Иммунологические данные при миастении

Миастения | Симптомы | Диагностика | Лечение – DocDoc.ru

Иммунологические данные при миастении

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

– врожденную;

– раннюю детскую (с 3-5 лет);

– юношескую (с 12-16 лет).

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

– глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
– глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

– скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

  • косоглазие;
  • двоение в глазах;
  • проблемы при фокусировке;
  • неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
  • опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

  • Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
  • Вводит Прозерин.
  • Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

  • анализ крови (определяют наличие специфических антител);
  • КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

  • Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
  • Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
  • Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
  • Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
  • Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
  • Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

  • Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
  • Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

  • Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
  • Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
  • Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
  • Процедить.
  • Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

  • Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
  • Добавить цедру половины лимона.
  • Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
  • Перемешать.
  • Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

  • Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
  • Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

  • люди в возрасте от 20 до 30 лет;
  • женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/miastenia

Миастения

Иммунологические данные при миастении

Миастения (от греч.

Μύς «мышца» и ἀσθένεια «слабость») — это аутоиммунный нервно-мышечный расстройство, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью скелетных мышц, связанный с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно полосатых мышц специфическими комплементфиксуючимы антителами. Синонимы болезни: астеническое офтальмоплегия, болезнь Эрба — Гольдфлама, бульбарный астенический паралич.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез миастении окончательно не определены. В современной медицине миастения расценивается как аутоиммунное заболевание. В механизме патологической утомляемости мышц главное значение придают блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами.

Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Специфические антиацетилхолинови антитела снижают количество ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечных соединениях. Кроме того, постсинаптические импульсы «упрощаются», что приводит к прекращению нейромышечной передачи.

Повторная активация нервно-мышечных соединений вызывает нормальное высвобождение ацетилхолина. Количество ацетилхолиновых рецепторов, которые могут активизировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что и приводит к миастенического утомляемости. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы.

В последнее время доказано иммунологическое значение селезенки, что играет определенную роль в созревании и дифференциации лимфоцитов и продукции специфических антител.

Клиническая картина

Клиническая картина миастении разнообразна и включает окуломоторного, бульбарные нарушения, слабость жевательных и мимических мышц, слабость мышц шеи и конечностей. Распространенность патологического процесса на различные группы мышц может быть достаточно вариабельной: от одностороннего птоза к привлечению практически всех произвольных мышц.

Глазные симптомы

  • Птоз у больных миастенией характеризуется асимметрией, динамичностью течение суток (уменьшается утром и после отдыха, нарастает при физической или зрительной нагрузке, преимущественно во второй половине дня). Опущение век нарастает при фиксации взгляда и движениях глазными яблоками в стороны, а также после физической нагрузки (зажмуривание, приседания, ходьба и др.).
  • Окуломоторного нарушения асимметричные, меняющиеся при нагрузке, не укладываются в зону иннервации Ш, IV, VI пар черепных нервов. Характерной так называемый мышечный нистагмоид — отклонение глазных яблок в крайних отведениях при фиксации взгляда с возвращением на место.
  • Диплопия при миастении усиливается при зрительном и физической нагрузке, на ярком свету, во второй половине дня (особенно при просмотре телепередач), более выражена при взгляде вдаль (два одинаковых предмета на улице, раздвоение дороги, ступенек, два телевизора и т.п.), уменьшается после отдыха с закрытыми глазами и утром.

Мышечные симптомы

  • Мимическая слабость — один из основных симптомов миастении. Она более выражена в верхней половине лица — в круговых мышцах глаз, усиливается при повторном зажмуривание и общем физической нагрузке. Вследствие слабости круговой мышцы рта наблюдается затруднение при надувании щек, улыбка «рычание», реже наблюдается «поперечная улыбка».
  • Бульбарный синдром характеризуется нарушениями глотания (захлебывания, попадание жидкой пищи в носовые ходы), гнусавость, дизартрией, реже — охрипшим голосом и очень редко — нарушениями модуляции голоса, напоминает заикания. Бульбарные нарушения также имеют динамичный характер: усиливаются при речевом, общем физической нагрузке, во время еды (особенно при употреблении горячей пищи), уменьшаются после отдыха.
  • Слабость жевательных мышц также характерно для миастении симптомом — утомление при жевании, иногда к отвисанию нижней челюсти, больные во время еды поддерживают челюсть и помогают себе при жевании рукой.
  • Слабость мышц туловища и шеи чаще отмечается у больных пожилого возраста и выражается в согнутой позе вследствие слабости мышц спины, свисающей голове результате слабости задней группы мышц шеи.
  • Слабость мышц конечностей может быть «изолированной» (то есть без других симптомов миастении) — так называемая туловищном форма, может сочетаться со слабостью произвольных мышц другой локализации. Типичные для миастении слабость проксимальных мышц конечностей, преобладание слабости мышц-разгибателей над мышцами-сгибателями, усиления слабости при нагрузке (несостоятельность войти к транспорту после быстрой ходьбы или бега, падение при попытке пойти быстрее, подъеме по лестнице и т.п.), существенное уменьшение слабости утром и после отдыха.

