Евнухоидизм у девочек

Содержание

ЕВНУХОИДИЗМ

Евнухоидизм у девочек

ЕВНУХОИДИЗМ (греч. eunuchos евнух, скопец + eidos вид) — клинический синдром, обусловленный гипофункцией половых желез и характеризующийся недоразвитием половых признаков, диспропорциональным телосложением (относительно укороченное туловище, длинные конечности при высоком росте), часто ожирением.

Термин «евнухоидизм» предложен Гриффитом и Дакуортом (Griffith, Duckworth), в клин, терминологию введен в 1913 г. Ю. Тандлером и Гросом (S. Grosz).

E. встречается редко; у женщин много реже, чем у мужчин.

Этиология

Е. как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желез: врожденной (см. Анорхия, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад и др.) или приобретенной в допубертатный период (травма, хирургическая кастрация, воспалительный процесс, новообразование и т. п.).

Патогенез

Е. определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем.

Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы.

Недостаточность половых желез в допубертатном периоде ведет к нарушению их герминативной функции, недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков, нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счет запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при Е. касаются прежде всего половых желез. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (Крипторхизм).

В семенных канальцах находят гиалиновое перерождение базальной мембраны; клетки семенных канальцев малочисленны, сперматогенез отсутствует, гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты. Придатки яичек обычно не изменены. Яичник мал, плотен, склерозирован, белочная оболочка утолщена.

Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты.

У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина

Рис. 1. Юноша-евнухоид 19 лет с характерной диспропорцией роста: длинные конечности при относительно коротком туловище. Рис. 2. Мужчина-евнухоид с характерным видом ожирения груди в области молочных желез и нижней части живота. Рис. 3. Девушка-евнухоид с характерной диспропорцией роста и ожирением нижней части живота. Рис. 4. Лицо евнухоида — мужчины.

отсутствие растительности на лице.

Выраженность Е. в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Картину типичного Е. дает только допубертатное развитие недостаточности половых желез. Чем старше становится ребенок, тем отчетливее проявляются признаки Е.

Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Е. характерна диспропорция роста и ожирение (рис. 1—3). В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета — длинные конечности при относительно коротком туловище, в других — ожирения, в третьих — сочетание того и другого.

Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желез, в нижней части живота, в области таза, на лобке. У детей и юношей выраженное евнухоидное ожирение встречается реже, чем у взрослых. Кожа морщинистая, желтоватая (geroderma), скелетная мускулатура развита слабо.

Наружные половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки, в частности оволосение, либо выражены очень слабо, либо полностью отсутствуют (рис. 4). Если у мужчин-евнухоидов имеется оволосение, то оно приобретает женский тип. Голос обычно сохраняется женский, гортань недоразвита и щитовидный хрящ не выступает. Полового чувства у больных обычно нет.

Состояние генеративной функции определяется формой гипогонадизма, типичные евнухоиды бесплодны. Отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы (маленькое сердце, узкая аорта), снижение АД.

Психические расстройства при Е. обычно выражены нерезко и практически не влияют на трудоспособность больных и их социальную адаптацию.

Специфические психозы при Е. не встречаются. При тщательном и длительном наблюдении у больных могут быть отмечены некоторые особенности, укладывающиеся в астенический вариант эндокринного психосиндрома: повышенная утомляемость и чувствительность (сенситивность), робость, застенчивость, нередко неустойчивость настроения (см.

Эндокринные психические синдромы). Могут наблюдаться внушаемость, склонность к фантазированию и некоторые другие черты инфантилизма. Эти особенности выражены в разной степени и встречаются далеко не в каждом случае. Развивающиеся у некоторых больных депрессивные состояния иногда протекают с идеями отношения и ипохондрией.

В большинстве случаев депрессивные реакции являются психогенными. Не составляют исключения в этом отношении и реакции, развивающиеся в некоторых случаях в посткастрационном периоде.

Отмеченные особенности существенным образом отличаются от описанных в старых литературных источниках (снижение памяти и интеллекта вплоть до имбецильности, эпилепсия и истерия у евнухоидов, пониженная душевная живость, эмоциональная холодность вплоть до жестокости, коварство, трусость, лень и т. п.). Разноречивость в описании психики больных, страдающих Е.

, может быть объяснена не только ошибочностью суждений некоторых авторов и казуистичностью отдельных наблюдений, но и патоморфозом самого заболевания, обусловленным успехами гормональной заместительной терапии, а также изменениями социальных условий.

Диагноз

Диагноз обычно затруднений не представляет. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду все те клин, формы, которые характеризуются резкой задержкой полового развития, и в частности адипозо-генитальную дистрофию (см.), при к-рой нередко находят интраселлярную опухоль мозгового придатка.

