Гранулематозный ангиит

Содержание

Гранулематоз – симптом или болезнь?

Гранулематозный ангиит

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

  • биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
  • вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Гранулемы выясненной этиологии делятся на инфекционные и неинфекционные (в результате аллергической реакции на внешний антиген). В группу с неустановленными причинами входят гранулематозное воспаление при саркоидозе, билиарном циррозе печени, болезни Крона.

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

  • поражения костей;
  • экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
  • несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

  • нарастание слабости;
  • отказ от еды;
  • повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Течение болезни подострое или хроническое. При диагностике уровень липидов нормален. Типичные клетки обнаруживают, исследуя пунктат из лимфоузлов. Заболевание вызывает физическое и психическое отставание ребенка.

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

  • общее истощение;
  • пожелтение кожи и слизистых;
  • геморрагические высыпания;
  • кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
  • очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

Можете также прочитать:Симптомы болезни Такаясу

  • туберкулезе,
  • ревматизме,
  • сапе,
  • малярии,
  • токсоплазмозе,
  • актиномикозах,
  • бешенстве,
  • лепре,
  • сифилисе,
  • туляремии,
  • брюшном и сыпном тифах,
  • гельминтозном заражении,
  • склероме,
  • вирусном энцефалите,
  • бруцеллёзе.

Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

  • При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
  • Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
  • При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

  • гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • аллергический васкулит Черджа-Строе;
  • ангиит головного мозга;
  • летальная срединная гранулема.

Картина гранулематозного воспаления осложняется поражением сосудов, а значит нарушенной трофикой тканей, склонностью к присоединению вторичной инфекции.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

  • ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
  • бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

  • некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
  • очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
  • генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

  • полости рта,
  • носоглотки,
  • гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
  • бронхов,
  • ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

  • сердце,
  • кожа,
  • головной мозг,
  • суставы.

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

  • локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
  • ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
  • генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Течение болезни носит длительный характер (хронический), но описаны случаи смертельного исхода от кровотечения при острой форме или в результате дыхательной недостаточности.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

Дальнейшие проявления:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

  • фибриногена;
  • альфа-глобулина;
  • гаптоглобина;
  • церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

  • ростом эозинофилов в крови;
  • лихорадкой;
  • нарастающей сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

  • с преимущественным воспалительным процессом;
  • более похожа на опухоль;
  • как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

При инфекционных формах и гранулематозе новорожденных необходимы большие дозы антибиотиков широкого профиля для остановки и предупреждения распространения инфекции.

Другие гранулематозы лечат:

  • цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
  • кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
  • лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/granulematoz-simptom-bolezn

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Гранулематозный ангиит

содержание

Заболевание, о котором речь пойдет ниже, является не только редким, но и сложным во всех смыслах, начиная с названия. Так, фамилии исследователей, впервые описавших этот синдром – Jacob Churg и Lotte Strauss, – в русскоязычной литературе транслитерируются различным образом: синдром Чарджа-Стросс, Чарга-Страусса и т.п.

Интересно отметить, что ученые работали и сотрудничали в США, причем первый из них имел российско-польские корни (и уже в Америке взял фамилию, сокращенно-производную от фамилии жившего там дяди, врача-дерматолога Луиса Чаргина), а второй – немецкие.

В западной медицине, таким образом, их имена произносят как «Чарг и Страусс», однако в заголовке данной статьи мы пользуемся написанием, наиболее распространенным в отечественной литературе. Дж.Чарг эмигрировал в США в 1936 году, а Л.

Страусс в 1938; наиболее известная их совместная работа, после которой впервые описанный синдром стали называть по именам авторов, была опубликована в «The American Journal of Pathology» в 1951 году.

Однако истинная сложность этого заболевания связана, конечно, не с названием.

Клиническая картина синдрома Чарга-Страусса включает сразу несколько принципиально разных видов патологии: некротизирующий васкулит (воспаление сосудов, в данном случае средних и мелких, с тенденцией к массовому отмиранию клеток), аллергическая гиперчувствительность и/или бронхиальная астма, узелковый гранулематоз, полипоз носовой полости.

