Миелоидная форма острого лейкоза

Содержание

Острая миелоидная лейкемия: симптомы, развитие и лечение

Миелоидная форма острого лейкоза

Острая миелоидная лейкемия вытекает из генетических аномалий, которые вызывают опухолевую пролиферацию предшественников клеток крови. Процесс размножения и созревания клеток становиться нестабильным, что вызывает преобладание в костном мозге миелобластов – незрелых форм клеток крови.

Острая миелоидная лейкемия – это наиболее распространенный тип лейкемии у детей, но с возрастом риск заболевания увеличивается.

Причины острой миелоидной лейкемией

Врачи указывают в основном на генетические причины развития миелоидной лейкемии, которые вызывают трансформацию стволовых клеток.

Кроме того, этот тип лейкемии чаще всего возникает в случае хромосомных аберраций, например, у больных синдромом Дауна (трисомия 21-ой хромосомы) или синдром Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома у мужчин, например, XXY).

Этиологию определить трудно, но среди факторов риска выделяют:

  • радиацию;
  • радиотерапия;
  • воздействие химических веществ, таких как бензол или горчичный газ;
  • пройденная химиотерапия при лечении раковых заболеваний и лимфомы.

Заболевание встречается, в основном у взрослых, и включает в себя 60% острых лейкемий. По статистике, в год в возрасте 30-35 лет заболевает в среднем 1 человек на 100 000, а на 65-м году жизни показатель возрастает до 10/100 000.

Симптомы и течение острой миелоидной лейкемией

Острая миелоидная лейкемия начинается внезапно. Симптомы довольно неспецифические, поэтому трудно поставить сразу однозначный диагноз.

Бласт в периферической крови…

Характерны следующие расстройства:

  • слабость и истощение организма;
  • лихорадочные состояния;
  • ночная потливость;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи;
  • проникновение лейкозных клеток во внутренние органы и лимфатические узлы;
  • наличие черных или голубых синяков, без видимой причины;
  • маленькие петехии;
  • легкая утомляемость, чувство одышки при физической нагрузке;
  • анемия;
  • снижение массы тела;
  • гематурия;
  • лейкемический разрыв – отсутствие промежуточных форм в развитии лейкоцитов в периферической крови;
  • язвы слизистых оболочек;
  • восприимчивость к дрожжевым и бактериальным инфекциям;
  • кровотечения из носа или десен, из-за низкого уровня тромбоцитов;
  • увеличение селезенки и лимфатических узлов, реже печени.

Острая миелоидная лейкемия имеет, в основном, тяжелое течение. В настоящее время средняя продолжительность жизни людей после установления диагноза составляет 10-16 месяцев. Раньше пациент умирал в течение нескольких недель. Рецидивы происходят чаще всего в течение первого года болезни.

Пациенты с острой миелоидной лейкемией часто умирают от сепсиса, кровотечения в ЦНС и нарушений работы внутренних органов.

Диагностика острой миелоидной лейкемией

Диагноз миелоидной лейкемией ставится на основе симптомов, возникающих у пациента и результатов исследования. Выполняется морфология крови и биопсия костного мозга. В крови, как правило, присутствует повышенное количество белых кровяных клеток, может также появляться тромбоцитопения и анемия.

Характерным результатом является увеличение количества лейкоцитов до 800 тыс. на мм3 или снижение их количества до 1 тыс. на мм3. В мазке обнаруживаются бластические клетки.

Цитогенетическое, иммунофенотипное и молекулярное исследования служат для подтверждения диагноза.

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, исключения таких заболеваний, как инфекционный мононуклеоз, острый лимфобластный лейкоз и хроническую миелогенную лейкемию. После установления диагноза необходима изоляция больного, с целью защиты от инфекций. Затем вводятся отдельные этапы лечения.

Лечение острой миелоидной лейкемией

Можно выделить несколько подтипов заболевания (в зависимости от морфологических, иммунофенотипических и цитохимических особенностей). В зависимости от типа острой миелоидной лейкемии используются различные формы терапии.

