Дефект аорто-легочной перегородки

Содержание

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аорто-легочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки – врожденная сердечная аномалия, заключающаяся в наличии сообщения между восходящей аортой и прилегающей к ней легочной артерией.

Дефект аортолегочной перегородки проявляется в раннем возрасте одышкой, отставанием в физическом развитии, повторными пневмониями, формированием «сердечного горба», цианозом.

Выявление дефекта аортолегочной перегородки осуществляется на основании данных ЭхоКГ, катетеризации сердца, аортографии, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, аускультации. При данном пороке показано кардиохирургическое лечение — закрытие аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта.

Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки – редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.

Локализация патологического сообщения может быть различной: дефект аортолегочной перегородки может располагаться на любом участке между прилегающими отделами восходящей аорты и ствола легочной артерии.

Дефекты аортолегочной перегородки различаются по форме и величине и могут достигать диаметра от 2 до 30 мм.

Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими врожденными аномалиями сердца – дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, подклапанным стенозом аорты, сте­нозом легочной артерии и др.

Причины дефекта аортолегочной перегородки

Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода. Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.

Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца.

Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и др.

), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки

Морфологическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются: патологическое сообщение между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола, наличие обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов обоих желудочков. Последний признак отличает данный порок от общего артериального ствола. Сам дефект в аортолегочной перегородке представляет овальное или округлое отверстие с внутриперикардиальным расположением между левой стенкой восходящей аорты и правой стенкой легочного ствола.

Выраженность нарушения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависит от размера сообщения, места его расположения, соотношения общелегочного и периферического сосудистого сопротивления.

При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию.

Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки.

Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

Классификация дефекта аортолегочной перегородки

С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт., НЦССХ им. А. Н. Бакулева):

I тип – дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.

II тип – дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.

III тип — дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.

IV тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.

V тип – полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.

На стадии преимущественного артериовенозного сброса кожные покровы физиологической окраски или несколько бледные. Небольшой цианоз может появляться при крике, плаче, явлениях сердечной и дыхательной недостаточности.

При развитии перекрестного и веноартериального сброса крови цианоз кожи и видимых слизистых становится выраженным и постоянным.

У 70% пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обнаруживается деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», формирование которого связано с увеличением правого желудочка, работающего в режиме гиперфункции.

При дефекте аортолегочной перегородки небольшого диаметра и у детей длительное время сохраняется удовлетворительное состояние. При больших дефектах рано развивается легочная гипертензия. Продолжительность жизни больных с дефектом аортолегочной перегородки зависит от размеров отверстия и составляет от нескольких месяцев до 30-40 лет (в среднем — 14 лет).

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба.

Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.

С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо.

Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии.

С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии.

Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.

Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

Лечение дефекта аортолегочной перегородки

Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки — до 1 года.

Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 — сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 — снятие су­живающей манжетки и радикальная операция.

Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

Прогноз при дефекте аортолегочной перегородки

Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни.

Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной пере­городки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактери­альный эндокардит.

У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

Источник: https://illnessnews.ru/defekt-aortolegochnoi-peregorodki/

Дефект аортолегочной перегородки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Дефект аорто-легочной перегородки

Врожденный порок сердца, для которого характерно присутствие окна между восходящей аортой и легочным стволом. Как правило, симптомами аномалии являются: одышка, задержка физического развития, повторные пневмонии, «сердечный горб», синюшный окрас кожи.

Обычно, для постановки диагноза проводят эхокардиографию, катетеризацию сердца, аортографию, электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию и аускультацию.

Порок лечит кардиохирург с помощью оперативного вмешательства, во время которого врач закрывает аортолегочное окно.

У 50% пациентов аномалию могут сопровождать: порок межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, коарктация аорты.

Причины дефекта

Аномалия развивается в период гестации, в следствие нарушения развития внутри утробы. Как правило, между шестой и седьмой неделей нарушается образование разделения общего артериального ствола на восходящую и легочную аорты.

Формирование порока может быть спровоцированным: инфекционными недугами в период гестации (сифилисом, краснухой, гриппом, ветрянкой, вирусом герпеса), приемом спиртосодержащих напитков, длительным применением токсичных медикаментов, соматическими болезнями беременных (сахарным диабетом), усложненным течением беременности (угрозой выкидыша, сильными токсикозами), генетической предрасположенностью, а также ионизирующим излучением.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию можно выявить уже на первых месяцах жизни младенца. Обычно, педиатр замечает одышку, которая выражается учащенным поверхностным дыханием, задержку физического развития, быструю утомляемость. В анамнезе пациента отмечаются частые острые респираторные вирусные инфекции и пневмонии.

Преимущественный артериовенозный сброс вызывает бледность кожи. Если ребенок плачет, кричит или развивается сердечная либо дыхательная недостаточность, кожные покровы могут обретать синюшный оттенок.

Когда прогрессируют перекрестный и веноартериальный сброс крови, синюшный цвет кожи и слизистых наблюдается постоянно. У многих людей, страдающих данным недугом, дефект сопровождается деформацией грудной клетки, напоминающей «сердечный горб».

Он формируется из-за увеличения правого желудочка, который отличается гиперфункцией.

Если отверстие в аортолегочной перегородке имеет маленький диаметр, на протяжении длительного времени симптоматика у новорожденного может отсутствовать. Отверстия большого диаметра проявляются рано образовавшейся легочной гипертензией. Пациенты с данным пороком, в зависимости от размера поражения могут прожить всего лишь несколько месяцев или же дожить до сорока лет.

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию выявляет педиатр во время физикального осмотра, который затем направляет ребенка к детскому кардиологу. Обычно, младенец недобирает вес и отстает в росте. Отмечается нарушение анатомического строения грудной клетки, похожая на сердечный горб. Чтобы зафиксировать аускутативную картину проводят фонокардиографию.

