Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

Содержание

Саркома влагалища – агрессивная опухоль – можно ли ее одолеть?

Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

Саркома влагалища — группа злокачественных опухолей, развивающихся из клеток соединительной ткани полового органа. Встречается в клинической практике относительно редко: на долю первичных неоплазий подобного рода приходится до 10% всех зафиксированных в литературе случаев.

Основной контингент пациентов: девочки до 5 лет и взрослые женщины от 46 до 57 лет. Намного чаще болезнь поражает тело матки, во влагалище же обнаруживаются очаги вторичного опухолевого поражения (метастазы), идентичные по гистологическим характеристикам первичной неоплазме.

Симптоматика в обоих случаях одна и та же.

На долю саркомы приходится всего 1% всех первичных онкологических процессов женской половой сферы.

У детей течение заболевания агрессивное, с быстрым ростом новообразования, ранним метастазированием, инфильтрацией окружающих анатомических структур.

Взрослые пациентки могут рассчитывать на более благоприятный прогноз, однако наблюдается частое рецидивирование патологии, малая выживаемость.

Лечение эффективно не во всех случаях, прогноз всегда условно-неблагоприятный, даже если симптоматика скудная.

Макроскопические и микроскопические характеристики

Саркома влагалища у пациенток младшего возраста имеет форму полипа или грозди полипов, в ходе развития патологии наблюдается ранний распад неоплазии, местное нагноение, обуславливая развитие вторичной симптоматики.

Отмечается инвазивный рост. У взрослых женщин саркома представлена внешне отграниченным от окружающих тканей узлом или инфильтратом. Микроскопические варианты: круглоклеточный рак, веретеноклеточный, полиморфно-клеточный рак.

Прогноз, примерно, одинаков.

Степень злокачественности зависит от конкретного типа образования: речь идет не об одной опухоли, а об их группе. Объединены они по морфологическому критерию и схожести строения.

Классификация и этиология

Исходя из гистологических характеристик, выделяют: рабдомиосаркому (формируется из эмбриональных тканей, встречается преимущественно у детей), ангиосаркому, лейомиосаркому, меланосаркому, мезодермальную опухоль (из остатков эмбриональных структур).

Неоплазии отличаются строением (один или несколько типов тканей), степенью злокачественности, поведением. Независимо от вида, все они рано метастазируют и быстро растут, что осложняет лечение и усугубляет прогноз.

Симптоматика начинается с первых же этапов онкологического заболевания.

Причины (этиология)

Факторы становления патологического процесса до конца не выяснены. Предполагается, что у детей речь идет о нарушении эмбрионального развития. Однако неоплазия не относится к герминогенным, потому этиология спорная. У женщин старшего возраста, механизм генеза новообразования также не определен до конца. Отмечается корреляция с некоторыми факторами риска. Среди них:

  1. Поздний переход в менопаузу. По всей видимости, связано явление с нарушением фона гормонов. Нарушается баланс эстрогена и прогестерона.
  2. Спонтанное прерывание беременности в анамнезе. Также определяется гормональными сбоями, субъективными факторами.
  3. Аборты. Травмирование половых ходов может «аукнуться» в будущем. Особенно, если прерывание беременности проводилось неоднократно. В краткосрочной и даже долгосрочной перспективе это приводит к нарушению дифференцировки стволовых клеток, призванных восстанавливать целостность поврежденных структур. Особенно опасны первые 2 года после процедуры.
  4. Поздние роды. С чем связана подобная причина — неизвестно, но чаще саркомой страдают поздно родившие пациентки (речь о первой беременности в возрасте старше 35 лет).
  5. Позднее начало менструального цикла. Сопряжено с нарушением в работе эндокринной системы.

На вероятность становления неоплазмы оказывает влияние присутствие миомы, полипов влагалища. Полипоз ухудшают прогноз, увеличивая вероятность развития рака.

Клиническая картина

Симптоматика саркомы влагалища разнообразна. Проявления развиваются рано, что облегчает обнаружение патологии. К сожалению, быстрый рост неоплазмы обуславливает выявление развитой опухоли: ранняя стадия длится недолго, пациентка не успевает среагировать. В момент постановки диагноза неоплазия достигает значительных размеров, прорастает окружающие ткани, распадается и изъязвляется.

Характерные признаки:

  • выделения из половых ходов гнойного или серозного характера;
  • кровь в моче (гематурия), симптоматика со стороны выделительной системы скудная, вторичная, до момента прорастания опухоли в мочевой пузырь;
  • не связанные с менструальным циклом боли в нижней части живота, отдающие в поясницу;
  • вторичное увеличение лимфоузлов.

При распространении патологии отмечают симптоматику, характерную для заболеваний мочевого пузыря и прямой кишки: нарушения дефекации, дизурию (трудности с мочеиспусканием).

По мере усугубления состояния появляются признаки отравления организма продуктами распада: резкая потеря массы тела, тошнота, рвота, слабость.

Возможно появление очаговой симптоматики: со стороны позвоночника, головного мозга, матки и окружающих анатомических структур.

Симптоматика выражена, но не специфична.

