Приобретенная хроническая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Содержание

Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Приобретенная хроническая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Классификация

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
  • гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

  • Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
  • Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
  • В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
  • Воздействие токсических веществ;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Лейкоз одной из разновидности;
  • Активность паразитирующих микроорганизмов;
  • Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

ВидыОписание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемияКлиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия.У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.
МикросфероцитарнаяЗаболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.Последовательность появления симптомов:

  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
ТалассемияЭто даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму.Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.Симптомы:

  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
АутоиммунныеАутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.

  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемииОтносится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
МембранопатияЭто патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемииМеханическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов.  Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Осложнения

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой. Также иногда к общей клинической картине добавляются:

  • Тахикардия.
  • Низкое АД.
  • Уменьшение количества выделяемой мочи.
  • Желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Диагностика

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

  • При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.
  • В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки.
  • Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Какие анализы необходимо сдать?

  • Общий анализ крови
  • Общий билирубин в крови
  • Гемоглобин
  • Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

  • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
  • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
  • определение неконъюгированного билирубина;
  • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
  • пункция костного мозга;
  • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
  • УЗИ органов брюшины;
  • исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  1. назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  2. гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  3. трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  5. при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Профилактика

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную.

  1. Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий;
  2. Вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: //simptomy-i-lechenie.net/gemoliticheskaya-anemiya/

Гемолитическая анемия: что это такое

Приобретенная хроническая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека.  Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты.

Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется.

А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

  • Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
  • Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
  • Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
  • Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Полезно знать:  Гипогликемия: какие ее симптомы и первая помощь

Приобретенные гемолитические анемии:

  • Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
  • Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
  • Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
  • Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
  • Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
  • Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

  1. Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
  2. Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

Причины  появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

  • Генетические отклонения и врожденные дефекты;
  • Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
  • Заболевания крови – лейкозы;
  • Бактериальные и вирусные инфекции;
  • Работа с токсинами и промышленными ядами;
  • Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
  • Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
  • Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
  • Резус-конфликт во время беременности.

Полезно знать:  Продукты богатые железом необходимые при анемии

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого  или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим  или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится  диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

  • Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
  • Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
  • Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
  • Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

  • Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
  • Происходит заметное послабление стула.
  • Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
  • Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
  • Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
  • Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
  • Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

  1. Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
  2. Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает  микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
  4. Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
  5. Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

Полезно знать:  Дислипидемия: что это за болезнь и как ее лечить
Загрузка…

Источник: //medjenciklopedija.ru/gemoliticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe/

Гемолитическая анемия человека — что это такое?

Приобретенная хроническая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Большинство пациентов при постановке диагноза гемолитическая анемия задаются вопросом о том, гемолитическая анемия что это такое, как она проявляется и каковы способы ее лечения. Этот вид заболевания может развиваться не только у человека, но и практически у всех видов теплокровных животных, например, собак и кошек.

Основные сведения о недуге

Среди заболеваний крови выделяется одна группа заболеваний, имеющих общее наименование гемолитическая анемия (anaemia haemolytica). Дословно «haemolytica» переводится как «распад крови» и характеризуется следующим признаками:

  • разрушение эритроцитов;
  • анемия (малокровие);
  • увеличение содержания в крови продуктов распада эритроцитов;
  • многократное усиление эритропоэза — процесса кроветворения, в результате которого образуются эритроциты — красные клетки крови.

В случае гемолитической анемии наблюдается гемолиз — быстрое разрушение клеток крови и гемоглобина. В норме красные кровяные тельца могут существовать около 120 дней.

При анемии они в силу разных причин не могут функционировать положенный срок: продолжительность «жизни» эритроцита ограничивается 10-12 сутками. Чем быстрее погибают эритроциты, тем сильнее заметны признаки патологического процесса.

Кроветворная ткань — костный мозг не успевает создавать новые полноценные красные клетки, поэтому падает их содержание и уровень гемоглобина.

Признаки гемолитической анемии проявляются не сразу, а после того, как становится заметной разница между разрушением клеток и их полиферацией (процесс разрастания тканей), при этом происходит истощение компенсаторной функции красного костного мозга.