Диспропорции скелета, характерной для Е., при адипозогенитальной дистрофии не бывает. При недоразвитии половых органов у гипофизарных карликов имеется резкая задержка роста, при Е.— обычно его ускорение.

Иногда отмечается гиперхолестеринемия и p-липопротеинемия. Толерантность к углеводам несколько повышена. Высокий катаболизм белков отражается в повышенной экскреции азотистых соединений. андрогенов и эстрогенов в крови, экскреция 17-кетостероидов с мочой понижены.

Лечение

Лечение сводится к применению гонадотропных препаратов и особенно половых гормонов. У девушек и женщин применение препаратов половых гормонов (эстрон) или их синтетических заменителей (синэстрол, диэтилстильбэстрол и др.) должно всегда проводиться под наблюдением гинеколога. У мужчин эффективно применение препаратов мужских половых гормонов (тестостерона пропионат).

В случаях Е. у мальчиков и юношей можно ограничиться применением метилтестостерона (1—2 таблетки по 0,005 г, под язык утром и перед сном); при гипогонадотропном Е. хороший эффект дает хориогонин.

Взрослым необходимо назначать тестостерона пропионат внутримышечно ежедневно по 25 мг в 1 мл масляного р-ра или по 50 мг через день. Месячные курсы инъекций, проводимые ежеквартально, дают терапевтический эффект: половой орган увеличивается в размерах, отчетливо выявляются вторичные половые признаки.

Вес у евнухоидов с большими отложениями жира под влиянием половых гормонов начинает медленно падать.

Лечение психических отклонений у больных Е. в большинстве случаев симптоматическое (антидепрессанты и т. п.), большое место должна занимать рациональная психотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Излечения обычно не наступает, но под влиянием длительного применения гормональных препаратов больные мужают и производят впечатление здоровых мужчин, во многих случаях — становятся способными к половой жизни. Бесплодие при Е. практически не излечимо. Прогноз более благоприятен при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме.

Библиография: Либерман Л. Л. Врожденные нарушения полового развития, Л., 1966, библиогр.; Милку Ш т. – М. и Дэнилэ-Мустер А. Гинекологическая эндокринология, пер. с румын., Бухарест, 1973; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, Л.

, 1966; Стар коваН.Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

H. А. Шерешевский, Д. Д. Орловская (психиат.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%95%D0%92%D0%9D%D0%A3%D0%A5%D0%9E%D0%98%D0%94%D0%98%D0%97%D0%9C

Евнухоидизм

Евнухоидизм у девочек

Что такое евнухоидизм? В переводе с греческого языка это определение обозначает примерно следующее – скопец + вид, т.е. разновидность скопца или евнуха.

Подобное состояние является эндокринным заболеванием, обусловленным пониженными функциями половых желез, как следствие возникает недоразвитость половых органов, ожирение и диспропорция скелета.

Суть евнухоидизма заключатся в гипогонадизме – снижении выработки андрогенов (половых гормонов), вызванном врожденной или приобретенной (вторичной) аномалией яичек, или вторичным усилением недостаточного гонадотропного стимулирования структурами мозга.

Евнухоидизм у женщин

У женщин евнухоидизм выражен гораздо в меньшей степени, чем у мужчин, поэтому клинические наблюдения за женщинами евнухоидами менее описаны в истории медицины.

Но сам процесс евнухоидизма у женщин также связан с врожденными аномалиями развития яичников, с ранними сложными поражениями половых желез или удалением яичников в детском возрасте.

Но сведения о подобном удалении малочисленны, т.к. подобные операции проводятся крайне редко.

В наблюдаемых случаях клиника женского евнухоидизма определяется по признакам резкого гипогенитализма – атрофии или пониженной функцией яичников как результата нарушения в гипофизе. Кроме того отмечаются нарушения в общем развитии девочки.

К таким проявлениям евнухоидизма у женщин относят слабую выраженность или полное отсутствие вторичных половых признаков. Отмечается недоразвитость молочных желез, отсутствие менструаций, скудная растительность.

У женщин присутствие евнухоидизма можно определить по диспропорции скелета, неординарному распределению жировой подкожной клетчатки.

Особенностью распределения является наличие ее в местах не характерных для женщин,

Эпифизы, (губчатая соединительная структура сустава концевого отдела трубчатой кости) долго не закрываются, и поэтому отмечается довольно высокий рост. Кроме того наблюдаются превосходящие норму по длине ноги, и несоответствие пропорций между ними и туловищем.

Выраженность и сочетание признаков евнухоидизма у женщин зависят от уровня недоразвития яичников и нарушения деятельности иных эндокринных желез.