Диагностика и стадирование онкологии

Обнаружение саркомы влагалища сложностей не представляет и возможно при рутинном гинекологическом осмотре. При подозрениях на онкологию рекомендуется обращаться к врачу-гинекологу для уточнения диагноза.

Минимальный перечень обследований включает в себя:

  1. Опрос пациентки на предмет жалоб, их давности, длительности, характера. Особое внимание обращают на ациклические кровотечения, выделения из половых ходов, нарушения процессов опорожнения кишечника и мочевого пузыря. Врач фиксирует симптоматику.
  2. Сбор анамнеза: сколько беременностей было, как они протекали, были ли аборты?
  3. Визуальная оценка влагалища и половых ходов с помощью зеркал. В ходе рутинной методики обнаруживается образование разных размеров, неправильной округлой формы (у девочек гроздевидной). Оно растет в просвет влагалища или в сторону шейки матки. При прикосновении кровоточит.
  4. Биопсия новообразования. Возможно получение образца хирургическим путем в ходе операции.
  5. Морфологическая оценка неоплазии (гистология).
  6. Ультразвуковое исследование для определения распространенности злокачественного процесса.
  7. В случае если методом УЗИ определить степень инвазии невозможно, показана магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолинием.
  8. Определение специфических онкомаркеров в крови (РЭА, СА-125).

Лабораторные исследования малоинформативны. Выполняется общий анализ мочи (обнаруживается гематурия), общий анализ крови (дает картину воспаления с высокой скоростью оседания эритроцитов). Исходя из результатов, врач подбирает тактику лечения.

По результатам морфологического исследования, объективной диагностики, процесс стадируется. Выделяют 4 этапа саркомы:

  • 1 – опухоль минимальных размеров, не прорастает окружающие ткани;
  • 2 — опухоль более 5 см, ограничена влагалищем;
  • 2а — захватывает шейку матки;
  • 2b — распространяется на область малого таза;
  • 3 — распространяется на ткани матки, регионарные лимфатические узлы;
  • 4а — прорастает стенку мочевого пузыря и/или прямой кишки;
  • 4b — саркома любого размера, имеет отдаленные метастазы.

Лечение

Тактика лечение саркомы влагалища определяется агрессивностью образования, склонностью к метастазированию, инфильтративному росту, исключительной злокачественностью. Потому лечение максимально радикальное на любой стадии. Применяется сочетание хирургического иссечения тканей, химиотерапии и радиотерапии.

На первой стадии терапии проводится тотальное удаление влагалища. Если патология затронула шейку матки или саму матку — органы подлежат резекции или тотальному удалению независимо от возраста пациентки. Сохранение репродуктивной функции невозможно.

При распространении опухоли на анатомические структуры малого таза показана экзентерация (полное удаление органов этой области).

Дозировки излучения и цитостатических препаратов подбираются в индивидуальном порядке. Приблизительная схема лечения: облучение 2 Гр ежедневно, на протяжении 14 дней (всего 50-60 Гр). Химиотерапия: Цисплатин, Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин в индивидуальных дозировках.

Эффективность терапии саркомы определяется на каждом этапе, исходя из данных МРТ, ультразвукового исследования. Снижение темпов роста неоплазии, регрессирование очага, отсутствие рецидивов, нормальное общее состояние пациентки. Результаты лечения оцениваются по установленным ВОЗ критериям: полный, частичный эффект, стабилизация состояния, прогрессирование болезни.

Для облегчения побочных явлений и устранения вторичной симптоматики от химиопрепаратов и облучения, назначаются витамины, противорвотные средства гипотензивные и гепатопротекторы. Лечение предполагает комплексный характер.

Прогноз

Прогноз неблагоприятен в большинстве случаев. В зависимости от гистологии опухоли, врачи говорят о следующих сроках пятилетней выживаемости у пациенток:

  • лейомиосаркома — 45-48%;
  • карциносаркома — 25%;
  • иные разновидности — около 40%.

Саркомы детского возраста отличаются крайней злокачественностью. Прогноз неблагоприятный. Медиана выживаемости даже при комплексной терапии составляет не более 7-10 месяцев, случается, что меньше.

Вероятность рецидива — 50%. При высокозлокачественных вариантах — около 90%. Вероятность полного излечения — не более 5%.

Специфические меры профилактики отсутствуют. Необходим регулярный скрининг, систематическое наблюдение у врача-гинеколога.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/sarkoma-vlagalishha.html

Опухоли половых органов у детей

Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

Злокачественные опухоли половых органов (яичников, влагалища, матки, вульвы, яичек) у детей встречаются в любом возрасте – от периода новорожденности до 15 лет – и составляют 3-4% от числа всех злокачественных опухолей детского возраста.

Среди злокачественных опухолей половых органов у девочек чаще всего встречаются опухоли яичников (86%), влагалища и шейки матки (13%).

Опухоли вульвы (наружных половых органов) встречаются крайне редко.

Среди опухолей яичников чаще всего обнаруживают герминогенные опухоли (82%), реже – опухоли стромы полового тяжа (9%). Герминогенные опухоли типичны для детского возраста. Эти опухоли очень разнообразны по строению, клиническому течению и прогнозу (исходу).

