Классификация врожденных пороков развития и аномалии мочеполовой системы

Содержание

Аномалии развития мочеполовой системы и мочевого пузыря: врожденные аномалии мочеточников и уретры

Классификация врожденных пороков развития и аномалии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы – это группа врождённых заболеваний, особенностью которых является внутриутробный порок формирования плода, в результате чего страдают один или несколько органов мочеполовой системы. Заболевания этого типа очень распространены и составляют примерно 40% от всех отклонений развития, происходящих внутриутробно.

Патологии мочевого пузыря

Среди врождённых отклонений, весьма серьёзной и опасной считается экстрофия данного органа. Это заболевание, как и иные аномалии развития мочевого пузыря, нередко сопровождается прочими отклонениями всей системы (ими становятся патологии формирования почек, лобковых костей или уретры).

Такое заболевание неспроста считается крайне тяжёлым типом аномалии формирования плода внутри утробы, ведь в результате его развития мочевой пузырь не имеет передней стенки, а ещё отсутствует такая же передняя брюшная стенка, из-за чего происходит непрекращаемое подтекание мочи, а также появление язв на поверхности промежности и половых органов. Таким заболеванием страдает 1 из 30-40 тысяч новорождённых детей. Женщины вдвое сильнее подвержены развитию данной патологии. Кроме того, если первый ребёнок родился с таким недугом, то в 1 случае из 100 второй также будет страдать от аналогичного заболевания.

Очень распространённым врождённым недугом, связанным с обсуждаемым органом, считается дивертикул мочевого пузыря. В таком случае одна из стенок будет выпячена наружу. Дивертикул бывает не только врождённым, но также приобретённым во взрослом возрасте.

Кроме того, существуют одиночные и множественные дивертикулы (различающиеся, соответственно, количеством выпячиваний), а также ложные и истинные (у выпячивания присутствуют все слои, характерные для стенки этого органа согласно его гистологии, а при ложном присутствует грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, сталкивающееся с мышечной тканью мочевого пузыря).

Также часто встречается агенезия мочевого пузыря. При формировании этого заболевания, орган вовсе не присутствует в теле новорождённого. В значительном числе случаев, подобным отклонениям в развитии сопутствуют иные аномалии, в совокупности приводящие к летальному исходу из-за проблем с жизнедеятельностью организма.

Абсолютной противоположностью агенезии мочевого пузыря считается его удвоение. В таких обстоятельствах, встречающихся достаточно редко, орган развивается с перегородкой внутри, делящей его на две отдельные составляющие.

В обе эти полости открывается самостоятельное устье мочеточника. В части случаев такому пороку сопутствует наличие мочеиспускательных каналов и шеек в двух экземплярах.

Интересно, что в редких случаях перегородка развивается не полностью, что служит образованию так называемого “двухкамерного мочевого пузыря”.

Но также к заболеваниям этого разряда относится контрактура шейки мочевого пузыря. При развитии данного сценария, в стенке пузыря в области шейки фиброзная ткань образуется в слишком большом количестве. В зависимости от объёмов этой избыточно образующейся ткани, фиброз, являющийся последствием контрактуры шейки, может иметь различную степень серьёзности.

В лёгких случаях у пациентов наблюдают лишь незначительные проблемы в процессе мочеиспускания. При нахождении фиброза в тяжёлой стадии, процесс утекания жидкости из мочевого пузыря нарушается.

Проявлением такого отклонения могут стать пузырно-мочеточниковый рефлюкс и прогрессирование воспалений (например, уретрита) в мочевыделительной системе из-за проникновения урогенитальной инфекции.

Кроме того, различают несколько видов патологии урахуса. Этот орган присутствует в нашем теле во время внутриутробного развития и служит для связи мочевого пузыря и околоплодных вод. В нормальной ситуации к появлению человека на свет урахус целиком затягивается. В противном случае, может развиться одна из патологий, связанная с выделением мочи через отверстие пуповины.

Аномалии мочеполовых органов

Наиболее распространёнными являются аномалии развития мочеточников. Заболевания этой категории составляют примерно пятую часть всех недугов, относящихся к нарушениям формирования мочеполовой системы.

