Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

Содержание

Миоклоническая эпилепсия и какая у нее связь с подростковым периодом

Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

В классификации эпилепсии существует большое количество ее форм, об одной из этих форм и пойдет речь в данной статье. Миоклоническая эпилепсия неприятное и условно неопасное заболевание, которое характеризуется генерализованными эпилептическими приступами асинхронного вида.

Общие сведения

Миоклоническая эпилепсия (ювенильная или юношеская эпилепсия) — доброкачественная болезнь, которая поражает в большинстве случаев подростков, именно по этой причине данный недуг иногда носит название подростковый.

Отличие доброкачественной болезни от злокачественной заключается в причинах ее возникновения.

Так, злокачественное заболевание возникает вследствие нарушений в головном мозге, связанных с инфекционными болезнями, опухолями (нередко наследственность играет не маленькую роль в развитии приступов) и т. п.

Доброкачественная форма, в свою очередь, формируется под воздействием гормональной перестройки растущего организма и к определенному возрасту полностью проходит.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия впервые была упомянута в 1867 году, однако, лишь в 1955 году в Германии, врач Янц и его коллеги добились выделения данного недуга в отдельное заболевание. С этого времени можно было встретить такое название болезни, как синдром Янца.

Данное заболевание диагностируется у 10% пациентов с диагнозом эпилепсия. В группу риска входят подростки в возрасте от 8 до 24 лет. С наступлением пубертатного периода (полового созревания) недуг отступает и больше не беспокоит больного. Несмотря на это, пациент, который перенес данное заболевание должен находиться на контроле у врача.

Причины

Причины возникновения миоклонус эпилепсии могут быть различными. Основной фактор, который оказывает влияние на формирование юношеской эпилепсии является наследственность. Причем наличие генных отклонений не всегда является определяющим фактором для развития приступов. Вполне возможно, что такой ребенок и вовсе не будет страдать от припадков. Провоцирующими факторами могут выступать:

  • регулярное недосыпание, вместе с хронической усталостью;
  • алкогольные напитки и психотропные вещества;
  • яркий свет;
  • громкий звук;
  • переутомление и перевозбуждение нервной системы в результате ярких переживаний (как негативного, так и позитивного характера).

Данный подростково-юношеский недуг не может передаваться никак кроме наследования, поэтому заразиться от стоящего рядом эпилептика не получиться.

В некоторых случаях, возможно, проявление симптоматики вследствие опухолевых или иных воспалительных процессов в мозгу. Необходимо понимать, что такие приступы не являются миоклоническими — это генерализованные злокачественные припадки с похожими симптомами. В таких случаях надеяться на полное избавление от болезни по достижении определенного возраста не приходится.

Виды недуга

Существует несколько разновидностей юношеского недуга, в том числе:

  • младенческая;
  • синдром Драве;
  • болезнь Унферрихт-Лундборга;
  • MERRF эпилепсия.

Также данный недуг классифицируется по видам приступов. Так, приступы при ювенильной эпилепсии бывают:

  1. Классические (миоклонические) — характеризуется мышечными сокращениям как в отдельных конечностях, так и по всему телу.
  2. Абсансы — кратковременное отключение сознания, которое может происходить как без падения больного, так и сопровождаться внезапным падением (напоминает обморок). Абсансный синдром может совмещаться с генерализованным и его легко спутать со вторично-генерализованным типом болезни.
  3. Тонико-клонические — наиболее серьезный тип приступа, так как сопровождается внезапным падением, потерей сознания и подергиваниями всего тела с выделением пены изо рта.

Младенческая

Данный подвид развивается в младенчестве и может продолжаться до наступления пятилетнего возраста. Как правило, по наступлению возраста 5 лет видоизменяется в юношеский тип недуга.

Дебютирует болезнь у детей до 3 лет (чаще в год или два). Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Характеризуется дерганием конечностей и головы у малыша, в особо тяжелых случаях всего тела.

Симптоматика усиливается в моменты отхода ко сну или после пробуждения (ночная эпилепсия).

Все остальные функции организма не страдают, развитие продолжается гармонично, отклонений в умственных или интеллектуальных возможностях не выявлено.

Синдром Драве

Тяжелая разновидность описанной выше болезни. Встречается у младенцев и составляет 5% от общего количества больных, страдающих миоклонус эпилепсией. Причина возникновения — генетическая. Малыш развивается гармонично до того момента, пока не проявятся первые признаки заболевания.

Сама болезнь несет тяжелые последствия для детского организма. Возможны сильны психоневрологические отклонения, и даже летальный итог.

