Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

Содержание

Гипогонадизм у мальчиков

Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

Гипогонадизм у мальчиков может возникнуть по причине снижения уровня тестостерона, уменьшения выработки сперматозоидов. Все перечисленные причины способствуют задержке полового развития подростков.

В дальнейшем можно столкнуться с проблемами половой дисфункции и бесплодия. Точный диагноз можно поставить только после проведения необходимых тестов и анализов по определению уровня гормонов, содержащихся в крови. У подростков можно встретить андрогендефицит как первичный, так и вторичный. Еще одна форма заболевания вызвана слабой активностью рецепторов по отношению к андрогенам.

Первичный гипогонадизм и его причины

Для этой формы характерно нарушение выработки гормона тестостерон. В связи с этим наблюдается повышение содержания гонадотропинов в крови, происходят изменения в составе спермы.

Наиболее распространена у подростков первичная форма, которая возникает если ребенок болен синдромом Кляйнфельтера. Реже провоцирующим фактором может стать травмирование яичек или наличие воспалительного процесса в них.

Еще одной причиной возникновения недуга у мальчиков считается крипторхизм, который до сих пор недостаточно изучен. Для крипторхизма характерно опускание яичек в мошонку вследствие сбоя гормонального фона.  Гипогонадизм, вызванный инфекционными болезнями зачастую обратим.

Ситуация усложняется у детей, которые проходили курс лечения от онкологии, применяя лучевую терапию. Очень часто такая терапия приводит к возникновению недуга.

Вторичный гипогонадизм и его причины

 Причиной вторичной формы гипогонадизма может быть нарушение центральной нервной системы или синдромы, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Гипогонадотропный гипогонадизм связан с пониженной выработкой гонадотропинов, что приводит к уменьшению секреции андрогенов. Гипогонадотропный гипогонадизм (врожденный вторичный) может развиться по следующим причинам:

  • повреждение гипоталамуса – поражена только половая система, нехватка гонадотропных гормонов
  • синдром Каллмена – из-за дефицита гонадтропинов гениталии не до конца развиты, может отсутствовать обоняние
  • гипофизарный нанизм – отличительной чертой является карликовый рост менее 1,3 м, часто сопровождаемое бесплодием
  • синдром Мэддока – половые органы недоразвиты, наблюдается евнухоидизм, снижается либидо, бесплодие

Как выглядит мальчик, которому поставили диагноз гипогонадотропный гипогонадизм можно увидеть  на многочисленных фото.

Симптоматика

Наиболее часто гипогонадизм проявляется в ожирении. Подросток теряет интерес к спорту, жизни. Физическая активность снижается, что приводит к проблемам с лишним весом. Определить есть ли ожирение у ребенка можно по талии. Если ее окружность более чем 94 см, это свидетельствует об ожирении.

Последствия ожирения неутешительны. Если не нормализовать вес, могут начаться проблемы с сердечнососудистой системой, импотенция и бесплодие.

Немаловажен тот факт, что жировая ткань способствует выработке лептина, который в свою очередь блокирует мужской гормон тестостерон.

Поэтому очень важно при первых симптомах ожирения обратиться к специалисту, который определит, нет ли нарушения в половом созревании подростка.

Лечение

Основное лечение подростков заключается в корректировке провоцирующих факторов, вызвавших андрогендефицит. Для каждого ребенка лечение индивидуально. Основная цель терапии заключается в нормализации полового развития, недопущении онкологических заболеваний в яичках.

Перед  тем, как начинать лечение, запишитесь на консультацию к урологу или андрологу. Выбранный метод лечения будет зависеть от возраста больного, клинической картины и стадии недуга.

Лечение всегда начинается с ликвидации основной болезни, которая спровоцировала андрогендефицит.

Если гипогонадизм у детей имеет первичную форму, назначают лекарственные препараты, не содержащие гормоны,  для стимуляции тестостерона. При вторичной форме заболевания терапия, стимулирующая выработку тестостерона,  вместе с приемом лекарственных препаратов, содержащих гормоны, показывает хорошие результаты. Эффект увеличивается при применении лечебных упражнений и закаливания.

Оперативное вмешательство необходимо при некоторых случаях при:

  • крипторхизме – проводят оперативное вмешательство по опущению яичка в мошонку если возраст ребенка от года до двух
  • недоразвитии мужского члена – проводят фаллопластику
  • агенезии яичка – применяют имплант синтетического яичка

Для всех операций используют микрохирургическую технику. Но все же перед началом операции необходимо убедиться в отсутствии противопоказаний у больного к одному из видов вмешательства. Симптоматическая терапия позволяет восстановить дальнейшее развитие вторичных половых признаков.

Источник: https://www.blogoduma.ru/gipogonadizm-u-malchikov

Гипогонадизм у мальчиков – симптомы, лечение. Пангипопитуитаризм. Синдром Кляйнфельтера. Синдром Прадера—Вилли

Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

Мужской гипогонадизм — это понижение продукции тестостерона, сперматозоидов либо и того, и другого либо изредка пониженный ответ на тестостерон, что приводит к позднему созреванию, дефицитности репродуктивной функции либо их сочетанию.

Диагноз ставят на основании определения тестостерона, лютеини-зирующего гормона и фолликулости мулирующего гормона в сыворотке крови, также тестов со стимуляцией человечьим хорионическим гонадо-тропином либо гонадолиберином.

Исцеление находится в зависимости от предпосылки.

Гипогонадизм у мальчишек – систематизация

Есть 3 типа гипогонадизма: первичный, вторичный, также тип, связанный с нарушенным действием андрогенов, сначала из-за дефектной активности рецепторов андрогенов.

