Панмиелофтиз, симптомы и лечение

Содержание

103. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови

Панмиелофтиз, симптомы и лечение

Агранулоцитоз— клинико-гематологическийсиндром, характеризующийся уменьшениемили даже исчезновением из кровигранулоцитов, лейкопенией и появлениеминфекционных осложнений («агранулоцитарнаяангина», стоматиты, некротическаяэнтеропатия, уросепсис и др.). Посколькуагранулоцитоз чётко не отличается отгранулоцитопении, клинически протекающейбессимптомно, условно за агранулоцитозпринимают состояние, при которомсодержание в крови гранулоцитов менее0,75·109/л,а общего числа лейкоцитов — менее1,0·109/л.

Основными формамиагранулоцитоза являются миелотоксическийи иммунный (гаптеновый) агранулоцитозы.

Причинамиразвития миелотоксическогоагранулоцитозаявляются цитостатические препараты,алиментарные факторы (употребление впищу перезимовавших на полях злаков),а также все виды ионизирующего излучения,подавляющего клетки-предшественницымиелопоэза вплоть до стволовой клетки,в связи с чем в крови уменьшается числоне только гранулоцитов, но и эритроцитов,агранулоцитов, тромбоцитов.

Причинамивозникновения иммунногоагранулоцитоза можетбыть необычная чувствительностьорганизма к некоторым лекарствам(сульфаниламидам, амидопирину и егопроизводным, барбитуратам и др.).

Приэтом образуются антилейкоцитарныеантитела. Они, фиксируясь на поверхностилейкоцитов, разрушают главным образомзрелые гранулоциты (иногда и ранниестадии гранулопоэза).

Как правило, прииммунном агранулоцитозе снижаетсясодержание только лейкоцитов.

Панмиелофтиз(истощениекостного мозга, «чахотка» костногомозга) — подавление всех функций костногомозга: эритро-, лейко- и тромбоцитопоэтической.

При этом происходит тотальное опустошениекостного мозга — в его пунктатахобнаруживаются лишь единичные ядерныеэлементы.

В крови отмечаются нарастающаянеобратимая апластическая анемия гипо-,нормо- или гиперхромного характера, атакже лейкопения с агранулоцитозом итромбоцитопения.

104. Основные проявления агранулоцитоза в полости рта

– инфекционныеосложенения и некротическое поражения(воспаления) слизистых: гингивит, «агранулоцитарнаяангина»;

– стоматиты;

-некротическая энтеропатия.

105. Лейкозы. Определение понятия. Этиология и патогенез. Принципы классификации. Отличие лейкозов от лейкемоидных реакций. Картина крови, клинические проявления острых и хронических лейкозов

Лейкоз— системноеклональное неопластическое заболевание,при котором мутантный опухолевый клонпроисходит из родоначальных клетокгемопоэтического ряда, возникаетпервично в костном мозге; проявляетсябезудержной пролиферацией и омоложениемкроветворных элементов с задержкой ихсозревания и метаплазией кроветворнойткани. («Формула» лейкоза: плюс рост,минус дифференцировка).

Лейкозы являютсяразновидностью гемобластозов —опухолевых заболеваний кроветворнойткани. Подтверждением опухолевой природылейкозов служат опухолевая прогрессия,быстрое размножение клеток, их атипичноестроение, инфильтрирующий рост,метастазирование, нарушение процессовобмена, кахексия и частая гибельорганизма.

Этиология лейкозованалогична таковой большинствазлокачественных новообразований. В ихразвитии определённую роль играютгенетические, иммунологические,средовые факторы.

Патогенез лейкозовосуществляется по общим принципам,характерным для механизмов опухолевогороста, включает развитиеанаплазии,гиперплазии, метаплазии, опухолевойпрогрессии, паранеопластическогосиндрома. При лейкозах происходитпролиферация атипичного клонагемопоэтических клеток, у которыхподавлена способность к дифференцировкеи превращению в нормальные клетки.

Онипроявляют тенденцию к экспансии изамещению нормальных миелоидных илимфоидных линий. Лейкозный клонпродуцирует цитокины, угнетающиепролиферацию нормальных стволовыхклеток. Разрастающиеся опухолевыеклетки инфильтрируют костный мозг,приводя его к функциональной аплазии.

