Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

Содержание

Доброкачественная опухоль из тучных клеток

Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

Мастоцитома — это опухоль, однако, она является доброкачественной и состоит из тучных клеток. Такая проблема чаще всего проявляется у детей. А если конкретней, то у младенцев и у детей раннего возраста.

В большинстве случаев к периоду полового созревания этот вид пигментной крапивницы проходит. Чтобы успокоить взволнованных родителей, следует сказать, что это заболевание редко приобретает системный характер.

Почему появляется мастоцитома?

К сожалению, причины её появления пока что остаются неизвестными. Существуют только различные неподтверждённые мнения, но точных ответов не даёт никто.

Распространена версия о том, что болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования. И для того, чтобы у малыша проявилась данная проблема, ему достаточно иметь лишь один-единственный ген у одного и его родителей.

Но даже факт унаследования не подтверждён научными исследованиями.

Как проявляется мастоцитома?

Обычно правления имеют единичный характер. Это образование на коже напоминает корку апельсина и выступает над поверхностью кожного покрова. Цвет такая корка имеет чаще всего желто-бурый. В некоторых случаях ей может быть присущ цвет интенсивного загара. Размер бляшек варьируется от двух до пяти сантиметров.

Если на пятно нет никакого воздействия — никакого дискомфорта нет, однако, если же возникает какое-то трение (с одеждой) или повреждение, это гарантия неприятных ощущений. В таком случае образование увеличивается в размере, начинает зудеть, приобретает ярко-красный цвет. Возможно и появление пузырьков и волдырей.

Такой синдром носит имя Дарьи-Унны. Именно тогда, когда ребёнок случайно повредит мастоцитому, родители первый раз и обращают на неё внимания. Чаще всего диагностирование начинают именно после такого инцидента.

Следует знать, что если бляшки имеют множественный характер и мелкие размеры, это уже может быть признаком мастоцитоза.

Способы диагностики

Определяют недуг простым способом — так называемым тестом Дарье-Унны. Врач определяет, появились ли волдыри в ответ на раздражение больного места. Если такой тест окажется положительным, а мастоцитома единичной, никаких дополнительных анализов не назначают.

Если же она имеет множественный характер — врач назначает дополнительные обследования: ультразвуковое исследование внутренних органов, сердца, электрокардиограмму, гистологический анализ. Считается, что мастоцитозные явления чаще всего находятся в областях естественных складок.

Тогда кожа там кажется дряблой, вялой, гипертрофической.

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать.

Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны.

К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное.

Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны.

А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Существуют ли способы профилактики?

На самом деле — нет. Предупредить это заболевание невозможно. Это, в первую очередь, объясняется тем, что причины его возникновения неизвестны. А не зная, что вызывает это образование, невозможно заниматься устранением факторов.

Нужно учитывать, что абсолютно любой ребёнок находится в зоне риска и это не зависит ни от его возраста, ни от его особенностей организма. Родители в силах только предупредить развитие уже имеющегося воспалительного процесса.

Для этого нужно беречь его от вышеописанных пагубных воздействий (термических, химического раздражения, от различных травмирований и повреждений, от воздействия солнца). Также рекомендуют использовать косметические средства по уходу. В состав таких препаратов не должен входить метилпарабен.

Это обусловлено тем, что данное вещество провоцирует скопление тучных клеток, а также дегрануляцию гранул мастоцитоза.

Источник: http://MedKids.ru/mastocitoma/dobrokachestvennaya-opuxol-iz-tuchnyx-kletok/

Лимфоцитома кожи: симптомы, причины, диагностика и лечение

Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

Лимфоцитома кожи представлена доброкачественным дерматозом с хроническим течением, который поражает лимфоретикулярную ткань.

Кожные проявления заболевания возникают в виде одиночных или множественных бурых плотных узелков размером с небольшую горошину, которые чаще всего локализуются на лице. Характерные черты высыпаний – замедленный рост и саморазрешение.

При диагностике патологии дерматологи учитывают анамнез пациента, клинические проявления и результаты серологических проб. Кроме этого, проводятся такие методы исследования:

  • дерматоскопия;
  • гистология;
  • иммунофенотипирование.

Основой терапии является облучение рентгеновскими лучами.

Болезнь в равной степени поражает как мужчин, так и женщин любого возраста.

Дерматологи разделяют лимфоцитому кожи на две основных группы: Т-клеточную и В-клеточную.

Т-клеточная – новообразования в основном состоят из Т-лимфоцитарного инфильтрата. Эта группа, в свою очередь, подразделяется на следующие разновидности:

  • фолликулярная – доброкачественная лимфома кожи, для которой характерны поражения волосяных мешочков под воздействием экзогенных и эндогенных факторов.
  • лимфоцитома кожи, возникающая при болезни Лайма – реактивный ответ лимфоидной, а также ретикулоэндотелиальной системы на укусы клеща.
  • лимфоцитома Сезари – особая разновидность патологии, при которой происходит инфильтрация кожного покрова и костного мозга. В определенных случаях приводит к хронической форме лимфолейкоза.

