Гиперспленизм

Содержание

Гиперспленизм

Гиперспленизм

Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови.

Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки.

В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер.

Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.

Гиперспленизм

Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

  • Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина – цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
  • Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.
  • Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
  • Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания.

При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью.

Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.

При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве.

Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки».

При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.

На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента – цитопенического синдрома – может не быть. Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при дальнейшем прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье.

При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье.

Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.

Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:

Анемический синдром

Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).

Геморрагический синдром

Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.

Лейкопенический синдром

Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.

Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%).

Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда.

Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.

Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией.

Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни.

Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:

  • Анализы крови. Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма – это клинический анализ крови. Отмечаются снижение показателей эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
  • Инструментальные исследования. Главный визуализирующий метод – это УЗИ органов брюшной полости. Обнаруживается увеличенная селезенка с диффузными изменениями, нередко увеличена печень. Иногда селезенка может сохранять нормальные размеры. Для более детального изучения структуры селезенки применяется КТ.
  • Биопсия. В редких случаях, когда требуется выявить скрытый гиперспленизм или отдифференцировать причины цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга – гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного.

Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях).

При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры).

Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии).

Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр.

Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин.

К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии.

Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки).

Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений – тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка.

В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от основной патологии, вызвавшей гиперспленизм. причина летального исхода – геморрагический инсульт, обширные кровотечения, септическое состояние.

Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении основного заболевания. Пациенты, которым было проведено удаление селезенки, подлежат обязательной вакцинации против гемофильной палочки, менингококка, пневмококка.

Дети до 6 лет, перенесшие спленэктомию, должны длительно получать профилактические дозы пенициллиновых антибиотиков.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hypersplenism

Гиперспленизм: причины, симптомы и лечение синдрома

Гиперспленизм

Синдром Фелти — это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома.

Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления.

Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Причины гиперспленизма при циррозе печени

Цирроз печени рано или поздно приводит к портальной гипертензии – одному из основных своих осложнений, которым объясняются и многие другие патологические состояния при циррозе.

Повышение давления в системе воротной вены связано с, во-первых, повышенным сопротивлением кровотоку за счет образования фиброзной ткани в печени, а во-вторых, с расширением сосудов и увеличением объема циркулирующей крови.

Все это приводит к венозному застою в печени и других органах. Застой происходит и в селезенке, с чем и связано ее увеличение.

Кроме того, в селезенке обнаруживается формирование фиброзной ткани, появление шунтов – дополнительных связей между сосудами для обеспечения нормальной скорости кровотока.

Симптомы при гиперспленизме

Гиперспленизм выражается в следующих признаках и симптомах:

  • Тяжесть, болезненность в левой части живота
  • Быстрая насыщаемость, чувство переполнения желудка (за счет давления увеличенной селезенки на желудок)
  • Кровоточивость
  • Частые инфекционные заболевания (это связано с угнетением иммунной функции селезенки)
  • Слабость, бледность, утомляемость (симптомы анемии – снижения уровня гемоглобина)
  • Сильная, острая боль в левом боку говорит об инфаркте селезенки – резком нарушении кровоснабжения в органе по какой-либо причине

Из анамнеза заболевания в таком случае можно выявить диагностированный цирроз печени, наличие портальной гипертензии, а также различные факторы, приводящие к циррозе (вирусные гепатиты, алкоголизм, наследственные заболевания, токсические и аутоиммунные гепатиты и другое).

Осмотр больного человека при гиперспленизме, развившемся в результате цирроза печени, дает следующую информацию:

  • Увеличение селезенки, выявляемое при перкуссии и пальпации
  • Шум трения селезенки – симптом, возникающий при инфаркте селезенки из-за трения пораженного органа о брюшину
  • Увеличение печени, ее плотность, болезненность при пальпации
  • Другие признаки и осложнения цирроза: желтуха, слабость, потеря веса, плохой аппетит, снижение мышечной силы, сосудистые звездочки, кровотечения, признаки асцита (увеличенный живот, грыжи, изменение звука при перкуссии живота – вместо звонкого тупой и т.д.), энцефалопатии (изменение поведения, настроения, сна, нарушения сознания и т.д.)

