Коагулопатия потребления у новорожденного, лечение

Содержание

Особенности гемостаза и его нарушения у новорожденных

Коагулопатия потребления у новорожденного, лечение

Диагностика нарушений системы гемостаза у новорожденных сталкивается с рядом трудностей:

1) невозможностью получения достаточных количеств крови и плазмы для всестороннего исследования всех звеньев гемостаза, а также затруднением исследования системы гемостаза в динамике

2) физиологическим снижением уровня факторов свертывания, физиологических антикоагулянтов, компонентов фибринолиза и калликреин-кининовой системы

3) влиянием физиологической полиглобулии и гемолиза, искажающим результаты исследования гемостаза.

Особенности системы гемостаза у новорожденных

1. В раннем постнатальном периоде имеется физиологическое снижение как уровня факторов свертывания (II, VII, IX, X, XI, XII), так и физиологических антикоагулянтов (АТ-III, протеина С и других), а также основных компонентов фибринолиза и калликреин-кининовой системы.

Снижение К-витаминзависимых факторов (II, VII, IX, X) связано с малым содержанием этого витамина в грудном молоке (в 4 раза меньше, чем в коровьем), со стерильностью кишечника у новорожденного (нет физиологической микрофлоры — нет собственного витамина К), с недостатком липопротеидов крови, переносящих витамин К.

Понижение активности гемостаза является в определенной степени физиологической мерой защиты от неизбежной активации указанной системы в родах и в раннем постнатальном периоде вследствие травматизации, гемолиза эритроцитов, воздействия микроорганизмов и так далее.

2. Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровня как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромботических осложнений, особенно ДВС-синдрома.

3. На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания ребенка к груди. Поздняя перевязка пуповины (через 3-5 мин после рождения) и раннее прикладывание к груди (в первые 20 мин после рождения) значительно уменьшают послеродовое снижение компонентов свертывающей системы крови.

Новорожденных в зависимости от количества факторов системы свертывания можно подразделить на 4 группы:

    Группы новорожденных с различным уровнем факторов свертывания:

  • новорожденные с физиологическим уровнем факторов свертывания (30-55% по отношению к норме для детей более старшего возраста)
  • с пограничным уровнем (10-30%)
  • с патологически низким уровнем (менее 10%), приводящим к развитию геморрагической болезни новорожденных
  • с патологически высоким уровнем (более 60%), приводящим к развитию тромбозов и ДВС-синдрома

Нарушение гемостаза у новорожденных

В структуре нарушений гемостаза в постнатальном периоде ведущее место занимают тромбоцитопении (трансиммунная и изоиммунная формы), наследственные коагулопатии и тромбоцитопатии, особенности возникновения и диагностика которых изложены выше.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Заболевание связано с глубоким нарушением синтеза К-витаминзависимых факторов свертывания крови и выявляется на 2-5-й день жизни, проявляясь генерализованной кровоточивостью.

    Причины геморрагической болезни новорожденных:

  • применение матерью в III триместре беременности анти-коагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков
  • ранняя перевязка пуповины
  • позднее прикладывание к груди
  • синдром мальабсорбции, сопровождающийся снижением образования липопротеидов в кишечнике и нарушением соответственно транспорта витамина К

При лабораторной диагностике выявляют:

а) нормохромную нормоцитарную анемию (уровень гемоглобина менее 180 г/л в первые сутки, менее 145-155 г/л в первый месяц жизни)

б) уменьшение ПТИ до 10% и менее (в норме у новорожденных 30-5 5%)

в) другие показатели первичного и вторичного гемостаза обычно не изменены.

Особенности ДВС-синдрома у новорожденных

ДВС — наиболее тяжелая и частая форма нарушения гемостаза у новорожденных. Физиологический фон, а также повышенная нагрузка на систему гемостаза, обусловленная травматизацией в родах, прекращением плацентарного и включением легочного кровообращения, физиологическим гемолизом, воздействием размножающейся микрофлоры, — все это создает предпосылки для развития ДВС-синдрома.