В-клеточная – в составе патологических узлов преобладает В-клеточная лимфоцитарная инфильтрация. К ней относится:

  • лимфоплазия доброкачественная – часто встречающийся вид лимфоцитомы, при котором реактивная реакция кожного покрова и лимфоидной системы направлены на патогенное начало.

Симптомы

Первичный элемент болезни представлен плоскими уплотненными бурого цвета узелками, имеющими небольшие размеры. Для них характерен медленный рост и склонность к саморазрешению.

По истечению времени поражения меняются в цвете. Основная локализация первичных элементов – кожа лица. Единичные новообразования появляются в два раза чаще множественных. Субъективные ощущения у пациентов не возникают.

В патологический процесс регионарные лимфоузлы не вовлекаются.

  1. Т-лимфоцитома кожи протекает поверхностно-инфильтративно. Для этого варианта характерны высыпания бурых дискообразных гладких инфильтратов, которые находятся в окружении мелких шелушащихся узелков.
  2. В-лимфоцитома кожи представлена опухолевидным вариантом течения. Первичные элементы появляются в виде бурых узелков, по величине сравнимых с фасолью, которые выступают над эпидермисом. Излюбленные места локализации – глубокие слои кожи, подкожная жировая клетчатка. Узелки спрессованы с кожным покровом, но легко сдвигаются, если провести пальпацию близлежащих тканей. Это заболевание носит хронический характер. Узелки могут саморазрешаться, после чего на фоне специфического лечения быстро наступает рецидив. Хотя светлые промежутки длятся достаточно долго.
  3. Симптомы лимфоцитомы Сезари отличны от характерных высыпаний других разновидностей лимфоцитом. Этот вид сопровождает постоянно прогрессирующая Т-хелперная лимфоцитарная инфильтрация кожи на фоне чесотки, а также отслаивания эпидермиса. Через какое-то время инфильтрацию сменяет опухолевидные разрастания не только на коже лица, но и на поверхности спины и голеней. Кожные поражения, как правило, являются предшественниками лейкемии, которая сочетается с попаданием лимфоцитов в кровь. Крайне редко одновременно возникают проявления и лейкемизация.

Для клинической картины лимфоцитомы Сезари характерны:

  • зуд;
  • диффузная алопеция;
  • эритродермия с отёком в зоне лодыжек;
  • дистрофия ногтей;
  • инфильтрация кожи лица.

Причины

Лимфоцитома кожи является полиэтиологической болезнью. По мнению некоторых исследователей, эта патология возникает из-за укуса клеща. Таким образом развивается реактивная кожная реакция в месте его внедрения, параллельно распространяется патологический процесс по лимфатической, кровеносной системе.

Существуют также и другие теории возникновения лимфоцитомы.

Например, противопоставление этой патологии злокачественным образованиям лимфоидной ткани. Кроме этого заболевание считается разновидностью псевдолимфом, которые могут возникать при различном повреждении кожи, возникающем от:

  • укуса клеща или иного насекомого;
  • ранения;
  • укола;
  • татуировки;
  • вакцинации;
  • акупунктуры.

Патология может образовываться на фоне таких патологий:

  • опухолевого процесса;
  • акросклероза;
  • фотодерматоза;
  • кожных заболеваний, при которых накапливаются тучные клетки в тканях и происходит пролиферация.

Лимфоцитома кожи – это ответ иммунной и ретикулярной системы в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на нарушение целостности кожного покрова.

Защитная реакция срабатывает таким образом: при любом повреждении начинается воспалительный процесс, который должен уничтожить возбудителя и восстановить целостность кожи.

В этом участвуют Т-лимфоциты, которые обеспечивают доброкачественность процесса. А также В-лимфоциты, которые производят антитела.

Эти клетки иммунитета являются стимуляторами пролиферации атипичных лимфоцитов, которые становятся одними из составляющих патологии. Клинические проявления и течение болезни зависит от того, какие атипичные лимфоциты находятся в большинстве.

Со стороны кожного покрова в воспалении участвуют макрофаги, которые являются стимулятором процесса пролиферации и гиперплазии клеток дермы.

Также они становятся частью протекаемого патологического процесса. Таким образом зарождается воспалительный инфильтрат при заболевании.

Диагностика и лечение

Дерматолог диагностирует болезнь на основании клинических высыпаний, анамнеза, данных дерматоскопии, микроскопирования, биохимиии и клинических анализов крови. Для подтверждения диагноза проводится обязательное гистологическое исследование.

