Гемоглобинурия

Содержание

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина.

Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб.

С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина.

К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия.

Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер.

Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче.

При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Гемоглобинурия

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы.

Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются.

Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами.

Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок.

Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения.

Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время.

Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов.

Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны.

Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным.

При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса.

Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.).

Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа.

При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия.

При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemoglobinuria

Гемоглобинурия — последствие массивного внутрисосудистого гемолиза

Гемоглобинурия

Значительная концентрация свободного гемоглобина может окрашивать урину – поэтому заподозрить гемоглобинурию  удается по внешнему виду биоматериала.

Это явление могут вызывать физиологические или патологические причины.

Вторые включают, как отдельно, так и в совокупности наследственные и иммунные факторы, а также инфекции. Отсутствие терапии при регулярном выходе транспортного белка в мочу может привести к почечной недостаточности, интоксикации и анемии.

Гемоглобинурия – определение и разновидности

Гемоглобин – это транспортный белок крови, содержащийся в кровяных тельцах – эритроцитах. В состав компонента, обеспечивающего его свойство переносить кислород, входит железо.

В норме свободного гемоглобина (токсичного для организма) в кровотоке быть не должно, хотя небольшой распад эритроцитов имеет место у здорового человека. После этого свободный белок сразу соединяется с гаптоглобином, также содержащимся в крови.

Если эритроциты гибнут в большом количестве, то связывается только малая часть свободного гемоглобина, оставшиеся молекулы проникают в мочу из крови при фильтрации почками ввиду меньшей молекулярной массы.

Таким образом, обнаружение гемоглобина в моче (общем анализе) возможно в трех случаях:

  • быстрый и массивный распад красных кровяных телец, сопровождающийся гемоглобинемией;
  • попадание в мочу эритроцитов и их разрушение ввиду кислотности жидкости (1-2 эритроцита в урине – норма);
  • выход в мочу мышечного белка-аналога – миоглобина.

Два последних механизма обуславливают ложную гемоглобинурию, первая классифицируется как истинная. Ее можно разделить на две разновидности:

  • возникающую по вине безусловных факторов у всех людей;
  • развивающуюся на фоне условных причин у людей, имеющих наследственную предрасположенность.

Среди вторых отдельно стоит выделить пароксизмальные формы – диагностируемые в виде приступов у лиц, имеющих генетические предпосылки (дефицит ферментов в эритроцитах).

Гемоглобинурию при беременности можно охарактеризовать как функциональную, однако существует предположение, что она имеет токсическую природу.

Причины появления гемоглобина в моче

Наличие этого специфичного белка в моче (а значит, и в крови) у детей и взрослых может быть симптомом таких патологических состояний, как:

  • гемолиз (распад) эритроцитов при переливании несовместимой крови;
  • врожденные формы гемолитических анемий (заболеваний, сопровождающихся гибелью эритроцитов), в том числе гемоглобинопатии;
  • приобретенные гемолитические анемии;
  • малокровие на фоне приема гемолитических ядов – химических (мышьяковистый водород, уксусная эссенция, бертолетова соль) и биологических (змеиных, грибных);
  • анаэробный сепсис – тяжелая инфекция, возникающая при обширных ранах, в том числе брюшной полости;
  • ожоги значительной площади;
  • геморрагический шок – значительна кровопотеря;
  • инфузии гипотонических растворов – внутривенное введение специальных средств, нормализующих водно-щелочной баланс;
  • инфекционные заболевания – малярия, дифтерия, брюшной тиф, скарлатина – гемоглобинурия возникает при наличии наследственной предрасположенности;
  • ацидоз – увеличение кислотности в организме (например, при диабете) – также требует врожденных предпосылок.

Отдельно стоит рассмотреть причины возникновения пароксизмальной гемоглобинурии:

  1. Ночная пароксизмальная форма (болезнь Маркиафавы-Микели) – приступы распада эритроцитов (гемолитические кризы), фиксирующиеся в ночное время. Появлению симптомов может предшествовать переохлаждение, инфекция, хирургическая операция или физическое переутомление. Сопровождается я загрудинными болями, лихорадкой, болью в животе или пояснице, а также суставах. Может быть признаком апластической анемии или острого лейкоза.
  2. Маршевая форма – возникает на фоне значительных физических нагрузок (ходьбы, бега, езды на велосипеде). Симптомы невыраженные, однако чаще, чем при ночной форме становится заметной окраска мочи в темный цвет. Отмечается связь этой разновидности с наличием у пациента поясничного лордоза.
  3. Холодовая пароксизмальная форма – причиной является переохлаждение всего или, чаще, некоторых участков тела. Приступы могут быть частыми и выраженными либо редкими, со «смазанными» симптомами. Острый приступ характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в почках, мышцах и суставах, кровавой мочой, рвотой. Склеры и кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.

При беременности гемоглобинурия может возникать на фоне первичных анемий.