Считается, что у женского евнухоидизма и инфантилизма много общих кинических признаков, которые иногда не позволяют разграничить эти патологии при определении в любом возрасте. Специалисты утверждают, что евнухоидизм у женщин является наиболее тяжелой формой гипогенитализма (заболевание вызванное атрофией или пониженной функцией гипофиза) и имеет отрицательный прогноз в восстановлении.

В отличие от мальчиков в пубертатном периоде с признаками евнухоидизма, у которых этот процесс может иметь временный характер, у девочек восстановление не отмечается.

Евнухоидизм у мужчин

Наблюдения за мужчинами с синдромом евнухоидизм значительно обширнее.

 

Евнухоидизм у мужчин имеет два типа развития. К первому относятся евнухоиды с диспропорцией скелета при высоком росте, ко второму евнухоидное ожирение.

При первом типе из-за незаращенных эпизарных участков туловище сильно отстает от конечностей в росте, появляется диспропорция, таз приобретает женские очертания.

При ожирении диспропорции скелета выражены не столь явно, жировые отложения наблюдаются в области молочных желез, внизу живота, над лобком и в части гребешков подвздошных костей.

Кожные покровы на лице приобретают старческий, морщинистый характер, имеет желтоватый оттенок. Оволосение по вторичным половым признакам слабо выражено или полностью отсутствует, на лобке может быть выражено по женскому типу.

Внутренние и внешние половые органы в большой мере недоразвиты.

У мужчин с евнухоидизмом голос имеет женский тембр, отмечается недоразвитость гортани и визуальное отсутствие щитовидного хряща.

Половое влечение практически отсутствует и настоящие евнухоиды бесплодны.

Диагностика евнухоидизма

Диагностировать евнухоидизм достаточно просто, и лишь стертые формы патологии, встречающиеся довольно часто, диагностируются сложнее.

Помимо вышеперечисленных признаков, необходимо отметить, что характерной особенностью евнухоидизма является малый объем сердца, узость аорты, низкое артериальное давление.

Нередко отмечается психический инфантилизм, незначительное увеличение щитовидной железы, с небольшим гипертиреоидом.

Нередко рентгенологические обследования показывают увеличение полости турецкого седла.

Специфических психозов при евнухоидизме не отмечено. При диагностике евнухоидизма следует обращать внимание на небольшую инфантильность, застенчивость, внушаемость, склонность к фантазиям.

Лечение евнухоидизма

Для лечения евнухоидизма используют препараты половых гормонов, гонадотропные средства.

В лечении евнухоидизма в подростковом возрасте используют метилтестостерон, хориогонин. Взрослым назначается пропионат тестостерона.

В случае психических отклонений назначается симптоматическая терапия.

Любое лечение евнухоидизма подбирается индивидуально. Жизненный прогноз благоприятный. Довольно часто в результате лечения симптоматика сглаживается, появляется способность к половым отношениям, но при этом бесплодие не корректируется. Более положительный прогноз в этом вопросе может быть при вторичном евнухоидизме.

Если евнухоидизм сформировался на платформе какого-либо иного заболевания, то проводится коррекция первопричины.

Необходимо отметить, что евнухоиды сохраняют трудоспособность и не абстрагированы от социальной среды.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/ievnukhoidizm

Евнухоидизм: особенности и механизмы развития

Евнухоидизм у девочек

Евнухоидизм считается болезнью, характеризующими признаками которой является подавление функциональных способностей половых желез, ожирение, нарушение пропорции строения скелета и недоразвитие половых органов.

Основой данного патологического состояния считается гипогонадизм, который формируется в результате приобретенной или врожденной патологии развития яичек (яичников) или гонадотропной стимуляции на низком уровне, которая поступает с гипоталамо-гипофизарных структур головного мозга.

Проявления заболевания у женщин

У представительниц слабой половины человечества данное патологическое состояние выражается с низким уровнем интенсивности, по сравнению с мужчинами. Формирование евнухоидизма у женщин обусловлено врожденными дефектами развития яичников, поражениями половых желез или удалением яичников в раннем возрасте.

Клинически заболевание у женщин проявляется явлениями гипогенитализма – атрофией яичников или снижением их функциональной способности в результате патологических процессов, которые локализуются в гипофизе. Будет наблюдаться нарушения общего развития девочки.

К проявлениям евнухоидизма у женщин относят недостаточный уровень выраженности вторичных половых признаков или их полное отсутствие, которые будут проявляться:

  1. Нарушением развития молочных желез.
  2. Отсутствием менструального цикла.
  3. Скудной растительностью.
  4. Диспропорцией скелета. Будет наблюдаться чрезвычайно высокий рост, очень длинные ноги по отношению к туловищу.
  5. Неравномерным расположением подкожной жировой клетчатки, она обычно появляется в нехарактерных для женщин местах.

Интенсивность проявления данных признаков зависит от степени недоразвитости яичников и уровня нарушений функционирования других эндокринных желез.

