Приобретенная идиопатическая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Содержание

Гемолитическая анемия

Приобретенная идиопатическая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – это обобщающее определение ряда заболеваний, которые возникают в результате усиленного снижения продолжительности жизнедеятельности эритроцитов, вызванные их повышенным распадом. Распад (гемолиз) может быть внутрисосудистым и внутриклеточным (в печени, селезенке и костном мозге).

Наиболее характерными признаками данного патологического процесса являются:

  • Лабораторные – увеличение уровня железа в крови, развитие гемоглобинурии и гемоглобинемии.
  • Клинические – выраженная интоксикация организма с лихорадкой и ознобом.

Классификация гемолитической анемии

Определяют несколько групп заболевания, каждая из которых имеет свои причины развития и сопровождается рядом характерных симптомов:

  • Врожденные – в крови присутствует неправильная форма эритроцитов, изменяется их размер и нарушается структура гемоглобина. Наиболее известными из них являются гемолитическая анемия Минковского-Шоффара и серповидноклеточная форма заболевания.
  • Приобретенные – возникают после переливания несовместимой крови; аутоиммунных процессов, запускающих разрушение эритроцитов; токсического воздействия химических веществ.

При развитии заболевания аутоиммунного характера организм человека воспринимает собственные эритроциты как инородные антигены и начинает вырабатывать к ним антитела, которые активизируются в теплой или в холодной среде. Вследствие этого различают холодовую и тепловую форму анемии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия возникает как осложнение при наличии злокачественных образований, гемобластоза, неспецифического язвенного колита, хронического агрессивного гепатита, заболеваний соединительной ткани или как самостоятельное заболевание.

Гемолитическая анемия причины развития

Повышенный распад эритроцитов в крови возникает при наличии следующих причин:

  • Аутоиммунные процессы – патологии соединительной ткани, опухоли, рак лимфоидной ткани и костного мозга.
  • Токсическое воздействие на организм биологических и химических веществ (змеиный и пчелиный яд, малярийный плазмодий, медь, свинец, мышьяковистый водород).
  • Гемолитические заболевания новорожденных (несовместимость по резус-фактору или группе крови).

Следует обратить внимание, что развиться гемолитическая форма анемии может после переливания крови, вследствие несовместимости резус-фактора или группы у больного и донора.

Симптомы гемолитической анемии

При приобретенных формах заболевания важно вовремя выявить его первичные признаки и симптомы, что позволит своевременно начать лечение. Подобный подход во много раз увеличивает вероятность полного избавления от патологии, а соответственно и исключает вероятность развития осложнений.

  • Малокровие (анемия) – головокружения, одышка, учащенное сердцебиение, бледность кожи.
  • Желтуха – увеличение концентрации билирубина в плазме крови и промежуточного продукта распада гемоглобина, что сопровождается появлением лимонного оттенка кожи.
  • Увеличение селезенки – спленомегалия развивается вследствие разрушения эритроцитов в данном органе.

Классические симптомы развиваются при наличии внутриклеточного гемолиза эритроцитов в соответствии со степенью анемического состояния, что напрямую зависит от скорости прогрессирования патологического процесса.

В периоды обострения возникает выраженная слабость, головокружения, снижение работоспособности, затруднение дыхательных функций. Характерным признаками гемолитической анемии является увеличение печени и выступание данного органа на 2 см и более из-под реберной дуги.

При этом развиваются симптомы, аналогичные, что и при гепатите, холецистите и холангите.

Постановка диагноза

Важным моментом в диагностике заболевания является анамнез болезни. Это дает возможность правильно определить, к какому виду относится патологический процесс и назначить эффективное лечение. Для постановки диагноза гемолитическая анемия анализ крови играет ключевую роль, потому как с его помощью можно определить уровень гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов.

Диагностика гемолитической анемии позволяет определить заболевание, лежащее в ее основе и назначить эффективное и безопасное лечения для каждого случая индивидуально. Подтвердить аутоиммунное происхождение патологического процесса позволяет проба Кумбса. Данный анализ дает возможность выявить антитела к эритроцитам.