Эпизодическое появление гемоглобина в урине может иметь место у здоровых людей при избыточном поступлении в организм железа либо вследствие травматического сдавления органов.

У детей гемоглобинурия иногда возникает приступообразно, будучи вторичным симптокомплексом ОРВИ или гипопластической анемии.

Методы диагностирования

Важно дифференцировать истинную гемоглобинурию от ложной, либо от гематурии, а гемоглобин – от сходного с ним миоглобина. В общем случае элементы диагностики следующие:

  • лабораторные тесты с сульфатом аммония или применением иммуноэлектрофореза – с целью подтверждения наличия определенной разновидности белка;
  • проба Кумбса – позволяющая выявить риск резус-конфликта при переливании крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма – исследование системы поддержания состава крови;
  • пункция костного мозга с построением миелограммы;

Гемоглобинурия может сочетаться с гематурией в случае мочекаменной болезни и острого гломерулонефрита, а также способствовать повреждению почек (канальцевая система засоряется крупными беловыми молекулами).

Рекомендации по лечению

Маршевая и холодовая формы обычно не требует терапии, для них достаточно устранить провоцирующий фактор. Хроническая холодовая гемоглобинурия может корректироваться приемом:

  • глюкокортикоидов (Преднизолон);
  • иммунодепрессантов – цитостатиков (Циклофосафамид, Азатиоприн).

При ночной пароксизмальной форме назначаются:

  • введение коагулянтов для устранения тромбоза;
  • прием препаратов железа;
  • гепатопротекторы и антиоксиданты – для защиты печени от токсического воздействия продуктов распада гемоглобина – железа, билирубина, порфирина.

При тяжелых состояниях проводят следующие процедуры:

  • очищение плазмы крови;
  • переливание эритроцитарной массы.

В случае нарушения функции костного мозга пациенту может потребоваться удаление селезенки или пересадка донорских миелоидных тканей.

Для предотвращения гемолиза и сопутствующей гемоглобинурии следует не допускать наличия негативных для организма факторов –  переохлаждения, инфекций, проникающих и сдавливающих травм. Это актуально независимо от наличия или отсутствия генетической предрасположенности. При появлении нетипичного оттенка мочи следует немедленно обратиться к врачу для исключения гемоглобинурии или гематурии.

Источник: //UroHelp.guru/diagnostika/analizy/gemoglobinuriya.html

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — очень редкое заболевание из группы гемолитических анемий, не считается наследуемой. Приобретается в течение жизни, хотя имеет генетические основы. Суть патологии — изменения в структуре клеток крови (больше всего эритроцитов), приводящие к досрочному разрушению их оболочки и внутрисосудистому распаду (гемолизу).

Распространенность составляет около 16 случаев на млн населения, а ежегодная заболеваемость равна 1,3 на млн. Чаще болеют лица в возрасте от 20 до 40 лет, зависимости от пола не выявлено.

В название включены фамилии итальянских исследователей и врачей, потративших годы на изучение: болезнь Маркиафавы-Микели, Штрюбинга-Маркиафавы.

Что такое «гемоглобинурия», чем она вызывается?

Гемоглобинурия — это симптом различных заболеваний, вызывающих распад эритроцитов своим воздействием на мембрану, при этом гемоглобин выходит из клеток и попадает в плазму.

У здорового человека его может быть не более 5% от всего объема плазмы крови. Повышенный уровень гемоглобина в 20-25% наблюдается при врожденных нарушениях или гемоглобинопатиях (β-талассемии, разрушении красных клеток при серповидно-клеточной анемии).

Выраженная гемоглобинурия вызывается состояниями, когда значительно превышаются допустимые нормы гемоглобина в связи с гемолизом эритроцитов. Система макрофагов не в состоянии переработать такой большой объем пигмента, и гемоглобин поступает в мочу.

Причинами гемоглобинурии могут стать:

  • острое инфекционное заболевание (грипп);
  • воспаление легких;
  • травмы;
  • интоксикация при отравлении анилиновыми красителями, карболовой кислотой, бертолетовой солью;
  • резкое переохлаждение;
  • сильное и длительное физическое напряжение;
  • болезни крови;
  • переливание разногруппной крови;
  • обширные ожоги;
  • установлена роль приобретенной мутации гена PIG-A.

Анилиновые красители широко используются в текстильной промышленности, оформлении батика, в службе химчистки и крашения, работа с ними требует осторожности

Гемоглобинурии не бывает без высокого уровня гемоглобина в крови (гемоглобинемии). Предутренние пароксизмы связаны с физиологическим сдвигом кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза именно в ночное время. Повышенное содержание продуктов распада еще более способствует закислению организма, усилению распада клеток крови.

Патогенез нарушений

Главные изменения при пароксизмальной ночной гемоглобинурии происходят на уровне комплемента. Он представляет собой цепь биохимических реакций, обеспечивающих врожденный иммунитет.