В случае необходимости делаются серологические пробы, которые выявляют специфические антитела методами РИГА и РСК. Кроме этого, проводят миелограмму и иммунофенотипирование.

Лимфоцитому дифференцируют с другими заболеваниями (туберкулезом кожи, саркоидозом, лимфосаркомой и др.).

Кроме дерматолога лечение проводят онколог, инфекционист и хирург. Основным методом лечения является рентгенологическое облучение кожных поражений. После этого проводится радикальное удаление и поддерживающая доза послеоперационного облучения, чтобы не допустить рецидива.

В определенных случаях назначается криодеструкция.

Из препаратов применяют кортикостероиды, которые вводят инъекциями в очаг поражения. В случае установленного боррелиоза прописывают антибиотики.

Профилактика

Чтобы исключить преобразование лимфоцитомы кожи в злокачественную форму необходимо постоянно наблюдаться у дерматолога.

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/limfocitoma-kozhi

Невоксантоэндотелиома – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

Невоксантоэндотелиома – это доброкачественная опухоль, появляющаяся в раннем возрасте. У большей части больных (около 70%) невоксантоэндотелиома проявляется в возрасте с рождения до 6 месяцев. У мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек.

Причины развития

Несмотря на то, что невоксантоэндотелиома была впервые описана еще в начале прошлого века, до настоящего времени не удалось выявить причины, которые вызывают рост этой опухоли. Было предложено несколько теорий о происхождении невоксантоэндотелиомы, но пока ни одна из них не получила достоверных подтверждений.

Многие исследователи склонятся к тому, что невоксантоэндотелиома – это патология невоидного характера. Достаточно распространенной является и теория, что невоксантоэндотелиома – это абортивная (прерывающаяся) форма синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена (гистиоцитоза X), связанного с нарушениями липидного обмена.

Однако против этой теории выступает благоприятное течение невоксантоэндотелиомы и хороший прогноз.

Кроме того, при проведении микроскопических исследований тканей  невоксантоэндотелиомы в гистиоцитах не выявляются гранулы Бирбека, что является характерной особенностью гистиоцитоза X и в отличии от атипичной фиброксантомы при которой активно образуются данные гранулы.

Таким образом, невоксантоэндотелиома – это, скорее всего самостоятельное заболевание, относящееся к типу реактивных гранулем, вызываемых неизвестными причинами.

Генетическая обусловленность развития невоксантоэндотелиомы не доказана, семейные случаи этой патологии встречаются, однако, они довольно редки.

Клиническая картина

Невоксантоэндотелиома проявляется образованием на коже пятен или узелков. Появиться они могут практически сразу же после рождения или в возрасте 1-7 месяцев.

Образования могут иметь размер от 1 до 15 мм, редко возникают опухоли размером до 5 см. Основные места расположения невоксантоэндотелиомы:

  • Голова (волосистая часть);
  • Уши;
  • Лицо:
  • Плечи;
  • Область суставов;
  • Спина или живот (редко).

Невоксантоэндотелиома практически никогда не поражает слизистые, поэтому спутать ее с такими заболеваниями как лейкоплакией и островоспалительным дерматозом невозможно, однако, описан случай заболевания, когда единичная опухоль была обнаружена на нижней части языка.

Цвет опухоли – от светло-желтого до коричневого, консистенция плотная. Количество новообразований может быть разным – от единичной невоксантоэндотелиомы до 10-20 опухолей. Описаны случаи, когда у больного обнаруживалось до нескольких сотен новообразований как при цилиндроме, но такой вариант патологии встречается редко.

Невоксантоэндотелиома развивается в несколько этапов. На первом – наблюдается рост опухоли, на втором – стабилизация процесса. Последний этап – это стадия регресса.

Начинается она с того, что средняя часть опухоли западает внутрь. Затем постепенно образование сморщивается и пропадает. На месте невоксантоэндотелиомы может остаться гипер- или гипопигментированное пятно.

Реже на месте пропавшей опухоли остается участок белой атрофии кожи.

Невоксантоэндотелиома, как правило, не дает общих симптомов, то есть, самочувствие больных не страдает. Однако у некоторых больных при проведении обследований выявлялись множественные тени в легочной ткани, расположенные симметрично. Эти образования, так же, как и сама невоксантоэндотелиома, со временем регрессируют.

Методы диагностики

Основа диагностики невоксантоэндотелиомы – это гистологические исследования. При исследовании тканей  данной опухоли выявляется инфильтрат, содержащийся в дерме.

В составе инфильтрата выявляются гистиоциты с бледной вакуолизированной протоплазмой. При окраске протоплазмы на жир, обнаруживаются липиды.

