Эффективно ли переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

Содержание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Эффективно ли переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространенная форма диатезов (до 40% всех случаев геморрагических высыпаний), с которыми встречаются врачи. Болезнь считается идиопатической (с неизвестной причиной), но уже получены данные о ее аутоиммунном происхождении.

Патология была известна еще во времена Гиппократа. Только в 1735 году немецкий врач П. Верльгоф связал ее со снижением уровня тромбоцитов. Поэтому закрепилось второе название — болезнь Верльгофа.

Общая распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди населения колеблется в разных регионах от 1 до 13 на 100000 человек. А среди детей болеют 1,5–2 на 100000. Чаще поражает девочек, из взрослых «выбирает» молодых и среднего возраста женщин.

В Международной статистической классификации учтена под кодом D69.3. В диагностике важно отличать первичные изменения от вторичных — последствий разных заболеваний (лейкозов, васкулитов, системной волчанки, злокачественных поражений).

Какие изменения вызывает тромбоцитопеническая пурпура?

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Отсутствие достаточного количества сказывается на снижении уровня серотонина, повышении проницаемости эндотелиальной оболочки капилляров, нарушает сокращение сосудистой стенки. Эритроциты могут свободно в таких условиях выходить из сосудистого русла. Так формируется кровоточивость.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

  • острую форму — длится до полугода;
  • хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

  • редкие,
  • частые,
  • непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

  • упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
  • увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
  • внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Как подтверждается диагноз?

Кроме кожных проявлений и кровоточивости, при идиопатической тромбоцитопении имеются изменения в периферической крови и в характере костномозгового кроветворения.

В анализе крови:

  • снижено содержание тромбоцитов;
  • при длительных кровотечениях возможна гипохромная анемия (снижение количества эритроцитов, гемоглобина);
  • изменены форма и размеры эритроцитарных клеток (анизоцитоз и пойкилоцитоз) в стадии криза;
  • умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево;
  • при хроническом течении появляются плазматические клетки из раздраженных лимфоузлов;
  • СОЭ нормальна.

При исследовании стернального пунктата обнаруживается нарушение костномозгового процесса кроветворения:

  • в стадии криза — переполнение клетками эритроцитарной линии развития;
  • повышение числа мегакариоцитов на фоне резкого снижения тромбоцитов.

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Из других диатезов необходимо исключить:

Еще почитать:Причины тромбоцитопении у детей

  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери.

Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул.

Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Лечение

Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:

  • при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
  • в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.

В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.

Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:

  • местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
  • внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
  • производится переливание тромбоцитарной массы.

При отсутствии эффекта дополнительно используются:

  • внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
  • терапия глюкокортикоидами;
  • операция удаления селезенки (спленэктомия).

Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.

Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител

В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:

  • назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
  • при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
  • рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
  • показаны витамины С, группы В, Е.

Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.

Специальной ограничительной диеты с исключением наиболее аллергизирующих продуктов придется придерживаться всю жизнь. Не следует загорать или посещать солярий.

Особенности применения гормональной терапии

Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:

  • тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
  • пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.

При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.

Роль спленэктомии

Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:

  • отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
  • возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).

После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме

Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.

Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.

Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.

В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.

Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.

Источник: //icvtormet.ru/bolezni/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

Эффективно ли переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной громбоаитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов – это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (purpura idiopathica thrombocytopenica) или болезнь Верльгофа. В этой сттаье мы подробно расскажем про лечение болезни, о лекарствах и препаратах, применяемых в терапии.

Постельный режим назначается во время кровотечений и повышенной кровоточивости, в другие периоды болезни режим свободный с ограничением травмоопасных игр и занятий, а также нагрузок, повышающих внутричерепное давление.

Диета при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Диета в период ремиссии составляется без ограничений в соответствии с возрастными потребностями в пищевых ингредиентах.

В период обострения болезни, оптимальной является диета, соответствующая столу №5 по Певзнеру с возрастным содержанием белков и углеводов и ограничением тугоплавких жиров, экстрактивных веществ и пуринов и с повышенным содержанием липотропных веществ, клетчатки, пектинов и жидкости.

При сопутствующих аллергических заболеваниях исключаются облигатно аллергизирующие и индивидуально непереносимые продукты. Всем больным дополнительно назначаются лечебные дозы сосудоукрепляющих и нормализующих окислительные процессы витаминов (С, РР, В1, В2, В6, А, Е).

