Первичная полицитемия у детей, симптомы

Содержание

Заболевание крови полицитемия

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Данная патология является заболеванием крови, при котором увеличивается объем эритроцитарного ростка. Полицитемия подразделяется на истинную (первичную) и вторичную.

Чаще всего истинная полицитемия распространена среди людей среднего и пожилого возраста. В основном ей болеют мужчины и ежегодно отмечается от четырех до пяти случаев заболевания.

Полицитемия e новорожденных возникает в результате гипоксии (кислородное голодание), когда плод еще находится в утробе матери.

Виды

Часто пациенты задают вопрос: полицитемия, что это такое? Данное заболевание характеризуется очень тяжелым течением, и поражаются в основном органы кроветворения:

  • Первичная полицитемия является результатом патологического увеличения клеток предшественников эритроцитов, причем разрастаются они опухолеобразно.
  • Вторичная полицитемия характеризуется густой кровью, которая образовывается из-за различных болезней, которыми страдает пациент.

Истинная (первичная)

Причины истенной полицитемии:

  • Обезвоживание организма, которое наступает в результате обильной рвоты при холере, отравлении, диарея как и большой ожог тоже могут вызвать недостаток воды в организме.
  • Гипоксия или недостаток кислорода, которая обычно проявляется у взрослых людей в период жары, подъема в горы или бывает вызвана обильным потоотделением при лихорадке.

Обезвоживание приводит к густоте крови

Вторичная

Вторичная стадия полицитемии может быть результатом таких болезней как дизентерия и сальмонеллез. В этом случае при анализе крови у пациента выявят нормальный уровень эритроцитов.

Если обнаружено уменьшение плазмы крови, то это произошло в результате обезвоживания и теперь кровь имеет повышенную вязкость. Лечение вязкости крови не требует каких-либо лекарственных средств – необходимо просто восстановить баланс жидкости в организме. Таким образом будет нормализовано соотношение плазмы и эритроцитов.

Механизмы развития

При нормальной реакции организма на обезвоживание или гипоксию происходит повышенная выработка эритроцитов в крови (клеток, которые переносят кислород по всему организму). В этом случае красные тельца имеют необходимый объем, правильную форму и выполняют свои основные функции.

Однако если ставится диагноз истинная полицитемия у взрослых, то происходит процесс мутации стволовых клеток в костном мозге. Такие клетки являются лишь предшественниками эритроцитов и имеют большие размеры, неправильную форму и не могут в полной мере выполнять свои основные функции.

Существует два типа клеток, которые вызывают опухолевые процессы:

  1. Первый конгломерат клеток развивается самостоятельно из мутировавших клеток-прародителей.
  2. Вторая группа клеток образуется в результате выработкой почками гормона эритропоэтина, который, в свою очередь управляет синтезом эритроцитов.

Таким образом, при опухолевых образованиях к ним присоединяется еще и выработка эритропоэтина, т.е. лишних эритрацитов, из-за чего образуются мутировавшие конгломераты клеток.

В результате этих процессов кровь становится густой и образуется большое количество тромбов в сосудах.

Ненужные элементы откладываются в селезенке, которая не успевает выводить их из организма и в результате увеличивается в размерах.

Причины

Полицитемия – это заболевание крови, основной причиной первичной стадии которой является наследственный фактор, а именно – генетические мутации.

Если в семье были больные с таким диагнозом, значит, есть вероятность, что у близких родственников будет обнаружено то же заболевание. Связано оно с генами, которые чувствительны к гормону эритропоэтину, отвечающему за выработку красных телец.

Есть виды болезни полицитемии, когда клетки захватывают огромное количество молекул кислорода, но не отдают их в организм.

Если говорить о вторичной стадии полицитемии, то она может развиться, когда у пациента уже существует какая-то болезнь, требующая повышенного синтеза эритропоэтина:

  • Хронические болезни дыхательной системы человека такие как астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.
  • В легочной артерии может быть высокое давление, если пациент страдает пороком сердца или тромбоэмболией.
  • Если у больного обнаружена сердечная недостаточность, которая была вызвана аритмией, пороками сердца или ишемией.
  • У пациента наблюдается инфаркт почки, осложненный кистами.