Болезнь Унферрихт — Лундборга

Наиболее распространенная форма миоклонической эпилепсии. Чаще всего встречается уже в позднем детском возрасте (можно сказать, в раннем взрослом). Болезнь прогрессирует медленно и в самом начале не дает никаких осложнений на организм. Однако, через некоторое время, пациент отмечает ухудшение памяти, депрессивные состояния, снижение интеллектуальных способностей.

В ходе прогрессирования недуга встречаются дни, когда недуг никак себя не проявляет, а также дни, когда недуг не дает пациенту встать с кровати.

MERRF эпилепсия

MERRF эпилепсия (рваные красные волокна)Данный тип болезни отличается от предыдущих, наличием дополнительной симптоматики в анамнезе больного. Так, помимо мышечных подергиваний у пациента диагностируются глухота, миопатия и проблемы с координацией движения.

Отличить данный тип от обычной миоклонус эпилепсии помогает наличие рваных волокон в скелетных мышцах и повышенное содержание молочной кислоты в крови.

Симптомы

Симптомы миоклонической эпилепсии непохожи на приступ классического типа болезни. Основное отличие в том, что на протяжении всего припадка пациент находится в сознании и все осознает.

Приступ может быть как легкой формы, так и более тяжелой.

Для легких проявлений характерно подергивание верхних конечностей, причем происходит это асинхронно. Пациент может отмечать пароксизмы в кистевом и плечевом поясе. Немного реже заболевание перекидывается на нижние конечности, а в особо тяжелых случаях и на все тело.

Несмотря на то что заболевание не является тяжелым, в большинстве случаев — до 90% больных, так или иначе, испытывали тонико-клонические припадки (генерализованные приступы).

Среди пациентов, страдающих юношеской эпилепсией, встречаются люди, которые испытали на себе миоклонический статус.

Данное состояние является полной копией эпилептического статуса и заключается в невозможности прекратить подергивания (судороги продолжаются длительное время и не прекращаются).

В случае с эпилептическим статусом, больной находится без сознания, если же речь идет о миоклоническом статусе, то больной находится в сознании.

Потеря сознания может случиться на короткий промежуток времени, и она называется абсанс (встречается у 40% больных).

Неважно младенческий или подростковый возраст, от статуса не застрахован никто.

Диагностика

Определить наличие недуга на ранней стадии практически невозможно. Но, невозможно это сделать по причине нежелания родителей обращать внимание на мелкие проявления болезни. Как правило, мышечные подергивания и связывают с нервным перевозбуждением или особенностью развития ребенка, но никак не с эпилепсией.

Первый звоночек обычно звенит уже когда к симптоматике добавляются тонико-клонические приступы, а происходит это к трем-четырем годам.

В первую очередь врач должен определить, какой именно тип эпилепсии у больного. Для этого исключают наличие скрытых инфекций, опухолевых процессов и иных неприятных проявлений, способных спровоцировать приступ.

В комплекс диагностических мер включают:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  2. Ангиография.
  3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Назначение ЭЭГ исследования возможно, уже после выявления или исключения провоцирующих факторов.

Диагностика на аппарате ЭЭГ

ЭЭГ позволит дифференцировать миоклонический тип от других, чтобы специалист мог назначить верное лечение

Лечение

Однозначно ответить на вопрос лечится или нет юношеская миоклоническая эпилепсия нельзя, так как болезнь довольно сложная и в большинстве случаев проходит самостоятельно.

Вылечить недуг одними медикаментозными препаратами не всегда удается, так как болезнь считается хронической и в 80% случаев протекает в латентной стадии, несмотря на казалось бы, прекратившиеся приступы.

Лечение миоклонус-эпилепсии проводится по тому же принципу, что и обычные формы недуга — монотерапия. Выбирается конкретный препарат (вальпроат), подбирается индивидуальная дозировка и начинается курс лечения. При беременности дозировка снижается.

В случае отсутствия эффективности от лечения изменить дозировку или поменять препарат может, только лечащий врач, так как любое вмешательство в ход лечения некомпетентного человека может только усугубить положение.

Помимо лекарственных средств, важно соблюдать спокойный режим жизни, так как спровоцировать приступ может все что угодно, даже обычный солнечный свет, показавшийся организму чересчур ярким.

Зачастую семьи с ребенком, страдающим миоклонической эпилепсией переезжают в деревенскую местность, чтобы не искушать судьбу и не провоцировать недуг.