При первичном гипогонадизме поражение клеток Лейдига ведет к нарушению продукции тестостерона, повреждению семявыносящих протоков либо их сочетанию; в итоге развиваются олигоспермия либо азооспермия и увеличение уровня гонадотропинов.

Часто встречающаяся причина — синдром Кляйн-фельтера; другие предпосылки включают го-надальный дисгенез, криптор-хизм, билатеральную анорхию, аплазию клеток Лейдига, синдром Нунан и миото-ническую дистрофию.

Редчайшие предпосылки включают орхит при эпидемическом паротите, который становится даже еще больше редчайшим благодаря распространению вакцинации; перекрут яйца и травмы.

Синдром Кляйнфельтера — это дис-генезия семявыносящих протоков, связанная с кариотипом 47 XXX, при котором у малыша находится лишняя Х-хромо-сома, приобретенная им при нарушении расхождения хромосом в мейозе у мамы, либо в наименьшем числе случаев у отца.

Этот синдром обычно диагностируют в пубертатном периоде, когда отмечается нарушение полового развития, либо позднее при обследовании по поводу бесплодия.

Диагноз ставится на основании завышенного уровня гона-дотропина и низкого либо на нижней границе нормы уровня тестостерона.

Гонадальный дисгенез отмечается при гермафродитизме, который встречается изредка. При крипторхизме одно либо оба яйца не опущены в мошонку. Этиология обычно неведома. Число сперматозоидов может быть немного снижено, если крипторхизм однобокий, но фактически всегда оно очень низкое, если оба яйца не опущены в мошонку.

При билатеральной анорхии  яйца, возможно, вначале закладываются, но потом резорбируются до либо после рождения.

Внешние половые органы и структуры вольфова протока обычные, но структуры мюллерова протока отсутствуют.

Таким макаром, тестикулярная ткань должна была находиться в течение первых 12 недель эмбриогенеза, потому что произошла тестикулярная дифференци-ровка и вырабатывались тестостерон и мюллеров-ингибирующий фактор.

Некие острые и приобретенные системные заболевания  могут приводить к развитию гипогонадотропического гипогонадизма, который исчезает после устранения предпосылки.

Относительный гипогонадизм становится более всераспространенным в связи с удлинением жизни пациентов с перенесенным в детстве злокачественным новообразованием, лечившихся с внедрением краниоспинального облучения.

Химиотерапия алкилирующими агентами может вести к повреждению яичек и относительному гипогонадизму.

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм может быть прирожденным либо анатомическим, вызывая недостаток гипоталамических рилизинг-факторов либо гипофизарных гормонов.

Обретенный гипопитуитаризм может быть следствием опухолей, неоплазии, их исцеления, сосудистых болезней, ин-фильтративных болезней, инфекций  либо травмы.

Гипопитуитаризм в детстве может вызвать задержку роста, гипотиреоз, несахарный диабет, гипофункцию надпочечников и отсутствие созревания в ожидаемый период пубертата. Недостаток гормонов как фронтального, так и заднего гипофиза может разнообразить и быть множественным.

Синдром Кальмана характеризуется аносмией из-за аплазии либо гипоплазии обонятельных толикой мозга и гипогонадизмом из-за недостатка гипо-таламического гонадолиберина.

Он развивается, когда фетальные нейросекре-торные нейроны, вырабатывающие гона-долиберин,немигрируютизобонятельной плакоды в гипоталамус. Генетический недостаток известен; наследование, обычно, Х-сцепленное.

Другие проявления включают микропенис, крипторхизм и одностороннюю агенезию почки.

Синдром Лоуренса—Муна характеризуется ожирением, задержкой интеллектуального развития, пигментным ретинитом и полидактилией.

Вызывает развитие мужского псевдогермафродитизма с интерсексуальными внешними половыми органами.

Хотя вольфовы протоки развиваются до некой степени, продукция тестостерона недостаточна для того, чтоб вызвать нормальную дифференцировку внешних половых органов по мужскому типу.

Мюллеровы протоки отсутствуют в связи с обычной продукцией мюллеров-ингибирую-щего фактора клеточками Сертоли. Уровень гонадотропина высочайший при малом уровне тестостерона.

Синдром Нунан может быть спорадическим либо наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Фенотипические особенности включают гиперэластичность кожи, гипертелоризм, птоз, низкое размещение ушных раковин, маленький рост, недлинные четвертые пястные кости, готическое нёбо и пороки сначала правых отделов сердца. Яйца нередко мелкие и не опущены в мошонку. Уровень тестостерона может быть низким при высочайшем уровне гонадотропина.

Нарушение синтеза андрогенов происходит при недостатке ферментов, который может нарушать синтез гормонов на любом из путей, ведущих от холестерина до дигидротестостерона.

Эти прирожденные задачи могут появляться при прирожденной гиперплазии коры надпочечников, когда в надпочечнике и яйцах отмечается один и тот же энзимный недостаток, что приводит к нарушению активности андрогенов и формированию интерсексуальных внешних половых органов  различной степени.

Предпосылки вторичного гипогонадизма

В него включают пангипопитуитаризм, опухоли гипоталамо-гипофизарной области, изолированный недостаток гонадотропина, синдром Кальмана, синдром Лоуренса— Муна, конституциональную задержку созревания, изолированный недостаток лютеинизирующего гормона, синдром Прадера—Вилли и многофункциональные и обретенные нарушения ЦНС.

Конституциональная задержка полового развития — это отсутствие полового развития у мальчишек старше 14 лет. У многих отмечается домашний анамнез позднего полового развития у родителей либо сибса. Практически у всех мальчишек при конституциональной задержке полового развития к 18 годам отмечаются некие признаки созревания либо костный возраст как минимум 12 лет.

