Нефротический синдром с минимальными изменениями

Содержание

Нефротический синдром. Симптомы и лечение нефротического синдрома

Нефротический синдром с минимальными изменениями

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови. Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

В развитии нефротического синдрома ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным.

Причины развития первичного нефротического синдрома: липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями); мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых); мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит; мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит; фокально-сегментарный гломерулосклероз встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Причины развития вторичного нефротического синдрома: инфекционные болезни – постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.

; системные заболевания соединительной ткани; другие заболевания иммунной природы; семейно-наследственные заболевания; системная красная волчанка; ревматоидный артрит; болезнь Шенлейна-Геноха; другие васкулиты; амилоидоз; саркоидоз; сахарный диабет; серповидноклеточная анемия и др.; лекарственные и токсические воздействия – тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.; опухоли – лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев.

Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек.

Симптомы нефротического синдрома

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро.

Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.

Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует.

Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка.

Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями.

СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена.

Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия.

Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Течение и прогноз при нефротическом синдроме

Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом больных, причиной развития нефротического синдрома, клиническими особенностями нефролатии (прогноз хуже при сочетании нефротического синдрома с артериальной гипертензией, выраженной гематурией), морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью проводимой терапии, наличием осложнений. Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз (особенно у детей) вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и обычно хорошей реакции на кортикостероиды, хроническая почечная недостаточность у таких больных развивается редко.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите существенно хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности или наблюдается смерть от интеркуррентного заболевания.

Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: у значительной части больных в пределах 5—10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и/или трансплантации почки.

Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Больным нефротическим синдромом рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать развитию тромбозов. Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий.

Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20-30 мл. Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию.

Пища должна быть богатой калием и витаминами.

При появлении почечной недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли — чтобы предупредить ее дефицит, и разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки.

Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает небольшой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1—2 сут. с мочой. Однако такое введение оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу.

Лечение альбумином применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией.

При выраженных отеках назначаются диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном.

Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и тромбозов.

Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

Особенности применения глюкокортикоидов и цитостатиков при невротическом синдроме

Введение глюкокортикоидов наиболее эффективно при липоидном нефрозе у детей или при минимальных изменениях у взрослых, а также мезангиопролиферативном нефрите. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 нед.

с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1 — 1,5 лет. Терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам.

В таких случаях применяют циклофосфан или хлорамбуцил.

Однако в клинической практике часто используют сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозы каждого препарата и уменьшить риск осложнений при их применении.

При мембранозном гломерулонефрите глюкокортикоиды значительно менее эффективны, однако сочетание высоких доз преднизолона с цитостатиками позволяет и у части этих больных достигнуть ремиссии и снижает скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности.

Стероидные гормоны более эффективны у больных без артериальной гипертензии и без выраженной гематурии.

Глюкокортикоиды не оказывают влияния на нефротический синдром, развившийся на фоне фибропластического гломерулонефрита, фокально-сегментарного гломерулосклероза и противопоказаны при амилоидозе, диабетической нефропатии и паранеопластическом нефротическом синдроме.

Все перечисленное показывает, что уточнение нозологической формы и характера нефропатии важно для решения вопроса о назначении кортикостероидов (а иногда и цитостатиков).

Поэтому такому лечению должно предшествовать подробное клиническое обследование больного, включающее при необходимости биопсию почки.

Обсуждение на форуме

Симптомы:

Статьи:

  • Сепсис: симптомы и причины появления

Источник: https://belmed.by/directory/disease/321

Нефротический синдром: виды, способы лечение, симптомые

Нефротический синдром с минимальными изменениями

Нефротический синдром – это заболевание, для которого характерны выраженная протеинурия, отеки, гиперлипидемия, гипоальбуминемия, повышение свертываемости крови, липидурия.

Вследствие различных иммунных нарушений, нарушения обмена веществ, токсического воздействия, дистрофических процессов в организме происходят изменения стенок клубочковых капилляров, вызывающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы.