Точных эпидемиологических данных на сегодняшний день нет, – заболевание встречается очень редко, – однако установлено, что эозинофильной гранулематозной ангиопатией вдвое чаще (по другим источникам, втрое) заболевают мужчины. Клиника обычно манифестирует в зрелые годы (35-45 лет), хотя известные случаи охватывают возрастной интервал от 15 до 70 лет.

2.Причины

Считается, что началу заболевания предшествуют перенесенные бактериальные или вирусные инфекции (под этот фактор риска, впрочем, подпадает любой человек вообще), специфические иммунно-аллергические реакции (в других источниках роль данного фактора отрицается). Изучается также роль наследственной предрасположенности, однако и она на сегодняшний день не получила достоверного подтверждения и обоснования. В целом, этиопатогенез синдрома Чарга-Страусса остается неясным и требует дальнейших исследований.

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе.

Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов.

На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт.

Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка.

Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита.

Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр.

Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

  • бронхиальная астма;
  • эозинофилия;
  • моно- или полинейропатия;
  • узелковые инфильтраты в легких;
  • патология придаточных пазух носа;
  • гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни.

Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

  • почечная недостаточность;
  • протеинурия;
  • желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
  • поражение центральной нервной системы;
  • кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

4.Лечение

Ведущая роль в терапии синдрома Чарга-Страусса отводится глюкокортикостероидным препаратам и другим иммуносупрессивным средствам. Во многих случаях удается добиться медикаментозной ремиссии, однако заболевание остается хроническим и пожизненным.

В 2015 году Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (US FDA) был сертифицирован к широкому клиническому применению первый препарат для лечения эозинофильного гранулематозного ангиита, получивший название меполизумаб. Пациенты, принимающие этот препарат, отмечают значительное облегчение симптоматики.

Источник: https://medintercom.ru/articles/allergicheskij-granulematoznyj-angiit

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа — Строс)

Гранулематозный ангиит

В 1951 г. Churg J. и Strauss L. впервые описали из собственных наблюдений васкулит, ведущая роль в развитии которого, по их мнению, принадлежала аллергии.

Ранее была отмечена схожесть клинических и морфологических проявлений синдрома Черджа — Строс (СЧС) и классического узелкового полиартериита из-за схожести клинической картины.

СЧС расценивался как астматическая форма узелкового полиартериита, однако при более тщательном исследовании выяснилось, что для СЧС характерно вовлечение в процесс мелких сосудов в отличие от узелкового полиартериита с вовлечением в процесс сосудов среднего калибра.

В 1951 г. Churg J. и Strauss L. впервые описали из собственных наблюдений васкулит, ведущая роль в развитии которого, по их мнению, принадлежала аллергии.

Ранее была отмечена схожесть клинических и морфологических проявлений синдрома Черджа — Строс (СЧС) и классического узелкового полиартериита из-за схожести клинической картины.

СЧС расценивался как астматическая форма узелкового полиартериита, однако при более тщательном исследовании выяснилось, что для СЧС характерно вовлечение в процесс мелких сосудов в отличие от узелкового полиартериита с вовлечением в процесс сосудов среднего калибра.

Для данного васкулита характерно наличие внесосудистых гранулем, которые имеют диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются рядом с мелкими артериями и венами.

Также имеет место высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах.

При этом заболевании характерна значительная частота возникновения у больных бронхиальной астмы и легочной патологии в виде инфильтрации легочной ткани.

На согласительной конференции по номенклатуре системных васкулитов в 1992 г. в Chapel hill (США) была принята классификация, в которой СЧС был выделен в отдельную нозологическую форму и стал относиться к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра в отличие от узелкового полиартериита, относящегося к васкулитам сосудов среднего калибра.

СЧС встречается редко (0,42 пациента на 100 тыс. населения) в возрасте от 15 до 70 лет, но преимущественно от 35 до 45 лет. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.