При онкологии можно выявить несколько злокачественных опухолей, разновидности которых приводят к высокой выработке эритропоэтина в почках:

  • Почечно-клеточный рак.
  • Карцинома печени.
  • Опухоль матки.
  • Новообразования надпочечников.

Первичная и вторичная полицитемия может наблюдаться и тех, кто много курит, так как молекулы кислорода заменяются на окислы углерода и токсины, находящиеся в табаке.

Также следует учитывать, что существуют люди, находящиеся в группе риска, потому что у них имеются:

  • Стресс и ситуации ему способствующие.
  • Длительный период времени люди проживают высоко в горах.
  • Вредные условия, связанные с работой с окисью углерода в гальванических цехах и угольных шахтах (в том числе, работа без защитных масок).

Симптомы

Симптомы полицитемии проявляются чаще всего не на начальной, а на второй стадии болезни. При начале заболевания его можно выявить, но только если провести полное лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимия и прочее).

Симптомы полицитемии, которые помогут распознать данную болезнь:

  • Частые головокружения, человек жалуется на головную боль тяжесть в голове.
  • Зуд кожных покровов, что объясняется гистаминоподобными веществами, которые выбрасывают тучные клетки. Особенно мучительным зуд становится после еды или принятия ванны.
  • Покраснение лица, которое имеет отечный характер. Если посмотреть на кисти рук, то они багровые и имеют синюшный оттенок.
  • Систолическое давление значительно повышено и составляет двести миллиметров ртутного столба.
  • Если пациент дотрагивается до предмета, то ощущает боль в пальцах.
  • Так как селезенка значительно увеличена в размерах, то у больного возникает боль в левом подреберье. При осмотре печени обнаруживается выступающий край.
  • Наблюдается высокая утомляемость, часты инфекционные заболевания.
  • Часто можно услышать жалобы на боли в костях, часто – бедренные кости.
  • В дальнейшем могут возникнуть внутренние кровотечения и внешние: кровь может идти из носа, десен, на теле обнаруживаются гематомы.

Проявление полицитемии на лице

Заболевание может быть выявлено у людей с острым инфарктом, инсультом головного мозга и болями в животе.

Стадии течения полицитемии

Для первичной формы характерны следующие стадии полицитемии:

  • Начало или разгар заболевания, которое никакими внешними симптомами пока не характеризуется и можно обнаружить болезнь только на основе лабораторных обследований, где можно увидеть высокий гемоглобин и гематокрит, а также эритроцитоз.
  • Вторая стадия. Где проявляются все вышеперечисленные симптомы и пациент на них жалуется, при обследовании выявляется нарушение свертываемости крови.
  • Конечная или третья стадия характеризуется всеми симптомами, а также внешними и внутренними кровотечениями, увеличенными печенью и селезенкой, а также признаками кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии производится в зависимости от стадии болезни и лабораторной диагностики.

У детей

Диагноз истинная полицитемия у детей ставится в период новорожденности. Она выявляется по истечении двух недель от рождения. Возникает из-за гипоксии плода в период беременности, когда в плаценте нарушен процесс питания ребенка.

Если говорить о наследственном факторе, то заболевание выявляется у близнецов. С помощью поверхностного осмотра выделяют синюшность кожных покровов, которая связана с нарушением дыхания, а в анализе крови обнаруживают повышение эритроцитов, причем гемоглобин повышается в двадцать раз.

Стадии развития полицитемии у ребенка ничем не отличаются от взрослого. Только из-за зуда малыш не позволяет дотрагиваться до своей кожи.

Ребенок болен полицитемией не набирает вес, его состояние ухудшается из-за того, что не вырабатываются иммунные клетки, вследствие чего малыш может погибнуть от любой инфекции.