Таким образом, острый нефротический синдром является следствием патологических состояний, приводящих к усиленной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Основные причины развития нефротического синдрома

Огромную роль в развитии нефротического синдрома играют иммунологические механизмы. Основными причинами развития первичного невротического синдрома являются:

  • мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
  • мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром у взрослых);
  • мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
  • липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями, идиопатический нефротический синдром у детей);
  • фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром развивается в результате:

  • инфекционных заболеваний (лепра, вторичный сифилис, инфекционный эндокардит, гепатит В и др.);
  • токсических и лекарственных воздействий (тяжелые металлы, нестероидные противовоспалительные средства, пеницилламин, антитоксины, каптоприл и т.д.);
  • системных заболеваний соединительной ткани;
  • семейно-наследственных заболеваний;
  • других иммунных заболеваний;
  • амилоидоза;
  • ревматоидного артрита;
  • серповидноклеточной анемии;
  • сахарного диабета;
  • системной красной волчанки;
  • саркоидоза;
  • опухолей (лейкоз, лимфома, меланома, карцинома, лимфогранулематоз);
  • болезни Шенлейна-Геноха.

Следует отметить, что нефротический синдром у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.

Диагностика нефротического синдрома

Лабораторные данные играют решающую роль в диагностике нефротического синдрома. При нефротическом синдроме наблюдается увеличенная СОЭ, иногда до 50-60 мм за 1 ч. Клубочковая фильтрация, как правило, нормальная или несколько увеличена.

Относительная плотность мочи повышена, а ее максимальные величины могут достигать 1030-1060. Осадок мочи скуден, с небольшим содержанием жировых и гиалиновых цилиндров, жировых телец. В некоторых случаях наблюдается микрогематурия.

При остром нефротическом синдроме, развившемся у пациентов с геморрагическим васкулитом, на фоне гломерулонефрита или волчаночной нефропатии может наблюдаться выраженная гематурия.

Собственно, сама диагностика нефротического синдрома особых трудностей не представляет, а вот выявление главной причины может доставить врачу определенные сложности, так как от нее зависит выбор адекватного лечения нефротического синдрома. С целью выявления причины врач может порекомендовать пациенту пройти полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование.

Течение и прогноз нефротического синдрома

Многие факторы определяют сложность течения и прогноз данного заболевания.

Это и возраст пациентов, причина возникновения болезни, клинические симптомы, морфологические признаки, наличие осложнений и адекватность лечения нефротического синдрома.

Так, например, нефротический синдром у детей (липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз, так как склонен к ремиссиям и хорошо реагирует на кортикостероиды.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите гораздо хуже. Как правило, на протяжении первых 10 лет у трети взрослых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность и, как следствие, летальный исход.

При первичном нефротическом синдроме, возникшем в результате нефропатии, прогноз еще хуже. На протяжении 5-10 лет у пациентов развиваются тяжелая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или трансплантации почки, и артериальная гипертензия.

Прогноз вторичного нефротического синдрома определяется течением и характером основного заболевания.

При лечении Нефротический синдром применяют лекарственные препараты:

Источник: http://mkb-10.ru/catalog/nefroticheskij-sindrom.html

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром с минимальными изменениями

Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомо-комплекс, характеризующийся протеинурией (более 50 мг/кг/сут или более 40 мг/м2/сут, то есть 3 г/сут и более), гипоальбуминемией (менее 30 г/л), гиперлипидемией и отёками вплоть до степени анасарки .

МКБ-10: N04 Нефротический синдром

Аббревиатуры: НСнефротический синдром; БМИ — болезнь минимальных изменений; АГ — артериальная гипертензия; ФСГС — фокально-сегментарный гломерулосклероз; ГН — гломерулонефрит; БМК — базальная мембрана клубочков; ОПН — острая почечная

недостаточность; ХПН — хроническая почечная недостаточность.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость первичным НС составляет 2—13 случаев на

100 000 детей в возрасте до 10 лет.

? БМИ — наиболее частая причина развития НС в детском возра­сте: на долю этого заболевания приходится до 90% случаев НС у детей младше 10 лет и около 50% случаев у более старших детей . Среди взрослых БМИ обусловливает развитие НС в 20—30% случаев .

? Врождённый НС выявляют с частотой 0,9—1,2 на 10 000 ново­рождённых, эта форма наиболее распространена в Финляндии .

? ФСГС обнаруживают у 35% взрослых пациентов с НС . Часто­та ФСГС у детей также значимо выросла за последние 20 лет (до 18%, по некоторым данным ).