Благодаря использованию электрокардиографии выявляют проявления перегруженности правого отдела сердца, болезненное увеличение желудочков, отклонение электрической оси сердца в правую сторону.

Чтобы установить точное размещение отверстия и его диаметр, а также исключить наличие других аномалий строения сердца врачи используют эхокардиографию.

Зондирование сердечной полости проводят для определения легочной гипертензии, величины сброса крови, а также исследования степени кислородного насыщения крови в легочном стволе.

Лечение

Дефект невозможно устранить приемом фармацевтических препаратов. Лечением порока занимается врач-кардиохирург, который и проводит оперативное вмешательство. Если отверстие имеет большой диаметр, хирургическое лечение выполняют до достижения ребенком 12-ти месячного возраста. Аортолегочное окно ушивают, либо проводят пластику заплатой.

Профилактика дефекта аортолегочной перегородки

Специфических мер профилактики не разработано. Поскольку порок развивается внутриутробно, беременным рекомендуют избегать инфекционных заболеваний. За 3 месяца до беременности необходимо пройти вакцинацию от краснухи. Также женщинам в период гестации нужно регулярно проходить плановые обследования у акушера-гинеколога.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/defekt-aortolegochnoj-peregorodki.htm

Дефект аорто-легочной перегородки – пороки сердца

Дефект аорто-легочной перегородки

Ствол легочной артерии и аорта могут непосредственно сообщаться между собой посредством отверстия, обусловленного задержкой развития аорто-пульмональной перегородки в ограниченной области. Это довольно редкий врожденный норок сердца. По секционным данным Abbott (1936), он составляет лишь 1% случаев, по данным В. И. Бураковского и соавт. (1905), Ф. X. Кутушева (1967) – около 0,2%.

Патологическая анатомия

Локализация сообщения бывает различной: оно может находиться на любом участке, лежащем непосредственно над полулунными клапанами и областью бифуркации легочной артерии (рис. 83). Дефекты имеют различную форму и достигают большого диаметра — до 30 мм. Нередко сочетаются с другими пороками развития.

Гемодинамика

Высокое давление в аорте и большие размеры дефекта способствуют очень большому артерио-венозному сбросу крови, который рано приводит к развитию вторичных изменений легочных сосудов и развитию легочной гипертензии. Впоследствии часто возникает сначала перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови.

Симптоматика

Как правило, дети значительно отстают в физическом развитии, часто болеют пневмониями я респираторными заболеваниями. Нередко уже в раннем детском возрасте возникает недостаточность кровообращения НА и НБ степени (В. И. Бураковский и др., 1978),

Осмотр

Отмечается отставание в массе и росте.
Рис. 83. Схема нарушений гемодинамики при дефекте аорто-легочной перегородки.

Пальпация.

Определяется «кошачье мурлыканье» и шум в третьем-четвертом межреберье.
Аускультация.

Аускультативная картина весьма вариабельна. Наиболее часто выслушивается систолический шум с максимумом в третьем-четвертом межреберье, шум производит впечатление поверхностного, возникающего как бы непосредственно под ухом выслушивающего. Иногда в нем отмечается недолгий диастолический компонент.

При наличии легочной гипертензии резко усилен II тон над легочной артерией.Рентгенологическое исследование. Значительно усилен легочный артериальный рисунок, особенно в прикорневых зонах, в ряде случаев отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей.

Сердце увеличено за счет обоих желудочков и левого предсердия, отмечаются расширение аорты и выбухание дуги легочной артерии (рис. 84).

Электрокардиография. Часто наблюдается гипертрофия обоих желудочков, иногда неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Изменения на электрокардиограмме не специфичны.

Катетеризация. Характерный признак порока — положение зонда: при ретроградной катетеризации левых отделов сердца зонд проходит из аорты в легочную артерию и правый желудочек (рис. 85). В легочной артерии отмечается повышенное насыщение крови кислородом. Давление в легочной артерии, а также общелегочное сопротивление увеличены.

: Дефект межпредсердной перегородки. Консультант академик Б.В.Петровский © Atrial septal defect

Рис. 84. Рентгенограмма грудной клетки больною с дефектом аорто-легочной перегородки (прямая проекция).

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастируются ствол легочной артерии и устье аорты- в ствол легочной артерии — одновременно с ним и восходящий отдел аорты- в область дуги или восходящего отдела аорты — одновременно ствол и ветви легочной артерии, иногда видно соустье и можно определить его размеры (рис. 86).

Дифференциальная диагностика

Рис. 85. Положение катетера, введенного из аорты в легочную артерию через дефект аорто-легочной перегородки.

Диагноз порока достаточно сложен и достоверность его можно установить только на основании катетеризации сердца и ангиокардиографии. Дифференцировать следует с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки.

Прогноз

Течение порока при больших размерах сообщения тяжелое. Рано развивается легочная гипертензия и тяжелая форма недостаточности кровообращения. Частым осложнением является бактериальный эндокардит.
Ряс. 86. Ангиокардиограмма того же больного. При введении контраста в восходящую аорту одновременно контрастируется легочная артерия.

Средняя продолжительность жизни составляет 14 лет.

Лечение

При дефекте аортолегочной перегородки необходима операция в раннем детском возрасте. Ее следует выполнять в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда. Дефект перегородки закрывают заплатой. Если операция осуществлена вовремя, эффект ее отличный. Границы сердца нормализуются, исчезает перегрузка сосудов малого круга кровообращения, нормализуется гемодинамика.

« Предыдущая страница – Следующая страница »
Внимание, только СЕГОДНЯ!

Источник: https://ruspromedic.ru/raznoe/materialy-dlja-vrachej/20858-defekt-aorto-legochnoj-peregorodki-poroki-serdca.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.