Патогенез болезни Верльгофа

Содержание

Болезнь Верльгофа у детей

Патогенез болезни Верльгофа

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

  • первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
  • вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

  • пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
  • при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
  • имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
  • проводились хирургические операции;
  • пациент недавно перенес травму;
  • проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

Формы болезни:

  • гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
  • аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

Течение болезни:

  • острое (длится до полугода);
  • подострое (3-4 месяца);
  • хроническое (свыше полугода):

— с частыми рецидивами;

— с редкими рецидивами;

— с непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

  • обострение (криз);
  • ремиссия:

— клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

— клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

  • легкая (выражен только кожный синдром);
  • средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 109/л);
  • тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 109/л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

  • «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
  • «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

  • повышение температуры тела до 38˚;
  • тошнота;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • боль за грудиной или в животе;
  • мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
  • маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
  • обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
  • почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
  • длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
  • редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

  • степень кровотечения не соответствует травме;
  • возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
  • разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
  • разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
  • безболезненность гематом;
  • выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

  • глубокий патологический сон;
  • судороги;
  • раздражительность;
  • общая заторможенность;
  • ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
  • заторможенная речь;
  • тремор (дрожание) рук;
  • односторонний паралич;
  • дезориентация в пространстве;
  • атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
  • острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

  • Постгеморрагическая анемия;
  • инсульты;
  • кома;
  • летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Диагностика

Анализ крови позволяет выявить характерные для заболевания патологические изменения в ее составе.

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

  • сбор жалоб и их оценка;
  • знакомство с анамнезом – опрос пациента;
  • клинические проявления заболевания – осмотр больного;
  • специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
  • лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

— тромбоцитопению – ниже 140 * 109/л;

— увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более ;

Источник: https://yazdorov.win/krov/bolezn-verlgofa-u-detej.html

Болезнь Верльгофа

Патогенез болезни Верльгофа

Кровеносная система — это транспорт нашего организма.

Он отвечает за доставку кислорода, питательных веществ ко всем его клеткам и тканям, а также за вывоз углекислого газа, продуктов метаболизма и других отходов переработки из него.

Есть ряд заболеваний, связанный с её нарушением, имеющих общее название геморрагический диатез. Об одном из них, наиболее распространённом, мы и поговорим в этой статье и попытаемся разобраться что же это такое — болезнь Верльгофа?

Впервые это заболевание ещё в XVIII веке описал немецкий медик Пауль Готлиб Верльгоф и поэтому оно носит его имя. Наряду с ним, существует другое название — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Как было сказано выше, это один из видов геморрагического диатеза, сопровождающийся патологическим изменением и понижением тромбоцитов в крови, из-за чего заболевание характеризуется склонностью к кровоточивости. Заболевание Верльгофа набирает обороты и в год от одного до 10 человек из ста тысяч населения заболевают этим недугом.

Болезни Верльгофа подвержены и дети и взрослые, но во взрослом возрасте у женщин заболевание встречается чаще чем у мужчин примерно в три раза.

Причины

Патогенез заболевания Верльгофа следует рассматривать с трех сторон: тромбоцитопения капилляропатия и кровотечения, сопровождающие болезнь.

Ломкость кровеносных сосудов

Вследствие иммунных процессов происходит разрушение либо нарушение образования тромбоцитов — таким образом развивается тромбоцитопения. Количество тромбоцитов в крови значительно снижается ниже нормы.

Также болезнь Верльгофа сопровождается повышенной проницаемостью и ломкостью стенок капилляров (капилляропатией).

Все выше перечисленное ведет в повышенной кровоточивости и сложности остановки кровотечения, появлению кровоизлияний, гематом и синяков на теле без причины.

На протяжении долго времени и по сей день ведутся исследования по выявлению факторов возникновения недуга, однако, причина так и остается не выясненной. Большинство медиков сходятся к тому, что источником являются, перенесенные пациентом, инфекционные и эпидемиологические заболевания (ВИЧ, гепатиты, бактериальные и вирусные инфекции и т. д.)