Обычно, в течение юношества и подросткового периода либо их обоих рост у малыша маленький, но в конечном счете он добивается обычных значений. Скорость роста фактически обычная, и кривая роста параллельна нижней полосы на соматог-рамме; пубертатный скачок роста, обычно, задерживается.

Диагностика основывается на исключении недостатка гормона роста, гипотиреоза и гипогона-дизма.

Синдром Прадера—Вилли

Изолированный недостаток лютеини-зирующего гормона   — это монотроп-ная утрата секреции Л Г у мальчишек; уровень фолликулостимулирующего гормона  обычный. В пубертатном периоде рост яичек не нарушен, потому что огромную часть объема яичек занимают семя-выносящие канальцы, которые чувствительны к ФСГ.

С продолжением развития канальцев может происходить сперматогенез. В то же время отсутствие Л Г приводит к атрофии клеток Лейдига и недостатку тестостерона.

Потому у пациентов не развиваются обычные вторичные половые признаки, но они продолжают расти, достигая евнухоидных пропорций, потому что зоны роста остаются открытыми.

Синдром Прадера—Вилли характеризуется ограничением активности плода, низкими надбавками массы тела в 1-ые годы жизни, ожирением, развивающимся в детстве и подростковом периоде, мышечной гипотонией, задержкой интеллектуального развития и гипогонадотро-пическим гипогонадизмом.

Синдром вызывается делецией либо разрывом гена либо генов, расположенных проксимально на длинноватом плече хромосомы 15 отца, либо унипарентальной дисомией хромосомы 15 материнского происхождения. Низкие надбавки массы тела из-за гипотонии и сложностей при кормлении на первом году жизни обычно нормализуются после 6—12 месячного возраста.

С 12 по 18 мес неконтролируемая гиперфагия вызывает лишниие надбавки массы тела и психические трудности; ожирение становится более броской чертой. Резвое повышение веса длится и во взрослой жизни; рост остается низким. Соответствующие черты включают чувственную неустойчивость, бедность моторных способностей, лицевые аномалии  и скелетные аномалии.

Ладошки и ступни мелкие. Другие признаки включают крипторхизм и гипоплазию члена и мошонки.

Клинические проявления зависят от того, отмечалось ли нарушение продукции тестостерона и сперматозоидов, и если отмечалось, то когда и как оно происходило.

Недостаток андрогенов

Если недостаток андрогенов либо недостатки его активности отмечаются в течение 1 -го триместра беременности, дифференцировка внутренних воль-фовых протоков и внешних половых органов происходит неполноценно.

Проявле-ниямогутварьироватьотинтерсексуальных внешних половых органов  до нормально выглядящих сформированных по женскому типу внешних половых органов.

Недостаток андрогенов в течение 2-го и 3-го триместра беременности может вызвать развитие микропениса и частичное либо полное неопущение яичек.

Недостаток андрогенов, развивающийся в ранешном детстве, не имеет огромного числа последствий, но, если он появляется в ожидаемый период созревания, происходит нарушение вторичного полового развития.

У таких пациентов отмечаются слабо развитая мускулатура, высочайший глас, плохой рост полового члена и яичек, малая мошонка, редчайшие лобковые и подмышечные волосы и отсутствие волос на теле.

У их может развиться гинекомастия, в процессе роста они добиваются евнухоидных пропорций тела, потому что закрытие зон роста наступает позднее, и длится рост длинноватых костей.

Недостаток андрогенов – Диагноз

Данную патологию нередко включают в круг диагностического поиска на основании отклонений в развитии либо задержки полового развития, но при всем этом все равно требуется доказательство диагноза методом определения уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ. Уровень ЛГ и ФСГ более чувствителен, чем уровень тестостерона, в особенности для диагностики первичного ги-погонадизма.

Уровень ЛГ и ФСГ также помогает найти, является ли гипогонадизм первичным либо вторичным. Высочайший уровень, даже при уровне тестостерона на нижней границе нормы, показывает на первичный гипогонадизм, а уровень, который является низким либо ниже, чем ожидалось по уровню тестостерона, показывает на вторичный гипогонадизм.

У мальчишек с низким ростом, задержкой полового развития, низким уровнем тестостерона и низким уровнем Л Г и ФСГ можно мыслить о конституциональной задержке. Завышенный уровень ФСГ при обычном уровне тестостерона и ЛГ обычно показывает на нарушение сперматогенеза, но ненарушенную продукцию тестостерона.

При первичном гипогонадизме принципиально изучить кариотип для выявления синдрома Кляйнфельтера.

Определение уровня тестостерона, ЛГ и ФСГ для диагностики гипогонадизма просит осознания того, как меняется их обычное значение. До пубертата уровень тестостерона сыворотки крови ниже 20 нг/дл, у взрослого же мужчины он выше 300— 1200 мг/дл. Секреция тестостерона сначала носит циркадный нрав.

Во 2-й половине пубертата уровень тестостерона выше ночкой, чем в течение денька. По отдельной пробе крови можно только установить, что уровень циркулирующего тестостерона обычный.

Так как 98 % тестостерона в сыворотке находится в связанном с белком состоянии, изменение уровня этого белка изменяет уровень общего тестостерона.

Для определения уровня ЛГ и ФСГ должны быть взяты 3 эталона крови с интервалом 20 минут. Таковой подход максимизирует возможность обнаружения пульсаций ЛГ, которые происходят с интервалами в 90—120 минут. Уровень Л Г и ФСГ в сыворотке крови обычно наименее 5 мМЕ/ мл до пубертата и колеблется меж 5 и 20 мМЕ/мл во время 2-й половины пубертата и у взрослого мужчины.