Лечение острой миелоидной лейкемии, как ожидается, должно приводить к ремиссии заболевания. Для этого используется химиотерапия, которая убивает, насколько возможно, раковые клетки. Применяются цитостатические препараты, а лечение проводят в специализированных гематологических центрах.

Следующий этап лечения – консолидация, целью которой является поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов заболевания. У больных с высоким риском рецидива осуществляется трансплантации костного мозга, в то время как у больных с низким риском рецидива или в пожилом возрасте приводят терапию в течение примерно 2 лет.

Очень важна также профилактика и лечение инфекций, геморрагического диатеза, анемии и нарушения обмена веществ. Важна также психологическая поддержка.

Прогноз при острой миелоидной лейкемии

Прогноз зависит от возраста пациента (с возрастом прогноз хуже), от цитогенетического и молекулярного типа лейкемии, от реакции на лечение и наличие экстрамедуллярных изменений.

Наибольший шанс на излечение лейкемии имеют молодые люди. Рецидивы чаще всего встречаются в первый год лечения и со временем уменьшаются. Пересадка костного мозга приводит к излечению более 60% пациентов, использование только химиотерапии дает результат только у 10-15% больных, а ее интенсификация позволяет поднять этот показатель до 40%.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/ostraja_mieloidnaja_lejkemija/17-1-0-147

Острый миелоидный лейкоз. Симптомы и курс | Мое здоровье

Миелоидная форма острого лейкоза

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является редкими, злокачественными заболеваниями кроветворной системы. Во-первых, здесь затрагивается костный мозг (мозговой оссиум), в котором образуются красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

В костном мозге происходит так называемый блок дифференциации. Незрелые клетки крови (бласты) накапливаются в крови и костном мозге, что (в простых выражениях) приводит к подавлению нормального формирования крови.

Самые важные факты:

  • Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием гемопоэтической системы.
  • При отсутствии лечения эта болезнь вызывает смерть.
  • Симптомы острый миелоидного лейкоза: первые признаки — неспецифические симптомы, такие как увеличение физической слабости, бледности и восприимчивости к инфекции.
  • Острый миелоидный лейкоз в первую очередь лечится химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток.
  • Курс при остром миелоидном лейкозе: шансы на ремиссию снижаются с возрастом.

В результате из-за недостатка мощности новые незрелые клетки все чаще высвобождаются в кровоток, которые не могут или недостаточно выполняют свои фактические задачи.

Таким образом, кратковременные и среднесрочные функциональные клетки крови отсутствуют. Это заболевание встречается примерно у трех четвертей всех случаев в зрелом возрасте. Оставленный без лечения, он приводит к смерти.

Острый курс миелоидного лейкоза и формы заболевания

Острый миелоидный лейкоз и его формы подразделяются по-разному, в зависимости от издательского общества.

Необходимым условием для набора являются соответствующие обширные лабораторные анализы крови. Были широко использованы предложения Французско-Американско-Британской кооперативной группы (FAB), которая различает острый миелоидный лейкоз, например, в соответствии с дифференциацией, созреванием и другими формами.

В последние годы определение Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в котором более четко учитываются характеристики БД и дифференциации, становится все более распространенным явлением.

Острые симптомы миелоидной лейкемии

Первоначально острый миелоидный лейкоз показывает симптомы, которые расположены в более обобщенной области.

Может случиться, что эти симптомы изначально неверно истолкованы. Признаки заболевания возникают из-за нарушения кровообращения (гемопоэза) и результирующего процесса репрессий.

Острый миелоидный лейкоз показывает симптомы или может быть выражен следующим образом:

  • Те, кто пострадал, часто замечают неспецифические признаки, такие как усталость, слабость, снижение работоспособности, одышка, ночной пот, диффузные проблемы с пищеварением и потеря аппетита. Иногда из-за анемии возникает заметная бледность.
  • Особенно у детей есть явное нежелание играть и общее отсутствие интереса.
  • Из-за отсутствия функционирующих белых кровяных клеток (лейкоцитов) возникает общая восприимчивость к инфекции, которая характеризуется появлением грибковых инфекций во рту (молочница). Эти грибковые инфекции, в свою очередь, могут быть обобщены и распространены на другие органы. Часто эта восприимчивость к инфекции связана с темпиратурой. Нередко возникает тонзиллит.
  • В качестве дальнейших признаков инфекции может развиться пневмония. Кроме того, видимым симптомом является повышенная склонность к кровотечению, длительные кровотечения из носа, точечные или пятнистые кровотечения под кожей (петехии, синяки), кровотечение десен и слизистых оболочек, а также увеличение или удлинение менструаций у женщин. Они вызваны расстройством свертывания крови из-за отсутствия тромбоцитов.
  • По мере развития болезни существует вероятность того, что незрелые лейкоциты в крови значительно возрастут. Это может привести к неврологическим симптомам (ощущение дискомфорта, боли, сильного зуда и покалывания, головная боль, жесткость шеи, помутнение зрения), к общей недостаточности организма с кислородом и кровотечением сетчатки.
  • Опухоль лимфатических узлов, а также увеличение печени, яичек и селезенки являются дальнейшими возможными побочными эффектами. Из-за распространения патологических типов клеток (бластов) в суставах и костях возможна соответствующая болевая симптоматика.

Симптомы острого миелоидного лейкоза — Интерпретация симптомов

Важно: значительная часть описанных выше симптомов также присутствует во многих других, относительно безвредных заболеваниях. Определенно требуется правильный диагноз врача или онколога.

Курс острой миелоидной лейкемии

Как описано, AML (острый миелоидный лейкоз) является острым заболеванием с соответствующим быстрым началом заболевания, которое требует немедленного начала лечения (обычно это химиотерапевтический подход и / или трансплантация стволовых клеток).

Острый миелоидный лейкоз демонстрирует такие симптомы, как увеличение количества бластов в крови за короткий промежуток времени. Они могут соответственно оседать в органах (печени, селезенке).

Процесс болезни всегда фатален без терапии из-за выраженного ослабления иммунной системы организма, это может произойти через несколько недель после появления первых симптомов.

Курс острой миелоидной лейкемии — Возможное осложнение

Иногда это может привести к так называемому «синдрому лизиса опухоли». Из-за увеличения содержания калия, мочевой кислоты, LDH и фосфата в крови с одновременным низким уровнем кальция может произойти почечная недостаточность, которая срочно требует интенсивных медицинских мер.

Острый миелоидный лейкоз. Прогноз курса

Основываясь на нескольких исследованиях, долгосрочная выживаемость людей с ПОД, зависит от возраста.

У пациентов в возрасте до 60 лет, она не выше 40 процентов у пациентов старше 60 лет не более чем 20 процентов.

Острый миелоидный лейкоз. Появление и лечение рецидива

После обнаружения лейкемии необходимы регулярные и обширные проверки для своевременного обнаружения любого возможного возврата болезни (рецидива) и обеспечить соответствующий ответ.

Специфические факторы риска рецидива включают пожилой возраст на момент первого заболевания (55 или старше) или доказательства так называемого вторичного ОМЛ. Органы управления включают в себя исследования костного мозга и пострадавших органических мест.

Несмотря на полную морфологическую ремиссию (CR) после первичной терапии, подавляющее большинство пациентов рецидивирует. В зависимости от исследования упоминается от 50 до 80 процентов.

Рецидивы чаще возникают либо в первые 12 месяцев после ЧР, либо в первые 2 года после первого диагноза. Повторение также требует лечения AML с помощью химиотерапии или трансплантации стволовых клеток, часто в сочетании.

В случае отказа этих терапевтических вариантов указывается паллиативный подход, включая профилактику инфекции и поставку продуктов крови.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://promyhealth.ru/ostryj-mieloidnyj-lejkoz-simptomy-i-kurs/

Способы лечения миелоидного лейкоза и как протекает болезнь

Миелоидная форма острого лейкоза

Злокачественные клетки могут поразить любую систему, орган, ткань организма, в том числе, кровь. При развитии опухолевых процессов миелоидного ростка крови, сопровождаемого интенсивным размножением изменённых белых кровяных клеток, диагностируется болезнь, называемая миелоидным лейкозом (миелолейкозом).

Что такое миелолейкоз

Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге. В результате распространения по организму мутировавших лимфоцитов поражается сердечно-сосудистая, лимфатическая, мочевыделительная, другие системы.

