Дефекты системы комплемента

Нарушения в системе комплемента при заболеваниях

Дефекты системы комплемента

Нарушения в системе комплемента при заболеваниях

Дефекты системы комплемента проявляются повышением чувствительности к бактериальным инфекциям, частыми воспалительными процессами, иммунокомплексной патологией и др. Недостаточность функции комплемента обусловливает повышенную чувствительность к определенным патогенам.

При дефиците комплемента возрастает активность пиогенных микроорганизмов (Staphylococcus и Streptococcus). Их разрушение в организме происходит главным образом в фагоцитах в результате внутриклеточного киллинга. Этот процесс нарушается при дефиците антител, комплемента или при дисфункции фагоцитов.

Наиболее существенна недостаточность ранних компонентов классического пути активации.

Резкое повышение чувствительности к Neisseria проявляется при дефиците преимущественно компонентов, формирующих мембраноатакующий комплекс, а также компонентов альтернативного каскада. Внеклеточный цитолизис нейссерий с участием белков иммунитета, возможно, один из наиболее важных механизмов их элиминации.

Снижение содержания компонентов белков иммунитета в сыворотке выявляют при многих заболеваниях.

Дефицит комплемента может быть связан с его повышенным потреблением, распадом, усиленным синтезом ингибиторов или генетически-опосредованным снижением синтеза компонентов, а также с действием аутоантител и другими факторами.

Повышение уровня компонентов комплемента может отражать их сверхобразование, дефицит ингибиторов и другие состояния.

Белок C1q, подобный коллагену, перекрестно реагирует с различными типами коллагенов и может участвовать в патогенезе хронического воспаления, например, при ревматоидном артрите.

В ЦНС система комплемента функционирует полноценно, особенно при стимуляции провоспалительными цитокинами. Астроциты экспрессируют не только компоненты комплемента, но и их рецепторы.

Локальная активация компонентов комплемента происходит при воспалительных и дегенеративных заболеваниях ЦНС (рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, ишемия, травма мозга и др.).

При рассеянном склерозе комплемент активируется непосредственно на олигодендроцитах, а при болезни Альцгеймера локальная активация комплемента запускается бета-амилоидом, вызывая повреждение соседних нейронов.

Возможно, с участием фрагментов комплемента происходит инфицирование клеток мозга такими вирусами, как ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус кори и др. Предупреждение иммунокомплексной патологии одна из важнейших функций системы белков иммунитета.

В отношении связи белков иммунитета с иммунными комплексами имеется парадоксальная ситуация: с одной стороны, белки иммунитета участвует в развитии иммунокомплексного воспаления, а с другой — у больных с генетическим дефектом ранних компонентов классического пути появляется аутоиммунная иммунокомплексная патология.

Излишняя активация белков иммунитета иммунными комплексами может привести к повреждению тканей. Белки С3а и С5а стимулируют накопление нейтрофилов в очаге воспаления. Высвобождение гистамина под влиянием С5а усиливает воспаление, повышает проницаемость сосудов. Острая активация каскада комплемента происходит при сепсисе, вызванном грамотри-цательными бактериями.

Хроническая активация возможна при иммунном ответе на антиген, выведение которого из организма затруднено (например, поражение сосудов сердца при бактериальном эндокардите, гепатите С и др.), а также при иммунокомплексной патологии. Активация комплемента в определенных условиях приводит к системному васкулиту и иммунокомплексному гломерулонефриту.

Регуляторы активации белков иммунитета (RCA) вовлечены в патогенез ряда заболеваний человека: CR1 — иммунокомплексных патологий (СКВ и др.), CR2 — инфекционного мононуклеоза, рака (лимфомы Беркитта, носоглоточного рака), МСР — коревой инфекции, подострого склерозирующего панэнцефалита, гнойного дерматита.

Молекулы CR2 (CD21) в растворимой форме в норме содержатся в сыворотке человека, и их уровень возрастает при хроническом В-клеточном лимфолейкозе. При нарушении кровообращения (ишемия, инфаркт) выявляют увеличение содержания комплекса, атакующего мембрану.

В экспериментальных условиях растворимый белок CR1 (CD35) снижает степень повреждения мышцы сердца.