При одновременном поражении факультативныхорганов кроветворения (селезёнки,лимфатических узлов) значительноограничиваются возможности нормальногогемопоэза, нарушаются и подавляютсянормальные функции эритроцитов,лейкоцитов, тромбоцитов, что способствуетразвитию инфекций, геморрагий, анемий.

Лейкозные клеткине тождественны бластным и более зрелымэлементам, участвующим в процессенормального кроветворения.

У этихпатологических, опухолевых клетокудлиняется срок жизни, уменьшаетсяэлиминация на периферии, а самое главное— они отличаются гистохимическими,иммунофенотипическими особенностямии в большинстве своем — хромосомнымианомалиями.

Последние играют рольцентрального звена патогенеза лейкозов,так как соматические мутации приводятк гиперэкспрессии онкогенов и/илиделеции антионкогенов.

При лейкозахопухолевая прогрессия отличается рядомследующих особенностей (А.И. Воробьёв,2002):

  • трансформация из моноклональной формы в поликлональную;
  • угнетение процесса нормального кроветворения всех ростков или избирательно-гранулоцитарного, эритроцитарного либо тромбоцитарного;
  • появление экстамедуллярных метастазов в коже, почках, печени, мозговых оболочках и т. д., отражающих появление новых субклонов;
  • наличие бластного криза при хронических формах, т. е. смены дифференцированных клеток бластами;
  • нарастание клеточного атипизма (изменение ядра и цитоплазмы бластных клеток — вместо круглых ядер появляются ядра неправильной формы, увеличивается площадь ядра и цитоплазмы);
  • утрата ферментативной специфичности;
  • переход от лейкопении к лейкоцитозу;
  • формирование устойчивости к антибластомному лечению, возникающей при его применении скачкообразно или постепенно.

КЛАССИФИКАЦИЯЛЕЙКОЗОВ

В основу классификациилейкозов положены следующие принципы:

  • гисто- (цито-) генез опухолевых клеток (их гистогенетическая характеристика);
  • степень дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток и характер течения лейкоза;
  • количество лейкоцитов в периферической крови.

По гистогенетическойхарактеристикелейкозных клетоквыделяются (МКБ-10):

  • злокачественные иммунопролиферативные болезни (неоплазмы из клеток лимфоидной линии), к которым относят: плазмоклеточный,острыйлимфобластный,хронический лимфоцитарный,пролимфоцитарный,волосатоклеточный(редкий)лейкозыи др.;
  • неоплазмы из клеток миелоидной линии (миелопролиферативные болезни — синдромы, общим признаком которых является пролиферация миелоидного ростка): острый и хронический миелоидные лейкозы, острый промиелоцитарный, хронические миеломоноцитарный и моноцитарный лейкозы, хроническая эритремия и др.

По степенидифференцировки(зрелости) лейкозныхклеток различают острые и хроническиелейкозы.

Острые лейкозыпредставляют собой гетерогенную группуопухолевых заболеваний системы крови,субстратом которых являютсямолодыенезрелые кроветворные клетки,вытесняющие нормальные элементы. Всеострые лейкозы возникают из одноймутировавшей кроветворной клетки.

Врезультате повреждения в генетическомматериале клоногенной кроветворнойклетки нарушается контроль за клеточнымциклом, изменяются процессы транскрипциии продуцирования ряда ключевых белков.Вследствие бесконтрольной пролиферациии отсутствия дифференцировки накапливаютсяпатологические клетки.

Лейкозные клеткинесут на своей поверхности маркёры,характеризующие определённые этапыдифференцировки нормальных гемопоэтическихклеток; нанормальныхклетках гемопоэза не обнаруживаютсяаберрантная экспрессия антигенов;существует группа острых лейкозов,клетки которых несут маркёры разныхлиний кроветворения (миело- и лимфопоэза),а в период ремиссии обнаруживаютсяклетки с характерным лейкемическимиммунофено- или генотипом.

В настоящее времяв клинической практике часто руководствуютсяклассификацией острых лейкозов,разработанной в 1976 г. группой гематологовФранции, США, Великобритании — FAB(ФАБ) и в последующем модифицированной.Она основана на цитологическойхарактеристике доминирующей популяциибластов с учётом цитохимических реакцийи ультраструктуры лейкозных клеток.