Герминогенные опухоли встречаются в 2 раза чаще у девочек по сравнению с мальчиками, причем наиболее часто они выявляются в возрасте до 2 лет и 13 -14 лет. Наиболее часто герминогенные опухоли обнаруживаются в яичниках, яичках и крестцово-копчиковой области, а также в забрюшинном пространстве, средостении и влагалище. В этих областях чаще всего встречаются пороки развития.

При подозрении на герминогенную опухоль необходимо исследовать уровень альфа- фетопротеина – АФП (специального белка сыворотки эмбриона и плода).

Опухоли влагалища и шейки матки у детей представлены в основном рабдомиосаркомой (гроздевидный вариант). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте до 3 лет.

Вначале опухоль имеет вид полипа, который можно обнаружить только с помощью осмотра влагалища. В дальнейшем при росте опухоли и ее распаде при травме или недостаточном кровоснабжении появляются кровянистые выделения из влагалища.

Нередко опухолевые массы выпадают из влагалища. У детей могут возникнуть расстройства мочеиспускания. Опухоли яичка встречаются редко и составляют 1% от всех злокачественных опухолей детского возраста.

Чаще всего заболевают дети в возрасте до 3 лет.

Среди опухолей яичка преобладают опухоли желточного мешка и эмбриональный рак (44%), рабдомиосаркома (15%), тератома (10-12%), значительно реже встречаются: семиномы, лейдигомы, лейомиосаркомы и др. Семиномы, в отличие от взрослых, у детей обнаруживаются очень редко.

Факторы риска развития опухолей половых органов у детей

Большинство опухолей половых органов у детей сочетаются с пороками развития, такими как: неопущение яичка, неполное или полное удвоение органов – влагалища, матки, почек, мочеточников.

К другим факторам риска развития опухолей половых органов относятся: наследственные заболевания у родственников, пороки развития, случаи мертворождения с уродствами, отсутствие четко выраженных признаков полового различия.

Диагностика опухолей половых органов у детей

Основными симптомами опухолей яичников являются боли в животе, увеличение его размеров и наличие опухолевого образования. Эти симптомы возникают при достижении опухолью значительных размеров.

Наличие умеренно подвижного образования, округлых и четких контуров и неоднородной плотности позволяет предположить опухоль яичника.

Жидкость (асцит) в животе в большом количестве наблюдается в основном при поздних стадиях опухолевом процесса.

Нередко дети с опухолями яичников поступают в хирургические отделения с симптомами катастрофы в животе, что связано с разрывом опухоли или перекрутом ее ножки.

Вялость, бледность кожных покровов, ухудшение аппетита, похудание (симптомы интоксикации) обычно выявляются при распространении опухолевого процесса.

Опухоли стромы полового тяжа являются в основном гормонально-активными, так как они вырабатывают гормоны. При этом может развиться картина ложного преждевременного созревания, когда появляются отдельные признаки полового созревания без очередности развития этих признаков. Уровень АФП у этих больных не бывает повышенным.

Ведущим симптомом при опухолях яичка является появление плотного безболезненного образования и увеличение размеров яичка.

Диагностика опухолей яичников включает рентгенографию органов грудной клетки, обследование живота под наркозом и органов малого таза через прямую кишку, контрастное исследование почек, ультразвуковое исследование (УЗИ). В неясных случаях для уточнения локализации опухоли и степени распространения процесса используют компьютерную томографию (КТ), ангиографию, цистоскопию.

При подозрении на герминогенную опухоль необходимо исследовать уровень альфа- фетопротеина – АФП (специального белка сыворотки эмбриона и плода).

Диагностика опухолей влагалища и шейки матки заключается в осмотре влагалища (вагиноскопия) с биопсией опухоли и пальцевом исследовании органов малого таза через прямую кишку. При необходимости могут быть проведены и другие методы исследования (УЗИ, КТ и др.).

Диагностика опухолей яичка. После пункции опухоли и микроскопического исследования пунктата опухоли в 85% случаев удается установить диагноз. Распространенность опухолевого процесса уточняется после всестороннего обследования (рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ мошонки, паховых лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, КТ).

Установление стадии заболевания у детей с опухолями половых органов

С учетом симптомов заболевания и обследования определяется локализация и стадия заболевания, которые влияют на выбор тактики лечения. После проведенного обследования, включая микроскопическое исследование опухоли, уточняется стадия (распространенность) заболевания и разрабатывается тактика терапии.

Лечение опухолей яичников у детей

Прогноз (исход) при опухолях яичников определяется возможностью полного (радикального) хирургического удаления очага поражения.

Все злокачественные опухоли яичников у детей чувствительны к химиотерапии, поэтому она является обязательной составной частью лечения всех больных.

При этом используется комбинированная химиотерапия с включением 3-5 противоопухолевых препаратов: винбластин, циклофосфан, дактиномицин, блеомицин, цисплатин,блеомицин, этопозид, вепезид.