Лечение гемолитической анемии

Медикаментозная терапия назначается в соответствии с выраженностью симптоматики болезни и причиной ее развития. При слабовыраженных признаках патологического процесса лечение не проводится. В этом случае больному показана выжидательная терапия.

При гомеопатической анемии используются следующие подходы к лечению:

  • При аутоиммунной форме заболевания назначаются глюкокортикостероиды (Преднизалон). Это дает возможность остановить выработку антител и остановить разрушение эритроцитов.
  • При неэффективности гормонального лечения показано проведение спленэктомии. Удаление селезенки в основном необходимо при аутоиммунной форме болезни, а также при наследственной гемолитической анемии.
  • В качестве дополнительных мер назначаются цитостатические лекарственные препараты и плазмаферез.

Источник: //gematologij.ru/gemoliticheskaya-anemiya.html

Причины гемолитической анемии

Этиология гемолитической анемии может заключаться в наследственных и в приобретенных заболеваниях. А потому причину развития заболевания стоит искать не только в кровеносной системе, но и в других системах организма. Гемолитическая анемия развивается вследствие следующих причин:

  1. Проникновение в кровь разных токсических веществ и ядовитых химикатов, к ним относятся также укусы ядовитых животных.
  2. При механическом разрушении эритроцитов.
  3. Генетический фактор, который оказал влияние на аномалию в строении эритроцитов.
  4. Вследствие заражения инфекционным заболеванием.
  5. Авитаминоз.
  6. Обширные травмы, сильные ожоги или оперативное вмешательство.

К сожалению, но даже после определения причины гемолитической анемии не всегда удается предотвратить прогрессирование заболевания у пациентов. Некоторые провоцирующие явления не всегда удается устранить, что и становится усугубляющим фактором симптоматики.

Патогенез гемолитической анемии

Механизм развития заболевания напрямую связан с ускоренным разрушением эритроцитов, которое происходит по причине нарушения целостности их оболочки.

Гемолитический эффект обусловлен влиянием токсического вещества и непосредственным влиянием на все основные составляющие мембраны.

Гемолитический эффект осуществляется способностью оказывать патологическое окисление, которое способствует накоплению перекисного соединения в большом количестве.

Этот патологический механизм и приводит к тому, что происходит функциональное и структурное изменение в составе гемоглобина, различным сдвигам в мембранном составе эритроцитов.

Иногда можно наблюдать вторичный гемолитический эффект, который вызывается некоторыми химическими веществами. Продолжительное негативное воздействие этих веществ вполне способно вызывать хроническое течение гемолитической анемии.

Патогенез этого заболевания представляется смешанным и сложным, что требует детального и глубокого исследования.

Точно можно отметить, что нарушение в структурной мембране эритроцитов, а также функциональные нарушения приводят к тому, что изменяются процессы жизнедеятельности эритроцитов, что также сказывается на продолжительности их существования. В основном гемолитическая анемия возникает по причине непрофессионального фактора, в частности у женщин.

Гемолитическая анемия у детей

Патологическое заболевание крови у детей от взрослых отличается характерным течением анемии и циклическими особенностями – у детей происходит смена периода обострения и ремиссии. У детей большую опасность гемолитическая анемия представляет для нервной системы, а точнее для головного мозга. У маленьких детей зачастую отмечается желтушный окрас кожных покровов.

Новорожденные и дети дошкольного возраста страдают этой разновидностью анемии вследствие некоторых причин.

Наиболее распространенной и частой причиной выступает наследственный фактор, который проявляется в особенности у новорождённый. Второй частой проблемой становится переливание крови, когда она является несовместимой.

У детей анемия возникает даже по той причине, если мать принимала определенные лекарственные препараты во время беременности.