При острых лейкозахсубстрат опухоли составляют бластныеклетки, представляющие собой результатнеопластической моноклональнойпролиферации стволовых гемопоэтическихклеток; в костном мозге обнаруживаетсяболее 30 % лейкозных бластов, которые почисленности преобладают и в периферическойкрови; характерна полная задержкапроцесса созревания; отсутствуют илизначительно уменьшается число созревающихи дифференцированных форм лейкоцитов(лейкемический провал — hiatusleucemicus, особенно выраженныйпри остром миелоидном лейкозе,неблагоприятный прогностическийпризнак: «белые ворота в чёрное царствосмерти»); резко падает содержаниеНb,развиваются необратимая анемия игеморрагический диатез (нарушениегемопоэза уже в начале заболевания).

В развитии острыхлейкозов различают следующие стадии:начальную, развёрнутую, полную ремиссию,частичную ремиссию, рецидив, терминальнуюстадию, стадию выздоровления (состояниеполной ремиссии на протяжении 5 лет иболее).

  1. Большое количество бластных клеток и их преимущество от 30 до 90%.

  2. “Лейкемический провал” (отсутствие промежуточных форм лейкоцитов на фоне увеличения количества бластов.

  3. Одновременное отсутствие базофилов и эозинофилов (абазофилия и анэозинофилия).

  4. Быстропрогрессирующая анемия.

При хроническихлейкозахчастично задерживаетсясозревание клеток, субстрат опухолисоставляют созревающие и зрелые клетки,которые в основном и обнаруживаются впериферической крови, анемия в большинствеслучаев развивается по мере прогрессированиязаболевания.

Более медленноетечение хронических лейкозов прогностическисравнительно неблагоприятно. Во многихслучаях острые лейкозы успешно лечатся,в то время как хронические оказываютсярезистентными к терапии.

Острые и хроническиелейкозы развиваются на разной клональнойи неидентичной мутационной основе(Приложения). Острый лейкоз с течениемвремени не переходит в хронический,поскольку утраченную ранее способностьк дифференцировке неоплазма вновь неприобретает. Однако хронический лейкозможет трансформироваться в острый.

  1. Небольшое количество бластов и их отсутствие меньше 30% либо 1-2%.

  2. Нет “лейкемического провала”.

  3. Базофильно-эозинофильная ассоциация.

  4. Медленно прогрессирующая анемия с увеличением скорости развития в период обострения.

По количествулейкоцитов в периферической крови(В. Демешек; цитируется по А.Ш. Зайчикуи А.П. Чурилову, 2002) лейкозы на той илииной стадии течения квалифицируют как:

  • лейкемические(резкое увеличение количества лейкоцитов — 100,0·109/л и выше);
  • сублейкемические(увеличение числа лейкоцитов до 100,0·109/л);
  • алейкемические(число лейкоцитов не изменяется);
  • лейкопенические(число лейкоцитов уменьшаетсяо

Источник: https://StudFiles.net/preview/1472666/page:67/

Апластическая анемия – классификация, причины, симптомы, диагностика и лечение

Панмиелофтиз, симптомы и лечение

Болезни крови часто очень серьезны и требуют экстренного лечения. Одно из таких заболеваний — апластическая анемия. Болезнь признается одной из разновидностей нарушения деятельности костного мозга, проявляется тяжелой клиникой — слабостью, потерей сознания, кровотечениями.

Терапия заболевания сложная и включает не только введение специальных препаратов, но и переливания крови, пересадку костного мозга.

Апластическая или гипопластическая анемия — патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии — панмиелофтиз.

Патология довольно редкая — показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Чаще всего анемия возникает у мужчин и женщин после 55 лет. Апластическая анемия у детей наблюдается очень редко, преимущественно в возрасте 10 – 15 лет. Болезнь опасна для жизни, смерть наступает в 60 – 80 % случаев. При своевременной терапии с современным подходом выживаемость намного выше (до 60 – 70 %).