Какие лабораторные изменения возникают при гиперспленизме?

В первую очередь выявляются все нарушения, характерные для цирроза печени: повышение билирубина, глобулинов, гамма-ГГТ, АсТ, АлТ, щелочной фосфатазы, снижение альбуминов, протромбина, мочевины, холестерина, увеличение протромбинового времени. В общем анализе крови обнаруживается ускорение СОЭ.

Кроме изменений в анализах, указывающих на цирроз печени, наблюдаются и специфические признаки, которые входят в синдром гиперспленизма.

К ним относится синдром панцитопении: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Это связано с нарушениями функционирования селезенки: в норме она образует лимфоциты и другие клетки иммунной системы, служит хранилищем для тромбоцитов, а также способствует разрушению поврежденных эритроцитов.

При циррозе печени селезенка начинает выполнять свои функции неправильно или не в полном объеме.

Снижается продукция лейкоцитов, накопление тромбоцитов, увеличивается уничтожение эритроцитов.

При этом уровень снижения элементов крови связан с уровнем увеличения селезенки.

Инструментальные исследования при гиперспленизме

На УЗИ обнаруживается увеличенная селезенка и печень с признаками цирроза. Компьютерная и магнитно-резонансная томография обладают более высокой точностью.

Синдром гиперспленизма помогает установить и пункция костного мозга.

При гистологии препарата определяется пониженный уровень миелоидных клеток – промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочко- и сегментоядерных гранулоцитов.

Лечение гиперспленизма при циррозе печени

Специфического лечения гиперспленизма нет – необходимо лечить цирроз печени, в особенности корректировать портальную гипертензию.

В некоторых случаях селезенку необходимо удалять, однако такие ситуации возникают чаще всего при других причинах гиперспленизма.

К показаниям для спленэктомии относятся: травмы соседних органов, массивные кровотечения, связанные с синдромом гиперспленизма (с сильным снижением количества тромбоцитов), выраженный синдром панцитопении вместе с сильным увеличением селезенки и т.д.

При циррозе печени кровотечения связаны и с самим процессом в печени, поэтому удаление селезенки не производится.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 5,00 из 5)

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/gipersplenizm-prichiny-simptomy-i-lechenie-sindroma/

Синдром спленомегалии и гиперспленизма: сходства и отличия

Гиперспленизм

Спленомегалия и гиперспленизм – два состояния селезенки, предполагающие ее увеличение в размерах. Однако в клинической практике это разные понятия, несмотря на схожесть внешнего признака (рост и вариабельное отклонение от условной нормы).

Что такое спленомегалия и гиперспленизм?

Под термином спленомегалия подразумевают расхождение с привычным понятием нормы (даже при учете индивидуальных особенностей организма), в сторону легко диагностируемого увеличения.

Гиперспленизм – усиление функций селезенки, направленных на уничтожение форменных элементов и выработку антител к ним.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом.

Причины синдромов

Эти патологические состояния селезенки редко вызваны одной, четко поддающейся определению причиной. Это неудачное сочетание эндогенных и экзогенных воздействий, которое оказывает кумулятивное действие и приводит сначала к увеличению селезенки, а затем и к нарушению ее функций.

В результате, состояние пациента ухудшается из-за разрушения селезенкой форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов), и катастрофического снижения их уровня в плазме.

Причины гиперспленизма

Вариабельность причин развития гиперспленизма зависит от его вида. Даже первичный может быть врожденным и приобретенным. К генетическим факторам относят гемолитическую и микроцитарную анемию, гемоглобинопатии и большую талассемию, хотя это далеко не полный список вероятных заболеваний наследственного характера.

:  Причины, симптомы и лечение умеренной гепатоспленомегалииРазмеры увеличенной селезенки

Причинами развития, приобретенного гиперспленизма называют нейтропению и панцитопению, тромбоцитопеническую пурпуру. Причиной возникновения бывает длительное состояние гиперактивности органа, возникающее по разным причинам.