Лучевая терапия при опухолях яичников применяется очень редко, за исключением больных с дисгерминомой. Результаты лечения во многом зависят от стадии заболевания и радикальности операции. Современное лечение позволяет добиться длительной выживаемости у 80-85% больных со злокачественными опухолями яичников.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МАТКИ

у детей всегда начинается с химиотерапии (комбинация винкристина, циклофосфана и дактиномицина). После сокращения размеров опухоли влагалища производится ее удаление. В случае невозможного выполнения радикальной операции без тяжелых последствий назначается внутриполостная лучевая терапия в дозе 45-50 грей. В дальнейшем продолжается химиотерапия той же комбинации препаратов.

При поражении шейки матки после химиотерапии выполняется удаление матки вместе с верхней третью влагалища и маточными трубами с последующим внутриполостным облучением и химиотерапией.

Лечение злокачественных опухолей яичка

При лечении злокачественных опухолей яичка применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы. Операция заключается в удалении пораженного яичка вместе с семенным канатиком

Для прогноза заболевания при опухолях яичка большое значение придается стадии и структуре опухоли, а при распространенном процессе – количеству и размерам пораженных лимфатических узлов и метастазов в легких.

У больных с ранними стадиями рабдомиосаркомы яичка после операции назначается химиотерапия с включением различных комбинаций препаратов, таких как винкристин, дактиномицин, ифосфамид, циклофосфан, адриамицин, винбластин, цисплатин, голоксан, платидиам.

В случае выявления поражения забрюшинных и тазовых лимфатических узлов проводится их облучение в сочетании с химиотерапией. У детей с метастазами в легких назначается химиотерапия в сочетании с облучением обоих легких.

Прогноз заболевания лучше у детей в возрасте до 1 года за счет диагностики опухолей в более ранних стадиях.

Что происходит после окончания лечения

После завершения противоопухолевого лечения ребенок должен находиться под тщательным наблюдением онколога, особенно в течение первого года.

Во время контрольных осмотров проводится обследование легких, малого таза, живота, забрюшинного пространства, печени, определяются уровни опухолевых маркеров (АФП и др.).

Источник: http://www.pror.ru/forms-kids/genitals

Саркома влагалища у девочек и женщин: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

Саркома влагалища относится к раковым опухолям, которая формируются из соединительной ткани органа. Диагностируется редко: примерно в 1% от всех случаев злокачественных опухолей органов половой системы.

Заболевание наблюдается у девочек дошкольного возраста и у женщин от 45 до 60 лет. Нередко первичный очаг диагностируется в матке, а влагалище поражают метастазы, клиническая картина при этом не отличается.

Что такое

Опухоль, которая формируется во влагалище, отличается в зависимости от возрастной группы. У взрослых женщин узел имеет четкие границы, метастазы распространяются вначале к лимфоузлам паховой области, далее в легкие, кости позвоночника и другие органы и ткани.

У девочек патология протекает более агрессивно, опухоль по внешнему виду схожа с полипозным образованием либо с гроздями полипов, которым характерно нагноение. Часто встречаются язвенные поражения. Нарушается функциональность мочеполовых органов и прямой кишки. Метастазирование раннее.

Даже при своевременном лечении говорить о хороших прогнозах сложно, это касается и тех случаев, когда симптомы слабо выражены.

Причины

Причины, которые вызывают развитие саркомы влагалища, до конца до сих пор не изучены. Некоторые медики доказывают, что формирование патологии в первых несколько лет жизни говорит об эмбриональном нарушении развития.

Патология у взрослого населения может быть вызвана следующими факторами:

  • Позднее наступление менопаузы — что объясняется существенным изменением гормонального фона, а также наблюдается дисбаланс прогестерона и эстерогена.
  • Прерывание беременности по медицинским показаниям – также нарушается уровень гормонов под воздействием субъективных причин.
  • Поздние первые роды – нередко саркома диагностируется у пациенток, которые впервые родили после 35 лет.
  • Позднее начало менструации – при этом характерно нарушение работы щитовидной железы.
  • Аборты – при подобных процедурах травмируются половые ходы. Чем больше абортов в анамнезе женщины, тем выше риск формирования болезни. Это объясняется тем, что нарушается дифференцировка стволовых клеток, которые отвечают за восстановление целостности тканей. Чаще патология может выявиться в течение первых двух лет после манипуляции.

Саркому влагалища могут спровоцировать миомы, полипы. Существенно увеличивается вероятность развития патологии при полипозе – множественные образования полипов.

Симптомы

Симптоматика зависит от запущенности новообразования. Выделяют 4 стадии саркомы:

  • 1 — образование малых размеров, не поражает региональные ткани.
  • 2 — опухоль превышает 5 см, не выходит за границы влагалища.
  • — очаг поражает шейку матки.
  • 2b — распространяется на другие органы малого таза.
  • 3 — поражаются ткани матки, близлежащие лимфоузлы.
  • – прорастает через стенку мочевого пузыря, прямой кишки.
  • 4b – обнаруживается отдаленное метастазирование.

Основным симптомом, который указывает на формирование саркомы, являются выделения с кровью. Первоначальному развитию проявление признаков не характерно, они появляются только при распространении метастаз.

Нередко выделения идут с примесью гноя. При механическом воздействии на новообразование может наблюдаться кровоточивость.