ПРОФИЛАКТИКА

Первичную профилактику не проводят.

СКРИНИНГ

В рутинном порядке скрининг не проводят. При обнаружении в анализах мочи протеинурии выше допустимого уровня (150 мг/сут), особенно превышающей 50 мг/кг/сут или 40 мг/м2/сут (3 г/сут и более), необходимо комплексное обследование для исключения НС.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный НС.

? Первичный НС развивается при заболеваниях собственно клу­бочков почек.

  • Вторичный НС может быть обусловлен обширной группой заболе­ваний, вызывающих формирование специфической нефропатии.Основные формы первичного НС
  • Врождённый НС (дебют до 3-месячного возраста): врождённый НС финского типа;

диффузный мезангиальный склероз;

< идиопатический НС.

? Инфантильный НС (дебют в возрасте от 3 мес до 1 года)

. ?. НС при:

БМИ;

ФСГС;                      •

мембранозной нефропатии;

остром пролиферативном ГН;

:- мезангиопролиферативном ГН;

мембрано — пролиферативном (мезангио- капиллярном) ГН;

диффузном экстракапиллярном пролиферативном ГН (с полулуниями);

TgA-нефропатии .

Основные причины вторичного НС

 Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синд­ром Марфана и пр.).

? Коллагенозы (системная красная волчанка, системная склеро­дермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм).

? Системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый

полиартериит, гранулематоз Вегенера). и Гемолитико-уремический синдром.

? Рефлюкс-нефропатия.

?Амилоидоз почек

. ?Сахарный диабет.

? Болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулине-мия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талас-семия).

? Тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены.

? Опухоли различной локализации.

? Лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.), введение вакцин.

? Болезни вирусной этиологии (гепатит В и С, цитомегаловирус-ная инфекция, ВИЧ-инфекция).

? Болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис). Основные причины формирования вторичного врождённого НС :

врождённый сифилис;

врождённый токсоплазмоз;

цитомегаловирусная инфекция.

В зависимости от ответа на стандартный (4—6-недельный) курс

терапии преднизолоном в дозе 2 мг/кг НС принято делить на сте­роидчувствительный и стероидрезистентный.

? Стероидчувствительный НС (в эту группу входят преимуществен­но дети с БМИ): в большинстве случаев ремиссия достигается в течение 2—4 нед, у остальных ,-к 6—8-й неделе и только у 4% — через 12 нед от начала лечения.

Первично-стероидчувствительный нерецидивирующий НС — после однократного курса терапии ГК достигается полная дли­тельная ремиссия.

* Первично-стероидчувствительный нечасторецидивирующийНС — после достижения ремиссии по окончании первого курса

терапии ГК рецидивы отмечаются реже, чем 2 раза в 6 мес.

? Первично-стероидчувствительный часторецидивирующий НС —после достижения ремиссии рецидивы возникают не реже 2 раз

в 6 мес.

‘ Первично-стероидчувствительный стероидзависимый НС — рецидив развивается при снижении дозы преднизолона или не позднее, чем через 2 нед после отмены препарата. — Поздне-стероидчувствительный — ремиссия развивается через

8—12 нед от начала терапии ГК.

Стероидрезистентный НС — отсутствие ответа (ремиссии) на ГК На протяжении всего заболевания.

Вторично стероидрезистентный НС — отсутствие чувствитель­ности к терапии ГК после первичного ответа на неё.

Среди больных в возрасте до 6 лет с НС, резистентных к терапии ГК, в половине случаев он обусловлен БМИ, у более старших детей с стероидрезистентным НС доля БМИ существенно меньше — около 4%. У остальных больных с резистентным к ГК НС он обусловлен ФСГС, диффузным мезангиопролиферативным ГН или мембрано-пролиферативным ГН .

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливают на основании наличия триады симпто­мов: протеинурии более 3 г/сут (>40 мг/м2/сут), гипоальбумине-мии (менее 30 г/л), гиперлипидемии.

