Гематология новорожденных

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гематология новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Источник: https://www.mapapama.ru/children/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-chto-eto

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Гематология новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт.

Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери.

При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови.

В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин.

Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, цинка и др.).

Симптоматика

Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой анемии, нарушению обменных процессов, снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно увеличены размеры печени и селезенки, выражены явления легочно-сердечной недостаточности. Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик.

При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

— для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

— для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

— для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин.

В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов.

При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

  • За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
  • При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
  • УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

  • клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
  • лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого билирубина и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

При несовместимости по АВО вводится донорская кровь О (I) группы, не содержащей А- и В-антител. В случае высокого (выше 20 мг%) уровня билирубина в крови новорожденного проводится переливание одногруппной крови даже при отсутствии несовместимости крови у родителей.

Профилактика

Важную роль играет сбор анамнеза: если ранее рожденные дети имели ГБН и в крови беременной женщины повышен титр антител, то после 37 недель беременности проводится прерывание ее путем родостимуляции или кесарева сечения.

Основным методом профилактики является внутримышечное введение глобулина, содержащего специфические антирезусные антитела сразу же после первых родов. Это препятствует сенсибилизации резус-отрицательной матери резус-положительным плодом при последующих беременностях.

К какому врачу обратиться

Гемолитическую болезнь новорожденных лечит неонатолог и педиатр. В дальнейшем требуется наблюдение у невролога, гематолога, консультация генетика и иммунолога.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-prichiny-diagnostika-lechenie/

Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется

Гематология новорожденных

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Гемолитическая болезнь новорожденных или гемолитическая желтуха развивается при несовместимости антигенов крови матери и ребенка. Конфликт может быть при разных группах крови матери и ребенка или при различных резус-факторах. Заболевание относится к врожденным патологиям, проявляется до или через несколько дней после рождения.

  1. Причины развития патологии
  2. Симптоматика
  3. Лечебно-профилактические методы

Гемолитическая болезнь новорожденных — врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия — что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Причины развития патологии

Основная причина иммунологического конфликта между матерью и ребенком — несовместимость эритроцитарных антигенов крови. Например:

  • D-резус;
  • АВО-антиген;
  • С, Е, с, е, d-резус;
  • М, Кеll, Kidd-антиген.

Попадая в кровь женщины с резус-отрицательным фактором, антиген провоцирует образование специфических антител, поступающих в кровь плода через плаценту. Чужеродные антитела в организме плода способствуют разрушению антигеносодержащих эритроцитов.

Примечание: в группе риска находятся женщины с отрицательным резус-фактором (при этом у плода положительный резус-фактор крови) или с первой группой крови (когда у плода вторая).

Резус-конфликт между матерью и плодом чаще всего является последствием:

  • предыдущего прерывания беременности (самопроизвольного, намеренного, по медицинским показаниям);
  • переливания крови;
  • пересадки тканей, внутренних органов;
  • предыдущей беременности с противоположным резус-фактором крови плода.

Поэтому при постановке на учет по беременности важно сообщить врачу обо всех нюансах здоровья.

Лечебно-профилактические методы

Чтобы исключить вероятность серьезных последствий гемолитического заболевания у детей, необходимо проходить обследование уже в период беременности. Различают пренатальную (внутриутробную) и постнатальную (после рождения) диагностику. Особое внимание следует уделять женщинам, состоящим в группе риска.

К методам профилактики относится:

  • планирование зачатия (комплексное обследование, отсутствие абортов, прочее);
  • вакцинация с введением антирезусной сыворотки в период беременности;
  • введение образцов ткани отца;
  • вторичная профилактика с помощью введения отцовской лимфовзвеси;
  • ультразвуковой мониторинг концентрации антител.

Вам будет полезно узнать также о лечении анемии при беременности на нашем сайте.

Регулярное лабораторное исследование крови поможет осуществить контроль над всеми параметрами, характеризующими состояние здоровья матери и плода.

Совет: важно следить за уровнем тромбоцитов, так как его изменение может свидетельствовать о развитии тромбоцитопении, которая может нести угрозу здоровью и сохранности плода.

При подтверждении диагноза применяют консервативный или оперативный метод лечения. Выбор методики во многом зависит от формы заболевания и степени тяжести его течения. При легкой форме назначается внутривенное введение раствора 5% глюкозы, растворы сульфата магния или ксилита внутрь, АТФ, прочее. Рекомендуется пройти курс фототерапии с использованием ламп голубого или синего цвета.

Важно: дозировку медикаментозных препаратов и график физиопроцедур должен назначать и составлять только врач.

При гемолитической анемии у взрослых рекомендуется диета для восстановления нормальных показателей крови. Для снижения интоксикации, выведения билирубина из организма применяют инфузионную терапию.

Оперативное лечение предполагает переливание крови. Абсолютное показание — уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л, с высоким темпом нарастания — свыше 6 мкмол /(л в ч), уровень пуповинной крови — свыше 60 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия — достаточно опасное заболевание, в особенности для новорожденных. При наличии диагноза существуют высокие риски развития осложнений, влияющих на деятельность нервной системы, вплоть до наступления смерти. Поэтому важно вовремя диагностировать резус-конфликт, возникший между матерью и плодом, сделать все возможное, чтобы предотвратить последствия.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  2. 2. Причины и опасности повышения уровня базофилов у детей
  3. 3. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  4. 4. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  5. 5. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  6. 6. Нормальный уровень билирубина у новорожденных и детей: причины повышения
  7. 7. Для чего организму билирубин: его функции и как сдавать анализ на показатель

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/anemiya/gomoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)

Гематология новорожденных

  • гемолитическая болезнь
  • новорожденный
  • фототерапия
  • операция заменное переливание крови
  • ядерная желтуха
  • водянка плода
  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного
  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:
  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Гемолитическая болезнь новорожденных — не приговор!

Гематология новорожденных

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

  • резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
  • несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
  • реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Вид несовместимости

Общее состояние ребенкаПоявление желтухиНаличие анемииСостояние печени и селезенки

Rh

ТяжелоеДо 14 днейЕсть

Увеличены

ABOНормальноеНа 1-й, 2-й день жизниНет

Не увеличены

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

  • При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
  • Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
  • Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
  • Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
  • Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.

http://www..com/watch?v=ldYHRAcaMn4

Источник: https://bezsoski.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.