Ненормальное отхождение венечных артерий сердца

Синдром Бланда Уайта Гарланда (сБУГ, аномальное отхождение коронарных артерий): лечение, симптомы

Ненормальное отхождение венечных артерий сердца

Патология закладывается в перинатальном периоде. В общем числе врождённых пороков (вроде синдрома Эйзенменгера, аномалии Эбштейна и Тетрады Фалло) подобная аномалия имеет менее полпроцента случаев.

СБУГ — это порок сердца, отличающийся высокой смертностью в младенческом возрасте. Поэтому ранняя диагностика чрезвычайно важна.

Особенности болезни

У здорового сердца из артерии ответвляются две коронарные артерии, которые отвечают за снабжение мышц сердца кислородом. Их ещё называют венечные артерии.

  • Артерию, которая охватывает левую половину сердца, её ветвь идёт по передней части сердца и через нижнюю часть поворачивает на заднюю сторону, называют левая артерия.
  • Правое ответвление проходит по соответствующей половине сердца. От этих двух артерий есть ещё дополнительные веточки.

Синдром Бланда Уайта Гарланда получил своё название по фамилиям учёных, которые его открыли и изучили. Принято обозначение – сБУГ.

Патология выражена тем, что коронарные артерии имеют одну из разновидностей неправильного ответвления. Коронарная артерия берёт своё начало не так, как задумано природой, а от лёгочной артерии. Подобная аномалия ставит под угрозу полноценное функционирование сердечных мышц, связанное с их кислородным питанием.

О том, что собой представляет коронарная артерия, вы узнаете из следующего видеосюжета:

Место прикрепления

Различают разновидности патологии в зависимости от того, какая артерия имеет неправильное место прикрепления в своём начале:

  • коронарная правая артерия имеет аномальное отхождение от лёгочного ствола,
  • патология такого же рода, но касается левой ветви;
  • то же, но аномальный процесс затронул добавочную артерию;
  • неправильное ответвление имеют обе артерии: и правая и левая.

Патология имеет врождённый характер.

  • В случае если от лёгочного ствола отходят обе коронарные артерии, то для выживания у грудничка не остаётся шансов, потому что складывается ситуация несовместимая с жизнью.
  • Наиболее распространённый случай – левая артерия ответвляется от лёгочного ствола. Этот вид патологии самый опасный по своим последствиям.
  • Когда ошибочное ответвление выпадает на правую или добавочную артерию, значительных нарушений здоровья не происходит.

Поэтому наибольшее внимание в медицинской практике среди всех видов патологии отводится на аномальное отхождение левой коронарной артерии. Левая половина сердца в таком случае через веточку левой артерии получает венозную кровь, неспособную обеспечить кислородом ткани миокарда.

Клиническая картина болезни может развиваться по двум вариантам.

  • Взрослый. Включаются механизмы спасения жизни, и вырабатывается вспомогательное (коллатеральное) кровоснабжение. Прокладываются другие связи с артериальной кровью, что поддерживает жизнедеятельность левой половины.
  • Инфантильный. Вариант, когда имеется неправильное ответвление левой артерии, но организм не сделал действия, чтобы адаптироваться к этому и облегчить протекание болезни. Попадание венозной крови, которая бедна кислородом, в русло сосудов, созданных для питания сердечных мышц, создаёт критическую ситуацию. Возможен летальный исход.

В перинатальном периоде давление в лёгочном стволе почти соответствует давлению в артерии. После рождения у ребёнка происходит перенастройка в этой области.

Природой заложено, что в артерии давление намного выше, чем в венозном стволе. Отхождение левой артерии от ствола привносит ещё одну проблему: понижение давления в ветке, питающей мышцы сердца. Организм может стремиться к тому, чтобы приспособиться к проблеме.

Фазы

Специалисты различают в развитии синдрома три фазы:

  1. В лёгочном стволе создаётся высокое давление, поэтому венечная артерия получает достаточное наполнение кровью.
  2. Давление в стволе понижается. Между правой артерией и левой веткой начинают создаваться анастомозы.
  3. Третья фаза наступает, когда процесс появления анастомозов закончен. Между артериями получается коронарное кровообращение, которое сообщается между собой. При этом в ветках коронарных артерий разное давление.

Давление в правой артерии соответствует по силе аортному давлению. А в левой артерии, в связи с аномальным ответвлением от лёгочного ствола, давление намного ниже. Это может спровоцировать протекание артериальной крови по левой артерии в лёгочный ствол ретроградным движением.

