Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком

Единственный желудочек сердца

Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком

  • единственный желудочек сердца

АВ – атриовентрикулярный

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент

БДЭП – белково-дефицитная энтеропатия

ВПВ – верхняя полая вена

ВПС – врожденный порок сердца

ДКПА – двунаправленный кавопульмональный

анастомоз

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ЕЖ – единственный желудочек

ЛА – легочная артерия

ЛЖ – левый желудочек

МРТ – магнитно-резонансная томография

НК – недостаточность кровообращения

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ПЖ – правый желудочек

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

СН – сердечная недостаточность

ТМА – транспозиция магистральных артерий

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Термины и определения

Атриопульмональный анастомоз – модификация операции Фонтена, заключающуюся в соединении правого предсердия с легочной артерией. Ранее обычно выполняли у больных с артезией трехстворчатого клапана, сочетающейся с транспозицией магистральных артерий.

«Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жезненно важных органов [1].

Рестриктивный – создающий препятствие кровотоку.

Центральный анастомоз – анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией.

1.1. Определение

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме [1-3].

1.2. Этиология и патогенез

Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения – 5%; 2) мутация одного гена – 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R.

Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца.

Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу.

Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков.

Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка.

В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера – «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1].

Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии.

При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов.

При постоянно высоком легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение.

В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все бо?льшая часть крови рециркулирует через легочные сосуды.

Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия). В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, что приводит к значительному снижению системного насыщения, однако СН менее выражена [3].

1.3 Эпидемиология

Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» ВПС – 5,5%, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75% [1, 5]. Наиболее частый вариант – двуприточный ЛЖ с ТМА [1].

Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам – до 90% детей [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений (Q20):

Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек);

1.5 Классификация

ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца [6]. Согласно мнению К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение:

  • левого желудочка;
  • правого желудочка;
  • левого и правого желудочков;
  • выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение.

В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан.

При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:

  • нормальным (I тип);
  • аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип);
  • аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип);
  •  обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип).

Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H.

Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6, 7].

При этом, факт отсутствия одного атрио-вентрикулярного соединения позволяет рассматривать сердце с атрезией трехстворчатого клапана как одножелудочковое [6, 7].

По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]:

  • двуприточный левый желудочек;
  • двуприточный правый желудочек;
  • сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана);
  •  сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбаллансированный общий атриовентрикулярный канал);
  •  сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;
  • другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о времени появления цианоза, наличии или отсутствии его прогрессирования [2, 3, 8-10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/edinstvennyj-zheludochek-serdtsa_13930/

Функции левого желудочка сердца и причины возможных заболеваний

Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком

Сердце человека — орган, в котором все взаимосвязано. Дисфункция любой из его частей влечет за собой изменения во всем организме. Сохранить здоровье органа — задача человека, желающего прожить долгую жизнь. Большую роль в процессе работы «мотора» организма играет левый желудочек сердца.

Что это такое?

Сердце человека включает в себя 4 камеры. Одной из них является желудочек с левой стороны. В нем начинается большой круг кровообращения. Эта часть располагается внизу сердца, слева. Объем левого желудочка у новорожденных колеблется от 6 до 10 кубических сантиметров, а у взрослого человека — от 130 до 210 см.

В сравнении с правым желудочком сердца левый более вытянутый и развитый в отношении ткани мышц. В нем выделяют два отдела:

  • задний — сообщается с предсердием;
  • передний — сообщается с аортой.

Мощные мышцы миокарда делают стенку левого желудочка более толстой: она достигает 11–14 мм в толщину.

На внутренней стороне этой части органа есть мясистые трабекулы (перегородки), которые образуют выступы и переплетения.

Задачей левого желудочка является выталкивание артериальной крови, наполненной кислородом и полезными веществами, к органам. Тем самым начинается большой круг кровообращения.

Дисфункция

При определенных условиях левый желудочек перестает выполнять свои функции. В зависимости от типа нарушений выделяются 2 типа дисфункции:

  • систолическую;
  • диастолическую.