Как и иные аномалии из области урологии, эти срывы развития во многих случаях случайно выявляются у детей при обследованиях, связанных с другими болезнями, а также иногда сопровождаются расстройством функций почечной системы. Нередко у пациентов диагностируют сужение либо расширение мочеточника.

Несмотря на огромное количество различных видов аномалий, связанных с мочеточником, они становятся причиной нарушения уродинамики (передвижение мочи по мочевыделительной системе). Соответственно, помеха протока мочи приводит к развитию воспалительных процессов в почках (например, цистита), что является причиной нарушения её функционирования.

Во многих случаях у детей диагностируют сразу несколько аномалий мочеточников с двух сторон, что приводит к необратимым изменениям почки. Обычно подобные пороки созревания выявляются в возрасте от 6 до 10 лет.

Аномалии развития мужских половых органов относятся к порокам формирования мочеполовых частей тела. Чаще всего в эту категорию зачисляют анормальности развития яичка, с которым на свет появляются от 5 до 7 процентов младенцев.

Среди таких отклонений выделяют несколько количественных: анорхизм (при котором оба яичка полностью отсутствуют), монорхизм (имеется всего одно), полиорхизм (количество – три и более). Среди прочих аномалий развития яичек отмечают гипоплазию (недоразвитие) этого органа и крипторхизм (не опускается в мошонку). Последняя аномалия считается самой частотной из всех.

Заболевания этой категории очень внимательно отслеживаются врачами, так как от их последствий зависит то, сможет ли мальчик завести потомство, будучи взрослым.

Аномалии развития почек – ещё один вид пороков созревания мочеполовых органов. Проблемы с их формированием характерны для трети всех больных урологическими недугами.

Из-за частого выявления подобных аномалий и серьёзности последствий заболеваний почек, связанных с пороками развития, врачи всё внимательнее относятся к признакам, которые могут указать на наличие каких-либо проблем.

Во многих случаях вовремя начатое лечение помогает предупредить развитие куда более тяжких заболеваний и избежать серьёзных, а иногда – необратимых последствий. Во многих случаях расстройствам развития почек сопутствуют отклонения развития почечных сосудов.

Из-за того, что у почек с пороками развития нарушено кровообращение и уродинамика, в организме начинают формироваться хронические воспалительные процессы. Это приводит к тому, что почки с патологиями строения более уязвимы для таких недугов, как пиелонефрит, гидронефроз и почечнокаменная болезнь. Важно указать то, что при отсутствии каких-либо симптомов и прочих заметных проявлений заболевания, отклонения иногда не обнаруживаются на протяжении всей жизни.

Кроме отклонений развития почек, доктора различают проблемы с формированием почечных сосудов. Патологии такого вида встречаются часто.

Серьёзность подобного недомогания зависит от того, сопутствуют ли ему какие-либо болезни почек или же оно является единственным видом аномалий мочеполовой системы.

В части случаев почечные сосуды с отклонениями приводят к различным нездоровьям почек, однако, преимущественное число таких недомоганий не даёт о себе знать.

Причины возникновения аномалий

Наиболее часто недуги мочеполовой системы, связанные с аномалиями развития, обусловлены рядом установленных факторов. К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (болезнь передаётся на генном уровне);
  • инфекционные и венерические хвори, перенесённые во время беременности;
  • воздействие радиации, а также ионизирующих излучений;
  • пристрастие к спиртному и табачным изделиям;
  • неправильная диета;
  • контакт с токсичными веществами;
  • употребление гормональных препаратов.

При обнаружении аномалии развития мочеполовой системы требуется проведение обследования всех членов семьи пациента. Кроме того, консультация со специалистом поможет внести ясность в ситуацию и вычислить риски повтора подобного сценария в будущих поколениях.

Одним из самых частотных отклонений созревания внутри утробы, характерным для верхних мочевыводящих путей, является их дублирование. Преимущественно оно расположено с одной стороны, в более редких случаях оно присутствует с обеих.

В ситуации с дублированием верхних мочевых путей нередко имеются два других порока мочеточниковых устьев – к ним относится эктопия устья мочеточника и уретероцеле.

