Формы иммунодефицитов

Содержание

Иммунодефициты первичные. Первичные иммунодефициты: лечение

Формы иммунодефицитов

Иммунодефицит – это нарушение защитных функций организма человека, вследствие ослабления иммунного ответа на патогены различной природы. Наукой описан целый видовой ряд состояний такого рода.

Данная группа заболеваний характеризуется учащением и утяжелением течения инфекционных заболеваний.

Сбои в работе иммунитета в этом случае связаны с изменением количественных или качественных характеристик его отдельных составных частей.

Свойства иммунитета

Иммунная система играет важнейшую роль в нормальном функционировании организма, так как призвана обнаружить и уничтожить антигены, которые могут как проникать из внешней среды (инфекционные), так и быть следствием опухолевого роста собственных клеток (эндогенные).

Защитная функция в первую очередь обеспечивается врожденными факторами, такими как фагоцитоз и система комплемента. За адаптивный ответ организма отвечает приобретенный иммунитет: гуморальный и клеточный.

Связь всей системы происходит посредством специальных веществ – цитокинов.

В зависимости от причины возникновения, состояния расстройства иммунитета делят на иммунодефициты первичные и вторичные.

Что такое первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты (ПИД) – это нарушения иммунного ответа, обусловленные генетическими пороками. В большинстве случаев они передаются по наследству и являются врожденными патологиями. Чаще всего обнаруживаются ПИД в раннем возрасте, но иногда они не диагностируется до подросткового или даже взрослого периода.

ПИД – группа врожденных заболеваний, разнообразных по клиническим проявлениям. Международная классификация болезней включает в себя 36 описанных и достаточно изученных первичных иммунодефицитных состояний, однако по данным медицинской литературы их насчитывается около 80. Дело в том, что не для всех заболеваний были определены ответственные гены.

Только для генного состава Х-хромосомы характерны как минимум шесть различных иммунодефицитов, в связи с чем частота встречаемости подобных заболеваний у мальчиков на порядок выше, чем у девочек. Существует предположение, что на развитие врожденного иммунодефицита может оказать этиологическое влияние внутриутробная инфекция, однако данное утверждение не имеет пока научного подтверждения.

Клиническая картина

Клинические проявления первичных иммунодефицитов настолько же разнообразны, насколько и сами эти состояния, однако существует один общий признак – гипертрофированный инфекционный (бактериальный) синдром.

Иммунодефициты первичные, как и вторичные, проявляются склонностью пациентов к частым рецидивирующим (рекуррентным) заболеваниям инфекционной этиологии, которые могут быть вызваны атипичными возбудителями.

Этим заболеваниям чаще всего подвержена бронхолегочная система и ЛОР-органы человека. Также часто страдают слизистые оболочки и кожные покровы, что может проявляться абсцессами и сепсисом. Бактериальные возбудители вызывают бронхиты и синуситы.

У людей, страдающих иммунодефицитом, часто наблюдаются раннее облысение и экземы, а иногда и аллергические реакции. Нередки также аутоиммунные расстройства и склонность к злокачественным новообразованиям.

Иммунодефицит у детей практически всегда вызывает задержку умственного и физического развития.

Механизм развития первичных иммунодефицитов

Классификация болезней по механизму их развития является наиболее информативной в случае изучения иммунодефицитных состояний. Медики делят все заболевания иммунной природы на 4 основные группы:

– Гуморальные или В-клеточные, к которым относятся синдром Брутона (агаммаглобулинемия в сцепке с Х-хромосомой), дефицит IgA или IgG, избыток IgM при общей иммуноглобулиновой недостаточности, простой вариабельный иммунодефицит, переходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных и ряд других заболеваний, связанных с гуморальным иммунитетом.

– Т-клеточные первичные иммунодефициты, которые часто называют комбинированными, поскольку при первых расстройствах всегда нарушается и гуморальный иммунитет, например гипоплазия (синдром Ди Джорджа) или дисплазия (Т-лимфопения) тимуса.

– Иммунодефициты, вызванные дефектами фагоцитоза.

– Иммунодефициты, обусловленные нарушениями работы системы комплемента.

Подверженность инфекциям

Так как причиной иммунодефицита может быть нарушение различных звеньев
иммунной системы, то и подверженность возбудителям инфекций будет не одинакова для каждого конкретного случая. Так, например, при гуморальных заболеваниях больной склонен к инфекциям, которые вызваны стрептококками, стафилококками, гемофильной палочкой.

При этом данные микроорганизмы часто проявляют устойчивость к антибактериальным препаратам. При комбинированных формах иммунодефицита к бактериям могут присоединяться вирусы, такие как герпес или грибки, которые в основном представлены кандидозом.

Фагоцитарная форма характеризуется в основном все теми же стафилококками и грамотрицательными бактериями.