Тест стимуляции человечьим хорионическим гонадотропином

Тест стимуляции человечьим хорио-ническим гонадотропином  проводят, чтоб оценить наличие и секреторную способность тестикулярной ткани; детям назначают по 100 МЕ/кг ХГЧ. ХГЧ провоцирует клеточки Лейдига, как это делает Л Г, с которой он разделяет структурную субъединицу, и провоцирует продукцию тестостерона яйцами. Уровень тестостерона должен удвоиться через 3—4 денька.

Тест стимуляции гонадолиберином производится у мальчишек для того, чтоб различить гипоталамическую и гипофи-зарную дисфункцию как предпосылки гипого-надотропического гипогонадизма. Гона-долиберин 2,5 мкг/кг либо лейпролида ацетат 500 мкг вводят внутривенно стремительно.

Инъекция конкретно провоцирует гипофизарную секрецию ЛГ и ФСГ, уровень которых измеряется каждые 20— 30 минут в течение 2 часов. У деток хоть какого возраста до пришествия пубертата и в ранешном пубертате ответ на гонадоли-берин заключается в преобладающем повышении уровня ФСГ при маленьком повышении ЛГ.

Во время пубертата Л Г и ФСГ отвечают более либо наименее идиентично. Неадекватное либо отсутствующее увеличение ЛГ и ФСГ могут указывать на гипопитуитаризм.

Исцеление

При крипторхизме следует рано провести хирургическую корректировку, чтоб убрать беспокойство о способности малигнизации в более позднем периоде, когда пациент становится взрослым, и предупредить перекрут яйца.

При вторичном гипогонадизме подлежит исцелению хоть какое болезнь гипофиза либо гипоталамуса. В целом цель заключается в том, чтоб замещать недостаток андрогенов, начиная с низкой дозы и прогрессивно увеличивая дозу в течение 18—24 месяцев.

Детям с недостатком андрогенов следует назначить долгого деяния тестостерон-энантат либо ципионат по 50 мг каждые 2—4 недели; доза возрастает до 200 мг в течение 18—24 месяцев. Заместо этого можно использовать трансдермальный пластырь либо гель.

ХГЧ при лечении синдрома Кальмана может скорригировать крипторхизм и вернуть фертильность. Парентеральная терапия гонадолиберином, которая проводится подкожно при помощи портативного инфузионного насоса, ведет к эндогенной секреции половых стероидов, прогрессирующей вирилизации и даже фертильности.

При изолированном недостатке ЛГ тестостерон через перевоплощение ароматазой в эстроген индуцирует обычное закрытие зон роста.

Источник: https://tipsboard.ru/gipogonadizm-u-malchikov-simptomy-lechenie-pangipopituitarizm-sindrom-klyajnfeltera-sindrom-pradera-villi/

Гипогонадизм у детей

Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

  1. Что такое гипогонадизм
  2. Симптомы
  3. Виды
  4. Лечение

Детский гипогонадизм – это недостаточное продуцирование половых гормонов, при котором наблюдается недоразвитие половых органов. Половое созревание ребенка также не наступает тогда, когда нужно, либо наступает в замедленном темпе.

Гипогонадизм у девочек проявляется отсутствием телархе, что означает начало роста и развития молочных желез. Кроме того, у девочки не наблюдается нормального, соответствующего возрасту оволосения; менструации не наступают к пятнадцати годам.

Гипогонадизм у детей-мальчиков обычно представлен отсутствием начала пубертатного периода после четырнадцати лет.

По каким причинам наблюдается гипогонадизм у подростков (девочки)?

Что касается девочек, главной причиной развития гипогонадизма у них выступает гонадная недостаточность. Данная причина приходится практически на половину всех имеющихся клинических случаев.

Тридцать процентов случаев гипогонадизма возникают ввиду недостаточности гипоталамической области, приблизительно пятнадцать процентов случаев вызваны наличием ферментного дефекта, что и вызывает отставание в половом развитии.

Еще одна отдельная причина – это недостаточность функционирования передней гипофизарной доли, наличие в ней разного рода опухолей. Одна девочка примерно на сто тысяч появляется на свет с так называемым синдромом Свайера, при котором тормозится половое развитие, а кариотип представлен 46 XY.

Причины возникновения гипогонадизма у мальчиков

Первичный гипогонадизм у мальчиков-подростков обусловлен следующими причинами:

  1. Если это врожденная патология, она вызвана анорхизмом (отсутствуют яички) или синдромом Клайнфельтера;
  2. Если речь идет о первичном гипогонадизме, он возникает ввиду травм, облучения (когда осуществляется лечение онкологии), токсических поражений яичек, несвоевременного лечения такой патологии как крипторхизм (неопущение яичка).

Вторичный гипогонадизм у мальчиков развивается из-за:

  1. Синдрома Каллмана, дефицита ЛГ, врожденных патологий (речь идет о врожденном вторичном гипогонадизме). Врожденные патологии представлены, например, синдромом Вилли-Прадера, при котором наблюдается умственное недоразвитие, проблемы с сердцем и сосудами, ожирение;
  2. Опухолей в головном мозге, кровоизлияния в них, лучевой терапии мозга (приобретенная форма).

Разобраться в причинах появления гипогонадизма у подростков может только квалифицированный специалист, обладающий большим опытом.

Симптомы гипогонадизма у детей

Проявления детского гипогонадизма зависят от того, когда произошло его формирование. Разница наблюдается для случаев возникновения болезни до пубертатного периода и после него.

