Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Содержание

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

  1. Развитие гемолитической анемии
  2. Признаки

Под данной патологией подразумевается усиленное разрушение красных кровяных телец, при этом высвобождается большое количество непрямого билирубина. При такой патологии часто сочетаются анемия, увеличенная селезенка и желтуха.

Вообще, при данной патологии процесс разрушения эритроцитов как бы преобладает над процессом их продуцирования.

В норме распад эритроцитов должен происходить через сто десять – сто двадцать суток, однако в данном случае он наступает через две – три недели, что значительно меньше положенного срока.

Ясно, что болезнь опасна для человека. Такое нарушение в среднем встречается у одного процента населения.

Развитие гемолитической анемии довольно опасно, и именно поэтому желательно сразу начинать лечение, как только появятся первые признаки этого заболевания.

Для гемолитической анемии характерно… (признаки)

В крови гемолитическая анемия (МКБ-10) проявляется снижением числа форменных элементов крови. Код болезни по данной классификации будет D55-D59. Внешними же признаками заболевания считаются:

  1. Желтуха. Глазные склеры пациента и его кожные покровы окрашиваются в желтоватый цвет из-за увеличенного выброса токсического билирубина в кровяное русло. Цвет мочи также может становиться более темным, однако кал не будет менять своего цвета;
  2. Лихорадка. У взрослых температура тела не будет достигать критических значений, а вот у детей это возможно;
  3. Диарея и болезненные ощущения в животе;
  4. Болезненность костей и суставов;
  5. Боли в сердце. Билирубиновые соединения воздействуют на сердечную мышцу и вызывают нарушение ее нормальной работоспособности. Иногда болезненность достигает такой силы, что возникает подозрение на инфаркт у пациента. Только электрокардиография может выяснить, является ли причиной болей инфаркт на самом деле или имеет место быть гемолитическая анемия;
  6. Может нарушаться почечное функционирование, что очень опасно и может повлечь осложнения.

Врожденная гемолитическая анемия у детей и взрослых

Такая разновидность гемолитической анемии появляется ввиду неблагоприятного воздействия наследственных факторов. Выделяются четыре подвида такой анемии:

  1. Микросфероцитарная или анемия Минковского-Шоффара, которая развивается из-за генной мутации. Некоторые гены ответственны за формирование белков, из которых состоят стенки эритроцитов;
  2. Гемолитическая анемия несфероцитарная. Эритроциты в данном случае разрушаются ввиду неполноценной ферментативной активности, что влияет на их жизненный цикл;
  3. Талассемия. В данном случае нарушен процесс производства в организме гемоглобина;
  4. Эритроцитарная мембранопатия. Эритроциты разрушаются ввиду врожденного дефицита их оболочки.

Приобретенная гемолитическая анемия: анализ крови и иная информация

Такого вида гемолитическая анемия может поразить людей любого возраста. Симптоматика болезни нарастает постепенно. Влиять на появление такой формы анемии способны такие факторы как:

  1. Паразитарные и бактериальные инфекции, а также отравления пищевыми продуктами;
  2. Повреждение эритроцитов, которое обусловлено воздействием химических веществ. Сюда входит отравление свинцом, пестицидами и бензолом. То же самое может наблюдаться после укуса змеи;
  3. Чересчур сильное воздействие вредных веществ, таких как лекарства либо повышенная чувствительность к определенным составляющим препаратов;
  4. Механическое повреждение эритроцитных мембран, например, применение аппарат искусственного кровообращения и протезов сердечных клапанов.

Для того, чтобы диагностировать приобретенную гемолитическую анемию, обычно используется анализ крови. Причем, речь идет об общем анализе крови и ее анализе на общий билирубин.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия: картина

Суть заболевания состоит в том, что наблюдается дефицит белковых мембран, из-за чего они становятся излишне проницаемыми. В клетки поступает очень большое количество натриевых ионов.

В клетке копится вода и эритроциты принимают форму сферы. Симптомы в общем и целом будут такими же, как и при других анемиях.

Более того, если заболевание является врожденным, налицо будут деформации некоторых костей, особенно костей черепа.

Несфероцитарная гемолитическая анемия: клинические рекомендации и картина

В данном случае эритроциты также имеют дефект, но не модифицированы морфологически. Клиническая картина как правило представлена легкой желтухой, состоянием слабости, и значительным увеличением печени и селезенки.

Что касается клинических рекомендаций, важно учесть, что заболевание легче вовремя обнаружить и начать терапию сразу, чем осуществлять лечение на запущенной стадии протекания болезни.