Распространенность первичных иммунодефицитов

Иммунодефициты, передающиеся по наследству, – довольно редкие болезни человека. Частоту встречаемости нарушений иммунитета такого рода необходимо оценивать относительно каждого конкретного заболевания, поскольку их распространенность неодинакова.

В среднем лишь один новорожденный из пятидесяти тысяч будет страдать врожденным наследственным иммунодефицитом. Самым распространенным заболеванием этой группы является селективная недостаточность IgA.

Врожденный иммунодефицит такого типа встречается в среднем у одного из тысячи новорожденных. Причем 70% всех случаев дефицита IgA относятся к полной недостаточности этого компонента.

В то же время некоторые более редкие болезни человека иммунного характера, передающиеся по наследству, могут быть распространены в отношении 1:1000000.

Если рассмотреть частоту встречаемости ПИД-заболеваний в зависимости от механизма, то складывается очень интересная картина.

В-клеточные первичные иммунодефициты, или, как их ещё принято называть, нарушения антителообразования, встречаются чаще остальных и составляют 50-60% всех случаев.

В то же время Т-клеточная и фагоцитарная формы диагностируются у 10-30% больных каждая. Самыми редкими считаются заболевания иммунной системы, обусловленные дефектами комплемента – 1-6%.

Следует также отметить, что данные по частоте встречаемости ПИД очень отличаются в разных странах, что может быть связанно с генетической предрасположенностью той или иной национальной группы к определённым мутациям ДНК.

Диагностика иммунодефицитов

Первичный иммунодефицит у детей чаще всего определяется несвоевременно, в связи
с тем что поставить такой диагноз на уровне участкового педиатра достаточно сложно.

Это, как правило, приводит к запоздалому началу лечения и неблагоприятному прогнозу терапии. Если же доктор на основании клинической картины заболевания и результатов общих анализов предположил иммунодефицитное состояние, первое, что он должен сделать – направить ребенка на консультацию к врачу-иммунологу.

В Европе существует Ассоциация иммунологов, которая занимается вопросами изучения и разработки методик лечения такого рода заболеваний, носящая название ЕОИ (Европейское общество по иммунодефицитам).

Ими создана и постоянно обновляется база ПИД-заболеваний и утвержден диагностический алгоритм для достаточно быстрой постановки диагноза.

Начинают диагностику со сбора анамнеза заболевания. Особенное внимание следует уделить генеалогическому аспекту, поскольку большинство врожденных иммунодефицитов носят наследственный характер.

Далее после проведения физикального осмотра и получения данных общеклинических исследований ставят предварительный диагноз. В дальнейшем, чтобы подтвердить или опровергнуть предположение врача, пациент должен пройти тщательное обследование у таких специалистов, как генетик и иммунолог.

Только после проведения всех вышеописанных манипуляций можно говорить о постановке заключительного диагноза.

Лабораторные исследования

Если в ходе диагностики возникает подозрение на синдром первичного иммунодефицита, необходимо провести следующие лабораторные тесты:

– установление развернутой формулы крови (особое внимание уделяется количеству лимфоцитов);

– определение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови;

– количественный подсчёт В- и Т-лимфоцитов.

Дополнительные исследования

Кроме лабораторно-диагностических анализов, которые уже указаны выше, в каждом конкретном случае будут назначены индивидуальные дополнительные тесты. Существуют группы риска, которым необходимо сдать анализы на ВИЧ-инфекцию или на генетические отклонения.

Также врач предусматривает возможность того, что присутствует иммунодефицит человека 3 или 4 видов, при которых будет настаивать на подробном изучении фагоцитоза пациента путем постановки теста с индикатором тетразолиновым синим и проверки компонентного состава системы комплемента.

Лечение ПИД

Очевидно, что необходимая терапия будет зависеть в первую очередь от самого иммунного заболевания, но, к сожалению, врожденная форма не может быть устранена полностью, чего нельзя сказать про приобретенный иммунодефицит.

Основываясь на современных медицинских разработках, учёные пытаются найти возможность устранять причину на генном уровне. Пока их попытки не увенчались успехом, можно констатировать, что иммунодефицит – это неизлечимое состояние.

Рассмотрим принципы применяемой терапии.

Заместительная терапия

Лечение иммунодефицита сводится обычно к заместительной терапии. Как уже говорилось ранее, организм больного не способен самостоятельно продуцировать определённые компоненты иммунной системы, или их качество существенно ниже необходимого.

Терапия при этом будет заключаться в медикаментозном приёме антител или иммуноглобулинов, естественная продукция которых нарушена.

Чаще всего лекарства вводятся внутривенно, но иногда возможен и подкожный путь, для облегчения жизни больного, которому в этом случае не приходится лишний раз посещать медицинское учреждение.