Причины патологии

Примерно у половины больных причины, вызывающие анемию, установить не удается. В основе патогенеза лежит дефицит кроветворной стволовой клетки, который вызывает нарушение продукции клеток крови.

Причиной может стать как подавление процесса выработки кровяных клеток, так и разрушение уже готовых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов собственными антигенами.

Причины врожденных форм патологии — наследственность и хромосомные мутации. Пример мутирования — появление аномальной стволовой клетки, в результате чего нарушается синтез основных элементов в костном мозге, развиваются апластические и гемолитические анемии.

Что касается наследственной передачи заболевания, то при наличии апластических форм анемии у родителей в 50 случаев будущий ребенок будет иметь их признаки.

Происхождение приобретенных анемий может остаться неустановленным. Если указать причину патологии не удается, болезнь признается идиопатической апластической анемией.

Первичная анемия обусловлена угнетением миелопоэза на фоне появления в красном костном мозге цитотоксичных Т-лимфоцитов. Производимые ими вещества подавляют ростки кроветворения.

Аналогичные процессы способны запустить различные внешние и внутренние факторы:

  • воздействие радиации, облучения;
  • отравление химическими веществами — бензолом, толуолом;
  • работа с гербицидами без защитных приспособлений;
  • перенесенный гепатит С или гепатит В;
  • инфекции — вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, грипп, цитомегаловирус, туберкулез;
  • прием цитотоксичных препаратов — противомалярийных, препаратов золота, антибиотиков, антидепрессантов, противовоспалительных средств;
  • перенесенные лейкозы, лимфома;
  • проживание в условиях плохой экологии;
  • работа на вредном производстве;
  • хронический алкоголизм, наркомания;
  • снижение функции щитовидной железы, яичников;
  • болезни вилочковой железы.

Гипопластическая анемия способна сопровождать ряд системных аутоиммунных заболеваний — эозинофильный фасциит, системную красную волчанку. Очень редко старт развития патологии приходится на беременность без воздействия других провоцирующих факторов.

Классификация заболевания

По длительности течения анемия бывает следующей:

  1. Острая. Развивается не более месяца, часто оканчивается летальным исходом к концу указанного срока. Протекает бурно, начинается с кровотечений, инфекционного заболевания с высокой температурой.
  2. Подострая. Протекает 1 – 6 месяцев. Геморрагии менее выражены, критические проблемы в системе кроветворения наступают через 3 месяца.
  3. Хроническая. Продолжительность болезни более 6 месяцев, прогрессирование медленное. Типичные симптомы — непродолжительные кровотечения, бледность, головокружения. Болезнь можно остановить, добившись длительной ремиссии.

По типу поражения костномозговых ростков выявляются такие типы анемии:

  1. Одноростковая — угнетается развитие одного вида элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
  2. Двухростковая — нарушается развитие двух любых типов клеток.
  3. Трехростковая — угнетен рост всех трех кроветворных ростков.

Чаще всего диагностируется третий вид патологии, но в разные ее фазы может быть более выраженным угнетение только одного из ростков гемопоэза. Трехростковую анемию обычно называют истинной. Если же у человека развивается малокровие на фоне нарушения производства исключительно эритроцитов, заболевание именуют парциальной (красноклеточной) анемией апластического типа.

Классификация выделяет три степени тяжести гипопластической анемии, при этом учитывается выраженность снижения количества тромбоцитов и гранулоцитов (зернистых лейкоцитов — нейтрофилов, базофилов, эозинофилов):

  1. Средней тяжести, или умеренная — гранулоцитов в периферической крови — более 0,5/109/л, тромбоцитов — более 20*109/л.
  2. Тяжелая — показатели ниже, чем 0,5*109/л и 20*109/л.
  3. Сверхтяжелая — кроме серьезного снижения выработки тромбоцитов и гранулоцитов, присоединяется резкое падение функции костного мозга (ниже 30 % от нормы).

По этиологии выделяют такие формы гипопластической анемии:

  • конституциональная, в том числе наследственная;
  • медикаментозная;
  • спровоцированная внешними факторами;
  • идиопатическая;
  • неуточненная.

Гипопластическая анемия бывает приобретенной и врожденной (наследственной). Если для первого типа есть ряд характерных причин и факторов риска, действующих в течение жизни, то второй тип анемий развивается у ребенка сразу после рождения или в течение нескольких месяцев или лет.