Кроме того, обнаруживаются пенистые клетки, гигантские клетки Тутона в единичном количестве. Видны капилляры в большом количестве.

Проводимые биологические пробы, в том числе и выявление содержания липоидов в сыворотке при невоксантоэндотелиоме дают отрицательные результаты.

Лечение

При невоксантоэндотелиоме назначается лечение, которое применяется для лечения ксантомы, но в более щадящем варианте.

В большинстве случаев ограничиваются витаминотерапией, назначая прием витаминов E, C, B и A. Также очень часто такую витаминотерапию назначают при лечении микоза кожи рук и болезни Девержи.  Возможно лечение с применением липотропных препаратов.

Наружного лечения невоксантоэндотелиома, как правило, не требует. Однако если опухоль приобретает большие размеры и мешает, может быть назначено лечение комплексными мазями, в состав которых входит кортикостероиды, ретинол, гепарин.

При лечении невоксантоэндотелиомы важно придерживаться диеты, в которой существенно ограничивают жиры и снижают количество углеводов.

Лечение народными методами

В большинстве случаев, при невоксантоэндотелиоме выбирается выжидательная тактика, так как новообразования склоны самостоятельно регрессировать.

Чтобы быстрее избавиться от невоксантоэндотелиомы, можно использовать народные рецепты лечения, направленные на нормализацию липидного обмена.

Но, поскольку данная патология наблюдается у маленьких детей, перед применением того или иного рецепта нужно обязательно посоветоваться с врачом.

При невоксантоэндотелиоме важно правильно организовать питание. Очень полезна нежирная морская рыба, ее нужно есть не менее 3 раз в неделю. Сливочное масло использовать не следует, а вот растительное обязательно должно присутствовать в рационе.

Детям постарше стоит давать отруби, их можно просто добавить в кашу или в кефир. В кашу и суп можно добавлять семена льна, их стоит предварительно смолоть на кофемолке. Очень полезны яблоки, их можно есть и свежими, и печеными.

Стоит включить в меню и свежий корень сельдерея.

В процессе лечения невоксантоэндотелиомы стоит использовать овощные соки – морковный, свекольный, капустный. Их нужно начинать пить совсем понемногу, начиная с половины чайной ложечки, а затем постепенно, довести разовый прием до четвертой части стакана.

Помогут в лечении невоксантоэндотелиомы сухие цветки липы. Их нужно смолоть на кофемолке и принимать в день по чайной ложке (без горки) порошка. Эту дозу лучше разделить на несколько приемов и понемногу добавлять в пищу.

Солодка поможет в лечении невоксантоэндотелиомы.

Для приготовления лекарственного средства нужно взять две полные ложки измельченных сухих корней, залить половиной литра горячей воды и прогревать на водяной бане 15 минут.

Затем остудить и отцедить жидкость. Принимать по ложке отвара четыре раза в сутки на протяжении трех недель. Затем нужно прервать курс приема на месяц, а затем повторить лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития невоксантоэндотелиомы не разработана, поскольку не ясны причины, приводящие к росту опухоли.

Прогноз при этой патологии благоприятный. Невоксантоэндотелиома регрессирует самопроизвольно через несколько лет существования. На месте образования опухоли может остаться пигментное пятно или участок атрофированной кожи.

Рецидивов невоксантоэндотелиомы не зафиксировано. Прогноз несколько ухудшается при расположении опухоли на тканях глаза.

В литературе описаны случае, неверной постановки диагноза при расположении невоксантоэндотелиомы на тканях глаза, что приводило к назначению энуклеации (удалению глазного яблока).

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/nevoksantoendotelioma-ili-bolezn-mak-donaga/

Лимфоцитоз – причины у взрослых и детей

Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

Лимфоцитоз – увеличение количества лимфоцитов в периферической крови. Это не отдельная болезнь, а клинико-диагностический признак целого ряда заболеваний. Основные причины лимфоцитоза у взрослых и детей — инфекция, воспаление и гемобластозы (опухоли кроветворной или лимфатической ткани).

Лимфоциты. Норма в анализе крови

Лимфоциты – вторая по численности, после нейтрофилов, разновидность лейкоцитов – белых клеток крови.

В отличие от мономорфных эритроцитов, лейкоциты представлены пятью типами различных по своему строению и функциям клеток, одними из которых и являются лимфоциты.

Их процентное соотношение с другими типами лейкоцитов определяется во время общего анализа крови и отражается в лейкоцитарной формуле.

Лимфоциты в лейкоцитарной формуле крови Лимфоцитарные индексы крови в гемограмме

Норма для взрослых

В зависимости от возраста и пола пациента количество лейкоцитов и лимфоцитов в крови может незначительно отличатся от усреднённой нормы, что не является патологией.