Принцип замещения часто позволяет больным вести практически нормальный образ жизни: учиться, работать и отдыхать. Конечно, ослабленный болезнью иммунитет, гуморальный и клеточный факторы и постоянная необходимость введения дорогостоящих препаратов не дадут пациенту полностью расслабиться, но это все же лучше, чем жизнь в барокамере.

Симптоматическое лечение и профилактика

Учитывая то что любая незначительная для здорового человека бактериальная или вирусная инфекция для больного заболеванием группы первичного иммунодефицита может оказаться летальной, необходимо грамотно проводить профилактику.

Здесь в игру вступают антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарственные препараты.

Ключевую ставку следует делать именно на превентивные меры, ведь ослабленный иммунитет может не позволить обеспечить качественное лечение.

Кроме того, следует помнить, что такие пациенты склонны к аллергическим, аутоиммунным и, что ещё страшнее, к опухолевым состояниям. Все это без полноценного медицинского контроля может не позволить человеку вести полноценный образ жизни.

Трансплантация

Когда специалисты решают, что для больного не остаётся иного выхода, кроме как оперативное вмешательство, может быть проведена трансплантация костного мозга.

Данная процедура связана с множественными рисками для жизни и здоровья пациента и на практике, даже в случае удачного исхода, не всегда может решить все проблемы страдающего иммунным расстройством.

При проведении такой операции вся система кроветворения реципиента заменяется таковой же, предоставленной донором.

Первичные иммунодефициты являются сложнейшей проблемой современной медицины, которую пока, к сожалению, не удалось решить полностью.

Неблагоприятный прогноз при заболеваниях такого рода по-прежнему преобладает, и это вдвойне печально, учитывая тот факт, что страдают ими чаще всего дети.

Но тем не менее многие формы недостаточности иммунитета совместимы с полноценной жизнью при условии их своевременного диагностирования и применения адекватной терапии.

Источник: //fb.ru/article/171199/immunodefitsityi-pervichnyie-pervichnyie-immunodefitsityi-lechenie

Иммунодефицит

Формы иммунодефицитов

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ч Э Я

Иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором сопротивляемость организма различным инфекциям в большей или меньшей степени снижается. При данных состояниях имеет место нарушение функций иммунной системы, которая в норме дает человеку возможность противостоять инфекционным агентам. Признаками иммунодефицита человека являются частые инфекции.

Классификация

В клинической практике принято различать иммунодефициты по происхождению на первичные и вторичные.

Комбинированные иммунодефициты принадлежат к группе первичных и встречаются чаще, нежели селективные разновидности. Патологии обусловлены сочетанными нарушениями со стороны Т- и В-звеньев иммунитета.

В качестве этиологических причин называют некоторые внутриутробные инфекции (цитомегалия и краснуха), а также блокировка на генетическом уровне.

Наиболее распространенный тип наследования комбинированных иммунодефицитов – аутосомно-рециссивный.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения первичных иммунодефицитов являются разного рода нарушения в генетическом аппарате человека. Данная разновидность нарушения иммунного ответа в клинической практике наблюдается сравнительно редко.

По статистике имеет место всего 1-2 случая на 500 тысяч человек. При данных патологиях могут страдать различные звенья иммунитета – клеточный, гуморальный, а также комплементарная и фагоцитарная системы.

К ним причисляются болезнь Брутона, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и Ди-Джоржио, а также агаммаглобулинемия. При хроническом гранулематозе у пациента отмечается нарушение функциональной активности макрофагов.

Первичные иммунодефициты сопровождают больного всю его жизнь. Нередки летальные исходы, обусловленные осложнениями разнообразных инфекционных заболеваний.

Значительно чаще наблюдаются приобретенные (вторичные) иммунодефициты. Привести к развитию этой разновидности могут различные инфекции, внутренние факторы организма либо влияние неблагоприятных внешних факторов.

Большинство из этих заболеваний поддаются терапии; исключение составляет обусловленный вирусом ВИЧ синдром приобретенного иммунодефицита.

К числу факторов окружающей среды, которые могут спровоцировать развитие патологии, причисляются;

  • ионизирующее излучение;
  • плохая экология;
  • СВЧ-излучение;
  • продолжительный прием отдельных фармакологических средств;

Негативное воздействие ионизирующего излучения обусловлено, в том числе, угнетением гемопоэза. Отмечено, что в районах, где высок уровень загрязнения окружающей среды, среди населения сравнительно высока частота возникновения злокачественных опухолей, что связано с общей недостаточностью иммунитета.

К внутренним факторам можно отнести:

  • паразитарные заболевания (аскаридоз, токсоплазмоз и т. д.);
  • хронические вирусные и бактериальные заболевания (туберкулез, герпес и многие другие).