Клиническая картина СЧС

Клиническая картина течения этого синдрома складывается из трех фаз:

Первая фаза — продромальная, важной особенностью клинической картины которой является довольно длительная (несколько лет) фаза.

Обычно начало заболевания проявляется аллергическим ринитом, который может осложниться полипозом слизистой носа, синуситами, а в дальнейшем появляются симптомы бронхиальной астмы.

Особенность этих проявлений состоит в том, что они возникают в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников.

На этой стадии диагноз “васкулит”, как правило, не ставится из-за неспецифичности проявления заболевания.

Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в различные органы и ткани, в т.ч. легкие. У двух третей больных выявляются легочные инфильтраты, которые носят транзиторный характер. Они могут появляться в любой фазе течения болезни и быстро исчезают под влиянием терапии глюкокортикоидами.

В некоторых случаях эозинофильные гранулемы могут локализоваться в миокарде, что приводит к нарушению его сократительной функции. Lanham et al. еще в 1984 г.

суммировали данные литературы, в которых сообщалось о причинах смерти при СЧС.

На первом месте оказались осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (нарастающая сердечная недостаточность, инфаркты миокарда), геморрагический инсульт и перфорации в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).

Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита, который очень похож на узелковый полиартериит.

Помимо симптомов, связанных с васкулитом, у больных имеет место лихорадка и быстрое снижение массы тела.

В некоторых случаях с появлением основных симптомов заболевания манифестация бронхиальной астмы может прекратиться.

Поражение нервной системы наблюдается более чем у 60% больных с СЧС.

Чаще всего выявляют периферическую полинейропатию: мононейропатию, реже асимметричную полинейропатию, причиной которых является инфильтрация эпиневральных сосудов лимфоцитами, иммуноглобулинами (Ig), включая и IgE, а также компонентами комплемента и иммунными комплексами. У трети больных встречается поражение центральной нервной системы в виде гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.

Поражение почек при СЧС встречается редко и носит невыраженный характер. При этой форме васкулита наблюдаются протеинурия, повышение системного артериального давления (АД) и начальные признаки почечной недостаточности.

Кожные поражения при СЧС являются достаточно частыми и могут проявить себя еще в дебюте заболевания, когда появляется болезненная пурпура с преимущественной локализацией на голове, нижних и верхних конечностях. Симптомы поражения кожи могут проявиться инфарктом кожи, буллезными, макулярными, папулезными или уртикулярными высыпаниями.

В 50% случаев при СЧС наблюдаются полиартралгии и артриты, которые сопровождаются миалгиями.

Поражения ЖКТ проявляются болями в животе и диареей, иногда кровотечением, причиной которых является эозинофильный гастроэнтерит и васкулит стенки кишки. Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.

Диагностические методы исследования

Кроме выше описанной клинической картины, важное значение в диагностике СЧС имеют лабораторные и инструментальные методы исследования. В общем анализе крови выявляется гиперэозинофилия (более 1,5і109/л или более 10%), границы процентного содержания эозинофилов колеблются от 11 до 77%.

Среди инструментальных методов исследования чаще используют рентгенографию грудной клетки, при необходимости проводят компьютерную томографию, с помощью которых можно обнаружить легочные инфильтраты.

Приводим клинический случай диагностики СЧС.

Больной К., 40 лет, поступил в неврологическое отделение с жалобами на боли в икроножных мышцах, слабость в правой стопе, онемение в руках, слабость левой кисти, покалывание в кончиках пальцев рук и ног.

Рос и развивался нормально. Из анамнеза известно, что страдает аллергическим ринитом, синуситом в течение последних четырех лет, который проявляется умеренной ринореей, затруднением носового дыхания с обострением в весенне-осеннее время. Наследственность не отягощена.

Год назад резко появились экспираторная одышка, приступы сухого кашля по ночам без мокроты. Данные симптомы развились на фоне эмоциональной нагрузки. Температура оставалась в пределах нормы. К врачу не обращался, ничем не лечился. Приступы одышки купировались самостоятельно.