Общие принципы терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: санируются все выявленные очаги хронической инфекции, а при клинико-лабораторных признаках активности воспалительного процесса проводятся курсы антибактериальных препаратов.

Целесообразно назначение комбинации желчегонных препаратов (холеретиков и холекинетиков) с ферментами и биопрепаратами.

Исключается применение физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО), ацетилсалициловой кислоты и препаратов-ингибиторов тромбоцитов, которые способствуют нарастанию тромбоцитопении.

Комплексная медикаментозная терапия показана при проявлениях геморрагического синдрома или снижении числа тромбоцитов ниже 20000/мкл, так как у 75% больных без лечения возможно спонтанное выздоровление в течение 6 мес.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

При легких кровотечениях из слизистых оболочек проводится гемостатическая терапия местно в виде тампонов на рану и внутрь: 5% раствор ε,-аминокапроновой кислоты по 0,1 г/кг 4 раза в день, этамзилат-дицинон по 10-15 мг/ кг/сут. на 3 приема, 0,025% раствор адроксона местно.

При выраженной кровоточивости: вводятся внутривенно капельно растворы 5% ε,-аминокапроновой кислоты или 12,5% этамзилата-дицинона по 1 мл/ кг/сут, 0,025% адроксона – внутримышечно или подкожно.

Чередующиеся курсы указанных препаратов повышают адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов.

При гематурии применение ε,-аминокапроновой кислоты противопоказано из-за риска образования тромбов в мочевых путях.

При жизнеугрожающих состояниях (внутримозговые или послеоперационные, массивные кровотечения) к методам неотложной гемостатической помощи относится переливание тромбоцитарной массы (1 доза равна 5,5×,1010/мкл) до повышения уровня тромбоцитов в крови равного 50000-100000/мкл, при котором кровотечение останавливается. К высокоэффективным методам гемостатической терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся глюкокортикостероидная (ГКС) терапия и спленэктомия.

Показания для ГКС-терапии и принципы ее проведения:

1.

Распространенные экхимозы + кровоточивость из слизистых + тромбоцитопения менее 10×,109/л,

2.

Кровоточивость («влажная пурпура»), осложнившаяся постгеморрагической анемией,

3.

Подозрение на кровоизлияние в мозг,

4.

Внутренние кровоизлияния.

ГКС лечение проводится преднизолоном со стартовой дозы не менее 1,5-2 мг/кг/сут с учетом суточного ритма секреции АКТГ и курсом не более 1 мес. Использование меньших доз и более продолжительных курсов приема ГКС во время лечения подавляет тромбоцитопоэз и способствует переходу острого течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в хроническое.

ГКС-терапия практически не применяется при изолированном кожном геморрагическом синдроме («сухая» пурпура). При рецидивах кровотечений повторные курсы приема преднизолона проводят продолжительностью не более 4-5 нед. с перерывами в 4-6 нед.

, возможно применение преднизолона прерывистыми курсами по 2 мг/кг/сут в течение 7 дней с перерывами по 5 дней (всего до 3-5 таких курсов).

  • кровоизлияние в мозг,
  • неэффективность повторных (2-3) курсов ГКС-терапии,
  • длительные и обильные внутренние кровотечения,
  • развитие тяжелой постгеморрагической анемии.

Преимущества, недостатки и опасности спленэктомии

После спленэктомии число тромбоцитов в периферической крови заметно увеличивается с первых часов послеоперационного периода и достигает своего максимума к 7 – 10-му дню, что увеличивает риск развития тромботических осложнений и требует назначения дезагрегантов или гепаринотерапии. Через 2 – 3 нед. после спленэктомии на фоне комплексного лечения, направленной на улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, их число в периферической крови нормализуется.

Для ребенка, больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, спленэктомия может оказаться недостаточно эффективной при «диффузном» типе секвестрации тромбоцитов или при наличии неудаленных добавочных селезенок, частота встречаемости которых достигает 10 – 25%.

После спленэктомии резко увеличивается заболеваемость детей инфекционными болезнями с тяжелым течением, поэтому в период созревания иммунной системы (до 5 лет) проводить спленэктомию нецелесообразно.

Наибольшую опасность после спленэктомии представляют пневмококковые и менингококковые возбудители, которые вызывают молниеносный сепсис с ДВС-синдромом и кровоизлияниями в надпочечники и являются основной причиной летальных исходов.