Нельзя также не упомянуть такие распространенные причины, как физические и психоэмоциональные стрессы и хроническое переутомление.

На фоне «затяжных» инфекций процесса в организме развивается повышенная сенсибилизация к антигенам патогенных микроорганизмов. Помимо этого, имеет место постоянная интоксикация, а также угнетение гемопоэза.

Раковые опухоли приводят к нарушению функциональной активности большинства органов и систем.

Особенно тяжелый иммунодефицит развивается на фоне лейкемии, когда клетки красного костного мозга, ответственного за кроветворение, постепенно замещается вторичными опухолевыми очагами (метастазами).

Общее число иммунных клеток может повышаться в отдельных случаях в тысячи раз, но их функция нарушена, и качественной защиты организму они обеспечить уже не в состоянии.

Существенное снижение активности ответной реакции наблюдается при недостаточном алиментарном (с продуктами питания) поступлении витаминов, минералов и других, необходимых для нормальной жизнедеятельности, веществ. Особенно часто падение иммунитета наблюдается при сезонных гиповитаминозах (в зимне-весенний период).

У людей могут наблюдаться так называемые аутоиммунные заболевания, при которых защитная система работает неадекватно, вследствие чего могут страдать собственные клетки организма.

Вторичные иммунодефициты отмечаются при патологиях почек, значительной кровопотере или при ожогах большой площади.

При данных патологиях имеет место существенное уменьшение объема плазмы, а следовательно – и находящихся в ней белков, отвечающих за ответную реакцию организма (протеины системы комплемента, иммуноглобулины и С-реактивный белок).

При потере крови теряются также клетки крови, в результате чего, вторичный иммунодефицит приобретает смешанный клеточно-гуморальный характер.

Защитная реакция организма страдает при некоторых гормональных нарушениях. В частности, вторичный иммунитет может существенно страдать при заболеваниях щитовидной железы (гипо- или гипертиреоз), а также на фоне диабета.

Упомянутые патологии ведут к негативным изменениям в дифференциации клеток, необходимых для адекватного иммунного ответа.

У лиц, страдающих сахарным диабетом, размножение патогенной микрофлоры может дополнительно увеличиваться вследствие того, что в крови повышается уровень глюкозы, являющейся источником энергии для микроорганизмов.

Практически любые серьезные соматические заболевания, а также перенесенные значительные травмы или хирургические вмешательства, так или иначе, не лучшим образом отражаются на иммунореактивности организма. Это обусловлено повышением синтеза гормонов коры надпочечников, отрицательно влияющих на иммунитет, а также общей интоксикацией и метаболическими нарушениями.

Прием фармакологических средств из группы глюкокортикоидов, цитостатиков и антиметаболитов тоже может стать причиной появления вторичных иммунодефицитов.

Защитные силы ослабляются вследствие определенных физиологических особенностей детского организма, а также у беременных женщин, пожилых людей и стариков.

Лечение иммунодефицитов

Терапия заболеваний данной категории должна быть комплексной и индивидуальной. Эффективное лечение можно назначить толь после того, как будет установлено – какое именно звено (звенья) нарушены.

Если у человека диагностирована нехватка иммуноглобулинов плазмы, то ему требуется регулярна заместительная терапия, предполагающая вливания сыворотки или донорской плазмы. Помимо этого, целесообразно назначить больному лекарственные средства, относящиеся к клинико-фармакологической группе стимуляторов иммунитета.

В их числе Рибомунил, в состав которого входят антигены различных микроорганизмов. Прием данного ЛС запускает механизм выработки специфических антител, а также дифференциацию различных клонов клеток лимфоцитарной системы. Экстракт эхинацеи – это уникальный иммуностимулятор природного (растительного) происхождения.

Кордицепс является эффективным иммуномодулятором, позитивно воздействующим на иммунную системы человека в целом. Отличного эффекта можно добиться, принимая нуклеинат натрия. Это фармакологическое средство стимулирует процесс биосинтеза нуклеиновых кислот и процесс дифференциации клеточных фракций. Такктивин создан на основе биологически активного соединения, получено из тимуса животных.

Во многих случаях может быть показан прием лейкоцитарного интерферона. Он позволяет предотвратить заражение вирусом или существенно облегчить течение заболевания.

Развитие инфекционных осложнений требует проведения курсовой антибиотикотерапии.

Лечение вторичных нарушений иммунного ответа – задача, как правило, значительно более простая, нежели терапия первичных.

После установления этиологического фактора необходимо провести тщательную санацию очагов инфекционного воспаления.

При наличии витаминной и (или) минеральной недостаточности показан прием витаминных комплексов и различных биологически активных добавок, в состав которых входят необходимые вещества.

Иммунная система человека имеет огромные ресурсы, поэтому после установления причины и принятия адекватных мер ее восстановление происходит быстро и полном объеме.

