Лекарственные панцитопении и панмиелопатии

Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается

Лекарственные панцитопении и панмиелопатии

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Причины панцитопении

  1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения.

    При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.

  2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови.

    В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.

  3. Перенесённая инфекция.

    Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты.

    Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.

  4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони).

    Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.

Симптомы панцитопении

  1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови.

    В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания.

    Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.

  2. Анемический синдром.

    Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л.

    При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту.

    При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.

  3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов.

    Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Лейкоциты в крови человека

Диагностика панцитопении

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

Критерии диагноза:

  • Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
  • В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
  • В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

  • Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
  • Тяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,5 х109/л, тромбоцитов до 20 х109/л).
  • Сверхтяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,2 х109/л).

Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин.

Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость.

Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами.

Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга.

Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия.

Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%.

При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Плазма крови для переливания

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

  • Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
  • Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
  • С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.

Осложнения иммуносупрессивной терапии

  1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке.

    При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.

  2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов.

    Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.

  3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
  4. Инфекционные осложнения.

    Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии.

    Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов.

В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку.

Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

Оценка результатов лечения

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

Источник: //onko.guru/termin/pantsitopeniya.html

Панцитопения

Лекарственные панцитопении и панмиелопатии

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Что такое панцитопения

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению.

Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков.

Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы.

Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Панцитопения: причины, симптомы, лечение

Лекарственные панцитопении и панмиелопатии

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

  1. геморрагический,
  2. инфекционный
  3. и анемия.

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Что такое панцитопения?

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Причины возникновения панцитопении

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Выявление причин синдрома панцитопении является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

В дополнение к указанным выше причинам, этиологическим фактором панцитопении считается также повышенное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови в селезенке – хорошо известный факт. Заболевания, сопровождающиеся расширением в селезенке фагоцитов и мононуклеарных клеток, приводят к увеличению разрушения клеток крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Одна из причин панцитопении — гипоплазия костного мозга. При этом состоянии миелоидная ткань, являющаяся источником молодых клеток крови, замещается жировой тканью. В результате гипоплазии развивается трехростковая цитопения — это альтернативное название панцитопении, по сути, ее синоним.

По МКБ 10 панцитопения шифруется по коду D61.9. Однако стоит помнить, что панцитопения чаще встречается при других заболеваниях, а в диагнозе она указывается как осложнение или сопутствующая патология.

Не стоит забывать и о такой распространенной причине панцитопении, как кровотечения. Наиболее опасны в этом отношении хроническая, вялотекущая кровопотеря, которая приводит к постепенному истощению костного мозга и, соответственно, симптомам панцитопении.

Панцитопения: симптомы

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергетическую подачу к клеткам кровеносных сосудов.

Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е.

организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины.

Кожа больного часто покрывается синяками в результате воздействия плотных эластичных полос в одежде, при сильном нажатии пальцем на кожу, в результате несчастного случая или других незначительных воздействий, которые у здорового человека не вызывает образования гематом.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим.

Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ).

Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении (например, системная красная волчанка), в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Панцитопения: диагностика

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента. При этом подсчет клеток крови показывает значительное их снижение, независимо от типа клеток.

При диагностировании такого сложного заболевания крови пациент должен быть направлен на прием к специалисту: гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Полученный материал доставляется в лабораторию, где клетки костного мозга подвергаются цитогенетическому тестированию. Самым неприятным результатом данного исследования является установление аплазии костного мозга.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических мероприятий, проводится анализ мочи.

Панцитопения: лечение

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин. Глобулин и циклоспорин являются основными лекарственными средствами при аутоиммунной форме заболевания. Терапевтический эффект при этом слабый, часто бывает необходимо повторить лечение.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше.

При трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга; наиболее подходящими кандидатами в этом отношении являются братья и сестры.

Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про панцитопению, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Источник: //moskovskaya-medicina.ru/pancitopeniya/pancitopeniya-prichiny-simptomy-lechenie.html

Важное про панцитопению

Лекарственные панцитопении и панмиелопатии

Панцитопения — опасная патология, во время которой в системе кроветворения происходит снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и других элементов, формирующих состав крови в организме.

Из-за этого страдают все важные системы человека: кроветворения, иммунная, лимфатическая, а также внутренние органы (костный мозг, селезенка, лимфоузлы).

Причины и факторы риска

Среди распространенных причин и факторов риска специалисты выделяют:

  • Наследственные болезни (анемия Фанкони, анемия идиопатической формы и т.д.).
  • Анемия апластического типа, развившаяся после проведения курса химиотерапии у больных с раковыми заболеваниями.
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки).
  • Лимфаденопатия (синдром, проявляющийся увеличением лимфатических узлов). При обнаружении лимфаденопатии врач может направить провести необходимые анализы, поскольку она часто сочетается с панцитопенией.
  • Длительный бесконтрольный прием некоторых медицинский препаратов (антибиотики, иммунодепрессанты, химиотерапевтические лекарства).
  • Беременность (в очень редких случаях).
  • Пребывание в зонах с повышенным радиационным фоном.
  • Интоксикация организма тяжелыми веществами (бензол, мышьяк, свинец).
  • Может возникать на фоне врожденной аплазии (отсутствия какого-то конкретного органа или его части) и гипоплазии (когда формирующийся орган находится в стадии зачатия или уменьшенных размеров).

Что примечательно, около 40% всех случаев возникновения заболевания приходится на идиопатическое развитие. Истинную причину медики выявить не могут, но предполагают, что в основе заболевания в данном случае могут быть аутоиммунные нарушения. Организм воспринимает собственные клетки в организме чужеродными и начинает их разрушать.