Выделяют такие виды наследственной анемии:

  1. Анемия Фанкони. Выявляется в 3 – 10 лет, развивается из-за генных мутаций. Протекает в виде ремиссий и обострений. Приводит к высокому риску развития лейкозов и других злокачественных процессов, имеет неблагоприятный прогноз.
  2. Анемия Даймонда-Блекфена. Связана с низкой врожденной чувствительностью клеток мозга к эритропоэтину, что приводит к угнетению эритроцитарного ростка в костном мозге (лейкоциты и тромбоциты остаются в норме). Чаще всего эта болезнь передается по наследству.

Клиническая картина при гипопластической анемии

Выраженность симптомов апластической анемии сильно зависит от формы — острой, подострой или хронической. Последняя дает яркую клинику только во время обострения.

Общие признаки, отражающими снижение гемоглобина в крови:

  • одышка;
  • слабость;
  • резкое падение работоспособности;
  • головокружения;
  • обмороки;
  • бледность, серость кожи;
  • шум в ушах;
  • невозможность перенесения физических нагрузок;
  • тошнота;
  • аритмии;
  • сердечные шумы;
  • потемнение в глазах;
  • снижение давления крови;
  • синюшность губ;
  • увеличение печени.

Параллельно начинают проявляться симптомы снижения тромбоцитов в крови. Отличительный признак — различные кровотечения.

На коже можно отметить как мелкие и крупные синяки, так и ярко красную мелкоточечную сыпь. Отмечается повышенная рыхлость десен, беспокоят частые носовые кровотечения.

Месячные у женщин идут дольше положенного срока. Тяжелые случаи анемии сопровождаются внутримозговыми кровоизлияниями.

Из-за снижения уровня лейкоцитов происходит резкое падение защитной функции организма. Часто развиваются ангина, бронхит, трахеит и прочие инфекционные заболевания. Ранения, травмы сопровождаются нагноением тканей, появляется гнойный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит. При тяжелых формах патологии развивается сепсис.

У детей врожденные формы анемии чаще всего сопровождаются аномалиями развития органов и систем. При болезни Даймонда-Блекфена кровоточивости нет, но кожа бледно-серая, наблюдаются изменения глаз и костей, увеличены печень, селезенка.

Анемия Фанкони сочетается с такими признаками:

  1. Волчья пасть, отсутствие раковин ушей, нарушение строения носа, тяжелый сколиоз, добавочные позвонки, отсутствие лопаток.
  2. Парезы и параличи, слепота, глухота, грыжи позвоночника, уменьшение головного мозга, умственная отсталость.
  3. Отсутствие почки, аномалии строения почек, мочеточников, двурогая матка, отсутствие матки, выворот половых органов.
  4. Различные пороки сердца, стеноз аорты.
  5. Аневризмы кишечника, дивертикулы кишечника, свищи желудка и пищевода.

Большинство детей с тяжелыми формами наследственной анемии не доживают до 7 – 8 лет, в ряде случаев удается продлить жизнь до 20 лет.

Диагностика заболевания

Важный метод исследования, позволяющий предположить диагноз, — общий анализ крови. Критериями типичной трехростковой гипопластической анемии являются падение гемоглобина менее 100 г/л, нейтропения менее 1,5*10*9/л, тромбоцитопения менее 100*10*9/л.

Анемия носит гиперхромный и нормохромный характер. У 70 % больных отмечается снижение показателя ретикулоцитов. В формуле крови могут быть несколько повышены лимфоциты и моноциты. СОЭ обычно повышена более 15 – 20 мм/час.

Наблюдается анизоцитоз — появление разного размера эритроцитов.

После получения указанных результатов анализа периферической крови обязательно дается рекомендация на проведение стернальной пункции — взятия на анализ костного мозга.

Пункцию делают под местным или общим наркозом.

В миелограмме при панмиелофтизе количество всех клеточных элементов сильно снижено, имеется умеренный лимфоцитоз. Иногда из-за компенсаторной реакции костного мозга появляются очаги повышенного количества клеток крови, что может стать причиной ложноотрицательного результата миелограммы.