В результате проведенных наблюдений было доказано, что женский евнухоидизм и инфантилизм характеризуются сходством клинических проявлений.

Именно из-за этого, в некоторых случаях, не предоставляется возможности разграничить данные патологические состояния (независимо от возраста).

Медицинские работники заявляют, что евнухоидизм у женщин считается самым тяжелым проявлением гипогенитализма, у которого отсутствуют шансы на восстановление.

Диагностика

Диагностика евнухоидизма

Выявить наличие заболевания, как у женщин, так и у мужчин совсем не сложно. Некоторые трудности могут возникать в случае присутствия стертой формы евнухоидизма.

Кроме проявлений заболевания, которые можно обнаружить при общем осмотре пациента характерными будут следующие особенности:

  • небольшие размеры сердечной мышцы;
  • узкий просвет аорты;
  • гипотония.

Достаточно часто евнухоидизм сопровождается инфантилизмом психического характера и увеличением размеров щитовидной железы.

При проведении рентгенодиагностики, в большей части случаев, будет наблюдаться увеличение полости турецкого седла.

Определенное внимание необходимо обратить еще и на такие характерные признаки заболевания как инфантильность, повышенный уровень стеснительности, сугесивность и склонность к фантазиям.

Мероприятия направлены на устранение проявлений болезни

При попытках устранения проявлений данного патологического состояния необходимо обращать внимание на причину его возникновения, ведь в случае наличия в анамнезе перенесенного инфекционного поражения половой железы, которое стало причиной его атрофии, лечение будет безрезультатным. Это относится к интенсивно выраженным формам евнухоидизма.

Если же наблюдается только ярко выраженный гипогенитализм, то в таком случае можно попробовать восстановить функциональные способности половых желез. Но только при условии, что в прошлом они были повреждены только неглубокими заболеваниями половых желез воспалительного характера. С этой целью осуществляют введение больших доз половых гормонов.

Такое лечение считается достаточно эффективным для женщин, у которых проявляется сниженная менструальная функция. Введением определенных препаратов (Фолликулина, Эстрадиола) менструальную функцию можно восстановить. Единственным нюансом, о котором необходимо помнить в данном случае считается то, что такое лечение приносит временный эффект.

В случае нарушения развития полового аппарата, как у женщин, так и в мужчин, лечение проводят не только препаратами половых гормонов, но и гонадостимулирующимы веществами передней доли гипофиза.

Источник: https://med-advisor.ru/evnuhoidizm/

Виды евнухоидизма

Различают 2 вида евнухоидизма – врождённый и приобретенный. Развитие врожденного евнухоидизма начинается уже при внутриутробном развитии плода. Возникновение врождённого евнухоидизма обусловлено наличием генетических нарушений в развитии половых желёз плода.

  • Приобретенный. Выявление приобретенного евнухоидизма возможно в период возмужания мужчины. К причинам приобретенного евнухоидизма относится получение травм, развитие воспалений, перенесение инфекционных заболеваний, из-за которых возможно возникновение осложнений на состояние яичек мужчины. Кроме этого, евнухоидизм может возникнуть в случае поражения гипофиза, отвечающего за выработку половых гормонов.
  • Врожденный. Как правило, евнухоидизм встречается при врождённом отсутствии яичек в мошонке. С таким состоянием врачи сталкиваются довольно редко, оно именуется анорхизмом. При этом возможно отсутствовать только самого яичка, а придатки и семявыводящий проток могут быть абсолютно здоровыми. В некоторых случаях встречается гипоплазия яичка с одной или с обеих сторон. При таком состоянии они остаются полностью недоразвитыми, обладают очень маленькими размерами и не способны к выполнению своих функций.

Обычно у врождённого и приобретённого евнухоидизма картина заболевания разная.

В случае врождённого евнухоидизма рост у мужчины высокий, у него отсутствуют усы и борода в любом возрасте, тембр голоса высокий, руки и ноги длинные и непропорциональные, если сравнивать их с туловищем.

У такого пациента отмечается практически полное отсутствие оволосения лобка и подмышечных впадин, а также полное отсутствие либидо и потенции.

В случае приобретенного евнухоидизма у мужчины рост бороды и усов замедленный, размеры полового члена и предстательной железы уменьшаются. Очень часто у такого мужчины на всю его последующую жизнь остаётся импотенция.

Кроме этого, у него развивается ожирение. Евнухоидизм может возникнуть также в результате воспалительных процессов при инфекционных заболеваниях (паротит, сифилис, гонорея, туберкулез) с локальными поражениями яичек.