Для профилактики гнойно-септических заболеваний, риск развития которых наибольший в первые 2 года после спленэктомии, до операции дети вакцинируются бактериальными (пневмококковыми, менингококковыми и др.) полисахаридными вакцинами, а после операции на протяжение 6 – 12 мес. им проводят курсы бициллинотерапии.

При рефрактерности к глюкокортикостероидной терапии хронической тромбоцитопенической пурпуры альтернативой спленэктомии является использование эндоваскулярной поэтапной окклюзии селезенки на 50 – 90% ее паренхимы, что приводит к клинико-гематологической ремиссии заболевания у 90% больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Иммуносупрессивная и иммунокорригирующая терапия идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Иммуносупрессивная терапия

При неэффективности спленэктомии для подавления аутоиммунного процесса проводится лечение иммунодепрессантами (цитостатиками): вводится винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 внутривенно струйно 1 раз в неделю курсом 3-6 нед. При неэффективности винкристина применяется циклофосфамид в дозе 10 мг/кг 2 раза в неделю внутривенно или внутримышечно курсом 3-5 нед или азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг/сут внутрь на 2-3 приема курсом 1-2 мес.

При неэффективности отдельно применяемых цитостатических препаратов в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры используются их комбинации с винкристином и преднизолоном.

С целью блокады системы мононуклеарных фагоцитов, непосредственно участвующих в секвестрации тромбоцитов, используются иммуноглобулины (сандоглобулины) и эритроциты, покрытые антителами (анти-D-глобулинами).

Под влиянием IgG предотвращается образование антител, направленных против тромбоцитов, и блокируется осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) на тромбоцитах.

Эритроциты, покрытые антителами, вводятся внутривенно в дозе 10 мкг/кг курсом 3-5 дней, их применение позволяет у всех больных в течение суток купировать геморрагический синдром и повысить число тромбоцитов, однако из-за рецидивов болезни в большинстве случаев требуются повторные курсы терапии.

Иммунокорригирующая терапия

При хронической рефрактерной тромбоцитопенической пурпуре при противопоказаниях к спленэктомии включение в терапию интрона А позволяет у ⅔, больных получить клинико-гематологическую ремиссию. Интрон А применяли в период индукции (1 – 8 нед.) в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю и в период поддерживающей терапии (9-16 нед) в дозе 1 млн ME 3 раза в неделю.

Средства лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Патогенетическая терапия начинается с назначения преднизолона в средней суточной дозе 1 мг/кг в 4 приема. Если в течение 5 – 7 дней состояние не улучшится, дозу повышают в 1,5 – 2 раза. Терапия обычно дает эффект в течение первых дней лечения.

Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает расти число тромбоцитов. Максимальную дозу кортикостероидов дают до 3 – 4 нед, после чего дозу постепенно снижают.

У некоторых больных после отмены гормонов или при попытке снизить дозу наступает рецидив, вновь требующий назначения высоких доз препарата.

Препараты лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортикостероидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, приводящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к спленэктомии. Операция обычно производится на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению. При отсутствии эффекта от спленэктомии показано лечение иммунодепрессантами. Используются следующие препараты:

  • имуран (азатиоприн) – 2 -3 мг/кг в сутки в 2-3 приема; продолжительность курса до 3 – 5 мес;
  • 2) циклофосфан (циклофосфамид) – 200 мг в сут однократно; на курс 6-8 г;
  • винкристин – 1 – 2 мг 1 раз в неделю; продолжительность курса 2 мес.

Иммунодепрессанты для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей должны использоваться лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно ниже эффекта от спленэктомии.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных и общих гемостатических средств. Для остановки кровотечения местно используются желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой, перекисью водорода.

Трансфузии крови и тромбоцитарной массы у детей с тромбоцитопенической пурпурой должны применяться только при безуспешной попытке остановить кровотечение другими консервативными методами.

Для лечения постгеморрагической анемии используется медикаментозная терапий, так как регенераторные способности кроветворной системы при болезни Верльгофа не нарушаются.

Лишь при резко выраженной анемии возможно переливание крови, а лучше отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально.

Больным с тромбоцитопенической пурпурой в период повышенной кровоточивости назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, т.к. она не только угнетает высокую фибринолитическую активность крови, но и усиливает агрегацию тромбоцитов. Препарат дают внутривенно или внутрь из расчета 0,1 г/кг.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка – 0,25 г) 4 раза в день.

Прогноз лечения. Исходом болезни Верльгофа могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Вопросы первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходимы при вакцинации детей, страдающих болезнью Верльгофа. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием не рекомендуется солнечная инсоляция.