Прогноз

Полное выздоровление больного, с медицинской точки зрения, практически невозможно. Болезнь относится к разряду неизлечимой. По ощущениям, после окончания пубертатного периода наступает полное избавление от болезни, но это не так. Заболевание просто переходит в хроническую стадию и перестает беспокоить пациента.

Проблема в том, что любой провоцирующий фактор (отмена лечения или громкая музыка и т. п.) в состоянии вызвать очередной приступ.

Несмотря на это, прогноз недуга считается волне положительным и люди с таким диагнозом могут дожить до глубокой старости.

Итак, миоклоническая эпилепсия серьезное заболевание подросткового периода, которое требует контроля и регулярного лечения. Не стоит пускать все на авось не шутите со здоровьем, тем боле если под ударом ребенок!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/mioklonicheskaya-epilepsiya.html

Юношеская или ювенильная эпилепсия. Симптомы и признаки эпилепсии у подростков. Эпилепсия в подростковом возрасте

Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

Юношеская или ювенильная миоклоническая эпилепсия – особая доброкачественная форма идиопатической генерализованной эпилепсии, которая проявляется в виде миоклонических припадков у детей и подростков.

Особенностью миоклонических припадков является то, что чаще всего они возникают при пробуждении.

Часто возникают массивные билатеральные миоклонические приступы, то есть припадки, охватывающие парные органы (конечности, глаза).

Первое описание данного вида недуга датировано 1867 годом, но отдельным заболеванием ювенильная эпилепсия стала в 1955 году по предложению немецких врачей во главе с доктором Янцем. Из-за этого данная форма эпилепсии иногда называется синдром Янца.

Недуг берет свое начало в детском или юношеском возрасте. Этот вид считается достаточно распространенным, так как 8-10% всех эпилептиков страдают именно от этой формы заболевания.

Ювенильная эпилепсия одинаково часто встречается как среди мужчин, так и среди женщин.

Психологический статус пациентов чаще всего оказывается в норме, недуг никак не сказывается на умственном развитии больного.

Заболевание достаточно быстро диагностируется, хорошо поддается лечению, при этом пациент может до конца жизни в целях профилактики наблюдаться у эпилептолога.

Симптомы заболевания

Диапазон возникновения заболевания приходится на период от 8 до 24 лет, самый пик приходится на 10-14 лет. Иногда возникали случаи, когда недуг диагностировался у детей до 1 года.

Основные симптомы заболевания это припадки, которые бывают трех видов:

  • Миоклонические приступы. Спонтанные подергивания лицевых мышц и мышц конечностей. Обычно миоклонии возникают в первые несколько часов после пробуждения. При сильном переутомлении судороги начинаются и перед сном. Во время судорог и подергиваний больной не может удержать что-либо в руках, становится неуклюжим и неловким. Иногда такие судороги мешают совершать повседневные дела: принимать пищу, делать уроки, прибираться. Если миоклонические припадки являются единственным признаком, то они часто остаются не диагностированными, так как воспринимаются, как тремор либо нервозность.
  • Тонико-клонические припадки. Припадки, которые возникают примерно через три часа с момента подъема ото сна. Они встречаются у половины пациентов с синдромом Янца. Приступы сопровождаются более сильными судорогами, чем при миоклоническом припадке, часто при их наступлении больной кричит или хрипит. Чаще всего наступает потеря сознания, так как судороги мышц грудной клетки затрудняют дыхание.
  • Абсансы. Кратковременные приступы длиной в 10-40 секунд, которые характеризуются потерей сознания. Абсансы не сопровождаются судорогами, могут наступить в любое время дня. Они могут быть как первыми симптомами синдрома Янца, так и появиться уже на поздних стадиях заболевания.

У многих детей и подростков с юношеской эпилепсией наблюдается фотосенситивность. Больные с данным явлением особо чувствительны к ярким вспышкам света, которые могут спровоцировать припадок. Таким пациентам необходимо ограничивать просмотр телепередач, проведенное время за компьютером, посещение кинотеатров и дискотек, особенно в период, когда заболевание обостряется.

Среди пациентов встречаются и такие симптомы, как периоральные рефлекторные миоклонии. Это мелкие подергивания мышцами языка, губ или гортани, которые возникают во время чтения или разговоров.

У некоторых эпилептиков наблюдается чувствительность при закрытии глаз. Это легкие вспышки мозговой активности длительностью около 2-3 секунд, которые наблюдается при моргании глазами на электроэнцефалограмме.

Чаще всего симптомы недуга это не какой-то отдельный вид приступов, а их комбинация. Многие распознают болезнь, когда уже появляются тонико-клонические припадки.