Анамнезифизикальноеобследование

При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие забо­леваний почек у родителей пациента, братьев, сестёр и других род­ственников; на перенесённые в прошлом заболевания почек и дру­гих органов, способные проявляться НС; на непереносимость пищевых продуктов и ЛС. Это обусловлено тем, что развитие пер­вичного НС часто провоцируют бактериальная (в том числе стреп­тококковая) и вирусная инфекции, вакцинация, введение белко­вых препаратов, обострения аллергических заболеваний.

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и ок­ружающих, являются отёки: Они могут развиться постепенно или же остро, за одну ночь достигнув степени анасарки.

Вначале заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов, при про-грессировании они распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу с образованием striae distensae.

В это время у боль­шинства больных появляются транссудаты в серозных полостях: одно-или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно раз­витие отёка лёгких.

Нефротические отёки рыхлые, легко перемещаются и оставляют а ямку при надавливании пальцем. При выраженных отёках заметны  признаки дистрофии кожи и её придатков: сухость, шелушение эпидермиса, ломкость и потускнение волос и ногтей.

В период раз’  вития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются о вздутие живота, беспричинные поносы, тошнота, рвота после еДы‘  возникает олигурия. При нарастании гидроторакса и гидроперй’ карда появляется одышка при физической нагрузке и в покое.

_ При обследовании пациента обязательно нужно измерить АД1  которое часто повышено у детей с активным НС.

Развитие НС может сопровождаться рядом осложнений, связан­ных с его высокой активностью (потерей белка, в том числе имму­ноглобулинов, гиперкоагуляцией), а также с проводимой иммуно-супрессивной терапией: s бактериальные и вирусные инфекции; я тромбозы и тромбоэмболии; в снижение темпа роста, остеопороз, потеря мышечной массы.

Лабораторные исследования

? Анализ мочи по Аддису: суточная экскреция белка с мочой более 50 мг/кг/сут или 40 мг/м2/сут (то есть 3 г/сут и более).

? При невозможности проведения анализа мочи по Аддису с опре­делением суточной экскреции белка дтя уточнения степени про-теинурии можно определить отношение уровня экскретируемого белка к креатинину в разовой порции мочи. Этот коэффициент достоверно коррелирует с уровнем суточной протеинурии/1,73 м2.

— Экскреция белка (г/сут)/1,73 м-= Концентрация белка в моче
(г/л)хО,088/уровень креатинина в моче (ммоль/л)

? Количество экскретируемого белка не зависит от морфологи­ческого типа ГН.

При оценке протеинурии у больных с НС имеет значение сте­пень её селективности.

  • Селективная протеинурйя характеризуется наличием в мочебелков с относительной молекулярной массой менее 85 000(альбумин, серомукоид, трансферрин, тироксин-связывающийглобулин, антитромбин III). Неселективная протеинурия обус­ловлена прохождением в мочу всех фракций белков плазмы.
  • Для количественной оценки селективности протеинурииопределяют отношение клиренса IgG к клиренсу альбумина(высокая — индекс селективности (С G /Calb) менее 0,10;низкая — индекс селективности более 0,20).
  • Считают, что селективная протеинурия характерна для сте-роидчувствительного НС, обусловленного БМИ.

« Гематурия от умеренной до макрогематурии, лейкоцитурия также возможны у детей с НС (см. раздел «Дифференциальная диагностика»).

* При биохимическом анализе крови обычно выявляют следую-щие изменения.

*  Гипопротеинемию (содержание общего белка крови снижает-
ся до 40-30 г/л).

  • Гиперлипидемию: наиболее характерно повышение концент-рации в сыворотке крови холестерина, триглицеридов; также

выявляют дислипопротеинемию — в активную стадию НС повышается уровень липопротеинов низкой плотности и очень низкой плотности при нормальном или пониженном содержа­нии липопротеинов высокой плотности. о Возможно повышение концентрации креатинина крови.

  • Гипоальбуминемию (менее 30 г/л) и диспротеинемию (резкоеуменьшение содержания альбумина и повышение содержанияа2— и р-глобулинов).

? Иммунологическое исследование: при выраженном НС изменя­ется соотношение содержания в крови основных классов Ig: умень­шается уровень IgG, IgA и повышается IgM (возможно, вслед­ствие его селективной задержки в сосудистом русле).

? Коагулограмма: повышение в крови концентрации фибриногена и снижение — антитромбина III (гиперкоагуляция).