Иммунная гемолитическая анемия: рекомендации

Данная анемия вызывается разрушением собственных красных кровяных телец организмом. Рекомендовано в таком случае проводить терапию иммуноглобулином и кортикостероидами. Теоретически возможно применение плазмафереза. Если консервативная терапия окажется безуспешной, понадобится спленэктомия.

Острая гемолитическая анемия: диагностика

Такая анемия иначе называется лекарственной, и, как можно догадаться, к ней ведет прием некоторых медикаментов.

В некоторых случаях это не связано с передозировкой и речь идет об индивидуальной непереносимости компонентов препаратов.

Выявить такую форму течения анемии можно при помощи общего анализа крови, в котором будет виден острый гемолиз и дефицит в крови определенного фермента на фоне приступа, произошедшего при приеме определенных лекарств.

Лечение гемолитической анемии

Каждый отдельный подвид такой анемии требует индивидуального подхода. Однако первым шагом в каждом случае будет устранения гемолизирующих факторов. Во время кризов применяется инфузии растворов, кровяной плазмы и лечение витаминами. В некоторых случаях в лечении используются антибиотики и гормоны.

Гемолитическая анемия: признаки

Что можно сказать о внешних проявлениях такого рода анемии? Гемолитическая анемия, симптомы, диагностика и лечение которых легком могут быть выяснены в сети, однако, ни в коем разе не должна лечиться пациентом самостоятельно. Единственное, что он может сделать сам – это вовремя заподозрить недуг. Гемолитическая анемия, симптомы и лечение медикаментами: все это позже должно обсуждаться только с врачом.

Симптомы

Главный признак подобных состояний — желтушный окрас кожи и слизистой. Это связано с выбросом большого количества билирубина при разрушении эритроцитов. Остальные общие признаки анемии:

  • потемнение каловых масс и урины;
  • озноб;
  • рост в размерах селезенки и печени.

Если гемолитическая анемия спровоцирована отравлением организма химическими веществами, то в первое время присутствуют головная боль и разбитость. Затем пациент отмечает:

  • тошноту;
  • лихорадку;
  • болезненные ощущения в правом подреберье;
  • пурпурную мочу.

Если больному не оказывается корректная медицинская помощь, то через несколько суток развиваются желтуха и почечная недостаточность.

Что касается тяжелой наследственной мишеневидноклеточной анемии (талассемии), то ее признаки следующие:

  • узкие глазные щели;
  • недоразвитость в умственном или физическом плане;
  • патологически измененные кости черепа, скелета;
  • зеленоватый окрас кожи.

Гемолитическая анемия новорожденного характеризуется асцитом, отечностью. Параллельно с этим отмечается резкий и тонкий крик ребенка. Клинически определяется высокое содержание незрелых эритроцитов.

Заболеванию, диагностируемому у старших пациентов, свойственна закупорка мелких сосудов склеивающимися эритроцитами. Нередко наблюдаются длительно незаживающие трофические язвы.

Характер симптомов, тяжесть проявлений гемолитической анемии во многом зависят от формы. Приобретенное острое состояние вызывает внезапные приступы слабости, одышку после умеренных физических нагрузок, аритмию. Довольно быстро увеличиваются селезенка и печень. Хроническая форма протекает не так выраженно, все симптомы появляются по нарастающей на протяжении длительного периода.

Врожденная гемолитическая анемия обусловливается передачей аномального гена по наследству от одного или каждого из родителей. Вторая причина проблемы —внезапная мутация генов в процессе внутриутробного развития. Пациенты с гомозиготной анемией (аномалия в каждой хромосоме одной пары) редко живут долго, умирая в детском или подростковом возрасте.

Гемолитические приобретенные болезни провоцируются множеством причин. Среди них:

  • повышенная чувствительность к медикаментам;
  • продолжительное воздействие химических веществ;
  • отравление ядами;
  • ожоговая интоксикация;
  • ряд паразитарных инвазий;
  • бактериальные инфекции.

Существуют и иммунные причины, приводящие к гемолитической анемии. Это:

  • дефицит витамина E;
  • продуцирование антител к эритроцитам на фоне рака крови, лимфатической ткани, при других сбоях функционирования иммунитета;
  • механическое повреждение красных кровяных телец, в том числе искусственными клапанами;
  • несовместимость групп при переливании крови.

Абсолютно каждый вид из группы данных заболеваний должен контролироваться врачом. Пациенту при первых же признаках анемии или подозрении на нее следует обратиться к такому врачу как:

Может понадобиться консультация терапевта, эндокринолога, иммунолога. На приеме специалист:

Важно при гемолитической анемии вовремя распознать симптомы и назначить лечение конкретной формы заболевания. Для уточнения диагноза прибегают к дополнительным мерам:

  • определению уровня билирубина в урине;
  • исследованию геометрии красных кровяных телец;
  • пробе Кумбса;
  • забору костного мозга на биопсию.