Гипогонадизм у мужчин, женщин и детей: виды (первичный, вторичный, гипогонадотропный и другие), симптомы, лечение и прочие аспекты

Евнухоидизм у девочек

Гипогонадизмом называется синдром, возникающий вследствие дефицита половых гормонов в организме, связанного с функциональной недостаточностью половых желёз — гонад. Развиваться данная патология может как у мужчин, так и у женщин.

В ряде случаев проявления синдрома обнаруживаются в детском и подростковом возрасте.

Патология сопровождается не только недоразвитием органов половой сферы, но и крайне негативно влияет на состояние жизненно важных систем и органов, скелета, белково-жирового метаболизма и т.д.

Что представляет собой заболевание и каковы его виды

Снижение производства половых гормонов в организме в силу различных обстоятельств может происходить как у женщин, так и у мужчин, но при этом проявления заболевания будут существенно отличаться.

Эндокринологи различают первичный и вторичный гипогонадизм. Первый вариант недуга провоцируется патологиями, связанными непосредственно с состоянием ткани половых желёз — яичек у мужчин и яичников у женщин. В этом случае секрета, вырабатываемого половыми железами, недостаточно для нормального формирования и функционирования внутренних и наружных половых органов.

Что же касается вторичного гипогонадизма, то в данном случае развитие заболевания связано либо со структурными патологиями гипофиза, негативно влияющими на его функции, либо с нарушением работы гипоталамуса, управляющего работой гипофиза. Обе формы заболевания могут быть как врождёнными, так и приобретёнными.

Схема расположения гипофиза и гипоталамуса — органов, влияющих на развитие вторичного гипогонадизма

Первичная форма заболевания, проявляющаяся в детском возрасте, обращает на себя внимание развитием у ребёнка психического инфантилизма, а вторичная может привести к расстройствам психики.

Кроме того, эндокринологи различают следующие виды гипогонадизма:

  • гипогонадотропный — развивается вследствие нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющихся в снижении выработки гонадотропинов — гормонов гипофиза, что приводит в результате к уменьшению секреции андрогенов в тестикулах у мужчин и эстрогена в яичниках у женщин;
  • нормогонадотропный — является результатом тех же нарушений, что и гипогонадотропный, но уменьшение секреторной активности тестикул и яичников происходит на фоне нормального количества гонадотропинов;
  • гипергонадотропный, сопровождающийся поражением железистой ткани тестикул и яичников на фоне повышенной секреции гормонов гипофизом.

В зависимости от возраста, в котором развилась гормональная недостаточность, гипогонадизм подразделяют на такие виды:

  • эмбриональный (зародышевый период);
  • допубертатный (от рождения до 12 лет, когда начинается активное половое созревание);
  • постпубертатный (от 12 лет);
  • возрастной (климактерический) у мужчин и женщин, происходящий вследствие снижения выработки половых гормонов.

Слева — мальчик с гипогонадизмом, справа — ребёнок без патологии

Причины развития патологии у детей и взрослых

Врождённый первичный гипогонадизм может быть вызван следующими причинами:

  • аплазия тестикул (отсутствие одного или обоих яичек в мошонке);
  • недоразвитие тестикул, сопровождающееся увеличением грудных желёз у мужчин, отсутствием сперматозоидов и снижением секреции тестостерона (синдром Клайнфелтера);
  • дефекты хромосом, вызывающие низкорослость и сбои в развитии половой системы (синдром Шершевского — Тернера);
  • полное отсутствие выработки сперматозоидов, вызывающее бесплодие, при прочей общей норме (синдром дель Кастильо);
  • отсутствие восприятия организмом андрогенов (ложный мужской гермафродитизм).

При гипогонадизме может происходить формирование тела мужчины по женскому типу

Врождённый вторичный гипогонадизм развивается в следующих случаях:

  • повреждения гипоталамуса;
  • низкий уровень гонадотропинов — синдром Каллмана, включающий в себя внешние уродства («заячья губа», лицевая асимметрия, лишние пальцы и т.п.), евнухоидизм, недоразвитие тестикул;
  • карликовость гипофизарной природы;
  • врождённые опухоли головного мозга;
  • недостаточность гипофизарных функций, следствием чего становится бесплодие, недоразвитие органов половой сферы, евнухоидизм (синдром Мэддока).

Приобретённый первичный гипогонадизм возникает как результат изменений тестикул и яичников под влиянием внешних и внутренних факторов, произошедших после рождения. Среди таких факторов можно упомянуть:

  • повреждения и новообразования тестикул и яичников;
  • недостаточное развитие эпителия, образующего поверхностный слой яичников и тестикул, проявляющееся высоким ростом, увеличением грудных желёз (у мужчин) и слаборазвитыми наружными половыми органами;
  • функциональная недостаточность тестикул и яичников, развившаяся по причине медицинских процедур, например, лучевой терапии, и хирургических операций на органах мошонки, яичниках, при грыжесечении и т.п.