Особенностью процесса образования, функционирования и распада эритроцитов является их чрезвычайная сложность. Проблемы могут возникнуть на любом уровне каждого из этих этапов. С учетом этого составлена классификация гемолитических анемий.

В зависимости от способа приобретения все виды развивающихся анемий подразделяются на две большие группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные формы анемии

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии. В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  1. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов. Такая мембрана приводит к накоплению внутри эритроцита воды и чрезмерного количества ионов натрия. В результате нарушаются структура клетки, срок ее функционирования и устойчивость к разрушению. Эритроциты превращаются в сфероциты, которые не способны проходить в узкие просветы. Это вызывает застой эритроцитов, что приводит к образованию микросфероцитов.
  2. Талассемия вызывает «сбои» в образовании гемоглобина. Результатом становится нарушение белковых цепей, раннее окисление, продукты которого воздействуют на мембрану эритроцитов, разрушая ее.
  3. Несфероцитарная характеризуется ускорением гибели эритроцитов из-за низкой активности специальных ферментов, необходимых для поддержания их жизнедеятельности. Обычно развивается, если кроме повреждения хромосомы наблюдается недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
  4. Серповидноклеточная анемия возникает при нарушении генов, отвечающих за синтез гемоглобина. В итоге клетки образуются нехарактерной серповидной формы эритроцита, они не способны изменять форму, в результате чего быстро погибают.

Второй группой недугов являются заболевания, относящиеся к приобретенным формам анемий

Приобретенные формы анемий

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин.

  1. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте. Обычно возникает у новорожденных, когда резус-фактор матери и плода отличается. В организме матери с отрицательным резус-фактором образуются антитела к красным кровяным клеткам плода, имеющим на поверхности антиген. В итоге образуются комплексы, которые начинают разрушать эритроциты.
  2. Гемолиз под влиянием различных воздействий. Здоровые кровяные клетки могут разрушаться под действием лекарственных препаратов, ядов и токсичных веществ промышленных предприятий, интоксикаций, протекающих во время тяжелых болезней.
  3. Аутоиммунная — на поверхности эритроцитов оседают антитела, в результате чего клетки определяются как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы человека.
  4. Травматически приобретенные — клетки разрушаются во время циркуляции по сосудам. Причина может заключаться в искусственных клапанах сердца, протезах, поражении сосудов и аорты и т.п.

Еще одним заболеванием является острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это заболевание встречается достаточно редко. Характеризуется приступами, возникающими в результате разрушения эритроцитов.

Причины возникновения и проявления гемолитической анемии

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
  2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
  3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
  4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
  5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
  6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
  7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
  8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Проявления развивающегося недуга

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

  1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
  2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
  3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
  4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Гемолитическая анемия у детей может быть любого вида, и приобретенная, и врожденная. При этом врожденная проявляется нечасто, примерно 2 случая из 100 тысяч. Но к таким детям следует относиться с предельным вниманием.

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность.

В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа.

Прогноз в подобных случаях врач может дать только после проведения спленэктомии — удаления селезенки.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто — талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития. Наблюдаются аномалии: плоская переносица, лицо монголоидного типа, череп квадратной формы.

Одна из наиболее серьезных проблем — приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

Лечение гемолитической анемии

При выявлении гемолитической анемии лечение требуется начинать незамедлительно. Заключение о наличии заболевания делают на основании клинического исследования крови, позволяющего получить полную информацию о:

  • уменьшении количества красных клеток крови;
  • снижении концентрации гемоглобина;
  • наличии клеток неправильной формы;
  • количестве ретикулоцитов — «незрелых» кровяных клеток.

Дополнительно назначаются другие способы диагностики: анализ мочи, пункция костного мозга, биохимическое исследование крови и анализ на протекание гемолиза.

В зависимости от вида заболевания, возможны различные варианты лечения.

При микросфероцитарной анемии применяют спленэктомию, если есть показания к такой операции: печеночные колики, выраженность заболевания, частые обострения заболевания.