С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначаются препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бута-дион, индометацин, барбитураты, кофеин).

У перенесших болезнь Верльгофа следует проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дьюку в первые 3 мес, после выписки – дважды в месяц, в последующем – ежемесячно.

Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.

Теперь вам известно о том, как проводится лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Здоровья вашему ребенку!

Источник: //www.medmoon.ru/rebenok/lechenie_idiopaticheskaya_trombocitopenicheskaya_purpura.html

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Эффективно ли переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела направлены в основном против эпитопов гликопротеинов IIb/IIIa мембраны тромбоцитов. Селезенка — одно из мест образования антитромбоцитарных IgG-антител. Более того, за разрушение тромбоцитов, несущих IgG, отвечает ретикулоэндотелиальная система, а селезенка служит основным местом их секвестрации.

Факторы, вызывающие продукцию аутоантител, неизвестны. К моменту клинических проявлений заболевания у большинства пациентов имеются антитела против ряда гликопротеинов мембраны тромбоцитов.

Гликопротеины IIb/IIIa распознаются антителами, тогда как антитела, распознающие комплекс гликопротеин Ib/IX, на этой стадии не образуются. Покрытые антителами тромбоциты связываются антигенпредставляющими клетками (макрофагами или дендритическими клетками) через Fcg-рецепторы, а затем включаются в клетку, где и происходит их деградация.

Антигенпредставляющие клетки не только разрушают гликопротеин IIb/IIIa, усиливая таким образом первичный иммунный ответ, но еще могут создавать скрытые эпитопы из других тромбоцитарных гликопротеинов.

Активированные антигенпредставляющие клетки представляют эти новые пептиды на клеточной поверхности совместно с ко-стимуляторами (представленными частично взаимодействием между CD154 и CD40) и важными цитокинами, которые содействуют пролиферации инициированных CD4-положительных Т-клеточных клонов (Т-клеточный клон 1).

В-клеточные иммуноглобулиновые рецепторы, которые распознают дополнительные тромбоцитарные антигены (В-клеточный клон 2), таким образом также усиливают пролиферацию и синтез антигликопротеин Ib/IX антител (зеленые) в добавок к амплификации продукции антигликопротеин IIb/IIIa антител В-клеточным клоном 1.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

По течению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют острую (длящиеся до 6 месяцев) и хроническую (свыше 6 месяцев) формы заболевания.

Во втором случае выделяют дополнительные варианты протекания болезни:

  1. Редко рецидивирующее.
  2. Часто рецидивирующее.
  3. Непрерывно рецидивирующее течение.

С учетом механизма развития, степени выраженности кровоточивости, а также изменений в анализах крови, выделяют три основных периода течения заболевания:

Причины тромбоцитопенической пурпуры

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Причины развития идиопатической тромоцитопенической пурпуры до настоящего момента не вполне ясны, что отражено в названии этого заболевания.

Ведущим механизмом развития тромбоцитопении является образование аутоантител, иначе говоря, иммунная агрессия на собственные тромбоциты организма.

Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:

Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.

Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым.

Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак.

Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней..

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка.

В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости..

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Ежегодно регистрируется около 15 000 вновь заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Это диагноз исключения, при этом заболевании не существует конкретных подтверждающих анализов.

Указанное состояние выделяют при низком числе тромбоцитов, нормальных показателях костного мозга и при отсутствии других причин для тромбоцитопении.

Дифференциальную диагностику проводят с лекарственнозависимой (например, гепаринзависимой) тромбоцитопенией, миелодиспластическим синдромом, наследственной тромбоцитопенией (у детей), лимфопролиферативными заболеваниями и другими аутоиммунными заболеваниями.

Хотя иммунная тромбоцитопения — обычно идиопатическое состояние, она может также быть связана с системными заболеваниями, например с волчанкой..

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Источник: //praviloserdca.ru/tromboz/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Эффективно ли переливание тромбоцитарной массы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание системы иммунитета, основной симптом — критическое снижение числа тромбоцитов в крови и мелкие петехии (кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках.

Синонимы: аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП, болезнь Верльгофа, макулезная тромбоцитопения, геморрагическая тромбоцитопения.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это

один из видов заболеваний с повышенной кровоточивостью, вызванной недостатком клеток крови — тромбоцитов. Описана впервые в 1735 году Верльгофом под названием “геморрагическая макуллезная болезнь”.