Диагностика

Диагноз ставит специалист, который сначала посылает пациента на исследование крови:

  • Сначала подсчитывается общее количество эритроцитов в крови больного. При данном заболевании у представителей сильного пола обнаруживается их на тридцать шесть миллилитров на килограмм веса больше нормы, у представительниц прекрасного пола – на тридцать два.
  • Обнаруживается тромбоцитоз и лейкоцитоз в начальной своей стадии.
  • Если берется мазок, то специалист в первую очередь увидит увеличившееся количество предшественников эритроцитов.
  • Если делают биохимию крови, то щелочная фосфатаза при анализе имеет важное значение.

Но окончательно говорить о полицитемии можно только при исследовании костного мозга.

Лечение

Прежде, чем начать лечение полицитемии, необходимо узнать причину данного заболевания. Вылечить вторичную форму болезни можно с помощью ограничения или компенсации,  но первичную опухолевую форму — очень сложно.

Что касается правильного питания при полицитемии, то здесь следует уточнить, что продукты, которые содержат большое количество гемоглобина есть нельзя, можно лишь употреблять большое количество жидкости.

К нерекомендуемым продуктам, в отношении которых нужно соблюдать диету при полицитемии,  относятся: куриные яйца, индейка, говядина, куриное мясо, рыба, любой вид печени. Жирные бульоны противопоказаны.

Необходимо употреблять в пищу только молочное.

Также применяется лекарственные средства при полицитемии. Для улучшения работы костного мозга используются – Гидроксимочевина и Гидроксикарбамид.

Следует знать, что при анализе крови допустимо, если гематокрит в крови будет снижен до сорока шести процентов. Необходимо изучать показатели, которые влияют на свертываемость крови. Обычно назначаются Курантил или Аспирин, которые предотвращают процесс склеивания тромбоцитов.

Если кровь берут на анализ, то, как минимум, это 500 миллилитров крови или триста (для тех, у кого сердечная недостаточность).

Практикуется цитоферез – очищение крови с помощью фильтров, которые задерживают в организме пациента часть эритроцитов и возвращают ему его плазму.

Прогноз

Прогноз при истинной полицитемии не несет ничего утешительного. Если оставить заболевание без лечения, то пациент проживет максимум два года.

Кровопускание

Но в современных условиях применяется намеренное кровопускание, которое способно продлить больному жизни на пятнадцать лет и более.

Народные средства

Народное лечение полицитемии не рекомендовано врачами, так как не проверено на практике. Обращаться к целителям подобного рода не следует.

Обычно, народные средства от полицитемии сводятся к отварам клюквы и трав донника. Из них делают чай и пьют его в течение дня.

Если говорить о коде полицитемии по мкб, то в ее истинной форме болезнь можно найти под номером D45.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/zabolevanie-krovi-policitemiya.html

Истинная полицитемия — симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Истинная полицитемия — хроническое заболевание системы крови, при котором значительно увеличивается число эритроцитов и гемоглобина.

Синонимы: истинная полиглобулия, эритремия, полицитемия вера, первичная полицитемия, болезнь Вакеза, болезнь Вакеза-Ослера, erythremia, primary polycythemia, Vaquez disease, Osler-Vaquez disease, polycythemia rubra vera.

Что такое красный костный мозг?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты — на различных стадиях созревания.

Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 дней (тромбоциты) до 3 месяцев (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и том же костном мозге. Таким образом, костный мозг поддерживает динамическое равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.   

При необходимости (кровопотеря, инфекционное заболевание) стволовая клетка получает сигнал о потребности организма в том или ином виде клеток, и запускает деление в нужном направлении. Например, после потери крови — в сторону эритроцитов, при инфекционных заболеваниях — лейкоцитов.

При истинной полицитемии костный мозг вырабатывает в избыточном количестве эритроциты и, в меньшей мере тромбоциты и лейкоциты.