  • Общий анализ крови: высокая СОЭ — признак активности НС;лейкоцитоз может быть следствием как приёма ГК, так и прояв­лением бактериальной инфекции, которая часто осложняет НС.
  • К дополнительным лабораторным исследованиям, применяемымдля уточнения генеза НС, относят следующие.

Источник: https://pediatrino.ru/nefrologiya/nefroticheskij-sindrom/

Гломерулонефрит с минимальными изменениями

Нефротический синдром с минимальными изменениями

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Гломерулонефрит с минимальными изменениями: Краткое описание

Гломерулонефрит с минимальными изменениями — гломерулярное заболевание, единственным клиническим проявлением которого выступает нефротический синдром.

Статистические данные

Причина 80– 90% случаев нефротического синдрома у детей, 50% — у подростков и 10– 20% — у взрослых. Чаще болеют мальчики, во взрослом возрасте — женщины. Возможна генетическая предрасположенность.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • N00. 0 – Незначительные гломерулярные нарушения

Этиология и патогенез

неизвестны • Заболевание часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических реакций, иногда в связи с неопластическими заболеваниями • Повышенную проницаемость базальной мембраны клубочков для белка связывают с продукцией Т – лимфоцитами лимфокинов, в частности ИЛ – 2 и – 4.

Патоморфология

При световой микроскопии изменения в клубочках не видны, при электронной микроскопии — слияние ножек подоцитов. Иммунные депозиты отсутствуют.

Клинические проявления

У больных развивается нефротический синдром с массивной протеинурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией, анасаркой, выраженной гиперлипидемией. Артериальную гипертензию (преимущественно диастолическую) выявляют редко — у 10% детей и 1/3 взрослых. Характерен быстрый эффект от ГК – терапии, иногда приводящий к исчезновению отёков уже через неделю.

Лабораторные данные

Резко повышены СОЭ, содержание в крови IgE или IgM, фибриногена, снижено — IgG, не изменён уровень С3 – фракции комплемента • В моче — протеинурия более 3, 5 г/сут, лейкоциты (лимфоцитурия), иногда (до 25% случаев) — умеренная преходящая эритроцитурия • Азотемия (25– 33% случаев).

Диагностическая тактика

Впервые развившийся нефротический синдром у взрослых требует проведения биопсии.

У детей вероятность гломерулонефрита с минимальными изменениями при изолированном нефротическом синдроме — без артериальной гипертензии, гематурии, азотемии, с нормальным уровнем комплемента — настолько велика, что необходимости делать биопсию нет. В пользу диагноза свидетельствует быстрый эффект от ГК.

Дифференциальная диагностика

Исключаю другие заболевания, при которых развивается нефротический синдром: гломерулярные заболевания (в порядке убывания частоты) — мембранозный гломерулонефрит, фокально – сегментарный гломерулосклероз, мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит; волчаночный нефрит, интоксикации золотом и ртутью, лекарственные нефропатии, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, тиреоидит и др.

Особенности течения у детей. Часто развивается анасарка, асцит характеризуется в т. ч. болью в животе.

Лечение

При впервые развившемся нефротическом синдроме начинают с преднизолона внутрь по 1– 1, 5 мг/кг/сут (у детей 2– 3 мг/кг) вплоть до ремиссии, но не менее 6– 8 нед (иногда до 12– 16 нед), с последующим снижением дозы в течение 3– 4 мес до отмены • При рецидивах заболевания проводят аналогичное лечение или назначают метилпреднизолон в виде пульсов по 10– 15 мг/кг 3 дня подряд с последующим приёмом преднизолона в дозе 0, 5 мг/кг до ремиссии • При частых рецидивах, резистентности или противопоказаниях к ГК назначают цитостатики: циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут внутрь или хлорамбуцил в дозе 0, 2 мг/кг/сут в течение 8– 12 нед, можно в сочетании с преднизолоном • При неэффективности циклофосфамида — циклоспорин по 5 мг/кг/сут 6– 12 мес, затем снижение дозы каждые 2 мес на 25% до 3 мг/кг; общая продолжительность лечения не должна превышать 2 лет.