В целом, патологии верхних мочевых путей делятся на четыре достаточно большие группы:

  • аномалии, связанные с нарушением сообщения кровеносных сосудов с верхней частью мочевых путей;
  • частичная дисплазия стенки мочеточника;
  • эктопия устьев мочеточников;
  • уретероцеле.

Более того, к врождённым порокам формирования мочевыводящих путей относятся все заболевания, связанные с отклонениями в развитии почек. Таким недомоганием, к примеру, является удвоение почки.

Эта нередко диагностируемая аномалия характеризуется либо дублированием некоторых составляющих почки (лоханки, сосудов или мочеточников), либо всех этих элементов сразу, что называется полным удвоением почки.

В таком случае, обе половины обычно считаются самостоятельными органами, а патологический процесс зачастую поражает лишь один из органов.

Для почек характерны следующие аномалии развития: неправильное положение и дистопия. Эти подтипы отклонений делятся на тазовые, подвздошные, поясничные, торакальные и перекрёстные.

При этом у пациентов с дистопией нередко присутствуют проблемы с деятельностью кишечника.

В целом же, без определённых клинических проявлений эти виды заболеваний могут оставаться незамеченными на протяжении очень большого периода времени.

Одним из серьёзных отклонений формирования мочевыводящих путей считается аномалия взаимоотношения почек, при которой органы срастаются друг с другом. В зависимости от вида сращения, они могут принимать разную форму, меняющую внешний вид органа на L-образный, S-образный и подковообразный.

Сращённые друг с другом почки легко подвергаются воспалительным процессам, а кроме того могут стать причиной почечной гипертензии.

Из-за развития других заболеваний, вызванных воспалительными процессами (пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение), также может прогрессировать артериальная гипертензия.

Ещё одной аномалией развития, носящей серьёзный характер, является поликистоз почек. Заболевание чаще всего передаётся генетическим путём и имеет доминантный тип наследования. При таком недомогании большая часть паренхимы почки поражена огромным количеством полых опухолей (киста) разного размера.

В 7 из 10 случаев ребёнок, органы которого поражены поликистозом, появляется на свет мёртвым. Если количество опухолей не такое большое, их работоспособность (а значит и жизнеспособность организма) сохраняется, но во многих случаях велик шанс развития почечной недостаточности.

Такому заболеванию нередко сопутствуют поликистоз других частей тела.

Очередной аномалией ненаследственного характера является солитарная киста рассматриваемого органа. Такое заболевание подразумевает одиночную кисту в почке, которая может быть либо врождённой, либо приобретённой. При увеличении размеров кисты происходит нарушение почечных функций, при этом пациентов мучают боли в пояснице.

Отклонение, известное, как губчатая почка, характеризуется образованием большого количества опухолей в почечных пирамидах. Такое заболевание обычно не ведёт к развитию недостаточности органа.

Отдельно стоит рассмотреть уретероцеле – это выпячивание, больше похожее на грыжу, внутри мочеточника. Ведь оно иногда провоцирует расширение верхних мочевых путей, пиелонефрит и уролитиаз.

Течение болезни

Протекание различается для каждой отдельно взятой аномалии развития мочеполовой системы. Некоторые из этих отклонений могут никак себя не проявлять долгое время и обнаруживаются совершенно случайно при обследованиях, связанных с иными недугами.

Другие же становятся предпосылками для развития мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии. В конкретных случаях, патологии формирования органов мочеполовой системы становятся причиной гибели ребёнка в утробе матери либо в очень раннем возрасте, что связано с нарушением функций жизнедеятельности организма.

Иногда такие аномалии отличаются медленным прогрессированием, что в итоге сказывается на проявлении симптомов заболевания в старческом возрасте.

Диагностика

При выявлении пороков развития мочеполовой системы, врачи применяют дифференцированные методы диагностирования, к которым относятся:

  • рентгенография с введением контрастной жидкости;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • ретроградная уретрография;
  • ввод катетера в мочеточник;
  • цистоскопия;
  • ультразвуковое исследование.

Вовремя сделанная диагностика заболеваний этого типа, проведение которой назначается в раннем возрасте, просто необходима.