После удаления селезенки во многих случаях удается добиться полной ремиссии. При этом заболевание не повторяется, даже если в крови есть микросфероциты, а сами красные клетки крови сохраняют болезнетворные свойства.

Вместе с селезенкой врачи нередко удаляют и желчный пузырь, что позволяет увеличить вероятность положительного прогноза.

Для лечения талассемии проводят переливание крови. С его помощью корректируют общее состояние крови, чтобы уровень гемоглобина сохранялся на уровне 85 г/л. Параллельно выводится излишек железа.

Второй возможный способ лечения — пересадка костного мозга. Возможна и радикальная спленэктомия, но к такому способу прибегают крайне редко, только при сильном увеличении селезенки или тяжелой форме гемолиза. В основном, предпочтение отдается бескровным методам лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия поддается лечению гораздо лучше. Обычно для остановки распада эритроцитов используют препараты с глюкокортикоидным гормоном. В большинстве случаев наблюдается устойчивая ремиссия.

В этом случае количество гормона начинают постепенно снижать до 5-10 мг/день. Все лечение может занять до трех месяцев и позволит полностью устранить клинические проявления приобретенной анемии.

В отдельных случаях дают хороший эффект препараты против малярии и иммунодепрессанты.

Если эффект от препаратов не наблюдается, либо начинается рецидив, больному назначается спленэктомия.

Источник: //osostavekrovi.ru/patologii/anemiya/gemoliticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe.html

Анемия симптомы: Гемолитическая анемия — что это такое

Приобретенная хроническая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы.

Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами.

В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.

В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:

  • в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);

  • в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.

Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания.

Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован.

В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).

Виды гемолитических анемий

Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий,  отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.

Причины возникновения гемолитической анемии

Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:

  • генетические дефекты мембран эритроцитов;

  • недостаток ферментов эритроцитов;

  • дефекты структуры гемоглобина.

Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.

Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:

  • Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).

  • Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.

  • Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.

Выявление причины гемолиза – это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.

Гемолитическая анемия: симптомы

Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.

Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:

  1. Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.

  2. Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.

  3. Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.

Общие симптомы заболевания:

  • Анемический синдром – головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.

  • Желтуха – лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.

  • Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.

В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:

  • усиление анемического синдрома;

  • повышение температуры тела;

  • боли в области живота, рвота;

  • иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;

  • острая печеночная недостаточность.

У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.

Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых – трофические язвы нижних конечностей.

Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.

Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного – невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.

Диагностика гемолитической анемии

На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.

                                                Признаки внутриклеточного гемолиза                                                         Признаки внутрисосудистого гемолиза
 Свободный гемоглобин в крови Снижение концентрации эритроцитов (иногда и гемоглобина)
 Гемосидерин в моче Увеличение количества ретикулоцитов
 Неизмененный гемоглобин в моче Увеличение общего билирубина
 Эритроциты неправильной формы

Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:

  • Прямой и непрямой тест Кумбса – позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;

  • Осмотическая резистентность эритроцитов – ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;

  • Анализ на активность и количество ферментов – направлен на выявление ферментопатий;

  • Электрофорез гемоглобина – позволяет выявить гемоглобинопатии;

  • Проба на серповидность эритроцитов – направлена на выявление серповидноклеточной анемии;

  • Бак-посев крови – на определение инфекций;

  • Миелограмма – исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.

Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы – это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.

Лечение

В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:

  • Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.

  • Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.

  • Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.

  • Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.

  • Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.

  • Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.

Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:

  • Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;

  • Избегать отравления химическими веществами;

  • Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.

Гемолитическая анемия – редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа.

Из этой статьи вы узнали:

  • Что такое гемолитическая анемия;

  • Какие она имеет признаки;

  • Как связаны симптомы и выбор лечения при гемолитической анемии;

  • Какими способами можно лечить и предупредить заболевание.

Источник: //blog.gemobin.ru/category/gemoglobin-pri-xronicheskix-i-tyazhelyix-boleznyax/gemoliticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.