Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Содержание

Миелофиброз костного мозга: лечение, стадии, симптомы

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Миелофиброзом называется патология, при которой в большом объеме образуется соединительная ткань вокруг костного мозга. В итоге происходит прекращение кроветворной функции тех участков спинного мозга, где протекает болезнь.

Заболевание является хроническим, медленно прогрессирующим и сопровождающимся рядом осложнений. На фоне миелофиброза может развиваться костномозговой фиброз или, реже, миелоидная метаплазия.

Что такое миелофиброз?

Являясь медленно прогрессирующим заболеванием, миелофиброз может оставаться «стабильным» в течение многих лет. Но итогом всегда становятся тяжелейшие осложнения, приводящие к летальному исходу.

Задача врачей – затормозить прогрессирование заболевания. Современные методы терапии позволяют отсрочить манифестацию болезни в среднем на 10 лет. Чем раньше начато лечение – тем больше можно «выиграть» времени до развития смертельно опасных осложнений.

Заболевание протекает на начальных этапах почти незаметно, но впоследствии приводит к тяжелым осложнениям

Параллельно с тормозящей прогрессирование болезни терапией используется и вспомогательная-поддерживающая. Пациенту делают переливание крови, назначают витаминное лечение, пытаясь усилить компенсаторные механизмы организма.
к меню ↑

Причины возникновения

Точные причины развития миелофиброза науке неизвестны. Однако есть сопряженные с высоким риском развития миелофиброза особенности генома:

  1. Мутация гена JAK2 (наблюдается у большинства больных).
  2. Если мутации гена JAK2 не наблюдается, выделяется мутация в гене CALR (эта мутация наблюдается у 100% тех пациентов, что не имеют мутации гена JAK2).
  3. Примерно 5-10% пациентов живут с мутацией тромбопоэтинового рецептора MPL.

Статистически чаще всего болезнь дебютирует у пациентов зрелого и пожилого возраста (возрастные рамки от 50 до 70 лет). Существует и идиопатический вариант миелофиброза. У пациентов с такой формой болезни наблюдают тромбоцитоз или, в достаточно редких случаях, изолированный лейкоцитоз.
к меню ↑

Чем опасен миелофиброз костного мозга?

Заболевание нарушает одну из основных функций костного мозга – процесс кроветворения. Организм пытается компенсировать эту проблему, усиливая кроветворение вне костного мозга, однако этого недостаточно и даже опасно.

Нарушения таких процессов сначала приводят к слабости, одышке больного. Затем к внутренним кровотечениям (преимущественно в желудочно-кишечном тракте). Уже на этом этапе возможен летальный исход, особенно у пациентов преклонного возраста.

Впоследствии заболевание приводит к истощению, тяжелейшим нарушениям работы внутренних органов и летальному исходу. Но чаще всего этот процесс длится достаточно долго (от 4 до 10/20/30 лет при условиях адекватной терапии).
к меню ↑

Стадии миелофиброза

Первичный миелофиброз делится на две стадии, различающиеся между собой в объеме поражений и в количестве вовлеченных в заболевание внутренних органов. К второй стадии болезнь уже не ограничивается только спинным мозгом.

Стадии заболевания:

  • первая (она же префибротическая): на ней отмечается активное продуцирование мегакариоцитов, но соединительно-тканные волокна на этой стадии в костном мозге не обнаруживаются;
  • вторая (она же фибротическая): на ней отмечается выраженный фиброз и существенное уменьшение количества клеток костного мозга вплоть до исчезновения кроветворной ткани, на фоне протекает спленомегалия и гепатомегалия (патологическое увеличение селезенки и, соответственно, печени).

Характерным признаком первичной формы миелофиброза является то, что заболевание возникает без каких-либо провокационных факторов. Заболевание в МКБ-10 выделено в отдельную группу и проходит под кодом «C94.5».
к меню ↑

Симптомы миелофиброза

Ранние стадии миелофиброза очень часто протекают без клиники, то есть остаются незаметны для самого больного. И это может длиться годами. Но со временем болезнь прогрессирует до серьезных поражений спинного мозга, и тогда пациент ощущает такие симптомы:

  1. Общее недомогание, постоянная сонливость, повышенная утомляемость.
  2. Ощущение слабости в мышцах, снижение интереса к жизни в целом, апатия.
  3. Нарушения сна.
  4. Одышка (иногда в состоянии покоя).

Часто на фоне миелофиброза происходит увеличение селезенки, и тогда присоединяются такие симптомы:

  • дискомфортные ощущения в процессе трапезы;
  • метеоризм, вздутие живота;
  • ощущение жжения или кома в горле;
  • появление отеков нижних конечностей, преимущественно в области икроножных мышц.