Например, при неопущении яичка ультразвуковое исследование помогает доподлинно установить его местоположение, а приём контрастной жидкости при применении рентгена предоставляет возможность определить наличие аплазии почки или дивертикулы мочевого пузыря.

Благодаря своевременному проведению диагностики и необходимого лечения, есть возможность избежать проблем, причём как физических, так и психологических.

К примеру, при искривлении пениса аномалия становится причиной проблем при мочеиспускании (чаще обнаруживается у ребёнка), а также и психологической преградой в интимной сфере (характерно для взрослых мужчин). Кроме того, это заболевание вызывает бесплодие (к которому также приводит и крипторхизм двустороннего типа). Например, крипторхизм, с диагностикой и лечением которого затянули, становится причиной перекрута яичка.

Лечение аномалий мочеполовой системы

Зачастую патологии требуют хирургического вмешательства в организм. Подобные операции различаются по объёму и сложности.

При крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), необходимое хирургическое вмешательство способно проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Некоторые медицинские вмешательства назначают исключительно в случаях, когда традиционные методы не приносят никаких результатов.

Труднее всего лечению и коррекции поддаются аномалии, связанные с гермафродитизмом. В таких случаях пациентам рекомендуется использовать хирургическое вмешательство. Не будет лишней и гормональная терапия, соответствующая гендерному определению человека.

Источник: https://dostami.ru/anomalii/anomalii-razvitiya-mochepolovoj-sistemy/

Аномалии развития мочеполовой системы: виды, симптомы, лечение

Классификация врожденных пороков развития и аномалии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери.

Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния.

Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

  • эктопию;
  • агенезию;
  • дистопию;
  • симметричное или асимметричное сращение;
  • гипоплазию;
  • поликистоз;
  • синдром губчатой почки;
  • удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки.

Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза.

Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости.

При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа.

Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

  • поясничную;
  • подвздошную;
  • торакальную;
  • тазовую;
  • перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется.

Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды.

Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

  • врожденное отсутствие мочеточника;
  • агенезию;
  • экстрофию мочевого пузыря;
  • дивертикул;
  • склероз;
  • удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
  • гипоспадию различных форм;
  • уретероцеле;
  • гермафродитизм;
  • эписпадию;
  • сужение мочеиспускательного канала;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа.

До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них.

 Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

  • нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
  • двурогая, однорогая, седловидная матка;
  • инфантилизм;
  • двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Источник: https://nefrologinfo.ru/sostoyaniya/anomalii-razvitiya-mochepolovoj-sistemy.html

Аномалии развития мочеполовой системы и их особенности

Классификация врожденных пороков развития и аномалии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения.

Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию.

Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус.

Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев.

Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

  • галетообразная – объединение медиальной поверхности;
  • подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника.

Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы.

Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии.

Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения.

Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

  1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
  2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
  3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

  • аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
  • редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
  • дивертикул – выпячивание стенки органа;
  • экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Вид порока развитияХарактеристикаПредрасположенность по половому типу
Увеличение количестваМножественное строение уретрыОтмечается у мужчин, женщин, детей
ГипоспадияНаружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже основной линииВыявляется только у лиц мужского пола
ЭписпадияВыходное окончание уретры находится на половом органе выше положенного в нормеДиагностируется у представителей обоих полов

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек.

В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции.

Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

  • наружных половых органов;
  • девственной плевы и влагалища;
  • матки;
  • яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения  различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

  • отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
  • изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
  • нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

  1. Отсутствие только головки или самого пениса.
  2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
  3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
  4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

  • грыжа мошонки:
  • отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
  • крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
  • гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

  1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
  2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
  3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
  4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
  5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
  6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

  • гистология биоптата;
  • УЗИ органов малого таза;
  • рентгенография с введением контрастного вещества;
  • экскреторная урография;
  • ангиография;
  • ретроградная пиелография;
  • цистография;
  • сцинтиграфия;
  • уретроскопия;
  • фистулография;
  • КТ или МРТ.

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием  характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре.

Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов.

Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести  повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

  • правильно питаться в период вынашивания;
  • избегать заражения инфекционными агентами;
  • полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
  • воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
  • регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов.  Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.