Часто пациентки подобные явления ошибочно принимают за вагинит в запущенной форме и не обращаются за консультацией к специалисту. Подобное отношение может стать результатом различных осложнений, вплоть до смертельного исхода.

Большие размеры новообразования становятся причиной ощущения инородного тела, что ухудшает функцию движения и является помехой к сидению, чувство дискомфорта усиливается.

Возникают резкие боли внизу живота, которые ирадиируют к ногам и пояснице. Существенно увеличиваются в размере паховые лимфоузлы.

Метастазирование идет к органам мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта, при этом наблюдается недержание фекалий.

По мере прогрессирования заболевания ухудшается аппетит, появляется тошнота, рвота, что служит причиной снижения веса.

Диагностика

Диагностика саркомы влагалища — сложная процедура, поскольку сверху над опухолью расположен здоровый слой эпителия. Для того чтобы не допустить перерождения клеток в злокачественные, требуется своевременно провести биопсию тканей пораженного очага.

Медики утверждают, что положительные результаты исследования дают возможность исключить диагноз саркомы, особенно это касается тех случаев, когда образование полиповидной формы.

Иногда формирование саркомы влагалища обнаруживается во время профилактического осмотра. На стенке влагалища выявляется кровоточащий участок, после чего срочно проводится гистологическое исследование.

В детском возрасте новообразование начинает проступать через девственную плеву, по внешнему виду схоже с гроздью винограда. Для тщательного осмотра в некоторых случаях требуется проведение хирургической дефлорации — медицинское рассечение девственной плевы.

Для точной постановки диагноза врач назначает гистологическое исследование, биопсию пораженной ткани, кольпоскопию. Как дополнительные методы рекомендуется провести УЗИ органов малого таза.

Необходимо также провести дифференциальную диагностику для исключения заболеваний, симптоматика и структура которых похожа на проявление саркомы: рак, папиллома, эндометриоз, травма влагалища.

Для уточнения необходимо пройти осмотр пульмонолога, проктолога, онколога, гинеколога, уролога. Далее подбирается адекватное лечение в каждом индивидуальном случае, которое зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, стадии поражения.

Хирургическое вмешательство

Для эффективного устранения саркомы влагалища требуется предпринять радикальные методы хирургического лечения. Подобная мера необходима и при первоначальном этапе развития.

В большей части случаев назначается полное удаление матки и придатков. Перед проведением операции необходимо провести лабораторные исследования мочи и крови, сделать флюорографию и электрокардиограмму.

Операция проводится под общим наркозом в виде маски либо укола, реже используется местное обезболивание. Хирургия осуществляется через разрез на брюшной стенке.

После того как получен доступ к новообразованию, связки матки и яичников перерезаются и перевязываются, также рассекаются пучки сосудов. После этого органы извлекаются из тела наружу, накладываются швы, проводится обработка раны.

Если во время проведения диагностики выявлено стремительное деление раковых клеток, то осуществляется резекция большого сальника – операция, во время которой иссекается фрагмент внутренностной брюшины, между ее складками проходят кровеносные и лимфатические сосуды, а также жировая ткань.

Одновременно удаляются забрюшинные и тазовые лимфоузлы. При выявлении третьей степени саркомы влагалища проводится резекция его верхней трети.

На последней стадии развития проведение операции считается неэффективным, поскольку новообразование уже неоперабельное, и пациентка может не перенести подобной процедуры. В таких случаях могут проводиться небольшие хирургические вмешательства с целью уменьшения размера опухоли и снижения выраженности симптоматики.

Послеоперационная терапия

Специалист назначает лучевую и химиотерапию, продолжительность определяется в индивидуальном порядке.

После первой процедуры необходим перерыв в полтора месяца, далее – 6 месяцев. На последней стадии подобное лечение является основным, применяется для продления жизни и снижения симптомов.

Особенности протекания болезни у девочек

У девочек чаще встречается гроздевидная саркома, которая характеризуется стремительным ростом и выходит за пределы влагалища. Далее опухоль может начать распадаться, наблюдается отмирание тканей, нагноение.

Нередко прорастает в мочевой пузырь, быстро метастазирует и вызывает смерть пациентки раньше, чем возникают отдаленные вторичные очаги поражения.

Осложнения

Наиболее часто встречаются следующие осложнения:

  • Аномальное давление на региональные ткани, ухудшение их работоспособности.
  • Непроходимость и прободение кишечных стенок, что может вызвать перитонит — воспаление листков брюшины, иногда становится причиной смертельного исхода.
  • Отек тела из-за нарушения обращения лимфы.
  • Внутренние кровотечения, спровоцированные распадом саркомы.
  • Ухудшение подвижности при больших опухолях, которые поразили костные и мышечные структуры.

Наиболее серьезным осложнением является метастазирование, новые очаги могут проявляться в близлежащих и отдаленных органах.

Сколько живут

Сколько пациентка сможет прожить при саркоме матки, зависит от стадии заболевания, сопутствующих патологий и правильности назначенного лечения.

Если диагностика произошла на первых этапах развития, то продолжительность жизни приближается к 5 годам, на более запущенных стадиях — максимум 1 год.