Гипогонадизм у мальчиков: симптомы (до пубертата)

  1. Карликовость либо высокий рост;
  2. Увеличенные грудные железы;
  3. Плохо развитый скелет;
  4. Длина полового члена колеблется в пределах пяти сантиметров;
  5. Конечности длинные, тело короткое;
  6. Бледные кожные покровы;
  7. Нет оволосения в подмышечных впадинах, на лобке;
  8. Наличие жировых отложений по женскому типу (в районе бедер и ягодиц).

Гипогонадизм у детей-девочек: симптомы (до пубертата)

  1. Отсутствие роста и развития молочных желез;
  2. Бледные кожные покровы;
  3. Диспропорция тела;
  4. Отсутствие менструаций до пятнадцати лет;
  5. Отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах;
  6. Слабо развитый скелет.

Симптомы гипогонадизма у мальчиков и девочек после пубертата

Для юношей это недостаточное оволосение, сниженное либидо, ослабленная эрекция, тонкие волосы на голове и бледная кожа.

Для девушек это также недостаточное оволосение, отсутствие полового влечения, бледная кожа и аменорея (менструаций нет более трех месяцев).

Виды детского гипогонадизма

  1. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм у девочек и мальчиков возникает ввиду нарушений в функционировании половых желез.

  2. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм у мальчиков и девочек появляется тогда, когда гипоталамус не может вырабатывать достаточное количество гонадолиберинов либо тогда, когда гипофиз не продуцирует требуемое количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, которые отвечают за нормальное функционирование репродуктивной системы человека.
  3. Нормогонадотропный гипогонадизм представляет собой ситуацию, когда уровень гонадотропинов в норме, но количество половых гормонов в крови снижено.

Кроме того, гипогонадизм у детей, классифицируют в зависимости от того, когда он возник, и делят на препубертатный и постпубертатный. В первом случае патология возникает до десяти – двенадцати лет, а во втором – после полового созревания.

Исходя из причины патологии, гипогонадизм подразделяется на врожденный, приобретенный и идиопатический. В последнем случае причины возникновения установить не представляется возможным.

В отдельную группу выделяют гипогонадизм, вызванный снижением чувствительности органов-мишеней к половым гормонам.

Лечение гипогонадизма у детей

Если у ребенка наблюдается задержка полового развития, нужно проводить для него комплекс лечебно-оздоровительных действий, которые включают в себя прием витаминов, лечебную гимнастику, правильное и сбалансированное питание, закаливание и устранение инфекций, имеющихся в организме.

Лечение гипогонадизма у мальчиков предполагает заместительную терапию мужскими половыми гормонами, если быть точнее, тестостероном. Применять такое лечение можно по достижении тринадцати – четырнадцати лет.

Что касается девочек, лечение обычно осуществляется при помощи эстроген-терапии.

Источник: https://hypogonadism-and-fertility.ru/gipogonadizm-u-detej.html

Гипогонадизм у мужчин (мужской гипогонадизм, гипогонадотропный и гипергонадотропный гипогонадизм). Гипогонадизм у мальчиков симптомы и лечение

Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

Гипогонадизму у мужчин предшествует недостаточная выработка андрогенов.

Такой патологический процесс сопровождается острым нарушением репродуктивной системы у мужчин, поэтому важно своевременно его диагностировать.

Данный недуг также может быть первичным и вторичным, где в первом случае ему предшествует поражения самих половых желез, а во втором — происходит подавление гонадотропных гормонов гипофизом.

Частыми причинами гипогонадизма являются: врожденное недоразвитие половых желез, их токсическое, инфекционное, лучевое поражение, а также нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Гипогонадизм бывает первичным и вторичным, болезнь имеет также гипер- и гипогонадотропные формы заболевания. Первичный гипогонадизм вызван дефектом самих яичек, то есть нарушением функции тестикулярной ткани, причиной которой явились хромосомные нарушения.

В результате этого выработка андрогенов затрудняется или ее нет вовсе, что приводит к недоразвитию половых органов.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза.

Первичный гипогонадизм обычно развивается в раннем детском возрасте и сопровождается задержкой психического развития, а вторичный — психическими расстройствами. Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными.

Гипергонадотропный характеризуется повышенной секрецией тропных гормонов гипофиза, а гипогонадотропный — пониженной.

К причинам развития гипогонадизма относят недостаточность андрогенов, вызванную снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза из-за патологии самих яичек.

Это происходит в результате врожденного недоразвития половых желез, связанного с генетическими дефектами, например, дисгенезии (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев, дисгенезии или аплазии яичек (анорхизм, монорхизм).

Возникновению врожденной патологии способствует прием лекарств во время беременности. К гипогонадному состоянию также может привести нарушение опущения яичек.

Другой распространенной причиной, способствующей снижению выработки андрогенов, является токсическое воздействие химиотерапии, пестицидов, алкоголя, лекарственных средств (тетрациклинов и больших доз гормональных препаратов).

К этому же результату могут привести тяжелые инфекционные заболевания — эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит, а также лучевое поражение, возникшее в результате рентгеновского облучения или лучевой терапии.

Различные повреждения яичек — травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек — также играют не последнюю роль в уменьшении выработки тестостерона.

К вторичному гипогонадизму приводят воспалительные процессы, опухоли и сосудистые нарушения.

Сообщите мне цены

  • Лечение заболевания
  • Диагностика заболевания
  • Цены

Симптомы и протекание заболевания

Симптомы гипогонадизма

Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).

Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности:

  • высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
  • евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
  • слабо развитая скелетная мускулатура;
  • распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
  • гинекомастия (увеличение грудных желез);
  • бледность кожи;
  • отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
  • высокий тембр голоса;
  • половой член длиной до 5 см;
  • мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
  • синдром “непробужденного” либидо (отсутствие полового влечения).

Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения:

  • снижение полового влечения;
  • урежение и ослабление эрекций;
  • удлиненный половой акт; ослабление яркости оргазма или его отсутствие;
  • отсутствие семяизвержения;
  • уменьшение оволосения на теле и лице;
  • истончение волос на голове;
  • бледность кожи;
  • половой член длиной 5 см и более;
  • мошонка умеренной пигментации и складчатости.

Формы

  1. Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в половых железах — гипергонадотропный гипогонадизм.
  2. Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) — связан с отсутствием или снижением способности вырабатывать гипоталамусом (область головного мозга) гонадолиберины или гипофизом (область головного мозга) вырабатывать лютеинизирующий или фоликулостимулирующий гормон (гормоны, необходимые для нормальной работы репродуктивной системы).
  3. Нормогонадотропный гипогонадизм характеризуется низкой продукцией половых гормонов при нормальном уровне гонадотропинов.
  4. Гипогонадизм, обусловленный снижением чувствительности органов-мишеней (молочные железы, половые органы) к половым гормонам.
  5. В зависимости от времени возникновения различают:
  • препубертатный гипогонадизм — возникает до начала полового созревания (до 10-12 лет);
  • постпубертатный гипогонадизм — возникает после полового созревания.
  1. В зависимости от причины возникновения гипогонадизма различают:
  • врожденный гипогонадизм;
  • приобретенный гипогонадизм;
  • идиопатический (причина возникновения не установлена) гипогонадизм.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение — если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы.

При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Медицинский Центр Хорев

ПозвонитьНаписать

Все клиники

Медицинский центр Бейт Гейди

ПозвонитьНаписать

Все клиники

Лечение заболевания

Гипогонадизм — хроническое заболевание, которое полностью вылечить не удается, но возможно уменьшить симптомы андрогенной недостаточности. Лечение направлено на устранение причин, вызывавших заболевание. Оно назначается строго индивидуально. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Основная цель лечения — профилактика в отставании полового развития и бесплодия, если заболевание развилось, когда половое созревание уже завершено. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного гипогонадизма или в период до завершения полового созревания, неизлечимо.

Выбор терапии зависит от клинической картины заболевания и степени выраженности его симптомов. Большое значение имеет наличие сопутствующей патологии, времени возникновения болезни и возраста, когда был поставлен диагноз.

Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Длительная и постоянная терапия позволяет возобновить рост вторичных половых признаков и восстановить выработку андрогенов.

При врожденном и приобретенном гипогонадизме с резервной способностью яичек применяется стимулирующая терапия. Для лечения мальчиков используются негормональные препараты, а взрослых пациентов лечат гормональными средствами — небольшими дозами гонадотропинов или андрогенов. При отсутствии резервной способности яичек назначают прием тестостерона в течение всей жизни.

В редких случаях прибегают к хирургическому лечению гипогонадизма. Оно заключается в трансплантации яичка или имплантация синтетического яичка, а при недоразвитии полового члена — в фаллопластике. Это сложные операции с использованием микрохирургической техники.

После операции пациент должен постоянно контролировать свои иммунологические и гормональные показатели и показатели пересаженного органа.Сообщите мне цены

Диагностика заболевания

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли.

Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет).

О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного.

Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается.

Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. тестостерона в крови снижено. При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном — понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы.

Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников.

Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа.

Источник: https://alkomir.net/gipogonadizm-u-muzhchin-muzhskoj-gipogonadizm-gipogonadotropnyj-i-gipergonadotropnyj-gipogonadizm-gipogonadizm-u-malchikov-simptomy-i-lechenie/

Серьезное заболевание гипогонадизм у мужчин: признаки и терапия

Гипогонадизм у мальчиков, симптомы

Гипогонадизм у мужчин – это недостаточность гормональной активности яичек, то есть необходимый тестостерон либо не вырабатывается вообще, либо его недостаточно для полноценного функционирования организма.

Проявления зависят от возраста, первопричины нарушения. Бывает первичным и вторичным, в связи с чем различается влияние на внешность, тембр голоса, половые органы.

Подробнее о гипогонадизме у мужчин читайте далее в нашей статье.

Что такое гипогонадизм

Гонадами называются половые железы. Гипогонадизм – это слабость их деятельности. У мужчин болезнь проявляется нехваткой тестостерона, образуемого яичками. Из-за этого не только страдает сексуальная функция (импотенция, низкое половое влечение, бесплодие), но и нарушается обмен белков (мышечная слабость), жиров (ожирение), структура костной ткани (остеопороз).

Мужская половая система

При дефиците мужских стероидов (андрогенов) пациенты становятся подверженными атеросклеротическим изменениям артерий. Это означает более раннее развитие ишемической болезни сердца, нарушений кровообращения головного мозга, нижних конечностей.

У детей и подростков (чаще из-за врожденных болезней) тормозится развитие половых органов, позже появляются признаки созревания – рост волос на лице, теле, изменение тембра голоса. При некоторых аномалиях развития мальчики становятся частично или полностью похожими на девочек.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Прадера. Из нее вы узнаете об основных характеристиках синдрома Прадера, причинах развития, симптомах у взрослых и детей, а также о методах диагностики и лечения синдрома Прадера-Вилли.

А здесь подробнее о синдроме Лоренса.