Референсные значения лейкоцитов и лимфоцитов в крови

  • Относительный лимфоцитоз — содержание лимфоцитов в крови более 40% от общего количества лейкоцитов.

У детей до 2-х лет относительный лимфоцитоз чаще всего является возрастным вариантом нормы.

  • Абсолютный лимфоцитоз – повышение абсолютного количества лимфоцитов в периферической крови более 4,8 х109 /л.

Популяции лимфоцитов
Их функции

Чтобы понимать причины лимфоцитоза у взрослых и детей, важно знать какие задачи выполняют лимфоциты в организме человека.

Лимфоцит – центральный элемент иммунной системы. Характерная черта этой группы лейкоцитов – способность распознавать «свои» и «чужие» клетки организма по их антигенам.

Пролимфоциты – предшественники лимфоцитов – «рождаются» от единой стволовой клетки и формируются в костном мозге. Затем с током крови они переносятся в специализированные или периферические лимфоидные органы, где созревают и проходят дальнейшую дифференцировку.

В настоящее время выделяют 3 популяции лимфоцитов:

1. Т-лимфоциты – 70-80% от всех лимфоцитов. Созревают и развиваются в тимусе (вилочковой железе). Дифференцируются на субпопуляций:

  • Т-киллеры распознают и разрушают «чужие» и заражённые патогенными микроорганизмами клетки, предотвращая дальнейшее распространение инфекции. №1.
  • Т-хелперы информируют о внедрении «чужих» агентов остальные иммунокомпетентные клетки, включая и регулируя все механизмы иммунной защиты.
  • Т-супрессоры позитивно реагируют на «своих», т.е. узнают собственные клетки организма и подавляют аутоиммунные процессы.

Т-лимфоциты ответственны за клеточный иммунитет и являются первой линией защиты от вирусной и бактериальной инфекции.

2. В-лимфоциты – клеточный субстрат гуморального иммунитета. Из костного мозга про-В-лимфоциты поступают для созревания в периферические лимфоидные органы (селезёнку и лимфоузлы; лимфоидную ткань миндалин, аденоидов, аппендикса и др.)

По сигналу Т-хелперов В-лимфоциты трансформируются в плазматические клетки и вырабатывают антитела-иммуноглобулины, которые нейтрализуют вирусы, бактерии и молекулы ядов. Окружённые антителами инфекционные и ядовитые агенты становятся доступными для уничтожения лейкоцитами-фагоцитами (нейтрофилами и макрофагами).

Антитела связывают бактерии и вирусы на поверхности тканей, но они бессильны против агентов, проникших внутрь клеток. Уничтожение внутриклеточной инфекции – задача лимфоцитов Т-, К- и NK-киллеров.

3. Антителонезависимые NK и антителозависимые К лимфоциты — не несут маркеров Т-и В-. NK-лимфоциты составляют 10 — 15% от всего числа лимфоцитов. Они обладают цитотоксичностью, способны распознавать и убивать собственные клетки организма с изменённой антигенной структурой: — трансформированные опухолевым ростом раковые клетки;

— инфицированные вирусами или внутриклеточными паразитами клетки.

NK-лимфоциты – безусловные убийцы. Они активно вырабатывают ФНО (фактор некроза опухоли) и являются основной частью защиты организма против злокачественных новообразований.

Лимфоциты формируют приобретённый иммунитет. В отличие от других клеток крови они «запоминают» инфекцию «в лицо», поэтому иммунный ответ на повторное однотипное заражение происходит быстрее и сильнее.

Доброкачественный лимфоцитоз

Доброкачественный или реактивный лимфоцитоз – важная и естественная защитная иммунная реакция организма в ответ на вторжение болезнетворных агентов.

Причинами обратимого реактивного лимфоцитоза у взрослых и детей чаще всего становятся инфекции или отравления.

Умеренный доброкачественный лимфоцитоз также может появляться при нарушениях (сбоях) в работе иммунитета или указывает на иные патологические процессы внутри организма – аутоиммунные, аллергические эндокринные болезни, травмы. Иногда он возникает на фоне стресса.

После успешного лечения инфекции, аутоиммунного воспаления, коррекции иммунного и гормонального статуса, восстановления нервной и других систем организма, количество лимфоцитов в крови возвращается к норме самостоятельно.

Причины реактивного лимфоцитоза

ПричинаЗаболевание /сопровождается абсолютным или относительным лимфоцитозом/
Вирусная инфекцияОРВИ Вирусный гепатит Инфекционный мононуклеоз Цитомегалия Краснуха Ветряная оспаВИЧ — ранние стадии
Бактериальная инфекцияКоклюш Скарлатина Туберкулёз Бруцеллёз Сифилис Брюшной тифАнгины
Протозойные инфекцииТоксоплазмоз Болезнь Шагаса
Эндокринные болезниГипертиреоз Болезнь Аддисона
Аутоиммунная патологияРевматические болезни
Аллергические реакцииСывороточная болезнь Лекарственная аллергия
ИнтоксикацииОстрые и хронические отравления никотином, мышьяком, свинцом, лекарственными или наркотическими препаратами, пищевыми или другими ядами часто сопровождаются лейко- и лимфоцитозом.