Мышечные группы, поражаются: дельтовидная мышца, трицепс плеча, подвздошно-поясничная мышца; возможна также появление слабости после нагрузки (или усиления ее) в других мышечных группах: разгибателях кистей и стоп, реже — в двуглавых мышцах плеча, четырехглавой мышцы бедра, мелких мышцах кистей, т.е. может поражаться практически все произвольные мышцы конечностей.

  • Нарушения при миастении связаны с несколькими причинами: ослаблением межреберных мышц, диафрагмы, реже — с западанием надгортанника вследствие ослабления мышц гортани. Респираторные нарушения у больных характеризуются затруднением вдоха, ослаблением кашлевого толчка, скоплением густой, вязкой слюны, которую невозможно проглотить.

Миастенический кризисов

Особое состояние — миастенический кризисов, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Чаще миастенический кризисов провоцируется бронхолегочной инфекцией, при этом нарушения дыхания могут иметь смешанный характер.

Дифференцировать миастенический кризисов от других состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно при наличии бульбарного синдрома, гипомимия, птоза, асимметричного внешнего офтальмопарез, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшается в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов.

Диагностика

Миастения устанавливается на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинестеразными препаратами, электромиографического обследования, динамического наблюдения.

При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, возвратность симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Специфическим тестом для диагностики М.

является проба с антихолинестеразными препаратами прозерином, калимин. Чаще всего проводится проба с прозерином (Неостигмин). Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг / кг массы тела. Можно выбрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно проводится подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 мин.

Положительной проба считается при восстановлении мышечной силы с компенсацией бульбарных и окуломоторного нарушений.

В диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлюоресцентном и другие виды визуального изучения нервно-мышечных соединений и окружающих их тканей).

Наряду с различными клиническими, электрофизиологические, фармакологическими методами для уточнения диагноза миастения используются и иммунологические методы (иммуноферментные, радиоиммунологические), состоящие в количественном определении анти-АХ-аутоантител в сыворотке крови больных, позволяет с вероятностью до 80% подтвердить этот диагноз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с: конгенитально-наследственными формами миастении, миастенического синдромами (по типу Ламберта — Итона, при инфекциях и интоксикациях) рассеянным склерозом, нейроинфекциями (энцефалитом, енцефаломиелополирадикулоневритамы, полиневритами) Боковой амиотрофический склероз; наследственными и воспалительными миопатиями, миотонической дистрофией (болезнь Россолимо — Куршнера — Штейнерта — Баттена), структурными (митохондриальными) миопатиями; нейроэндокринными синдромами, различными вариантами пароксизмальной миоплегии; органическими заболеваниями ЦНС (объемные образования, сосудистые заболевания головного и спинного мозга); астеноневротический реакциями, синдромом хронической усталости и другими состояниями, сопровождающимися общей утомляемостью.

