Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение

Содержание

Акродерматит энтеропатический лечение, симптомы, причины, фото

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение
О дерматите Симптомы Виды дерматита Лечение дерматита

Акродерматит энтеропатический – очень редкое системное заболевание, которое чаще всего возникает в грудном и раннем детском возрасте.

Стоит отметить, у детей такое заболевание часто врачи диагностируют как диспепсия с проявлениями кожного заболевания.

Поэтому, необходимо при таком недуге провести комплексную диагностику, чтобы правильно поставить диагноз и пройти необходимое лечение.

Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита  у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

  1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
  2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
  3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Причины проявления энтеропатического акродерматита

Как мы говорили выше, что такая болезнь возникает на фоне нехватки в организме ребенка цинка. Это может произойти на фоне недостаточного питания, а также неспособность впитывать цинк из основного приема пищи.

Поэтому у ребенка происходит всасывание данного элемента на слизистой оболочки тонкого кишечника. За счет этого становятся малоактивные такие вещества как: сукцинатдегидрогеназа и лейцинаминопептидаза.

Если данный элемент (цинк) не способен всасываться из 12-персной кишки у ребенка. То это приводит к цинкосвязывающиму фактору, и в результате этого возникает акродерматит у детей.

Акродерматит энтеропатический: основные симптомы

В период такого недуга, на кожном покрове, который непосредственно и поддается очагу воспаления, возникает характерная сыпь. На эпидермисе у детей начинают возникать пузыри, которые в свою очередь группируются в небольшую группу.

Внутри такого небольшого пузырька может быть прозрачная жидкость. В более тяжелом случае, внутри пузыря обнаруживается при диагностическом обследовании гнойное содержимое.

Стоит отметить, что такие новообразования на кожном покрове (пузыри), могут лопаться. Поэтому в том месте, где пузырь лопается, происходит образование корна. Он возникает в свою очередь из серозно-гнойной массы, которая находится именно в пузыре.

Мы уже говорили, что пузыри могут сливать между собой и образовывать группы. Поэтому врачи диагностируют такой признак как бляшку. Однако такие признаки сливания возникают чаще всего в области складок.

В связи с тем, что в раннем возрасте у ребенка тесная одежда, особенно в первые годы жизни (сильное укутывание в пеленку). Из-за этого появляются эрозивно-язвенные признаки. Причиной становиться частое трение одежды или пеленки с пораженным кожным покровом. Помимо этого, через тесную одежду происходит малое поступление воздуха – еще одна причина для возникновения недуга.

Дополнительные признаки акродерматита фото

У детей помимо вышеописанных симптомов возникают и дополнительные проявления редкого заболевания.

  1. Происходит дистрофия ногтей. При тяжелом течении болезни ногтевая пластина полностью отслаивается.
  2. Блефарит. Происходит поражение кромки век.
  3. Стоматит.
  4. Алопеция – паталогическое выпадение волос у ребенка.

Помимо этого, при таком недуге возникает жидкий стул, ребенок начинает бояться света, в медицине такое явление называют светобоязнь. Также возникает и психологическое расстройство, тем самым дает толчок к прогрессированию основного заболевания.

Диагностика и лечение энтеропатического акродерматита

В первую очередь врач осматривает ребенка. Если общий осмотр не позволяет поставить диагноз, та назначается лабораторное обследование. Врачи выписывают направление на анализ крови. В этом анализе можно увидеть низкий уровень цинка, а также наличие щелочной фотофазы.

Дополнительные методы диагностики также необходимы. Врач должен отделить этот недуг от иных болезней, таких как: псориаз, пиодермия, кандидоз и другие кожные заболевания.

Основное лечение в раннем возрасте направлено на устранение основных признаков недуга. В детском возрасте сильнодействующие лекарственные препараты не назначаются, в связи с неустойчивостью иммунной системы.

В качестве обработки пораженных участков, врачи прописывают один из нижеперечисленных препаратов.

  • Леворином. Выпускается в виде мази, наносить тонким слоем на очаги поражения.
  • Ихтиол.
  • Висмут
  • Нафталан. В детском возрасте используется 2-3% концентрация.