Спустя шесть месяцев приступы экспираторной одышки возобновились. Больной был госпитализирован в больницу с диагнозом “бронхиальная астма”. При исследовании функции внешнего дыхания патологии не выявлено. На фоне гормональной терапии отмечалось некоторое улучшение состояния.

После выписки больной перестал принимать назначенную терапию. Однако через три месяца он опять обратился к врачу по месту жительства с ухудшением состояния.

При обследовании в клинике было выявлено нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу и назначено лечение ингаляционными гормональными препаратами, дозы которых пришлось увеличить.

В конце сентября 2007 г. больной стал ощущать онемение и слабость в ногах, боль в мышцах при ходьбе, общую слабость, по поводу чего обратился к хирургу. Была проведена реовазография, на которой нарушение кровотока на нижних конечностях выявлено не было.

10 октября госпитализирован для обследования и уточнения диагноза в больницу в отделение неврологии. Состояние при поступлении средней тяжести. Телосложение астеническое (за последний год потеря веса составила 16 кг). Кожа чистая, лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет.

В легких дыхание — ослабленное везикулярное, выслушиваются рассеянные единичные свистящие хрипы. Тоны сердца — ритмичные. АД 150/100 мм рт. ст. Пульс — 100 ударов в минуту. Живот мягкий безболезненный. Пальпаторно увеличение печени и селезенки выявить не удалось. Нарушение функции тазовых органов не выявлено.

На третьи сутки после госпитализации у больного поднялась температура до 37,8 ЃС. За время пребывания в отделении температура держалась на уровне 38 ЃС, с эпизодами подъема до 39 ЃС. АД 150/100—110 мм рт. ст.

При осмотре невролога было выявлено снижение мышечного тонуса в верхних и нижних конечностях. Также снижена сила в тыльных сгибателях правой стопы до 3—4 баллов, степаж при ходьбе, что свидетельствует о преимущественном поражении малоберцового нерва. Коленные рефлексы сохранены (ниже справа), ахилловы рефлексы отсутствуют с двух сторон.

Гипостезия болевой чувствительности по полиневритическому типу с уровня нижней трети предплечий и голеней. Снижено суставно-мышечное чувство в пальцах ног, больше справа. На фоне терапии, улучшающей микроциркуляцию сосудов, чувствительные нарушения частично регрессировали.

18 октября у больного развился парез лучевого нерва в левой руке, что проявилось слабостью тыльного сгибания, а также появился степаж справа.

20 октября появилась геморрагическая сыпь сливного характера в области левого лучезапястного сустава.

При исследовании лабораторных и инструментальных показателей получены следующие результаты: лейкоциты — 14 900і109/л, эозинофилы — 33%, СОЭ — 34 мм/час. Общий анализ мочи: белок — 0,22 г/л, лейкоциты — 25—30 в поле зрения, эритроциты — 35—40 в поле зрения. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты — 12 500 (норма до 4000 в мл), эритроциты — 25 000 (норма до 1000 в мл).

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: незначительное увеличение печени, не резко выраженное диффузное неспецифическое изменение структуры печени, повышение эхогенности почек и отечность пирамид.

23 октября у больного появились боли в области живота, не связанные с приемом пищи, и осиплость голоса.

Классификационные критерии клинических манифестаций СЧС включают шесть основных проявлений: астма, эозинофилия >10%, моно- или полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экстраваскулярная тканевая эозинофилия.

У нашего больного выявляются четыре из указанных шести признаков, которые означают, что диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность — 99,7%.

Также присутствуют неспецифические общие признаки системных васкулитов, к которым относятся длительная лихорадка неизвестной причины, потеря веса более чем на 7 кг (у нашего больного потеря веса была в два раза больше) и появление сливной геморрагической сыпи на левой кисти.

На основании вышеперечисленного больному был поставлен диагноз СЧС.

Поражение почек при СЧС встречается нечасто и носит невыраженный характер. При этой форме васкулита наблюдаются протеинурия, повышение системного АД и начальные признаки почечной недостаточности.