Частота и причины появления истинной полицитемии

  • точная частота неизвестна, увеличивается с возрастом, составляя приблизительно 10-50 случаев на 100 тыс. жителей
  • средний возраст диагностики заболевания — 60 лет
  • семейные случаи редки, до 5%
  • причина — неизвестна
  • мутация JAK2 у 97-98% пациентов с истинной полицитемией
  • на поздних стадиях может трансформироваться во вторичный острый миелолейкоз или острый лейкоз

Мутация JAK2 приводит к постоянной активности целого ряда обменных процессов и постоянно стимулирует красный росток кроветворения, что приводит постоянному появлению все новых эритроцитов, даже если в них организм не нуждается.

Повышенное число эритроцитов и, соответственно, гемоглобина приводят к повышению вязкости крови → создаются условия для “облегченного” тромбирования сосудов → тромбоз сосудов сердца (инфаркт миокарда) и головного мозга (инсульт).

  • преполицитемическая — длится десятилетия, от первых изменений в костном мозге до появления симптомов
  • симптоматическая — развернутые изменения в костном мозге, общем анализе крови и выраженные проявления заболевания
  • стадия выгорания или постполицитемический миелофиброз — исчерпание резервов костного мозга, замещение его соединительной тканью

Зависят от стадии заболевания.

В 2/3 случаев истинную полицитемию диагностируют в результате проведенного профилактически или по другому заболеванию общего анализа крови при полном отсутствии симптомов.

Увеличение числа эритроцитов и, соответственно, снижение объема плазмы приводят к полнокровию в сосудах, их переполнению эритроцитами.

Ухудшается микроциркуляция и обмен кислорода на углекислый газ в тканях.

Кожа приобретает синеватый оттенок, который еще более заметен на слизистых оболочках (в ротовой полости) и на отдаленных участках тела — кончиках пальцев рук и ног, ушных раковинах, кончике носа.

Проявления истинной полицитемии

  • головная боль, чувство тяжести в голове (“свинцовая голова”)
  • головокружение
  • общая слабость, сниженная работоспособность
  • шум в ушах
  • двоение в глазах
  • ухудшение зрения
  • дефекты поля зрения (скотомы)
  • временные проявления нарушения мозгового кровообращения — симптомы мини-инсульта
  • учащение приступов стенокардии
  • одышка
  • зуд кожи, особенно после теплой ванны или душа
  • подагра с типичными приступами боли в области большого пальца стопы
  • мочекаменная болезнь и соли в почках
  • повышение артериального давления
  • увеличение селезенки, печени

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия в каждом третьем случае диагностируется на этапе осложнений:

  • острый инфаркт миокарда
  • острое нарушение мозгового кровообращения — инсульт
  • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • эмболия легочной артерии
  • синдром Бадда-Киари — тромбоз печеночных вен
  • эритромелалгия — внезапная, сильная, жгучая боль в кистях или стопах, сопровождается отеком, покраснением, повышением местной температуры, повышенной чувствительностью
  • легкое образование синяков (25%)
  • желудочно-кишечное кровотечение
  • легочная гипертензия
  • трансформация в миелофиброз или в острый лейкоз

Осложнения могут появится и в случае адекватного лечения.

Общий анализ крови

Общий анализ крови при истинной полицитемии характеризуется:

  • повышенное число эритроцитов
  • повышенный уровень гемоглобина
  • повышенный гематокрит
  • лейкоциты повышены до 20*109/л, нейтрофилы ↑10*109/л или ↑12*109/л при хроническом никотинизме,
  • сдвиг влево в лейкоцитарной формуле
  • умеренное ↑ базофилов в лейкоцитарной формуле
  • тромбоциты ↑ 400*109/л у половины пациентов с истинной полицитемией и ↑ 1000*109/л — у 10%
  • нормальное число ретикулоцитов
  • бластов нет (в норме бласты есть только в костном мозге)

Исследование красного костного мозга при первичной полицитемии

Стернальная пункция или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и эссенциальной тромбоцитемии.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

Красный костный мозг при истинной полицитемии — гиперклеточность, гиперплазия эритропоэза и других линий с сохранением нормальных соотношений между ними, характерны большие мегакариоциты, ± фиброз.