Все способы купирования проявлений и избавления от гемолитической анемии определяются видом заболевания. Исходя из этого применяют:

  • противомалярийные препараты;
  • дезинтоксикационную терапию;
  • кортикостероиды;
  • хирургические методы (удаление селезенки).

Многократные и острые приступы гемолитической анемии требуют переливаний крови. Крайне важна тщательный контроль биоматериала.

Избавиться от проявлений наследственных заболеваний крови позволяет преимущественно спленэктомия. Консервативные методы на время облегчают состояние пациента, не обеспечивают защиту от рецидивов. Операцию проводят в период «затишья». Осложнения после вмешательства наблюдаются нечасто. Впоследствии нужно будет более тщательно следить за иммунитетом.

Талассемия, серповидноклеточная анемия поддаются лечению благодаря переливанию эритроцитарной массы, искусственных заменителей крови. Пациенту необходимо избегать нахождения в способствующих гипоксии условиях: недостаточное содержание кислорода, разреженный воздух.

Что если не лечить?

Даже 1 степень анемии у беременных без корректировки может привести к негативным последствиям для матери и ребенка. Есть риск:

  • инфекции мочевых путей;
  • гипостенурии;
  • гематурии;
  • раннего родоразрешения.

Тяжелая анемия существенно повышает возможность самопроизвольного аборта. Беременные с заболеваниями крови должны динамически наблюдаться у гинеколога и гематолога. Если проблема выявлена у ребенка, то без грамотного лечения наблюдается отставание в физическом развитии. Отсутствие аппетита, недостаток полезных веществ в организме приводят к низкому иммунитету и частым болезням.

Если анемия продолжает прогрессировать, грамотное лечение отсутствует, то возможно развитие:

  • ишемии паренхимы, некроза тканей селезенки;
  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • острой почечной недостаточности;
  • ДВС-синдрома;
  • гемолитической комы.

Крайне опасен ДВС-синдром, способный развиться у разновозрастных пациентов. Кровь внутри сосудов свертывается, процесс сопровождается кровотечениями. Страдают органы, полости, слизистые оболочки и кожа. Предупредить необратимые и фатальные изменения позволяет только экстренная интенсивная терапия. Не менее опасны острые недостаточности, грозящие смертельным исходом.

Предупредить анемию получается далеко не всегда, но для ряда разновидностей существуют профилактические меры. Необходимо:

  • определить резус-фактор на этапе планирования семьи;
  • семьям с наследственными гемолитическими анемиями консультироваться у генетика;
  • укреплять иммунитет;
  • вести здоровый образ жизни.

Люди с предрасположенностью к анемии должны ежедневно следить за своим питанием. В основу рациона рекомендуется заложить продукты со сложными углеводами, аминокислотами, а также белки. В профилактических и лечебных целях составляют меню с акцентом на:

  • говядину, индюшатину;
  • бобовые;
  • овощи;
  • гречневую и овсяную крупу;
  • сливочное, оливковое масло.

Салаты из овощей с зеленью, зерновые завтраки обеспечивают достаточное количество фолиевой кислоты. Регулярное употребление натурального меда способствует усвоению железа. Достаточно 1-2 ст. л. в сутки.

И профилактика, и лечение разнообразных симптомов гемолитической анемии требуют тщательного соблюдения особого режима питания. Важно отказаться от частого употребления острой, чрезмерно жирной и соленой пищи. Необходимо максимально сокращать содержание консервантов, усилителей вкуса.

Помимо контролируемого питания, в профилактических целях рекомендуют ежедневно прибегать к умеренным физическим нагрузкам. Это может быть плавание, йога, ЛФК, другие виды спорта.

Их выбор определяется выносливостью и общим состоянием организма пациента. В качестве предупреждения анемии по назначению врача принимают препараты железа.

Делать это нужно только после консультации с доктором, самолечение недопустимо.

Поскольку гемолитическая анемия имеет симптомы разной степени выраженности, то самостоятельно пациент не может верно определить вид болезни и применить эффективную комплексную терапию.

Откорректирует состояние и предупредит осложнения только опытный специалист. Наряду с прописанным традиционным лечением допустимо пользоваться народными методами после согласования со специалистом.

Распространенные варианты:

  • Чеснок 300 г заливают 1 л водки или спирта. Настаивают в сухом и темном месте 3 недели. Принимают по 20 капель 3 раза в день.
  • Полынь 100 г майского сбора заливают 0,5 л водки. Настаивают в темноте 3 недели. Ежедневно на голодный желудок принимают по 1-5 капель, разбавленных в 30 мл воды.
  • Клевер 10 головок растения заваривают в стакане кипятка. Накрывают и настаивают 45 минут. Процеживают и принимают 3 раза в сутки по 2 ст. л.
  • Шиповник 1 ст. л. плодов заливают 1-1,5 л кипятка. Настаивают 8 часов в термосе. Пьют 3 раза в день вместо чая.
  • Земляника 1 ст. л. листьев заливают 1 стаканом кипятка. Настаивают в термосе 6-8 часов. Можно принимать вместо чая, разбавляя молоком.