Чтобы наверняка установить диагноз, многим больным показано выполнение трепанобиопсии. Часть костного мозга забирают из крыла подвздошной кости. Полное сохранение структуры биоптата и большое его количество позволяют детально изучить строение и функцию костного мозга.

Для постановки дифференциального диагноза и поиска сопутствующих аномалий и заболеваний могут быть рекомендованы такие виды исследований:

  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические анализы;
  • исследования на присутствие вирусов;
  • рентгенография легких, носа и т. д.;
  • МРТ брюшной полости.

Дифференцировать гипопластическую анемию нужно с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) — болезнью, при которой появляются ПНГ-клоны — стволовые клетки с аномальной структурой. Отличать анемию нужно от лейкозов, агранулоцитоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Лечение при гипопластической анемии

Лечение проводится в отделении гематологии. Основные методики — переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, трансплантация костного мозга, введение ряда препаратов. Никакие народные средства вылечить это тяжелое заболевание не способны.

Легкие случаи и самые начальные этапы болезни успешно лечат при помощи глюкокортикостероидов (Преднизолон), путем введения цитостатиков (Циклоспорин, Метотрексат, Циклофосфан), которые резко снижают реактивность организма. При септических осложнениях срочно вводят антибиотики из групп цефалоспоринов и макролидов.

Применяются стимуляторы гемопоэза — Лейкомакс, Филграстим, активирующие выработку гранулоцитов. Иммуносупрессивное лечение в качестве монотерапии не помогает на запущенной стадии болезни. При излишней кровоточивости вводят препараты аминокапроновой кислоты, кровоостанавливающие средства.

Трансфузии крови

При снижении гемоглобина менее 80 г/л показано переливание крови. У большинства больных оно проводится регулярно. Как правило, переливают эритроцитарную массу (отмытые эритроциты), которую готовят на Станциях переливания крови. Этот метод помогает восполнить недостающие эритроциты, замедлив прогрессирование осложнений. Терапевтического эффекта на костный мозг трансфузии не оказывают.

При тяжелых кровотечениях переливают тромбоцитарную массу, обычно проводят процедуры 2 – 3 раза в неделю. Переливания гранулоцитарной массы практикуются очень редко из-за низкой эффективности, ведь лейкоциты обновляются уже через несколько часов.

Трансплантация костного мозга

Радикальным методом лечения остается пересадка костного мозга. Материал забирают у донора, пересаживая его реципиенту. Донор должен быть совместим с реципиентом по 3 – 6 антигенам в зависимости от показаний.

Операцию делают под общей анестезией. При помощи толстой иглы забирают материал из подвздошной кости в объеме 700 – 1000 мл. Далее костный мозг переливают донору, после чего проводят иммуносупрессивную терапию, лучевую терапию для профилактики отторжения трансплантата.

Спленэктомия

Удаление селезенки, или спленэктомия, дает положительные результаты в лечении у 75 % больных. Обычно операция назначается при отсутствии эффекта от гемотрансфузий и других консервативных методик. После операции прекращается воздействие собственных антител на организм, и анемия останавливает свое развитие.

Осложнения заболевания

Патология может осложниться тяжелыми септическими заболеваниями — абсцессами, флегмонами, заражением крови, от которых пациент погибает в сжатые сроки.

У части больных возникает острый лейкоз, наблюдаются серьезные, смертельно опасные кровотечения. Критерий плохого прогноза — сочетание инфекционных осложнений с геморрагическим синдромом и быстрым прогрессированием дисфункции костного мозга. После трансплантации нового костного мозга выздоравливает 75 – 90 % людей.

Профилактика гипопластической анемии

Меры предупреждения наследственных и первичных форм патологии не разработаны. Профилактика вторичной анемии апластического типа включает недопущение работы на вредных производствах, предотвращение интоксикаций, химический отравлений, прием мер защиты от инфекционных заболеваний.

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-krovi/aplasticheskaya-anemiya.html

Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз): симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Панмиелофтиз, симптомы и лечение
Медучреждения, в которые можно обратиться

Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз) представляет собой одно из заболеваний кроветворной системы, характеризующееся функциональной недостаточностью костного мозга, следствием чего является угнетение в нем продукции всех форм клеток крови. Примерно в ¾ случаев установить причину анемии не представляется возможным, поэтому большую их часть относят к категории неуточненных. Известно, что основная масса людей, заболевших этим видом анемии, лица зрелого возраста.

