Патоморфология ревматической лихорадки

Содержание

Медицина. Сестринское дело

Патоморфология ревматической лихорадки

Ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А.

Тяжесть болезни определяется поражением сердца, в первую очередь миокарда и эндокарда, с формированием клапанных пороков и развитием сердечной недостаточности, чему способствует рецидивирующее, прогрессирующее течение. Поражение других органов и систем имеет второстепенное значение и не влияет на прогноз.

Эпидемиология

В России первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет в среднем 0,03%, частота ревматических пороков сердца – 0,17%. В последние годы отмечается «возрождение» болезни.

Пик заболеваемости приходится на детский и юношеский возраст (5-15 лет) и не зависит от пола.

В редких случаях острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается у лиц в возрасте 20 – 30 лет, однако, после 30 лет первичный ревматический процесс практически не встречается.

Этиология

Ведущая роль в развитии ОРЛ принадлежит β-гемолитическому стрептококку группы А. Это открытие было сделано отечественным академиком Н.Д. Стражеско.

Стрептококковую этиологию болезни доказывают следующие факты:

  1. Хронологическая связь ОРЛ с перенесенной стрептококковой инфекцией (ангина, обострение хронического тонзиллита, скарлатина).
  1. У 100% больных ОРЛ первые 2 недели стрептококк высевается из зева.
  1. В крови больных определяются высокие титры противострептококковых антител (1 : 250 и более).
  1. Эффективность лечения и профилактики ревматической лихорадки препаратами пенициллина, оказывающими на β-гемолитический стрептококк группы А бактерицидное действие.

Развитию ревматической лихорадки способствует наследственная (генетическая) предрасположенность.

Она проявляется   сходством антигенной структуры М-протеина клеточной стенки β-гемолитического стрептококка с антигенными компонентами миокарда, головного мозга и синовиальных оболочек суставов, что приводит к перекрестной реакции противострептококковых антител и тканей пациента (феномен молекулярной мимикрии) с развитием иммунного воспаления на основе реакций иммунокомплексного и аутоиммунного типов.

Читайте так же про:  Сестринский уход и процесс при лихорадке

Установлена связь заболевания с наследованием определенного аллоантигена D 8/17 В – лимфоцитов, который выявляется с помощью моноклональных антителу 75-100% больных и лишь у 15% здоровых лиц.

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространенность ревматической болезни в отдельных семьях, а также то, что стрептококковая инфекция наблюдается достаточно часто, однако ОРЛ заболевает только около 3% переболевших.

Определенное значение имеют социальные факторы – неблагоприятные бытовые условия, неполноценное питание.

Патогенез

При ревматической лихорадке развивается иммунное воспаление миокарда и соединительной ткани, которое имеет несколько этапов:

Образование противострептококковых антител.

Факторами вирулентности стрептококка являются М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота капсулы и токсины (ферменты) стрептококка, обладающие свойствами антигенов – стрептолизины – О и S, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза. В ответ на стрептококковую инфекцию у больного вырабатываются противострептококковые антитела: антистрептолизин – О (АСЛ – О), антистрептолизин S (АСЛ – S), антистрептокиназа (АСК), антистрептогиалуронидаза (АСГ), антидезоксирибонуклеаза.

Формирование иммунных комплексов.

Антигены стрептококка, противострептококковые антитела и комплемент образуют циркулирующие в крови иммунные комплексы (ЦИК).

Повреждение тканей сердца по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).

Вследствие наследственно детерминированного сходства стрептококковыхи тканевых антигенов ЦИК оседают в микроциркуляторном русле миокарда с развитием иммунного воспаления по типу ГНТ. Токсины стрептококка способны также оказывать и прямое повреждающее действиена миокард и соединительную ткань.

В воспалительном процессе участвуют в основном нейтрофилы, которые фагоцитируют ИК. Нарушаются процессы микроциркуляции, образуются микротромбы, фибридные некрозы. Начавшись в эндотелии сосудов, иммунное воспаление выходит за его пределы вглубь тканей.

Длительное иммунное воспаление по типу реакции гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Воспалительный процесс изменяет антигенные свойства миокарда и соединительной ткани больного, что вызывает образование аутоантител и приводит к развитию длительного иммунного воспаления по типу ГЗТ с участием сенсибилизированных лимфоцитов. Следствием этого воспаления является формирование ашофф-талалаевских гранулем и склерозирование тканей.