Неотложная помощь

Лечение миастенического кризис:

  1. В первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание с помощью принудительной ИВЛ. Показателями к ИВЛ является нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение АХЭП.
  2. Проведение плазмафереза ​​или плазмасорбции. Проводится курсом в течение 1-2 недель с кратностью 2-5 операций.
  3. Применение иммуноглобулинов. Человеческий Ig является иммунореактивного белком. Препараты выделяются из плазмы здоровых людей. Высокие дозы Ig подавляют иммунные процессы. Сейчас терапия Ig является альтернативой плазмафереза ​​из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы введения препарата в дозе 400 мг / кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течение 50-100 дней. Могут также применяться внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг / кг № 10, суммарная доза составляет 25 г. Возможно использование нормального человеческого Ig в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Инфузии повторяют через день в дозе 3-5г на курс лечения.
  4. Применение антихолинэстеразных препаратов. Применение АХЭП в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективное их введения при миастенического кризисе). Прозерин вводится в / к в дозе от 1,5 до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2-0,5 мл 0,1% раствора. Результат оценивается как при прозериновий пробе.
  5. Применение глюкокортикостероидних препаратов. Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона.

Консервативное лечение

Успехи в лечении миастении связанные с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов (1932-1934 гг.), Тимэктомии (в 1939 г..), ГКС терапии (1966 г.). В последние десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов.

с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний в / в нормальный человеческий иммуноглобулин. Наибольший эффект лечения наблюдается при сочетании цитостатиков с глюкокортикоидами.

Есть отдельные сообщения о применении при миастении антилимфоцитарной и антитимусного глобулинов.

Применение антихолинэстеразных препаратов

Рассчитано на увеличение влияния медиатора ацетилхолина на функциональную способность ацетилхолиновых постсинаптических рецепторов вследствие угнетения действия холинэстеразы.

Дозы антихолинэстеразных препаратов подбираются индивидуально. Обычно применяют один препарат, поскольку комбинации антихолинэстеразных препаратов могут привести к холинергического кризис.

Усиление их действия происходит при одновременном назначении солей калия.

Анаболические стероиды

Могут быть методом выбора в лечении миастении при неадекватности или непереносимости других средств консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии. Препаратом выбора является ретаболил. Это связано с отсутствием токсического действия и длительным эффектом после однократной инъекции.

Глюкокортикоиды

Эффективными для лечения миастении является глюкокортикоиды. Лечение преднизолоном следует начинать с максимальных доз.

Продолжительность приема максимальной дозы в зависимости от тяжести состояния больного, скорости развития и степени выраженности улучшения — от одного до нескольких месяцев — с дальнейшим постепенным снижением по мере достижения терапевтического эффекта в поддерживающей дозы.

ГКС осуществляется на фоне употребления антихолинэстеразных препаратов, но появляется необходимость значительного уменьшения их дозы для предотвращения холинергическая кризис. В связи с калийуричною действием глюкокортикоидов больные должны получать препараты калия.

Иммунодепрессивная терапия

Иммунодепрессивная терапия применяются при неэффективности антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов, у пожилых людей с острой формой миастении, которым противопоказана тимэктомия, проводится препаратами азатиоприн и метотрексат.

Лучевая терапия

Как метод подавления функции вилочковой железы применяется рентгеновское облучение участка грудины. Это метод выбора у больных с неоперабельными тимомами, при наличии противопоказаний к хирургическому лечению

Хирургическое лечение

Удаление вилочковой железы — тимэктомия, широко распространенный и эффективный метод лечения миастении. Операция эффективна лишь при относительно непродолжительном течении заболевания (8-10 лет), у больных возрастом не старше 50-60 лет.

Лечебное действие тимэктомии при миастении можно объяснить удалением источника постоянного антигенной стимуляции — тимомы (опухоли тимуса). В последнее время достаточно широкое применение при миастении нашли плазмаферез и энтеросорбция.

У больных миастенией, если оказалась неэффективной комплексная терапия, как правило, действующей является спленэктомия.

Источник: https://info-farm.ru/alphabet_index/m/miasteniya.html

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Иммунологические данные при миастении

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/miastenia/

Миастения | Диагностика миастении | Лечение миастении

Иммунологические данные при миастении

Миастения – это заболевание, для которого характерно поражение нервно-мышечных структур. Первые признаки болезни обнаруживаются обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Немного миастения встречается чаще у женщин. Распространенность заболевания колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения.

Миастения – Виды

В зависимости от этиологии миастения бывает:

  • Первичная – возникает вследствие врожденных аномалий развития и работы нервно-мышечных синапсов.
  • Вторичная – развивается при активации аутоиммунных процессов в организме пациента.
  • Неонатальная – развивается у детей, рожденных матерями с миастенией, вследствие попадания в их кровоток материнских антител через плаценту.