Причины возникновения

Какие факторы влияют на появление аномального строения такого рода науке пока не известно. Ясно только то, что неправильное отхождение венечных артерий закладывается в период развития плода в перинатальный период, когда они формируются. Не прослеживается связь с заболеваниями генетического характера.

Симптомы

У ребёнка, рождённого с проблемой сБУГ, отклонения в здоровье определяются в первые три месяца.
Часто первое беспокойство родителей вызывают проблемы, появляющиеся во время кормления ребёнка:

  • бледность кожи,
  • чрезмерная потливость,
  • тахикардия,
  • одышка,
  • срыгивание,
  • дискомфортные ощущения ребёнка, неспокойное поведение;
  • храпящее дыхание,
  • пульс становится нитевидным,
  • ребёнок сильно кричит,
  • вытягивает ножки,
  • стенокардический приступ.

После того как приступ проходит, бывает кратковременное повышение температуры и жидкий стул. Иногда приступ может ввести ребёнка в обморочное состояние, которое длится недолго.

Такие кризисы могут довести грудничка до летального исхода. До года умирают от этой патологии 85 % детей.

Диагностика

Ребёнка осматривает кардиолог и определяет наличие характерных признаков заболевания и если возникает подозрение, назначает исследование.

  • Электрокардиограмма может дать информацию есть ли ишемические процессы.
  • Катетеризация – метод даёт детальную информацию о патологических отклонениях в строении сердца.
  • Рентген просматривают грудную клетку. Можно определить деформации формы сердца, его увеличение.
  • Коронарография – необходимый метод при этой патологии. Поможет узнать состояние здоровья миокарда.
  • Эхокардиограмма показывает нарушения функции миокарда, определяет зоны повышенной и пониженной активности.
  • Аортография даёт возможность увидеть аномальное отхождение артерии и определить степень развития коллатеральных путей.

Лечение

Основной способ помощи пациентам с неправильным отхождением артерий – хирургическое вмешательство.

Операция

В зависимости от того какую форму имеет болезнь и приспособился ли организм к существующей патологии, есть несколько вариантов оперативного вмешательства.

  • Маммарокоронарное шунтирование – создают анастомозы между маммарными и коронарными артериями. Таким образом, производят своего рода восстановление сосудов сердечной мышцы. Операция паллиативного характера.
  • Операция закрытого типа (паллиативная) – устье артерии, которая имеет аномальный выход: не из артерии, а из лёгочного ствола, перевязывают. Такой вариант возможен при достаточно развитом вспомогательном (коллатеральном) кровообращении.
  • Пластическая операция, которая проводится открытым способом и решает задачу возвращения артерии на её правильное месторасположение.

Профилактика заболевания

В связи с тем, что не выявлено какие факторы инициируют подобные отклонения в перинатальный период, нет прямых указаний, как избежать проблемы. Можно только перечислить чего следует избегать любой беременной женщине, чтобы не было вреда плоду, вызывающего его аномальное развитие:

  • не желательно находиться в местах с низким уровнем экологии,
  • избегать контакта с вредными химикатами,
  • не находиться в зоне ионизирующего излучения.

Осложнения

Если ребёнок родился с патологическим отхождением левой артерии, время работает против него. Если не делать коррекцию, то процесс непрерывно развивается, создавая угрозу жизни.

Это связано с изменением давления в левой артерии после рождения. Кислородное голодание правой передней стенки, которую должна питать левая артерия, накапливается. Многое зависит от того, возникло ли коллатеральное кровообращение, как организм подстроился под проблему.

Нарушения кровоснабжения сердца может вызвать:

  • отеки,
  • выпячивание грудной клетки в области сердца, которое называют сердечный горб;
  • пониженный вес,
  • влажные хрипы в лёгких,
  • увеличивается печень,
  • прослушивается систолический шум,
  • деформация сердца, его расширение;
  • может случиться инфаркт миокарда,
  • подверженность инфекционным болезням,
  • фиброэластоз эндокарда.

Прогноз

Если новорождённым с нарушенным кровоснабжением миокарда не оказывать помощь (операция), то шансы на выживание небольшие. Всего десять процентов адаптируются к ситуации и, преодолевая возраст первого года, взрослеют дальше.

Однако их здоровье, если не сделать коррекцию, всегда в опасности. Возможна внезапная смерть при повышенных нагрузках физических и душевных волнениях.