Классификация (виды)

Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

  • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
  • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
  • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:

  • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
  • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
  • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

Причины развития заболевания

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

  • Наследственными (генетическими) особенностями.
  • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
  • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
  • Прохождением курсов лучевой терапии.
  • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
  • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
  • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
  • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
  • Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

Симптомы

Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

Проявления на начальной стадии

Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

Симптомы акселеративной стадии

Акселеративная стадия проявляется:

  • Потерей аппетита.
  • Похудением.
  • Повышенной температурой.
  • Упадком сил.
  • Одышкой.
  • Учащёнными кровотечениями.
  • Побледнением кожи.
  • Гематомами.
  • Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
  • Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
  • Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
  • Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
  • Увеличением небных миндалин.
  • Припухлостью десен.
  • Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

Симптомы терминальной стадии

Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

Симптоматика миелолейкоза дополняется:

  • Многочисленными кровоизлияниями.
  • Интенсификацией потоотделения.
  • Стремительной потерей веса.
  • Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
  • Повышением температуры до 38-39 градусов.
  • Ознобом.
  • Увеличением селезёнки, печени.
  • Частыми обострениями инфекционных недугов.
  • Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
  • Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
  • Увеличением лимфоузлов.
  • Сбоями в функционировании зрительной системы.
  • Головными болями.

Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

Особенности течения хронического миелолейкоза

Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

Как проводится диагностика

Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

  • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
  • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
  • Спинномозговую пункцию.
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
  • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
  • ПЦР-тест.
  • Иммунологические обследования.
  • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
  • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

Лечение

Терапия миелолейкоза, назначаемая после подтверждения диагноза, проводится в стационаре медицинского учреждения. Методы лечения могут быть разными. Принимаются во внимание результаты предыдущих этапов лечения (если оно проводилось).

Лечение хронического миелоидного лейкоза включает:

  • Индукционную, медикаментозную терапию.
  • Трансплантацию стволовых клеток.
  • Противорецидивные мероприятия.

Индукционная терапия

Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток. Для усиления эффекта применяют полихимиотерапию (введение группы химиопрепаратов).

Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.

Дополнительные методы медикаментозной терапии

Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.

Пересадка стволовых клеток

Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:

  • Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
  • Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.

ВАЖНО! Вопрос проведения лучевой терапии миелолейкоза рассматривается только при подтверждении распространения раковых клеток на спинной, головной мозг.

Противорецидивные мероприятия

Цель противорецидивных мероприятий – закрепление результатов химиотерапии, устранение остаточной симптоматики миелолейкоза, снижение вероятности повторных обострений (рецидивов).

В рамках противорецидивного курса применяют препараты, способствующие улучшению кровообращения. Проводятся поддерживающие химиотерапевтические курсы со сниженной дозировкой действующих веществ. Продолжительность противорецидивного лечения миелолейкоза определяется индивидуально: от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Для оценки результативности применяемых лечебных схем, контроля динамики проводятся периодические обследования, направленные на выявление раковых клеток, определение степени поражения тканей миелолейкозом.

Осложнения от химиотерапии

Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

  • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
  • Ослабление иммунитета.
  • Общее недомогание.
  • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
  • Потерю аппетита.
  • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
  • Анемию.
  • Повышенный риск кровотечений.
  • Сердечно-сосудистые обострения.
  • Воспалительные болезни полости рта.
  • Искажения вкусовых ощущений.
  • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

Осложнения после трансплантации костного мозга

После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

  • Развития кровотечений.
  • Распространения инфекции по организму.
  • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

Особенности питания

Несмотря на ухудшение аппетита, наблюдающееся при хроническом и остром миелоидном лейкозе, необходимо придерживаться предписанного специалистом режима питания.

Для восстановления сил, удовлетворения потребностей организма, угнетенного миелобластным (миелоидным) лейкозом, предотвращения неблагоприятных последствий интенсивной терапии белокровия, необходима сбалансированная диета.