Систолическая дисфункция характеризуется тем, что мышца сердца (миокард) сокращается недостаточно активно, а объем выбрасываемой в аорту крови уменьшается. Причины такого состояния наблюдаются в следующих случаях:

  • инфаркт миокарда (почти у половины пациентов фиксируется систолическая дисфункция);
  • расширение сердечных полостей (причины кроются в инфекциях и гормональных нарушениях);
  • миокардит (причины заключаются в вирусном или бактериальном заражении);
  • гипертония;
  • порок сердца.

Систолическая дисфункция проходит без выраженных симптомов. Основным признаком становится снижение обеспечения питательными веществами внутренних органов, в результате:

  • кожа бледнеет, иногда приобретает синюшный оттенок;
  • пациент устает от незначительной нагрузки;
  • происходят изменения в эмоциональной сфере и психических процессах (нарушается память, появляется бессонница);
  • страдают почки, которые не могут полностью выполнять свою функцию.

Изменения, которые претерпевает левый желудочек, становятся причиной ухудшения состояния, так как обмен веществ замедляется, а питание ухудшается.

Еще одно заболевание — диастолическая дисфункция. Это противоположное по своему значению для организма изменение, когда желудочек не в состоянии расслабиться и полностью заполниться кровью.

Существует 3 типа заболевания:

  • с нарушением релаксации;
  • псевдонормальный;
  • рестриктивный.

Если первые два могут протекать без симптомов, то последний характеризуется яркой картиной. Причины диастолической дисфункции:

  • ишемия;
  • кардиосклероз после инфаркта;
  • утолщение стенок желудка, в результате чего увеличивается их масса;
  • перикардит — воспаление «сердечной» сумки;
  • заболевания миокарда, когда мышцы уплотняются, что влияет на их сокращение и расслабление.

Симптомы диастолической дисфункции могут быть разными:

  • одышка;
  • кашель, который учащается ночью;
  • аритмия;
  • утомляемость.

Лечение дисфункции

Чтобы убедиться в наличии приведенных заболеваний, требуется сдать следующие анализы и пройти обследования:

  1. Анализ крови и мочи (общий, на содержание гормонов).
  2. ЭКГ.
  3. Электрокардиографию.
  4. Рентгенографию грудной клетки.
  5. МРТ.
  6. Коронарографию.

Лечение дисфункции проводится медикаментами и направлено, в том числе, на нивелирование осложнений. Если болезнь протекает бессимптомно, лечение на ранней стадии заключается в приеме ингибиторов АПФ. Это препараты, которые защищают остальные органы от воздействия повышенного давления и благотворно влияют на миокард, препятствуя его видоизменению. Среди них:

  1. Эналаприл.
  2. Лизиноприл.
  3. Квадриприл.
  4. Периндоприл.

Если симптомы ярко выражены, назначаются:

  • мочегонные лекарства (препятствуют застою в органах): Верошпирон, Диувер, Лазикс, Фуросемид;
  • блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы (расслабляют сосуды, заставляют сердце реже сокращаться, что снижает нагрузку на орган);
  • гликозиды (улучшают силу сокращений сердца);
  • статины (нормализуют уровень холестерина, что важно при атеросклерозе);
  • разжижающий кровь Аспирин.

При дисфункции левого желудочка назначается диета, состоящая в ограничении потребления соли до 1 г в сутки и жидкости — до 1,5 л. Требуется ограничить потребление жареных, острых, соленых продуктов и увеличить в меню количество фруктов, овощей и кисломолочной продукции. При соблюдении указанных требований и своевременно назначенной терапии прогноз заболевания может быть благоприятным.

Гипертрофия желудочка

Еще одной распространенной патологией левого желудочка сердца может быть гипертрофия, т. е. состояние, при котором этот отдел органа увеличен. Болезнь встречается у мужчин и может привести к летальному исходу.

В норме желудочек выталкивает в аорту кровь, которая проходит по всем органам и несет в них питательные вещества. При расслаблении этот отдел сердца вновь наполняется кровью. Она поступает из правого предсердия.

