Пороки сердца со сбросом крови слева направо

Содержание

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

Пороки сердца со сбросом крови слева направо

1) дефект межжелудочковойперегородки;

2) открытыйартериальный проток;

3) дефект межпредсерднойперегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозициямагистральных сосудов;

3) синдром гипоплазиилевого сердца;

4) тотальныйаномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

1) стеноз или атрезиялегочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты;

4) атрезиятрехстворчатого клапана.

Дефект межжелудочковойперегородки. Постатистике – это самый частый врожденныйпорок сердца, наблюдаемый в детскомвозрасте. Обычно дефект представленединственным отверстием в перегородкемежду желудочками.

Полокализации он чаще выявляется вмембранозной части в непосредственнойблизости либо к трикуспидальномуклапану, или несколько ниже клапанааорты. Существенно реже дефект представленодним или несколькими отверстиями вмышечной части перегородки.

Почти укаждого третьего ребенка с этой аномалиейразвития выявляются другие структурныеаномалии сердца. Клинические признаки,равно как и эволюция болезни, тесносвязаны с размером дефекта.

1. При маломразмере дефекта (болезнь Роже)клиническая картина представлена оченьскудно, самочувствие и активностьребенка, параметры его физическогоразвития не страдают. Рентгенологическаяи ЭКГ–картины также не выявляютпатологии.

Единственной находкой можетбыть грубый жесткий пансистолическийшум над проекцией сброса. Нередкоощущается дрожание вдоль левого краягрудины.

Часто не требуется лечения, идефект с большой вероятностью регрессируетдо полного самостоятельного закрытия.

2. При среднихразмерах дефекта ужев грудном возрасте может выявлятьсясимптоматика беспокойства с учащениемдыхания даже в покое, иногда онисопровождаются обильным потоотделением.При крике и кормлении одышка можетнарастать.

Наблюдаются повторныереспираторные заболевания, некотороеотставание в физическом развитии.Главной и первой клинической находкойобычно является грубый систолическийшум, распространяющийся по всей областисердца и всей грудной клетке.

Нередкоотмечается систолическое дрожание влевых нижних отделах грудной клетки.Перкуторно, рентгенологически и приультразвуковом исследовании подтверждаетсякардиомегалия с увеличением полостейобоих желудочков. На ЭКГ – такжегипертрофия обоих желудочков сердца.

С годами может наблюдаться частичноеили полное восстановление перегородкибез хирургической коррекции.

3. При большомдефекте особенностьюявляется раннее развитие тяжелойсердечной недостаточности. Наличиелегочной гиперволемии приводит квыраженности цианоза кожи. Одышка,тахикардия, кардиомегалия, относительнослабый систолический шум над областьюсброса или его отсутствие.

Параллельновыявляется грубый систолический шумнад проекцией легочной артерии вследствиезначительного ускорения кровотока.Возможен вариант с диастолическим шумомвторичного и относительного митральногостеноза. Громкий акцент II тона надлегочной артерией.

Больных спасаеттолько своевременное оперативноелечение, иногда его приходится проводитьв 2 этапа.

Открытый (персистирующий)артериальный проток.Один из наиболее частых пороков сердца.Особенно вероятен у девочек, у детейродившихся преждевременно или маловесными,а также в случаях, когда мать во времябеременности переносила краснуху.Клиническая картина во многом определяетсяразмерами протока.

1. Приотносительно малом просвете протокаребенок не страдает от нарушениякровообращения, имеет нормальную розовуюокраску кожи, вполне адекватно развивается.Рентгенологически и по данным ЭКГотклонений не выявляется.

клиническая находка – громкий ипродолжительный шум, выслушиваемый приаускультации сердца с наибольшейгромкостью слева на основании сердца,под ключицей. Шум переходит через систолуна диастолу и поэтому так и называется«систолодиастолическим» шумом.

Показаниемк хирургическому лечению являетсятолько риск возникновения инфекционногоэндокардита.

2. Протокзначительных размеров.В этом случае характерно формированиедекомпенсации кровообращения уже напервом году жизни, с выраженной бледностьюкожных покровов, отставанием физическогоразвития, с недостаточностью питания,непрерывной чередой инфекционныхзаболеваний, прежде всего бронхолегочногоаппарата.

Выявляется снижениедиастолического артериального давленияс расширением зоны пульсового давления.Рентгенологически отмечается увеличениеразмеров сердца, преимущественно засчет его левых отделов, выбухание дугилегочной артерии и переполнение сосудовмалого круга; на ЭКГ – гипертрофия левыхотделов сердца или обоих желудочков.

Также выслушивается громкийсистолодиастолический шум. Онсопровождается систолическим дрожаниемвдоль левого края грудины. Как правило– значительное усиление второго тонанад легочной арте­рией и нередкомезодиастолический шум в проекциимитрального клапана.

У новорожденныхпрослушивается только систолическийкомпонент шума и усиленный II тон налегочной артерии.

Дефект межпредсерднойперегородки. Чащепредставлен отверстием в межпредсерднойперегородке в области овальной ямки,т.е. месте расположения овальногоотверстия. Таким образом,этот дефект возникает уже во вторичнойперегородке. Выраженность шума можетбыть незначительной, и нередко онобращает на себя внимание только вшкольные годы.