При миелолейкозе и других формах лейкемии рекомендуется дополнять рацион питания:

  • Продуктами, богатыми витамином C, микроэлементами.
  • Зеленью, овощами, ягодами.
  • Рисовой, гречневой, пшеничной кашей.
  • Морской рыбой.
  • Молочными продуктами (нежирным пастеризованным молоком, творогом).
  • Мясом кролика, субпродуктами (почками, языком, печенью).
  • Прополисом, медом.
  • Травяным, зелёным чаем (оказывает антиоксидантное действие).
  • Оливковым маслом.

Для недопущения перегрузок пищеварительного тракта и других систем при миелолейкозе из меню исключают:

  • Алкоголь.
  • Продукты, содержащие трансжиры.
  • Фастфуд.
  • Копчёные, жареные, изобилующие солью блюда.
  • Кофе.
  • Сдобу, кондитерские изделия.
  • Продукты, способствующие разжижению крови (лимон, калину, клюкву, какао, чеснок, орегано, имбирь, паприку, карри).

При миелолейкозе необходимо контролировать объём потребления белковой пищи (не более 2 г. в сутки на 1 кг. массы тела), поддерживать водный баланс (от 2-2,5 л. жидкости в сутки).

Прогноз продолжительности жизни

Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:

  • Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
  • Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
  • Уровнем лейкоцитов.
  • Чувствительностью к химической терапии.
  • Интенсивностью поражения головного мозга.
  • Продолжительностью периода ремиссии.

При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%.

В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%.

Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.

Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.

Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/osobennosti-protekaniya-i-lecheniya-mieloidnogo-lejkoza.html

Миелоидный лейкоз

Миелоидная форма острого лейкоза

Миелоидный лейкоз (миелобластный, миелоцитарный, миелолейкоз) входит в группу онкологических заболеваний крови, поскольку вызван изменением пути кроветворения и чрезмерным разрастанием клеток миелобластного ростка костного мозга.

Стремительное размножение функционально неполноценных клеток приводит к нарушению переноса кислорода, падению иммунитета и другим патологическим сдвигам. Степень поражения определяется долей нормальных эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.

Болезнь до настоящего времени считается неизлечимой. Положительным результатом лечения принято называть длительную ремиссию и пятилетнюю выживаемость пациентов.

Как выглядит сбой кроветворения?

В нормальных условиях костный мозг является «базой», где производятся элементы крови. Процесс начинается с преобразования стволовых клеток в бластные. В нем участвуют все трубчатые и плоские кости скелета.

Установлено интересное свойство: при трансплантации костного мозга стволовые клетки сами «знают», где нужно обосноваться. Показано, что около 85% направляются в костный мозг, хотя его массовая доля составляет всего 6% веса тела. А остальные распределяются между легкими, селезенкой и печенью.

Эту реакцию назвали «хоумингом», вероятно она связана с передачей информации между клетками по своим каналам.

В костном мозге продуцируются предшественники всех клеток крови, но происходит «дозревание» только эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Для окончательного созревания лимфоциты переходят в селезенку и вилочковую железу.

Общая дифференциация идет по 12-ти направлениям (пока изученным). Руководит ею генный механизм.

Установлены сочетания генов, способствующие развитию правильных клонов клеток крови и вызывающие сбой системы деления на разном уровне с образованием «недозревших» экземпляров.

Кроме того, частота деления бластных клеток связана с концентрацией в крови особых веществ (поэтинов). Они специфичны для каждого направления (эритропоэтин, тромбопоэтин). В результате бластные (самые молодые) клетки заменяются созревающими формами. Они в названии отличаются приставкой «про», например, промиелоциты.

Сбой окончательного созревания при миелоидном лейкозе наступает на любом уровне. В результате не только накапливаются ненужные форменные элементы в крови, но и заносятся в другие органы и там начинают ускоренно делиться.

Разрастаясь, крупные бластные клетки вытесняют нормальные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты

Причины

Причины патологической мутации стволовых клеток до настоящего времени не установлены. Изучено влияние некоторых факторов:

  • наследственность, связь с хромосомными комбинациями, что доказывается более частым выявлением хронического миелоидного лейкоза у лиц с синдромом Дауна;
  • зависимость от вирусных заболеваний;
  • терапия цитостатическими препаратами по поводу другого онкозаболевания;
  • последствие воздействия проникающей радиации при авариях источника, военных действиях и лучевой терапии;
  • токсическое действие углеводородов (бензола), веществ, относящихся к оружию массового уничтожения.