Если в организме присутствуют патологии, желудочку трудно справляться с нагрузкой. Чтобы выполнять требуемый объем работы, нужны затраты энергии дополнительно. В результате происходит увеличение массы мышц сердца.

Проблема заключается в том, что капилляры не успевают расти с той же скоростью, что и ткань мышц. Наступает кислородное голодание, развивается ишемическая болезнь миокарда, аритмия. Желудочек может быть увеличен при следующих состояниях:

  • гипертонии;
  • стенозе аорты;
  • ожирении;
  • курении;
  • физических нагрузках.

Среди врожденных болезней в качестве причины можно назвать порок сердца.

Симптомами заболеваний, при которых увеличен левый желудочек, могут быть:

  • одышка;
  • тахикардия;
  • слабость;
  • обмороки;
  • утомляемость.

Одной из наиболее неприятных патологий, сопутствующих гипертрофии левого желудочка, может стать стенокардия, или «грудная жаба». Это заболевание характеризуется сильными болями в грудной клетке, аритмией, болями в голове, колебаниями давления и нарушениями сна.

Не стоит забывать, что гипертрофия может быть не только самостоятельной болезнью, но и следствием более серьезных состояний:

  • инфаркта;
  • атеросклероза;
  • отека органов дыхания;
  • сердечной недостаточности;
  • порока сердца.

Если гипертрофия выявлена своевременно, на ранней стадии ее удается предотвратить. Лечение проходит в стационаре или дома, в зависимости от тяжести патологии.

Из медикаментов применяются:

  • бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов;
  • метаболические сердечные препараты;
  • лекарства для снижения давления.

Не исключаются и физические нагрузки, но они не должны быть изнуряющими и дозируются. В случаях, когда медикаментозная терапия бессильна, назначается операция. Если гипертрофию левого желудочка не лечить, возникают осложнения:

  • аритмия;
  • недостаточное кровообращение;
  • инфаркт миокарда;
  • ишемические изменения.

Сердце — орган, со здоровьем которого не стоит шутить. При отклонениях и болях следует обратиться к врачу и пройти обследование. Левый отдел сердца отвечает за кровоснабжение всех систем внутренних и внешних органов. Если в этом отделе происходят изменения, страдает весь организм. Так что лечение должно быть начато своевременно.

Источник: https://asosudy.ru/serdce/levyy-zheludochek-serdca

Причины

Точная причина формирования порока не установлена. Существуют факторы риска, которые по отдельности или в сочетании повышают вероятность неправильного развития сердца плода во время беременности. К ним относятся:

  • генетические отклонения и наследственная предрасположенность – если у родителей имеются врожденные заболевания сердца, высок риск формирования подобных пороков у потомства;
  • влияние ионизирующего излучения (радиация, рентген) в первом триместре беременности – до 12 недель;
  • инфекционные заболевания матери во время беременности на ранних сроках – краснуха, грипп, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, хламидиоз, герпес;
  • неблагоприятное воздействие токсических факторов – антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
  • дополнительные факторы – стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей, внутриутробная гипоксия.

Как и в каком возрасте проявляется заболевание

Единственный желудочек сердца клинически проявляет себя уже сразу после рождения – в течение нескольких часов или дней. Характерны такие симптомы:

  • Выраженное беспокойство ребенка, долгий беспричинный плач.
  • Одышка у грудных детей при кормлении, а у детей, начинающих ходить – при движении.

Одним из характерных симптомов является одышка

  • Общая слабость, быстрая утомляемость в связи с недостаточным поступлением артериальной крови к внутренним органам.
  • Боли в левой половине грудной клетки при ходьбе у малышей (если ребенок может показать или сказать, где у него болит).
  • Цианоз (синюшная окраска кожи) носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков ногтей или всего лица и тела, особенно выраженный при купании и плаче. При отсутствии стеноза легочной артерии цианоза может и не быть, отмечается лишь резкая бледность кожных покровов, но на втором году жизни в связи с развитием застойной недостаточности и застоя в малом круге кровообращения цианоз появляется и становится более выраженным.
  • Частые респираторные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями в виде обструктивных бронхитов, пневмоний на первом году жизни.
  • Формирование ногтей по типу часовых стекол, пальцев по типу барабанных палочек вследствие постоянной нехватки кислорода в клетках. Пальцы при этом приобретают колбовидные утолщения ногтевых фаланг, а сами ногтевые пластины становятся округлыми, похожими на стекло, утолщенными в центре, при нажатии в центр ногтя ощущается проваливание.
  • Отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни.