Причины появления у мужчин

Образование половых гормонов яичками регулируется гипофизом, а его в свою очередь контролирует гипоталамус. На каждом из этих этапов может произойти сбой, что проявится андрогенной недостаточностью. Наиболее распространенными считаются такие факторы ее развития:

  • инфекции – перенесенные в детстве эпидемический паротит, коревой орхит (воспаление яичек), болезни, передаваемые половым путем;
  • токсины – алкоголь, бензин, растворители, пестициды, препараты (часто тетрациклин, фурадонин, противоопухолевые, большие дозы гормонов);
  • облучение – лучевая терапия, работа с рентгеновской аппаратурой без должных мер защиты;
  • травмы и операции в области половых желез;
  • варикоцеле (расширение вен семенного канатика);
  • старение организма с угасанием функции яичек.

Заболевания головного мозга также приводят к уменьшению выработки тестостерона. К ним относятся:

  • воспаления (энцефалит, менингит);
  • опухолевые процессы (чаще всего аденома гипофиза, вырабатывающая соматотропный гормон роста, кортикотропный, пролактин);
  • нарушения кровообращения – недостаточный приток крови, кровоизлияния;
  • изменения функции гипофиза, гипоталамуса из-за черепно-мозговой травмы, операции.

Аденома гипофиза

Почему возникает у мальчиков

У детей гормональная недостаточность появляется чаще всего из-за неблагоприятного воздействия на плод в период внутриутробного развития. Это могут быть болезни матери, облучения, отравления, в том числе и алкоголем, никотином.

К врожденным аномалиям яичек относятся:

  • недоразвитие половых желез, семенных канальцев;
  • нарушение опущения яичек в мошонку (крипторхизм);
  • хромосомные дефекты, синдромы: Клайнфельтера – нарушение строения яичек, семявыносящих канальцев, увеличение грудных желез, уменьшение продукции тестостерона на половину от нормы; Шерешевского — Тернера – карликовость, торможение полового развития; дель-Кастильо – яички не развиты, бесплодие из-за отсутствия сперматозоидов;
  • нарушение реакции тканей на тестостерон (андрогенная резистентность) – ложный гермафродитизм, признаки женского пола у мальчиков.

Также из-за неправильного развития головного мозга у детей могут возникнуть:

  • отсутствие лютеинизирующего гормона или/и фолликулостимулирующего, их называют гонадотропными, или гонадотропинами;
  • синдром Каллмана – из-за дефицита гипофизарных гормонов недоразвиты половые органы, тормозится созревание у подростков. Бывает крипторхизм, нарушения обоняния, расщелина в твердом небе и губе, несимметричное лицо, увеличены грудные железы, аномалии строения сердца и сосудов;
  • дисфункция гипоталамуса, гипоталамический синдром – появляется на фоне инфекций, хронического воспаления в ЛОР-органах, травме и опухолевом процессе. Сопровождается ожирением, нарушением регуляции температуры, общей слабостью;
  • избыток пролактина гипофиза – вызывает задержку полового развития, формирования яичек, роста полового члена, оволосения лица, промежности, изменения тембра голоса.

Влияет ли ожирение

Важной особенностью накопления жира у мужчин является его преимущественное расположение на животе (абдоминальный тип). Это объясняется чувствительностью клеток этой зоны к действию тестостерона. Известно, что жировая ткань передней брюшной стенки обладает достаточно высокой гормональной активностью. В результате ее функционирования нарушаются:

  • реакция тканей на инсулин (инсулинорезистентность);
  • соотношение жиров в крови (дислипидемия с повышением содержания «плохого» холестерина, риск атеросклероза);
  • усиливается образование лептина с одновременной потерей чувствительности к нему (лептинорезистентность);
  • обратная связь с гипоталамусом и гипофизом, в норме на снижение тестостерона в крови эти органы стимулируют яички, а при ожирении этот механизм не работает;
  • ускоряется превращение тестостерона в женские гормоны (эстрогены);
  • надлобковый и бедренный жир играют роль термостата, нагревая ткани яичек, что нарушает созревание сперматозоидов.

Уровень тестостерона по мере накопления веса прогрессивно снижается. Его нехватка провоцирует еще больший набор массы тела, образуя замкнутый круг. Без снижения веса гормональную недостаточность откорректировать становится достаточно сложно.

Возрастной гипогонадизм у мужчин при сахарном диабете

Оба фактора – старение организма и сахарный диабет отрицательно влияют на половую функцию мужчин. Это объясняется одновременным действием нескольких факторов:

  • возрастное уменьшение работающих клеток Лейдига в яичках и торможение образования лютеинизирующего гормона гипофизом;
  • нарушение реакции гипоталамуса на низкий уровень половых гормонов;
  • снижение чувствительности тканей к гормонам – инсулину и тестостерону;
  • системный (распространенный) атеросклероз, снижающий приток крови к яичкам;
  • повышенная активность фермента ароматазы в жировой ткани, переводящей мужские гормоны в женские.

Гипогонадизм на фоне этих изменений быстро прогрессирует. Установлено, что инсулинорезистентность при избытке веса, является основным фактором нарушений обратной связи половых желез и гипоталамуса.

Эти процессы в свою очередь тесно связаны с ожирением, неизменным спутником диабета 2 типа.

Поэтому при нормализации показателей обмена глюкозы и холестерина, снижении веса частично восстанавливается реакция головного мозга на низкий уровень тестостерона.

Виды патологии

Гормональная недостаточность имеет несколько вариантов развития.

Первичный и вторичный

При первичном гипогонадизм повреждены яички. Это бывает из-за аномалий развития, болезней, внешних факторов (облучение, алкоголь, медикаменты). При вторичном процессе «виновники» нарушений – гипофиз или/и гипоталамус. Нехватка их гормонов способствует снижению образования тестостерона.