Февраль 2, 2012

Корь относится к заразным заболеваниям, которые имеют максимально высокую восприимчивость.

У кори этот показатель равняется 100%, поэтому любой человек без иммунитета к ней заражается при контакте с больным практически во всех случаях.

Поэтому очень важно вовремя проходить вакцинацию и предпринимать другие профилактические меры, а если кто-то из членов семьи заболел корью, то соблюдать все меры предосторожности.
Читать полностью

На сегодняшний день среди множества заболеваний гепатит является наиболее частым. Он встречается у людей разного возраста и пола, может быть слишком опасным для жизни. Читать полностью

К счастью, трихомониаз очень легко лечится антибиотиками. Врач назначает для лечения инфекции такие антибиотики, как – метронидазола или тинидазола. Обычно, больной должен принимать только одну дозу лекарства, то есть нужно принимать все лекарства за один раз. Читать полностью

Менингококковая болезнь

Менингококковая болезнь – это быстро текущая, потенциально чреватая смертельным быстрым исходом разновидность бактериальной инфекции. Ее возбудителем является Niserra meningittes. Читать полностью

Проблемы с простудами заставляют многих людей тратить время на лечение, так как кашель и воспалительные процессы становятся преградой для занятий работой и причиной нарушения привычного образа жизни. Читать полностью

С приходом зимних холодов открывается сезон употребления различных солений и консервов. И как раз самое время вспомнить об опасности, которую они могут нести – опасность заражения таким заболеванием, как ботулизм. Это опасное отравление, которое может наступить в результате употребления в пищу недостаточно качественно обработанных продуктов. Читать полностью

Ещё около века назад такое заболевание, как дифтерия, было широко распространённым и способствовало смерти значительного количества больных (преимущественно детей). В тот период времени данную инфекцию вполне обоснованно называли неожиданной убийцей. Читать полностью

Самой частой причиной возникновения порока сердца является инфекционный эндокардит. Эндокардит это инфекционный процесс.

Он происходит в организме человека и поражает эндокарду внутренней оболочки сердца, вследствие чего возникают клапаны. Из-за дефекта клапанов нарушается насосная функция сердца «перекачка» крови.

По сути это сепсис (заражение крови) из-за которого страдают практически все внутренние органы. Читать полностью

Многим проходилось сталкиваться с вирусным заболеванием – герпесом . Довольно неприятная инфекции проявляется пузырьковыми высыпаниями, локализующихся на слизистых оболочках и определенных участках кожи. Герпес сопровождает зуд, боль, появление язвочек, эрозий и ранок. Читать полностью

С наступлением весны пик простудных заболеваний достигает своего максимума. Казалось бы, на улице значительно потеплело, исчезла легкая депрессия, вызванная долгими зимними вечерами, и нет никаких оснований для болезни. Читать полностью

  • Информационный портал tech-in.ru расскажет, какое есть оборудование и техника во всех сферах: машиностроение, судостроение, транспортное производство и в других сферах деятельности.

Источник: //belriem.org/?p=6656

Дефекты системы комплемента

Дефекты системы комплемента

Считается, что данная патология является генетически детерминированной. Наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу: у гетерозиготных носителей количество дефектного белка комплемента понижено на 50% против нормы, что легко выявляется при лабораторном исследовании.

ДСК ведет к развитию клинического пейзажа, характеризующегося развитием септических инфекций и аутоиммунных заболеваний, а дефекты компонента С3 могут закончиться летально. У ряда больных с ДСК инфекционные заболевания протекают без лейкоцитоза.

Прогноз заболевания в целом неблагоприятный, однако при своевременной диагностике и непрерывном лечении возможна пролонгация жизни пациентов.