Диагностика

Заподозрить единственный желудочек сердца можно в процессе осмотра новорожденного малыша в роддоме неонатологом или грудного ребенка педиатром при дальнейшем его наблюдении на основании следующих данных:

  1. При пальпации (прощупывании) определяется разлитой сердечный толчок (область верхушки сердца). У детей более старшего возраста отмечается увеличение печени при исследовании живота, обусловленное застоем крови в ней при сердечной недостаточности. Возможен асцит – скопление жидкости в брюшной полости и связанное с этим увеличение объема живота.
  1. При осмотре определяются:
    • бледность или цианоз кожных покровов;
    • у детей первого – второго года жизни формируется сердечный горб – выпячивание передней грудной стенки из-за увеличения (гипертрофии) камер сердца. В последние годы в связи со своевременной диагностикой пороков сердца сердечный горб можно увидеть очень редко, так как для его формирования требуется время.
  1. При аускультации области сердца и легких выслушиваются:
    • грубый систолический шум во втором – четвертом межреберьях около соска и слева от грудины;
    • застойные влажные хрипы в легких.

Для уточнения диагноза назначаются консультации кардиолога и кардиохирурга, а также инструментальные методы исследования:

  1. Эхокардиография (УЗИ сердца) является наиболее достоверным методом, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью ультразвука, оценить анатомические особенности и степень нарушения внутрисердечного кровотока. В последние годы обязательно проведение УЗИ новорожденным в роддоме или в возрасте одного месяца, поэтому данный порок в большинстве случаев выявляется своевременно. При обследовании определяются размеры и объемы камер сердца, сократимость миокарда, объем крови, выбрасываемой в аорту (ударный объем), фракцию выброса (в норме должна быть не менее 55 – 60%). Возможно аномальное расположение магистральных сосудов – аорты и легочной артерии.
  2. ЭКГ не имеет каких – либо специфичных для данного порока признаков, кроме гипертрофии правого или левого желудочка (то есть того желудочка, который является единственно функционирующим). Возможны признаки нарушений ритма.
  3. Для рентгенографии органов грудной клетки характерен такой признак легочной гипертензии, как усиленный легочной рисунок за счет сосудистого компонента. Также характерно расширение тени сердца в поперечнике.
  4. Ангиокардиография – введение рентгеноконтрастного вещества через сосуды в полость желудочка с последующей рентгенографией. На снимках выявляется расширение единственной желудочковой камеры, занимающей значительную часть всего сердца.
  5. Катетеризация сердца проводится посредством введения катетера в правое предсердие и желудочек через нижнюю полую вену. Позволяет измерить разницу давлений между предсердием и желудочком, а также осуществить забор крови из камер и провести ее анализ на содержание газов – кислорода и оксида углерода. Характерна повышенная насыщенность кислородом крови в желудочке, хотя в норме кровь из правого предсердия в желудочек должна поступать с низкой его концентрацией.

Важно помнить, что самодиагностика недопустима, и при малейших сомнениях у родителей относительно здоровья своего малыша следует получить консультацию педиатра с возможным назначением обследования.

Лечение

В настоящее время существует несколько хирургических методов коррекции порока.

Например, операция по отделению правого предсердия от правого желудочка искусственной заплатой, при этом правое предсердие нагнетает кровь сразу в подшитую к нему легочную артерию, минуя правый желудочек (операция Фонтена). Но у этого метода очень высок риск послеоперационных осложнений и смертности.