Пациентов необходимо тщательно допрашивать обо всех возможных симптомах, чтобы не упустить миоклонические приступы, являющиеся важной особенностью синдрома Янца.

Не всегда больные обращают внимание на мелкие подергивания губами, пальцами, считая, что это никак не относится к эпилепсии.

Провоцирующие факторы

Не так давно японскими учеными было обнаружено, что юношеская миоклоническая эпилепсия связана с таким явлением, как «индукция праксисом».

Это явление, которое характеризуется возникновением приступа при выполнении тяжелых задач, связанных с вовлечением психической и умственной деятельности.

Например, при игре в компьютерные игры, при сложных расчетах или игре в шахматы могут начаться миоклонические подёргивания.

Чаще всего приступы провоцирует прерывание сна. После пробуждения или во время завтрака наступает приступ.

Иногда припадки вызывает употребление алкогольных напитков. Алкоголь негативно воздействует на нервную систему, что мгновенно нарушает работу мозга.

Важным провоцирующим фактором является переутомление. Это может быть переутомление как физическое, так и психическое. Иногда родители, пытаясь отгородить детей от переутомления, ограничивают их подвижность. Но и этот фактор может негативно влиять на вероятность возникновения припадка.

Недостаток сна, бессонница могут провоцировать припадки.

Причины возникновения недуга

Ювенильная миоклоническая эпилепсия чаще всего возникает из-за наследственного фактора. Если родители или ближайшие родственники детей и подростков страдали от эпилепсии, высок шанс возникновения синдрома Янца. Можно выделить несколько причин, способствующих возникновению юношеской эпилепсии:

  • опухоли и новообразования в мозгу;
  • приобретенные черепно-мозговые травмы;
  • травмы головы, приобретенные во время беременности или во время прохождения ребенка через
  • родовые пути;
  • инфекционные заболевания;
  • нарушенное мозговое кровообращение.

Иногда у детей с абсансной эпилепсией впоследствии развивается ювенильная эпилепсия.

Большинство генетиков склоняются к тому, что юношеская миоклоническая эпилепсия является генетическим заболеванием, то есть в основе его возникновения лежат дефекты определенных генов.

Диагностика заболевания

Диагностика эпилепсии, по сравнению с некоторыми другими заболевания, может занять достаточно долгое время.

Необходимо пройти электроэнцефалограмму, которая выявит очаги активности мозга, иногда необходимо сдать анализы крови.

Часто назначается магнитно-резонансная томография, которая поможет исключить наличие заболеваний мозга, способных вызывать судороги (энцефалит, внутримозговые гематомы, церебральные кисты).

В некоторых случаях требуется суточный мониторинг состояния пациента, проведение провоцирующих проб. У детей провоцируют возникновения приступа, например, резким пробуждением или вспышкой света, чтобы зафиксировать активность мозга в этот момент.

Особо важным является тщательный опрос пациента и его семьи. Так как миоклонические приступы проявляются в виде мелких подергиваний, чаще всего после пробуждения, иногда больные и их близкие воспринимают приступы как нервозность по утрам.

Специалист должен опросить семью пациента обо всех возможных приступах, учесть все симптомы и признаки заболевания, прежде чем поставить нужный диагноз, ведь некоторые виды эпилепсии схожи по симптоматике, но различаются методами лечения.

Иногда миоклонические судороги случаются и у вполне здоровых людей, например, во время сна.

Лечение эпилепсии

Ювенильная миоклоническая эпилепсия среди детей и подростков достаточно хорошо поддается лечению.

У больных с данной формой эпилепсии редко наблюдается отставание в умственном или психическом развитии. Иногда заболевание влияет на становление ребенка, как личности, только в этом случае может потребоваться помощь психолога или психиатра. Во всех остальных случаях лечением занимается невролог или эпилептолог.

Лечение проводится с помощью противоэпилептических препаратов. Иногда применяются и витаминизированные комплексы для поддержания здоровья и иммунитета.

Чаще всего больных ожидает благоприятный исход, но прием медикаментов может длиться годами, после следует пожизненное наблюдение у специалиста.

Назначение препаратов является строго индивидуальной задачей, ни в коем случае не принимайте лекарства по совету знакомых или ссылаясь на статьи в интернете. Некоторые противоэпилептические средства обладают множеством побочных эффектов, поэтому назначать их должен врач, учитывая все особенности организма больного.

Важным моментом являются и рекомендации врача относительно образа жизни и питания пациента. Соблюдение этих рекомендаций может предотвратить возникновение некоторых приступов.