Другие анализы

  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза ↑), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота ↑)
  • ионограмма — натрий, калий (часто псевдогиперкалиемия), кальций, фосфор, магний, хлор
  • исследование тромбофилий — для коррекции лечения и снижения вероятности тромбоза
  • анализы свертываемости крови — фактор VIII, ↓АЧТВ
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа ↑
  • железо сыворотки крови, ферритин, ОЖСС, витамин В12 ↑, фолиевая кислота
  • С-реактивный белок
  • анализ кала на скрытую кровь
  • сатурация крови кислородом в норме
  • эритропоэтин
  • ПЦР-анализ на мутацию BCR-ABL и исследование транслокации BCR-ABL — отрицательный результат
  • анализ на мутацию JAK2, CALR мутацию, при отрицательном результате — исследование мутации MPL

Диагностические критерии истинной полицитемии (Всемирная организация здравоохранения, 2008 год)

А1 — большие критерии

  • гемоглобин ↑185 г/л у мужчин или ↑165 у женщин; или гемоглобин ↑170♂, ↑150 ♀ при его повышении более 20 г/л в сравнении с первичными показателями, при отсутствии лечения препаратами железа

А2 — большие критерии

  • мутация JAK2 V617F или аналогичная мутация в 12 экзоне

В — малые критерии

  • по результатам исследования красного костного мозга (трепанобиопсия или стернальная пункция) — миелопролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
  • эритропоэтин ↓
  • эндогенный (не зависимый от эритропоэтина) рост эритроидных колоний in vitro

Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимы:

  • А1+А2 или 1 критерий из категории В
  • А1 + 2 критерия категории В.

Лечение первичной полицитемии

Единственный способ излечения истинной полицитемии — трансплантация красного костного мозга. Но, средний возраст больных более 60 лет, а пересадка костного мозга сопровождается высоким риском осложнений и смертности.

Цель лечения первичной полицитемии — снизить риск тромбоза и кровотечения, уменьшить симптомы, удержать гематокрит до 0,5.

Показания к лечению первичной полицитемии

  • гематокрит ↑50%
  • симптомы увеличения селезенки (боль в левом подреберье)
  • тромбоциты 1000-1500*109/л
  • симптомы нарушения кровообращения
  • тромбоциты до 1000*109/л при наличии тромбоза
  • симптомы повышенной кровоточивости

Процедуры и препараты для лечения истинной полицитемии

  • лечебноекровопускание — для удаления “лишних” эритроцитов и угнетения синтеза; показана при гематокрите более 0,45
  • эритроцитоферез — аппаратное “очищение” крови от эритроцитов, эффект длится дольше
  • кислотаацетилсалицилова 50-100 мг/сутки снижает риск тромбирования сосудов, при уровне тромбоцитов 1000-1500 *109/л и тромбоцитемии — противопоказана
  • циторедукционная терапия — направлена на снижение числа клеток крови, показана при тромбоцитемии более 400*109/л, лейкоцитозе и повышенном гематокрите, который не реагирует на кровопускание, при прогрессивном увеличении размеров селезенки или печени или отягощении общих симптомов
  • у пациентов в возрасте до 65 лет преимущественно интерферон альфа
  • у старших — гидроксимочевина
  • в случаях преимущественного тромбоцитоза — добавить к лечению анагрелид
  • рулокситиниб — лечение 2-й линии при истинной полицитемии
  • лечение кожного зуда при истинной полицитемии — интерферон альфа, антидепрессанты, пароксетин 20 мг/сутки, фототерапия

Пациентам перенесшим эпизод тромбоза сосудов любой локализации рекомендована длительная антикоагуляционная терапия (варфарин, дабигатран, апиксабан, ривароксабан).

Прогноз

Истинная полицитемия —  это хроническое заболевание, своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь до физиологических границ и предупредить осложнения.

Источник: http://pro-analizy.ru/istinnaya-policitemiya-simptomy-diagnostika-lechenie-i-prognoz/

Полицитемия у детей и взрослых

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Заболевание крови, сопровождающееся увеличенным объемом клеток эритроцитарного ростка, называется полицитемией. В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Изученная распространенность истинной полицитемии позволяет определить как наиболее опасную группу людей среднего и пожилого возраста, чаще это мужчины. Ежегодно регистрируют по 4 – 5 первичных случаев на каждый миллион населения.