Еще больше полезной информации по вопросу аномалии коронарных артерий содержит следующее видео:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/sindrom-blanda-uajta-garlanda-sbug.html

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – причины, симптомы, диагностика и лечение

Ненормальное отхождение венечных артерий сердца

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – это врожденная аномалия сердца, при которой формируется неправильное отхождение коронарных артерий от ствола легочной артерии. Это заболевание довольно редкое, встречается в 0,25-0,5 % случаев среди всех врожденных пороков сердца.

Особенность данной патологии заключается в том, что миокард (сердечная мышца) кровоснабжается неправильно, поскольку в легочных артериях течет венозная кровь, а для нормального питания сердца необходима артериальная. Это может привести к развитию таких серьезных осложнений, как инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, внезапная смерть у детей до года.

Этиологические факторы

Аномальное отхождение коронарных артерий формируется в ходе эмбриогенеза, то есть это нарушение внутриутробного развития. Точную причину заболевания назвать сложно, факторы риска в настоящее время не изучены.

Связь с генетическими нарушениями не доказана.

Возможно, как и для всех врожденных пороков, играют роль неблагоприятные факторы, воздействующие на организм матери во время беременности, однако этот факт также не имеет доказательной базы.

Особенности гемодинамики

В клинической практике чаще встречается аномальное отхождение левой коронарной артерии. В случае неправильного формирования и левой, и правой венечных артерий происходят нарушения, несовместимые с жизнью. При аномалии только правой артерии заболевание может клинически никак не проявляться, поскольку главную функцию кровоснабжения миокарда выполняет левая венечная артерия.

Основным фактором, определяющим особенности коронарного кровообращения при СБУГ, является соотношение кровяного давления в легочной артерии и аорте. В норме коронарные артерии отходят от аорты и снабжают миокард насыщенной кислородом кровью.

СБУГ – это порок сердца, при котором кровоснабжение миокарда изменяется поэтапно следующим образом:

  1. В период внутриутробного развития давление и насыщение кислородом в легочной артерии примерно сопоставимо с данными показателями в аорте, поэтому сердечная мышца практически не страдает от недостатка питания.
  2. После рождения гемодинамика изменяется таким образом, что давление в легочном стволе падает, а кровь значительно менее насыщена кислородом. Это приводит к ухудшению питания миокарда и возникновению у ребенка клинических симптомов, обусловленных нарастающей ишемией и сердечной недостаточностью.
  3. Одновременно с этим постепенно в процессе развития формируются дополнительные источники кровоснабжения – коллатерали, отходящие от аорты и правой коронарной артерии, которые помогают ишемизированному участку сердца получить необходимое питание. Но по мере развития коллатералей из-за разницы давления начинает формироваться обратный ток крови по левой коронарной артерии в легочную вену. Это приводит к так называемому синдрому обкрадывания, так как участок сердца, снабжаемый правой коронарной артерией, начинает получать меньше крови. В результате усугубляется симптоматика, еще больше нарастает ишемия миокарда.

Если межкоронарные анастомозы (коллатерали) не сформировались, то ишемия миокарда быстро прогрессирует, и пациент умирает от острого инфаркта миокарда левого желудочка. Такая ситуация возникает очень редко, чаще все же формируется дополнительное коллатеральное кровоснабжение.

Клинические проявления

Симптомы проявляются в зависимости от типа заболевания. Существует два варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда:

При инфантильном типе порока межкоронарные анастомозы развиты слабо. Миокард находится постоянно в условиях ишемии, и заболевание проявляется в течение нескольких дней или недель после рождения. Возникают следующие симптомы:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость и потливость даже при минимальной активности;
  • кожа становится бледной;
  • характерна тахикардия;
  • обращает на себя внимание одышка, учащенное «хрипящее» дыхание, болезненный крик;
  • может быть срыгивание, рвота.

Течение заболевания может иметь приступообразный характер с внезапным появлением у новорожденного беспокойства, учащенного дыхания, резко возникает бледность, ребенок потеет.

Чаще всего это бывает связано с кормлением, как основной физической нагрузкой. При злокачественном течении приступы возникают все чаще, в итоге они могут привести к тяжелой ишемии, развитию острого инфаркта миокарда и кардиогенного шока.

Это приводит к летальному исходу у детей до года в 85 % случаев.