Симптомы

Это заболевание поражает людей обоих полов и всех возрастов. Дети до 10 лет наименее сего подвержены риску заболеть, однако есть случаи заболеваний (2% на 100 тыс. детей). Недуг, как правило, наступает внезапно. Зачастую сопровождается понижением аппетита, рвотами, упадком сил.

Существует два вида заболевания Верльгофа — сухая тромбоцитопеническая пурпура и влажная. В первом варианте заболевание сопровождается только лишь наличием кожного геморрагического высыпания, а во втором варианте, к нему ещё добавляются кровоизлияния и кровотечения.

Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Аутентичные симптомы

Всевозможные кровоизлияния (кожные, подкожные, в слизистые оболочки), характеризующиеся:

  • неожиданным возникновением и, зачастую в ночное время.
  • появлением экхимоз (синяков) и пятен петехии диаметром 1-2мм)
  • возникновением кожных геморрагий всевозможных видов окраски.

Произвольные и послеоперационные кровотечения при Верльгофе. Наиболее распространенными являются:

Одним из самых тяжёлых осложнений Верльгофа, можно назвать кровоизлияние в головной мозг. Обычно это происходит в первый месяц протекания болезни, гораздо реже встречается в первые шесть месяцев. В таком случае пурпура будет однозначно влажной и помимо геморрагического синдрома налицо будет кровоточивость слизистых.

Лечение

Основной упор при лечении болезни Верльгофа будет направлен на локализацию геморрагических синдромов, предупреждение анемии и рецидивов. Наиболее эффективным антигеморрагическим средством будет переливание крови или эритроцитов с небольшими интервалами до 5 дней.

В комплексе также применяются сосудоуплотняющие препараты. При местных кровотечениях рекомендуются примочки с тромбином или гемофобином. В случаях течения болезни с ярко выраженной анемией общая терапия пополнится еще и препаратами железа.

Одним из самых действенных методов лечения болезни Верльгофа является удаление селезенки (спленэктомия). Такое хирургическое вмешательство показано при обострениях кровотечений, развитии анемии и  в случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

При лечении болезни Верльгофа у детей следует соблюдать постельный режим во время обострения всех симптомов, в последующем следует переходить на полупостельный. Во время терапии ребенок должен получать полноценное сбалансированное питание, оно должно быть высококалорийным и легкоусвояемым. При кровоточивости слизистых ротовой полости, пища должна быть обязательно охлажденной.

Допускается применение глюкокортикоидов, а в случае отсутствия эффекта от них иммунодепрессантов. У детей наряду со взрослыми применяется метод спленэктомии, если консервативная терапия не дает положительных результатов.

Болезнь Верльгофа во время беременности еще в начале XVIII в. приводила почти к стопроцентной смертности матерей и пятидесятипроцентной — у детей. Сейчас, когда медицина шагнула далеко вперед, при своевременной и качественно оказанной помощи матери, исход абсолютно благоприятен и это заболевание не может являться противопоказанием к беременности и родам.

Важно, чтобы женщина находилась под постоянным пристальным наблюдением докторов, которые скорректируют применяемы препараты и их дозировки, во избежание влияния побочных эффектов на плод. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки будет показано только в случаях борьбы за жизнь матери.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/bolezn-verlgofa.html

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика. Лечение

Патогенез болезни Верльгофа

– геморрагическая болезнь с нарушением в тромбоцитарном звене гемостаза и обусловленная снижением тромбоцитов в крови.

По механизму воспаления ее можно охарактеризовать как аутоиммунныю идиопатическую

Причины развития идиопатической тромоцитопенической пурпуры до настоящего момента не вполне ясны, что отражено в названии этого заболевания.

Ведущим механизмом развития тромбоцитопении является образование аутоантител, иначе говоря, иммунная агрессия на собственные тромбоциты организма.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Аутоиммунные заболевания.

Гормональная перестройка в период полового созревания.

Острые вирусные и бактериальные инфекции.

Поступление материнских антител к тромбоцитам плода в организм ребенка во внутриутробном периоде.

Хронические стрессовые ситуации, и многие другие.

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов. Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.

