Острый диссеминированный энцефаломиелит

Содержание

Острый диссеминированный энцефаломиелит — причины, симптомы, лечение

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге .

ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество .

 Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.

Симптомы

Симптомы ОДЭМ напоминают признаки рассеянного склероза, поэтому находится в классификации заболеваний пограничного склероза . Однако ОДЭМ имеет несколько функций, которые отличают его от РС. Патология встречается обычно у детей и отмечается повышенной температурой, хотя подростки и взрослые тоже могут заразиться.

ОДЭМ состоит из одной вспышки, тогда как РС отмечена несколькими рецидивами в течение длительного периода времени, которые встречаются у четверти пациентов, но большинство из этих «многофазных» представлений после ОДЭМ, вероятно, являются РС.

  ОДЭМ отличается потерей сознания, комой и смертью, что очень бывает при РС, за исключением серьезных случаев.

ОДЭМ имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются через 1-3 недели после заражения. Основные из них включают лихорадку , головную боль, тошноту и рвоту, спутанность сознания, ухудшение зрения, сонливость, судороги и кому .

 Хотя первоначально проявления обычно мягкие, они быстро ухудшаются в течение от нескольких часов или дней, причем среднее время до максимальной степени тяжести составляет около четырех с половиной суток.

 Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и паралич черепно-мозговых нервов.

Статистика

Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год.  Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет.  Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково.

 Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность.

 Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.

Локализация

ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга.

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.

Причины

Антигенную проблему можно определить примерно у двух третей людей.

Инфекции:

  • грипп
  • энтеровирус
  • корь
  • эпидемический паротит
  • краснуха
  • ветряная оспа
  • вирус Эпштейна-Барра
  • цитомегаловирус
  • герпес
  • гепатита А
  • болезнь Коксаки

Бактериальные инфекции включают:

  • Mycoplasma pneumoniae
  • Borrelia burgdorferi
  • Leptospira ибета-гемолитические стрептококки.

Единственная вакцина, которая индуцирует ОДЭМ, представляет собой полуплосную форму против бешенства, но все они были вовлечены в гепатит B, коклюш, дифтерию, корь, эпидемический паротит, краснуху, пневмококк, ветряную оспу, грипп, японский энцефалит и полиовакцины.

В исследованиях, которые коррелируют вакцинацию с началом ОДЭМ, используются небольшие образцы. Крупномасштабные эпидемиологические работы (например, вакцины MMR или против оспы) не показывают повышенного риска ОДЭМ. В редких случаях ОДЭМ возникает после трансплантации органов.

 Верхняя граница риска ОДЭМ от прививки против кори, если она существует, может оцениваться как 10 на миллион, что намного ниже, чем риск развития ОДЭМ от фактической кори, что 1 на 1000 случаев. Для инфекции краснухи вероятность составляет 1 на 5000.

 Некоторые ранние вакцины, позже показавшие, что были заражены тканями ЦНС ЦОС, имели показатели ОДЭМ, достигающие 1 в 600.

Диагностика 

В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.

Лечение 

Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным.

 Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном.

 При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов.

 Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.

Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны.

Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены.

 Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания.

  Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.

Прогноз 

Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев.  Смертность может достигать 5%.

  Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели.

 Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.

Моторика

По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.

Рассеянный склероз

Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.

Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.

Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза.

  Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно,  поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям.

 Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.

Патология ОДЭМ очень похожа на РС с некоторыми отличиями. Признаком ОДЭМ является перивенулярное воспаление с ограниченными «рукавами демиелинизации». Тем не менее, РС-подобные бляшки (конфлюентная демиелинизация) могут появиться.

Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.

Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным  ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.

Многофазный рассеянный энцефаломиелит

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).

Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых —  молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками.

  Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом.

  Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Экспериментальный аллергический энцефаломиелит

Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.

Врач невролог Махеев Константин Олегович.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/acute-disseminated-encephalomyelitis.html

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток.

Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) [4,6]. Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ – преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации.

Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах [12].

В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ [9]. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации [8]. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр.

рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин [12]. 

Клиническая картина

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития [4]. В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив [12].

 В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза [3].

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин)[12].

 Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе – рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) [9]), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза.

 Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами [9].

Маркеры

  • спинно-мозговая жидкость
    • плеоцитоз [12]
    • возможно повышение основного белка миелина
  • anti-MOG антитела [12]

Диагностика

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга.

В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные.

Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается  но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза [4,12].

В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения [11,12]. Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления  [12]. 

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление. 

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса: 

  • T2: проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
  • T1 с парамагнетиками: точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
  • ДВИ: возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС [3].