Одним из хирургических методов коррекции порока является операция Фонтена

В последние десятилетия разработаны модификации операции Фонтена, например, операции Гленна и геми-Фонтена. Они могут проводиться по достижении ребенком трехлетнего возраста после оперативной коррекции легочного кровотока с помощью вспомогательных операций на первом этапе.

При этом не производится вмешательство непосредственно в полость сердца, а накладываются анастомозы между полой веной (верхней и нижней) и легочной артерией. То есть путь следования венозной крови, не смешиваемой с артериальной (что и должно быть в нормально функционирующем сердце), осуществляется минуя правое предсердие и общий желудочек. По левой половине сердца кровь движется нормально.

Одним из нескольких условий проведения операции Гленна является давление в легочной артерии не выше 16 мм рт ст. Операция может быть проведена малышу уже в возрасте нескольких месяцев.

У данных методик существенно ниже риск осложнений и смертности, а отдаленные результаты и выживаемость превосходят самые смелые ожидания – пятилетняя выживаемость составляет 86%, а десятилетняя – 74%.

На рисунке схематично изображена операция Гленна – создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией в обход общего желудочка.

Венозная кровь движется по легочной артерии в легкие сразу из верхней полой вены.

При невозможности проведения вышеописанных методов лечения применяются паллиативные (вспомогательные) операции – устранение легочной гипертензии с помощью сужения легочной артерии, или устранение стеноза легочной артерии с помощью наложения обходных анастомозов между аортой и легочной артерией.

Из медикаментозного лечения назначаются препараты, применяющиеся для лечения сердечной недостаточности, и направленные на профилактику осложнений – диуретики (индапамид, лазикс), бета-блокаторы (пропранолол, бисопролол), гипотензивные препараты (эналаприл, лизиноприл), антибиотики при заболеваниях верхних дыхательных путей.

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-serdca/edinstvennyj-zheludochek-serdca.html

Анатомия и функции левого желудочка

Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком

Левый желудочек – полостное образование. Его объем зависит от возраста человека и рода деятельности, поскольку мышцы миокарда поддаются «тренировкам».

Толщина стенки ЛЖ составляет 10-14 мм и состоит из трех слоев, в которых волокна имеют разную направленность (циркулярные, прямые и косые).

Внутри камера выстелена эндокардом – соединительнотканной оболочкой, формирующей клапаны возле атриовентрикулярных отверстий.

Форма левого желудочка продолговато-овальная, конусообразная. Выделяют два отдела структуры:

  • верхушку – узкую часть, которая у здорового человека находится в 4-5 межреберном промежутке слева;
  • наружный край – округлый контур, образующий боковую (легочную) поверхность – самую массивную часть сердечной мышцы.

Внутри ЛЖ состоит из двух частей: заднего и переднего отдела, по которым кровь поэтапно перемещается из полости камеры к конусу аорты.

В области атриовентрикулярного отверстия размещается клапан, представленный двумя створками из ткани эндокарда. Основная задача этой структуры – регулирование потока крови и предотвращение регургитации (обратного заброса). Прикреплена к миокарду желудочка  папиллярными (сосочковыми) мышцами, тонус которых определяет амплитуду движений створок.

Аортальный клапан представлен тремя полулунными заслонками, которые крепятся по окружности отверстия между артериальным конусом и аортой. Слаженная работа створок обеспечивает перемещение жидкости в большой круг кровообращения при сокращении миокарда ЛЖ и препятствует регургитации при наполнении камеры во время диастолы.

Волна возбуждения, которая заставляет сокращаться желудочек, проходит из атриовентрикулярного соединения по левой ножке пучка Гиса и его двух ветвях. Кардиомиоциты, находящиеся на верхушке сердца, получают импульс по волокнам Пуркинье.

Основные функции отдела

Левый желудочек сердца отвечает за такие функции:

  • систолическая – синхронное сокращение волокон кардиомиоцитов обеспечивает адекватный выброс в большой круг кровообращения для снабжения всех органов и тканей кислородом;
  • диастолическая – расслабление стенок желудочка, открытие атриовентрикулярного клапана и наполнение полости кровью из предсердия.