Ревматическая лихорадка протекает волнообразно, обостряясь под влиянием стрептококковой или другой инфекции, различных неспецифических факторов (беременность, стресс, прививки, инсоляция и т.д.). Стрептококковая инфекция, сыграв роль пускового фактора болезни, может в дальнейшем не принимать участия в прогрессировании болезни.

Патанатомия

Наблюдаются характерные фазовые изменения соединительной ткани.

  • мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополисахаридов) (обратимая фаза)
  • фибриноидный некроз коллагеновых волокон
  • образование ашофф-талалаевских гранулем
  • склероз.

Продолжительность всего патоморфологического цикла при ОРЛ составляет в среднем 8 месяцев. Ревматические гранулемы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани.

Наряду с формированием гранулем при ОРЛ наблюдается неспецифическая воспалительная реакция в миокарде и синовиальных оболочках суставов. При хорее поражаются клетки полосатого тела.

В ранние сроки болезни клиническую картину обычно определяет миокардит. Признаки поражения эндокарда выявляются спустя 6-8 недель от начала заболевания в виде бородавчатого эндокарита, вальвулита, поражения сухожильных нитей и фиброзного кольца. В тяжелых случаях возможно поражение и перикарда (панкардит). В клинике ревматическое воспаление сердца обозначается термином кардит.

Наблюдается определенная закономерность поражения клапанов сердца; чаще всего поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Недостаточность митрального клапана формируется спустя 6 месяцев после начала ОРЛ, митральный стеноз – через 2 года, пороки аортального клапана – в более поздние сроки.

Читайте так же про:  Подготовка пациента(больного) к плановой операции

Классификация

В 2003г Ассоциацией ревматологов России (АРР) была принята современная классификация ревматической лихорадки, адаптировнная к МКБ 10-го пересмотра (1992) и соответствующая международным стандартам.

Классификация ревматической лихорадки

Клинические вариантыКлинические варианты ИсходНедостаточность кровообращения (ХСН), стадии и ФК
основныедополнительные
Острая ревматическая лихорадкаПовторная ревматическая лихорадкаКардитАртритХореяКольцевид-ная эритема Ревматичес-кие узелкиЛихорадкаАртралгииАбдоминальный синдромСерозитыВыздоров-лениехроническая ревматическая болезнь сердца:-без пороков сердца- с пороком сердцаОтсутствуетХСН 1II АБIII стадииI – IV ФК

Ранее в отечественной клинической практике широко использовалась классификация ревматизма Всесоюзного научного общества ревматологов (1990).

Источник: https://sestrinskij-process24.ru/revmaticheskaya-lihoradka-revmatizm-epidemiologiya-etiologiya-patogenez-patanatomiya/

Патологическая анатомия ОРЛ:

Патоморфология ревматической лихорадки

­ стадии воспаления:

­ мукоидное набухание;

­ фибриноидное набухание;

­ некроз;

­ склероз;

­ гранулемы Ашофф-Талалаева:

­ крупные клетки неправильной формы с большим темным ядром или несколькими ядрами и базофильной протоплазмой,

­ лимфоидные клетки,

­ лейкоциты.

Говорят: «Ревматизм лижет суставы и кусает сердце».

© Б.А. Кужелевский: «Ангина является застрельщицей заболевания, кардит – основной базой и фоном его, а полиартрит – наиболее демонстративной надстройкой, порой единственно заметной с далекой дистанции».

Клиника ОРЛ:

A. Предшествовавший стрептококковый фарингит или ангина.

B. Лихорадка.

C. Артрит (50-75%):

­ крупные суставы (коленный, голеностопный),

­ мигрирующий,

­ недеформирующий,

­ быстро отвечает на терапию.

D. Артралгия:

­ выраженная,

­ мигрирующая.

E. Хорея – Sydenham's chorea ( 250 (?80%) – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели;

­ титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы в и стрептозана (?97%).

B. Реактанты острой фазы воспаления:

­ СРП,

­ серомукоид,

­ диспротеинемия,

­ СОЭ.

C. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в динамике:

­ кардиомегалия.