У новорожденных полицитемия может возникнуть вторично в ответ на кислородную гипоксию тканей.

Разновидности заболевания

Виды болезни отличаются тяжестью течения и основной связью с механизмом поражения органов кроветворения.

  • Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.
  • Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.

Это могут быть:

  • фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);
  • гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.

В жарком климате человек теряет много жидкости с потом, при отсутствии питья возникнет полицитемия

Уменьшение плазменной части приводит к относительному сдвигу в сторону повышенной вязкости. Лечение этой патологии всегда связано с компенсацией жидкости в организме. Это приводит к полному восстановлению соотношения эритроцитов и плазмы.

Механизмы развития полицитемии

Обезвоживание и кислородная недостаточность в тканях вынуждают организм человека компенсировать получение гемоглобина за счет дополнительного синтеза эритроцитов (клеток-переносчиков молекул кислорода). При этом произведенные костным мозгом эритроциты имеют правильную форму, объем, обладают всеми функциями.

В отличии от этого процесса, истинная полицитемия сопровождается мутацией стволовых клеток в красном костном мозге. Синтезированные клетки принадлежат предшественникам эритроцитов, не соответствуют размерам, не нужны организму в большом количестве.

Доказана связь опухолевого роста с двумя популяциями клеток:

  • первая развивается самостоятельно (автономно) из дефектных прародителей благодаря генетической мутации;
  • вторая зависит от воздействия эритропоэтина, гормона, вырабатываемого почками, который управляет не только выработкой количества эритроцитов, но и их правильной поэтапной дифференциацией.

«Запуск» механизма активации эритропоэтина объясняет присоединение вторичной полицитемии к опухолевому процессу.

Громадное количество ненужных клеток крови приводит к ее сгущению и провоцирует повышенное тромбообразование. Скопление в селезенке, не успевающей разрушать форменные элементы, приводит к увеличению ее массы, растяжению капсулы.

Основные причины и факторы риска

Главной причиной первичной полицитемии считаются генетические наследуемые мутации. Найдены гены, ответственные за синтез эритроцитов и проявляющие особую чувствительность к эритропоэтину.

Подобная патология считается семейной, поскольку обнаруживается у родственников.

Одним из вариантов генетических изменений является патология генов, когда они начинают больше захватывать молекул кислорода, но не отдают его в ткани.

Полицитемия развивается вторично в результате длительных хронических заболеваний, стимулирующих повышенный уровень эритропоэтина. К ним относятся:

Похожая статья:Почему может быть увеличен средний объем тромбоцитов?

  • хронические болезни органов дыхания с нарушенной проходимостью (обструктивный бронхит, астма, эмфизема легких);
  • повышение давления в легочной артерии при пороках сердца, тромбоэмболии;
  • сердечная недостаточность как результат ишемии, декомпенсации пороков, последствия аритмии;
  • ишемия почек при атеросклерозе приводящих сосудов, кистозном перерождении тканей.

При онкологических заболеваниях обнаружены разновидности злокачественных опухолей, активизирующих выработку эритропоэтина:

  • карцинома печени;
  • почечно-клеточный рак;
  • опухоль матки;
  • новообразование надпочечников.

Полицитемия у курильщиков возникает при замещении кислорода во вдыхаемом воздухе на окислы углерода и другие токсические вещества.

Факторами риска могут быть:

  • стрессовые ситуации;
  • длительное проживание в условиях высокогорья;
  • профессиональный контакт с окисью углерода при работе без защитных масок в гараже, угольных шахтах, гальванических цехах.

Клинические проявления

Симптомы полицитемии проявляются во второй стадии болезни. Начальные признаки могут быть выявлены только при лабораторном обследовании. Они часто скрыты за основным заболеванием.

