 недель, то вызывают преждевременные роды. Но если жизни матери заболевание не угрожает, то беременность можно продлить.

Гиперкортицизм и беременность

Это заболевание связано с избыточным функционированием коры надпочечников. Эти сбои могут быть обусловлены наличием кортикостером при синдроме Иценко-Кушинга.

Это патологические изменения в организме, которые проявляются в первичной форме болезни специфическими опухолями, которые воспроизводят гормоны.

Вторичная форма синдрома Иценко-Кушинга проявляется гиперфункцией гипофиза вследствие возникновения его аденомы. То есть повышено производство гормона АКТГ.

При беременности это может негативно повлиять как на здоровье ребенка, так иматери.

Ведь, помимо осложнения протекания болезни, существует опасность родить детей с почечной недостаточностью. Развивается стремительно тяжелая форма гестоза.

Возникает внутриутробная дистрофия и асфиксия плода (недостаточность кислорода), существует опасность мертворождения и самопроизвольного аборта.

Лечение при выявлении опухоли состоит в том, что, несмотря на срок беременности, просто необходимо прервать ее и удалить опухоль. Рекомендуют врачи сделать это в срок до 12 недель.

Но если беременность сохранили и в II триместре, то медикаментозное лечение продолжают до наступления рождения ребенка. В третьем триместре врачи рекомендуют ускорить роды искусственным путем и удалить опухоль из организма матери.

Но родоразрешение до наступления срока следует начать только по показаниям доктора-эндокринолога, акушера-гинеколога.

Беременность при дисфункции коры надпочечников

Надпочечная кора вырабатывает минералокортикоиды и половые гормоны, такие как андрогены, эстрогены, гестагены. Во время беременности функциональная активность коры надпочечников возрастает.

Это связано с повышением концентрации эстрогенов, наличием плаценты, а также особенностями обмена веществ в печени с участием кортизола (его активность при нормальной беременности снижена). Плацента поддается проникновению кортикостероидов с легкостью.

Причем это не зависит от их происхождения — от матери или, собственно, от плода.

Причины заболевания могут быть разнообразными.

Это бывают дефекты синтезирования кортикостероидов, которые генетически обусловлены, наличие онкологических новообразований, изменения в центральных структурах регуляции коры надпочечников (гипофизе), нарушения в работе иммунной системы, а также некоторые из хронических инфекционных заболеваний. Курс лечения назначают после детальной диагностики, в зависимости от состояния поражения здоровья матери и ребенка.

Феохромоцитома и процесс беременности

Феохромоцитома — это вид опухоли, которая воспроизводит катехоламин. Обычно она создается в мозговом шаре надпочечников либо в хромаффинной ткани нервных сплетений.

Катехоламин обуславливает симптоматику болезни, такую как пароксизмальную тахикардию, лейкоцитоз, глюкозория и гипергликемия, либо приступы поднятия кровяного давления и температуры тела.

Во время криза отмечается бледность цвета кожи, тревожность с характерной одышкой, головная боль и позывы ко рвоте. Это связано с тем, что нарушено синтезирование гормонов надпочечников: адреналина и норадреналина.

Для диагностики во время протекания беременности применяют МРТ, КТ, рентген брюшной полости, УЗИ, анализ мочи (обычно применяют для измерения гормонального содержания на катехоламин после приступа криза).

Но беременность при наличии феохромоцитоза встречается редко, к тому же она строго противопоказана, так как несет большую опасность для здоровья матери.

Поэтому врачи проводят прерывание беременности после удаления опухоли.

Беременность и первичный альдостеронизм

Альдостеронизм или сидром Конна довольно редко встречается у женщин, которые в положении. В связи с этим фактом в медицине нет целостного представления о том, как взаимодействует болезнь и беременность.

Синдром Конна — болезнь, возникшая вследствие образования гормонально активной опухоли — аденомы.

Симптомы обусловлены возрастанием синтеза альдостерона — минералокортикоида, который регулирует обмен кальция и натрия в организме.

То есть, это биологически активное вещество изменяет проницаемость мембран клеток: задерживает натрий, в то время как соли калия активно выводятся из организма. Из-за этого нарушается функция сокращения сердечной мышцы — возникает гипертония.

Иногда случаются мозговые излияния или даже появление тромбов. Лечение зависит от причины болезни. При гиперплазии необходимы гипотензивные лекарства в комплексе с диуретиками, которые сохраняют калий.

При опухоли нужно хирургическое вмешательство

Гиперплазия надпочечников и беременность

Гиперплазия коры надпочечников в большинстве случаев имеет генетическую природу.

Но в некоторых случаях причиной становится прием некоторых лекарств, токсикоз беременной или низкая концентрация гидрокортизона в плазме крови.

Это заболевание проявляется в усиленном росте половых органов, мускулатуры, низком росте, угревой сыпи на лице, низком тембре голоса. При этом страдает репродуктивная функция.

Чаще всего болезнь можно встретить среди представительниц женского пола. Диагностика возможна на протяжении первого года, но иногда удается обнаружить гиперплазию коры надпочечников в зрелом возрасте.

Для лечения назначают курс терапии медикаментозными препаратами, которые содержат гидрокортизон, дексаметазон, кортизон ацетата.

Для детей, у которых есть видимые нарушения в процессе обмена солей, назначают прием минералокортикостероидов.

В основном лечение проводят в подростковом периоде, назначая курс, при котором вводят необходимый половой гормон, чтобы возобновить репродуктивную функцию человека.

Но в некоторых случаях рекомендуется и вмешательство хирургическим путем, чтобы скорректировать форму половых органов.

Применение того или иного способа лечения зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни у пациента.

Источник: https://kidney.propto.ru/article/nadpochechniki-pri-beremennosti

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.