Характерные изменения при миелофиброзе по данным микроскопического обследования крови

Позже присоединяются другие общие симптомы:

  • изнуряющий зуд в разных участках тела (из-за чего врачи первым делом могут подумать о лимфоме);
  • симптомы подагры;
  • болезненные ощущения в костях, суставах;
  • появление судорог в нижних конечностях независимо от времени суток.

Еще позже присоединится капиллярные кровотечения (петехии на кожных покровах) и кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте. У части больных могут лопаться капилляры в глазах, гортани (из-за чего при кашле может отхаркиваться кровь).
к меню ↑

Диагностика

Диагностика столь серьезного заболевания проводится специфическим образом. Начинается все с первичного осмотра:

  1. Внешний осмотр пациента врачом.
  2. Сбор анамнеза, семейной истории болезней.
  3. Изучение слизистых на выявление петехий.

Далее проводится лабораторная диагностика:

  • общий анализ крови;
  • сдача мазка периферической крови;
  • проведение пункции костного мозга;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • проведение генетических исследований (доступны только в отдельных медицинских учреждениях).

Возможно проведение дополнительных методик диагностики:

  1. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
  2. Проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС).
  3. Проведение рентгенографии.
  4. Проведение ЭКГ и ЭХОКГ.

После этого врач анализирует полученные данные, опираясь на прогностическую шкалу по миелофиброзу. В спорных случаях в диагностике могут учитываться возраст больного, уровень гемоглобина и количество бластных клеток в крови.

к меню ↑

К какому врачу обращаться?

Подозревая у себя миелофиброз в первую очередь обращаться нужно к семейному доктору (терапевту широкого профиля). Заподозрив миелофиброз врач направит вас к гематологу/онкологу или другим специалистам (если нужно провести дифференциальную диагностику).

При этом лечение заболевания могут заниматься врачи нескольких специализаций. Отдельным больным и вовсе могут собираться консилиумы, если случай сложный и протекает «не по учебнику». Справедливости ради, миелофиброзы часто протекают с клиникой, не соответствующей описанной в учебнике.
к меню ↑

Лечение миелофиброза

Лечение назначается только при дебюте заболевания. Если оно протекает без клинических признаков – лечение не назначают, но за пациентом должны наблюдать врачи в рамках динамического мониторинга и предупреждения перехода болезни в активную стадию.

Лечение в большинстве случаев включает применение таких методик:

  1. Переливание крови – проводится для увеличения количества красных кровяных клеток в организме больного.
  2. Химиотерапия – используется для устранения незрелых клеток (но на фоне такой терапии часто уменьшается в размерах селезенка и/или печень).
  3. Хирургическое вмешательство – используется преимущественно при серьезном увеличении размеров селезенки. В таких случаях ее часто удаляют.
  4. Пересадка клеток донора – используется в случаях, когда клетки спинного мозга пациента полностью уничтожены заболеванием.
  5. Андрогенное лечение – используется для контроля за анемией, наблюдающейся у большинства пациентов с миелофиброзом.
  6. Радиотерапия и биологическая терапия (биотерапия). Первая назначается в случаях, когда при спленомегалии нет возможности провести операцию. Вторая назначается для торможения роста опухолей.

Успех терапии зависит не только от того, в какой момент обратился пациент к врачу (на ранних стадиях болезни или на поздних). Львиная доля успеха зависит еще и от возраста пациента (чем он моложе – тем легче стабилизировать заболевание).
к меню ↑

Прогноз лечения

Полноценное лечение пациентов с ранними стадиями миелофиброза дает хорошие результаты и стабилизирует заболевание. Поэтому в таком случае прогноз условно благоприятный (болезнь и дальше будет прогрессировать, но медленно и с минимальным количеством осложнений).

Поздние стадии заболевания дают крайне неблагоприятный прогноз даже на фоне мощной терапии и вспомогательного лечения. Однако даже на поздних стадиях есть вероятность стабилизировать болезнь и надолго отсрочить развитие летальных осложнений.

Источник: https://osankino.ru/spinnoj-mozg/mielofibroz-kostnogo-mozga.html

Остеомиелофиброз, что это такое и как развивается болезнь?

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга.

Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный.

Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

  1. Под воздействием негативных факторов в эритроидных элементах, гранулоцитах и мегакариоцитах возникает патологический процесс аномального перерождения, и начинает развиваться гиперплазия (активное увеличение численности мутировавших клеток одного или нескольких кровяных ростков путём их клонирования).
  2. Аномальные элементы, вырабатываемые в больших количествах кроветворной тканью, начинают выбрасываться в кровоток, продолжая бесконтрольно размножаться и подавляя здоровые кровяные тельца, что приводит к нарушению жизненно важных функций, выполняемых костным мозгом и периферической кровью.