Особого внимания в данном случае заслуживает медленно прогрессирующее заболевание, обусловленное попаданием заражением вирусом иммунодефицита человека.

Вирус способен селективно поражать отдельные фракции лимфоцитов (Т4-хэлперы), вследствие чего организм теряет способность противостоять инфекциям и развитию опухолевых процессов.

При отсутствии адекватного лечения у инфицированного человека развивается СПИД, и он погибает от вторичных инфекций либо злокачественных новообразований. Вирус передается через кровь и некоторые другие биологические жидкости, в которых содержится некое минимально требующееся для инфицирования количество вируса.

Вероятность передачи вируса через слюну фактически равно нулю, так как количество инфекционного агента, присутствующего в капле крови на конце иглы, содержится в 4 литрах слюны.

Часто это заболевание люди получают половым путем при незащищенном контакте (в 70-80% случаев), при использовании плохо простерилизованного медицинского инструментария, а также приспособлений для нанесения татуировок и пирсинга.

Известно, что данное заболевание появилось в Западной Африке и быстро распространилось по другим континентам. На настоящий момент времени в мире уже свыше 50 миллионов человек инфицированы ВИЧ или уже больны СПИДом.

До нынешнего времени ни эффективной вакцины, ни полностью излечивающего заболевания препарата не разработано. Существую лекарства, которые позволяют продлить жизнь больного СПИДом на десятилетия, а также долгое время тормозить переход инфицированности в заболевание. Даже ЛС последнего поколения могут блокировать размножение вируса, но не уничтожить его.

Болезнь склонна к прогрессированию. С течением времени вирус поражает все большее количеств Т4-хэлперов. В результате этого, пациент постепенно становится уязвим даже для тех инфекций, к которым абсолютно здоровый организм совершенно невосприимчив.

Синдром приобретенного иммунодефицита развивается спустя несколько лет после инфицирования вирусом, когда у человека на фоне вторичного иммунодефицита диагностируется какое-либо серьезное заболевание.

Существует несколько клинических проявлений, которые с определенной долей вероятности могут свидетельствовать о прогрессировании инфекции:

  • кандидоз (грибковое поражение) слизистых оболочек полости рта и пищеварительного тракта);
  • длительное повышение общей температуры тела пациента при отсутствии соматических заболеваний:
  • значительная потеря веса;
  • частые ОРВИ;
  • регулярная диарея;
  • герпес;
  • опоясывающий лишай:
  • другие рецидивирующие бактериальные либо вирусные инфекции;
  • ночная потливость.

Специфические антитела в крови появляются через 25-90 ней после того, как вирус попал в организм. Они выявляются посредством ИФА (иммунофлюоресцентного анализа).

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Источник: //www.academ-clinic.ru/bolezny/immunodeficit

Первичные и вторичные иммунодефициты: причины, виды, лечение

Формы иммунодефицитов

Иммунная система выполняет ряд важнейший и сложнейших функций в организме, оберегая нас от постоянных инфекционных болезней и тяжелых неизлечимых патологий. Но когда существуют первичные и вторичные иммунодефициты, различные патогенные микроорганизмы проникают в тело человека и способны провоцируют опасные болезни.

Чтобы понять, можно ли защититься от развития иммунодефицитов, необходимо определить их отличия. И только после этого искать ответ на вопрос, как минимизировать риски разрушения иммунной системы, и можно ли вообще это сделать.

Особенности первичной недостаточности иммунитета

Первичный иммунодефицит не возникает в течение жизни, человек рождается вместе с ним. Он может быть как наследственным фактором, так и приобретенным в результате внутриутробного развития дефектом. Иммунодефицит – это различные проблемы и нарушения в системе иммунитета. Уже в раннем возрасте защита ребенка от вирусов и инфекций стремится к нулю.

При тяжелой форме иммунодефицита дети редко доживают до 3-4 летнего возраста. Однако некоторые формы могут проявляться уже во взрослом возрасте при хорошем компенсировании некоторых форм болезней.

Распознать подобный иммунодефицит во взрослом возрасте можно по регулярным инфекционным процессам (постоянные болезни ЛОР-органов, слизистых оболочек). Нередко первичный недостаток защиты организма приводит к развитию тяжелого абсцесса, менингита, сепсиса и некоторых гнойных поражений.

Другие формы хронического дефицита иммунитета могут проявляться аутоиммунными болезнями, аллергиями и даже злокачественными опухолями. Важно идентифицировать первые признаки патологии, используя достижения в области иммунологии (наука, изучающая механизмы самозащиты организма от внешних опасностей).

Важно диагностировать первичный дефицит именно на ранних стадиях, потому что:

  1. Если вовремя узнать о проблеме, то можно провести терапию для сохранения высокого качества жизни у больных и их защиты от патогенных заболеваний.
  2. Вовремя поставленный диагноз поможет проводить внутриутробную диагностику.