При взрослом типе коллатеральный кровоток развит хорошо, и, несмотря на присутствие «синдрома обкрадывания», этого бывает достаточно, чтобы ребенок чувствовал себя хорошо, рос и развивался. Заболевание проявляет себя уже в более зрелом возрасте следующими симптомами:

  • боли в области сердца (стенокардия) при физических нагрузках и покое;
  • проявления сердечной недостаточности: слабость, отеки, одышка, аритмия;
  • заболевание может манифестировать внезапной смертью при физической нагрузке из-за развития острого инфаркта и кардиогенного шока. Происходит это без предшествующих проявлений и при отсутствии каких-либо симптомов.

Методы диагностики

Обследование пациента включает следующие методы:

  1. Электрокардиограмму – позволяет диагностировать ишемические изменения, гипертрофию миокарда левого желудочка, вторичные блокады ножек пучка Гиса, нарушения ритма. Реже выявляются признаки рубцовых изменений. При взрослом типе ЭКГ может быть в пределах нормы.
  2. Рентгенографию органов грудной клетки – может выявить признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение сердечной тени.
  3. УЗИ сердца – с помощью эхокардиографии редко визуализируется аномалия коронарных артерий. Однако при правильном положении датчика она все же может выявляться. Этот метод позволяет дополнительно определить гипертрофию миокарда, систолическую дисфункцию, зоны нарушенного кинеза. Может также регистрироваться обратный ток крови из коронарной артерии в легочный ствол при допплерографическом исследовании.
  4. Наиболее точным методом диагностики является коронарография, которая в сочетании с мультиспиральной компьютерной томографией (МСКТ) позволяет точно визуализировать коронарные артерии и определить место их отхождения. Можно увидеть расширенную и разветвленную правую коронарную артерию, проследить распространение контрастного вещества по коллатералям и далее через левую коронарную артерию в легочную артерию.

Лечение и прогноз

Ранняя диагностика при появлении первых же симптомов позволяет провести своевременное лечение. Абсолютно всем пациентам с подтвержденным диагнозом СБУГ показано хирургическое лечение, которое должно быть выполнено в минимально короткие сроки в связи с высокой угрозой жизни пациента.

Существует несколько вариантов хирургической коррекции порока. Все они направлены на восстановление нормальной перфузии или кровоснабжения миокарда:

  1. Один из самых простых способов заключается в перевязке аномально отходящей артерии в месте ее соединения с легочной артерией. Такой вариант возможен только при хорошо развитом коллатеральном кровотоке. После операции кровоснабжение миокарда будет осуществляться полностью за счет правой коронарной артерии. Такая операция поможет избежать «синдрома обкрадывания».
  2. Другой вариант хирургической коррекции – реимплантация устья аномальной артерии в аорту. По литературным данным, этот метод применяется на практике чаще других.
  3. Возможен такой вариант операции, как маммарокоронарный анастомоз с левой коронарной артерией.
  4. Кроме того, в качестве одного из методов оперативного лечения проводится аортокоронарное шунтирование аномальной артерии.
  5. Еще один способ – создание тоннеля внутри легочного ствола, который соединяет аномальную артерию с аортой.

Из всех перечисленных методов в каждом индивидуальном случае выбирается наиболее эффективный и подходящий для конкретного пациента.

При этом учитывается наличие сопутствующей кардиальной и внесердечной патологии, возраст пациента, его общее состояние, тяжесть течения заболевания и наличие осложнений.

При своевременном кардиохирургическом лечении прогноз для пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда существенно улучшается. Однако и после операции сохраняется достаточно высокий риск осложнений и даже летального исхода.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – это редкое, но очень опасное заболевание, при котором формируется врожденное аномальное отхождение коронарных артерий.

Выявить это заболевание достаточно трудно в связи с низкой информативностью общедоступных методов обследования, а основной диагностический метод – коронарография и МСКТ – назначается достаточно редко в связи с отсутствием четких показаний для назначения, дороговизной процедуры, недоступности данного исследования в некоторых больницах.

Порой заболевание протекает бессимптомно и проявляется инфарктом миокарда или внезапной смертью. Даже если не развивается инфаркт, пациент подвержен риску развития серьезных осложнений.

Речь идет о сердечной недостаточности, стенокардии напряжения и покоя, которые могут привести к инвалидизации.

Поэтому вопросы диагностики и лечения этого заболевания остаются актуальными, ведь вовремя поставленный диагноз и своевременное грамотно проведенное лечение могут спасти ребенку жизнь.