При больших поражениях, врачи назначают однопроцентный лекарственный препарат Канестен.

В лечение входит не только использование мазей и кремов. Также предусмотрена и заместительная терапия, которая поможет устранить симптомы заболевания.

Врачи прописывают прием по схеме Сульфата Цинка. В редких случаях при наличии противопоказаний к вышеописанным препаратам, врачи назначают одно из средств: Окись Цинка и Глюконат.

Прием проводится по схеме, которая назначается в индивидуальном порядке. Чаще всего 3 раза в день по 0.05 г, например препарата Окиси Цинка. Принимать необходимо лекарственное средство на протяжении 8-10 суток, в зависимости от степени тяжести и зоны поражения болезни.

Важно! Дозировка назначается индивидуально. Как только основные признаки недуга начнут проходить, необходимо уменьшить дозировку приема препаратов.

Если недуг возник в старшем возрасте, врачи назначают препараты с более широким спектром действия.

Например:

  1. Альбумин.
  2. Гамма-глобулин.

В обязательном порядке, для поддержания иммунной системы прописывается витаминный комплекс.

Можно ли вылечиться народными методами?

Сразу скажем, что одними народными рецептами от такого серьезного заболевания не избавиться. Народные методы лечения могут назначаться как дополнительный комплекс к лекарственным препаратам.

В домашних условиях можно приготовить мазь на растительной основе. Для приготовления вам понадобиться прополис и масло. Все ингредиенты смешать в пропорции 4:1. Наносить мазь только на пораженные очаги.

Помимо этого, в старшем возрасте, ребёнку необходимо правильно питаться. Включить продукты с природным источником цинка.

Например:

  • Рыба.
  • Мясо кролика.
  • Дыня.
  • Персик.
  • Капустный сок.
  • Зерна пшеницы.

В любом случае, при обнаружении первых признаков болезни, необходимо немедленно обратиться к доктору.

Что касается профилактики! Так как заболевание способно передаваться по наследству. То, кормящим матерям необходимо следить за питанием. Необходимо как можно больше обогатить свое питание в период кормления грудью цинком.

Дерматологи рекомендуют в период кормления пить козье натуральное молоко. Обратите внимание, не покупное, а натуральное, которое можно купить на любом молочном рынке. Также включить в рацион кормящей матери морепродукты и сыр.

про детский дерматит

Источник: //MedoDerm.ru/dermatit/akrodermatit-enteropaticheskij.html

Энтеропатический акродерматит: что это такое?

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение

Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле.

Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп.

Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.

Формы и причины возникновения

Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.

Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.

Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.

Симптомы и отличия от других видов дерматита

Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.

Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.

Симптомы:

  • На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
  • Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
  • Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.

Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.

Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.

Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях.

Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже.

Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.

Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.

Диагностика и лечение

Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода.

В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования.

Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.

Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:

  • Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
  • Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
  • Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).

При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.

Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры.

При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии.

В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.

Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.

В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.

Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.

Источник: //SkinPerfect.ru/dermatit/enteropaticheskij-akrodermatit

Описание болезни акродерматит энтеропатический

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение

Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины акродерматита энтеропатического

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%).

Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем).

Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длительном парентеральном питании и др.

Симптомы акродерматита энтеропатического

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи.

Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов.

Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка.

Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко – отторжение ногтевых пластинок.

Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих больных развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией.

При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы – она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма.

У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков – баланопостита.

Диагностика акродерматита энтеропатического

Диагноз основывается на клинических данных и результатах лабораторных исследований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы – цинкзависимого фермента в плазме крови).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодермией, кандидозом.

Лечение акродерматита энтеропатического

Лечение проводится препаратами цинка внутрь. Отмечена хорошая переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в дозе 100-120 мг/сут (0,04 – 0,05г 2-3 раза в день).

Лечение проводят в течение 7-10 дней с последующим снижением дозы до 50 мг/сут, используемой в качестве поддерживающей в течение нескольких лет до пубертатного пе-риода.