Расположение яичек в нехарактерном месте

Нормогонадотропный

При этом состоянии продукция гонадотропинов гипоталамуса (гонадотропный рилизинг-фактор) и гипофиза (лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон) не нарушена. Но яички на них реагируют слабо из-за:

  • заболеваний (инфекции, травмы, врожденные нарушения);
  • избытка пролактина, тормозящего половую функцию;
  • недостатка тироксина щитовидной железы;
  • ожирения, сахарного диабета 2 типа, метаболического синдрома (они сопровождаются инсулинорезистентностью);
  • возрастного снижения количества активных клеток в яичках;
  • применения медикаментов (например, антиандрогенный препарат Андрокур).

Гипергонадотропный

Первичный гипогонадизм называют гипергонадотропным. Из-за нарушений функции яичек уменьшается продукция тестостерона. На дефицит мужского гормона головной мозг отвечает повышенной выработкой гонадотропинов. Так как половые железы повреждены, то стимуляция их оказывается бесполезной.

Гипогонадотропный

Причиной нарушений сексуальной активности является нехватка гонадотропинов. Это вызвано болезнями головного мозга (инфекция, опухоль, сосудистые заболевания). Поэтому нужно обследовать гипофиз и гипоталамус (анализы крови, МРТ) и провести их лечение для восстановления половой функции.

Гипофизарный

Наиболее часто встречающийся вариант гипогонадотропного гипогонадизма. Гормональная недостаточность может охватывать все вырабатываемые гормоны передней доли гипофиза. В таком случае больные имеют низкий рост, нехватку гормонов щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников (гипокортицизм). Отмечается половое недоразвитие, бесплодие.

Встречаются и изолированные формы нехватки только лютеинизирующего гормона или в сочетании с фолликулостимулирующим. Причины нарушений – как правило, опухоль, операция, реже возникает на фоне инфекций, нарушений кровообращения, травм.

Обусловленный резистентностью органов-мишеней

В этом случае и яички, и гипофиз в норме. Тестостерон образуется в достаточном количестве, но его рецепторы (белки мембран клеток, соединяющиеся с гормоном) на него не реагируют. Поэтому реакции, которые свойственны мужским половыми стероидам, отсутствуют.

Все подобные нарушения связаны с генетическими аномалиями. Они могут передаваться по наследству или возникать на фоне мутаций, вызываемых вирусами, облучением, химикатами.

В результате человек с мужским набором хромосом развивается подобно женщине. Яички обычно обнаруживают при УЗИ, а пенис заменяется увеличенным клитором. Имеется влагалище, но оно заканчивается слепо, матка не формируется.

Симптомы

Проявления нехватки тестостерона зависят от времени, в котором появились нарушения его образования.

До периода полового созревания

При внутриутробных аномалиях ребенок может родиться с половым органами неопределенного пола. У детей по мере их развития обнаруживают:

  • рост, превышающий норму, так как запаздывает окостенение ростовых участков костей;
  • узкие плечи, длинные конечности;
  • слабые, неразвитые мышцы;
  • отложение жира на бедрах, ягодицах;
  • крупные грудные железы;
  • маленький половой член;
  • мошонка имеет светлый цвет кожи, лишена складок;
  • яички уменьшены;
  • нет волос на лице, в зоне промежности;
  • кадык не выражен;
  • голос высокий, детский, не меняется тембр.

При нехватке гормонов гипофиза дети страдают карликовостью, у них обнаруживают ожирение или истощение, резкую слабость, низкое давление, склонность к частым простудным болезням. У подростков отсутствует половое влечение и потенция.

При устойчивости к тестостерону внешний вид, сексуальная ориентация и психические характеристики соответствуют женским. Отличительными признаками является высокий рост и отсутствие волос в лобковой области, под мышками.

Так как у пациентов нет менструаций, то это и является поводом для обращения к гинекологу, проведения УЗИ, которое обнаруживает яички. Вторая ситуация, при которой находят отклонение – двусторонняя паховая грыжа, в ней имеется ткань мужских половых желез.

Смотрите на видео о гипогонадизме мальчиков:

У взрослых

Андрогенная недостаточность после завершения полового созревания дает менее выраженные проявления, так как организм уже сформировался по мужскому типу. Основные признаки нехватки тестостерона:

  • уменьшение размера яичек;
  • распределение жира по женскому типу (грудные железы, бедра, ягодицы);
  • тонкая и лишенная эластичности кожа;
  • слабая потенция;
  • низкий уровень сексуального желания;
  • бесплодие;
  • нарушения регуляции тонуса сосудов – перепады давления, частоты пульса, приливы, головные боли, головокружение;
  • быстрая утомляемость, потеря работоспособности;
  • плохая переносимость физических нагрузок из-за потери мышечной силы.

Главный критерий, подтверждающий диагноз – снижение тестостерона в крови.

Гипогонадизмом называется недостаточность гормональной активности яичек. Она бывает первичной при их заболеваниях и вторичной при нехватке гормонов гипофиза – гонадотропинов.

Рекомендуем прочитать статью об эректильной дисфункции у мужчин. Из нее вы узнаете о причинах эректильной дисфункции у мужчин, формах и симптомах, а также о том, когда говорить об импотенции и к какому врачу обратиться при интимной проблеме.

А здесь подробнее о болезни гипопиткитаризм.

Нередко нехватка тестостерона вызвана ожирением, сахарным диабетом, общим старением организма. К причинам гипогонадизма относятся опухоли, инфекции, травмы, а также генетические аномалии, в том числе и устойчивость к мужским гормонам. Проявления патологии зависят от возраста, в котором произошло нарушение половой функции.

Источник: https://endokrinolog.online/gipogonadizm-u-muzhchin/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.