  • Пациенты жалуются на частые головные боли, головокружение, чувство «тяжести» в голове.
  • Зуд кожи начинается постепенно и принимает мучительный характер. Он объясняется повышенным выбросом тучными клетками гистаминоподобных веществ. Типично усиление зуда во время приема душа или ванны, при умывании.
  • Изменение окраски кожи — пациенты отличаются красным отечным лицом, кисти рук становятся багрового цвета с синюшным оттенком.
  • Болевые ощущения в пальцах возникают при дотрагивании до предметов.
  • Характерно значительное повышение систолического артериального давления (до 200 мм рт. ст. и выше).
  • В связи с увеличением селезенки появляются боли в левом подреберье. Печень тоже реагирует, при осмотре обнаруживается выступающий край.
  • Боли в костях (бедрах, по ходу ребер).
  • Повышенная утомляемость, склонность к острым инфекциям.
  • В конечной стадии проявляются признаки кровоточивости: синяки на теле, кровотечения из носа, десен.

Один из симптомов — покраснение лица и инъецированные склеры

Болезнь может быть выявлена при обнаружении повышенного тромбообразования и клиники инсульта, острого инфаркта, проявлений эмболии в сосуды брыжейки (боли в животе).

Стадии течения

Для истинной формы характерны 3 стадии течения болезни:

  • начало заболевания или разгар — по клиническим признакам можно обнаружить только измененные лабораторные показатели (эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита), жалоб пациент не предъявляет;
  • вторая — появляются все симптомы, характерные признаки нарушения кроветворения;
  • третья или конечная — возникает анемия вследствие истощения костного мозга, к симптоматике второго периода добавляются внутренние и наружные кровотечения, резкое увеличение селезенки и печени, проявления кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии строится посиндромно, в зависимости от выявленного периода заболевания.

Развитие патологии у детей

В детском возрасте чаще всего обнаруживают полицитемию у новорожденных (неонатальная форма). Выявляется в первые 2 недели жизни малыша. Ее причина — ответ организма ребенка на перенесенную кислородную недостаточность в утробе матери из-за нарушенного плацентарного питания.

Генетическим изменениям особенно подвержены близнецы. По синюшности кожи младенца у него подозревают пороки сердца, нарушение дыхательного механизма, которые сопровождаются повышенным уровнем эритроцитов. Гемоглобин увеличивается в 20 раз.

Стадии течения болезни у новорожденных такие же, как у взрослых. Малыш из-за болезненности и зуда не позволяет дотронуться до кожи. У детей значительно быстрее страдают другие ростки крови: появляется тромбоцитоз, лейкоцитоз.

Малыш не набирает массу тела, истощение ухудшает общее состояние. В конечной стадии прекращается выработка иммунных клеток. Ребенок может погибнуть от любой инфекции.

Терапия народными способами

Лечение народными средствами истинной полицитемии весьма проблематично, поскольку пока не найдено такого способа. Поэтому врачи рекомендуют пациентам воздерживаться от использования всяких советов целителей.

Наиболее популярны среди них отвары клюквы и травы донника. Из них приготавливают лекарственный чай и пьют в течение дня.

Симптомы и лечение истинной полицитемии

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Это заболевание крови, которое относится к доброкачественным опухолевым болезням.

Первично поражается клетка-предшественница миелопоэза, что проявляется в бесконтрольном, неограниченном делении и росте клеток крови.

В результате этого процесса в периферической крови резко повышается количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, что ведет к повышению вязкости крови и увеличению гематокрита.

Заболевание чаще встречается у взрослых старше 60 лет, но может возникать у детей и даже новорожденных. Детская форма болезни Вакеза протекает наиболее тяжело. Среди доношенных новорожденных около 2 – 5% поражены заболеванием, у недоношенных частота встречаемости возрастает до 15%.

Увеличение количества эритроцитов в крови названо эритроцитозом, он является характерным признаком полицитемии. Различают истинный эритроцитоз (первичную полицитемию), который возникает при болезни Вакеза, и ложный эритроцитоз (или относительный), который возникает при снижении количества жидкой части крови при ожогах, рвоте, диарее, обезвоживании.