Отмена препарата может привести к рецидиву болезни.

Сульфат цинка используют при лечении более старших детей в дозе 0,2 г 1-3 раза в день (около 2 мг цинка на 1 кг массы тела) под контролем уровня цинка в крови, можно применять цинктерал.

Эффективны также препараты йодохлорогидроксихинолина (энтеросептол, энтероседив и др.), оказывающие антибактериальное и уси¬ливающее абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи с побочными эффектами. Дети должны быть обеспечены грудным молоком.

Симптоматическая терапия включает витамины А, С, группы В, γ-глобулин, альбумин, противокандидозные препараты, антибиотики, ферменты (фестал, панкреатин и др.), препараты, восстанавливающие нормальный зубеоз кишечника (лактобактерии, коли-бактерии, бифидумбактерин).

Наружно – анилиновые красители, антибактериальные, антимикотические, противовоспалительные (2-3% нафталановая, микозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм и др.) мази. Необходимо диспансерное наблюдение за больными.

Источник: //medicina.ua/diagnosdiseases/diseases/2939/5313/

Энтеропатический акродерматит – все о причинах, симптомах и лечении

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение
Время чтения: 6 мин.

Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100.

Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка.

Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят маленькие дети от рождения до 2 лет. Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза.

О других дерматитах у детей можно узнать здесь. В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода.

Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот.

Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал.

Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

  • Акродерматит энтеропатический;
  • Атрофический акродерматит в хронической форме;
  • Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание.

В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот.

В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым.

У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости.

Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

  • Пустулезную форму;
  • Везикулезную;
  • Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть.

Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом.

Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность.

После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок.

При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

  • Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
  • Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
  • Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
  • Облысение;
  • Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин,  образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

  • Вздувается живот;
  • Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
  • Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
  • Пища не переваривается;
  • Отсутствует аппетит;
  • Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея).

Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка.

Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д.

– дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

  • Витамины группы В;
  • Витамин С;
  • Гамма-глобулин в виде инъекций;
  • Альбумин;
  • Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
  • Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки мазями с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами  – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Акродерматит (энтеропатический, атрофический, аллопо): фото

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение

В 1935 году врач — дерматолог Брандт (Brandt) на конференции в Копенгагене представил четыре схожих случая кожной патологии у маленьких детей, для которой было характерно поражение преимущественно кожи конечностей, причем дистальной части. Так впервые был употреблен термин «акродерматит».

Позже, в 1942 двое шведских ученых Данбольт и Клосс (Danbolt, Closs) заметили, что при этом специфическом виде дерматита в процесс вовлекается и желудочно-кишечный тракт.

Поэтому с тех пор по классификации МКБ это заболевание носит название энтеропатический акродерматит, или синдром Брандта, или синдром Данбольт-Клосса.

Позже похожие признаки были выявлены и у взрослых пациентов, поэтому теперь под акродерматитом понимают целую группу системных заболеваний кожных покровов.

Энтеропатический акродерматит

Это заболевание развивается у детей раннего возраста, в основном сразу же после введения прикорма. Это объясняется тем, что в грудном молоке присутствует специфический фермент лигандин, который помогает усваиваться цинку в тонком кишечнике. В коровьем молоке этого фермента нет, поэтому начинает развиваться недостаточность цинка с постепенным нарастанием клинической симптоматики.

Первый признак заболевания — появление специфических высыпаний на коже. Сыпь локализуется вокруг рта и глазниц, в паховых и подмышечных складках, в перианальной области. Располагается симметрично, зачастую принимая самые причудливые формы. Начинается с того, что у малыша чешется все тело и появляются красные точки.

Но очень скоро сыпь начинает менять свой внешний вид, и состояние малыша ухудшается. Элементы проходят несколько стадий развития, и в итоге формируются крупные мокнущие эрозии. Из-за большой площади поражения практически всегда присоединяется воспалительный процесс, поэтому раны покрыты или сочатся гнойным содержимым.