Нормальная насосная функция заключается в слаженной работе всех отделов. Сердечный цикл состоит из чередующихся состояний: систолы и диастолы, которые характеризуются сокращением и растяжением мышечных волокон кардиомиоцитов.

Периоды систолической фазы:

  • напряжение со стадией асинхронного и изометрического сокращения;
  • изгнание (два периода – быстрый и медленный).

Асинхронный период характеризуется неравномерным распределением импульса возбуждения, поэтому отдельные волокна сокращаются не одновременно.

Подобная фаза необходима для полного смыкания створок митрального клапана, после которого нарастает внутрижелудочковое давление (вследствие продолжающегося сокращения кардиомиоцитов). Достигнув уровня 70-80 мм рт. ст.

, открываются полулунные створки и кровь попадает в аорту (сначала быстро, а потом медленнее). Закрытие клапана обусловлено высоким давлением внутри сосуда.

Расслабление миокарда стенок ЛЖ открывает митральный клапан, который запускает поток новой порции крови. Для обеспечения адекватного выброса необходимо, чтобы все отделы желудочка, створки, папиллярные мышцы, трабекулы и хорды были в хорошем функциональном состоянии.

Диагностика заболеваний: какие методы определят проблему?

Выделяют два типа нарушения работы (дисфункции) левого желудочка:

  1. Систолическая, которая характеризуется падением изгоняющей способности ЛЖ. Чаще всего патология развивается при повреждении сократительных кардиомиоцитов при инфаркте миокарда, воспалительных или аутоиммунных нарушениях.
  2. Диастолическая. Отличается неспособностью мышечных волокон полностью расслабится и создать необходимый объем камеры (состояние диагностируют чаще всего при патологиях перикарда или соседних структур).

Если появились жалобы на одышку при физической нагрузке или в покое, отеки на ногах, кашель, боли в области сердца, стоит обратиться к кардиологу и пройти комплексное обследование для выяснения причины.

ЭКГ

С помощью электрокардиографии (ЭКГ) можно выявить не только правильность ритма, частоту сердечных сокращений, но и нарушения работы и строения левого желудочка. Признаки ЭКГ изменений при различных патологиях ЛЖ:

  1. Гипертрофические изменения стенок левого желудочка вне зависимости от причин:
    • смещение электрической оси сердца влево (угол α составляет от -90 до 0°);
    • внутрижелудочковые нарушения проводимости (полная или неполная блокада левой ножки пучка Гисса);
    • нарушения реполяризации – деформация зубца Т в I, aVL, V5, V6.
  2. Рубцовые явления в области левого желудочка:
    • измененный зубец Q в I, II, aVL-отведениях, а также в V1-6;
    • расположение ST на изолинии;
    • низкий и сглаженный зубец Т.

УЗИ

УЗИ или ЭхоКГ (эхокардиография) помогает определить размер камер сердца и толщину их стенок, оценить функциональное состояние клапанов, эффективность сокращения миокарда. Для каждого отдела существуют свои показатели нормы.

Основные ультразвуковые параметры работы ЛЖ представлены в таблице.

Критерий Нормативы Изменения
Мышечная масса
  • у мужчин: 135-182 г;
  • у женщин: 95-141 г
Увеличение – при гипертрофии (выделяют симметрическое и ассиметрическое разрастание)
Индекс массы миокарда (ИММЛЖ)
  • у мужчин: 111 г/м2;
  • у женщин: 135 г/м2
Толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП)
  • значения меньше свидетельствуют о формировании аневризмы, дилятационной кардиомиопатии;
  • превышение норматива свидетельствует о гипертрофированном миокарде
Конечный диастолический объем (КДО)
  • у мужчин: 64-192 мл;
  • у женщин: 56-137 мл
Конечный размер
  • систолический (КСР): 3,1-4,2 см;
  • диастолический (КДР): 4,7-5,6 см
Фракция выброса (ФВ)55-60%Снижение показателя характерно для систолической дисфункции левого желудочка
Ударный объем (УО)60-100 мл
  • уменьшение при гипертрофической кардиомиопатии, стенозе аортального клапана;
  • повышение при аортальной регургитации

Сцинтиграфия

Перфузионная сцинтиграфия – метод оценки кровоснабжения мышечного слоя левого желудочка при помощи радиофармпрепаратов, которые вводят внутривенно, и они накапливаются в миокарде.