Также сравнительно поздноможет определиться и отставание вфизическом развитии, и склонность кповторным респираторным заболеваниям.В связи с меньшим кровенаполнениемправого желудочка и меньшей его мышечноймассой сброс крови формируется именноиз левого предсердия в правое. Такимобразом, в сосуды малого кругакровообращения поступает дополнительныйили избыточный объем крови.

Для порокахарактерен умеренный систолическийшум во втором межреберье слева отгрудины, акцентуированный и расщепленныйII тон на легочной артерии.

Рентгенологическии перкуторно отмечается расширениеграниц сердца, прежде всего правогопредсердия, а также легочной артерии,переполнение сосудов малого кругакровообращения; на ЭКГ – отклонениеэлектрической оси вправо, гипертрофияправого желудочка, блокада правой ножкипучка Гиса.

Дефект межпредсерднойперегородки (Ostiumprimum).Наблюдается существенно реже ипредставляет собой дефект роста первичнойперегородки сердца.

По клиническим проявлениям гораздотяжелее вторичного дефекта. Выявляетсяуже в первые недели и месяцы жизнинарастающей недостаточностьюкровообращения, увеличением размеровсердца и легочной гипертензией. Обычнорано формируется и деформация груднойклетки (сердечный горб).

Наряду с шумамидефекта, которые прослушиваются надвсей поверхностью сердечной тупости,могут присутствовать шумы вторичной(вследствие дилатации желудочков)митральной и трикуспидальнойнедостаточности. На ЭКГ – сочетаниеоси, отклоненной влево, с блокадой правойножки пучка Гиса.

Выживание зависит только от своевременностиоперативного хирургического лечения.

Тетрада Фалло.

Анатомически представляется комплексоманомалий, из которых две являютсяведущими – больших размеров дефектмежжелудочковой перегородки, локализованныйвысоко в мембранозной части, непосредственнопод аортальным клапаном, и стенозклапанного отверстия легочной артерииили инфундибулярной части этой артерии.

Положение отверстия сразу под клапаномаорты способствует как бы перемещениюаорты в сторону правого сердца, и шунтпредставляется прямым переходом кровиправого желудочка в аорту. Постоянноепереполнение правого желудочка приводитк его закономерной гипертрофии.

Такиекомпоненты порока были описаны в своевремя Фалло под названием «тетрады».Цианотичность кожи больных развиваетсяне сразу после рождения, а спустя 2–3мес. Тогда же выявляются одышечно–цианотическиеприступы с приседаниями.

При осмотреможно констатировать и цианоз кожи, иналичие свойственных гипоксии пальцевв форме «барабанных палочек» и ногтейв форме «часовых стекол». Физическоеразвитие ниже среднего. Размеры сердцамогут оставаться нормальными, но правыйжелудочек всегда увеличен, а областьлегочной артерии западает.

Следствиемявляется своеобразная форма сердца прирентгенологическом исследовании –форма «сапога». При ЭКГ–исследовании– гипертрофия правого желудочка иправого предсердия, отклонение осисердца вправо. Аускультация выявляеттолько один шум изгнания над легочнойартерией при ослабленном втором тонесердца. Область формирования шунта недает никаких звуковых феноменоввследствие отсутствия в ней перепадовдавления. Лечение – обязательноехирургическое и в настоящее времяосуществляется в один этап.

Транспозиция магистральныхсосудов. Анатомическипредставляет собой «обмен» местамивыходов из сердца двух главныхмагистральных сосудов – аорты и легочнойартерии. При этом формируются дванезависимых круга кровообращения сневозможностью жизни для пациента.

Внутриутробное выживание и развитиеобеспечиваются элементами фетальногокровообращения (овальное окно иартериальный проток). При их закрытиив периоде новорожденности возникаетжизнеугрожающее состояние, и выход изнего обеспечивает либо хирургическаяоперация создания искусственных шунтов,либо лечение простагландинами, тормозящимизакрытие фетальных путей кровотока.

Любой случай диагностики транспозициив детском возрасте означает наличиедополнительных аномалий, соединяющихкруги кровообращения.

Ведущим клиническим признаком транспозицииявляется синий цвет кожи. Цианозсохраняется даже при дыхании 100%кислородом. Размеры сердца несколькоувеличены при сужении области талии.Форма сердца во фронтальной плоскости– «лежачее яйцо». Шумов может не быть,или выслушивается усиленный II тон надсмещенной аортой.

Гипоплазия левого желудочкасердца. Диагностируетсяобычно в периоде новорожденности, таккак больные редко живут больше одногомесяца. Характеризуетсярезкой одышкой с частотой до 100 дыханийв минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом.

Пульс резко ослаблен, сердечный толчокрезко усилен, шумы над областью сердцамогут не прослушиваться.

Рентгенологическиотмечается переполнение малого кругакровообращения за счет венозного русла,тень сердца огромных размеров за счетправых отделов; на ЭКГ – гипертрофияправого желудочка.