Течение и прогноз

Продолжительность ремиссии коррелирует с длительностью терапии ГК: полные ремиссии нефротического синдрома у 95% детей развиваются в течение 4 нед лечения ГК, у 50– 60% взрослых — в течение 8 нед и у 80% — в течение 16 нед • 5 – летняя выживаемость более 95% • ХПН развивается редко (чаще у пожилых) • Летальный исход возможен от осложнений: гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов, тяжёлых инфекций.

Синонимы

Липоидный нефроз • Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов • Болезнь минимальных изменений.

МКБ-10 • N00. 0 Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями

болезнь минимальных изменений

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   427   Рэйтинг:

Источник: http://1-aid.ru/8693-glomerulonefrit_s_minimal_nymi_izmeneniyami.htm

Нефротический синдром у детей – симптомы и лечение

Нефротический синдром с минимальными изменениями

Cимптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию – это нефротический синдром. В этой статье мы расскажем про основные причины и симптомы нефротического синдрома у детей, а также о том, как проводится лечение нефротического синдрома у ребенка.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.

I. Первичный нефротический синдром:

1.

Врожденный и инфантильный:

  • врожденный «финского типа» с микрокистозом,
  • «французского типа» с диффузными мезангиальными изменениями,
  • нефротический синдром с минимальными изменениями,
  • нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.

2.

Нефротический синдром (НС) при первичном гломерулонефрите:

  • Нефротический синдром с минимальными изменениями,
  • Нефротический синдром с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гломерулосклероз,
  • Нефротический синдром с мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

II. Вторичный нефротический синдром при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях:

  • диффузные болезни соединительной ткани (СКВ),
  • системные васкулиты,
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, малярия),
  • сахарный диабет,
  • реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины),
  • тромбоз почечных вен.

Морфология нефротического синдрома

Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

К первичному нефротическому синдрому относят врожденный и нефротический синдром при первичном ГН.

Морфологические варианты первичного нефротического синдрома синдрома при ГН: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

В структуре первичного нефротического синдрома у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) ГН с минимальными изменениями, так называемый липоидный нефроз.

У детей в возрасте 12 – 16 лет в структуре первичного ГН доминируют мембранозно-пролиферативный ГН (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротическим синдромом с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Нефротический синдром – одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек – первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

Патогенез нефротического синдрома

В возникновении водно-электролитных нарушений, развитие отеков при нефротическом синдроме придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе.

При нефротическом синдроме установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III – плазменного кофактора гепарина), нарушения в фибринолитической системе – увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен.

Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрийуретическому пептиду (АНП).

Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек сопровождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жидкости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Для нефротического синдрома характерно наличие отеков – сначала лица, век, затем – в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

Вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

У детей симптомы гиповолемии часто развивается спонтанно, в начальной стадии нефротический синдром, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

Течение нефротического синдрома

Часто течение бывает волнообразное, рецидивирующее.

Рецидивирующий нефротический синдром – возникновение не менее 2 рецидивов в 6 мес., часто рецидивирующее течение – 2 и более рецидивов в 6 мес. или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии.

Под полной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/м2/час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л.

Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохранении ее в пределах 5 – 40 мг/м2/час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

Лечение нефротического синдрома у детей

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, т.к. в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета при лечении нефротического синдрома

Диета бессолевая 2-3 недели с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка.

жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла.

Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозная терапия при нефротическом синдроме

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи.

Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия – 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса лечения от 2 мес. до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут).

При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном.

При часто рецидивирующем нефротическом синдроме к гормональной терапии присоединяют цитостатики – циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес).

При гормонорезистентном нефротическом синдроме – отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед – назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Гепарин для лечения нефротического синдрома

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

  • гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л,
  • гиперфибриногенемия выше 5 г/л,
  • снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут.

С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности – липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют α,-токоферол, эссенциале форте, димефосфон.

Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ – реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение после лечения нефротического синдрома

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес. проводится 1 раз в 2 нед., далее в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал.

При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес.

Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз после лечения зависит от морфологии ГН. При минимальных изменениях – более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе – неблагоприятный, развитие ХПН.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы нефротического синдрома у детей, а также о том, как проводится лечение нефротического синдрома у ребенка. Здоровья вашим детям!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/nefroticheskij_sindrom_u_detei.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.