Саркомы в детском возрасте характеризуются особой злокачественностью. Даже при раннем обнаружении и комплексном лечении продолжительность жизни составляет 6-10 месяцев.

Судя по медицинской статистике, полного выздоровления удается добиться лишь в 5% случаев.

Профилактика

Предотвратить саркому практически невозможно, однако снизить риск развития заболевания можно соблюдая следующие правила:

  • Регулярно проходить профилактический осмотр у гинеколога и мазок по Папаниколау, который выявляет наличие раковых клеток. Подобное исследование рекомендуется проходить всем женщинам, которые ведут половую жизнь.
  • Своевременно удалять образовавшиеся папилломы и устранить ВПЧ (вирус папилломы человека), который может спровоцировать развитие недоброкачественных образований.

Из всего спектра мероприятий профилактики саркомы влагалища наиболее актуальными считаются профилактические осмотры с использованием современных морфологических тестирований, способных обнаружить онкологическое заболевание на ранних стадиях.

Источник: https://onkologia.ru/onkoginekologiya/sarkoma-vlagalischa/

Саркома матки: стадии, причины, симптомы, лечение. | Проблемы мужского и женского бесплодия и методы их решения

Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

У вас саркома матки?

Беспечное отношение женщин к своему здоровью, особенно к заболеваниям гинекологического характера – гарантированный путь к бесплодию. Запущенность некоторых из них ведет к развитию опасного онкологического заболевания. Для 90% заболевших женщин, это верный путь «в никуда».

Что же это за болезнь?

Онкологические заболевания делятся на распространенные и не очень распространенные формы. Вполне понятно, что в первую очередь внимание уделяется первой форме – распространенной. Но и вторую форму – мало распространенную не стоит сбрасывать со счетов, так как прогноз малоблагоприятный. Особенно если это касается запущенных форм.

Именно такой является болезнь – саркома матки. По статистическим показателям в мире, эта довольно редкая форма новообразований, диагностируется в восьми случаях на миллион женщин. И в последние десять лет статистика неизменна. Главное отличие саркомы от рака в том, что развитие второго происходит из эпителиальной ткани, а саркома развивается из соединительной ткани и ее производных:

  • мышечной и фиброзной ткани;
  • из миом;
  • из слизистой тела и шейки;
  • из кровеносных сосудов.

Заболеванию подвержены женщины любого возраста, даже девочки. Но в основном развитие злокачественного образования происходит у женщин среднего возраста (от 40 до 50 лет) в период пост менопаузы. Это:

  1. лейомиосаркома – характеризуется образованием на гладких мышцах матки;
  2. карциносаркома — на 24% состоит изсоединительнотканных и эпителиальных элементов;
  3. мезо-дермальная саркома — характеризуется развитием из клеточных элементов и тканевых структур;
  4. эндометриальная стромальная саркома — отличается двумя степенями злокачественности – низкой и высокой степенью. Высокая степень характеризуется образованием низкодифференцированной опухолью, которая метастизирует уже при диаметре 0,5-0,7 см.

Нарушение строения клеточного ядра (атипия), вызывает изменения в фолликулярных клетках. Они приобретают значительную ширину и неровные контуры. Образуются обширные участки некроза и массивные кровоизлияния, связанные с прорастанием в миометрий.

Наличие обширных зон некроза провоцирует:

  • лихорадку;
  • развитие анемии;
  • и быстро наступающую общую атрофию (кахексию).

Низкая степень — характерна образованием ленточных стром или в форме узелков. Отличается мелкоклеточным составом с прорастанием в лимфососуды. Пораженный эндометрит представлен узловатыми или полипозными разрастаниями диффузной структуры.

Разрастаясь, злокачественное новообразование, может достигнуть более глубоких плотных отделов тазовой клетчатки (зоны параметрия). Или перейти на стенки соседних органов.

При воспалении околоматочной клетчатки (parametritis) и пельвеоцеллюлите (воспаление всей клетчатки малого таза) патогенные клетки подвержены интенсивному разрастанию и быстрому распаду, что провоцирует формирование кистозных полостей.

Метастазные процессы, распространяясь лимфогенным и гематогенным путем, могут поразить:

  • яичники;
  • печень и легкие;
  • позвоночные кости и ретроперитонеальные лимфоузлы.

Отличительной особенностью стромальной саркомы, является появление рецидивов спустя продолжительное время (иногда многие годы) после органосохраняющей операции. Поэтому целесообразно удаление пораженного участка вместе с придатками.

Существование доброкачественных образований, таких как:

  • миома;
  • лейомиома;
  • фибромиома,

затрудняют своевременную диагностику, так как быстрорастущую миому без хирургического вмешательства отличить от злокачественного новообразования не всегда возможно.

Поэтому, регулярное обследование убережет многих от бесплодия и такого опасного заболевания как – саркома матки.

Потому как, интенсивный рост миомы в период пост менопаузы – важный диагностический признак злокачественного новообразования.

Клиника заболевания

Клиника заболевания

Клиническая картина проявляется рядом нарушений:

  • сбоем менструального цикла;
  • боли в зоне малого таза;
  • выделение обильных водянистых, с неприятным запахом белей.