Стеноз легочной артерии.Анатомическая сущность порока состоитво врожденной деформации, утолщении исужении клапана легочной артерии. Приэтом наблюдается и мышечная гипертрофиявыходного тракта и инфундибулярнойчасти легочной артерии.

При значительной выраженности указанныхизменений создаются условия дляобразования шунта венозно-артериальногонаправления через овальное окно, в этомслучае и возникает цианоз.

В клиническойкартине могут быть щелчок изгнания игрубый систолическим шум с максимумомво втором–третьем межреберье вдольлевого края грудины при резком ослабленииили отсутствии II тона на легочнойартерии.

Перкуторно и рентгенологическиотмечается значительное увеличениесердца за счет правых отделов ипостстенотическое расширение легочнойартерии. На ЭКГ – гипертрофия правогожелудочка и правого предсердия. Сердечнаянедостаточность развивается какисключительно правожелудочковая(увеличение печени, периферическиеотеки).

Стеноз аорты.Порок может быть причиной слабости,низкой физической активности, повторныхобморочных состояний или потери сознания.С этим пороком связывается высокий рисквнезапной смерти подростков и взрослых.

При осмотре больные отличаются бледностьюкожных покровов, слабым периферическимпульсом медленного наполнения, сниженнымартериальным давлением.

Пальпацияпозволяет констатировать усиление исмещение верхушечного толчка, наличиесистолического дрожания в нижней частии слева от грудины. При аускультации –систолический шум в области верхушкисердца и у нижней части грудины слева.Перед шумом – щелчок изгнания.

II тон нааорте ослаблен и отстоит по времени.Рентгенологически отмечается увеличениесердца за счет левого желудочка всочетании с постстенотическим расширениемвосходящей аорты. На ЭКГ – гипертрофиялевого желудочка.

Коарктация аорты.Локализованное сужение нисходящейчасти аорты в области дистальнееотхождения левой подключичной артериии перед впадением артериального протока.

Артериальная кровь может достигатьпериферии за счет интенсивного развитияколлатеральных сосудистых путей. Этотребует значительной гипертрофии левогожелудочка и связано с риском возникновениядекомпенсации сердца.

Артериальноедавление в верхней части туловища можетбыть значительно повышено.

При осмотре больного обращает на себявнимание нормальная пульсация плечевыхи лучевых артерий при значительномослаблении или даже отсутствиипальпируемого пульса на бедренныхартериях.

При аускультации систолическийшум изгнания может быть слышен в левойчасти грудной клетки и особенно наспине. Расширенные коллатеральныеартерии могут пальпироваться поверхлопаток.

Рентгенологически подтверждаетсяувеличение левого желудочка, иногда –эрозированные костные структуры нижнихкраев ребер за счет развития коллатералейчерез интеркостальные артерии. На ЭКГ– гипертрофия левого желудочка.

Источник: https://StudFiles.net/preview/7087426/page:22/

Врожденные пороки сердца со сбросом слева направо – Лечение гипертонии

Пороки сердца со сбросом крови слева направо

  • Причины
  • Классификация
  • Проявления и признаки
  • Диагностика
  • Методы лечения

Нарушение анатомического строения сердца и магистральных сосудов является наиболее частым проявлением пороков развития и составляет около 22% от всех случаев. Кроме того, отмечается рост заболеваемости новорожденных в связи с ухудшением экологической обстановки, увеличением возраста и риска инфекционных заболеваний у матери. Заболевание это очень серьезное, летальность при нем достигает 40% в течение первого месяца жизни.

Причины

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

  • Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.
  • Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.
  • Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).
  • Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.
  • Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Классификация

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

  1. ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
  2. ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.
  3. ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз.

Проявления и признаки

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

  • недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
  • застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения.

При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы.

В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

  1. при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
  2. вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
  3. при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
  4. четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

  1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
  2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
  3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
  4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий.

Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Также вы можете почитать чем опасна синусовая аритмия при беременности.

Источник: http://lechenie-gipertoniya.ru/porok-serdtsa/vrozhdennye-poroki-serdtsa-so-sbrosom-sleva-napravo/

Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез

Пороки сердца со сбросом крови слева направо

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.

Обратим внимание на два важных момента в этом определении.

Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.

Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.

Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).

Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.

У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).

Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.

После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока

При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.

Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).

Врожденные пороки сердца «белого» типа

При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».

Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.

При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).

Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).

Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.

При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему.

Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца.

Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.

К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.

Врожденные пороки сердца «синего» типа»

Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.

К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.

Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа».

Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом.

При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло.

Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.

При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца.

Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка.

Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».

Приобретенные (клапанные) пороки сердца

Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).

В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия).

Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным.

Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).

Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.

Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана

У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.

На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.

В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.

Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.

На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.

Недостаточность аортального клапана

Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.

Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.

Стеноз отверстия аортального клапана

Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз.

При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу.

В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.

Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца.

Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон.

Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.

Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.

Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана

Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца.

При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения.

Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.

В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.

Поражение клапанов легочного ствола

В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии.

Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения.

Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/poroki-serdtsa-ponyatie-klassifikatsiya-patogenez/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.