Злокачественный лимфоцитоз

Лимфоцитоз, сопровождающий ряд онкологических лимфопролиферативных заболеваний называют злокачественным.

Сочетание абсолютного (более 5,0 х109 /л) и относительного (более 55%) лимфоцитоза у пожилых людей может быть признаком хронического лимфолейкоза.

Причины злокачественного лимфоцитоза

Дифференциальная диагностика

Изначальная причина лимфоцитоза, как у взрослых, так и у детей не всегда очевидна.

Симптоматика лимфоцитом (доброкачественных лимфом) зачастую мало отличается от ранних проявлений злокачественных лимфосарком или симптомов некоторых инфекционных болезней – во всех случаях может наблюдаться абсолютный лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.

Нередко возникают трудности в диагностике острых лейкозов — на первых этапах болезни в мазках периферической крови нет бластных клеток, и гемограмма сходна с картиной крови при острой инфекции.

Хронический лимфолейкоз в своём дебюте и вовсе протекает бессимптомно.

  • Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз

частая причина доброкачественного реактивного лимфоцитоза у детей. По картине крови он напоминает хронический лимфолейкоз.
Гемограмма:
Лейкоцитоз – до 100 – 150 х109 /л Лимфоцитоз – более 70%

Симптомы:

— катаральные явления; — увеличение лимфатических узлов без увеличения печени и селезёнки.

После обнаружения и успешного лечения инфекции, состав крови нормализуется без специфической терапии.

  • Мононуклеоз инфекционный (лимфоидно-клеточная ангина)

Вызывается вирусом Эпштейна – Барра. Эта острая инфекция — частая причина относительного лимфоцитоза у подростков и молодых людей. ВЭБ приводит к бласттрансформации лимфоцитов и болезнь может напоминать собой острый лейкоз.

Гемограмма:

Лейкоцитоз 10 – 30 х109 /л, реже лейкопения. Относительный лимфоцитоз. Атипичные лимфоциты – мононуклеары: более 10 – 20%

Симптомы:

— чаще болезнь начинается с катаральных явлений и ангины (пылающий зев); — тошнота, головная боль, лихорадка, утомляемость; — заднешейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличены, болезненны; — селезёнка увеличена, безболезненна при пальпации.

Длительность болезни:

От двух и более недель, может осложняться острым гепатитом, тромбоцитопенией, разрывом селезёнки.

Лечение мононуклеоза проводит врач. После выздоровления картина крови восстанавливается самостоятельно.

Лимфоцитоз и онкопатология

Известно, что единственная гарантия успешного лечения онкологических болезней – их ранняя диагностика. Но в ряде случаев начало болезни определить непросто.

Например, хронический лимфолейкоз среди полного здоровья пациента обнаруживает себя лишь небольшим, постоянно нарастающим злокачественным лимфоцитозом.

Без своевременного лечения ХЛЛ может трансформироваться в острый лейкоз или лимфосаркому.

Поэтому пациенты с повышенным уровнем лимфоцитов в крови не должны уклоняться от «лишних» на их взгляд анализов и обследований, которые назначает врач для выяснения причины лимфоцитоза.

Некоторые признаки острого и хронического лимфолейкоза

ОЛЛХЛЛ
Более 80% случаев встречается у детей, с пиком заболеваемости в возрасте 3-5 лет.Встречается почти исключительно у пациентов в возрасте 50 и более лет.
Без лечения быстро приводит к смерти пациента.Болезнь прогрессирует очень медленно, в течение ряда лет.
Клинические проявления болезни ярко выражены на момент установления диагноза. Характерные симптомы: — слабость, сонливость; — частые инфекционные болезни из-за снижения числа нормально функционирующих лимфоцитов; — боль в горле, лихорадка; — склонность к кровоточивости, «беспричинные» синяки на теле; — головные боли;— иногда рвота.На момент установления диагноза 25% пациентов не предъявляют никаких жалоб.Болезнь обнаруживается случайно при исследовании крови.
Лечение назначается немедленно (лучевая и химиотерапия). Пациентам с высоким риском болезни проводится трансплантация костного мозга.До появления симптомов болезни пациент находится под динамическим наблюдением, в ряде случаев специфического лечения не требуется.
Специфическая терапия полностью излечивает большинство детей, но только 30% взрослых.Химиотерапия позволяет добиться состояния длительной ремиссии (от года до 20 лет), но не излечивает болезнь полностью.