Дифференциальный диагноз

Последнее обновление: 17/05/2017

Источник: https://radiographia.info/article/ostryy-rasseyannyy-encefalomielit-orem-odem

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер.

Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины.

В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция.

В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы.

Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза.

Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений.

Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы.

Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости.

Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения.

Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства.

Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками.

Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение.

О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ.

Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ.

Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер.

В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность.

В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ.

Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз.

При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы.

Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов.

В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики.

Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида).

Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида.

В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат).

Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения.

В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза.

Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Источник:

Энцефаломиелит: симптомы и лечение

Категория: Неврология и психиатрия 28730

Энцефаломиелит – опасный недуг, который сочетает в себе одновременное поражение спинного и головного мозга.

Эта патология является очень опасной, так как может привести к смерти больного.

При остром рассеянном энцефаломиелите наблюдается возникновение очагов поражения, которые формируются на различных участках как спинного, так и головного мозга.

Стоит отметить, что исход от прогрессирования недуга, может быть разным – от полного выздоровления до летального исхода. Прогноз зависит от:

  • активности патологического процесса;
  • причины прогрессирования недуга;
  • своевременности лечения, а также правильно подобранной терапии.

Этиология

Причины прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены, так как для учёных остаётся загадкой, почему иммунитет человека начинает вырабатывать белки против своей же нервной ткани. Но во время проведения исследований было замечено, что более часто патология прогрессирует после:

  • ЧМТ;
  • вирусных инфекций. Особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове человека специфической сыпи – ветряная оспа, краснуха, герпес и прочее;
  • простудных заболеваний;
  • аллергической реакции;
  • введения специфических вакцин;
  • снижения реактивности организма.

Возможные последствия острого рассеянного энцефаломиелита:

  • полное выздоровление пациента;
  • незначительный неврологический дефицит (последствие недуга не относят к тяжёлым);
  • инвалидизирующий дефект;
  • недуг переходит в рассеянный склероз.

Симптоматика

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит начинается стремительно, и симптомы его выражены ярко. Стоит отметить, что симптомы напрямую зависят от того, какой именно отдел головного или спинного мозга был поражён. Но на начальном этапе прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются такие признаки:

  • общее недомогание;
  • головная боль;
  • вялость;
  • повышение температуры наблюдается не во всех клинических ситуациях, но все же имеет место;
  • сонливость;
  • отмечаются симптомы вирусного заболевания (боль и першение в горле, насморк);
  • вялость может изредка сменяться на повышенное возбуждение;
  • расстройство функционирования ЖКТ;
  • возможно ощущение покалывания в ногах. Этот симптом возникает редко.

Дальнейшая симптоматика зависит от поражённого участка нервной системы. В зависимости от этого клиницисты выделяют несколько видов недуга.

Центральный

В этом случае в патологический процесс вовлекается головной мозг. У пациента возникают следующие симптомы:

  • нарушение произношения;
  • паралич;
  • парез конечностей;
  • возможно возникновение судорожного синдрома, который по своим проявлениям будет схож с эпилептическим припадком.

Полирадикулонейропатия

Воспалительный процесс поражает спинной мозг и его корешки. Как следствие, возникают такие симптомы:

  • трофические изменения кожного покрова;
  • снижение температурной и болевой чувствительности в теле;
  • нарушается полноценное функционирование органов, расположенных в малом тазу. У пациента может наблюдаться недержание мочи или кала, но возможно и нарушение их выделения;
  • болевой синдром, распространяющийся вдоль позвоночника. По проявлению напоминает клинику люмбаго.

Источник: http://mozgi-doc.ru/simptomy/ostryj-disseminirovannyj-entsefalomielit-prichiny-simptomy-lechenie.html

Опасное заболевание — рассеянный энцефаломиелит: причины, симптомы и прогноз

Острый диссеминированный энцефаломиелит

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков.

В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего.

Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

  1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
  2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
  3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
  4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

При развитии самостоятельной болезни говорят о первичной форме. Рассеянный энцефаломиелит, возникающий вследствие другой патологии, — вторичный.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

  1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
  2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
  3. Расстройства зрения.

    Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.

  4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной.

    Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.

  5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
  6. Нарушение глотания.

    Часто больной не может глотать.

  7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным.

Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь.

Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Лечение

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мельников М. В., Бойко О. В., Лащ Н. Ю., Попова Е. В., Мартынов М. Ю., Бойко А. Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — Спецвыпуски. 2012;112(9): 52-58.

Источник: https://neuromed.online/rasseyannyy-entsefalomielit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.