    Причины ДВС-синдрома у новорожденных:

  • Анте- и интранатальные факторы: ранняя отслойка плаценты, длительная асфиксия плода, токсикозы беременности, пренатальные инфекции и другие
  • Асфиксия и ацидоз — факторы, провоцирующие и усугубляющие ДВС-синдром
  • Инфекции, особенно вызванные грамотрицательной флорой
  • Тяжелый резус-конфликт и конфликт по АВО-системе
  • Синдром дыхательных расстройств (болезнь гиалиновых мембран)
  • Недоношенность

К сожалению, лабораторная диагностика ДВС-синдрома у новорожденных трудна, так как общая гипокоагуляция вследствие физиологического дефицита прокоагулянтов маскирует ДВС-синдром.

Тромбоцитопения потребления — наиболее постоянный признак.

У доношенных новорожденных при ДВС-синдроме патогномонично снижение уровня факторов VIII и V, содержание которых нормально при неосложненном течении постнатального периода.

Источник: https://infolibrum.ru/gemostaz/gemostaz-u-detej.html

Что такое геморрагическая болезнь у новорожденных? Формы заболевания, симптомы, лечение

Коагулопатия потребления у новорожденного, лечение

Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям.

Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии.

Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости.

Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К.

Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Первичные причины появления болезни

  • Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
  • нарушение работы печени и кишечника у беременной;
  • гестоз и токсикоз в период беременности;
  • нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
  • плацентарная непроницаемость витамина К;
  • минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Вторичные причины появления болезни

  • Преждевременные роды сроком до 37 недель;
  • гипоксия плода;
  • дисбактериоз кишечника;
  • нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
  • долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику.

Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Симптомы заболевания

Первым и немаловажным симптомом заболевания является кровотечение и образование кровоподтеков. Нередко такое нарушение встречается во внутриутробном периоде, когда доктор диагностирует кровотечение внутренних органов малыша. Присутствие кровянистых выделений после опорожнения кишечника или после срыгивания, также является немаловажным симптомом заболевания.

Как правило, данный симптом появляется на 7 день жизни ребенка. Геморрагическая болезнь новорожденных имеет симптомы ранние и поздние, которые отличаются временем появления и формами проявления.

Ранние симптомы заболевания:

  1. кровоподтеки на теле малыша, выявленные после родов;
  2. носовое кровотечение;
  3. присутствие крови в стуле ребенка или после срыгивания;
  4. постоянная кровоточивость ранок после инъекций;
  5. признаки анемии.

Поздние симптомы заболевания:

  1. частые рвотные позывы с примесью крови;
  2. внутричерепные кровоизлияния;
  3. самостоятельно возникшие кровоподтеки кожных покровов;
  4. присутствие крови в моче;
  5. явные симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  6. постоянное и долгое кровотечение пупочной ранки.

В большинстве случаев, поздняя форма симптомов лежит в основе печеночных нарушений. В случае острого заболевания, у ребенка наблюдаются симптомы гиповолемического шока.

Из-за частых рвотных позывов и нарушенного стула, организм ребенка испытывает нехватку жидкости, что провоцирует снижение объема циркулирующей крови.

Данное патологическое состояние является весьма опасным для жизни и здоровья ребенка.

Для того чтобы не допустить развитие серьезных осложнений, необходимо своевременно обратиться за врачебной помощью, так как лечить заболевание лучше на начальной стадии возникновения.

Диагностика заболевания

Лечение геморрагической болезни новорожденных важно для нормальной жизни ребенка. Своевременная диагностика – это залог скорейшего выздоровления малыша. В случае ранних симптомов, доктор сообщит матери, о необходимости проведения обследования.

Как правило, самый информативный метод диагностики – это исследование крови. Помимо этого, специалист может предложить дополнительные методы исследования, которые помогут оценить состояние новорожденного.

При проведении диагностических исследований дети не испытывают сильных нагрузок, диагностика проводится быстро и безболезненно.

Методы исследования

  1. общий анализ крови;
  2. анализ крови на свертываемость;
  3. анализ кала на скрытую кровь;
  4. ультразвуковое исследование внутренних органов.

Углубленная диагностика состояния ребенка проводится в том случае, если доктору не ясны причины возникновения отклонения.