Лечение лимфоцитоза

Очевидно, что лечение лимфоцитоза сводится к точной диагностике и лечению болезни, ставшей причиной повышения лимфоцитов в крови.

Какие обследования проводят пациенту с лимфоцитозом

1. Определение/исключение инфекционного агента современными методами иммунодиагностики.
2. Определение иммунного статуса пациента. Выявление аутоиммунной патологии, аллергии.
3. Цитологическое исследование пунктата костного мозга — миелограмма.
4. Иммунофенотипирование лимфоцитов.
5.

Для своевременной диагностики гематобластозов в последнее время используют молекулярно-генетический метод исследования реаранжировки генов.
6.

Если лимфоцитоз сочетается с увеличением лимфоузлов, селезёнки, печени, пациенту назначается рентгенография, УЗИ, МРТ, биопсия лимфоузлов (иных новообразований) с последующим микроскопическим и гистоиммунохимическим исследованием тканей.

Лимфоцитоз «без причины» в анализе крови – веский повод обратиться к врачу: гематологу, иммунологу, терапевту.

Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/limfotsitoz-prichiny-u-vzroslykh-i-detei

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей

Невоксантоэндотелиома и лимфоцитома у детей

  • Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

  • Гемофагоцитарный синдром

  • Клеточная цитотоксичность

  • Проточная цитометрия

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

  • Иммуносупрессивная химиотерапия

  • Всего 10-15 ключевых слов

ГЛГ – гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

ПГЛГ – первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

ВГЛГ – вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

НК – натуральные киллеры

АЛТ- аланиновая аминотрансфераза

АСТ – аспарагиновая аминотрансфераза

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ПЦР – полимеразная цепная реакция

ЦМВ – цитомегаловирус

ЭБВ – вирус Эпштейн-Барр

Термины и определения

  • Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – врожденное или приобретенное заболевание, проявляющееся лихорадкой, спленомегалией, панцитопенией, коагулопатией и неврологическим дефицитом вследствие системного воспалительного ответа и повреждения органов активированными макрофагами и цитотоксическими Т лимфоцитами.

  • Гемофагоцитоз – феномен фагоцитоза форменных элементов крови макрофагами, выявляемый при цитоморфологическом или гистологическом исследовании образцов тканей или биологических жидкостей

  • Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ПГЛГ) – форма ГЛГ, обусловленная наследуемым генетическим дефектом механизмов клеточной цитотоксичности и иных механизмов негативной регуляции иммунного ответа

  • Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ВГЛГ) – форма ГЛГ, обусловленная нарушением регуляции иммунного ответа в контексте верифицированного онкологического, аутоиммунного или инфекцинонного процесса, и не имеющая в основе наследуемого генетического дефекта

1.1 Определение

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз – заболевание, обусловленное дефицитом негативной регуляции иммунного ответа, сопровождающееся неконтролируемой активацией цитотоксических Т-лимфоцитов и макрофагов, аккумуляцией их в пораженных органах и развитием системного воспалительного ответа.

1.2 Этиология и патогенез

Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз является наследственным заболеванием, обусловленным мутациями в ряде генов, продукты которых участвуют в регуляции иммунного ответа. Большинство идентифицированных генов задействованы в процессе образования и функционирования цитотоксических гранул, содержащихся в НК клетках и цитотоксических Т лимфоцитах.

К генам ГЛГ принято относить гены PRF1, UNC13D, STX11,Помимо семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, к первичным формам относят Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1- и 2-го типа, синдром Грисселли и синдром Чедиака-Хигаши. Эти синдромальные формы первичного иммунодефицита обусловленны мутациями в генах SH2D1A, BIRC4, RAB27, и LYST, соответственно.

Следствием дефекта механизмов клеточной цитотоксичности является патологическая персистенция антиген-презентирующих клеток и, как следствие, продленная активация Т лимфоцитов. В результате продленной активации Т лимфоциты продуцируют избыток гамма-интерферона, который, в свою очередь, является основным сигналом активации моноцитов/макрофагов.

Активированные моноциты/макрофаги инфильтрируют ткани и продуцируют избыток провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин-1, -6, -18, фактор некроза опухоли-альфа и другие.

Избыток провоспалительных цитокинов и прямое повреждающее действие цитотоксических лимфоцитов и макрофагов на ткани ведет к формированию симптомокомплекса мультиорганного воспалительного заболевания, с преимущественным вовлечением костного мозга, селезенки, печени и центральной нервной системы.

Вторичный гемофагоцитарный синдром развивается вследствие нарушения регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных, онкологических и инфекционных заболеваний.