При локализации опухоли в узлах миомы клинические проявления такие же, как при субмукозной, субсерозной, либо интерстициальной миоме.

Классификация

Недостаточная четкость морфологических особенностей, обусловленных быстрым инвазивным ростом злокачественной опухоли, заставило отказаться от гистогенетического принципа классификации. Более практичной считается классификация, основанная на степени дифференцировки и формы клеток:

  • веретеноклеточную;
  • круглоклеточную;
  • полиморфно-клеточную и др. формы.

Хотя при этом и не раскрывается тканевая природа новообразования.

Макро и микроскопическая картина

Саркома матки, берущая свое начало из миом, наиболее характерное проявление. Локализуется в центральной части миомы, иногда на периферии.

В отличие от блестящей поверхности миомы, имеет матовый вид. Консистенция, в отличие от миомы – мягкая. В разрезе схожа с рыбьим мясом.  Не редкими являются – некрозы и участки кровоизлияния внутри опухоли.

Вид узловатой опухоли имеет пристеночная саркома. При такой форме новообразования матка увеличивается равномерно или ассиметрично.

Опухоль, развивающаяся из слизистой шейки или эндометрия, выглядит в виде полипа, который имеет свойство изъязвляться.

Особо следует отметить – образование sarcoma batryoides. Это, гроздевидная саркома матки. По внешнему сходству напоминает виноградную гроздь. Причина образования такой опухоли — элементы различных тканей:

  • гладких или поперечнополосатых мышц;
  • жировой ткани;
  • нервных волокон;
  • костной и хрящевой ткани.

Такую саркому называют дисонтогенной опухолью.  Из-за  слишком большого разнообразия клеточных элементов в опухоли, описать типичную микроскопическую картину невозможно. Тем более, что такое разнообразие клеточных элементов, нередко наблюдается на различных участках одной опухоли.

Подводя черту, можно сказать, что саркома матки характеризуется:

  • богатством ядер и клеток;
  • их беспорядочным расположением;
  • митозами и полиморфизмом;
  • обильно развитой сосудистой сетью.

Присутствует вторичное и регрессивное изменение в новообразовании выраженное:

  • кровоизлиянием;
  • тромбозом;
  • отеком;
  • ожирением;
  • слизистым превращением;
  • гиалинизацией (обызвествлением коллагеновых волокон);
  • некрозами.

стадии развития заболевания

Стадии развития заболевания

Оценивая распространенность опухоли, определяют 4 стадии заболевания:

1-я  – локализация опухолевого процесса ограничено слизистым или мышечным слоем:

a)    процесс расхождения опухолевых клеток распространяется на эндометрий или менометрий;

b)    процесс распространяется и на эндометрий и на менометрий.

2-я  —  опухолевый процесс ограничен телом, затрагивает шеечный канал матки, и не выхоит за пределы;

a)    присутствует дистальная, либо проксимальная инфильтрация параметрия. Не затрагивает стенок малого таза;

b)    опухоль переходит на шеечный канал матки.

3-я  — опухолевый процесс выходит за пределы матки, оставаясь в пределах области малого таза;

a)    отличается одно, либо двусторонней инфильтрацией параметрия. Переход опухолевого процесса на стенки малого таза;

b)    характерно метастазирование лимфатических узлов, влагалища, придатков и крупных вен;

c)     отмечается патологический процесс всей толщи стенки матки — до серозного покрова. Образуются конгломератные неоплазии с прилегающими органами (без их поражения).

4-я — опухолевый процесс  выходит за пределы матки и за пределы области таза:

a)    метастазирование прямой кишки и мочевого пузыря;

b)    метастазирование отдаленных органов.

Причины образования

Эпиопетогенез данного заболевания полностью не выявлен, но можно назвать причины, являющиесяфакторами риска вразвитии злокачественного новообразования:

  • травмы и повреждения – результат осложненных родов, хирургического прерывания беременности;
  • диагностические выскабливания;
  • пролиферативные патологии – полипы,эндометриоз, миометрия;
  • гиперэстрогения – следствие синдрома поликистоза яичников;
  • ановуляция – отсутствие овуляции вследствие врожденных аномалий (одна из причин бесплодия);
  • нейроэндокринные нарушения в период климакса;
  • хронические интоксикации;
  • экологический фактор;
  • вредная профессиональная деятельность;
  • облучение тазовой области.

Симптоматика

Симптомы полностью зависят от места локализации опухолевого образования и сопутствующего осложнения:

  • опухолевого кровоизлияния;
  • наличие инфекции;
  • некроза и других факторов.

Диагностика саркомы, часто выясняется неожиданно, путем микроскопического анализа или цитограммы воспаления, после удаления матки или фибромиомы. Так как в начальной стадии заболевания развитие новообразования протекает бессимптомно.

  • Проявление анемии;
  • резкого похудения;
  • общей слабости.

Указывают на далеко зашедшее заболевание.

При саркомах эндометрия, влагалищных, шеечных и внутристеночных опухолях появляются:

  • Кровотечения различного характера;
  • Выделения с примесью крови;
  • Выделения с отхождением кусочков опухоли.