Приобретённый вторичный гипогонадизм может развиться вследствие следующих факторов:

  • гипофизарная недостаточность, провоцирующая развитие ожирения;
  • гипофизарно-гипоталамусная недостаточность, т.е. снижение выработки гонадотропинов и андрогенов (синдром ЛМББ);
  • черепно-мозговые травмы и опухоли гипофизарно-гипоталамусной области, в частности, аденомы гипофиза;
  • избыток пролактина, секретируемого гипофизом (гиперпролактинемический синдром).

Кроме того, в развитии гипогонадизма роль катализатора могут играть такие факторы:

  • воздействие на организм токсических веществ;
  • длительный приём антибактериальных и стероидных препаратов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесённые инфекции.

Симптоматическая картина гипогонадизма у мужчин обуславливается степенью дефицита андрогенов. При развитии патологии в эмбриональный период ребёнок может родиться гермафродитом, т.е. одновременно иметь и женские, и мужские половые органы.

Если заболевание начало развиваться до периода полового созревания мальчика, происходит торможение его полового развития и формируются характерные признаки евнухоидизма — несоразмерно высокий рост при слабом костяке, недоразвитая мускулатура, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, писклявый голос. В иных случаях, напротив, может происходить формирование тела по женскому типу, наблюдаться увеличение грудных желёз и ожирение. Половой член и предстательная железа недоразвиты, не происходит роста волос на лобке и лице, потенция и либидо отсутствуют.

У ребёнка, больного гипогонадизмом, отмечается высокий рост при слабом костяке, неразвитых мышцах, половой орган недоразвит

В тех случаях, когда гипогонадизм развивается в постпубертатный период, его клинические проявления менее выражены. Притом при всех видах заболевания обязательно присутствуют симптомы уменьшения тестикул в размерах, снижения эрекции, снижения выработки спермы, бесплодия и отсутствия полового влечения. Кроме того, пациент жалуется на мышечную слабость и быструю утомляемость.

У женщин, страдающих гипогонадизмом, основными симптомами можно считать:

  • нарушение менструаций или их полное отсутствие;
  • недоразвитие половых органов и молочных желёз;
  • отсутствие волос или скудное оволосение лобка и подмышек;
  • узкий уплощённый таз.

Если патология развилась у девочки после наступления пубертатного периода, её половые признаки подвергаются регрессу — гениталии постепенно атрофируются, а менструации прекращаются.

Не говоря уже о явных признаках гипогонадизма, таких как гермафродитизм, у новорождённых доказательством присутствия патологии может служить факт нахождения тестикул в таком положении, из которого они не смогут впоследствии опуститься в мошонку — им, например, может препятствовать соединительнотканный барьер. В норме яичко пальпируется либо в нижней части пахового канала, либо в области пахового кольца и его легко вручную можно опустить в мошонку. Кроме того, о наличии патологии свидетельствует дефицит половых гормонов.

Гермафродитизм — формирование половых органов с мужскими и женскими признаками

Основные методы диагностики

Основная диагностическая задача состоит в дифференцировании гипогонадизма с гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Кушинга и рядом других.

Диагностика гипогонадизма, в первую очередь, проводится на основании жалоб больного, анализа его антропометрических показателей, в том числе гениталий, а также соответствия уровня полового созревания возрасту пациента.

Кроме того проводится целый ряд лабораторных и аппаратных исследований:

  • рентгенография скелета — позволяет определить стадию окостенения зон роста костей, на основании чего делается вывод о соответствии их состояния биологическому возрасту больного;
  • спермограмма для мужчин — анализ качественного состава спермы, если её удаётся получить, поскольку в некоторых случаях это не представляется возможным;
  • денситометрия — определение минерального состава костей, позволяющая выявить отклонения от нормы и, в частности, остеопороз;
  • УЗИ матки для женщин — выявление недоразвития (гипоплазии) матки и яичников;
  • МРТ головного мозга для определения состояния гипоталамо-гипофизарной системы;
  • анализы крови и мочи на содержание гормонов — при наличии патологии у мужчин обнаруживается дефицит тестостерона и избыток эстрадиола (при тенденции к феминизации), а у женщин — снижение уровня эстрогенов и повышение содержания гонадотропинов.

Лечение патологии

Для лечения гипогонадизма не существует общих терапевтических приёмов — стратегия подбирается врачом сугубо индивидуально и будет зависеть от вида заболевания, характера функциональных нарушений, возраста пациента, в котором была выявлена патология и т.п.

Важно знать, что применение средств народной медицины для лечения гипогонадизма в лучшем случае бесполезно, а в худшем — вредно, поскольку будет упущено время, необходимое для эффективного лечения патологии.