Действующим веществом считается образованный мембранатакующий комплекс. Он содержит около 30 компонентов-регуляторов. Синтез составляющих комплемента зависит от сигналов, полученных из нервной и эндокринной систем. В норме он контролируется специальными белками, не позволяющими разрушать клетки хозяина (человека).

При ночной гемоглобинурии этот процесс теряется. Разрушается липидный слой клеточной оболочки эритроцитов, что вызывает их гибель. Доказана повышенная чувствительность мембраны эритроцитов к составляющим комплемента.

Комплемент необходим для защиты клеток от инфекционных агентов и утилизации продуктов распада микроорганизмов и собственных поврежденных клеток

Другие клетки крови (лейкоциты и тромбоциты) тоже реагируют возникновением дефектов в оболочке. На них не обнаружено скопления иммуноглобулинов, что доказывает отсутствие механизма аутоаллергии и говорит в пользу поражения общей клетки-предшественницы. Именно она получает генетическую информацию (приказ) о разрушающем действии.

Отсутствующий генетический участок стволовой клетки называют GPI-AP. Его недостаток в клоне эритроцитов способствует подверженности гемолизу под воздействием комплемента. Одновременно в организме может существовать нормальный клон эритроцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия проявляется, только если патологический клон превалирует над нормальным. Эритроциты из клона с частичным или полным отсутствием GPI-AP обнаруживаются у пациентов методом проточной цитометрии. Важно, что количество патологических клеток у больных неодинаково.

Повышенное тромбообразование при болезни Маркиафавы-Микели связано со стимуляцией свертывания крови освободившимися при разрушении эритроцитов факторами.

Формы заболевания

Классификация клинических форм учитывает лабораторные данные и причинно-следственную связь изменений крови. Принято выделять следующие разновидности:

  1. Субклиническая — лабораторных признаков гемолиза нет, только высокочувствительными методами можно выявить небольшое количество клеток с отсутствием GPI-AP. Клиника болезни отсутствует. Часто сочетается с апластической анемией.
  2. Классическая — имеются все клинические симптомы, протекает с периодическими обострениями, кроме эритроцитов поражаются лейкоциты и тромбоциты, лабораторно определяют признаки гемолиза (рост ретикулоцитов, сывороточного фермента лактатдегидрогеназы, билирубина, при сниженном уровне гаптоглобина). Аномалий кроветворения в костном мозге не наблюдается.
  3. Вызванная недостаточностью костномозгового кроветворения при различных заболеваниях — предполагается сопутствующая или перенесенная патология костного мозга с нарушением кроветворения (при апластической анемии, миелодиспластическом синдроме). По анализам и клинике выявляют все проявления гемолиза на фоне аномалий костномозгового кроветворения.

Согласно другой классификации, предлагается выделять:

  • идиопатическую форму или собственно пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • патологию в виде синдрома при различных заболеваниях;
  • редко наблюдающийся вид, встречающийся после гипоплазии костного мозга.

Ни одна классификация не основывается на количественном показателе распространенности аномального клона в крови. Показано, что субклиническое течение возможно при 90%-м замещении нормальных клеток. А у других больных возникают тяжелые тромбозы при наличии только 10% измененных эритроцитов.

Симптомы и клиническое течение

Заболевание может начинаться как внезапно (остро), так и иметь постепенное хроническое течение. Периоды обострений называют гемолитическими кризами. Часто им предшествуют перенесенная простуда, связь с инфекцией, контакт с токсическими веществами.

Основные симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии включают:

Также вы можете прочитать:Показатели гемоглобина в крови

  • боли в животе;
  • боли в грудной клетке разной интенсивности и локализации — боли разной локализации связаны с тромбозом мелких ветвей артериального русла и образованием очагов ишемии во внутренних органах;
  • признаки анемии (слабость, головокружение, головные боли) — вызваны повышенным разрушением и недостаточной продукцией эритроцитов, кроме того, исследования указывают на дефицит железа и фолиевой кислоты в крови больных;
  • желтушность кожи и склер — показатель выхода в кровь прямого билирубина, переработанного печенью из излишков гемоглобина;
  • нарушение глотания;
  • эректильную дисфункцию у мужчин — проявляется не только на фоне кризов, но переходит в хроническую форму, вызвана сниженной концентрацией оксида азота в плазме, нарушением мышечного и сосудистого тонуса.
  • повышенную утомляемость;
  • одышку, сердцебиение;
  • локальные признаки тромбофлебитов (покраснение участка кожи над веной, припухлость, болезненность при пальпации, повышение температуры);
  • при осмотре пациента врач может отметить увеличенные печень и селезенку, особенно важен этот признак для диагностики развития в них тромбозов, инфарктов.

Хроническое течение болезни способствует развитию:

  • лёгочной гипертензии с тромбозами в ветвях легочных сосудов;
  • хронической почечной недостаточности, вызванной отложением продукта распада гемоглобина (гемосидерина) в почечных канальцах, тромбозом сосудов с образованием микроинфарктов;
  • высокой чувствительности к присоединяющейся инфекции.