Классификация дефицитов

Всего выделяют 4 вида иммунодефицита разного характера:

  • возрастной, образовавшийся в раннем детстве или поздней старости;
  • приобретенный дефицит;
  • инфекционный, развившийся на фоне вирусной инфекции;
  • врожденный, или первичный.

Первичная недостаточность иммунитета – самая опасная и также разделяется на несколько типов.

Недостаточность, связанная с угнетением некоторых групп клеток. Ретикулярный дисгенез – полное отсутствие стволовых клеток в организме, плод умирает после рождения, либо еще в утробе. Вторая форма – тяжелый комбинированный дефицит, образовавшийся на фоне дефектов в T и B-лимфоцитах.

Второй подвид первичных иммунитетов – поражение T-клеток, характерный для синдрома Ди Джорджа (отсутствие или недоразвитость вилочковой железы и паращитовидных желез). Проявляется пороками сердца, деформацией лица. Сопровождается аномалиями в развитии опорно-двигательного аппарата, нервной системы и почек.

Третий тип дефицита – поражение B-клеток. К четвертому относят угнетение миелоидных клеток. На фоне этой патологии возникают хронические инфекционные процессы, спровоцированные грибковыми и бактериальными заражениями. И пятая форма – иммунодефициты, характеризующиеся дефектами в системе комплемента.

Для Вас:  Какими каплями для носа можно поднять иммунитет ребенка

Особенности вторичных иммунодефицитов

Вторичный дефицит иммунитета возникает в течение жизни из-за химических, экологических и биологических факторов. Главный фактор развития дефицита – неправильный образ жизни, плохое питание, чрезмерный стресс. Характерно развитие болезней на фоне этой нехватки иммунитета только для взрослых (подавляющее большинство случаев).

В отличие от первичных иммунодефицитов вторичные делятся на 3 строгие группы, которые легче идентифицировать:

  • приобретенная недостаточность на фоне заражения ВИЧ – СПИД;
  • возникшая нехватка на фоне воздействия раздражителей – рентгена, кортикостероидов, травм, операций;
  • спонтанная нехватка – возникает без видимых причин иммунной недостаточности.

Такие дефициты, как ВИЧ – необратимые формы. Но есть и нарушения в системе обратимого характера.

Признаки иммунодефицита

Ключевой признак проблем с иммунной системой – это регулярные инфекционные заболевания. Первичный иммунодефицит характеризуется респираторными инфекциями. Рецидивы очень частые, преимущественно бактериального характера:

  • боли в горле,
  • зуд в носу,
  • хронические отиты,
  • постоянные бронхиты и синуситы.

Организм не может избавиться от возбудителей инфекций, поэтому рецидивы случаются чуть ли не каждый месяц.

У детей первичный дефицит приводит к анемии, ревматоидному артриту, аутоиммунной эндокринопатии. Расстройства пищеварительной системы – еще один признак патологии. У взрослых нередко встречается множество бородавок и папиллом.

Профилактика дефицита

Синдром первичного дефицита иммунитета передается по наследству и редко возможна его профилактика. Максимум, что можно сделать, на стадии планирования ребенка определить носителя поврежденных генов в семье. Многие патологии, связанные с иммунитетом, могут выявиться в процессе внутриутробного обследования.

Профилактика вторичных иммунодефицитов – это здоровое питание, правильный образ жизни и умеренные физические нагрузки, а также защита от случайных половых связей и нестерильных медицинских инструментов.

Лечение дефицита иммунитета

Терапия при дефиците иммунитета назначается с применением разных групп иммуноглобулинов. Но при сердечной недостаточности подобные препараты противопоказаны.

Существуют и другие методы коррекции иммунитета:

  • трансплантация здорового костного мозга,
  • использование щадящих иммуномодуляторов,
  • вакцинация, борьба с инфекциями при вторичной нехватке иммунитета.

Лечить первичный иммунодефицит непросто, так как комплексная терапия требует крайне точного диагноза и определения неправильно функционирующего звена иммунитета. Когда иммуноглобулинов недостаточно, ведется пожизненная заместительная терапия с антителами и донорской плазмой. Применяют препараты, стимулирующие иммунитет. Очень важно избегать алкоголя и курения.

Вторичные иммунодефициты, кроме СПИДа, выражены в меньше степени и носят приходящий характер. Лечатся они быстрее и проще через установку причины патологии и ее устранения – подавления инфекций, воспалительных процессов.

Первичные и вторичные иммунодефициты из-за ухудшающейся экологии и растущего непрерывного воздействия пагубных факторов на человека встречаются всё чаще.

Иммунология – наука относительно молодая, пока что не готовая дать ответы на все вопросы по восстановлению защиты организма.