В настоящее время неизвестны причинные факторы, вызывающие данное заболевание. Однако определены провоцирующие моменты, способствующие возникновению панмиелофтиза. Вот они:

  • генетическая детерминация;
  • контакт с токсическими веществами (соли тяжелых металлов, мышьяк, инсектициды, бензин, клеи);
  • ионизирующее излучение;
  • бактериальные и вирусные инфекции (туберкулез, гепатит, герпес, ВИЧ, цитомегаловирус);
  • применение ряда лекарственных препаратов (аминазин, антигистаминные средства, барбитураты, бутадион, левомицетин, мерказолил);
  • аутоиммунные заболевания (СКВ).

Скорее всего, развитие и прогрессирование апластической анемии является следствием воздействия нескольких провоцирующих моментов. Все известные формы данного рода анемий развиваются постепенно. Об идиопатической апластической анемии говорят в случаях, когда не удается проявить причинный фактор возникновения панмиелофтиза.

Симптомы апластической анемии неуточненной

  • повышенная утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожного покрова и слизистых;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • синяки на коже;
  • мелкоточечные кровоизлияниями на коже и слизистых;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • маточные кровотечения;
  • кишечные кровотечения;
  • гипертермия;
  • частые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.

Острые формы апластической анемии заканчиваются летально в течение года, а хроническая апластическая анемия может характеризоваться многолетним интермиттирующим течением с длительными периодами ремиссии.

Диагностика

  • Анализ крови: повышенная СОЭ, низкий уровень гемоглобина, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение количества железа.
  • Анализ мочи: микро- и макрогематурия.
  • Анализ кала: примесь крови в каловых массах.
  • Трепанобиопсия: большая часть костного мозга замещается жировой тканью.

Лечение апластической анемии неуточненной

Лечение приобретенных форм заболевания начинают с нейтрализации причинного фактора. Очень важным представляется соблюдение правил личной гигиены. С целью купирования апластической анемии проводят трансфузии эритроцитарной масссы, тромбоцитарной взвеси.

Для укрепления стенки сосудов назначают дицинон, ингибицию фибринолиза осуществляют аминокапроновой кислотой. В схемы лечения включают терапию ГКС и анаболическими стероидами, цитостатиками, иммуносупрессорами, гемопоэтическими факторами роста. Препараты железа при этом не назначаются.

При сопутствующей инфекции проводится антибактериальная терапия.

Часто проводится спленэктомия, в 50% случаев дающая позитивный результат. Радикальным способом лечения апластической анемии является пересадка костного мозга, которая позволяет получить продолжительную ремиссию, а в ряде случаев и выздоровление. Некоторое количество больных могут продолжить трудовую деятельность, но только при своевременно проведенных лечебных мероприятиях.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Дицинон (Этамзилат) — гемостатик. Режим дозирования: для остановки кровотечения в/в или в/м 1-2 ампулы, затем каждые 4-6 ч по 1 ампуле или по 2 таблетки.
  • Аминокапроновая кислота (кровоостанавливающее средство). Режим дозирования: при остром кровотечении вводится внутривенно 4-5 г, растворенных в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 часа; поддерживающая терапия — по 1 г (в 50 мл) каждый час до полной остановки кровотечения, но не более 8 часов.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — системный ГКС. Режим дозирования: начальная доза препарата составляет 10-500 мг в/в, кратность введения определяется тяжестью и характером заболевания, а также полученным эффектом.
  • Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ-Фрезениус С) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: применяют внутривенно в дозе 150 мг/сутки. Курс терапии от 4 до 10 суток.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гематолога.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/aplasticheskaya-anemiya-neutochnennaya

Идиопатический миелофиброз

Панмиелофтиз, симптомы и лечение
24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение – не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Существует ли профилактика?

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Несмотря на престарелый возраст, для которого характерны приступы слабости, нарушения свертываемости, варикозное расширение вен и потеря веса, нужно внимательнее относится к данным симптомам.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.