Эти синдромы становятся наиболее вероятными причинами летального исхода.

Лабораторная диагностика

Диагноз болезни Маркиафавы-Микели ставится после досконального обследования в гематологических центрах, имеющих возможность проведения специфических тестов и анализов.

В периферической крови обнаруживаются:

  • эритропения, лейкопения, тромбоцитопения (состояние угнетения общего ростка кровяных клеток называют панцитопенией);
  • ретикулоцитоз;
  • рост уровня гемоглобина в плазме;
  • снижение содержания железа и фолатов.

При исследовании костного мозга обнаруживают:

  • признаки активации эритропоэза (производства эритроцитов) за счет скопления клеток-предшественников (нормобластов, плазматических и тучных клеток);
  • снижено количество гранулоцитов и мегакариоцитов;
  • участки кровоизлияний, скопление гемолизированных эритроцитов в синусах;
  • на стадии подавления кроветворения видны зоны жирового перерождения, опустошения.

Специфичными пробами, основанными на повышенной чувствительности дефектных эритроцитов к комплементу в условиях, наиболее благоприятных по составу среды, являются тесты Хема (кислотный) и Хартмана (с сахарозой).

Обе пробы проверяют «выживаемость» эритроцитов образца крови, помещенного в слабый раствор. Проба Хема положительна при разрушении 5% и более, а Хартмана — 4% и более.

Тест Кумбса проводится для исключения связи с аутоиммунным механизмом разрушения клеток, он отрицателен при ночной гемоглобинурии.

Окрашивание мочи говорит о значительном содержании в ней оксигемоглобина

Исследование мочи показало, что одним из начальных признаков ночной гемоглобинурии является утренняя и ночная порции мочи, окрашенные в темно-красный цвет. Со временем собранная моча разделяется на слои:

  • сверху жидкость прозрачная, но сохраняющая окрашивание;
  • снизу определяются частицы отмерших клеток органического происхождения.

От каких заболеваний следует отличать ночную гемоглобинурию?

Дифференциальная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии проводится с другими, похожими по клиническому течению анемиями, прежде всего с гемолитической анемией аутоиммунного типа и апластической.

Общими признаками являются:

  • резкое снижение количества эритроцитов;
  • ретикулоцитоз;
  • наличие желтухи;
  • лихорадка;
  • повышение концентрации свободного билирубина;
  • склонность к тромбообразованию;
  • умеренное увеличение печени и селезенки.

При анемиях нет высоких цифр гемоглобина в плазме крови, уробилина в моче. Отрицательны лабораторные тесты Хема, Хартмана, но положительна проба Кумбса.

Значительно затруднена диагностика, если заболевание протекает в виде временных кризов на фоне острой формы миелобластного лейкоза, эритромиелоза, остеомиелосклероза, метастатического поражения костного мозга при злокачественных опухолях.

Эритроцитарная масса хранится в холоде в специальных упаковках

Лечение

До настоящего времени нет эффективного способа прекращения распада эритроцитов. Остается только использовать заместительную возможность и переливать пациенту отмытую эритроцитарную массу доноров.

Важной особенностью является хорошее «отношение» организма пациента к вводимым чужеродным клеткам, практически нет реакции отторжения. Учитывая наличие в оболочках здоровых клеток GPI-AP и отсутствие в них генетических мутаций, удается поддержать кроветворение пациента.

Используемая для переливания кровь должна храниться в замороженном состоянии не менее недели с целью полного уничтожения в ней лейкоцитов. Попав к пациенту, они могут стать причиной обострения гемолиза из-за повышенной сенсибилизации и активации комплемента.

При частых переливаниях все же возможно образование противоэритроцитарных антител. Таким больным последующую трансфузию проводят после нескольких процедур отмывания эритроцитов физраствором и проверки донорской крови с помощью реакции Кумбса.

Число переливаний обычно назначается не менее пяти, но зависит от тяжести состояния больного и реакции на лечение.

Для стимулирования правильного гемопоэза используют Неробол (анаболический гормональный препарат) курсами до трех месяцев. При этом возможно изменение функционального состояния печени.

С целью лечения и предупреждения тромбообразования применяют Гепарин с последующим переходом на поддерживающие дозы антикоагулянтов непрямого действия.

Для компенсации потерь железа назначают препараты в таблетках.

Показанием к удалению селезенки может быть резкое увеличение, признаки инфаркта. Спленэктомия проводится редко.

Для защиты печени назначаются препараты гепатопротекторного действия. Иногда помогает стероидная терапия.

Препарат вводится только внутривенно капельно

В последние годы появилась информация о применении лекарственного препарата Экулизумаб (Солирис), изготовленного из моноклональных антител. Судя по имеющимся сообщениям, он блокирует гемолиз, способен противостоять комплементу крови. Препарат считается самым дорогим в мире лекарством. Его действие и негативные эффекты недостаточно изучены.