Симптомы полипозных форм новообразования, рожденных во влагалище, проявляются — схваткообразными болями.

Развитие злокачественной опухоли внутри миомы, может в течение долгого времени не проявлять никаких симптомов. Но быстрый рост фиброзных образований миом, всегда расценивается, как симптом развития онкологии.

лечение

Саркома влагалища

Гроздевидная саркома у девочек раннего возраста

Саркома влагалища – опухоль злокачественной природы, развивающаяся из соединительнотканных структур влагалищной трубки. Течение саркомы влагалища характеризуется быстрым ростом, распадом и метастазированием; клинически проявляется серозно-кровянистыми выделениями, дизурическими расстройствами, болями.

Диагностика саркомы влагалища основывается на данных гинекологического исследования, кольпоскопии, биопсии. Лечение включает хирургический этап с последующей лучевой и полихимиотерапией. Прогноз при саркоме влагалища неблагоприятен.

В гинекологии саркома влагалища является относительным редким типом опухоли; обычно встречается у девочек до 3-5 лет и женщин менопаузального возраста (50-60 лет).

Тип опухолей у детей и взрослых различен: у девочек диагностируют эмбриональную рабдомиосаркому влагалища, у женщин – лейомиосаркому, фиб­рос­ар­кому, ангиос­ар­кому, меланосаркому. По гистологической структуре различаются веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфно-клеточные саркомы влагалища.

Течение детской саркомы влагалища чрезвычайно злокачественно. Опухоль имеет полиповидную или гроздевидную форму, быстро увеличивается в размерах, нагнаивается, распадается с образованием некротических язв, инфильтрирует уретру, мочевой пузырь, шейку матки, параметрий, прямую кишку.

У взрослых женщин саркома влагалища внешне выглядит как ограниченный узел или диффузный плоский инфильтрат, рано метастазирует в тазовые и паховые лимфоузлы и отдаленные органы (чаще легкие и позвоночник).

Симптомы саркомы влагалища

Учитывая быстрый темп роста, саркома влагалища начинает проявлять себя клинически уже при достаточно глубокой инвазии, изъязвлении и распаде.

Типичным признаком служит появление серозных и гноевидных выделений с примесью крови, гематурия. Отмечается умеренная контактная кровоточивость опухоли.

Нередко эти симптомы принимаются за проявления вагинита, что препятствует своевременной диагностике саркомы влагалища.

С ростом саркомы появляются ощущения инородного тела во влагалище, боли в животе с иррадиацией в поясницу и нижние конечности, увеличение паховых желез. Прорастание опухолью органов мочевого и кишечного тракта сопровождается дизурическими явлениями и нарушениями дефекации – болями, недержанием мочи и кала.

По мере распространенности опухолевого процесса нарастает снижение аппетита, похудание, тошнота, рвота.

Диагностика саркомы влагалища

При гинекологическом исследовании на передней, реже — задней стенке влагалища обнаруживается возвышающийся бугристый узел или инфильтрат плотной или мягковатой консистенции, кровоточащий при прикосновении.

У девочек полиповидные разрастания обычно выпячиваются в половую щель через девственную плеву в виде «виноградной грозди».

Иногда для осмотра девочки с саркомой влагалища приходится прибегать к хирургической дефлорации.

Уточняющие сведения получают при проведении кольпоскопии (вагиноскопии). С целью морфологической верификации образования производится биопсия и гистологическое изучение опухолевых тканей.

Саркому влагалища в процессе диагностики дифференцируют от папилломы, туберкулезной и сифилитической язвы, рака влагалища, эндометриоза, метастазов хорионэпителиомы, травмы стенки влагалища.

Для исключения опухолевой инвазии смежных органов показаны консультации уролога, проктолога, пульмонолога; проведение цистоскопии, внутривенной урографии, ректороманоскопии, рентгенографии легких, УЗИ малого таза.

Лечение саркомы влагалища

В лечении саркомы влагалища применяются хирургические, лучевые, химиотерапевтические методы.

Наиболее радикальным вмешательством при саркоме влагалища является проведение экстирпации матки, влагалища, лимфоузлов. В ряде случаев данный объем дополняется вульвэктомией, удалением мочевого пузыря (цистэктомия) и уретры с пересадкой мочеточников в толстую кишку.

В последующем производятся неоднократные курсы дистанционной и внутриполостной лучевой терапии (рентгено- и радиотерапии), полихимиотерапии (проспидин, 5-фторурацил, блеомицин, платидиам, циклофосфан, адриамицин, винкристин).

Прогноз при саркоме влагалища

Развитию саркомы в ряде случаев предшествуют полипы влагалища, первоначально доброкачественные по структуре, что диктует необходимость их удаления сразу после диагностирования.

В связи с длительным бессимптомным периодом в подавляющем большинстве клинических случаев диагноз саркомы влагалища устанавливается со значительным опозданием.

Поздняя диагностика, а также крайняя агрессивность течения саркомы влагалища определяют неблагоприятный исход. По клиническим наблюдениям излечение достигается менее, чем у 5% пациенток.

Источник: http://trishclinic.ru/2012/07/sarkoma-vlagalischa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.