Как быстро и надежно остановить диарею?

Существует несколько препаратов, традиционно применяемых при поносе. Принцип их действия…

Что скрывают фаст-фуды?

Каждый житель мегаполиса хотя бы раз в день заглядывает в сети быстрого питания. Вкусн…

Пять волшебных поз, чтоб хотелось и моглось…

Как пронести искру взаимного интимного влечения через годы совместной жизни? Этот вопр…

Пять причин зуда в интимной области

Причины зуда, сухости, выделений или жжения в интимной области, с которыми в течение ж…

Статьи Лучшие врачи Москвы Вся диагностика Москвы Новости

Источник: //bolezni.zdorov.online/gematologija/anemiya/gemoliticheskaya-anemiya/

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека.

11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания.

Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.

Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.

Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Самой невыясненной формой гемолитической анемии является аутоиммунная. При данной форме болезни антитела организма прикрепляются к мембране эритроцитов, из-за чего иммунитет начинает данные клетки воспринимать как чужеродные. Как следствие, иммунная система атакует эритроциты, разрушая их, что приводит к снижению их количества в крови.

Почему развивается данная форма анемии? Специалисты сайта slovmed.com не могут дать однозначного ответа. Однако отмечаются две причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Осложнения: гемобластоз, язвенный колит неспецифический, хронический гепатит агрессивного характера, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, иммунодефицитное состояние, цирроз печени, инфекции.
  2. Как самостоятельная болезнь.

Заболевание имеет прогрессирующий характер медленного типа. Клинические проявления не зависят от причин его возникновения.

Таким образом, первыми симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются субфебрильная температура, ноющая боль в суставах, слабость и боли в животе.

Затем симптоматика усиливается и проявляется в выраженной бледности и пастозности кожи, нарастающей желтухе, увеличении размеров печени и селезенки.

В 50% случаев заболевание проявляется в острой форме, которая бурно развивается. Больной может жаловаться, однако при осмотре могут не быть выражены первые признаки. Жалобами больного являются:

  • Учащенное сердцебиение.
  • Снижение работоспособности.
  • Повышение слабости.
  • Головная боль.
  • Повышение температуры до 38-39 градусов.
  • Головокружение.
  • Нехватка воздуха.
  • Тошнота и рвота, которые проявляются без употребления пищи.
  • Боли в верхней части живота опоясывающего характера.

Внешне может нарастать желтушность кожи без увеличения в размерах печени и селезенки.

Прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии неутешительный. Отсутствуют методы эффективного лечения. Однако есть способы, позволяющие достичь стойкой ремиссии болезни – радикальная спленэктомия и прием гормональных препаратов.

перейти наверх

Причины гемолитической анемии

К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.

  • Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
  • Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
  • Инфекционные заболевания (малярия).
  • Заболевания крови, например, лейкоз.
  • Массивные ожоги или травмы.
  • Оперативное вмешательство.
  • Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
  • Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
  • Резус-конфликтная беременность.
  • Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
  • Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
  • Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
  • Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
  • Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
  • Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
  • Амилоидоз внутренних органов.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.

перейти наверх

Симптомы гемолитической анемии

Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:

  1. Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
  2. Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
  3. Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
  4. Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.

Другими симптомами гемолитической анемии являются:

  • Боли в костях и животе.
  • Боли в почках.
  • Ослабление стула.
  • Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
  • Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.

перейти наверх

Гемолитическая анемия у детей

При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.

Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.

Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.

перейти наверх

Прогноз

Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.

Источник: //SlovMed.com/gemoliticheskaya-anemiya

Гемолитическая анемия: причины и лечение

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Несколько слов об эритроцитах

Эритроциты — красные клетки крови, которые переносят кислород.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму.

Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.

Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается.

Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими. В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:

1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени.

Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза.

Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени.

Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят.

В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Талассемия

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной.

Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.

Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Серповидно-клеточная анемия

Гемолитический криз требует неотложной госпитализации больного и оказания ему экстренной медицинской помощи.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы.

Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин.

Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах.

Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.

Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина.

В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать.

Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования.

Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Порфирии

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии.

Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма.

Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов.

Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин.

Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

К какому врачу обратиться

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом.  Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога.

Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

Загрузка…
Поделись в соцсетях

Источник: //myfamilydoctor.ru/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.