Характерны также дистрофические процессы, протекающие в ногтевых пластинах и волосах. Ногти останавливаются в росте, деформируются, изменяют цвет. Волосы начинают выпадать, становятся тонкими, ломкими и в результате формируются зоны облысения (одна или несколько).

Акродерматит у детей практически всегда сопровождается воспалительными изменениями на слизистой оболочке рта. Они постоянно мучаются от глосситов и стоматитов. В уголках ротовой полости образуются болезненные язвочки (заеды), которые мешают ребенку нормально открывать рот.

Помимо всего прочего страдают склеры глаз. Очень часто развивается блефарит и конъюнктивит, сопровождающиеся выраженной светобоязнью. Из-за этого больные синдромом Брандта имеют характерный внешний вид: голова наклонена вперед, взгляд направлен исподлобья. Это создает впечатление хмурого и рассерженного выражения лица.

В некоторых случаях страдают и слизистые наружных половых органов. У мальчиков может развиться баланопостит (воспаление крайней плоти, внутренней ее части), у девочек вульвит (воспаление слизистой оболочки влагалища и половых губ).

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта обычно постепенно накладываются на общую клиническую картину. Однако, были зафиксированы случаи, когда энтеропатический акродерматит начинался именно с расстройства стула.

Количество актов дефекации может превышать больше 20 раз за сутки. Стул зловонный, неоформленный, жидкий, с зеленоватым оттенком. Зачастую содержит целые куски не переваренной пищи. Постоянно мучает метеоризм.

Больные дети резко теряют в весе, иногда вплоть до дистрофических изменений.

Атрофический акродерматит

Этот вид заболевания поражает уже взрослых людей, чаще всего женщин после 40 лет. Процесс длится долгое время и развивается постепенно. Иногда очевидные симптомы начинаются через два — три года от начала патологического процесса.

Различают два периода и четыре подпериода в течение атрофического акродерматита.В начальном периоде атрофии выделяют период формирования эритемы и инфильтративно-отечную стадию.Период прогрессирования в свою очередь подразделяется на инфильтративно-атрофическую стадию и дерматосклероз.

Зачастую кожным проявлениям предшествуют общие симптомы, такие как слабость, сонливость, снижение аппетита, апатия и т. д. Больные могут терять в весе и впадать в депрессивные расстройства. Кожа на сгибательных поверхностях рук и ног теряет чувствительность.

В ней постоянно ощущается покалывание. Иногда процесс появления первичной эритемы сопровождается судорогами пораженной конечности. Изначально на тыльной стороне ладони одной из рук (реже обеих) формируется небольшая эритема. Она имеет красновато-синюшный цвет и не вызывает каких-либо неприятных или болезненных ощущений.

Она очень медленно увеличивается в размерах и постепенно распространяется на всю кожу пораженной конечности. Пораженная кожа становится очень тонкой, морщинистой и начинает шелушиться. Через нее просвечивают крупные венозные сосуды. Этот процесс и называется атрофией.

В измененных участках со временем формируются грубые соединительнотканные тяжи и узлы, деформирующие пораженную область. Значительно нарушается чувствительность кожных покровов. Они практически никак не реагируют на тактильные факторы, а вот болевая и температурная чувствительность патологически возрастают в несколько раз.

В связи с чем больные очень страдают в холодное время года от постоянной нестерпимой боли в области очага поражения. Также может изменяться окраска кожи пораженного участка. Чаще всего она становится темно-коричневой или темно-желтой, но иногда отмечается пятнистость или «мраморная» бледность.

Часто этот вид акродерматита сочетается с различными поражения опорно-двигательного аппарата: артрозами, артритами и т. д. При длительном течении и неадекватном лечении образуются глубокие атрофические язвы, которые с легкостью могут малигнизироваться (перейти в рак).

В настоящее время ученые, занимающиеся проблемой атрофического акродерматита классифицируют его как одну из стадий хронического Лайм-боррелиоза. Из этого следует вывод, что провоцирующим фактором развития этой патологии является укус клеща вида Ixodes recinus.

Аллопо

Это заболевание может развиваться в любом возрасте, по статистике чаще страдают представители мужского пола. В зависимости от характера высыпаний различают три клинические формы акродерматита Аллопо:

  • пустулезную;
  • везикулезную;
  • эритематосквамозную.