Боль в животе, не связанная с приемом пищи, расценивалась как прогрессирование заболевания с поражением сосудов ЖКТ. Поэтому была назначена “пульс-терапия” преднизолоном в дозе 1000 мг внутривенно капельно в течение трех дней с последующим назначением таблетированных форм глюкокортикостероидов.

Диагностика СЧС на начальном этапе заболевания может быть затруднена, т.к. в условиях современной клиники раннее назначение глюкокортикостероидов может смазывать типичную клиническую картину, т.е.

быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты; уменьшаются астматические проявления.

В таких ситуациях надо обратить внимание на тяжелое течение бронхиальной астмы, ее частые рецидивы и нестабильное течение болезни.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими системными васкулитами, как гранулематоз Вегенера, хроническая эозинофильная пневмония, идиопатический синдромом лекарственной болезни.

Для уточнения диагноза используются лабораторные иммунологические методы. Чаще наблюдается увеличение содержания общего IgE, но специфичность которого для СЧС невысока.

У 67% больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), которые направлены против цитоплазмы нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 и миелопероксидазы.

Различают два типа ANCA: классические — с-ANCA и перинуклеарные — p-ANCA. При СЧС чаще встречается

p-ANCA с антимиелопероксидазной активностью.

Медикаментозная терапия СЧС

Для лечения СЧС используют глюкокортикостероиды и цитостатики. В клинической практике ремиссия достигается терапией преднизолона в сочетании с цитостатиком или монотерапией преднизолона. В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе от 40 до 60 мг/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением.

Е.Т. РАЗУМОВА, доцент кафедры госпитальной терапии № 1 РГМУ, кандидат медицинских наук; Г.А. ЧЕРВЯКОВА, доцент кафедры госпитальной терапии № 1 РГМУ, кандидат медицинских наук; Н.П. КОЗЛОВА, врач-невролог ГКБ № 15 им. О.М. Филатова, Москва; Зуй Шон ФУНГ, врач-ординатор

Источник: https://lib.medvestnik.ru/articles/9226.id

Симптомы Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1).

Важная особенность клинической картины – довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит.

Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера).

Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

  • Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
  • Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
  • Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
  • Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
  • Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
  • Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Диагностика Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л.

При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз – в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах.

Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием.

В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE.

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем.

От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера.

В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е.

применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/allergicheskiy-eozinofilnyy-granulematoznyy-angiit-sindrom-cherdzha-shtrausa

Гранулематоз Вегенера (гранулематозный васкулит) – причины, симптомы, лечение, диагностика, фото

Гранулематозный ангиит

Синдром Вегенера — воспалительный процесс в мелких и средних кровеносных сосудах, характеризующийся некротическим поражение кожи и патологическими изменениями дыхательных путей.

Этот вид гранулематоза относится к редким аутоиммунным заболеваниям, которые современная медицина ещё не научилась лечить.

Однако, при своевременно начатой терапии, можно значительно продлить жизнь больного, приостановив развитие недуга и устранив некоторые симптомы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Так как гигантоклеточный гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, все факторы, влияющие на его появление, ещё до конца не определены. Однако, есть некоторые предположения относительно причин развития этого недуга.

Часто гранулематоз диагностируется у человека после перенесённой бактериальной или инфекционной болезни. Такое совпадение даёт основание считать, что появление некротического системного васкулита напрямую связано с наличием вредоносных болезнетворных микроорганизмов.

Чаще всего гранулематоз Вегенера начинает своё развитие после наличия в организме вирусного гепатита В и С. Также среди пациентов нередко встречаются ВИЧ-позитивные люди, что свидетельствует о том, что на появление болезни влияет наличие слабой иммунной системы.

Гранулематоз Вегенера на глазах

Развитие гранулематоза Вегенера происходит из-за сбоя в защитной функции организма. По непонятным причинам, иммунитет воспринимает клетки крови (нейтрофилы), как чужеродные и начинает вырабатывать против них особые белки-антитела.

Взаимодействие этих клеток приводит к прилипанию нейтрофилов к стенкам сосудов, что сопровождается высвобождением из них некоторых химически активных веществ.