Рекомендации

Родители детей и подростков с ювенильной эпилепсией должны тщательно следить за выполнением рекомендаций доктора относительно уклада жизни и повседневных привычек.

Необходимо установить режим дня, следить за тем, чтобы ребенок засыпал и просыпался в одно и то же время.

Иногда требуется соблюдение особой диеты для эпилептиков, которая исключает некоторые продукты.

Употребление алкоголя должно быть под строгим запретом для эпилептика.

Необходимо увеличить время пребывания ребенка на свежем воздухе, больше времени уделять прогулкам и играм на природе, чем просмотру телевизора, компьютерным играм. Детям с синдромом Янца часто требуется размеренный и спокойный образ жизни, многие семьи при постановке такого диагноза переезжают в поселки, подальше от городской суеты.

Близкие люди малыша или подростка должны следить за его физическим и психическим самочувствием.  Нельзя допускать переутомления, перенапряжения, стресса. Не стоит ограждать ребенка полностью от какой-либо активности, так как переизбыток энергии тоже негативно сказывается на здоровье.

Важным фактором при соблюдении особого режима является правильное отношение к болезни ребенка. Не стоит показывать ему, что он сильно отличается от других из-за своего недуга.

Поручайте ему мелкие бытовые дела, разрешайте участвовать в общих играх и прогулках, не указывайте на его физические особенности. Советуйте, но не приказывайте.

Тогда ребенку будет легче соблюдать все рекомендации, он не будет негативно относиться к своей проблеме, у него не возникнут комплексы и тревоги из-за своего самочувствия.

Особенности поведения подростка

У ребенка с эпилепсией, особенно если симптомы протекают остро, появляются эмоциональные и психологические проблемы. Болезнь сильно влияет на самочувствие и комфорт ребенка.

 Нередко наблюдается синдром нестабильности формирования личности: дети нарушают запреты врачей и родителей, начинают принимать алкоголь, лишь усугубляя ситуацию, занимаются опасными видами спорта, игнорируют прием противосудорожных препаратов.

В других случаях, противоположных бунтарству, подростки оказываются в вынужденной социальной изоляции, чувствуют себя брошенными и неуверенными. Со стороны родителей также существует излишнее давление в форме гиперопеки.

Виды и формы заболевания

Чаще всего у больных возникают следующие формы заболевания:

  1. Юношеская абсансная эпилепсия — начинается с генерализованных судорог, а затем переходит в простые абсансы. У 10% больных случаются фебрильные судороги (при повышении температуры).
  2. Юношеская миоклоническая эпилепсия, или синдром Янца — чаще всего начинается в подростковом возрасте. У больных возникают подергивания мышц в плечевом поясе и руках. Они могут быть едва заметными или сильно выраженными. Через некоторое время могут появляться и генерализованные судороги. Приступы возникают от 1 раза в сутки до 1 раза в несколько недель.
    Припадок может спровоцировать чувство тревоги, насильственное пробуждение, бессонница, употребление спиртного. Для ювенильной миоклонической эпилепсии характерна высокая частота рецидивов.
  3. С генерализованными приступами — возникает в подростковом возрасте, припадки случаются от 1 раза в неделю до 1 раза в год. Иногда наблюдается присоединение миоклонических судорог или абсансов.
  4. Катамениальная эпилепсия у девушек. Характерна только для девочек. Появление припадков эпилепсии у подростков-девочек связано с фазами менструального цикла.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/insult/yunosheskaya-mioklonicheskaya-epilepsiya.html

Особенности развития юношеской миоклонической эпилепсии

Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это разновидность генирализованного расстройства, основу клинической картины которой составляют миоклонические припадки, неестественные сокращения мишц, минимально проявляющиеся в симметричных фрагментах тела. Это касается в основном верхних конечностей и плечевого пояса.

Совместно с миоклоническими эпизодами в клинической картине могут проявляться абсцессы, а также генерализованные припадки. В юношеском возрасте патология диагностируется на базе симптомов и данных, полученных при использовании оборудования ЭЭГ.

Общая информация

Перевозбуждение клеток мозга проявляется у многих людей, но мало у кого возникает юношеская миоклоническая эпилепсия, поскольку организм имеет барьер.

Некоторые нейроны выполняют гасящую функцию, под действием которой судороги не возникают. Прочность такого естественного барьера определяется индивидуально, аналогично высоте порога судорожной активности.

Поэтому у одних людей приступ начинается с перевозбуждения, а у других по сложным причинам.