Ночная гемоглобинурия пока не имеет специфического лечения. Даже при достаточной поддерживающей терапии больные живут около пяти лет после начала болезни. Профилактики не существует. Всем стоит придерживаться правильного поведения при работе и вынужденном контакте с токсическими соединениями.

Источник: //icvtormet.ru/bolezni/paroksizmalnaya-nochnaya-gemoglobinuriya

Причины и виды заболевания гемоглобинурия – профилактика

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – это форма анемии гемолитической. Наличие гемоглобина в моче, обусловленное разрывом эритроцитов, объясняет темный цвет мочи. Обычно она появляется после чрезмерной физической нагрузки, при переохлаждении, травме или отравлении.

Достаточно часто такое явление возможно при гриппе или воспалении легких. Анемия гемолитическая диагностируется посредством анализов или электрофореза.

Также хорошим определителем можно назвать иммуноэлектрофорез, который позволяет выявить наличие белка в моче.

Симптомы гемоглобинурии

Изменение цвета и состава мочи является главным признаком заболевания, похоже на появление цистита с кровью. Красные кровяные тельца проходят почечный барьер.

Важно, что наличие в моче оксигемоглобина объясняет ее красновато-бурый цвет. Заболевание сопровождается также дрожью, рвотой, могут появиться высыпания на коже, боли в голове и костях.

Она проявляет себя повышением температуры, бледностью кожи, слабостью.

Когда моча собирается для анализа, то на дно банки, через небольшой период времени, выпадает осадок. В нем ясно можно увидеть распад органических единиц. Они уже информируют о наличие заболевания.

Причины возникновения

Основными причинами появления заболевания являются:

  • отравление ядовитыми веществами;
  • перенапряжение физическое;
  • организм был подвергнут перепаду температуры (переохлаждение);
  • получение травмы;
  • вирусные инфекции.

Виды гемоглобинурии

Форма приобретенная (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Гемолитические кризы наблюдаются в ночное время. Провоцирующими факторами такой формы гемоглобинурии являются:

  • неудачное вакцинирование;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • инфицирование;
  • переохлаждение организма;
  • хирургическая операция;
  • переливание крови.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия сопровождается беспрестанным распадом поврежденных красных кровяных телец. Основная возрастная категория больных – это население среднего возраста. Люди преклонного возраста имеют такое состояние достаточно редко.

Форма токсическая. Провоцирующими факторами можно назвать:

  • отравления химическими веществами (в том числе и медпрепаратами);
  • отравления природными токсическими веществами (яд грибов, укусы ядовитых змей, москитов).

Токсическая гемоглобинурия характеризуется многочисленным распадом эритроцитов.

Форма маршевая гемоглобинурия. Провоцирующими факторами маршевой гемоглобинурии являются:

  • физические перегрузки общего характера;
  • маршброски;
  • повышенные спортивные нагрузки у профессиональных бегунов.

Она характеризуется насыщенным красным цветом мочи. Физическое состояние сильно ослаблено, температура тела не повышается. Отмечаются боли в поясничном отделе. Основные больные – это профессиональные спортсмены и солдаты.

Форма холодовая пароксизмальная. Провоцирующие факторы холодовой гемоглобинурии:

  • вирусные инфекции (в том числе корь, сифилис, грипп и т. д.);
  • источники холода (купание в водоемах с ледяной водой, пребывание на морозе, ветре и т. д.).

Массовый распад красных кровяных телец при холодовой гемоглобинурии провоцирует холод или различные инфекции. Общее состояние больного характеризуется ознобом, желтизной кожи, болями в животе.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Основное лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Википедия описывает, как симптоматическое. Прежде всего, назначается прием железосодержащих препаратов. А также вводят кроверазжижающее лекарство, которое профилактирует тромбообразование (гепарин). Препараты с такой направленностью также способствуют поддержанию эластичности сосудов.

В тяжелых случаях назначают переливание крови (эритроцитов). Лучше всего себя зарекомендовало переливание замороженных красных кровяных телец. Такой метод лечения обеспечивает стойкий оздоровительный эффект, а впоследствии может вести к полному излечению.

Достаточно часто применяют анаболические препараты для быстрого обновления структурных единиц клеток. Успешно используются антиоксидантные препараты, для предотвращения окислительных реакций. В редких сложных запущенных случаях требуется пересадка костного мозга.

Лечение маршевой гемоглобинурии

Лечение маршевой гемоглобинурии заключается в своевременном прекращении физической нагрузки, ходьбы, бега. Форма маршевой гемоглобинурии возникает, как правило, у абсолютно здоровых и крепких людей. Она проходит также быстро, как и начинается, при прекращении спортивных нагрузок. Моча постепенно осветляется, все приходит в норму.