До снижения тромбоцитов ниже 20-30*109/л — не имеет никаких симптомов.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей

  • точная причина не известна
  • у детей часто после вирусной инфекции
  • у взрослых — на фоне хронических инфекций, например, хеликобактер пилори или инфекции в мочевыводящих путях
  • лекарственные препараты
  • в результате действия то ли вируса, то ли другого агента иммунная система допускает ошибку и начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины IgG или IgM), прикрепляющиеся к поверхности тромбоцита
  • покрытые антителами тромбоциты захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы в селезенке
  • одновременно селезенка вырабатывает антитела и удаляет тромбоциты
  • иммунные комплексы повреждают стенку сосудов, делая ее более проницаемой для крови, и в то же время тромбоцитов мало и они не выполняют свою роль транспортера питательных веществ для эндотелия
  • гибель тромбоцитов стимулирует выработку в костном мозге новых, поэтому растет уровень мегакариоцитов — предшественников тромбоцитов
  • в печени повышается выработка тромбопоэтина — гормона-стимулятора для мегакариоцитов, но это повышение не достаточно для компенсации усиленных потерь
  • острая — симптомы и изменения в крови наблюдаются до 6 месяцев
  • хроническая — длится более 6-ти месяцев

Симптомы как у острой так и у хронической идиопатической пурпуры абсолютно одинаковы!

  • наиболее частая причина низких тромбоцитов в детском возрасте, но встречается редко
  • болеют дети от 2 до 8 лет
  • начало внезапное на фоне общего здоровья или выздоровления после банального ОРЗ или другой вирусной инфекции
  • излечение спонтанное, в течение 6 месяцев полностью приходят в норму показатели общего анализа крови и исчезают все симптомы

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это временное состояние, главным образом у детей, со спонтанным излечением. Частота 4 на 100 тыс., одинакова у обеих полов. Пик заболеваемости в 2-5 лет, среди взрослых — случаи единичны. У детей до 1-го года и старше 10-ти лет — выше вероятность перехода в хроническую форму.

При детальном расспросе оказывается, что ребенок переболел вирусной инфекцией за последние несколько недель или был вакцинирован. Иногда низкое число тромбоцитов находят при проведении контрольного общего анализа крови после ОРЗ.

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • болеют чаще взрослые, в 3 раза чаще женщины
  • диагностируют 6 новых случаев на 100 тыс. населения
  • начало постепенное и незаметное
  • спонтанное излечение в 5%
  • выше вероятность тяжелого кровоизлияния в мозг

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых

  • петехии — мелкие точечные кровоизлияния на любом участке тела, наиболее часто на ногах и местах прижимания кожи — часами, ремнем, резинкой от белья
  • гематомы или синяки
  • кровоизлияния в и кровотечения после минимальной травмы и даже без нее
  • петехий — эталонного симптома идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — может и не быть, их появление крайне индивидуально
  • если тромбоцитов менее 25*109 следует искать петехии не только на коже, но и на слизистой рта, носа, глотки
  • кровотечения из носа при сморкании или без него, кровотечения из десен при чистке зубов
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта — кровавая рвота, черный, неприятного запаха кал (мелена)
  • кровотечения из мочеиспускательных путей — кровь в моче (гематурия), которая может быть видна невооруженным глазом или только под микроскопом
  • сильное менструальное кровотечение у женщин
  • увеличение селезенки и лимфатических узлов — редко, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику с другими болезнями, сопровождающимися низкими тромбоцитами (читайте далее)
  • общее самочувствие остается нормальным — т.е. ребенок активен, хорошо кушает, быстро реагирует на окружение, взрослый не имеет никаких жалоб
  • кровоизлияние в центральную нервную систему — тяжелое осложнение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, симптомы самые различные — от нарушения походки, речи и зрения до полного паралича и слепоты

Риск кровотечений при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

  • нет риска — тромбоциты более 50*109/л
  • петехии и кровоподтеки — тромбоциты 10-50*109/л
  • видимые кровоизлияния на коже и слизистых — тромбоциты менее 10*109/л

Обязательные анализы в диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры!