К другим провокаторам относят токсическое отравление свинцом, ядовитый укус насекомого или змеи, аутоиммунные нарушения, которые приводят к разрушению мембраны эритроцита, различные заболевания инфекционного характера, сильнейшие ожоги, травматические ситуации, длительное переохлаждение. По мере того, как развивается заболевание, проявляются новые признаки патологии и другие серьезные симптомы. Код мкб 10 гемолитической анемии имеет два обозначения: D58 – других наследственных гемолитических анемия, а также код D59 – это приобретенные гемолитические анемии.

Классификация гемолитических анемий

Врожденные гемолитические анемии делятся на следующие формы: эритроцитопатии и гемоглобинопатии. Первая форма совмещает в себе врожденную сфероцитарную и несфероцитарную анемию, а также острую форму, которая вызвана медикаментозными факторами или вирусами. Сюда же относится хроническая гемолитическая анемия. Вторая форма включает талассемию и серповидноклеточную анемию.

Приобретенная разновидность анемии фиксируется следующими формами: острая и хроническая. Острая форма появляется вследствие болезни новорожденного, инфекционной болезни, по причине переливания крови. Хроническая форма наблюдается по причине аутоиммунных заболеваний или других хронических болезнях.

Приобретенная гемолитическая анемия

В зависимости от провокатора заболевания различаются две группы гемолиза: врожденная анемия или приобретенная.

Чтобы лучше понимать механизмы образования и развития приобретенной формы гемолитической анемии, необходимо глубже разобраться в причинах, основной симптоматике и лечебных тактиках лечения этой разновидности.

Данная форма анемии в детском возрасте сопровождается более выраженным течением заболевания.

Для этой формы анемии характерно развитие под влиянием внешних или внутренних провокаторов, которые совершенно несвязаны со строением эритроцита. В раннем возрасте у ребенка достаточно проблематично установить точный диагноз.

Это обусловлено тем, что кровь новорожденного не имеет еще стабильные свойства и некоторые физиологические особенности. Также стоит отметить, что некоторые специалисты не признают, что существует приобретенная форма анемии.

Иммунная гемолитическая анемия

Лекарственная гемолитическая анемия составляет практически двадцать процентов от всех случаев гемолитических анемий.

В случае с этим заболеванием отмечается проявление гемолиза только во время определенного лекарственного препарата, который прекращается зачастую после отмены этого препарата.

Клиническими признаками служат такие проявления: бледный окрас, желтушность, увеличение размеров внутренних органов, болезненные ощущения, одышка.

Диагностика гемолитической анемии

Определением формы гемолитической анемии на основе анализов крови, причин, изучением симптоматики занимается гематолог. При первичном осмотре и беседе определяется анамнез. Затем проводится оценка окраса кожных покровов, видимых слизистых оболочек. Процесс диагностики заключается в исследовании уровня билирубина.

Проба Кумбса осуществляется для определения клинико-гематологических признаков гемолиза, а также для выявления на поверхности эритроцитов аутоантител.

В некоторых случаях анализ крови гемолитической анемии показывает наличие микросфероцитов, иногда требуется лабораторная диагностика гемолитической анемии.

Также значительно повышается уровень СОЭ, тромбоциты, зачастую, находятся в пределах нормы. Анализы при гемолитической анемии показывают повышение билирубина в крови.

Гемолитическая анемия: виды, подходы к диагностике, лечение

Приобретенная идиопатическая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия — группа заболеваний, что отличаются друг от друга причинами, механизмами, проявлениями, включая схемы лечения.

Диагностика основана на том, что важный и отличительный признак – распад и значительное сокращение жизнедеятельности эритроцитов.

Картина заболевания с такой патологией практически одинакова, исключая возможные осложнения в почках или в сердце.

Различия в нормах и при патологии

Эритроциты – неотъемлемая часть состава крови. В норме их жизнь длится до 120 дней. Такая анемия характерна  стремительными разрушениями. Они не способны существовать больше 2 недель. Эта патология происходит внутри сосудов.

Проявления патологического гемолиза, картина болезни заметна по содержанию в составе крови билирубина, а с выделениями происходит высвобождение уробилина. Такое состояние сказывается на формировании камней в желчном пузыре.