Консервативная терапия

Врождённые формы заболевания, как и гипогонадизм, развившийся до наступления периода полового созревания, излечению не подлежат. Терапия в данном случае будет состоять в коррекции состояния больного с помощью пожизненного гормонозамещения, но бесплодие при этом излечить, как правило, не удаётся.

При вторичных формах гипогонадизма проводится стимулирующая лекарственная терапия гонадотропинами в сочетании с половыми гормонами — тестостероном и эстрогеном. Помимо гормонозамещения пациенту могут быть рекомендованы препараты, подавляющие синтез нежелательных гормонов. В качестве примера можно привести Анастрозол, который ингибирует (тормозит) синтез эстрогена в организме.

В медикаментозной терапии гипогонадизма у женщин помимо специальных гормональных препаратов успешно применяются оральные контрацептивы, включающие в себя комбинацию двух типов гормонов — эстрогенов и гестагенов. После 45 лет пациенткам рекомендуется приём Эстрадиола, Ципротерона и Норэтистерона.

Гормональные препараты, применяются для лечения и женского гипогонадизма, и мужского

Важно знать, что гормонозамещение противопоказано при раковых заболеваниях молочных желёз и органов половой сферы, при сердечно-сосудистых патологиях, заболеваниях почек, печёночной недостаточности и т.д.

Помимо этого, пациенту также показаны витамино- и иммунотерапия, занятия лечебной гимнастикой, плавание в бассейне и физическая активность. Особых рекомендаций относительно диеты нет, но рацион больного должен быть сбалансирован, особенно важно ограничить употребление продуктов, содержащих животные жиры и лёгкие углеводы.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения могут быть использованы для компенсации отсутствующих тестикул. Это происходит либо методом трансплантации (пересадки) органа, либо с помощью имплантации искусственного яичка в косметических целях.

Кроме того, хирургическим способом возможно низвести в мошонку яичко, находящееся в брюшной полости.

Огромный психологический ущерб больному наносит недоразвитие полового члена, которое также можно устранить при помощи пластической операции.

Низведения яичка в мошонку — частая операция при гипогонадизме

Подобные хирургические вмешательства выполняются с применением методов микрохирургии с последующим обязательным контролем трансплантированного органа и гормонального состояния больного.

Комплексный подход в использовании хирургических методов терапии позволяет возобновить развитие органов половой сферы, восстановить потенцию и даже в некоторых случаях излечить бесплодие.

Для лечения женского гипогонадизма хирургические методы не используются.

Прогноз и возможные осложнения

Своевременное адекватное гормонозамещение может существенно повлиять на состояние пациента.

С помощью такой терапии возможно добиться роста полового члена у мужчин и восстановления сперматогенеза, возвращения менструального цикла у женщин, нормализации состояния костных тканей и т.д.

Хирургические методы помогают устранению не только косметических дефектов, но и добиться восстановления функций органов половой системы. Что касается профилактики заболевания, то таковой, к сожалению, не существует.

Негативными последствиями заболевания можно считать серьёзные функциональные нарушения, которые становятся существенными препятствиями в процессе адаптации человека в обществе, особенно остро это проявляется в подростковой среде, где осознание своего отличия от сверсников причиняет ребёнку моральные страдания. Больной гипогонадизмом не может строить нормальные сексуальные отношения с партнёром, часто лишён возможности иметь семью.

Елена Малышева о мужском гипогонадизме — видео

Заметив у себя или своего ребёнка признаки, которые могут свидетельствовать о развитии гипогонадизма, следует немедленно поспешить к эндокринологу. Даже в тех случаях, когда заболевание невозможно вылечить, состяние больного вполне удаётся компенсировать при помощи адекватной терапии и улучшить качество его жизни.

Источник: https://medknsltant.com/gipergonadotropnyiy-gipogonadizm-u-zhenshhin/

Евнухоидизм у мужчин, что это такое. Признаки, лечение, препараты

Евнухоидизм у девочек

Под термином евнухоидизм понимают состояние организма, возникающее при чрезмерно пониженной деятельности половых желез или полном прекращении их деятельности в результате различных заболеваний или поражения желез. Рассмотрим в статье более подробно тему евнухоидизм у мужчин, что это такое

Когда наблюдается евнухоидизм у мужчин

Это может наблюдаться при туберкулезе половых желез, опухоли, после ранений с уничтожением семенников, после сильных контузии тестикулярных желез с обширными геморрагиями, посттравматических изменений или после кастрирования, хирургического удаления по медицинским показаниям, аплазии желез, крипторхизме. Евнухоидизм иногда возникает и в результате заболеваний гипофиза, щитовидной железы, надпочечников.

Признаки евнухоидизма

В зависимости от начала развития евнухоидизма – в период до полового созревания или после него – он отличается определенными признаками.