Выявлена связь острого промиелоцитарного лейкоза с перенесенным раком молочной железы у женщин (возникает у 40% пациентов). Поражает людей 40–50 лет.

Изучение факторов влияния на кроветворение продолжается. Зная конкретный механизм «поломки», легче подобрать необходимое лечение.

Виды миелоцитарного лейкоза

Различия по видам и формам заключаются в характере клинического течения и преобладающем типе накопившихся клеток.

По течению различают:

  • острую форму;
  • хронический миелоидный лейкоз.

При хроническом течении не только наблюдается замедленное развертывание симптомов болезни, но и в крови определяется особенный сдвиг, не характерный для острой формы. Поэтому в отличие от соматических заболеваний переход острой формы в хроническую невозможен.

Острый миелолейкоз, согласно классификации ВОЗ, подразделяется на виды в зависимости от выявленного воздействия разных участков хромосом.

Другая действующая классификация, утвержденная гематологами США, Франции и Великобритании, учитывает 9 подвидов по степени зрелости лейкоцитов. Выделение имеет смысл не только научный, но и предполагает одинаковую оптимальную стандартную терапию. К ним относят по степени дозревания клеток:

  • лейкоз без созревания;
  • с созреванием;
  • с минимальной дифференцировкой клеточного состава.

По преобладающему составу клеточных форм:

  • промиелоцитарный лейкоз;
  • миеломоноцитарный — накопление клеток, предшественников моноцитов и гранулоцитов;
  • миеломоноцитарный в сочетании с эозинофилией;
  • миеломонобластный лейкоз — монобласты составляют большинство клонов;
  • мегакариобластный;
  • базофильный;
  • группа эритроидных лейкозов.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз тоже представляет собой несколько типов клеток-предшественников:

  • миелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой и без нее;
  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
  • нейтрофильный и эозинофильный виды;
  • первичный миелофиброз.

Клиника острого миелоидного лейкоза

Острой формой миелоидного лейкоза болеют как взрослые (чаще старше 40 лет), так и дети. Распространение раковых клеток с заменой на лейкемические виды очень агрессивное, заболевание быстротекущее. Без лечения человек погибает через несколько месяцев. Симптомы развиваются сразу все. У пациента появляются:

Советуем вам прочитать:Острый миелобластный лейкоз и его лечение

  • кровотечения из носа;
  • боли в костях;
  • общая слабость;
  • выраженная потливость в ночное время;
  • одышка без физической нагрузки;
  • склонность к частым инфекционным заболеваниям;
  • потеря аппетита, снижение веса тела;
  • длительная невысокая температура тела.

При осмотре обращает на себя внимание:

  • выраженная бледность кожи с мелкими петехиальными кровоизлияниями;
  • гематомы (синяки, кровоподтеки) на разных участках тела;
  • воспаление десен, стоматит;
  • увеличение селезенки незначительно, пальпация безболезненна.

У каждого десятого пациента обнаруживаются кожные хлоромы (уплотнения из разросшихся лейкемических клеток).

Часто начало связывают с вирусной инфекцией (гриппом, ОРВИ). Очень редко болезнь протекает бессимптомно и выявляется по анализу крови.

Клиника хронического миелолейкоза

На хроническую форму миелолейкоза приходится 15% всех случаев лейкозов. Она встречается в любом возрасте, чаще у пожилых мужчин. Выявление филадельфийской хромосомы позволило наладить диагностику болезни, связать с более тяжелым прогнозом.

Течение проходит 3 стадии и длится годами.

В хроническую стадию (3–4 года) симптоматика может отсутствовать. Ее обнаруживают по увеличению печени и селезенки, наличию в анализе периферической крови промиелоцитов и бластных форм.

Промежуточная стадия (акселерации) длится несколько месяцев, характеризуется:

  • появлением слабости;
  • повышенной температурой тела.

Эти симптомы проявляются на фоне нарастания увеличения печени и селезенки. Своевременным лечением может быть задержана во времени.