Зачастую это оказывается ведущим симптомом, так как диагностика базируется на болезненных приступах в подреберье.

Картина заболевания в состоянии острого гемолитического кризиса характеризуется заметным понижением значений показателя гемоглобинового индекса. У пациентов, которым поставлен диагноз «аутоиммунная гемолитическая анемия» с  хроническим течением он может достигать до 90. В случае аутоиммунной анемии наблюдается марокцитоз и микросфероцитоз, что сходен с наследственным течением болезни.

Ввиду иммуноглобулиновой фракции можно обнаружить повышенные значения глобулинов. При аутоиммунном процессе нередко возможна положительная реакция Вассермана.

Общие подходы к лечению

При любой форме гемолитической анемии требуется врачебное вмешательство и контроль процесса лечения. Это исключит патологические проявления, которые могут быть фатальными.

Вначале доктор должен быть полностью убежден, что вызвало нарушения в образовании и цикле жизнедеятельности эритроцитов. В этом поможет диагностика, основанная на опросе больного, выявлении факторов возможных нарушений. Немало важная часть — изучение жидких сред организма.

Врожденная или приобретенная гемолитическая анемия предопределена приступами почечной, печеночной колик. При обострении проводят удаление селезенки, что  приводит к выздоровлению, состав крови восстанавливается. В случае частых печеночных колик проводят операцию по удалению камней и желчного пузыря.

В целях профилактики больному назначается длительный курс приемов медицинских препаратов желчегонной действия, спазмолитиков. Периодически больным проводят гастродеуденоскопию.

Часто болеющим предлагается заменное переливание крови с повышенным содержанием эритроцитов, что восстановит гемолитический баланс. Диагностика должна исключить возможный шок от несовместимости групп крови.

Часто болезнь лечится гормональными средствами. Для этого подходит Преднизалон. Если течение болезни ближе к тяжелому, то проводят общую дезоинтексикацию и назначаются цитостатики (кроме детского возраста).

В последние годы применяется метод гемотрансфузии эритроцитов или анаболитических препаратов с антиоксидантным воздействием. В случае дефицита железа – лекарственные средства для его восстановления.

Классификация заболевания

На современном этапе заболевание объясняется генетикой или отягчающими обстоятельствами. Диагностика позволяет установить, какой именно фактор является ведущим.

  1. Наследственная форма, что передается генетическим путем.
  2. Приобретенная возникает из-за экзогенных причин, что способны разрушить здоровые клетки.

Рассмотрим механизм и симптомы каждой формы отдельно.

Особенности болезни Минковского-Шоффара

Ее называют наследственным микросфероцитозом. Такая форма недуга и проявление гемолитической анемии у детей объясняется генетическим дефектом мембранной оболочки к эритроцитах крови. Диагностика и патофизиология основана на том, что образуются сфероциты.

Ввиду оболочки они не могут пройти сквозь клетки селезенки. Тогда происходит отщепление частичек, что были названы микросфероцитами. Орган разрастается, увеличивается.

Поэтому в сыворотке крови обнаруживается свободный билирубин, что поступает в кишечный тракт и выводится естественным путем.

Гемолитическая анемия у детей чаще всего проявляется в стадии взросления. При ремиссии жалобы практически отсутствуют. В целом картина при обострении проявляется в следующем:

  • желтушность кожи, склер глаз;
  • слабость;
  • потливость и повышение температуры;
  • длительные головокружения.

В случаях закупорки протоков и камней в желчном пузыре появляются типичные проявления желтухи, включая кожный зуд, пигменты желчи в анализе мочи.

Заболевание гемолитическая анемия у детей сопровождается:

  • значительным увеличением размеров печени;
  • замедленным темпом общего развития ребенка;
  • деформацией черепа, строения носа по типу седла (глазницы узкие, нарушения прикуса, высокое стояния нёба).

В пожилом возрасте такое может повлиять на развитие трофических язв на ногах, обусловленные нарушением гемолиза.