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-serdca/sindrom-blanda-uajta-garlanda.html

Аномалии коронарных артерий

Ненормальное отхождение венечных артерий сердца

extra_toc

Коронарные артерии могут отходить от аорты общим стволом. В этом случае, особенно если этот ствол проходит между аортой и легочным стволом, высок риск внезапной смерти.

Клинические проявления и диагностика такие же, как при аномальном отхождении коронарных артерий от аорты.

В редких случаях наблюдается гипоплазия всего коронарного русла. Проявляется ишемией миокарда и внезапной смертью.

Диагноз ставят при коронарной ангиографии. Лечения нет.

Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, а правая, как и в норме, от правого коронарного синуса Вальсальвы. До рождения давление и насыщение крови кислородом в аорте и легочной артерии примерно одинаковы, поэтому кровоснабжение и оксигенация миокарда не страдают.

Однако после рождения давление в легочной артерии падает, и кровь начинает поступать из правой коронарной артерии по коллатералям в левую коронарную артерию, а оттуда в легочный ствол. Таким образом, происходит небольшой сброс крови слева направо, причем кровь, предназначавшаяся миокарду, поступает в легочный кровоток.

Обычно страдает передняя и боковая стенка левого желудочка.Левожелудочковая недостаточность из-за ишемии или даже инфаркта миокарда появляется в возрасте 2—6 мес. У этих детей описаны приступы беспокойства и плача, как при боли, сопровождающиеся побледнением и потливостью.

Однако чаще на первый план выходят такие симптомы, как плохое сосание, тахипноэ и нарушения дыхания, связанные с левожелудочковой недостаточностью. Характерны выраженная кардиомегалия, шум митральной регургитации, возникающей из-за дилатации левого желудочка или инфаркта сосочковой мышцы. Часто хорошо слышны III и IVтоны сердца.

На ЭКГ — картина переднебокового инфаркта, с широкими и глубокими зубцами Q в отведениях I, aVL и левых грудных, нередко со стойкими изменениями сегмента ST и зубца Т в этих же отведениях. Характерно усиление вектора деполяризации левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки тень сердца резко расширена, имеются признаки венозного застоя в малом круге.

Похожая клиническая картина может быть при фиброэластозе эндокарда, миокардите и гликогенозе с поражением миокарда.

При левожелудочковой недостаточности неясного происхождения у грудных детей всегда следует исключать отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, поскольку эта аномалия излечима.

Заподозрить этот диагноз можно при ЭхоКГ, однако для его подтверждения требуется коронарная ангиография. Устье левой коронарной артерии пересаживают в аорту или проводят аортокоронарное шунтирование. Если ни то, ни другое невозможно, перевязывают левую коронарную артерию; это предотвращает сброс крови слева направо и перенаправляет кровь по коллатеральным сосудам в выжившие участки миокарда.

Аномальное отхождение коронарных артерий от аорты

Иногда наблюдается отхождение левой коронарной артерии от правого коронарного синуса Вальсальвы или правой коронарной артерии — от левого коронарного синуса Вальсальвы. Аномальная артерия при этом может проходить между аортой и легочным стволом.

В этом случае бывают приступы стенокардии, обмороки и даже внезапная смерть, которая может стать первым проявлением порока. Эти симптомы почти всегда возникают во время или сразу после значительной физической нагрузки. Эта аномалия почти никогда не бывает наследственной.

По клинической картине поставить диагноз невозможно. Однако боль в груди и обмороки при физической нагрузке требуют обследования; начинают с ЭхоКГ, но если причина симптомов остается неясной, проводят коронарную ангиографию, КТ или МРТ.

Для предотвращения ишемии устье аномальной артерии пересаживают в соответствующий синус Вальсальвы.

Другие аномалии

Коронарные артерии могут отходить от аорты общим стволом. В этом случае, особенно если этот ствол проходит между аортой и легочным стволом, высок риск внезапной смерти.

Клинические проявления и диагностика такие же, как при аномальном отхождении коронарных артерий от аорты.В редких случаях наблюдается гипоплазия всего коронарного русла. Проявляется ишемией миокарда и внезапной смертью. Диагноз ставят при коронарной ангиографии. Лечения нет.

Кроме того, у больных, умерших внезапной смертью, описано щелевидное сужение устьев нормально отходящих коронарных артерий, а также отхождение коронарных артерий от аорты под острым, а не под прямым, как в норме, углом.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/anomalii-koronarnyx-arterii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.