Классификация эпилептических расстройств обширная, делится по причинным факторам, разновидности судорог и локализации биоэлектрической активности нервных клеток. Все виды эпилепсии делятся на 2 подкатегории: злокачественная и доброкачественная.

Злокачественные припадки провоцируются раздражением нервных клеток из-за расстройства и травмы мозга. Они относятся к последствиям сложных заболеваний нервной системы.

Доброкачественные – малая группа отклонений судорог в мозге, проявляющейся из-за естественых преобразований в организме при его росте и взрослении. Такая разновидность синдромов свойственная подросткам, пациентам, у которых нервная деятельность только начинает правильно фокусироваться. При созревании у детей выявляется нехватка отдельных микроэлементов.

Сдерживающие и возбуждающие нервные клетки могут поочередно преобладать одна над другой.
Доброкачественные виды болезни составляют малую группу, но диагностируются чаще всего. Доброкачественные припадки хотя бы раз в жизни каждый человек в процессе взросления мог испытывать.

Отличительной особенностью таких синдромов считается их самоустранение с возрастом или после ликвидации факторов, провоцирующих возникновение.

Мозговые клетки в такой ситуации не испытывают перенапряжения, нервная система на страдает. Ткани остаются целыми, а приступы могут возобновляться время от времени или возникать в единичном примере.

Разновидности миоклонической эпилепсии

Эпилепсия по миоклоническому типу представляет собой болезнь мозга, сопровождаемую приступами. Болезнь может проявляться несколькими разновидностями припадков:

  • Миоклонический, при котором дергаются руки по утрам после подъема с кровати. Если человек сильно устал, припадки случаются вечером.
  • Тонико-клонические. Свыше 70% пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией испытывают такие припадки. Их появление в большинстве ситуаций вызвано неправильным распорядком дня.
  • Абсансы. Пациент теряет сознание на несколько секунд, судорожная активность отсутствует. Абсансы проявляются независимо от времени дня, диагностируются у 1/3 пациентов.

Только в стационаре врачи смогут определить разновидность приступов. Фотостимуляция позволяет лучше всего диагностировать болезнь.

Дифференциальная диагностика

Миоклонические припадки отличаются массивным билатерально-синхронным состоянием. Для них характерно спорадическое проявление, проблемы с жировым обменом в тканях и постаноксический пиоклонус.

 Юношеская миоклоническая эпилепсия проявляется с нормальной работой сознания. Для постановки диагноза нужно собирать анамнез, изучить клинические особенности и определенные показатели ЭЭГ.

Абсансные припадки опасны потерей сознания.

Диагноз у детей определяется на основе визуализации миоклонических припадков, сбора анамнеза и инструментальных методов. По своевременной информации очаг судорожной активности расположен в лобных долях. МРТ может показывать уменьшение серого вещества в этих областях при спектроскопии определяется дисфункция таламуса. В отдельных ситуациях вероятны обследования с возможной провокацией.

Специалистам нужно научиться отличать миоклонические припадки от других видов болезни. Тикозные расстройства встречаются чаще других неврологических дефектов у детей.

Проявляется подергиваниями и повторяющимися телодвижениями. Расстройство нервной системы классифицируется в соответствии с причиной нервных подергиваний.

Специалист с помощью наблюдения и проб определяет правильный диагноз.

Миоклонус-эпилепсия возникает, когда в организме присутствует несколько серьезных патологий, пограничных и обостренных состояний. Главное отличие от миоклонической эпилепсии заключается в том, что неврологические расстройства перерастают в сложные состояния: атаксию или деменцию. Многие патологии, сопровождаемые этой разновидностью эпиприступов смертельные.

Фокальные припадки при больной разновидности эпилепсии. Они отличаются друг от друга по сложности и симптомам. Некоторые могут напоминать миоклоническую эпилепсию неквалифицированным неврологам.

Симптоматика

Главным симптомом юношеской миоклонической эпилепсии является припадок. Он отличается такими свойствами:

  • Мышечные ткани на руках и верхней части тела бесконтрольно шевелятся.
  • Пациент при этом не теряет сознание.
  • Приступы возникают чаще по утрам.
  • Промежутки между припадками могут составлять несколько лет.

Юношеская миоклоническая эпилепсия может проявляться с разной степенью интенсивности. В одних ситуациях припадок заключается только в подергивании века, а в других начинаются судороги в верхней половине корпуса.