D. ЭКГ в динамике:

­ АВ-блокада;

­ изменение мио- и перикарда (диффузное);

E. ЭХО-КГ.

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Большие критерииМалые критерии
КардитАртритХореяКольцевидная эритемаПодкожные ревматические узелкиКлинические:АртралгияЛихорадкаЛабораторные:Ускоренная СОЭПовышенный СРБИнструментальные:Удлиненный PR на ЭКГПризнаки митральной или аортальной регургитации на ЭХО-КГ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:­ повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250)­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Примечание: наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию в-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1. Изолированная («чистая») хорея при исключении других причин.

2. Поздний кардит – растянутое во времени (более 2-х месяцев) развитие клинических и инструментальных признаков вальвулита при исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС.

(!) Необходимо помнить:

­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба;

­ негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию;

­ диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­ при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;

­ повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных в-гемолитическими стрептококками групп C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

Классификация ОРЛ (Минск, 10.2008):

Клинические вариантыКлинические проявленияСтепень активностиИсходФК ХСН по NYHA
ОсновныеДополнительные
ОРЛПовторная ОРЛКардитАртритХореяКольцевидная эритемаРевматические узелкиЛихорадкаАртралгииСерозитыАбдоминальный синдром1 – минимальная2 – умеренная3 – высокаяВыздоровлениеХРБС:- без порока сердца*- порок сердца**01234

Page 3

< Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая >

Перейти к загрузке файла

Режим – постельный при остром процессе.Диета – ограничить соль, увеличить белок, уменьшить легкоусваиваемые углеводы.

Этиотропное лечение:

Терапия выбора:­ пенициллин 500 000 ЕД в/м 4 раза в сутки 5-10 дней;­ бензатин-пенициллин G 1,2 млн. ЕД в/м 1 раз в сутки 10 дней.Альтернативная терапия:­ эритромицин 250 мг 4 раза в день внутрь 10 дней.В дальнейшем вводится бициллин-5 или экстенциллин 1,5 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

Патогенетическое лечение:

­ аспирин 4-6 г/сут внутрь;­ другие НПВС (при непереносимости аспирина или затяжном течении):­ индометацин 100-150 мг/сут;­ диклофенак 100-150 мг/сут;­ ибупрофен 1200-1500 мг/сут (при беременности);­ продолжительность приема: 6 недель (эффективность – 80%), 12 недель (90%).­ ГКС (при тяжелом кардите):­ преднизолон 20-30 мг/сут или­ медрол 12-16 мг/сут внутрь 10-14 дней, постепенно снижая дозу на 2,5 мг в неделю.­ аминохинолиновые препараты (при затяжном течении):­ делагил 250 мг или­ плаквенил 200 мг/сут внутрь 6-12 месяцев.Симптоматическая терапия.

Первичная профилактика ОРЛ:

ПрепаратДозыСпособ введенияПродолжительность
Бензатин-пенициллин G600 000 (< 60 кг)1 200 000 (> 60 кг)В/мОднократно
Феноксиметилпенициллин250 мг 3 раза/сутPer os10 дней
При аллергии к пенициллину:
Эритромицин20-40 мг/кг 2-4 раза в день (max 1 г/сут)Per os10 дней

Следующие препараты могут быть использованы, но обычно не рекомендуются: амоксициллин, диклоксациллин, оральные цефалоспорины, клиндамицин.

Следующие препараты не используются: сульфаниламиды, триметоприм, тетрациклины, хлорамфеникол.

Вторичная профилактика ОРЛ (профилактика ревмоатак):

Бензатин-пенициллин G1 200 000 ЕДВ/м каждые 3 недели
Пенициллин V250 мг 2 раза в день Per os
Сульфадиазин0,5 г 1 раз/сут (< 60 кг) и 1 г (> 60 кг)Per os
При аллергии к пенициллину и сульфадиазину:
Эритромицин250 мг 2 раза в деньPer os

Page 4

Источник: https://studbooks.net/2479675/meditsina/patologicheskaya_anatomiya

Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика

Патоморфология ревматической лихорадки

— постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита / фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

Этиология и патогенез

ОРЛ — результат патологического иммунного ответа на стрептококковый тонзиллит/фарингит.