Если у родителей новорожденного присутствует склонность к образованию данных патологических изменений, специалист также может предложить провести диагностику здоровья малыша.

Как правило, это классический анализ крови и ультразвуковое исследование органов ребенка. Проводится данная процедура, для исключения развития внутренних кровотечений.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия.

На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно.

Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Прогноз заболевания

Читатели Ogrudnichke.ru рекомендуют:- Обзор самых популярных витаминных добавок для детей от компании Garden of Life Читать статью >>>
– Как продукция компании Earth Mama может помочь молодым родителям в уходе за грудничком? Читать статью
-Донг квай (Dong Quai) – удивительное растение, помогающее сохранять молодость женскому организму Читать подробнее…

– Витаминные комплексы, пробиотики, омега-3 от компании Garden of Life, разработанные специально для беременных женщин Узнать подробности >>>

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает.

Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

  1. применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
  2. исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

  • внутриутробная гипоксия;
  • недоношенность;
  • послеродовые осложнения;
  • применение антагонистических препаратов в период беременности;
  • явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья.

Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме.

При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Часто задаваемые вопросы

После постановки диагноза, ранней геморрагической болезни новорожденных, у родителей возникает большое количество вопросов. В данном разделе мы собраны самые актуальные из них. Благодаря ответам специалиста, можно получить полезную информацию по данной теме.

Моему малышу три месяца, он на искусственном вскармливании. После срыгивания, в смеси присутствует примесь крови. Является ли данный признак симптомом заболевания?

Ответ: «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, может быть вызвана нарушениями работы пищеварительной системы. Частые рвотные позывы, с примесью крови и нарушение стула, могут быть симптомом развития отклонения.

Безусловно, присутствие крови в срыгиваемой смеси, признак нарушения работы органов пищеварения. Но это не значит, что именно геморрагическая болезнь является причиной развития данного отклонения.

В данной ситуации необходимо провести диагностику состояния здоровья ребенка, чтобы выявить причину патологического изменения».

Ребенку диагностировали геморрагическую болезнь. Состояние малыша стабильно, но в роддоме нам рекомендовали отказаться от прививок сроком на 6 месяцев. Во время плановой диспансеризации, педиатр заговорила о необходимости проведения вакцинации, хотя нам всего 4 месяца. Как быть в данной ситуации? Разговор с врачом не дал конкретного ответа.

Ответ: «По протоколу, данное патологическое состояние имеет явный медицинский отвод от прививок. Длительность отвода напрямую зависит от стадии, степени и формы заболевания.

Если речь идет о легкой форме патологии, которой свойственна только явная нехватка витамина К, то период медицинского отвода минимален. В случае тяжелых форм нарушения работы организма, с множественными гематомами и кровоизлияниями, он будет значительно увеличен, до полного восстановления организма.

Перед тем, как принять решение о необходимости начала вакцинации, стоит, как минимум сдать анализ крови на свертываемость».

После родов ребенок был отправлен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач диагностировал острую форму геморрагической болезни. Множественные кефалогематомы, желтуха и гипоксия – основные причины перевода ребенка. Очень переживаю за малыша. Почему было принято решение о переводе, когда его жизни ничего не угрожает?

Ответ: «Решение о переводе в отделение интенсивной терапии грудничков принимает врач неонатолог, после оценки состояния его здоровья. Для исключения развития серьезных патологий, необходимо провести углубленную диагностику здоровья малыша.

Ведь скрытые формы нарушения работы органов, могут повлечь за собой необратимые последствия. Ранняя форма диагностики и особенности сестринского ухода, помогут малышу окрепнуть.

Так как наблюдение за травмированными детками, проходит под чутким руководством врача неонатолога на всем промежутке пребывания в роддоме, выздоровление младенцев проходит намного быстрее».

В месяц при плановом обследовании, врач сказал о подозрении развития геморрагической болезни. Мы получили направление на сдачу анализа на  протромбиновый комплекс. Обязательно ли его делать?

Ответ: «Протромбиновый анализ – скрининговый тест, который играет немаловажную роль в диагностике данного заболевания.