Даже рак зависит от этой уникальной системы человеческого тела, поэтому заботиться о своем иммунитете – задача каждого человека, желающего прожить как можно дольше.

Для Вас:  Как влияют занятия спортом на иммунитет

Источник: //immunoprofi.ru/immunodeficit/pervichnye-i-vtorichnye-immunodeficity.html

Вторичный иммунодефицит – причины и лечение опасного состояния

Формы иммунодефицитов

Опасное заболевание, плохо поддающееся лечению – вторичный иммунодефицит. Оно не является следствием генетической предрасположенности и характеризуется общим ослаблением организма и иммунной системы. Вторичные иммунодефициты иммунология определяет как приобретенное патологическое нарушение в работе защитных сил нашего организма.

Что означает вторичный иммунодефицит?

Если рассмотреть более детально вторичный иммунодефицит, что это такое у взрослых, то можно дать определение, сформулированное разделом общей медицины, изучающей защитные свойства организма и его сопротивляемость к воздействию внешних факторов – иммунологией. Итак, вторичный (приобретенный) иммунодефицит это сбои в работе иммунной системы, которые никак не связаны с генетикой. Такие состояния сопровождаются разными воспалительными и инфекционными недугами, которые очень плохо поддаются терапии.

Вторичные иммунодефициты – классификация

Существует несколько видов классификации таких состояний:

  • по скорости развития;
  • по распространенности;
  • по уровню поломки;
  • по тяжести состояния.

Классификация вторичного ИДС по темпам прогрессирования:

  • острый (обуславливается острыми инфекционными недугами, разными токсикациями, травмами);
  • хронический (появляется на фоне аутоиммунных сбоев, вирусного инфицирования, опухолей и прочее).

По уровню поломки:

  • вторичный иммунодефицит по фагоцитарному звену;
  • дефект системы комплемента;
  • вторичный Т-клеточный иммунодефицит;
  • нарушение гуморального иммунитета;
  • комбинированный.

Еще выделяют:

  • спонтанный ИДС – схож с первичным иммунодефицитом, потому что нет явной причины возникновения;
  • синдром вторичного индуцированного иммунодефицита – причина возникновения которого ясна.

Формы вторичных иммунодефицитов

Помимо рассмотренных классификаций выделяют и вторичные приобретенные иммунодефициты спонтанной формы и индуцированной.

Часто можно встретить СПИД, как одну из форм такого состояния, но современная иммунология чаще упоминает этот синдром как последствие приобретенного ИДС, возбудителем которого является ВИЧ (вирус иммунодефицита человека).

СПИД наряду со спонтанной формой и индуцированной объединяют в единое понятие вторичный приобретенный иммунодефицит.

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита

Отсутствие определенной, явной этиологии характеризует спонтанный иммунодефицит. Это делает его схожим с первичным видом, и чаще он вызван воздействием условно-патогенной микробиоты. У взрослых сложно поддающиеся терапии хронические воспаления определяют как клинические проявления вторичных ИДС. Самые частые инфекции наблюдаются в таких органах и системах:

  • глаза;
  • кожные покровы;
  • органы дыхательной системы:
  • органы ЖКТ;
  • мочеполовая система.

Индуцированный вторичный иммунодефицит

Индуцированный иммунодефицит поддается лечению и чаще при помощи комплексной терапии удается полностью восстановить функционирование защитных сил организма. Самыми распространенными причинами, почему возникает вторичный индуцированный иммунодефицит, являются:

  • операционные вмешательства;
  • серьезные травмы;
  • патологии на фоне диабета, болезней печени и почек;
  • частые рентгены.

Существует множество причин, которые вызывают синдром вторичного иммунодефицита и о многих из них среднестатистический читатель даже не догадывается, потому что у большинства понятие ИДС ассоциируется с чем-то глобальным и необратимым, а на самом деле такие состояния обратимы, если речь не идет о вирусе иммунодефицита человека. Но даже если говорить о ВИЧ, то и с этим вирусом многие доживают до глубокой старости.

Итак, причинами появлений таких состояний могут быть:

  • бактериальное инфицирование (туберкулез, пневмококки, стафилококки, менингококки и так далее);
  • гельминты и протозойные инвазии (аскариды, токсоплазмоз, трихинеллез, малярия);
  • образования онкологического характера.
  • аутоиммунные проблемы.
  • вирусные инфекции (оспа, гепатиты, корь, краснуха, герпес, цитомегалия и так далее);
  • интоксикации (тиреотоксикоз, отравления);
  • тяжелые психологические и физически травмы, повышенная физическая активность;
  • кровотечения, нефриты, ожоги;
  • химические воздействия (наркотики, стероиды, химиотерапия);
  • естественные факторы (старческий или детский возраст, период вынашивания ребенка);
  • нехватка важных микро и макроэлементов, витаминов вследствие неправильного питания.