Мужской евнухоидизм, наступающий до периода созревания

Он характеризуется следующими признаками:

  • слабым развитием полового члена, тестикул и вторичных половых признаков,
  • замедленным процессом окостенения (задержка окостенения эпифизарных хрящей),
  • продолжительным ростом длинных костей.

У евнухоидов обращает на себя внимание слабая растительность на лобке, а иногда отсутствие ее на лице и в подмышечных впадинах. Кожа белая, нежная. Половой член очень мал, простата маленькая, тестикулы, если они имеются, очень малы.

Половое желание не появляется, эрекции невозможны или очень слабы. Евнухоиды обычно робкие, застенчивые люди. Голос высокий. Слабое развитие мускулатуры и в тоже время отложения жировой клетчатки, в особенности у грудных желез, на передней стенке живота и в области таза, свойственны евнухоидам.

Продолжаем рассматривать евнухоидизм у мужчин, что это такое.

Обращает на себя внимание нарушение нормальных взаимоотношений частей тела: нижние конечности являются чрезмерно длинными по сравнению с туловищем, они превышают обычные для них 50% роста человека, также длинны и верхние конечности.

Кисти и стопы, как правило, узкие, пальцы тонкие, длинные. Рост высокий: при раннем кастрировании (в детстве) он достигает 175-185 см, а позже 170 см и больше. Голова малая, таз узкий, нередко узок и плечевой пояс.

Сердце у евнухоидов обычно малое, аорта узкая, кровяное давление, как правило, низкое, гликемическая кривая иногда понижена. Функции щитовидной железы чаще повышены, но могут быть и пониженными, гипофиз и надпочечники также изменяются. Евнухоиды не болеют подагрой, не бывают лысыми (это отметил еще Гиппократ), не болеют диабетом.

Поздний мужской евнухоидизм

Он отличается менее выраженными признаками:

  1. некоторым ослаблением мужских признаков,
  2. изменением характера,
  3. иногда появлением астенических черт.

Гинекомастия возникает редко. Представляют интерес наблюдения односторонней гинекомастии при проведенной на той же стороне кастрации после травмы яичка.

Поздний женский евнухоидизм

Женский евнухоидизм наблюдается редко, он характеризуется пониженным развитием вторичных половых признаков.

После хирургической кастрации возникают следующие изменения:

  • появляется полнота,
  • прекращаются месячные,
  • наблюдаются сосудистые кризы, усиленное потение,
  • иногда артериальная гипертония,
  • тахикардия,
  • бессонница,
  • мигрени,
  • общая возбудимость.

При евнухоидизме происходит сложная перестройка функций организма и нервной деятельности. В связи с особенностями типа нервной деятельности у представителей сильного типа нарушения являются особенно резкими в первые месяцы после кастрации, а затем исчезают. У представителей слабого типа нарушения длятся многие месяцы и даже годы.

Причем с течением времени выступают все более продолжительные периоды доброкачественной условно рефлекторной деятельности. Однако и после восстановления нервной деятельности у кастратов легче возникают нервные срывы: изменены раздражительные и тормозные процессы. Но нарушения процессов внутреннего торможения обычно выражены резче.

Евнухоидизм препараты

Нарушения корковых процессов изменяют взаимоотношения коры и подкорки и сопровождаются нарушениями безусловно рефлекторной деятельности. Ими объясняют наступающие после кастрации изменения прессорной реактивности сосудов на симпатикотропные и парасимпатикотропные вещества.

Изменяется двигательная и секреторная функция желудочно-кишечного тракта, уменьшается объем почек, печени, ослабляется регенерация эритроцитов. Введение препаратов половых гормонов временно устраняет эти нарушения.

У мужчин это тестостерона пропионат, у женщин это эстрон или его синтетический заменитель (синэстрол, диэтилстильбэстрол).

Лечение евнухоидизма – замещающая гормональная терапия путем дачи мужских и женских препаратов. В особенности при условии применения их в короткие промежутки времени после начала заболевания или после кастрации.

Тестостерона пропионат назначают через день по 50 мг внутримышечно или ежедневно по 25 мг в одном мл масляного раствора. Ежеквартальные месячные курсы инъекций дают положительный эффект:

  • появляются вторичные половые признаки;
  • вес у мужчин с ожирением начинает падать;
  • половой орган увеличивается в размерах.

Евнухоидизм у мальчиков может лечиться путем приема таблеток. Принимают метилтестостерон по 1-2 таблетки (0,005г) под язык утром и перед сном.

Мы рассмотрели евнухоидизм у мужчин, что это такое. Надеемся всевозможные вопросы с помощью статьи удалось снять.

Источник: https://foto-simptomy.ru/evnuhoidizm-u-muzhchin/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.