Диагностика проводится методом Кумбса и на основании лабораторных клинических исследований крови, мочи и кала.

Проявления талассемий

Гипохромная анемия возникает на фоне нормального содержания железа в крови и ее сыворотке. В некоторых случаях наблюдается повышение показателей. Несмотря на это, отмечается увеличение билирубина, ретикулятоз.

Таласамия характеризуется и таким показателем, как гибель эритрокариоцитов, что являются клетками костного мозга. Если заболевание относится к гомозиготному типу, лечение было начато вовремя, то есть шанс выжить.

Проявления и симптомы талассемии выражены в повышенном или нормальном содержании железа. Прием препаратов с железом приводит к росту ретикулацитов, которые после второй недели лечения остаются в таком же количестве.

Лечение гомозиготной формы возможно методом переливания эритроцитов, в трансплантации костного мозга. Если происходит значительное увеличение селезенки, то ее удаляют.

Группа дефицитарной активности ферментов

Такие болезни обусловлены дефицитом ферментов в эритроцитах. Они становятся чувствительными к влиянию веществ, особенно растительных, включая лекарственные препараты. Диагноз ставится при наличии дефицита Г6ФДГ. В детском возрасте проявляется как фавизм с бурным течением, преимущественно у мальчиков.

Возникает непереносимость конских бобов, их пыльцы. Как только ребенок вдохнет их, то в течение суток возникают озноб, тошнота и рвота, увеличивается селезенка и печень, появляется гемоглобинурия. Желтуха длится до 7 дней. Прогноз жизни положительный и как только состав крови восстанавливается, возникает иммунитет на период до 1,5 месяцев.

Лекарственная форма

Возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов:

  • группы анальгетиков;
  • содержащих сульфаниламиды;
  • витаминные комплексы;
  • фурадонин-производные.

Болезнь характеризуется следующими симптомами:

  • слабость, учащенное сердцебиение, одышка при минимальных нагрузках;
  • боли в животе справа и в пояснице;
  • потемнение мочи;
  • желтушность кожи и склер;
  • почечная недостаточность;
  • увеличение размеров селезенки, печени.

Характер приобретенных анемий

Заболевание «приобретенная анемия» чаще всего возникает у взрослых. Среди этой болезни также различают несколько видов. Диагностика проводится с целью уточнения тех факторов, что могли вызвать анемию и патологическое состояние крови.

Обычно их подразделяют на следующие группы:

  • антитела;
  • химические яды;
  • механическое травматическое воздействие на эритроциты.

Симптомы болезней схожи, но вызваны разными источниками.

Особо следует подчеркнуть роль химических веществ, что могут вызвать острое состояние. Приобретенная гемолитическая анемия может стать основанием профзаболеваний и к ним относят:

  1. Мышьяковистый водород, что образуется при воздействии кислот на металлы, соединения с мышьяком. Появляется характерный запах чеснока. Пары могут вдыхать через нос или рот.
  2. Фенилгидразин, который используется при изготовлении пирамидона в фармацевтике.
  3. Толуилендиамин – химическое производное для красителей и полимеров.
  4. Гипериз, который используется как средство для производства смол, стеклопластика, фенола, ацетона.

Приобретенная гемолитическая форма может возникнуть на фоне приема ядов. К ним относятся: уксус и эссенция, несъедобные грибы и бертолетова соль. Симптомы схожи с отравлениями и может проявиться с течением времени. Диагностика основывается на внешних признаках и пробе Кумбса.

Аутоиммунный характер болезни

Это наиболее часто встречающийся вид. Заболевание «аутоиммунная гемолитическая анемия» медиками объясняется посредством формирования механизма возникновения особых антител к клеткам-эритроцитам.

Среди них бывают симптоматические — ввиду нарушений иммунной системы при онкологических заболеваниях, гепатитах с хроническим течением, при системных заболеваниях, например, ревматоидный артрит, волчанка.