Многие солдаты после марш-броска сталкивались с этим явлением. Обычно такие вещи возникают, если человек долго передвигался по твердой поверхности дороги. Это может быть асфальт, дерево, каменистая дорога. Если пересечение местности проходило в более благоприятных условиях, например, по песку, траве, то такое проявление гемоглобинурии вообще не проявлялось.

Такая специфика отклонения здоровья интересна тем, что она благоприятна по исходу в ста процентах случаев. Маршевая гемоглобинурия не доставляет значительных проблем.

Лечение холодовой гемоглобинурии

Холодовая гемоглобинурия – достаточно необычная форма. Она проявляет себя не часто. Заболевание может протекать в осложненной форме за счет текущего инфекционного заболевания. На фоне гриппа, пневмонии, кори или сифилиса, это явление наблюдается в осложненной форме и требует тщательного наблюдения и соответствующего лечения.

Причины гемоглобинурии холодовой до конца не изучены. Мнения специалистов на этот счет едины только в одном. Они полагают, что источник такого явления – это переохлаждение на фоне серьезного инфекционного заболевания. Источник холода для течения и осложнения заболевания может быть совсем незначительным.

Достаточно ополоснуть ноги прохладной водой, чтобы спровоцировать эту болезнь. Если гемоглобинурия холодовая протекает на фоне обычного гриппа, то особого лечения она не требует и проходит сразу, как проходит грипп. Однако, если болезнь серьезная, например сифилис, то однозначно необходимо лечить его, как основное заболевание.

Очень важным для лечения формы холодовой гемоглобинурии является стремление пациента держаться подальше от холода, а также выполнять все рекомендации и назначения врача по основному инфекционному заболеванию.

Внимание стоит обратить на то, что следует не допускать перетекания болезни в хроническую форму. Такое происходит в некоторых случаях и имеет самые плачевные последствия. Хотя купирование этой формы возможно.

Лечение токсической гемоглобинурии

Токсическая гемоглобинурия лечится путем вывода токсических или отравляющих веществ из организма. Затем восстанавливают количество красных кровяных тел посредством переливания крови.

Профилактика заболевания

Лучшей профилактикой всех разновидностей этого заболевания являются: соблюдение правильного режима труда и отдыха, избегание чрезмерных физических нагрузок, переохлаждений, обморожений; следует беречься от любых инфекционных заболеваний, травмирующих мероприятий, укусов ядовитых гадов, москитов. Занятия разными видами спорта должны быть не слишком усердными. Гармония и золотая середина всегда приветствуются.

Необходимо соблюдать «половую чистоплотность». К поиску партнеров для приятного общения следует подходить разумно, во избежание заражения половыми инфекциями. Неразборчивая сексуальная жизнь всегда плохо отражается на общем состоянии здоровья любого человека, в том числе вызывает огромные риски при получении пароксизмальной гемоглобинурии.

В моменты осенне-зимних эпидемий хорошо избегать скоплений большого количества людей, чтобы еще раз обезопасить себя от разнообразных инфекций.

В последнее время участились случаи отравления лесными грибами. Поэтому, чтобы не стать жертвой отравления, а также уберечь себя от возможности приобретения на этом фоне токсической гемоглобинурии, следует прекратить сбор незнакомых грибов. Кроме того, не стоит покупать грибы у случайных грибников на базарах.

Эпизоды печальных путешествий в экзотические страны также заметно выросли.

После проведенного отпуска в незнакомой местности очень многие люди привозят с собой домой не прекрасное настроение и положительные эмоции, а массу неприятных симптомов различных заболеваний, в том числе малярии. Различные экзотические насекомые, москиты, скорпионы, пауки могут стать причиной возникновения любого пагубного заболевания.

Особенно стоит беречься тогда, когда известно о наличии склонности к аллергии на укусы насекомых. Не нужно искушать судьбу в погоне за миражом счастья. Лучше всего для отдыха выбирать местность с климатом и окружением, которые наиболее близки именно вам.

В холодное время года следует побеспокоиться о теплой и удобной одежде для комфортного пребывания в любых погодных условиях.

Зимнюю обувь лучше всего выбирать на один или два размера больше, чтобы можно было одеть теплые носки, и не отморозить ноги.

В случае долгого пребывания на морозе необходимо подумать, где можно зайти погреться хотя бы в течение пятнадцати минут. Лучше всего, если это будет теплое помещение, где можно выпить какой-нибудь горячий напиток.

Вывод

Все эти меры предосторожности помогут избежать различных форм рассмотренного выше заболевания, в том числе пароксизмальной ночной гемоглобинурии маркиафы микели.

Источник: //procistit.ru/zabolevaniya-mochepolovoj-sistemy/gemoglobinuriya.html

Гемоглобинурия или гемоглобин в моче: Классификация, Причины, Норма, Симптомы, Лечение

Гемоглобинурия

Если при анализе мочи в лаборатории выявляют содержание гемоглобина, говорят о гемоглобинурии. Это состояние организма, при котором вследствие патологии или внешних факторов белок выходит из эритроцитов, проникает через фильтрационную систему почек и выделяется с мочой.