При использовании анализа, доктор сможет оценить дефицит факторов протромбинового комплекса и внешнего пути свертывания. Если специалист назначил проведение этого исследования, значит оно необходимо.

Все методы диагностики заболевания подбираются на усмотрение лечащего врача, исходя из особенностей патологии».

Источник: https://ogrudnichke.ru/zdorove/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh.html

Геморрагические синдромы у новорожденных: причин, клиника проявлений, развитие заболеваний и их лечение

Коагулопатия потребления у новорожденного, лечение

Под развитием геморрагического синдрома понимается склонность к кожным кровоизлияниям, обусловленная нарушениями механизма гемостаза. В медицинской классификации выделяют пять типов таких нарушений. Чаще всего геморрагический синдром у детей и взрослых встречается при гемофилии, ангиогемофилии, геморрагическом васкулите, тромбоцитопенической пурпуре, а также ДВС.

Как проявляется геморрагический синдром при болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это нарушение или извращение синтеза фактора Виллебранда в эндотелии кровеносных сосудов — единственном месте его образования в организме, а также дефицит антигемофильного глобулина. Заболевание и сопутствующий ему геморрагический синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина. Кровоточивость при болезни Виллебранда варьирует от редких носовых кровотечений и небольших геморрагий в кожу петехиально-синячкового типа до частых длительных и обильных кровотечений разной локализации (носовые, желудочно-кишечные, почечные и др.), образования гематом и больших кровоизлияний в мягкие ткани и во внутренние органы, гемартрозов.

Патогенез этого заболевания с геморрагическим синдромом часто сочетается с ангиодисплазиями и другими дефектами соединительной ткани. Лабораторно определяют значительное увеличение длительности кровотечения по Дьюку, снижение ретенции тромбоцитов на стекле, снижение адгезии тромбоцитов к коллагену, уменьшение коагуляционной активности фактора VIII.

Лечение. Трансфузионная терапия — введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда, антигемофильной плазмы и криопреципитата.

Применяют аналог вазопрессина — 1b-диамино-8D-аргинин-вазопрессина (десмопрессин) в дозе 0,4 мкг/сут, 0,025 % раствор адроксона — по 0,1 мл/год жизни, 5% раствор аминокапроновой кислоты из расчета 1 мл/кг массы тела.

Кожно-геморрагический синдром у новорожденных при тромбоцитопенической пурпуре

Геморрагический синдром у новорожденных при тромбоцитопенической пурпуре — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых оболочек, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Причины геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: инфекции вирусные и бактериальные; профилактические прививки; лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, пиперазин и др.); бытовые травмы.

Клиническая картина. Кровоизлияния в кожу — полиморфные (петехии и экхимозы), полихромные, асимметричные, спонтанно возникающие, преимущественно в ночное время. Кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ, почек, матки; спонтанные, профузные и длительные.

Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, поджелудочную железу, сетчатку глаза и др.). По результатам анализа периферической крови — тромбоцитопения.

Лечение направлено на ликвидацию кожно-геморрагического синдрома у новорожденных, устранение анемии, предотвращение рецидивов.

Вводят 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) в дозе 1,0-2,0 мл внутривенно или внутримышечно (до 2-3 раз в сутки) или 1-2 мл 0,025 % масляного раствора адроксона внутримышечно (1-2 раза в сутки), 5% раствор аминокапроновой кислоты из расчета 100-200 мг/кг тела внутривенно капельно (при продолжающемся кровотечении — повторно через 4 часа); после остановки кровотечения препарат назначают внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

При носовом кровотечении проводят переднюю тампонаду носовых ходов с 3 % перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (содержимое 1 ампулы тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона).

Иммуноглобулин человека нормальный вводят внутривенно капельно медленно 800 мг/кг 1 раз в сутки, 5 сут или 1000-1500 мг/кг 1 раз в 2 сут, 2-3 раза.

При желудочно-кишечном кровотечении дают внутрь 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты, 1 мл 0,025 % раствора адроксона, тромбин.