Лкгкая форма приступа может никак не сказываться на самочувствии. В сложных формах вероятно появление абсансов, обусловленных отключением сознания. Неврологический статус пациентов остается в естественных пределах. Никаких когнитивных расстройств врачи не выявляют. Юношеская миоклоническая эпилепсия зачастую диагностируется в возрасте от 12 до 14 лет.

Терапия

Медикаментозная терапия проводится регулярно. Свыше 90% пациентов, когда прекратили употребление лекарств, получили обострение. Вальпроаты являются наиболее эффективными медикаментами для борьбы с таким расстройством. Но по причине их вероятной тератогенности женщинам врачи советуют Ламотриджин. Иногда прописываются комбинированные средства.

Если правильно выбирать методику лечения, данная разновидность эпилепсии не накладывает отпечатки на жизнь людей.

Сегодня ученые пытаются найти методы, позволяющие результативно бороться с эпилепсией, спровоцированной генной мутацией, при этом оказывается воздействие на ее причины.

Одним из таких способов является трансфекция, подразумевающая ввод новых генов в клетки. При этом синтезируется белок, благоприятно воздействующий на состояние здоровья.

Немаловажное значение в терапии эпилепсии играет вальпроевая кислота. Пациенту нужно время от времени обследоваться и консультироваться у невролога. Кроме правильного питания, употребления лекарств, нужно вести подобающий образ жизни, не попадать в стрессовые ситуации, следовать установленному режиму сна, не курить, не пить.

Болезнь удастся одолеть, если вести ЗОЖ, почаще гулять на свежем воздухе, не перегружать себя работой. Поэтому некоторые семьи с детьми, у которых эпилепсия, уезжают из городов. Юношеская миоклоническая эпилепсия представляет собой хроническое расстройство и плохо лечится.

Если вести образ жизни правильно, пить прописанные таблетки, удастся добиться отчетливого улучшения состояния, продолжительной ремиссии, контролировать свои припадки, уменьшать их интенсивность.

Профилактика

Профилактика эпилепсии подразумевает предотвращение приступов. С этой целью принимаются такие меры:

  • Диагностируется наследственное явление с ранних лет жизни малыша.
  • Соответствующее обследование при вынашивании малыша.
  • Поддержка соответствующего веса.
  • Нужно избавляться от отклонений от нормального образа жизни.

Терапия и профилактика юношеской миоклонической эпилепсии дает возможность детям жить полноценной жизнью. Иногда эпилепсия появляется у больных граждан и приводит к появлению Альцгеймера, Пика или слабоумия.

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это разновидность генерализованной патологии, для которой свойственно асинхронное сокращение мышечных тканей на симметричных участках. В первый раз такая болезнь диагностировалась в 1887 году учеными из франции и германии. Различают другие виды этой патологии. Это импульсивные небольшие припадки. Юношеская эпилепсия выявляется у 10-14% всех случаев заболевания. Чаще возникает у детей от 8 до 14 лет.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/yunosheskaya-mioklonicheskaya.html

Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

Ювенильная миоклоническая эпилепсия – форма эпилепсии, которая встречается преимущественно у детей. Ее дебют начинается в возрасте 13–18 лет, хотя может произойти гораздо раньше или позже (с 7 до 21 года).

Основные симптомы болезни включают в себя миоклонические приступы, которые затрагивают парные органы, в основном – верхней части тела (глаза, плечи).

В некоторых случаях судороги появляются на ногах и всех остальных частях тела.

В качестве основной причины называется генетический дефект шестой хромосомы. Другими словами, юношеская миоклоническая эпилепсия носит наследственный характер.

В 50% случаев у заболевших детей есть родственники первой или второй линии с приступами.

Органическое поражение мозга, так же как черепно-мозговые травмы, новообразования или инфекции не могут служить в качестве причины этой болезни у подростков.

Впервые признаки заболевания были описаны в 1867 году, но выделена в отдельный тип эта эпилепсия была в 1955 году Янцем с коллегами. Именно поэтому болезнь носит второе название – синдром Янца.

Симптомы болезни могут быть схожими с теми, которые наблюдаются у заболевания под названием «миоклонус-эпилепсия». Но это два отличающихся друг от друга заболевания, которые характеризуются разным течением и прогнозом.

Как протекает болезнь?

Обычно судороги у подростков возникают сразу после пробуждения, быстро проходят, не сопровождаются потерей сознания.

Эти симптомы не рассматриваются больными, как серьезные, поэтому долгое время помощь не бывает оказана. Однако ювенильная миоклоническая эпилепсия без фармакологической поддержки практически не может войти в стадию ремиссии.