  • общий анализ мочи — возможно повышенное число эритроцитов
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота), глюкоза
  • СОЭ, С-реактивный белок
  • свертываемость крови (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген, антитромбин, D-димеры) — в пределах нормы
  • анализы на ВИЧ и вирусный гепатит С
  • анализы на хеликобактер пилори
  • антитромбоцитарные антитела — в 40-50% случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отрицательны

Критерии диагноза ИТП

  • исключены иные вероятные причины сниженного числа тромбоцитов в крови!
  • анамнез и симптомы заболевания
  • снижение уровня тромбоцитов в общем анализе крови — менее 100*109/л
  • стернальная пункция или трепанобиопсия — повышенное число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), созревание эритроцитов и лейкоцитов нормальны

Дифференциальная диагностика

  • синдром Вискотта-Олдрича
  • ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  • гемолитико-уремический синдром
  • ДВС-синдром
  • IIb тип болезни фон Виллебранда
  • гиперспленизм
  • апластическая анемия
  • острый лейкоз
  • миелодисплазия
  • лимфомы
  • амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • метастазы опухолей

При любых сомнениях в диагнозе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — обязательно провести исследование костного мозга. Если диагноз ясен, то немедленно приступаем к лечению в случае необходимости.

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинают только при критическом снижении числа тромбоцитов!

У 80% детей нет симптомов повышенной кровоточивости, поэтому вводить препараты с довольно большим списком побочных эффектов не нужно.

  • показание к лечению — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*109 потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов,  происходит “химическое удаление селезенки”
  • преднизолон в таблетках
  • HD-MP — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно
  • пульс-дозы дексаметазона
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

Прогноз при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Благоприятный. У 80-90% детей самопроизвольная нормализация и без лечения до 6-ти месяцев. У 3-5% детей заболевание переходит в хроническую форму, а тяжелое кровоизлияние встречается в 1% случаев.

Лечение хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 

Однозначного ответа на вопрос о необходимости лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей — НЕТ! Общепринятого алгоритма нет!

  • только при снижении тромбоцитов ниже 25*109/л или появлении видимых симптомов (например, петехий) начинают немедленное лечение
  • лечение не влияет на длительность заболевания, а только повышает число тромбоцитов на безопасный уровень
  • обязательно — постельный режим
  • основа лечения — блокирование повышенной активности иммунной системы — преднизон 0,5-1 мг/кг, после достижения безопасных показателей тромбоцитов дозу снижают до минимальной поддерживающей, которую подбирают всегда индивидуально
  • метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки в/в в течении 30 минут 3 дня, затем переход на преднизон 1-2 мг/кг/сутки 10-20 дней
  • альтернативное лечение — болюсы метилпреднизолона
  • HDIVIG — только при очень низких уровнях тромбоцитов, препараты 7S (Эндобулин, Флебогамма, Вениммун) в дозе 800 мг/кг/сутки в/в или 400 мг/кг/сутки в/в/ 5 дней с повтором при недостаточной эффективности, у 80% детей тромбоциты повысятся до 100*109/л
  • агонисты тромбопоэтинового рецептора — ромипростим (Энплейт), эльтромбопаг (Револейд)
  • тромбоцитарный концентрат и плазмаферез — только при жизнеугрожающей тромбоцитопении
  • даназол
  • циклоспорин
  • удаление селезенки — только при доказанной массовой гибели именно в селезенке
  • ритуксимаб — анти-CD20 антитело
  • иммуноглобулины в высоких дозах
  • кровоостанавливающие препараты при наличии кровотечений

Вопросы врачу о идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. У меня ИТП, какой уровень тромбоцитов мне нужно удерживать?

Общепринятым считается безопасное число тромбоцитов, при котором они полностью справляются со своими функциями — ↑ 50*109.

2. ИТП — это рак крови?

Нет, ИТП — это нарушенный иммунный ответ, а не опухолевое заболевание.

3. У меня ИТП и я беременна. Какая опасность для моего ребенка?

Антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре могут переходить через плаценту, поэтому у новорожденных от матерей больных ИТП уровень тромбоцитов также снижен.

4. Как часто следует проверять тромбоциты при ИТП?

Частота контроля общего анализа крови и тромбоцитов при ИТП всегда индивидуальна. Если уровни тромбоцитов длительно время стабильны — каждые 3-6 месяцев, если же нет — каждый день или неделю.

5. Какими видами спорта можно заниматься при ИТП?

Всеми бесконтактными — плаванье, велоспорт, верховая езда. Каратэ и единоборства — нет.

6. Какие продукты питания или биологически активные добавки могут нормализовать уровень тромбоцитов при ИТП?

Нет таких продуктов питания или БАДов.

Источник: //pro-analizy.ru/idiopaticheskaya-trombocitopenicheskaya-purpura-u-detej-i-vzroslyx/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.