Классификация

по течению

  • впервые выявленную
  • затяжная(3-12мес)
  • хроническая

Клинически

  • При «сухой» тромбоцитопенической пурпуре наблюдают только кожные проявления синдрома кровоточивости.
  • Для «влажного» варианта характерны не только кожные проявления, но и кровотечения из слизистых оболочек, а также излитие крови во внутренние органы.

Клиника

  •  Кровоизлияния на коже, которые проявляются петехиальной сыпью (красной мелкоточечной), синячками, крупными полями, напоминающими гематомы. Геморрагические элементы безболезненные, располагаются асимметрично, с течением времени изменяют свой цвет от багрово-синюшного до желтоватого. Обычно кровоизлияния наиболее выражены на нижних конечностях, хотя могут располагаться на всем туловище.
  • Кровоизлияния в склеру и под конъюнктиву глаза, а также в барабанную перепонку, что приводит к резкому снижению слуха.
  • Кровотечения из слизистых (десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные).

Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

  • Общий анализ крови, в котором выявляют сниженный уровень тромбоцитов.
  • Определение времени кровотечения по методу Дьюка, которое при тромбоцитопении увеличивается.
  • Снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.
  • Важный пункт диагностики тромбоцитопенической пурпуры, который позволяет дифференцировать ее от других заболеваний – это биопсия костного мозга. В нем определяется нормальное или увеличенное содержание мегакариоцитов.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Добиться остановки кровотечений и улучшить функцию тромбоцитов помогают следующие лекарственные средства: Адроксон. Аминокапроновая кислота. Витамин С. Рутин. Этамзилат (дицинон), и другие. В качестве местной терапии применяются перекись водорода, тампоны, смоченные раствором адреналина, а также гемостатические губки и пленки.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не показано переливание тромбоцитарной массы, поскольку вновь поступившие тромбоциты быстро разрушатся под действием образующихся к ним аутоантител.

Для подавления активности иммунитета против собственных тромбоцитов показано проведение патогенетической терапии, которая включает следующие препараты:

  • Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и другие).
  • Нормальный иммуноглобулин человека.
  • Интерферон 2-альфа.
  •  В случае, если даже хирургическое лечение оказалось безрезультативным, назначается цитостатическая терапия. Она проводится с помощью очень серьезных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и других. Эффективность этой терапии чрезвычайно высока, однако пациенты трудно ее переносят, из-за чего к ней прибегают только в крайних случаях, когда остальные способы лечения не дали результата. ПРОГНОЗ И ИСХОДЫ В большинстве ситуаций при тромбоцитопенической пурпуре удается достичь полной клинико-гематологической или хотя бы клинической ремиссии. В отдельных случаях болезнь принимает затяжное и рецидивирующее течение.

Источник: https://alexmed.info/2017/01/10/%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BC%D0%B1%D0%BE%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%BE%D0%BF%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D1%83%D1%80%D0%BF%D1%83%D1%80%D0%B0-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7/

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости.

Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов.

Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Этиология и патогенез

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.

Первые симптомы болезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

  1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
  2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
  3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

  1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
  2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

  1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
  2. Форма патологии:
  3. Периоды болезни:
    • Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
    • Клиническая ремиссия;
    • Клинико-лабораторная ремиссия.
  4. Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее).
  5. Наличие осложнений или их отсутствие.

Клиническая картина и диагностика

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.

В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

болезнь Верльгофа

Патогенез болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура– заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа:

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов.

При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов.

Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях    их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная).

У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа).

В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы Болезни Верльгофа:

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще.

Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний.

У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков.

Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже – кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях – коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину – от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию.

Эта клиническая особенность – диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами).

В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии.

У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций.

Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний.

Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев.

Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина – без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро.

Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь.

При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения– основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0.

Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов.

В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм.

Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении – отрицательны.

Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов – от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40–80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки – боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность – гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме – раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек – повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно – с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения.

Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже.

Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности.

Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной.

Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение Болезни Верльгофа:

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки.

В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила.

В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают.

Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается.

В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс – 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса – 1,5–2 месяца).

Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов).

При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон).

Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогнозразличен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением.

В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов.

Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа:

Гематолог

Терапевт

Источник: https://med-09.ru/bs292.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.