Если причина болезни неизвестна, то ставят диагноз «идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия».

Если достигается хроническое течение недуга, то происходит медленное нарастание симптомов. Общая картина болезни схожа на проявлениям печеночных колик. Острая стадия заболевания «аутоиммунная гемолитическая анемия» может возникнуть внезапно.

Гемолитическая анемия при аутоиммуном проявлении возникает на фоне воздействия тепла или холода в виде реакции кожных покровов. Диагностика позволяет установить уровень повышения гемолиза, возникновения антител на поверхности эритроцитов методом «проба Кумбса» прямого или непрямого характера. Может проявиться в любом возрасте, лечение зависит от ведущей патологии.

Лечение проводят глюкортикоидами, что останавливают распад эритроцитов. Отлично зарекомендовали себя препараты-иммунодепрессанты и противомалярийные средства.

В случаях рецидивов проводят оперативное лечение, заключающееся в удалении селезенки.

В случае проблем с ЖКТ, болью в подреберье справа, ввиду возможных застойных явлений в желчном пузыре и камней, возможно полное удаление желчного пузыря и пожизненная заместительная терапия.

Особенности маршевой формы

Такая приобретенная гемолитическая анемия обусловлена травматическим воздействиями на эритроциты в капиллярах стоп из-за долгой ходьбы.

Ведущие симптомы следующие: моча приобретает темный оттенок, возникает боль в спине, в стопах, тошнота до рвоты. Больным рекомендуется постельный режим. Обувь должна быть анатомической, с мягкими прокладками-супинаторами.

Анемия этого вида — редкое явление и больше характерна для тех, кому приходится много времени проводить на ногах.

Недостаток витамина

Если возникают кишечные расстройства, что приводят к нарушениям всасываемости, то на этом фоне возникает дефицитарная (приобретенная) гемолитическая анемия.

  Больше всего наблюдается у недоношенных, что объясняется незрелостью кишечника и дефицитом витаминов-окислителей для клеточной оболочки.

Диагностика проводится стандартным способом, а лечение — инъекциями витамина Е для восполнения его запасов.

Профилактика гемолитических анемий различных типов состоит в соблюдении диет, принципов лечебного питания в целях возникновения проблем с ЖКТ, в обогащении блюд железосодержащими ферментами. Особенность состоит и в том, что больным необходимо регулярно сдавать кровь на анализ общего и биохимического характера.

Постоянное наблюдение терапевтом или гематологом — успех в лечении недуга. Исключается самостоятельное лечение ввиду возможных фатальных исходов при развитии хронической гемолитической анемии.

Источник: //expertpokrovi.ru/bolezni/osobennosti-vidov-gemoliticheskoj-anemii.html

Гемолитическая анемия по анализу крови: что это такое, симптомы, лечение

Приобретенная идиопатическая гемолитическая анемия, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии.

Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах.

Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты.

Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза. 

1. Гемолитическая анемия: что это такое? 2. Причины гемолитической анемии 3. Классификация 4. Симптомы гемолитической анемии 5. Осложнения 6. Диагностика 7. Лечение гемолитической анемии 8. Профилактика и прогноз

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения.

Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Обратите внимание

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность.

Наряду с гемолитическими кризами грозными  осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки.

Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а  затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  • Уровень гемоглобина в момент гемолитического криза в большинстве случаев опускается к 60-70 г/л. Для хронической аутоиммунной анемии характерно его незначительное уменьшение (до 90 г/л). Встречаются случаи резкого падения показателя.
  • Умеренное снижение числа тромбоцитов.
  • Рост лейкоцитов свыше 9х109 за счет нейтрофилов. Криз дает сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов.
  1. Микроскопия мазка крови выявляет рост ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) >30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
  2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
  3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
  4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
  5. В кале обнаруживают стеркобилин.
  6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
  7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности.

Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций.

Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

391  3 

(60 голос., 4,57 из 5)
Загрузка…

Источник: //okeydoc.ru/gemoliticheskaya-anemiya-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.