Причины вторичного гипеспленизма:

  • инфекционные заболевания (тиф, туберкулез, малярия);
  • венозный тромбоз, локализованный в находящихся в непосредственной близости сосудах;
  • ретикулезы, лимфогранулематоз или амилоидоз;
  • болезни печени (гепатиты, склерозирование, циррозы вариабельной этиологии);

Заболевания, приводящие к гиперфункции селезенки, приводят к спленомегалии. Если она не диагностирована вовремя, и основная провоцирующая причина не устранена вовремя, наступает гиперспленизм, для лечения которого требуются интенсивные методы.

Причины спленомегалии

Синдром довольно редко проявляется самостоятельно. Вариабельный генез оставляет обширный простор для диагностики:

  1. Воспалительный процесс развивается на фоне инвазии – паразитарной, бактериальной, вирусной.
  2. Нередко причиной становятся травматические, в том числе, и ятрогенные повреждения, на фоне которых формируется абсцесс или развивается воспаление.
  3. Болезни печени.
  4. Ишемия селезенки.
  5. Болезни накопления – гликогеноз, эссенциальная гиперлипидемия.
  6. Аутоиммунные заболевания.

Спленомегалия на КТ

Отличия спленомегалии и гиперспленизма

Спленомегалия – это только симптом тяжелых заболеваний, проявляющийся увеличением селезенки.

Гиперспленизм – чрезмерное усиление функции селезенки.

При первом состоянии селезенка все еще вырабатывает клеточные элементы крови, при втором – она их только разрушает.

Сходства гиперспленизма и спленомегалии

Разграничение понятий гиперспленизма и спленомегалии – важное условие в определении тактики лечения. Консервативными методами можно вылечить увеличение органа. Но гиперспленизм нередко приводит к оперативному вмешательству, которое может быть единственно возможным выходом.

Эти понятия всегда разграничиваются, хотя на первый непрофессиональный взгляд и представляются одинаковыми. Оба процесса происходят в селезенке.

Они могут вызываться одним и тем ж заболеванием и сопровождаются увеличением пораженного органа.

Однако внешнее сходство в данном случае обманчиво, потому что более тяжелое состояние – гиперспленизм, может развиваться самостоятельно и не сопровождаться увеличением селезенки.

Могут ли одновременно быть спленомегалия и гиперспленизм?

Увеличение селезенки может сопровождаться гиперспленизмом. Но наступает она при определенных условиях. Само по себе увеличение органа нередко является следствием других заболеваний, а гиперспленизм развивается на фоне этого процесса и может быть его продолжением. Хотя одно не всегда предполагает другое: в клинической практике нередко наблюдается гиперспленизм без спленомегалии.

При подозрении на развитие гиперспленизма применяется не только УЗИ или КТ, но и радиоизотопное исследование. Прибегают к исследованию мазка, взятого из костного мозга.

Источник: https://progepatity.ru/gepatomegaliya/splenomegalija-i-gipersplenizm

Гиперспленизм, лечение, причины, симптомы, профилактика

Гиперспленизм

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани.

В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

  • адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: Чем опасно повышение концентрации натрия в крови?

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах.

Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови.

Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм и спленомегалия хотя и схожие понятия, но не тотожные. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Гиперспленизм и спленомегалия: виды, причины, симптомы

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.

) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения).

Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка, как симптом гиперспленизма, может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. В диагностике гиперспленизма и спленомегалии используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз.

Поэто­му зачастую в диагностике гиперспленизма и спленомегалии прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т.
При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии).

При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов.

Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Клиническая картина гиперспленизма и спленомегалии

Гиперспленизм — это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые гиперспленизм описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая картина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями.

Так же как при асплении, у больных гиперспленизмом наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке.

Опасность гиперспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, явля­ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии.

течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40% этих больных имеют гиперспленизм при прогрессировании заболевания.

Гиперспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение гиперспленизма и гемолитической желтухи

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов.

Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким.

Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
  • лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

  • врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Источник: https://simptomi.online/bolezni/serdtse-i-sosudy/gipersplenizm.html

Гиперспленизм: как повысить концентрацию ЭТЛ в крови?

Гиперспленизм

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Селезенка на 3D модели организма человека

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?

Источник: http://MoyaKrov.ru/normy-i-patologii/gipersplenizm-kak-povysit-etl-v-krovi/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.