Независимо от пусковых механизмов, общим патологическим механизмом первичного и вторичного гемофагоцитарного синдрома является гиперпродукция провоспалительных цитокинов, активация моноцитов/макрофагов и мультиорганное воспалительное повреждение [1]

1.3 Эпидемиология

Данные о заболеваемости и распространенности ПГЛГ в России ограничены, экстраполяция международных данных дает заболеваемость 1 на 106 детского населения в год. Достоверных оценок заболеваемости и распространенности ВГЛГ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D76.1 – гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

D76.2 – гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией

D76.3 – другие гистиоцитозные синдромы

1.5 Классификация

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз отнесен к группе “H” в современной классификации гистиоцитозов. Выделяют первичные формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, обусловленные известным генетическим дефектом, и вторичные, не связанные с наследуемым генетическим дефектом. Полная классификация гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза в соответствии с приведена ниже [2].

  • Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: наследственные заболевания, ведущие к развитию ГЛГ

    • ГЛГ, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов

      • FHL2 (PRF1)

      • FHL3 (UNC13D)

      • FHL4 (STX)

      • FHL5 (STXBP)

      • XLP1 (SH2D1A)

      • Синдром Грисселли типа (RAB27A)

      • Синдром Чедиак-Хигаши (LYST)

    • ГЛГ, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы

    • ГЛГ, ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление

      • Лизинурия/интолерантность к белку (SLC7A7)

      • HMOX1

    • Семейные формы ГЛГ с неустановленным генетическим дефектом

  • Вторичный гемофагоцитарный лоимфогистиоцитоз

    • Ассоциированный с инфекцией

      • Вирус-ассоциированный

      • ГЛГ, ассоциированный с бактериальной инфекцией

      • ГЛГ, ассоциированный с грибковой инфекцией

      • ГЛГ, ассоциированный с паразитарной инфекцией

    • Ассоциированный со злокачественными новообразованиями

      • Гематологические новообразования

      • Солидные опухоли

      • ГЛГ, ассоциированный с химиотерапией (не связанный с первичной презентацией опухоли)

    • Ассоциированный с ревматологическими заболеваниями

    • ГЛГ, ассоциированный с трансплантацией

    • ГЛГ, ассоциированный с иатрогенной активацией иммунной системы

    • ГЛГ, ассоциированный с иатрогенной иммуносупрессией

2.1 Жалобы и анамнез

  • Основные жалобы

    • Лихорадка

    • Отеки

    • Увеличение объёма живота

    • Сыпь

    • Изменение поведения

      • Возбудимость

      • Беспокойство

      • Сонливость

  • Анамнез

    • Ребенок раннего возраста

    • Беременность и роды без патологии

    • Семейный анамнез

      • Смерть сиблингов со сходной клинической презентацией

      • Указания на Х-сцепленную патологию в семейном анамнезе

2.2 Физикальное обследование

  • Спленомегалия

  • Гепатомегалия

  • Лимфоаденопатия

  • Геморрагическая сыпь

  • Геморрагии на слизистых

  • Желтушность

  • Менингеальные знаки

2.3 Лабораторная диагностика

Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано выполнение:

  • Автоматического анализа крови с лейкоцитарной формулой

  • Биохимического анализа крови

    • билирубин общий/прямой

    • АЛТ/АСТ

    • Альбумин

    • ЛДГ

    • Триглицериды (натощак)

    • Ферритин сыворотки

    • Натрий

    • Креатинин

    • Мочевина

  • Коагулограммы

  • Исследования спинномозговой жидкости

  • Миелограммы

  • Проточная цитометрии

    • Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови

    • Определение экспрессии белков перфорин, SAP и XIAP в НК-клетках и Т-лимфоцитах

    • Исследование цитотоксичности НК клеток (аналог – тест на дегрануляцию НК-клеток)

  • Исследования концентрации иммуноглобулинов сыворотки

  • Детекции вирусных геномов методом ПЦР в крови (цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ, герпес симплекс 1 и 2 типа, парвовирус В19)

  • Исследования концентрации растворимого sCD25;

  • Тканевого типирования пациента и потенциальных доноров

  • Микробиологического исследования крови (гемокультура)

  • Микробиологического исследования ликвора

  • Молекулярно-генетического исследования – прямое секвенирование генов PRF1, UNC13D, STX11, STXBP, SH2D1A, RAB27

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

2.4 Инструментальная диагностика

Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:

  • 2.4.1 МРТ головного мозга Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием

  • 2.4.2 УЗИ брюшной полости

  • 2.4.3 Рентгенографии грудной клетки

  • 2.4.4 КТ легких

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

2.5 Иная диагностика

Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:

  • 2.5.1 Биопсии лимфатического узла с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием

  • 2.5.2 Биопсии кожи с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием

  • 2.5.3 Биопсии печени с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemofagotsitarnyj-limfogistiotsitoz-u-detej_13955/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.