Симптомы дефектов системы комплемента

Заболевания, типичные для дефицита каждого из компонентов:

  • Дефицит С1-компонента: системные васкулиты, персистирующие синуиты, отиты, пневмонии, остеомиелит, менингит, сепсис, наследственный ангионевротический отек, люпус-нефрит.
  • Дефицит С2-компонента: ксеродерма, капилляротоксикоз, герпетиформный дерматит, ходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз.
  • Дефицит С3-компонента: пневмонии, менингиты, флегмоны, перитониты, СКВ, реактивные артриты, дерматиты, гломерулонефрит, синдром Шегрена.
  • Дефицит С4-компонента: инфекции не наблюдаются, зато случается СКВ, синдром Шегрена, гиперкератоз ладоней и стоп, инсулинозависимый сахарный диабет.
  • Дефицит терминальных компонентов (С5-С9): развитие тяжелых инфекций, вызванных N. meningitidіs и N. Gonorrhoeae, проявляющихся повторяющимися менингококковыми ринофарингитами, пневмониями, менингококкцемией, менингококковым менингитом. Гонорея в этих случаях имеет тяжелое течение и резистентна к антибактериальным препаратам.

Диагностика дефектов системы комплемента

Возможна с помощью следующих лабораторных методик:

  • ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эозинофилия,
  • количественное определение IgJ, IgМ и IgA,
  • детекция уровня общего IgE в сыворотке,
  • исследование фагоцитов,
  • определение изогемагглютининов для оценки уровня IgM в сыворотке,
  • определение уровня хлора в поте и оценка экзокринной функции поджелудочной железы,
  • постановка кожных аллергических проб,
  • определение титра комплементной активности: сниженный или неопределяемый уровень титра комплементной активности свидетельствует о наследственной недостаточности системы комплемента,
  • определение количества Т- и В-лимфоцитов, их субпопуляций,
  • биопсия лимфоузлов, кишечника, тимуса.

Лечение дефектов системы комплемента

Начинается с соблюдения диетических (исключаются углеводы и растительный белок), гигиенических и асептических мероприятий: на первый план выходит профилактика инфекционных заболеваний. По мере необходимости используются антибиотики.

Исключается введение живых вакцин и гемотрансфузии. Практически во всех случаях ДСК этиопатогенетическая и заместительная терапия невозможны.

Поэтому проводится симптоматическая терапия с введением «дефицитных» ферментов, переливанием свежезамороженной плазмы, использованием андрогенных препаратов (даназол, станозолол).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Даназол (антигонадотропное средство). Режим дозирования: для предупреждения ангионевротического отека назначается внутрь в начальной дозе 200 мг, с последующим снижением в течение 1-3 мес.
  • Станозолол (Винстрол) — анаболический стероид. Режим дозирования: взрослым назначают по 2 мг 3 р/день перед едой или во время еды, детям в возрасте от 2 до 6 лет — по 1 мг 2 р/день, в возрасте от 6 до 12 лет — по 2 мг 2 р/день.

Источник: online-diagnos.ru

Тип наследования дефектов системы комплемента:

· Х-сцепленный рецессивный – недостаточность пропердина

· Аутосомно-доминантный – недостаточность ингибитора С1 INH

· Аутосомно-рециссивный – недостаточность всех остальных факторов.

Дефицит компонентов классического пути активации комплемента

Дефицит компонентов C1qrs и рецептора CR1

Этот ИД может быть не только врожденным, но и приобретенным. Наиболее частые причины: системная красная волчанка, гломерулонефриты, малярия, СПИД (дефицит CR1), тромбоэмболическая болезнь, нефротический синдром, гипогамаглобулинемия.

· Склонность к ИК-синдромам (дискоидная волчанка, гломерулонефриты, артриты).

· Частые риниты и бронхиты.

· Крупозные пневмококковые пневмонии.

· Системный гипокомплементэмический васкулит с волдырной сыпью.

Дефицит компонента C2

Приобретенные причины:гломерулонефриты, системная красная волчанка, малярия, внутривенное введение контрастных веществ.

· ИК-синдромы (волчанка, васкулиты, дерматиты, гломерулонефриты).

· Гноеродная инфекция менее характерна.

Дефицит компонента C4

Приобретенные причины:малярия, тромбоэмболическая болезнь, гипогамаглобулинемия.

· Склонность к ИК-синдромам (высокий риск СКВ, гепатитов, гломерулонефрита, сахарного диабета 1 типа, болезнь Шенлейна-Геноха).

Источник: //orfanye.neboleite.com/bolezni/defekty-sistemy-komplementa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.