Классификация

Гемоглобинурия имеет несколько типов. В зависимости от причины различают ночную пароксизмальную (заболевание Маркиафавы-Микели), токсическую, холодовую, маршевую разновидности.

Объединяет их то, что следствием влияния любого из подтипов становится развитие масштабного гемолиза внутри сосудов, при котором гемоглобин выходит из эритроцитов, красных дискообразных клеток крови, и попадает в плазму. И вместе с ней, минуя почечный фильтрационный барьер, в мочевой пузырь.

Есть рецидивирующая и однократная формы болезни, то есть если симптом встречается в анамнезе пациента впервые.

Причины

Гемоглобин в моче свидетельствует о том, что туда попали частицы крови. А вот этиология этого явления бывает разной.

Выделяют такие основные причины:

  1. Белок попал в мочевой пузырь вследствие кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это может произойти при наличии опухолей, гломерулонефрите, воспалении. Моча в таких случаях слегка розовая или красноватая, и в ней выявляют не только сам гемоглобин в свободной форме, а и эритроциты в большом количестве. В этом случае говорят о явлении гематурии.
  2. Белковые включения гемоглобина могут попасть в мочу при деструкции эритроцитов. Такое состояние в медицине именуют гемолитической анемией. В основном это бывает из-за интоксикации организма, при патологии печени или селезенки, вследствие аллергических реакций, ожогов различной степени и травм с кровотечениями, при инфекциях, при отравлении ядами, опасными химическими веществами, при укусах животных. Белок попадает в состав плазмы крови, и вместе с ней выделяется в мочу. Если ничего не предпринять вовремя, то у больного может сформироваться хроническая недостаточность функции почек.
    Эритроциты могут разрушаться из-за того, что пациенту при переливании крови ввели неподходящий донорский материал. В таком случае мембраны красных кровяных дисков разрываются массово, в больших количествах и очень быстро.
  3. Гемоглобинурия может быть определена в случае значительного повышения в мышцах особого белка. Это соединение похоже по структуре на гемоглобин крови, поэтому по результатам анализов мочи может быть определено ошибочно. Причиной может оказаться заболевание мускулатуры тела. Но не обязательно это именно патология. Например, у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой, бегом на различные дистанции или другими очень активными видами спорта, предполагающими сверхсильные нагрузки на мышечную систему, тоже может быть положительный результат теста. Такая форма гемоглобинурии называется маршевой. Такое название имеет историческое происхождение. В военное время после продолжительных маршей, дающих колоссальную нагрузку на ноги, солдаты жаловались на темную мочу при мочеиспускании. Позднее это явление было исследовано и объяснено повышенной нагрузкой на мышцы ног. После нормального отдыха состояние солдат возвращалось в норму.
  4. Если длительное время человек пребывал в условиях сильного холода, в мочу также может попасть гемоглобин. Это называется холодовая гемоглобинурия. Обычно симптом исчезает после того, как пациент согревается и несколько дней пробудет на реабилитации после переохлаждения.
  5. Во время приема железосодержащих препаратов возможно появление так называемой переходящей гемоглобинурии. Она проходит самостоятельно после окончания курса лечения.
  6. Крайне редко в медицинской практике встречается заболевание пароксизмальная ночная гемоглобинурия. При этой патологии эритроциты разрушаются в большом количестве и быстрыми темпами, высвобождая гемоглобин. Это происходит по вине дефекта мембран у красных кровяных дисков. Они становятся очень уязвимыми перед определенными факторами. Ночной эту гемоглобинурию называют из-за того, что она в основном возникает у больных сразу после сна. Такое заболевание нужно лечить курсом препаратов, содержащих железо.

В нормальных условиях и при хорошем состоянии здоровья белок гемоглобина в образце урины не обнаруживают. Если показатель выше нуля — значит присутствует какая-либо патология или особое функциональное состояние.

Если количество его маленькое, а других симптомов и жалоб у пациента нет, то врач может предположить влияние эмоциональных или физических перегрузок.

Если результат анализа от 11 до 30, то скорее всего есть какое-то внутреннее кровотечение. При этом при фильтрации почечными клубочками кровь попадает в мочу.

Результат от 26 до 45 может свидетельствовать либо о заболевании крови, либо о наличии миоглобина в моче, схожего по своему строению с гемоглобином эритроцитов. Такие данные требуют немедленного и тщательного обследования, чтобы вовремя начать лечение имеющегося заболевания.

Значение выше 45 может быть в случае разрывов тканей, при травмировании, ушибах, при формировании внутренних гематом или при инфекции в мышцах. Такому пациенту назначается анализ на лейкоциты в моче, если этот показатель будет увеличен — это становится еще одним подтверждением диагноза.

Допустимым показателем белка крови в моче женщины, которая находится в положении на любом сроке, считается результат не более чем 0,1. Повышаться гемоглобин урины может в случае инфекции мочевыводящих путей, ангины.