Происхождение заболевания неизвестно. Отмечено лишь, что часто этому процессу предшествовала травма с нарушением целостности кожных покровов.

Высыпания локализуются на дистальных фалангах пальцев рук и ног. Обычно процесс начинается с одного пальца, и постепенно переходит на остальные. Практически никогда этот вид акродерматита не бывает обширным. Все обычно ограничивается пальцами.

Ногтевой валик отечный, насыщенно красного цвета, болезненный. При надавливании на ноготь из под него выделяется гнойное содержимое. Движения руки причиняют боль, сгибание и разгибание пальцев практически невозможны. Кроме того постоянно беспокоят зуд и жжение в пораженных местах. Пальца обезображены.

Ногтевые фаланги отечные и утолщенные. Ногти могут отпадать совсем, открывая гнойную поверхность. Процесс может развиваться постепенно, и даже самостоятельно угасать. Но чаще всего встречается злокачественное течение акродерматита, характеризующееся быстрым распространением гнойного процесса.

Лечение болезни

Лечение детей, страдающих энтеропатической формой всегда проводится в стационаре, так как чаще всего развивается довольно тяжелое истощение организма, угрожающее жизни ребенка.

Поскольку в данном случае основная проблема в нехватке цинка, то назначают различные цинковые соли в дозировке 100 — 120 мг в сутки, в зависимости от веса ребенка.

Уже спустя несколько дней общее состояние пациента приходит в норму.

Уменьшаются проявления дерматита на теле малыша, снижается количество актов дефекации. Ребенка больше не беспокоит светобоязнь. Ногти и волосы начинают постепенно отрастать и принимают здоровый вид.

После того, как все проявления энтеропатического акродерматита пройдут, дозу препарата цинка начинают постепенно снижать. На такой поддерживающей терапии маленький пациент будет находиться минимум до 15 — 16 лет, а может быть и всю жизнь.

Лечение хронического атрофического дерматита обязательно включает в себя антибиотикотерапию и витаминотерапию. Антибиотики выбираются преимущественно широкого спектра действия, а среди витаминов предпочтение отдается витамину Е. Значительно облегчает состояние курс специальных сероводородных ван для пораженной области. Их проводят ежедневно в течение месяца.

Можно чередовать с радоновыми ваннами. Также всем больным назначаются физиотерапевтические процедуры:

  • УВЧ — терапия;
  • дарсонвализация;
  • диатермия;
  • гальванизация;
  • парафиновые ванны, аппликации или обертывания.

Для воздействия и уменьшения самого очага поражения применяют местно мази на основе переработанной нефти или нафталина.

Иногда врачи пользуются другим подходом для устранения этой проблемы, который также доказал свою эффективность. Назначаются внутримышечные инъекции пенициллина по 10 млн единиц на один курс. Всего необходимо пройти 2 — 3 курса с перерывом в 30 дней. Это лечение также можно дополнять местными процедурами.

Пациенты с атрофическим акродерматитом постоянно должны следить за гигиеной рук. Недопустимо попадание загрязнения на область поражения и травмирование ее. Это грозит присоединением вторичной инфекции и усиление патологического процесса.

Прогноз благоприятный. Эта форма акродерматита не угрожает жизни пациента, и в результате лечения достигается полная ремиссия. След от первичного очага остается на всю жизнь. Пациенты состоят на учете у врача — дерматолога в поликлинике по месту жительства.

Лечение акродерматита Аллопо также не обходится без антибиотикотерапии. Но помимо этого пациенты еще проходят курс кортикостероидных препаратов. Местно применяются гормональные мази и краска Кастеллани.

В тяжелых случаях назначается курс рентгеновского облучения, длительность и интенсивность которого определяется врачом. Акродерматит Аллопо имеет неблагоприятный прогноз. Заболевание постоянно прогрессирует и рецидивирует, зачастую приводя к стойкому нарушению трудоспособности больного.