При маточном кровотечении назначают прегнин — по 0,01 г 2 раза в сутки под язык или вводят внутримышечно 0,05 % раствор фолликулина — по 1,0 мл или 1 % раствор прогестерона — по 1,0 мл 1 раз в день.

При аутоимунной тромбоцитопении назначают преднизолон в дозе 1-2 мг/(кг•сут) строго по показаниям:

  • Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы
  • Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (в том числе в склеру и сетчатку глаза), шее, верхней половине туловища
  • Выраженная тромбоцитопения (< 30- 109/л)

Назначают реаферон, интрон-А, роферон. Если нет эффекта — спленэктомию, цитостатики (винкристин, циклофосфан, азатиоприн).

При развитии тяжелой (НЬ < 60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Категорически противопоказано переливание тромбоцитной массы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре!

Необходима госпитализация больного в гематологическое или соматическое отделение.

Патогенез и признаки геморрагического синдрома при ДВС

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — неспецифический общепатологический процесс нарушения системы гемостаза.

Он связан с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, активацией и истощением плазменных ферментных систем, образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии, глубокой дисфункции органов и возникновению вторичных профузных кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома и сопутствующего геморрагического синдрома у новорожденных и детей старшего возраста являются различные инфекции, септические и терминальные состояния, все виды шока, остановка сердца, острый внутрисосудистый гемолиз, гемобластозы, ожоги и др.

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

  • I стадия — гиперкоагуляция — развивается в результате попадания в кровоток большого количества тромбопластина. Коагулограмма показывает ускорение свертывания, рекальцификации, увеличение адгезивной способности тромбоцитов, повышение потребления протромбина. Количество тромбоцитов нормальное.
  • II стадия (переходная) — коагулопатия потребления — уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, увеличение антикоагулянтной и фибринолитической активности.
  • III стадия — гипокоагуляция — снижение коагуляционного потенциала крови, антитромбина III, фибриногена, протромбина, факторов V, VII, XII, тромбоцитопения, увеличение времени свертывания рекальцификации, появление значительного количества продуктов деградации фибрина и фибриногена.
  • IV стадия (восстановительная) — нормализация всех факторов свертывания крови.

Клиника ДВС с геморрагическим синдромом включает симптомы основного заболевания, а также признаки нарушения гемостаза, анемии, метаболические расстройства и изменение функций различных органов.

Различают острый, подострый и хронический ДВС-синдром.

Острый ДВС-синдром, включая молниеносную (катастрофическую) форму, характеризуется комплексом аномалий, включающих нарушение микроциркуляции, повреждение сосудистой стенки, тромбоцитопению, тромбоцитопатию, анизоцитоз и гемолиз эритроцитов, нейтрофильную реакцию, гиперкоагулляцию и геморрагический синдром на фоне коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, нарушения в системе фибринолиза, антикоагулянтов, колликреин-кининовой и других протеолитических системах.

Воздействие токсичных продуктов протеолиза может сопровождаться гемокоагуляционным шоком с падением АД, функциональной недостаточностью различных органов (почечной, печеночной и др.). При менингококкемии возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

В начальной стадии спазм артериол сопровождается клиническими признаками централизации кровообращения: мраморностью кожи, цианотичностью, похолоданием конечностей, одышкой, олигурией. Затем происходит парез микрососудов с явлениями стаза — наступает децентрализация кровообращения.

В стадии гиперкоагуляции кровь из вены быстро свертывается (часто в игле). Определяются анемия, ретикулоцитоз, гемоглобинурия.

В гипокоагуляционной стадии ДВС-синдрома наблюдаются геморрагические проявления, хотя возможны и на более ранних стадиях.

Появляются петехиальная сыпь, обширные экхимозы, носовые, кишечные, почечные и другие кровотечения, кровоизлияния в различные органы, микрогематурия, рвота «кофейной гущей», мелена. Изменения внутренних органов сопровождаются острой дыхательной, почечной недостаточностью и др.

Подострый ДВС-синдром характеризуется длительным периодом перкоагуляции и/или гиперагрегации тромбоцитов. Представляет собой вялотекущее, скорее хроническое течение. Лабораторно отмечаются тромбоцитопения, нормальное или несколько удлиненное ПВ, укорочение АЧТВ, нормальный или несколько сниженный фибриноген, повышение уровня продуктов дегрегации фибрина.