Доказательства этиологической роли стрептококковой инфекции:1. Связь заболевания с ангиной.2. Высокие титры противострептококковых антител и обнаружение в крови стрептококкового антигена.3. Носительство стрептококка группы А в первые 2 недели болезни.

4. Предупреждение возникновения ревматизма и его обострений правильным лечением ангин и бициллинопрофилактикой.

Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом эндокарда и миокарда с возникновением деформации клапанного аппарата — порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии.

Для выставления диагноза: 2 больших/ 1 большой и 1 малый

Ревматический кардит (ревмокардит)

— наиболее важный признак ревматической лихорадки, определяет неблагоприятное течение заболевания.

Воспалительные изменения в сердце при ревматической лихорадке поражают все слои его стенки с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.

Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно митрального, реже — аортального, клапана.

В настоящее время выделяют международные клинические критерии кардита:• Стойкая тахикардия (не соответствующая температуре и общему состоянию);• Органический шум (шумы) ранее не выслушиваемый, или динамика ранее существующих шумов (вальвулит):а) связанный с 1 тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация);б) диастолический шум в этой же области (митральный стеноз);в) диастолический шум во 2 межреберье справа (аортальная регургитация).• Застойная сердечная недостаточность;

• Шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

Ревматический полиартрит

наблюдается у 75 % пациентов при первой атаке.Характеризуется:— поражением крупных суставов,— симметричностью их поражения,— летучим характером болей,— интенсивной болезненностью,— полным исчезновением воспалительных изменений без всяческих последствий,— ярко выраженными признаками воспаления в области сустава (покраснение, отёк, болезненность, нарушение функции, кожная гипертермия),

— высокой эффективностью приёма нестероидных противовоспалительных препаратов.

Ревматическая хорея

— важнейшее неврологическое расстройство, проявляющееся резкими, неуправляемыми, неритмичными, непроизвольными движениями больших мышечных групп, мышечной слабостью и эмоциональным расстройством.
Хорея наблюдается, как правило, в детском возрасте.

Кольцевидная эритема наблюдается у 4-17 % больных детей на высоте ревматической атаки. Характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей.

Подкожные узелки — безболезненные, мягкие диаметром 1,5-2 см, располагаются в области суставов.

Малые критерии

— артралгия, лихорадка, увеличение СОЭ, повышение содержания СРБ, удлинение интервала PQ на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ. Малыми критерии называют не потому, что их встречают реже, чем пять больших критериев, а потому, что они обладают меньшей диагностической специфичностью.

Лечение

Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 недель болезни.

Этиотропное лечение

— показаны антистрептококковые антибиотики:Пенициллины — по-прежнему являются антибиотиками выбора при стрептококковой инфекции.

Полусинтетические пенициллины (амоксициллин) являются базисными антибактериальными препаратами в лечении острой ревматической лихорадки.

Макролиды — современные поколения этой группы препаратов доказали свою высокую эффективность в лечении стрептококковых инфекций. В лечении ОРЛ применяются в случаях индивидуальной непереносимости пенициллинов.

Цефалоспорины 1 и 2-го поколений — являются резервными препаратами и используются при наличии противопоказаний к применению пенициллинов и макролидов.

Патогенетическое лечение

Массивная и длительная (не менее 4 недель) противовоспалительная терапия способна предупредить и формирование (при первичном ревмокардите) и прогрессирование (при вторичном ревмокардите) разрастания соединительной ткани в эндокарде.

При острой ревматической лихорадке применяют глюкокортикостероиды (ГК)
0,7-1 мг/кг/сут с постепенной отменой

В лечении повторной ревматической лихорадки используются НПВС

Ибупрофен 15мг/кг/сутДиклофенак натрия 3мг/кг/сут

Курс 1,5-2 мес, из них 2 недели полная доза, затем каждые 2 недели уменьшение на 1 / 3

Профилактика

первичная профилактика:

  • повышение резистентности организма, закаливания, рациональное питание, режи дня, ЛФК, чистота в доме, гигиена
  • борьба со стрептококковыми инфекциями(ранеее выявление, адекватная терапия)

вторичная профилактика:

  • предупреждение повторных РЛ

Источник: https://alexmed.info/2017/01/06/%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%8F-%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BB%D0%B8%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%BA%D0%B0-%D1%8D%D1%82%D0%B8%D0%BE/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.