Лечение любого из этих процессов напрямую зависит от стадии, на которой это заболевание выявили. Поскольку причины появления акродерматита до сих пор точно не установлены, то лучше обращаться к специалистам при любых подозрительных высыпаниях на пальцах рук и ног, а также при появлении дистальных пятен.

MailruOk.ru SkypeGoogleTelegram

Источник: //netderm.ru/akrodermatit/

Акродерматит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Энтеропатический акродерматит, симптомы и лечение

Представляет собой воспалительные поражения кожи, которое могут различаться по этиопатогенезу нозологий и объединены единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей.

Причины

Пока этиология и патогенез энтеропатического и пустулезного акродерматита не установлены.

Однако в современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных, представляет собой редко встречающийся генодерматоз, который наследуется по аутосомно-рецессивному принципу и относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия, связанная с нарушением работы ферментов желудочно-кишечного тракта с дальнейшим формированием нарушений обменных процессов. Ферментная недостаточность сопровождается нехваткой в организме цинка и воспалительным поражением всех слоев кожи. Генетическая теория развития недуга подтверждается тем, что возникновение этой патологии наблюдается чаще всего у детей, рожденных от близкородственных браков.

Предположительно пустулезный акродерматит Аллопо возникает на фоне нейродистрофии, обусловленной нарушением нервной трофики. По неустановленным причинам при этом заболевании наблюдается повреждение нервного волокна, вследствие чего нервный импульс не достигает конечной точки. Происходит нарушение иннервации кожи.

Вследствие этого, в дерме происходит последовательное развитие воспаления, при этом устранение инфекционного агента или последствий травмы не изменяет ситуацию, что позволяет говорить о неустановленной этиологии заболевания.

Большинство дерматологов считают акродерматит разновидностью пустулезного псориаза, причина которого также не известна.

В отличие от других заболеваний, относящихся к этой группе, механизм развития атрофического хронического акродерматита хорошо известен. Возбудителем недуга является боррелиозная спирохета, которая проникает в организм человека во время укуса клеща.

Изначально микроорганизм локализуется в лимфатических узлах и только после достижения максимальной концентрации проникает в кровоток и разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.

Симптомы

Клинические проявления недуга зависят от его разновидности. Энтеропатический акродерматит – это редкое заболевание, отличающееся тяжелым прогрессирующим течением.

Локализация высыпаний наблюдается в естественных складках кожи и отверстий, таких как глаза, рот, анус, половые органы, бедра, подколенные ямки.

Сначала появляются высыпания, которые эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом. С течением времени формируется эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность.

Дебют пустулезного акродерматита начинается с высыпаний на коже пальцев рук и ног, которые не склонны к распространению. Поражения в большинстве случаев локализуются в дистальных отделах конечностей. В редких случаях наблюдается генерализация процесса.

Сначала на коже появляются пустулы, представляющие собой пузыри, заполненные гнойным секретом. С течением времени в области поражения наблюдается возникновение эрозий, которые с течением времени покрываются сухими корочками.

В области патологических изменений может наблюдаться возникновение болезненных трещин кожи.

Атрофический акродерматит представляет собой инфекционный процесс, возникающий как ответ на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной инфецированного боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют.

Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Внешне поражения кожи при акродерматите имеет вид темно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи.

Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. В редких случаях может наблюдаться озлокачествление акродерматита.

Диагностика

Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, общего анализа мочи и консультации генетика.

Диагноз пустулезного акродерматита выставляется на основании гистологического иследования.

Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.

Лечение

Лечении энтеропатического акродерматита осуществляется препаратами цинка. Для коррекции уровня этого элемента в организме ребенка терапию цинкосодержащими средствами сочетают с симптоматической терапией. С вторичной инфекцией справляются путем назначения местных антимикотических средств, системных антибиотиков и местных анилиновых красителей.

Пустулезный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространенности процесса хорошо поддается лечению антибиотиками широкого спектра действия в сочетании с кортикостероидами. Местно используются анилиновые красители, гормональные мази и гели.

Профилактика

Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/akrodermatit.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.