Весь этот аутоиммунный процесс разрушает нормальную структуру сосудистых стенок и провоцирует развитие местного воспаления, которое сопровождается образованием плотных узелков — гранулём.

Гигантоклеточный гранулематоз Вегенера развивается достаточно стремительно. При отсутствии должного лечения, больной живёт всего около 12 месяцев.

Гранулёмы за этот период достигают больших размеров. Со временем они начинают разрушать стенки сосудов, приводя к их разрыву и кровотечениям.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера в начале развития недуга весьма схожи с гриппозными, так как поражение происходит в сосудах верхних или нижних органах дыхания. В этот период визуальные признаки отсутствуют.

Больного беспокоит повышенная температура, общая слабость, отсутствие аппетита и сильная жажда. В некоторых случаях наблюдаются мышечные боли и потеря веса.

При первоначальном осмотре и сборе анамнеза выясняется, что пациент недавно перенёс инфекционное заболевание. Обычно от начала болезни до развития синдрома Вегенера проходит около трёх недель.

синдром Вегенера на ногах

Развитие некротического системного васкулита имеет несколько стадий:

  • первичное поражение верхних дыхательных путей;
  • распространение воспаления в нижние дыхательные пути (лёгкие);
  • поражение почек;
  • разрушение кровеносных сосудов глаз;
  • кожные проявления в виде пурпурных пятен;
  • поражение органов желудочно-кишечного тракта.

Как правило, воспаление кровеносных сосудов начинается в верхних дыхательных путях. Такое начало заболевания характеризуется наличием ринита. Со временем в носовой полости образуются язвы, к которым присоединяется инфекция, гнойной этиологии. Выделения из носа имеют примесь крови и гноя.

С дальнейшим развитием недуга воспаление распространяется на нижележащие слои. Возрастает вероятность деформации носа из-за разрушения хряща или носовой перегородки.

Кроме ринита возможно развитие синусита или трахеита.

поражение слизистой рта и разрушение сосудов под микроскопом

При наличии такого рода воспалительных процессов заболевание сопровождается дополнительной симптоматикой:

  • сиплость голоса;
  • трудности с дыханием;
  • высокая температура;
  • озноб;
  • кашель (при трахеите);
  • боль в горле и грудине;
  • стеноз гортани.

При поражении нижних дыхательных путей появляются незначительные очаги воспаления в лёгких. Как правило, воспалённые сосуды можно заметить лишь при помощи рентгенологического исследования.

Дальнейшее развитие недуга характеризуется образование гранулём в области поражённых сосудах. При разрушении этих гранулём в полости лёгкого формируются пустоты, в которых при наличии инфекции, скапливается гнойное содержимое.

Этот процесс заканчивается абсцессами и сопровождается такими признаками:

  • кашель (иногда с наличием крови);
  • одышка;
  • боль в грудной клетке;
  • высокая температура тела;
  • слабость;
  • нехватка воздуха.

При остром развитии и быстром прогрессировании гранулематоза Вегенера, отмечается поражение почечных сосудов, сопровождающееся дальнейшей дисфункцией этих органов. На начальных этапах недуг можно выявить при помощи лабораторного обследования мочи, в которой, при наличии гигантоклеточного гранулематоза, присутствует кровь и белок.

Если своевременно не начать лечение, то синдром переходит в нефрогенную артериальную гипертонию.

С дальнейшим прогрессированием недуга появляется почечная недостаточность, проявляющаяся острой симптоматикой:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • нестерпимая жажда;
  • потеря аппетита;
  • бледность кожи;
  • боли в животе и пояснице;
  • рвота;
  • заметное похудение;
  • задержка жидкости в организме (отёчности);
  • одышка;
  • уменьшение количества мочи или полное её отсутствие (анурия).
При поражении глазных сосудов
  • у больного ухудшается зрение;
  • могут наблюдаться такие заболевания, как конъюнктивит, ирит, склероувеит, тромбоз кавернозного синуса и пр.;
  • дальнейшее прогрессирование воспалительного процесса, обусловливается смещением глазного яблока вперёд и заканчивается полной слепотой.
Воспаление кожных сосудов
  • на поражённых участках формируются обширные пятна пурпурного окраса;
  • иногда эти плотные высыпания имеют тёмно-фиолетовый цвет, а их начальное развитие чаще всего происходит в области голеностопа.
Поражение желудочно-кишечного тракта
  • характеризуется нарушением стула (диарея) и болями в околопупочной области;
  • при развитии язв, возможно кишечное кровотечение.