Медицинское лечение назначается уже после того, как признаки дополняются генерализованным приступом.

Многие люди знают, что такое миоклонические судороги (подергивания крупных мышц тела). Они могут испытать их при засыпании или проснуться от их проявления. Такие единичные симптомы не являются проявлением какого-либо заболевания, являются физиологической нормой.

Часто к судорогам у детей впоследствии могут добавляться генерализованные припадки, процесс которых идентичен с теми, что возникают при «большой» эпилепсии, и могут носить развернутый характер или принимать малую форму (потеря сознания с судорогами без падений).

Ювенильная миоклоническая эпилепсия может сопровождаться, помимо судорог, абсансами. Такие приступы проявляются кратковременным застыванием человека без судорожных проявлений с открытыми глазами – в это время у него теряется сознание. Такие припадки у детей могут стать предвестниками основного заболевания – юношеской миоклонической эпилепсии.

Характерные симптомы, которые часто можно наблюдать при этой болезни у подростков – эмоциональная лабильность, плаксивость, сильная впечатлительность. При этом уровень интеллекта у них не страдает. Прогноз благоприятный при регулярно проводимой лекарственной терапии.

Эпилепсия у подростков: причины возникновения и методы лечения

Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста

Юношеская (ювенильная) эпилепсия впервые дает о себе знать в возрасте 10-12 лет. Заболевание в зависимости от характера проявлений подразделяется на несколько видов.

Чаще у пациентов выявляют форму юношеской миоклонической эпилепсии (синдром Янца). Реже отмечаются генерализованные эпиприступы.

Несмотря на особенности заболевания в юношеском возрасте, нет никаких причин для ограничения поведения подростка. Регулярный прием медикаментов обеспечивает полноценную жизнь.

Особенности развития болезни

Признаки юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) впервые появляются в период полового созревания. Диагностируется болезнь у 12% пациентов, страдающих от эпилепсии. В 23% ЮМЭ развивается из-за врожденных аномалий (идиопатический тип).

Припадки при  эпилепсии в основном возникают при пробуждении подростка, причем нередки случаи, когда судороги захватывают парные органы.

Изначально болезнь проявляется в виде редких мышечных подергиваний (миоклонус) в плечевой зоне или верхних конечностях.

Но по мере развития эпилепсии, у подростков возникают генерализованные приступы, которые беспокоят с разной частотой (от 1 раза в сутки).

Со временем миоклоническая форма болезни может перерасти в абсансную, когда при повышении температуры тела мышцы начинают бесконтрольно сокращаться.

В среднем частота фебрильных судорог составляет 3-5%. При абсансной форме возможна внезапная кратковременная потеря сознания.

В отдельный вид выделяют катамениальную эпилепсию. Заболевание этого типа характерно только для девушек подростков. Припадки при катамениальной форме связаны с менструальным циклом. Несмотря на диагноз девушка, страдающая эпилепсией, может иметь детей.

Причины возникновения

Причины, от чего бывает эпилепсия у подростков, установить сложно. В большинстве случаев заболевание носит наследственный характер.

Также вне зависимости от типа эпилепсии, причины ее возникновения у подростков связывают с абсансной формой патологии, ранее проявившейся у ребенка. То есть, второе расстройство развивается на фоне не вылеченного первого.

К причинам появления юношеской формы болезни можно отнести воздействие следующих факторов:

  • инфекционные патологии, затронувшие головной мозг;
  • врожденные аномалии, опухоли головного мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нарушение мозгового кровообращения.

При этом прямая взаимосвязь между данным заболеванием и органическими повреждениями головного мозга не установлена.

Эпилептические приступы возникают под действием разнообразных факторов. Эпилепсия юношеская в основном манифестирует на фоне умственной или физической усталости. Реже приступы возникают вследствие употребления алкогольных напитков, различных болезней, нарушения обмена веществ.

Кроме того, эпилептические припадки возникают из-за малоподвижного образа жизни. Рецидив болезни также происходит из-за нарушений сна.

Профилактика и прогноз

Прогноз при юношеской эпилепсии напрямую зависит от действий пациента и эффективности терапевтического вмешательства. Это хроническая патология, при которой миоклонус возникает под воздействием описанных провоцирующих факторов.

При условии, что выбранная тактика лечения дает положительные результаты, постоянная ремиссия с редкими обострениями наблюдается в 80% случаев.

  Без устранения причин и при  невыполнении врачебных предписаний со временем эпиприпадки вернутся.

Источник: https://bereginerv.ru/epilepsiya/yunosheskaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.