Беременная подвержена им очень сильно, так как падает иммунитет на фоне беременности.

Качественно лечить их тоже не получается, потому что многие лекарства в этот период противопоказаны, а те, которые разрешены, зачастую обладают сравнительно слабым терапевтическим эффектом.

Такой анализ может оказаться тревожным сигналом наличия камней в почках. Так как при вынашивании ребенка происходят изменения в гормональной системе, возрастает риск появления камней. Они своими краями могут ранить слизистую, что приводит к попаданию некоторого количества крови из ранки в мочу.

У детей

Количество гемоглобина в моче ребенка, с нормальным состоянием здоровья, должно быть нулевым. Гемоглобинурию у детей могут такие заболевания как мочекаменная болезнь, избыток кальция в моче, опухоли мочевого пузыря, новообразования в почках, инфекции мочевыводящих путей, травмы выделительных органов.

Родителям важно следить за изменением окраски мочи и сразу обращаться к педиатру. Врач обязательно даст направление к детскому нефрологу для более тщательного обследования, проведения УЗИ.

Симптомы

Наиболее очевидным признаком является изменение цвета мочи. Он становится из желтого или оранжевого розовым, изменяя окраску вплоть до цвета мясного сока.

Другими симптомами считаются тянущие и острые болевые ощущения в спине, при мочеиспускании, повышение температуры тела выше 37 градусов, ломота в костях и суставах, общая слабость, бледность кожных покровов или их желтизна, пожелтение склер, увеличение размеров печени и селезенки, общая слабость.

При холодовом типе отмечают лихорадку, тошноту, рвоту, пациента сильно знобит и у него болит живот. В случае маршевого типа больной жалуется на гипотонус и боль в мышцах.

Редкий, но самый опасный тип гемоглобинурии — пароксизмальная ночная. Патология сопровождается ознобом, сильным жаром, мочеиспусканием темного цвета, болью за грудиной, в спине и в абдоминальной области.

При хронической ночной гемоглобинурии и отсутствии должного лечения возможен тромбоз сосудов и вен, в том числе таких жизненно важных органов как печень, почки. Могут пострадать печеночные вены, периферические и брыжеечные сосуды. Последствиями могут стать варикоз вен пищевода, острая почечная недостаточность, канальцевый нефрит, асцит.

Лечение

Тактику лечения определяет либо терапевт, либо врач-гематолог.

Если причина гемоглобинурии была в переохлаждении и чрезмерных физических нагрузках, то пациент получает предписание с рекомендациями по устранению этих факторов — щадящий режим, смена места работы, запрет на труд в неподходящих условиях. В запущенных серьезных случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды или прием иммуномодуляторов, иммунодепрессантов.

Если причины имеют патологический характер, то больному назначаю ряд анализов и подбирают схему лечения. Больного направляют на повторное подтверждение гемоглобинурии, для этого существуют также экспресс-тесты, которые продаются в аптеке.

Пациенту выписывают направления на биохимию крови и ее общий анализ, исследование на билирубин и щелочную фосфатазу. Делают коагулограмму (тест крови на свертываемость) и пробу Кумбса, в ходе которой проверяют наличие антител к эритроцитам. Может понадобится образец костного мозга для исследования, в таком случае производится пункция для забора биоматериала и отправка его на биопсию.

Также исследуют осадок мочи на наличие бактерий. Проводится тест на миоглобин в урине с помощью сернокислого аммония. Делают электрофорез и биохимию мочи. Обязательно назначают УЗИ почек и мочевыводящих путей. Если есть подозрения на наличие травм или гематом, то пациент проходит рентген органов выделения.

Терапию при гемоглобинурии подбирают индивидуально в зависимости от типа заболевания, причин и наличия сопутствующих диагнозов. При травматической, маршевой или холодовой — устраняют причину и назначают реабилитацию. При инфекционной — устраняют инфекцию.

Для того, чтобы избежать развития анемии, врач назначает больному прием железосодержащих препаратов. Чтобы нивелировать риск развития тромбоза вен и сосудов, предписывают антикоагулянты и специальную диету.

Не повредит и прием витаминного комплекса, это поможет поддержать иммунитет.

В наиболее серьезных случаях применяют пересадку костного мозга, делают трансфузию эритроцитов, переливание крови от донора.

Источники

  1. Диагностика в клинической и спортивной медицине. Справочник. Автор Дешин Р.Г. — Москва.- «Спорт».- 2016г ISBN 978-5-906839-22-0
  2. Урология. Национальное руководство. Автор Лопаткин Н. А.- Москва.- «ГЭОТАР-Медиа».- 2011г ISBN 978-5-9704-1990-8.
  3. Урология. От симптомов к диагнозу и лечению.
    Авторы Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Григорьев Н.А.- «ГЭОТАР-Медиа». — 2014 г ISBN 978-5-9704-2846-7

Источник: //uran.help/diseases/gemoglobinuriya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.