Под хроническим ДВС-синдромом понимают длительную волнообразно текущую фибринацию, которая сопровождается персистирующей тромбинемией, выраженной дисфункцией органов-мишеней при минимальной и зачастую моноорганной геморрагической симптоматике с одновременным возникновением тромбозов магистральных вен, склонностью к тромбоэмболии. Геморрагический синдром не выражен.

Лечение. Эффективное лечение основного (фонового) патологического процесса, направленное на быстрое и возможно более раннее устранение причины ДВС-синдрома, в том числе методами хирургической коррекции, антибактериальной терапией, этапным плазмаферезом; дотация кислорода, ИВЛ, инотропная поддержка, заместительная почечная терапия (ЗПТ).

Поддержание адекватного внутрисосудистого объема (минимизация эффектов любого тромбоза).

Ранние и повторные трансфузии больших количеств СЗП для возмещения дефицита физиологических антикоагулянтов, плазминогена и факторов свертывания. Разовая доза у детей 20 мл/кг, у взрослых не менее 800-1000 мл/сут. Методика трансфузий СЗП при ДВС:

  • Метод «быстрой капли»: быстро внутривенно, в 1-3 приема ввести до 1-2 л СЗП под контролем ЦВД. Общая суточная доза в зависимости от клинической ситуации может достигать 4000 мл, но не менее 15-20 мл/кг; СЗП должна быть разморожена за максимально короткое время и подогрета до 38-40°С
  • К одной дозе СЗП (около 250 мл) можно добавить 500-1000 ЕД гепарина (при отсутствии прямой угрозы усиления кровотечения)
  • Количество СЗП должно быть учтено при расчете общего количества вводимых жидкостей; переливания СЗП должны всегда предшествовать трансфузиям эритроцитарной массы (при наличии показаний), соотношение объемов этих сред должно быть не менее 3:1
  • Для предупреждения цитратной интоксикации и гипокальциемии при переливании СЗП показано введениие 5-10 мл 10% раствора хлорида кальция на каждые 400-500 мл плазмы
  • Повторные переливания тромбомассы (10 мл/кг или 1 доза на 10 кг)
  • Криопреципитат: 5 мл/кг при кровотечении и сниженном уровне фибриногена (

Источник: https://bigmun.ru/gemorragicheskie-sindromy-u-detej/

Геморрагическая болезнь у младенцев

Коагулопатия потребления у новорожденного, лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных — это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю — заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине k и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию.

Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается.

Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

  • Дисбактериоз кишечника. Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
  • Небольшой запас витамина у плода. Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
  • Малое его содержание в молоке. Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

Советуем почитать:Первая неделя жизни новорожденного

  • во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
  • наличие заболеваний печени или кишечника;
  • недоношенность ребенка;
  • гестозы и токсикозы беременной;
  • малыша поздно приложили к груди;
  • если малыш долго находится на парентеральном питании;
  • обнаружен синдром мальабсорбции — когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом — диарея больше 7 дней;
  • патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

  • ранняя — кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
  • классическая — появляется на 3-5 сутки;
  • поздняя — наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни.

Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже.

Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

  • гематемезис (кровавая рвота);
  • в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
  • обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
  • гематурия (кровь в моче);
  • мелена — болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
  • пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок — состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

  • протромбиновое время; протромбин — белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
  • активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма — 45-60 сек;
  • количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
  • тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
  • время кровотечения; границы: 2-4 мин;
  • время свертывания по Бюркеру; в норме — 4 мин;
  • гематокрит;
  • гемоглобин.

Чтобы установить точный диагноз, кровь всесторонне исследуется на факторы свертываемости

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
  • Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
  • ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения — 3 дня.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из группы риска, не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

  • страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
  • получившие травму при родах;
  • младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
  • роды раньше срока с низкой массой малыша;
  • груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
  • если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови.

Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий.

Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

Источник: https://floragaz.ru/zdorovye/gemorragicheskaya-bolezn-mladencev

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.