Диагностика

Чтобы установить диагноз гранулематоз Вегенера, необходимо пройти полное и тщательное обследование. Особое внимание при диагностировании уделяют односторонним воспалительных процессам, поражениям слизистых оболочек дыхательных путей, их гиперемии и длительности протекания, при отсутствии положительных результатов на стандартное лечение.

Первичное обследование проводится ЛОР-врачом. Проверив верхние дыхательные пути и взяв образцы слизи на анализ, больного направляют на рентген лёгких.

При наличии васкулита на снимке будут видны очаги поражения сосудов, а также области разрыва гранулём и абсцессы. В некоторых случаях также определяется наличие жидкости в плевральной полости.

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера состоят из наличия у больного определённых признаков:

  • воспаление ротовой полости и слизистой носа;
  • патологические изменения в лёгких на рентген снимках;
  • наличие примеси крови и белка в моче;
  • биопсия.

При выявлении хотя бы двух критерий, врач подтверждает диагноз, свидетельствующий о некротическом системном васкулите. Одним из решающих методов исследования является биопсия.

Лабораторная диагностика кусочка воспалённой ткани с артерией, позволяет как можно точно определить наличие воспалительного процесса.

При отсутствии метода биопсии к основным критерия следует относить наличие дополнительного признака, такого как кровохарканье.

Лечение гранулематоза Вегенера

Полностью вылечить гранулематоз Вегенера невозможно. Но существует терапия, позволяющая замедлить развитие синдрома, устранить некоторые признаки и продлить жизнь пациента.

Лечение рекомендуется проводить сочетанием гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон) и циклофосфамидов. Такую медикаментозную терапию необходимо принимать около года, пока не наступит полная ремиссия.

За время лечения следует в обязательном порядке проходить лабораторные и инструментальные обследования, исключающие лёгочные инфекции и осложнения в виде рака мочевого пузыря.

Чаще всего терапия состоит из Циклофосфамида и Преднизолона в таблетированной форме. Изначально лечение начинают с больших доз. Затем, после достижения стадии ремиссии, дозировку лекарств каждые три месяца уменьшают на 25 мг. При этом следя за показателями здоровья и общим состоянием.

Циклофосфамид в виде препарата Эндоксан

Если больной поступил с острой стадией гранулематоза Вегенера, то лечение первые несколько дней проводится внутривенно. В случае наличия абсцессов и внутреннего кровотечения, больному показано хирургическое вмешательство.

При почечной недостаточности используется заместительная терапия — диализ. Если противовоспалительное лечение начать вовремя, то возможно восстановление работы почек.

Прогнозы

При отсутствии необходимой терапии средняя выживаемость пациентов с гранулематозом Вегенера составляет около полугода. При лечении только глюкокортикоидами продолжительность жизни увеличивается до 12 месяцев.

Если терапию проводить комплексно, сочетая Циклофосфамид с Преднизолоном, а также прибегая к проведению плазмафереза, то частота обострений не превышает 38%. При таком комбинированном лечении умирает всего 20% больных, а пятилетняя выживаемость составляет около 72%.

Но несмотря на эффективность лечения, пока ещё до конца не удалось добиться отсутствия осложнений. Особенно это относится к пациентам, которые поздно обратились за врачебной помощью.

Среди таких осложнений отмечается ухудшение, или полная потеря, зрения, тугоухость, дыхательная недостаточность, а также визуальные патологические изменения облика пациента.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/granulematoz-vegenera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.