Вторичный иммунодефицит – симптомы

Сигналом к незамедлительному исследованию иммунной системы может стать симптоматика, которая часто является свидетельством наличия проблем. Признаки вторичного иммунодефицита:

  • гнойный менингит и сепсис;
  • частые или постоянные бактериальные заболевания;
  • постоянные ОРВИ и стоматиты;
  • герпес;
  • грибки и паразитарные болезни;
  • хронический бронхит;
  • частые проблемы с ЛОР-органами;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • пневмонии.

Вторичный иммунодефицит – лечение

Вопрос, как лечить вторичный иммунодефицит, требует детального рассмотрения, ведь от терапии зависит не только здоровье, но и, нередко, жизнь. При частых заболеваниях на фоне низкого иммунитета следует срочно обратиться к специалисту и пройти обследование. Если был диагностирован вторичный иммунодефицит, то затягивать с началом лечения не стоит.

Лечение вторичного ИСД назначают в зависимости от того, в каком звене обнаружена поломка. При терапии первоочередно принимают меры по устранению причин заболевания. Как правило, это правильные рекреационные меры после перенесенных операций, травм, ожогов и пр. При инфицировании организма устранят наличие бактерий, вирусов, грибов при помощи медикаментозных препаратов.

  1. При инфекциях, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии, назначают антибиотические препараты (Абактал, Амоксиклав, Ванкомицин, Гентамицин, Оксациллин).
  2. Если были обнаружены патогенные грибы, то назначают противогрибковые средства (Экодакс, Кандид, Дифлюкан, Фунготербин).
  3. Антигельминтные препараты назначают при наличии глистов (Гельминтокс, Зентел, Немозол, Пирантел).
  4. Противовирусные средства и антиретровирусные назначают при вирусе иммунодефицита человека (Амиксин, Арбидол, Абакавир, Фосфазид).
  5. Иммуноглобулиновые инъекции внутривенно применяют в случае, когда снижена выработка организмом собственных иммуноглобулинов (Нормальный иммуноглобулин человека, Гипериммуноглобулин).
  6. Иммунокорректоры назначают при разных инфекциях острого и хронического характера (Кордицекс, Ронколейкин, Ювет и пр.).
Воспаление лимфоузлов – возможные причины и лучшее лечение Воспаление лимфоузлов сопровождает большинство инфекционных заболеваний. Прочитайте о других причинах этого явления, узнайте о его специфических симптомах. Выясните, как правильно лечить лимфаденит, чтобы предупредить последствия. Резус-фактор – что это такое и на что влияет особый белок? О том, что такое резус-фактор, человечество узнало лишь в 1939 году, а до этого процесс переливания крови, невзирая на уже имеющие знания о делении ее на группы, был сопряжен с риском. Сделали важное открытие врачи Карл Ландштейнер и Александр Винер.
Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить? Лимфома Ходжкина представляет собой злокачественное заболевание, которое быстро прогрессирует и поражает множество органов. Современные методы терапии помогают добиться полного излечения, но важно своевременно диагностировать патологию. Воспаление лимфоузлов на шее – главные причины и лучшие методы лечения Воспаление лимфоузлов на шее – индикатор нарушения здоровья. Лимфоциты первыми реагируют на возбудителя, приводя к изменению узлов. Нужно найти первопричину, потому что усиленную работу лимфатической системы может провоцировать и онкология.

Источник: //womanadvice.ru/vtorichnyy-immunodeficit-prichiny-i-lechenie-opasnogo-sostoyaniya

Синдром первичного иммунодефицита: диагностика, лечение, прогноз

Формы иммунодефицитов

07.06.2018

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение.

Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред.

То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Первичные иммунодефициты классификация

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения.

Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению.

Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания — это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

  1. Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
  2. У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
  3. Есть проблемы с ЛОР-органами.
  4. ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
  5. Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология — наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

  • возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
  • приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
  • развившийся в результате различных инфекций;
  • врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

  • ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
  • Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
  • Тяжёлый комбинированный ИД — наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
  • Синдром Ди Джорджа — или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
  • Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
  • Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
  • Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
  2. Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
  3. Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
  4. Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими — они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
  5. Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
  6. Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях — наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

  1. Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя — носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём ( в половых клетках).
  2. Тератогенный фактор — это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции — цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
  3. Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели.

Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита.

Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

  • общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
  • исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
  • биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
  • специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
  • молекулярно-генетический анализ — метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции.

Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки.

Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит — не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

Синдром первичного иммунодефицита: диагностика, лечение, прогноз Ссылка на основную публикацию

Источник: //BestImmuno.ru/zabolevaniya/sindrom-pervichnogo-immunodefitsita-diagnostika-lechenie-prognoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.