В зависимости от клинических проявлений миастения бывает следующих видов:

  • Миастенические кризы
  • Миастеническое состояние
  • Злокачественная форма
  • Прогрессирующая форма

По степени распространенности миастению классифицируют на:

  • Локальную – проявляется поражением отдельных мышечных групп (мышц глотки, лица, глазодвигательных мышц)
  • Генерализованную – характеризуется поражением патологическим процессом больного количества мышц, имеет тяжелое течение.

Миастения – Причины

Заболевание носит аутоиммунный характер.  Это означает, что под влиянием каких-либо патологических факторов, в организме образуются антитела против собственных клеток. При миастении таким образом поражаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптических мембран в мышечных волокнах.

Эти структуры у здорового человека отвечают за передачу нервного импульса к поперечно-полосатым мышцам посредством медиатора ацетилхолина. За продукцию аутоиммунных антител часто бывает ответственна гипертрофированная вилочковая железа.

 Кроме того такое патологическое состояние может развиваться не только при увеличении железы, по и при ее опухоли – тимоме.  Вырабатываемые здесь аутоантитела вызывают разрушение постсинаптической мембраны, в результате чего синаптическая щель расширяется и снижается качество проведения нервного импульса.

  Провоцирующим фактором к развитию аутоиммунного ответа может послужить даже легкое острое респираторное вирусное заболевание.

Также к патогенезу миастении можно отнести мутации генов, кодирующих синтез специфического фермента ацетилхолинэстеразы, которая участвует в метаболизме ацетилхолина. Также немаловажное значение имеет мутация никотинового рецептора к ацетилхолину в нервно-мышечных синапсах.

В результате этих патологических процессов развивается патологическая утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры. В мышцах при этом обнаруживаются дистрофические изменения и инфильтрация лимфоцитами.

Миастенические синдромы могут развиваться при боковом амиотрофическом склерозе, дерматомиозите, раке предстательной, молочной железы и при некоторых других заболеваниях.

Миастения – Симптомы

Клиническую картину миастении можно описать такими симптомами:

  • Патологическая мышечная слабость
  • Могут поражаться лицевые, глазодвигательные, жевательные, бульбарные, мышцы, а также поперечно-полосатая мускулатура верхних и нижних конечностей.
  • Диплопия (двоение в глазах)
  • Офтальмопарез (нарушение двигательной активности глазодвигательных мышц)
  • Опущение верхнего века
  • Косоглазие
  • Нарушения глотания (дисфагия)
  • Нарушения речи (афония), расстройства артикуляции
  • Изменение голоса
  • Расстройства дыхания из-за поражения дыхательных мышц
  • Патологическая утомляемость усиливается после нагрузки на пораженные мышечные группы
  • Нарушения походки
  • Общая слабость
  • Сонливость, быстрая утомляемость
  • Боли в мышцах
  • Симптомы могут колебаться в течение суток
  • Характерно постепенное прогрессированием симптомов, могут развиваться миастенические кризы, сопровождающиеся потерей сознания и острой гипоксией головного мозга.

Миастения – Диагностика в Израиле

При диагностике миастении доктор в первую очередь обращает внимание на клиническую картину, а затем проводится ряд анализов и исследований:

  • Электронейромиография – основана на измерении проводимости в нервно-мышечных структурах. При миастении обнаруживается феномен посттетанического истощения.
  • Серологическое исследование крови – позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.
  • Диагностический тест с введением препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость (2мл 0,5% раствора прозерина) – у больных миастенией не наблюдается полной компенсации двигательных нарушений.
  • Компьютерная томография – изучаются послойные снимки органов переднего средостения, особенное внимание уделяется вилочковой железе (тимусу).

Миастения – Лечение в Израиле

В клиниках Израиля Вы сможете получить качественное современное лечение миастении:

  • Антихолинэстеразные препараты – калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
  • Глюкокортикоидные препараты – действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания (метипред).
  • Иммуноглобулины – данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
  • Методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов  из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.
  • Хирургическое лечение – заключается в оперативном удалении вилочковой железы. Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние.

В Израиле используются современные методы лечения такого хронического заболевания, как миастения.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/nevrologia/bolezni/miasteniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.