Определение причины важно для лечащего врача, поскольку от этого будет зависеть тактика терапии и прогноз.

Симптомы

Признаки панцитопении проявляются вместе с симптомами заболеваний, ставшими причиной патологии. Чаще всего признаки схожи с симптомами анемии:

  • Общая физическая слабость.
  • Побледнение поверхности кожи, особенно рук и лица.
  • Летаргия (постоянная вялость, усталость, медлительность).
  • Снижение иммунитета.

Читайте так же:  Все про лимфоцитарную инфильтрацию

К перечисленным симптомам часто присоединяется:

  • Диатез геморрагической формы.
  • Воспаление слизистых оболочек и кровотечение.
  • Гематурия (присутствие крови в моче).
  • Лимфаденопатия (особенно в детском возрасте).
  • Иногда повышение температуры (чаще до субфебрильных показателей) и присоединение повторной инфекции — лейкопении.

Развитие заболевания

Панцитопения может развиваться как медленно, так и быстро.

  • Если к процессу присоединяется деструкция клеток крови и тканей (их разрушение, отмирание), панцитопения обретает острый, прогрессивный и быстрый характер течения.
  • При подавлении костного мозга течение медленное, продукция клеток крови снижается, клинические симптомы практически не заметны.

Развитие болезни во многом зависит от причины, вызвавшей заболевание.

Стационарное лечение

  • Для лечения детей с врожденной панцитопенией тяжелой и средней формы может проводиться переливание крови, помогающее восстановить баланс кровяных телец, совместно с общеукрепляющей терапией.

  • При приобретенной форме панцитопении назначается поддерживающая, укрепляющая терапия в сочетании с попытками лечения костного мозга (основное нарушение при патологии).

  • Хирургическая пересадка костного мозга в медицинской практике дает очень хорошие результаты. В 85-90% случаев она дает выживаемость пациентов (с условием хорошо совместимых доноров-сибсов).

    Главный недостаток метода — развитие осложнений, проявляющихся в отторжении трансплантата, развитие вторичного рака. Как показывает практика, только у одного маленького пациента из пяти пересадка костного мозга проходит без осложнений.

Медикаментозное лечение

Высокую эффективность в лечении такого заболевания, как панцитопения показывает применение иммунодепрессантов, если в основе заболевания лежит атака иммунной системы на костный мозг.

  • Лекарства на основе циклоспорина (Циклопрен, Экорал, Консупрен, Сандиммун. Стоимость различна и обусловлена изготовителем. Так, цена циклоспорина составляет от 1500 до 4500 руб. (в зависимости от количества таблеток в упаковке), экорала — 800-2500 рублей, а Сандиммуна — 9000-9500.
  • Циклофосфамид (Цитоксан). Средняя цена 800-1300 рублей.
  • Антитимоцитарные антитела, влияющие на иммунную систему человека. Положительный эффект наблюдается при введении в инъекциях.
  • Кортикостероиды, особенно эффективен метилпреднизолон (360-430 рублей).
  • Применяются также препараты, стимулирующие работу костного мозга, например: эпоэтин альфа (36 000 рублей), филграстим (5000-7600 рублей).

Читайте так же:  Все про геморрагические диатезы

Народные средства

Среди натуральных средств высокой эффективностью обладают ягоды, мед и лекарственные растения.

Народных средств на основе меда особенно много. Он очень полезен для организма, способствует нормализации кровообращения, повышению количества эритроцитов в крови.

  • После курса химиотерапии для профилактики и лечения панцитопении хорошо помогает фруктово-ореховая смесь из чернослива, протертого грецкого ореха, изюма, кусочков сушеного лимона, кураги и 2 ложек липового меда.
  • Чтобы поднять количество белых и красных кровяных телец можно приготовить настойку из свежего сока комнатного алоэ (100-150 мл), красного вина (300-350 мл) и 200 грамм меда.

Ягодные рецепты

В ягодах содержится целый комплекс полезных витаминов и минералов, которые укрепляют иммунитет, оздоравливают и придают силы.

  • Чай из шиповника и рябины (25 грамм ягод на 200 мл кипятка).
  • Земляничный чай с шиповником, в котором содержится высокая концентрация витамина С.
  • Ягодные напитки рекомендуется употреблять курсом не менее 2-3 недель по 4-5 раз в день.

Растительные рецепты

Натуральные лекарства на основе растений полезно употреблять в виде отваров и травяных настоек.

  • Хорошо стимулирует процесс кроветворения березово-крапивный отвар, приготовленный из 25 грамм листьев березы и 2 стаканов кипятка. Отвар настаивается на водяной бане, процеживается и сливается в банку. Перед применением в него добавляется пол стакана свекольного свежевыжатого сока. Пьют курсом 2-3 месяца 3 раза в день.
  • Хорошим эффектом обладает чесночная настойка, приготовленная на спирту (250-300 грамм чеснока на пол-литра спирта). Настойку принимают по следующей схеме: 20 капель средства на полстакана теплого молока.

Обратите внимание! Натуральные средства являются вспомогательными и ни в коем случае не должны замещать основного лечения заболевания! Перед их применением обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Осложнения патологии

Панцитопения — тяжелое заболевание, которое без соответствующего лечения может привести к смертельному исходу. Нередко оно становится причиной для развития инфекций. Осложнения особенно часто возникают в пожилом возрасте, поэтому людям после 50-60 лет нужно быть особенно осторожными. Вследствие панцитопении также может развиться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых.

Больным этим недугом нужно быть внимательными к своему здоровью, не затягивать с визитом к врачу, соблюдать все рекомендации!

Источник: //1pokrovi.ru/zabolevaniya/pancitopeniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.