Преимущество исследования – точное выявление ишемии даже в мелких сосудах, что не всегда удается обнаружить при ангиографии.

Сцинтиграфия может быть статической (проводят в состоянии покоя) и динамической (во время дозированной физической нагрузки на велоэргометре).

Показания к проведению:

  • ишемия миокарда неопределенного генеза;
  • оценка эффективности операций по возобновлению коронарного кровотока (ангиопластика, шунтирование и т. д.);
  • исследования миокардиального кровотока при некоронарогенных болезнях (преимущественно воспалительного характера);
  • при сомнительной ЭКГ (чтобы подтвердить диагноз острого инфаркта миокарда).

МРТ и КТ

В последнее время пользуются спросом рентгенологические методы исследования сердца, которые позволяют получить объемные изображения органа и выявить изменения в структуре.

Компьютерная томография (КТ) делает серию рентген-снимков сердца под различным углом на отдельных срезах органа. Современные аппараты способны предоставить объемную визуализацию внутреннего строения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет похожий принцип. Однако в исследовании используют не ионизирующее излучение, а волны магнитной природы. Ткани по-разному «отвечают» на это воздействие, что и фиксирует аппарат.

Оба метода могут предоставить такую информацию:

  • толщина стенок ЛЖ;
  • изменения вследствие перенесенного инфаркта миокарда;
  • состояние сосудов, наличие атеросклеротических бляшек;
  • адекватность гемодинамики;
  • состояние легочных артерий.

Какие патологии чаще всего затрагивают работу и структуру ЛЖ?

Существует множество патологических состояний и провоцирующих факторов, которые приводят к изменению анатомической структуры и физиологической дисфункции левого желудочка. В некоторых случаях гипертрофия ЛЖ бывает вариантом нормы, например, у спортсменов или беременных женщин.

Патологии, которые сопровождаются нарушением работы левого желудочка:

  • врожденные пороки: коарктация аорты, аномалия межжелудочковой перегородки, комбинированные нарушения – тетрада или пентада Фалло;
  • воспалительные заболевания: эндо-, мио-, перикардиты (чаще подвержены влиянию дети и подростки);
  • приобретенные пороки сердца (чаще диагностируются у взрослых как следствие ревматизма);
  • ИБС: стенокардия, постинфарктный кардиосклероз, некроз стенок миокарда;
  • хроническая патология легких;
  • артериальная гипертензия;
  • атеросклероз аорты;
  • последствия метаболического синдрома в сочетании с ожирением и сахарным диабетом;
  • патологии почек, печени, щитовидной железы.

Без адекватного лечения и коррекции гемодинамики состояние больного ухудшается: прогрессирует сердечная недостаточность, головной мозг и все внутренние органы испытывают кислородное голодание.

При первых проявлениях дисфункции левого желудочка рекомендуется посетить терапевта (кардиолога), пройти обследования, чтобы предотвратить дальнейшее развитие патологии. Ведение пациента зависит от основного заболевания и подразумевает использование фармакологических препаратов или кардиохирургических вмешательств.

Дополнительная терапия включает модификацию образа жизни, компенсацию сопутствующих нарушений.

Выводы

Из всех отделов сердца наибольшую роль в обеспечении адекватного кровообращения играет левый желудочек. Крупный объем камеры, толстая мышечная стенка и выход в аорту – ключевые характеристики, которые определяют важность структуры.

Поражение ЛЖ ишемическими, травматическими, воспалительными процессами сопровождается выраженными дефектами гемодинамики с симптомами сердечной недостаточности.

Одышка, отеки, загрудинная боль, ощущение перебоев в работе органа – признаки серьезных нарушений, которые требуют комплексной диагностики и адекватной терапии.

Источник: https://cardiograf.com/anatomiya/levyj-zheludochek-serdca.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.