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным.

Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени.

Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

  1. Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
  2. Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
  3. Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

  • проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
  • постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
  • наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер.

Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

  1. Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
  2. Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
  3. Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

  • регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
  • быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
  • постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
  • подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
  • потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога.

Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза.

Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

  • общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
  • биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз.

Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного.

Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови.

Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

  1. Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
  2. Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
  3. Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного.

Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к.

любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/ostryj-osteomielofibroz-chto-eto-takoe-i-kak-razvivaetsya-bolezn.html

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение, причины

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз) – опухолевидное заболевание, при котором поражается костный мозг. Данная патология относится к группе лейкемий (лейкозов).

Во время заболевания соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной. Иногда сочетается с миелоидной метаплазией селезенки.

Заболевание в основном поражает население в возрасте 50-70 лет.

Остеомиелофиброз

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы).

Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная.

Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды.

Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами.

Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста.

Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты).

Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз полностью невозможно. Терапия направлена на улучшение общего состояния пациента. Кроветворные органы стимулируют с помощью специальных, допинговых гормонов – анаболиков. Также делают облучение селезенки, в особых случаях ее удаляют. Среди врачей бытует мнение, что здоровый образ жизни и правильное питание позволяют продлить нормальную жизнедеятельность.

На данный момент нет четко разработанного лечения идиопатического остеомиелофиброза. Наилучшим решением данной патологии является трансплантация костного мозга.

Еще одним способом улучшить состояние больного, снизить симптомы остеомиелофиброза является переливание крови, благодаря которому увеличивается число красных клеток крови. Используя данную терапию, можно предотвратить ухудшение состояния, контролировать одышку, слабость, усталость.

Процедуру делают несколько раз, кровь, в объеме 300 мл переливают под контролем количества эритроцитов и гемоглобина.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров.

После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови.

На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий.

Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет.

На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы.

У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина.

Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/osteomielofibroz/

Что такое первичный миелофиброз

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-pervichnyi-mielofibroz.html

Остеомиелофиброз – симптомы и лечение, фото и видео

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Новости медицины

/ 18 Авг 2017 в 10:17

Рубрика: Общие заболевания

    • Головная боль
    • Слабость
    • Потеря веса
    • Повышенная температура
    • Головокружение
    • Одышка
    • Ухудшение зрения
    • Увеличение селезенки
    • Боль в животе слева
    • Быстрая утомляемость
    • Бледность кожи
    • Появление опухолевого образования
    • Пониженный иммунитет
    • Быстрое насыщение
    • Рассеянность
    • Кровотечения

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

  • Этиология
  • Патогенез
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Причины болезни

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

  • миелолейкоз. Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удается случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырех лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
  • недуги иммунной системы. Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Возникновение и течение болезни

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями.

Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезенки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении.

Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы болезни

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение температуры тела;
  • уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
  • бледность кожных покровов;
  • постепенная потеря веса;
  • быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезенки;
  • кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
  • головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свертываемостью крови.

Лечение болезни

Пересадка костного мозга

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесенные заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

  • медикаментозное лечение. Фармакологические средства подавляют рост злокачественных клеток и способствуют процессу их естественной гибели. Зачастую пациентам назначается гливек, выпускающийся в виде таблеток. Побочные эффекты этого препарата оценить достаточно тяжело из-за того, что больной уже обладает ярко выраженными нарушениями различных органов. Тем не менее время от времени наблюдаются тошнота, рвота, жидкий стул и мышечные судороги;
  • хирургическое вмешательство. Если человек страдает от выраженного дискомфорта в животе или же у него наблюдается тромбоцитопения, доктор принимает решение удалить селезенку. Эта операция облегчает течение остеомиелофиброза и улучшает самочувствие пациента, ведь вместе с селезенкой из организма удаляется большое число недоброкачественных клеток. К тому же после хирургического вмешательства эффективность медикаментозного лечения заметно увеличивается;
  • пересадка костного мозга. Безусловно, этот метод дает положительный результат, но специалисты используют его довольно редко. Все дело в том, что пересадку костного мозга можно проводить только пациентам до пятидесяти лет, не страдающим опасными хроническими заболеваниями. Организм пожилого человека может попросту не перенести такого вмешательства. Согласно статистике, выживаемость людей старше пятидесяти лет после пересадки костного мозга составляет около 14%.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжелым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

Если Вы считаете, что у вас Остеомиелофиброз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/osteomielofibroz-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.