Также выделяют вторичный эритроцитоз (это т.н. вторичная полицитемия), когда повышение количества эритроцитов вызвано недостатком кислорода в тканях. Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина, который стимулирует рост эритроцитов.

Такой вид патологии встречается у курильщиков, при заболеваниях легких, у людей, находящихся в горах на высотах или при гемоглобинопатиях, а также при нарушении выработки эритропоэтина – гормона, контролирующего выработку эритроцитов.

Симптомы и проявления заболевания

Клиническая картина болезни будет зависеть от стадии, всего их три.

  1. Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и затягиваться до 5 лет. Единственными проявлениями болезни будут слишком “хорошие” показатели крови – высокий гемоглобин, эритроциты и тромбоциты. Наряду с этим будет отмечаться повышенный гематокрит. Со временем могут присоединиться жалобы со стороны нервной системы, которые вызваны вязкой кровью и недостатком кислорода в нервных клетках. К этим жалобам можно отнести головную боль, нарушения сна, головокружения, тяжесть в голове, шум в ушах и нарушения зрения. У трети больных в начальной стадии может развиться артериальная гипертензия.
  2. Стадия пролиферации или стадия разгара болезни характеризуется яркими проявлениями и симптомами. У больного увеличивается печень и селезенка (гепатоспленомегалия), прогрессируют церебральные симптомы в виде судорог, приступов эпилепсии, снижения памяти, появления депрессии. Кожные покровы приобретают характерный для этого заболевания ярко-красный, вишневый оттенок. Чаще всего краснеет кожа лица и конечностей. Интересным является факт чередования кровотечений и тромбозов. Так, у пациентов наряду с кровоточивостью десен и инъекцией сосудов склер может отмечаться тромбоз сосудов конечностей с образованием гангрены. Также тромбы могут закупоривать сосуды головного мозга, что приведет к инсульту, закупоренные сосуды печени или селезенки приведут к инфаркту этих органов, коронарных артерий – к инфаркту миокарда. Одновременно с этим могут возникать кровотечения из носа, кровоизлияния в головной мозг и брюшную полость. Частыми сопутствующими заболеваниями выступают язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также подагра и почечные колики, которые вызваны нарушением метаболизма мочевой кислоты.
  3. Стадия истощения или миелосклероза. Самая тяжелая из стадий характеризуется истощением организма, снижением массы тела, иногда в крови наблюдается анемия. Заболевание на этой стадии приобретает хроническое течение, эритремия может перейти в миелолейкоз или миелофиброз. Геморрагический синдром прогрессирует, появляются тяжелые инфекционные осложнения, возможен сепсис и разрыв селезенки.

Лечение и прогноз полицитемии

Лечение заболевания осуществляется только в условиях гематологического отделения под пристальным контролем над показателями крови.

  1. Кровопускание – это метод лечения, при котором у пациента с периодичностью в 1 – 2 дня берут часть крови (около 500 мл) для уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина в ней. Успешным является кровопускание, если эритроциты снизились до 4,5 – 5,0×1012/л, а гемоглобин – до 150 г/л. При массе тела пациента до 55 кг применяют эритроцитоферез, когда после забора крови производят центрифугирование, отделение эритроцитарной массы от плазмы и возврат жидкой части крови пациенту.
  2. Цитостатики (Миелосан, Имифос) назначают с целью подавить рост опухолевых клеток.
  3. Интерферон назначается одновременно с цитостатиками, повышает иммунные свойства организма.

Лечение заболевания народными средствами возможно, но только при сочетании с основными медикаментозными методами. Рекомендовано соблюдение диеты, которая способствует разжижению крови, и употребление лимонно-чесночного настоя. Также очень важно соблюдение питьевого режима. Количество выпиваемой жидкости должно составлять 50 мл/кг массы тела в сутки.

Прогноз заболевания зависит от того, на какой из стадий было выявлено заболевание. Если это третья стадия, то исход заболевания будет зависеть от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритроцитоз. В среднем, пациенты после установления диагноза полицитемии живут 10 – 15 лет.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/simptomy-i-lechenie-istinnoy-policitemii

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.