Период бласттрансформации или бластного криза (терминальный) очень скоротечный, заканчивается летально, несмотря на лечение. В крови, в костном мозге объем клонов достигает 25%. Действие цитостатиков в 10% случаев приводят к миелофиброзу (замещение костного мозга клетками-фибробластами).

Переливание крови в хроническую стадию помогает восполнить запас нормальных клеток

Один из подвидов хронических форм — ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — встречается у детей 2-х – 4-х летнего возраста. Связан с хромосомными аномалиями.

Симптомы не имеют отличий от острой формы, но проявляются постепенно:

  • ребенок вял, апатичен;
  • часто подвержен инфекционным заболеваниям;
  • отказывается от еды;
  • плохо набирает вес;
  • отстает в развитии;
  • страдает частыми носовыми кровотечениями.

Для типичных симптомов хронического миелолейкоза характерны:

  • боли в левом подреберье в связи с увеличением селезенки, иррадиирующие в спину;
  • болезненность при пальпации печени и селезенки;
  • при повышении в периферической крови базофилов до 30% у больного появляется зуд кожи, чувство жара (вызваны ростом концентрации гистамина);
  • боли в суставах и значительное повышение температуры указывают на приближение терминальной стадии.

При этом велика вероятность инфаркта селезенки, увеличиваются лимфоузлы, в связи с поражением центров головного мозга проявляются парезы и параличи.

Как проводится диагностика?

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо правильно оценить:

  • развернутый анализ крови (опытный врач-лаборант умеет отличать клетки-предшественники от нормальных, подсчет лейкоцитарной формулы выявит рост бластов и недозревших клонов);
  • уменьшение численности эритроцитов и тромбоцитов указывает на их подавление бластными клетками;
  • биохимические тесты на белок, билирубин, ферменты подтверждают мнение о нарушении работы печени и селезенки;
  • исследование костного мозга из бедренной кости позволяет не только выяснить направление перерождения кроветворения, но и провести генетический анализ на филадельфийскую хромосому.

С целью исследования хромосомных аномалий применяют способ полимеразной цепной реакции, филадельфийская хромосома является специфическим маркером миелоидного лейкоза

Дополнительно могут потребоваться:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография для исключения тромбоза венозной системы внутренних органов.

ДВС-синдром

Связан с массивной гибелью лейкозных клеток и поступлением в кровоток прокоагулянтов. Наступает тромбирование мелких капилляров. Для снятия необходимо введение Гепарина, глюкокортикоидов.

Люди, окружающие пациентов с лейкозом, должны соблюдать строгую санитарную гигиену, поскольку больные не имеют защиты от инфекции

Ретиноидный синдром

Характеризуется такими проявлениями:

  • сильная лихорадка;
  • выпот в плевральную или перикардиальную полости;
  • выраженная одышка;
  • падение артериального давления.

Летальность при проявлении этих синдромов достигает 20%.

Можно ли прогнозировать исход болезни?

Прогноз зависит от стадии заболевании, формы, реакции пациента на лечение. При острых миелолейкозах удается добиться пятилетней выживаемости для 15–70% пролеченных пациентов. Ремиссия наступает у 30–78% больных.

При хронической форме наиболее благоприятные результаты достигаются, если назначить лечение в начальной стадии (почти 85%). При выявлении в стадии прогрессирования в течение ближайших двух лет погибает 10% пациентов, с третьего года — по 15%.

Разработаны модели прогнозирования летального исхода в зависимости от всей совокупности неблагоприятных факторов. В них учитываются:

  • возраст;
  • размеры селезенки;
  • доля бластных клеток в крови;
  • количество тромбоцитов и базофилов.

Большей надеждой на выздоровление отличаются хронические формы заболевания, чем острые. Поэтому так важно начинать срочное лечение, не затягивать диагностику, не подвергать сомнению рекомендации врачей.

Научные исследования с каждым годом приносят новые достижения в вопросах терапии. Необходимо настраивать пациента на достижение ремиссии и последующее наблюдение.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/mieloidnyy-leykoz

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Миелоидная форма острого лейкоза

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.

Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.

Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.

Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Источник: https://OnkologPro.ru/leukemia/ostryj-mieloidnyj-lejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.